Rossz prognózisú jóindulatú daganatok Dr. Apáthy Ágnes ORFI, III. Reumatológiai Rehabilitáció MR felvételek: Mozgásszervi Diagnosztika Kft, Dr.Kaposi N.Pál, Országos Onkológiai Intézet, Radiológiai Diagnosztika, Dr.Várallyay György
Jelentősége: 1. Súlyos következmények 2. Korrekt diagnózis általában csak gerincvelő kompresszió kialakulása után 3. Tünetek regressziója szempontjából döntő a kezelés előtti neurológiai status –benignus tumor!!
Háti gerinc tumorok jellegzetessége - csapda:
Gerincvelő sokáig ellenáll, „alkalmazkodik”- tartós, enyhe neurológiai tünet is komoly jel! Funkciók hirtelen megszűnése, főleg idős korban Regresszió: fontos az időfaktor és a műtét előtti neurológiai status
A gerinc daganatai: Neurinoma – 25-30 %, átlag életkor 50 év Meningeoma – 20-25 %, átlag életkor 60 év Glioma, ependymoma, astrocytoma, teatoma, oligodendroglioma, glioneuroma, neuroblastoma, chordoma, lipoma, sarcoma, stb. Metastasis - 12-20 %-ban a daganat első manifestatioja, a tüneteket okozó spinalis metastasis 70%-ban háti gerinc szakaszon jelentkezik
Thoracalis térszűkítés tünetei: • Radicularis: - fájdalom, hyperaesthesia, hypaesthesia - fasciculatio, paresis • Segmentalis: gerincvelő összenyomása az adott magasságban • Funicularis: gerincvelői felés leszálló pályák
Funicularis tünetek: • Pyramis pálya: mozgató pálya. Azonos oldali (később ellenoldali is). 15-20% rost pusztulás – enyhe paresis egyéb py (Babinski!) jel nélkül! • Tractus spinothalamicus: hő, fájdalom érzés. Keresztezett! Ferdén! • Tractus gangliobulbaris (Goll,Burdach): tapintás, helyzet érzés,stb. Azonos oldali • Spinalis vegetatív pályák: székelési, vizelési zavarok.
Differenciál diagnózis: Degeneratív gerinc elváltozások: discus hernia, canalis spinalis stenosis Gerincvelő vascularis károsodása (ér malformatiok) Amyotrophiás lateralsclerosis Atípusos sclerosis multiplex Myelopathia Myelitis transversa Guillain Barré syndroma Myopathia
Anamnesis: Tartós – hónapok óta, 1-2 éve fennálló panaszok Fájdalom 87-90-95%: - „fáj a derekam” - kisugárzás (lehet első tünet!)- hát, has, alsó végtagok - éjszakai, de mozgáskor fokozódó is lehet! Széklet-vizelet tartási-indítási nehézség 37-61%
Vizsgálat: Érintett csigolyák felett ütögetési érzékenység 75-90%. Lhermitte jel Reflexek: - élénk AV (!) – lehet renyhe, vagy kiesett is! - Babinski-hiánya nem kizáró! - hasreflexek Paresis: 38-76-89% - Proximalis izmokat is nézzük! - Nem feltétlenül spasticus! - Fasciculatio Érzészavar: 38-76% Ne csak AV-t vizsgáljunk!!
Képalkotó vizsgálatok Negatív rtg nem kizáró MR döntő, de nem mindegy honnan! Általános szokás, hogy MR-t a lumbosacralis gerincről kérünk
A felvételt is nézzük meg, ne csak a leletet olvassuk el!
Terápia Műtét: Benignus extramedullaris – abszolut indikáció, elméletileg teljes gyógyulás Benignus, intramedullaris: dekompresszió Idős kor, cardialis állapot nem kontraindikáció
Esetismertetés 1. Cs-né Ny.Á. 66 é. 2 éve derék-bal AV fájdalom, majd jobb AV-ban égő érzés. 1 éve fokozatosan progrediáló járásnehezítettség – vizsgálatkor tolószékben, járás kerettel néhány lépés. Székletet, vizeletet tartja (!). Reumatológiai, neurológiai kivizsgálás. MR: LV discus protrusio, ThIX haemangioma, CV myelont elérő discus hernia Idegsebész: konzervatív kezelést javasol. Status: Mko. Fokozott patella-és Achilles reflex, pozitiv Babinski, Chadock, Gordon, Schafer reflex. Mk. AV-ban súlyos, spasticus paraparesis. Mko. Kb.Th3-4-tól dist.hypaesthesia. Incontinentia! Sürgős MR: ThII- III myelon kompressziót okozó intraduralis, extramedullaris tumor Műtét : meningeoma. Jelenleg gyakorlatilag tünetmentes.
Esetismertetés 7. W.M.-né 74 é.
Derék, csípő fájdalmak régóta. 5 hónapja haspuffadás, zsibbadó, égő fájdalom alhasban, majd AV-kban, fokozódó AV gyengeség. Gastroenterol.kivizsgálás. Rtg: deg. Status: Élénk AV reflexek, j.o. néma talp, b.o. kérdéses Babinski. Kifejezett, bal AV proximalis túlsúlyú, j.o. iliopsoas paresis, AV ataxia. J.o. kb Th10-, b.o. Th12-től dist. hypasthesia. Th térszűkítő folyamat susp.- áthelyezés idegosztályra MR (felvétel nincs): bal dorsolateralis, intraduralis, extramedullaris térszűkület ThV magaságában Műtét. Szövettan: meningeoma. Jelenleg 1 bottal járóképes, fájdalma, haspuffadása megszűnt
Tanulságok Gondos anamnesis, alapos betegvizsgálat = valószínű diagnózis Babinski hiánya nem kizáró! (py rostok 15-20% pusztulása = enyhe paresis egyéb py jel nélkül) Vegyük észre, ami nem illik bele a képbe! - Élénk reflex+paresis – perifériás?? Érzésvizsgálat a törzsön is (sensomotoros deficit 38.-76%) Incontinentia? (késői, 37%) Képalkotó vizsgálat a megfelelő gerincszakaszról és annak helyes értékelése
Idézet „Csak az igazság fénye vezéreljen engem, mert a legkisebb engedmény az orvosi tudománytól szörnyű szerencsétlenséget és betegséget hozhat teremtményeidre” Majmonidesz orvosi imája a Ram kódexből