.JKG{il 2043 l06.ltst Khusus):5762 Dit!rhttkah A Jukarta
Jurnrl Kedoktefin Gigi liniversitas lndore!ia tssN 0854,i64X
REHABILITASI PASIEN GIGI TIRUAN PENUH DENGANEKTODERMAL DYSPLASIA ( LaporanKasus) SusiR. PuspitaDewi Pcscrta Program Pendidikan DoklefCigi Spesiaiis Prosthodonsi FakultasKedokteran Cigi lJniversitas Indonesia Susi R. PuspitaDewi: Rehabilitasi Pasiencigi TiruanPenuhdenganBktodermal Dysplasia (Laporan Kasus)JurnalKedokteran cigi Unive|snas lndonesia 20031l0(tidisiKhusus):57-62
Abstrrrt Ecrodermal dlsplasia is a rarecongcnilaldiscasc thaleffects several e€todeflna l structu res.l his discasc is usuallyranmitiedas an x linkedrccesive tiair in whichthe geneis caniedby femaleand nranilcstedin nrale The orofacial characterislics of ectodennaldysplasiainclude anodon0aor hlpodontia. congenitalreeth, underdevelopnrenl ofalveolar ridges and itisnotuncommon for lhefaccof an afiectedchild to takeon the appearance characterislic of old age.a prominentforehead,protub€ranr hps. a depressed nasal bridge.hypotricosis.and hypohidrosrs. The ireatmenito manageorofacial disfigurement may afford the pasientsomemeasure ofconfidence.esihetics, functionarrdspeech.'lhis casereportdescribesthe diagnosisand lreahent ol eciodcrmaldlsplasiain an 18 year patient.The rreJunenr,nclLrded rerno! Jblecomple'e denrure Ke) $ofdsrlclodcnnaldysplasiar renrovable treatmenli corrplete denture
Pendahuluan F,ktodennal dysplasia(ED) adalah sindfoma congenital yang mengenai slfuklurektodennal sepertirambut.kuku. kulit.gigi. mata.kelenjar keringat, telinga, jaringan syarafsensoris. adrenal Jaringan Karakteristik orofacial dari ektodennal gejalaklinisdengan dvsplasia mempunyai tiga ciri khasyaitu hypotrikosis, adan)a defek pada rambut dan alis mata. jurnlahkelenjar hypohidrosis, berkurangnya keringatdar hypodontia atau anodontia. tidak diiumpaisatu.a1aubeberapagigi dalnDronggamului.'" Terdapat ll: tipe klinissindrorna ektodennal dvsplasia \ang dapal nlengenai penderita. Ektodeflnal
'lemu I l m i a hK P P I K GX l l l
dysplasia dapatmengenai senrua rasdcngaf insiderr I sarnpai l0 per 100.000 kelahiran.' gigi pasien Rehabililasi eklodernral d)spla.iadilakukanlarena tidaI ada )a gigi geligi sulung dan pennanenbaili sebagian afau seluruhnya serta. tidak berkemba[gnyatulang alveolar yan8 menyebabkaD wajah pasiensepertiorang tuayangberdampak psikologispadapasien pasien sehingga cenderung menarikdiri dari pergaulan."'Berkurangnyaprodrksi kelenjar menyebabkanmukosa mulul cenderungkeringdan tulangalveolar1,ang lidak berkenrbang ini dapatmenyebabkan gigi tiruan sukar rctensipada penrbuataD didapatkan." l,aporankasusini mcnjclaskan tcnlang pemwatan pasier ektodennal
\r\r /l fuVnl, Pe,,r
berus.a l8th detrgat J),plJ.,a \.rg pe buatangigi tiruanpenuh
'l'injaurn Pustaka .(idrah. fkr^deflrl \4erurul l ) \ . p l a , r dd I e l r r r p J d d r a h u n l 8 l 8 ^ l e l r p < r r e il i t D d r \ \ i n \ l c n u r r l \ a l i o n d . l.JIJal .'n or I .l..leflnal D)rpla.i, (NI;ID) sindron ektodernraldysplasiain r r r ( r r r p . ' k apre r l i l i l p e n e t i kd c n l d r l d u atau lebih kelainancongenilaldari slruk$r (ll.\rcrnrdl \rrukr,,rII Japal rneliput. kulil. ramhut.krrku. grgi. .el .\rral. t tat,. l.l.rjrr lcrirt6.rt.bagi.rnbagiat'd-a.ri organ lain." danlclinga.sertaorgan 'l erdapatbanyakvariasiektodermal di spla!ra. Inenuful lreire N'!aia darl Pinheifo mengklasifikrsilankedalam 1l rernuamenlataka| kelolnpok.befdasarkan Iiio,/enzr1 kornbinasi)ang mLrngkindaf . l r r d r i l e hl r r e . a t r t ; r r . P < r r < l r r l . r i r . l \ . p l i l . i a m e r u p a k . r kr L | | r p u l r rk e l ai I ar . r ' . r l . 1 c n r . i . ) a n ! I n e r u n j u l a |dl L r dd r r r , l(hih leldi|lan d.r'grrrrgejala .eperri L Trichodlsplasia 2 Denlal anonral) 3 OnlchondfoD)splasiadan:1 Dlshidrosis.N Iltiologi dan penyebaran \indrunrs eklodernral d\splasid dinrnrnkanpada penderitasebagai sifar resesil ben$k x linked dinrana ger J.srr.krrrr p.rdaanak ldki ldki. sedangklr. anak perempua| sebagai pembawa silhl lciapi dapatJugamuncul sebagaisindrone lengkapdengan ekspresimiDimal sepert |rigi d(ngan benluk konu\ ataupur. hipodonriadan keringat]ang berkurang Padapefempuanyang tidak newarisi ge| tcrschut nlempunyai kecenderungarl mcnurunkan kelainanini kepadaanaklaki laki mcleka sebanyak50%.r" Ektodernra ranp,. d)\pld.ra LIapirterjadipaJa kelu.rrga c e b e l u t n n \ a n s a r . r t p e r r r a L i irI i ldrcn.. adanlamutasiger. Prediksidalampopulas d i p e r l r r a l aann t a r al : 1 00 0 0d a n l : 1 0 0 . 0 0 0 kelahiranhidup bayi laki laki. Ektoderma d)\pld.,:r terbagi dalarn hcherana rifc dianlaranla yailLr hypodonticeciodertna d r , p l . r . i cr t . r u i r ) h i d r u r i k) a r t s d i l e l i h u . a h r i , ts i e r r r e r T . . b . ' q . r.ii n d r o n rC r su u r a i r <
58
adalahsindromaektodermaldlsplasia)an€i palingseringteriadi. Tanda ttndN klinis .r)Jr 'rnr k l i t 'i . Mdrrlind-i c k r o d c f l r , r ld \ . f l d . i , r r r r e r n p r l t . . rtii ; n gejLl., kla.rk. \ a rr I'tpclrtdto'i.. hiporrikosis dan hipodonria. Dengan karallcri.rI d"n lel.ardalripr,"nrrr
aLId
rcnulllbtlnan
Irlldll{
.rIeolar darraIe,'lar ridge Iiddk Ierb(nlul .ernnurrrrl.rrerratidak dddn\d bcnih iigi .(hilgcd odcrcl. | .1 rdcrdr ha$dlr $rjdh riddk herlernhi|l! sclrirrggrtarnpak.cpcni . l i l l r e r r s r . c n i kroc ln d , r )hJ n g r r e n le h d h L n $ 4 t d h n e r d e f l r .\ ,c t , < r r ' ' y , I r , ' U r r dl I r : u l . P a d dF ' r c - r k { J r 1 r 1 rd i i r r r r r pl:tii p " d " n t i r \ d r r J o a p c l c r r r : e. ' i : r ' : r r e l r r ' . r r l r r r r n r . r p . r rg' i g i I ( r x p . b r i k . ( b x E i d n. r l . , r ' seluruhnva.Jika gigi geligi ada biasanya mempun)ai bentuk 'nahkole konus- nral l',.rrnasi. ber.i.rrak lcbdr d.Ul rcriad h)'poklasicnamelyang rentan tefhadap tcrlJdrf]a la ne\ P e r r r r : r t .p. rr r, . t l r o d o t i rkn e r r r p a k a n pilihan utama,pcrawatanini dapat berupa pernbuatan gigi liruan peruh atausebagian ' e p a . g. i g ir i r r r n n . e k ad ra r rp r . r e s .i rn r p l a n ' Llrrtukleberha.ilanpcrd$aranpcmhuatdrl d i p e r l u l a np e r n r l r d r r al onr r d i . rl i r g l u r r g a n f.rdgn Inrrlul lerqp,rl frule\:r ler'(b',1 KeberhasilanDya akan berfungsi. berpengarLrh ledradap.iaringauyang rcrsisa rtdtl IreriIsl,Jlkd Iurrgrirl1r. daI kesejahtemanpasicn sccara Drenycluruh K e r n ar f r d r r r r l 3 l ' l j a r i g a | lu | l l l l lr r e | l d h a ' b < b r r h a r r r . d r p e r t i r n b d n q k Jdr l h r n rleren.:uurlarr Ji.trrbrr.itekarurrr frrns.i.rral dari gigi tiruan.dan juga rnenrpefiahankan e l e r n e |.|r i e : , I \ . . \ r f l g r i d d k I n e I r f I i r ) J i p e n E E a ngtirg i l c l d p . c l d n l a , n l r r l . r.l .i r l l l l L mernpenahankanprocesus alveolaris.'' Perbaikan bentuk gigi dapal dilirk'rkrrr derrgan tehrrrl bonding lorrpo.,t drn p
TernLr llmiahKPPIK(lXlll
RehabilitusiPasien Gigi nnan penuh de gan Ekodemat q)spt6ia (Lapotun Kasa)
otot-otot pengunyahanyang mompengaruhi keborhasilanpembuatangigi tinran penuh dan kepruasan pasien.''
Kasus Pendedta laki-laki usia l8fh datangke poliklinik pro.tnoaontiu lfC fr pada tanggal I Juli 2002. dirujuk dari sebuah ktinik gigi swasta untuk pemeilsaan evaluasidan pera\atan gigi geliginya. Pasien ingin dapat mengunyah makanan dengan baik dan merubah penaurpilan karena pasien malu giginya ompong sehingga memsa kurang pocaya din. Dari pertanyaar yang dilakukan selanjutnyapasienselamaini belum pemah mehakai gigi ti an. Dikatakanpula bahwa adik laki-laki yang nomor 3 juga terjadi hal yang serupa.Bapakdari ibu kandungpasien itri juga menderita kelainan ini yang menunm padapasientersebut. Secamklinis pasien menunjukkan gambarantJTricaldari hydrotic ectodemal dysplasia.Riwayat kesehatanumum baik, padapemeriksaanekstraoml tampakmuka simetds, plofil cekung.Dahi terlihat lebar dan prominen,jembatanhidung rat4 bibir protnrberarsia, rambut kemerahan,jaratrg dan tipis. Alis matajarang,bulu matatipis, telinga terletak obligue terhadap kepala sehinggaterlihat menonjol. Padaperabaar kelenjar getahbeningsubfta.rdibulaxisdaa submentalistidakadakelainan(gbr.1).
Gambar1. Ekoderma dlsptasia deryan dahiyang lebardan prominen, jembatanhidungyang ratadan rainbut yang tipis.
TernufuniahKPPIKGXm
Padapemeriksaan inrraoml lerlihal gigi-gigi )ang erupsi banlatah gigi-gigi laninus kanan dan kiri yang berbenruk konuspadamal,stlatgbr. 21.Iidak rerdapat kelainan pada membran mukos4 palatum daqkal, bentuk penegi. Pada rahang bawah hanyaada satu gigi kadnus yanB berbennrkkonus.alveolarridgenyasempi-. berbeDtukoval dan kurang berkembang. Hal ini karena tidak adanya gigi-gig Alveolar ridge rahang atas juga datar dan berbentuk persegi. aliran saliva sedil,il, relasi rahangnomal
Gambtr2. Bentrrk gigi susu yangconi.aldan tidakterdapatgiSi gigi yanglain Gambaran radiografi panoramrc memperlihatkan tidak adanya perkembanganbenih-benih gigi pemanen ataupungigl sulung. Teralapatdua kaninus kiri dan kamn dan satu kaninuskhi bawah yang erupsi. Semuagigi laimya tid€k ada. Tampak selapis tipis tulang yang memisahkanmaksila denganalveolar ridge (gbr. 3). Dengan adatrya ridge yang teresorbsi, kedalaman sullrrrs menjadi renalabyang dapal menyebabkanrerensi darigigi tiruanmenjadi suftar didapat.
Garnba. 3. Rontgenpanoramicmempertihatkan tidak terdapat erupsi gigi g€lisi dan ' tulang alveolar yang tidak berkembang
59
Stsi R. PuspitaDehi
Diagro\rs mcrupakJr. )ang kesimpulan Jafl scluruh pcmerikr3ar. ddaldh ckl,'dermal dlspla.ra dengar. anodonliapadal pada gigi 17. t6. 15. l,{, 1 2 , | , 2 t . 2 2 . 1 1 , 2 5 , 2 6 ,2 7 , 3 1 , 3 2 , 3 4 , 3s, 36, 37. 41. 42, ,13.,{4, 45, ,{6, ,{7 yang memerlukanrehabilitasidenganpembuatan gigi tiruan sebagian lepas akrilik rahang atas dan gigi tiruan penuh rahang bawah, serla pembuatan full venccr crown metal porcelampadagigi ll, 23.
kcdua lcngkung rahang,aktifitas otol otot, susunangigi yang harmonisdimana centric oklusi samadenganccntdc rclasi, distribusi lckanan yang merata dari oklusi yang seimbang. baik pada gerak eksentrik ke lateral maupun prolusif. Setclahgigi tiruan selesai diproscs. dipasangkalrpada pasien (gbr. .1). Pasien diminta untuk belajar mcmasang dan melepas gigi tiruan dan instruksi pcmcliharaan gigi diberi tiruannya.Selanjuinyapasiendiminta unluk konlrol.
TahapPerawatan Perawatan pendahuluan yang .hlalulan pada pa.icn ini adalah pencetakanuntuk model study kemudian dilakulan pcnenruan diren.i \enilil lentalr\e.\ angpenamaadaldhmenentukan dimcn.i vcnrkal pdsrcnsccaralirngsronal dcnBan pcnguLapanhurul de5is unrul mengkorclsr ircc $d) spdce kemudian dilakukanpenguku-dnunruk nenJapdlkan yang DV diinginkan, sclaniutnya menentulJn grgitrn pr,Ja po.isr kontrl oklusal yang paling maksimal deogan memakaigelengangigit padakeduarahang I ahdp pcrduatdn sclanjuln)d adalah pembuatan restorasi full veneer crown mctal porcclainpada gigi ll dan 2l yang ul lurrnia dr.e.uarIantcnccrdkanJengdn gigitan yang didapatkan. Setelah perawatan pendahuluan sele.ai.,Ilakulan tcn'
60
Canball. cigi tiruan penuhserelahdipasang
Pembahasan Lkrodermaldy.pla.ra mcrupakar Ijcnlakil hcrcdrlcr yang hra.anl; d r $ a n . l d n . e r a r r\ l i n L c dr c . e . j f .g e l paddarak lalr laIi .edangkar di\rarisl,dn anak perempuansebagaipcmbawasifat Pddr ldsus inr IJrnp l hah$r pe!\dnsar. dengrn prarnlrkan pada pa5icnddn adil lak. lakr drmJnirgcn ber.r.a ,Jarribu yang diwariskankepadakcdua anak laki lakinya Peur..r.r lakck pada scmua dral pcr(mnuJn-e\dgrr t'arrerUrernbarra 5ilalr ,lan scmul Lucu iak lalr d fi anxl perempuan adalah metupakan pcfarisan sccaraautosomresesil-. Ektodcrmal displasia mempunyai karakterisrikrambut haius kcmcrahan,dahi jembatanhidung Irbar.brbrrproruberan-ra. mlJ dr.cdai dnodonsraparsral,Cambarar seracaumum ekstraoral benipa dahi lebar, jembalan muka cckung,bibir protuberansia, hidung rata, rambut kemerahan dan alis maia jarang! telinga terlihat menonjol dari kepala, kulit kcring tanpa keringat. Pada pcmeriksaan klinis dan ananrncsa pada
TcmuIlmiahKPPIKGXlII
Rahahtlitdst PusEn Gisi lirrt,
bahra pasien '.:! -- rcriebutInenuniukkan -e ::r r: sindronaektodennal displasia. I'airendeDgancklodcrmaldisplasia jumlah : -1r'r\a mengalamipengurangan i,.ilung dan gigi tctap. Pada kasus -sLii::r nuJrgkin terJadikegagalantotal perkenbangan dcntal lamina. :6:: ... :j_ir ridak terdapat benih gigi Dan irgs rcrladi perkembanSandental :r:J: tL- _: \ang lidak senrpuffa sehingga r<.r::ablan sefiua gigi sulungtcrbenluk prrkenbangan terhenli sehingga -.:: atau tidak ada benih gigi ler:.cdikit E:: i.:rliupln terbeniukhanvasedikjtdan hs:-r.: memiliki bentuktang rudinrenter pada gigi inicisivc. caninus atau Eij'.lr \ang berbenlukkonus. Bentuk rr F?-: :l rili ditcntukanoleh bagiaudalam .a:. c-,.! -r.r atau hpisan ameloblastikdari E: _ ;L-:i iang {crbentuk pada masa dan perkembangao. tsenfuk ;r!-::r:han ttr.j lonLrs inr mcrupakan ciri dari != .. rr lnlrdonlra. lE gigi tiruan perruhpada Pembuatan - ..,'n.r .tc i.I, ne rl.I,rtrr !ir lEr.r . r frJl u]lrurrrr\ir I'ern\\Il.ri) r-
:::rJrn kasuscktodcnnal displasia F-. r . k . n c r p c r b i i c k . r e l i kf u n g . i h--=. :..r;n dan berbicara. tintuk estetik €:rir baik benluk gigi yang konus
.r \
ienganpembuaran full veneer
E -.r,r porcelainhanla pada rahang ii: J.ncan alasanekononi pasien p:-, gLgi yang icrlihal pada $aktU
sraurcrta\ra.Danjuga bertujuan :i. I pcdangkarandari retensi : Frlneia rahangatas. i"rnlah gigi rang sedikit sena ::- tulars alvcolar )ang tidak r: nref\ebabkandimensivertikal - . - - , , f l r , , l ( r L , l, i i r t ) l . r .r irrm f . r l nren)ebabkan pasie| *:rrssa :.::rf tur dari urnufnla. L)ellgan !rgr liruan Penuh dapai ;.r rorus otot rnulutdisekitarrrya : \atah pasiensehinggacslclik ;!:h baLl. Hal ini dapat dicapai Fi\illunan gigi gcligi dan konrul !E- ,rurnn) | \dng issudi dentsan
\rre:llr
ridge
yang
tidak
*i dan \erostomiapada pasicn l::LJ.'ntrk ektordennaldysplasia
[PP \r] Xtll
I'c,uh Jehgdh I:kk,lemtu!
Dtspld!ia tl..tpotu,
Kdstsl
mcnlcbdbkanreterrsidarr .tabilr.asrgr5. ( tul -ular rinrrr didapalkan r r e r r d a n a l l d rer i p ; , t u u " l a r r g s t a b r l IneDurulTafb dkl oklusi dibual dengan inklinasi lereng incisal vang rendah dan oklu5i )drg .eirrrbanBSeda,rgk"rr relenri didapatkandari cengkramdan pefluasan basisGT. Pa.la ka,rr. iri pa,ien datdn. keklinik pada usia I8 tahun derga p e r r a r n p r lraarrrr gI n r r r u r B \ e n d c r u n eI n a r dan lidak ban\ak birara larerra rnera.o giginya ompoDg. Denganperawatanlang dilakukan pasien tanpak mulai percaya diri. banyakterselyurndan mulai baDyal bicara,halini terlihatsetelahpasiendatang kontrol dengan Inemakaigigi pcnuhn)-a Perawatan yang diberikan merupakan perawatan lang bersifbt detenitif karena pcrlunrbuhar)darr perkemharrganpa,ien tclah 5cle'di. Koopefdlif dafl pd.ieI daI Jrrkungan perrulr dlri lelrdrga c.rrgdl peDtinguntuk keberhasilan peraNalangigr penuh lirLran ini.
Kesimpulan Penyebabpenyakil ektodennal dr5plasiaadalahgeneticyang diturunkan sebagaisifat resesifbentukx linked pada a l r a kI a l i l a k i d a r i i b u r a n g p e n r h a s .ar [ a t rcarierl, Kcccndeflrngan kelaln |l r''l Jirun,IldI \ebrr\jk 50ood.rn pcnr
Su5tR Pu\p a Dcttl
Daftar Pustaka Kupret/t\ A Houpl\'4 H\pohidror'_ ec(odermaldysplasia Characleristrcs and lreatmenL Qutnte$?nct l' 29I 1995.26:285 n'anifestatio al Oolocial SB. Keng 2 h\ptth'J' tt. ' -1ot1?4rrl d''ftr't case lepa . Annah Acadenly oI MedicineJulY198'll3' 3 'l ltthagarunA. EclodermaldvsplasrarA review and case rcPott Qttntes\en(c h . 2a. 9t 199' 7 ,,1. Abadi B. HerrenC Clinical lreat|nent of ectodcrmaldvsplasraA casereporl 715 ()uintes'ence lnt 1003321{j Haydar and S. Uchan P. Imirzalioglu 5 c cursr(Jl ;nd Pro(rhodonl SC 'rnJ altefnali!c\f'r 'lrrldrer rreatmerrl $ith e'loderma'd)'pla\io rdo,crcerrl\ A clinical report l Prosthel DehI 200288r569 572 6. ReasenSE.DaoTM Oral rehabiliration .
" - i i . n r u r r l r L o n l e n i t a l D a nJ anodonti3 using a rotational Palh removable pa.tial denlure Repon oi a : loor' Lrsc.!,4rl.q4.! /aI 2b\o ^r
62
I'rosthetrc rreatmentsfor palients wilh eclodennal dysplasia J Ptosthet De4r 200l 86:164 - 168. I'rosthodonlic DP Nabaduhrng ectodcrmal hidfoiic rehabilitationol an p a l i c n t : a c l i n i c a l repod l dlsplasia 502 l999.8l:499 Dent i insthar ve[gani AL Machado AC. 9 . Pavatina C E . C l a r n p a o l oE T O v e r l a ! f e m o v a b r e partial denlule ibr a patrent !v'In i c t o d c n n a ld y s p l a s i aA. c l i n i c a lr e p o n ' J I ' t a l t h c lD e n | 2 0 0 1 . 8 65 1 4 5 1 7
1 . Hickcy AJ, Vergo I I
10. Walt DN.l. Maccfcgor AR. 't/s'rbrdr des|ln Eisi tinun lenglap Al;h banasa P dr! Ma\ B drs Ni Soelislijani lV 54 6c Bab 2 lsc)2 L;eel Edrsi t{icke} Jc cL. Bolender lr. za;b CA. Bau&er's GE PraehodohttL Carlsson trcatnentltt edektl ots Poticnts fhe CV MosbyCo. St Loois 1990:371 398. JC.TomlinHR 12. BaskerRM. Davenport hagiPdsicnttk Per$\atdnprostotlontik 58 l996:47 ,ersiai.Edisilll r:cc
TemullmiahKPPIKGXIII
