Rehabilitace u lézí periferního nervového systému

25.03.13

Rehabilitace u lézí periferního nervového systému

Metody pou!ívané v rámci rehabilitace u onemocn"ní PNS !!

Alena Kobesová Klinika rehabilitace a TVL FN Motol

Individuální fyzioterapie – základ rehabilitace !! !! !! !!

Periferní paréza Po!kození nervov"ch ko#en$, pleten%, izolovan"ch perif. nerv$ !! !! !! !! !! !!

Sní$ení svalové síly a porucha hybnosti Svalová hypotonie Svalové atrofie Sní$ení %lachosvalov#ch reflex& Poruchy citlivosti Vegetativní poruchy

SMYSL REHABILITACE: a)preventivní opat#ení (termoterapie, masá&e, pasivní pohyby elektrostimulace b) Reedukace hybnosti: "! analytické postupy (cvi'ení dle svalového testu, Kenny) "! metody na neurofyziologickém poklad% (PNF, metoda reflexní lokomoce dle Vojty)

Metody lé!ebné t"lesné v#chovy (LTV)

Ergoterapie Fyzikální terapie Protetika Sociální rehabilitace

Po!kození periferního1.! nervu 2.!

3.! !! !! !!

Neurapraxie – reverzibilní poran!ní lehkého stupn! Blok vedení (posti"ení hlavn! siln#ch myel. vl. motor, proprioceptivní) Axonotmeze – ztráta kontinuity axon$ s nepo%kozen#m endoneuriem – stla&ení nervu, fraktury Neurotmese: Ztráta kontinuity axon$ + endoneuria Posti"ení axon, endoneurium, perineurium P'eru%ení celého kmene nervu

1

25.03.13

Funk"ní diagnostika

I/t k#ivka Je komplexní forma hodnocení drá$divosti

•!Neurologické vy!et"ení

Graficky vyjad"uje závislost intenzity proudu pot"ebné k vyvolání prahového podrá$d'ní p"i postupném zkracování doby impulzu

•! Svalov# test •! Testovat zapojení posti$en#ch sval% do komplexních

K#ivka se charakteristicky m%ní v pr&b%hu denervace i reinervace

pohybov#ch vzor% – kineziologick# rozbor

•! Up"esnit kompenza&ní a substitu&ní mechanismy

Z I/t k#ivky je mo$né ode"íst parametry !ikm'ch impulz&, které p#i elektrostimulaci vyvolají selektivn% kontrakci vláken denervovaného svalu bez kontrakce svalov'ch vláken okolních nedenervovan'ch sval&

•! Elektromyografické vy!et"ení a I/t k"ivka

Rehabilitace u periferní paréz Preventivní opat#ení: Polohování, masá&e Termoterapie, elektrostimulace !! Protetické pom$cky Maximální omezení svalov"ch atrofií, Prevence rozvoje kontraktur a deformit Hlavní cíl: "! udr&et funk'ní svalovou tká( po dobu ne& dojde k reinervaci a zamezit p#em%n% funk'ní svalové tkán% na tká( vazivovou "! zamezit patologickému postavení v segmentu v d$sledku atrofií a kontraktur !! Rehabilitací vlastní reinervaci zásadn! neovlivníme !! Není-li dobrá prognóza (nap'. neurotmese bez neurochir. rekonstrukce), rehabilitace nebude mít efekt! !! !!

P#i stejné délce !ikmého impulzu je t#eba k vyvolání kontrakce u zdrav'ch sv. vláken vy!!í intenzity proudu ne$ u denervovan'ch svalov'ch vláken, která se kontrahují p#i ni$!í intenzit% proudu – toho se vyu$ívá p#i elektrostimulaci

2

25.03.13

Cvi#ení dle svalového testu

Rehabilitace u periferní paréz Reedukace hybnosti !! Ji$ od za!átku, i v období plegie – pasivní cvi!ení, cvi!ení v p'edstav". !! Jednoduché facilita!ní prvky: Poklep, vibrace !! Techniky individuální fyzioterapie: Analytické metody - cvi'ení dle svalového testu – hlavn% zpo'átku, kdy je plegie nebo t%&ká paréza, ST 0-2 Techniky LTV na neurofyziologickém podklad% (PNF, metoda dle Vojty) – v dob" návratu svallvé funkce a síly, ST 3 a víc

Cvi"ení dle svalového testu !! !! !! !!

!!

Hlavn" v období t"$ké parézy Selektivn" stimulujeme a oslovujeme paretické svaly, jeden po druhém Sna$íme se z aktivace vy'adit svaly se zachovalou inervací Hlavní cíl: aktivace paretick#ch sval& se zamezením nevhodn#ch, náhradních pohybov#ch stereotyp&, kdy je zna!ná tendence k tomu, aby svaly se zachovalou inervací nahrazovaly funkci sval& denerovan#ch. Prevence fixace nevhodn#ch náhradních pohybov#ch vzor&!!!

!!

Svalov# test – stupe( 0 (plegie) a$ 5 (normální síla)

Cvi'ení dle v"sledk$ sv. testu !! U st. l cvi!ení s dopomocí !! U st. 2 cvi!ení s vylou!ením váhy segmentu !! U st. 3 cvi!ení proti váze segmentu !! U st. 4 cvi!ení proti odporu !! U st. 5 cvi!ení proti max. odporu

Cvi!ení dle Kennyové Modifikovaná technika cvi!ení dle svalového testu

indikace - vysv%tlí se pacientovi podstata cvi'ení stimulace - stimulace

proprioceptor$, pomocí chv%jiv"ch pohyb$, masá&e, poklep$, protahování svalov"ch vláken reedukace - vlastní cvi'ení

oslabeného svalu: •!pasivn% •!s dopomocí •!aktivn% •!proti odporu

•!Vyvinula s. Kenny v dob% epidemie poliomyelitis anterior acuta

3

25.03.13

Období návratu svalové síly !! Od

st. 2 = provede pohyb s vylou&ením gravitace !! Kombinace s technikami na neurofyziol. Podklad! !! U periferních paréz se vyu"ívá hlavn!: "! PNF (Metoda dle Kabata) "! Vojtova reflexní lokomoce (viz prezentace DNS) "! Prvky z Bobath konceptu (viz rehabilitace u CNS lézí)

"#$%&'()!(*+,-./01-%-213$4! 5*36&(175+7!89:! !! ;)%*(-=#()!&$?=1@/!5-@-(*+,-(A!BC*'()36!,-6A!

5)D()36!B,-7@C*'(13@=)5!&.*,*(@()36!15B+%0A!0*!7=&%-=436E! D%&36-=436!&!$%-+F()36!B,-B,1-3*B@-,A!G7=&%-=
Proprioceptivní neuromuskulární facilitace (PNF, metoda dle Kabata) !

8-6/F-=
:%*$T()UVW@*(T()! "! X''+$T()U&F'+$T()! "! S(1@C()U0*=()!,-@&3*! "!

4

25.03.13

8,&$?3$
BC10BA7-F+[*!&$@+#%()!,*&$31!B&31*(@&! "! 8&71=()!B-6/F/!L!F*0!&$?=()!B-5-3!B&31*(@&!L!%0*![1P! =!'-FH!B%*21*!G3=1T*()!=!BC*'7@&=HI! "! 8-6/F/!7!T#7@*T(-+!'-B-5-3)\!@*,&B*+@!$-,12+[*! B-6/F!B&31*(@&! "! X$?=()!B-6/F/!L![1P![*(!51(15#%()!$-,*$3*! 5&(+#%()5!$-(@&$@*5!@*,&B*+@&! #! Z*,&B*+@!!"#$!%&'()*+,-+.#/'&0,'1!'2),&$@+#%()!7)%*! B&31*(@&!=!'&(
PNF – základní principy !! Vyu"ití

jednoduch#ch pohyb$ !! Vyu"ití p'irozené pohybové aktivity !! Nácvik stereotyp$ pro ADL (aktvities of daily living = b!"né denní &innosti) !! Trénink paretick#ch segment$ v rámci tréninku celého t!la !! Optimální intenzita a frekvence !! St'ídání v#chozích poloh !! Variabilita !! P'izp$sobení schopnostem pacienta, motivace

Overflow – Fenomén iradiace Sukcesivní indukce !! „p'etékání

svalové aktivity“ ze siln!j%ích sval$ na svaly paretické – JEN VE FYZIOL stereotypu! !! Zabránit substitucím! !! Sumace ú&inn#ch impuls$ (stretch, verbální pokyn, zraková korekce, manuální kontakt, svalová práce proti odporu) !! SUKCESIVNÍ INDUKCE – p'ed'azená kontrakce antagonisty – kontrakcí antagonisty dojde k facilitaci paretického svalu

PNF #! Technika

mén" cílená ne! analytick$ postup !! Vyu!ívá maximáln" d%le!ité facilita#ní prvky. !! Trakce kloub% facilituje flexorové skupiny, !! Komprese kloubu facilituje pak extenzorové skupiny !! Pasivn" provád"né diagonály lze pou!ít i u nejt"!&ího oslabení (stupe' 0 dle svalového testu) !! Pozd"ji je mo!né diagonály provád"t v odleh#ení a s dopomocí (stupe' l – 2). !! Metodu v základní podob" m%!eme provád"t pokud svalová síla dosáhla stupn" 3

5

25.03.13

Facilita#ní prvky PNF !! !!

!!

!! !! !!

Rytmická iniciace pohyb$ – v plném aktuální rozsahunácvik schopnosti iniciace pohybu Opakované kontrakce – Pasivní nata"ení sval$ – iniciální opakovan# stretch impuls – restretch v pr$b!hu pohybu – udr"ení síly kontrakce Pomal# (dynamick#) zvrat – st'ídavá dynamická &innost agonist$ a antagonist$ odporem terapeuta a" do p'ekonatelného maxima – zlep%ení svalové síly a koordinace Rytmická stabilizace – Statick# zvrat do maxima bez relaxa&ních p'estávek Kontrakce - relaxace (spí%e u spastick#ch syndrom$) V#dr$- uvoln"ní - autogenní ihhibice hypertonick#ch zkrácen#ch sval$

Zvolen# impulz musí mít dostate&nou intenzitu, aby podrá$dil denervovan# sval, ale takové trvání, aby nepodrá$dil svaly zdravé Drá$d%ní se provádí v míst% motorického bodu, ze kterého lze vyvolat kontrakci nejmen!í intenzitou drá$dícího proudu Provádí se monopolárn% ES jednotliv'ch sval& provádíme rad%ji krat!í dobu (1-3 min), 5-15 kontrakcí na jeden motorick' bod, bu( n%kolikrát denn%, nebo b%hem jednoho sezení st#ídáme jednotlivé svaly po 1-3 min.

Fyzikální terapie Elektrostimulace (ES) Elektrick'mi impulzy vyvoláváme kontrakci denervovaného svalu a tím podporujeme trofiku svalu ne$ dojde k jeho reinervaci. U$íváme selektivní ES, tj. sna$íme se stimulovat pouze denervovaná svalová vlákna (a nikoliv zdravá) Proto pou$íváme impulzy s !ikm#m nástupem Délku i intenzitu impulzu pro selektivní ES ode"ítáme z I/t k"ivky (viz v'!e)

Selektivní ES !ikm#mi impulzy provádíme u svalového oslabení stupn' 0 (event. stupn' 1) Poté ES ukon"ujeme nebo p#ípadn% - jakmile se obnoví drá$divost pravoúhl'mi impulzy - p#echázíme na tyto proudy (elektrogymnastika) Cílem elektrogymnastiky je pak bu( posílení svalu nebo za#azení jeho kontrakce do ur"itého pohybového stereotypu

6

25.03.13

Pozitivní termoterapie Lokální aplikace tepla Vasodilata"ní, analgetick' a myorelaxa"ní efekt zejména p#ed zahájením LTV Opatrnosti je v!ak t#eba p#i poru!ené citlivosti vzhledem k mo$nosti popálení Lze pou$ít parafinové zábaly, dále vlhké horké obklady (nap#. u akutních neuroinfekcí s chabou parézou) solux nebo lavaterm, p#ípadn% „horká role

dle Bruggera.

Polyneuropatie !! Posti"ení

periferních nerv$- heterogenní skupina !! Difúzní, více&etné posti"ení !! Vlivem exogenních i endogenních vliv$ (zán!t, metabol, tox,vitamin a nutrni&ní deficience, imunopatol..) !! Posti"ení hlavn! dlouh#ch nerv$ (akra) !! Posti"ení symetrické nebo asymetrické !! P'íznaky: senzitivní, motorické, autonomní !! Akutní, subakutní, chronické

Fyzikální terapie Koupele 38-40 st. C jsou vhodné pro v'razn' hyperemizující Ú"inek. Ví"ivá láze( podporuje prokrvení kon"etin, místní metabolismus a aktivaci ko$ních receptor&. Subakvální masá$ tam, kde jsou svalové atrofie, je vhodná na kon"etinách aplikovaná centripetáln%. Pulzní magnetické pole: p#ízniv' vliv na regeneraci periferních nerv&, Laser : vhodn' vzhledem k jeho biostimula"nímu a protizán%tlivému efektu (nap#. u periferních paréz v rámci neuritid, nebo u periferní parézy N VII) Vakuum-kompresivní terapii: pou$ijeme jsou-li u paréz akrální edémy

Polyneuropatie !! !! !! !! !! !! !!

Hereditární: HMSN, CMT Zán"tlivé – autoimunní: Guillain-Barré (AIDP), CIDP, Lyme Metabolické: DM, urémie, hepatální poruchy, hypotyreosa Nutri!ní deficience: B12, B1, alkohol, malnutrice, malabsorpce Toxické: alkohol, léky (vinkristin, cis-platina), benzen, toluen a dal%í org. pr$myslové látky, kovo (PB, Hg)

Autoimunitní systémové choroby (LE, RA) Paraneoplastické (myelom, lymfom, bronchogenní ca..)

7

25.03.13

Obecná symptomatika a diagnostika Subjektivní p#íznaky !! Neuropatické senzitivní p'íznaky: -! Pozitivní: bolesti, pálení, brn!ní, mraven&ení -! Negativní: pocity chladu, sní"ená citlivost !! Za&ínají &asto na ploskách nohou a %í'í se proximáln! !! Motorické p'íznaky: svalová slabost, zv#%ená únava kon&etin, svalové spasmy, myalgie, nejistá, ch$ze, ne%ikovnost (HK)

Objektivní nález Periferní symptomatologie nebo vyhaslé %lachookosticové reflexy, hlavn! distální (A(, medioplantární) !! Porucha taktilního &ití pun&ochovitého a rukavicovitého charakteru !! Hypestezie, hyperestezie pro r$zné kvality podle predilekce typu posti"en#ch vláken !! Sní"ené

Posti!ení nervov$ch vláken

Distribuce svalové slabosti

!! Silná

!! Sní"ení

vlákna – zaji%)ují motoriku a propriocepci: !! Parézy a senzitivní ataxie (nejistá ch$ze, porucha rovnováhy, zhor%ení p'i vylou&ení zrakové kontroly) !! Tenká vlákna – m$"e b#t disociovaná porucha &ití pro bolest a teplo, reflexy mohou b#t zachovány !! Selektivní degenerace periferních senzitivních a autonomních vláken: dysfunkce vnit'ních orgán$

síly podle svalového testu !! Distální p'evaha (hlavn! peroneální svaly)

!! Proximální

p'evaha dominuje oslabení stehenního svalstva (vstávání ze d'epu)

8

25.03.13

Autonomní systém !! Inervace

hladk#ch sval$ a vnit'ních orgán$, arteriol, n!kter#ch endokrinních a exokrinních tkání !! Porucha autonomních vláken – porucha motorické, senzitivní i reflexní funkce r$zn#ch systém$ !! Poruchy vazomotorické, sudomotorické, GIT, kardiovaskulární* !! Sfincterové

poruchy nejsou typické!!!

Elektrodiagnostika 1.!

2.!

Axonální: Toxické, nutri&ní, systémové choroby, vaskulitidy: Porucha axoplasmatického transportu, senzitivní a motorick# deficit s distální p'evahou Demyeliniza!ní: Autoimunitní a zán!tlivé, hlavn! motorické posti"ení, distální i proximální

D%di"né polyneuropatie Hereditární motoricko-senzorická neuropatie (HMSN) Choroba Charcot-Marie-Tooth (CMT)

9

25.03.13

Choroba Charcot-Marie-Tooth

Klasifikace d"di#n$ch neuropatií

!! Nej&ast!j%í

!!

vrozená neuropatie; +R: 4000 pacient$ !! 1886 popsána t'emi léka'i sou&asn! !! Dnes ozna&uje skupinu klinicky podobn#ch nemocí, které se odli%ují geneticky, elektrofyziologicky a biopticky

1.! 2.! 3.! 4.! 5.!

Rostoucí pochopení patogenetick#ch mechanism$ poruch periferních nerv$: Klinick# obraz Histologick# nález Typ d!di&nosti Elektrofyziologick# nález Molekulárn! genetická klasifikace

Klasifikace na základ" elektrofyziologick'ch nález%

CMT 1.typu

!! Lambert

!! V#razn!

a Dyck , 1968 !! RV periferním nervem : motorická rychlost vedení n.medianus na p'edloktí : CMT1,CMT2 !! Klinicky, bez elektrofyziologického vy%et'ení, jsou oba typy CMT neodli%itelné.

sní"ená MRV n. medianus pod 38 m/s p'i normální nebo jen lehce sní"ené amplitud! suma&ního svalového ak&ního potenciálu CMAP !! P'í&inou je primární posti"ení myelinu, tzv. demyeliniza!ní typ !! Typick# pr&b"h: první p'íznaky v 1. dekád!, deformita nohy, oslabení* !! Velmi variabilní fenotyp (i u jednovaje&n#ch dvoj&at)

10

25.03.13

CMT 2.typu

Intermediární typ CMT

!! MRV

n.medianus na p'edloktí normální nebo jen lehce sní"ená , ale vy%%í ne$ 38 m/s. !! V#razn# pokles amplitudy CMAP: Primárn! posti"en axon, tzv. axonální typ. !! Mén! &asté !! V#razn"j%í svalová slabost a atrofie oproti CMT1

!! Popsán

HMN- hereditární motorická neuropatie

HSN- hereditární senzitivní neuropatie

geneticky i klinicky heterogenní skupina tzv. distálních spinálních muskulárních atrofií !! Primárn! je posti"en axon !-motoneuronu !! Klinka a EMG podobné CMT2, ale není posti$ení senzitivních nerv& !! D!di&nost AD i AR, zatím známo 5 gen$ a 6 chromozom. lokus$ zodpov!dn#ch za HMN !! +R: HSP 22, HSP27

!!

!!

1978: Davisem, Bradleyem a Madridem !! MRV na n. medianus je v rozmezí 25 m/s - 45 m/s s elektrofyziologick#mi projevy kombinované poruchy axonu i myelinu. !! Mutace v genu kódující protein connexin 32 (Cx32) !! Jedin# zatím znám# typ CMT s vazbou na pohlavní chromosom X se znám#m genov#m podkladem !! Mu$i jsou posti"eni d'íve a obvykle v#razn"ji ne" "eny

Postí"ení hlavn! senzitivních nerv&, mén! ale i motorick#ch a autonomních !! Hypestezie, anestezie: teplo bolest !! Lancinující bolesti !! Relativn! zachovalé vibra&ní &ití !! Atrofie, akrální deformity !! Nebolestivé nehojící se ko$ní infekty nohou (osteomyelitis) !! EMG: axonální léze !! D"di!nost AD i AR

11

25.03.13

Genetická klasifikace

Jak potvrdit diagnosu CMT?

U CMT jsou známy tyto typy d"di!nosti: !! Autosomáln! dominantní (AD) !! Gonosomáln! dominantní (GD) !! Autosomáln! recesivní (AR) typ

!! Elektromyografické

Co je pro CMT typické? !! Za&átek

mezi 10. a" 20. rokem "ivota, ob! pohlaví stejn! !! Familiární v#skyt !! Nezkracuje délku "ivota !! Pozvolná progrese !! Typická deformita nohy, tzv. Fridreichova noha !! Posti"ení motoriky – hlavn! DK, atrofie a slabost sval$ nohy, bérce !! Posti"ení propriocepce a taktilního &ití

!! Genetické

mutací)

vy%et'ení vy%et'ení – zp$sob d!di&nosti (38/100

!! Biopsie

nervu – dnes ji" ne (DNA anal#za) !! D'íve biposie n. suralis – specifick# mikroskpick# nález (sní"ení po&tu myelinizovan#ch vláken, progredující degenerace myelinu)

HMSN Hereditární motorická a senzitivní neuropatie !! Degenerativní

posti!ení PNS !! Posti!ení motoriky – hlavn" DK, atrofie a slabost sval% nohy, bérce !! Za#átek mezi 10. a! 20. rokem !ivota, !! Pozvolná progrese disto-proximální

12

25.03.13

Horní kon#etiny Interosseální atrofie !! Drápovité dr"ení !! Oslabení !! Porucha jemné motoriky !! K'e&e (psaní) !! Naru%ení ADL !!

Bolesti páte#e a pohybového systému u pacient& s HMSN !!

Deformity nohou, senzitivn" motorické posti!ení, posturální instabilita

!!

Posturální poruchy (80%)

!!

Deformity páte(e (26%)

1. Posturální poruchy a insuficience stabiliza!ního systému páte'e

Poruchy dechového stereotypu Neurogenní parézy d$chacích sval% (vzácné) !!

!!

Sní!ená fyzická zdatnost (50%)

13

25.03.13

2. Deformity páte#e Neuromuskulární typ deformity páte'e Progrese i po dokon&ení v#voje skeletu !! Slabost (paréza?) trupového svalstva – deformita páte'e !! 26% pacient$ s HMSN (n=175) !! Skolióza (58%),kyfoskolióza (31%),izolovaná hyperkyfóza(11%) !! Familiární v#skyt !! Vazba na ur&ité genotypy !! Nejt!"%í deformity u mutace genu MPZ

Pac. V. E., 53 let, HMSN – CMT 1A

!! !!

Horacek O, Mazanec R, Morris CE, Kobesova A.: Spinal deformities in hereditary motor sensory neuropathy. Spine 2007; 32 (22): 2502-2508

T!"ká kyfoskolióza – úhel zak#ivení v úrovni Th 10 – 90 st Okluzní tlaky: Celková spirometrie: Vitální kapacita - 56%

St!edn" t"#ká restrik$ní porucha

Pac. V.J., 13 let – t"$ká forma HMSN Dejerine-Sottas sy

Tí"e zak#ivení v úrovni Th 11 – 77 st. dle Cobba

Síla exp. sval% v&razn" sní#ena (65 %) Síla insp. sval% v&razn" sní#ena (81 %)

Pac. H. M., 58 let, HMSN – CMT 1A

T!"ká kyfoza Th p – tí"e zak#ivení v úrovni Th 8 - 100 st., restrik$ní ventila$ní porucha

14

25.03.13

3. Posti$ení respira"ních funkcí Pac ).P. 60 let, HMSN – paréza bránice "!Interkostální svaly "!B'i%ní svalstvo "!Bránice

Pac (.P. 60 let, HMSN !! Saturace 02 -

70%, astrup – respir. acidoza !! Restrik"ní ventila"ní porucha !! Cor pulmonale, sy spánkové apnoe !! Pacient musel spát vsed" - vle!e t%$ká du!nost !! Zavedena dechová podpora pomocí BiPAP !! RESPIRA)NÍ

4. Vliv dekondice

Studie: t"lesná zdatnost u skupiny 28 pacient% HMSN Spiroergometrické vy!et#ení !! ,ádn# pacient nedosáhl 100% maximální ventilace stanovené normou !! U - pac. VC na dolní hranici normy (3 pac - restr. ventila&ní porucha), n!kte'í zad#chávání i p'i velmi lehké fyzické &innosti !! U více ne" - ú&astník$ studie podpr&m"rná a$ nízká zdatnost

FYZIOTERAPIE

Horacek O, Chlumsky J, Mazanec R, Kolar P, Andel R., Kobesova A. Pulmonary function in patients with hereditary motor and sensory neuropathy: a comparison of patients with and without spinal deformity. Neuromuscular Disorders !! Hodnocení

plicních funkcí u pacient% s d"di#nou neuropatií a té! vliv deformity páte(e na plicní funkce !! 14 pac. s d!di"nou neuropatií bez deformity páte#e !! 14 pac. s d!di"nou neuropatií s deformitou páte#e !! 16 pac. s idiopatickou skoliózou

15

25.03.13

Horacek O, Chlumsky J, Mazanec R, Kolar P, Andel R., Kobesova A. Pulmonary function in patients with hereditary motor and sensory neuropathy: a comparison of patients with and without spinal deformity. Neuromuscular Disorders !!

!! !! !!

!!

Pacienti s HMSN: zji't"n v"t'í pokles síly expira'ních (b!i'ních) sval% ne# inspira$ních sval% – sní#ení plicních objem% Idiopatická skolióza: plicní objemy korelují s úhlem zak'ivení páte'e HMSN: Nepotvrzena korelace mezi plicními objemy a úhlem zak'ivení deformity páte'e Sní"ená síla respira&ních sval$ u neuropatie není primárním d$sledkem neuropatie ani deformity páte'e ale následkem dekondice Idiopatická skolióza: restrikce zp$sobena p'edev%ím deformitou páte'e

Lé#ba HMSN Kausální neexistuje Podp$rná terapie: vit B (Benfothiamin),C,E !! Vazoaktivní preparáty – prokrvení okysli&ení nn. Vláken (Xanidil) !! Kys. Alfalipoová (Thioctacid) – zlep%ení energetického metabolismu !! Neuropatické bolesti: Neurontin, Lyrica, kombinace s analgetiky (NSA, tramadol), antikonvulzivy(carbamazepin, clonazepam, phenytoin, tricykl. anitdepresiva (amitriptylin, desipramin) !! !!

Prevence progrese

Lé#ba

!! Neu"ívat

!! Neurologická

neurotoxické látky:

!! Alkohol !! PNC,

CHLFN, Phenytoin, megadávky vit A, B6

(medikamentosní, podp$rná) !! REHABILITACE !! Protetika !! Ortopedická

16

25.03.13

Interdisciplinární spolupráce – CMT t$m !! Genetik

– neurolog – ortoped – protetik – fyzioterapeut – rehabilita&ní léka' !! .e%ení sociální, pracovní situace, v#b!r povolání u mlad#ch pacient$, spolupráce s rodinou !! Individuální p'ístup u ka"dého pacienta

Cíl rehabilitace

Dotazník: Subjektivní hodnocení efektu rehabilitace

•! Zájem o zopakování rehabilitace "! Individuální p#ísup "! Metodika rhb "! Znalost problematiky

1. Mobiliza!ní a relaxa!ní techniky v oblasti DKK podle Lewita

!! Zpomalit

progresi atrofií, oslabení, udr"et co nejlep%í kvalitu hybnosti !! Bránit rozvoji svalov#ch/%lachov#ch kontraktur tím i zhor%ování deformit !! Prevence /terapie kloubních a vertebrogenních bolestí !! Dobrá t!lesná kondice /fce KV aparátu !! Zaji%t!ní pacienta protetick#mi pom&ckami

17

25.03.13

Mobiliza!ní a relaxa!ní techniky v oblasti DKK !! 1.

Prota!ení Achillovy &lachy

Prevence kontraktur

!! Plantární

aponeurosa !! Achillova %lacha, m. triceps surae !! Extenzory prst$ DK !! Iliotibiální trakt

PIR m. triceps surae

Prota!ení plantární aponeurosy, aplikace horké role na plsoku

18

25.03.13

M. tensor fasciae latae, iliotibiální trakt

Prota!ení extenzor% prst%

2. Aktivace stabiliza!ního systému páte'e podle Kolá'e – cvi!ení ve v#vojov#ch polohách (koncept DNS)

Reflexní lokomoce dle Vojty

Stimulace fyziologick#ch svalov#ch souher (globálních vzor$) ! Aktivace sval$ trupu i kon&etin, které jsou ve funk!ním útlumu ! Aktivace zbytkov#ch funk!ních kapacit ! Paretické svaly posti"ené denervací nelze v#znamn! ovlivnit !

19

25.03.13

3. Nácvik balan!ních strategií a zvy%ování limit& stability

Posilování !! Pouze

u sval$ které jsou oslabené v d$sledku funk&ního útlumu, nebo z inaktivity nap'. po fixaci v sádrovém obvazu po operaci &i úrazu !! Nikoliv u sval$ paretick#ch (v d$sledku poruchy inervace, tj. vlastní neuropatie) - p'etí"ení a sekundární zhor%ení parézy („over-work weakness
)

IV. Nácvik balan#ní strategie, senzomotorické cvi#ení

kombinace r%zn$ch technik dle individuálních schopností pacienta, maximáln" 10 min

Dotazník: subjektivní obtí$e •! Ve v!ech skupinách je dominantním p#íznakem porucha stability •! Dal%í $asté obtí"e: "! slabost DK "! zakopávání "! nestabilita kotník" "! bolesti pohybového aparátu

•! U pacient$ s d!di&nou neuropatií je typicky posti"ená kotníková balan&ní strategie •! Pacient má v#razn! sní"ené limity stability (mo"nost vych#lení t!"i%t! za hranici op!rné báze) •! Nedostate&nou kotníkovou strategii nahrazuje strategií ky&elní

20

25.03.13

Aktivní trénink op%rné fáze DK

•!

•! Pacient se sna"í o v#pady na r$zná „&ísla hodin
, •! Stojná noha je uprost'ed kruhu •! Na v#padovou DK p'enese váhu, sna"í se dosáhnout co nejblí"e ke zna&ce (zna&ky odpovídají limit$m zdravého jedince) •! V poloze vydr"í 2-3 s, soust'edí se na proporcionelní zatí"ení v#padové nohy •! Vyst'ídá v%echna &ísla ka"dou DK

Cílené v&pady

Nácvik stabiliza&ních strategií s pou"itím biofeedbacku Optická kontrola pohybu t!"i%t! na obrazovce po&íta&e PC programy k nácviku stabiliza&ních strategií a zvy%ování limit$ stability

21

25.03.13

Nácvik na nestabilní plo%e – úse& Senzomotorická stimulace s optick#m feedbackem

Nácvik vychylování t"$i%t" za hranice op"rné báze Hlavn" pohyb vzad v#razn" limitován Peroneální paréza

T!"%í posti"ení – t!"ké parézy DKK Nácvik trupové stabilizace na nestabilní plo%e balonu s optickou kontrolou pohybu t!"i%t! na obrazovce PC

4. Trénink t"lesného schématu se zam"'ením na DKK – nácvik uv!dom!ní si polohy a pohybunohy a celé DK, pomalé repetitivní pohyby – nácvik p'esnosti pohybu

22

25.03.13

Autoterapie

Domácí cvi#ení !! !! !! !! !! !!

!! !!

Individuáln! orientovan# terapeutick# p'ístup – klinick# obraz CMT je velmi variabilní – rehabilitace musí b#t p'izp$sobena aktuálnímu klinickému obrazu a schopnostem pacienta

Pravideln!, dlouhodob!?.. Kontrola fyzioterapeutem Krat%í cvi&ební jednotky do 30 min Cvi&it do únavy, nikoliv p'es únavu Soust'edit se na vlastní provedení ka"dého pohybu Cvi&ení pomalé, s uv!dom!ním

Zdravotní cvi&ení (Tai Chi, jóga) Adekvátní sport

Protetická pé#e

23

25.03.13

Odb!r individuálních m!rn#ch podklad$ – PLANTOGRAM Ka"d#ch 6 m!síc$ – CMT je chronicko - progredientní onemocn!ní – tvar nohy se m!ní!

ORT vlo!ky do bot !!Korekce

postavení nohy !!Úleva od bolesti !!Prevence otlak" !!Zlep#ení stability a stereotypu ch"ze !!Zpomalení progrese deformit

3D otisk

Plantogram !! !! 1.! 2.! !!

Základní diagnostika Prominující body: Laterální paprsek podélné klenby Hlavi&ka I. a V. metatarzu Odleh&ení

24

25.03.13

Trojdimenzionální ná&lap „Vedení paty
„Negativ
!! Sádrov# pozitiv s patologick#mi znaky 1.! Patologick# – kopíruje tvar nohy pacienta 2.! Korigovan#: upraven# do ideálního postavení !! Korek&n! opracovan# sádrov# pozitiv = kopyto pro v#robu ORT vlo"ky !! !!

Stejná délka DK

Zkrat PDK

Vy#et$ení na pedobaroskopu: asymetrie, distribuce zát%!e

Po"íta"ová pedobarografie

Statická anal'za

Dynamická anal'za

Dynamické hodnocení zát%$e kon"etin

25

25.03.13

Korekce postavení nohy ORT vlo!kou

Nej#ast"j&í chyby !! Nekomplexní

pojetí !! (patné tvarování vlo"ky – vysok# mediální klín jako u plochono"í, %patné postavení MT klínu, monolit bez odleh&ení !! Nelze umístit do obuvi – prostorná obuv, m!kká vlo"ka !! ORT vlo"ky nejsou ve v%ech botách !! Letní/domácí boty – Zabudování korek&ních prvk$ p'ímo do obuvi, lze zak$"it!

Pé#e o ORT vlo!ky do bot !! Jako

o jiné ko"ené v#robky (boty) !! Pravideln! vyjmout, vysou%et – pozvolné teplo !! Vhodn# proma%)ující p'ípravek – prodlu"uje "ivotnost k$"e !! Mo"nost p'emíst!ní !! Správná ORT vlo"ka: ko"ená !! Plasty: neklou"ou ale obtí"né o%et'ování, mykosy, tenké, nespl/ují funkci

Vhodná obuv !! Lehká,

vy!!í (kotní"ková) - stabilizace kotníku !! Individuáln# v$!ka podpatku !! Podrá%ka - pevná x z pru%ného materiálu (absorpce ot&es') !! Dostatek místa v p&ední "ásti boty !! Úprava i domácí (!kolní) obuvi !! Nevhodné chodit naboso !! Basketbalová obuv (estetická p&ijatelnost)

26

25.03.13

Peroneální paresa – stabilizace hlezna

Podpora opozice palce

Rehabilitace diabetick$ch neuropatií

V#hodná aplikace termoplastick#ch ortéz Jednoduchá úprava dle zm"ny zdravotního stavu

27

25.03.13

Aerobní cvi#ení

Aerobní cvi#ení

!! Zvy%uje

senzitivitu bun!&n#ch receptor& k inzulinu !! Napomáhá metabolizovat p'ebyte&nou glukózu, !! Sni$uje inzulinemii !! P$sobí pozitivn! na redukci obezity a napomáhá tak udr"ovat správnou hladinu cukru v krvi !! Adaptace na zát!" zlep%uje kompenzaci diabetu, sni"uje v#skyt srde&n! – cévních komplikací a pomáhá celkov! stabilizovat stav pacienta.

!! D$le"ité

Kondi#ní cvi#ení

Monitorování pacienta p(i cvi#ení

!! Vhodné

!!

p'i 60 % z maximální tepové frekvence !! P'i vy%%ích intenzitách je riziko kardiovaskulární dekompenzace a proteinurie !! První jednotky aerobního cvi&ení: pacienta monitorovat !! Nastavení optimální dávky zát!"e !! Vylou&ení p'ípadn#ch negativních reakcí na cvi&ení

zejména u pacient$ trpících kombinací diabetu a periferního cévního syndromu !! Pravidelné sportovní aktivity: rychlá ch$ze, plavání, veslování &i jízda na kole !! Zlep%uje svalov# metabolismus !! Podporuje kolaterální ob"h !! Pozitivn! ovliv/uje metabolismus nejen cukr$, ale i tuk$ !! D$le"it# preventivní efekt na rozvoj koronárních onemocn"ní.

!! !!

!!

Diabetická autonomní neuropatie: nemusí b#t zv#%ení pulzové frekvence v odpov!di na zát!" zcela adekvátní. Podez'ení na záva"n!j%í kardiovaskulární posti"ení: Vhodnou míru zát!"e nutné ur&it testováním maximální spot'eby kyslíku p'i klasické ergometrii se stanovením anaerobního prahu a optimální pulzové frekvence v odpovídajícím rozmezí podle spot'eby kyslíku Diabetici mohou trp!t klinicky n!mou formou ICHS!

28

25.03.13

Diabetes 2. typu !! K

dosa"ení trvalého pozitivního efektu se doporu&uje aerobní cvi!ení alespo( 3a$ 4krát t#dn" 30 a$ 45 minut Diabetici závislí na inzulinu !! +asto osoby mladé &i st'edního v!ku !! Nízká adaptabilita !! Metabolická reakce na zát!" ovlivn!na nemo"ností m!nit hladinu inzulinu v krvi podle jeho okam"ité spot'eby !! P'i zát!"i v#razn! zv#%eno riziko hypoglykemie

Fyzikální terapie prokrvení a trofiky DK !! Antiedematózní ú&inek: Zmen%ení útlaku nervu otokem (ú"inové syndromy jsou u diabetik$ &ast!j%í ne" v b!"né populaci) !! Ovlivn!ní patologické úrovn! drá$divosti periferních nerv$ – non.farmakologická lé&ba neuropatické bolesti !! Zlep%ení

!! !! !!

!!

Pro regulaci metabolismu v klidu i p'i zát!"i: nejv#znamn"j%ím problémem inzulinová rezistence Kontinuální, intervalová zát"$ st'ední intenzity zvy%uje citlivost inzulinov#ch receptor& Trénovanosti, zlep%ení fyzické kondice a nár$stu aktivní t!lesné hmoty dosahujeme stál#m opakováním a pozvoln#m zvy%ováním zát"$e (cvi!ení s ná!iním) V"t%í svalová hmota zvy%uje absolutní po&et inzulinov#ch receptor$ a tím sni"uje inzulinorezistenci

Trofotropní ú"inek: hyperémie, lokální zlep&ení metabolismu a regenerace tkán") !! Podélná

klidová galvanizace DK aplikace polarizovaného sv!tla (biolampa) na chronické defekty m!kk#ch tkání !! Laser terapie (biostimula&ní ú&inek) !! Distan&ní bezkontaktní elektroterapie: Bassetovy proudy o frekvenci 72 Hz !! Fototerapie:

29

25.03.13

Antiedematózní ú"inek !! Vakuum-kompresivní

terapie: lze ji vyu"ít pokud není ji" p'ítomna gangréna, nebo otev'en# defekt s hnisavou infekcí. B!hem procedury stoupá celkov# pr$tok krve a zlep%uje se metabolismus posti"en#ch tkání. Sou&asn! se zvy%uje lymfatická drená".

Non-farmakologická lé"ba neuropatické bolesti !! Podélná

vzestupná galvanizace, anoda na plosku, katoda na LS oblast paravertebráln! !! Träbert$v proud, aplikace elektrod 10x15 cm lokalizace EL4 (tj. jedna elektroda na L páte', druhá na sakrum), !! TENS burst (f= 100 Hz, fburst = 2Hz ) !! Mesodiencefalická modulace? – Transkraniální elektrická stimulace: "! "! "!

zv#%ení produkce endogenních opiát$ zv#%ení prahu vnímání bolesti regulace uvoln!ní steroidních hormon$ s následnou lep%í odpov!dí na stres.

Zlep!ení prokrvení DK, reflexní vazodilatace a podpora tvorby kolaterálního ob%hu !! +áste&né

koupele HK o vzestupné teplot! 3742°C, tzv. Hauffe- Schweningerovy koupele; Vysoké peloidní rukavice, parafinové lázn! HKK !! St'ídavé %lapací koupele DK !! Diadynamické proudy typu DF, CP !! Uhli&ité vodní koupele – aplikují se nej&ast!ji v rámci láze/ské lé&by v oblastech s místními p'írodními zdroji

Syndrom diabetické nohy !! Komplikace

diabetu p'í&ina amputací !! Kombinace periferního cévního syndromu a diabetu je nej&ast!j%í p'í&ina v%ech amputací na DK !! Pacienti ve v!ku 60 a" 75 ti let !! Tém!' polovina z t!chto pacient$ b!hem následujících 5 ti let dosp!je i k amputaci na druhé DK. !! +astá

30

25.03.13

Syndrom diabetické nohy !! U

star%ích pacient$ nad 80 let nutné vysoké amputace (nad kolenem) !! Zna&né omezení mobility, sob!sta&nosti a 'ady dal%ích záva"n#ch komplikací (infekce, trombosy, embolie atd) !! Definice WHO: !! Ulcerace nebo destrukce tkání nohou u diabetik$ spojená s neuropatií, s r$zn#m stupn!m ischemické choroby dolních kon&etin (ICHDK) a &asto s infekcí

Syndrom diabetické nohy !! Sní"ení

elasticity a zv#%ení tuhosti m!kk#ch tkání na plant! !! Pod hlavi&kami metatarz$ a na pat! a mohou !! Rozvoj otlak$ a ulcerací !! Kombinace se suchou k$"í a zv#%ením plantárního tlaku p'i abnormálním zatí"ení nohy vedou ke vzniku hyperkeratóz.

Syndrom diabetické nohy !! Kombinace !! Neuropatie

n"kolika faktor&:

!! Trauma

!! P'edchozí

ulcerace faktory jako omezená kloubní pohyblivost !! Posti"ení periferních cév !! (patná spolupráce !! Neinformovanost &i zanedbanost pacienta !! Biomechanické

Vzniku defektu !! !! !! !! !! !! !! !!

Senzorická neuropatie: Ztráta povrchové citlivosti (exterocepce – taktilní ko"ní &ití) Ztráta tak hluboké citlivosti (propriocepce) Zhor%ení &ití tepelného Ztráta &ití pro bolest V%e s maximem akráln! Globální porucha citlivosti v#razn! redukuje p'irozené protektivní mechanismy Pacient si není v"dom po%kozování tkán! nohy (nap'íklad tlakem obuvi &i cizího t!lesa v ní, snadno dojde k poran!ní p'i st'íhání neht$ atd).

31

25.03.13

Motorická neuropatie !! !! !! !!

!!

Zpomalení náboru motorick#ch jednotek sval$ akra Opo$d"ná reakce na náhlé zakopnutí, podvrtnutí nohy atd. Odpadá dal%í v#znamn# protektivní mechanismus Svalové atrofie zp$sobují zm"nu architektury nohy, &asté je zhroucení podélné i p'í&né klenby, rozvoj kladívkov#ch prst$ P'i stoji a ch$zi dochází k nerovnom!rnému zatí"ení plosky nohy, predisponovaná místa se pak stávají místem vzniku ulcerací, podobn! jako je tomu u neuropatií d!di&n#ch.

ICHDK !! !! !! !! !! !!

Druh# nejzáva"n!j%í faktor podílející se na vzniku diabetické nohy Uzáv!r a. tibialis &i a. fibularis mezi kolenem a kotníkem Ka"doro&ní preventivní cévní vy%et'ení DK Edém (&asto v kombinaci s lymfedémem) nohy v d$sledku kardiální, respira&ní &i "ilní insuficience Zvy%uje otlak nohy zejména v t!sné obuvi a je dal%ím záva"n#m faktorem p'i vzniku ko"ního defektu Podiatrické ambulance

Autonomní neuropatie !! Sní"ení

nebo absence pocení !! Suchá k&$e: náchyln!j%í ke vzniku fisur a ragád !! Neuropad test: detek&ní papírek ve form! náplasti, kter# se nalepí na plosku a po 10 min se podle zabarvení hodnotí míra poruchy potivosti poko"ky.

Pohybová terapie !! !! !! !! !! !! !! !!

.ízena podle lokalizace uzáv"ru Podle stupn! kardiopulmonální kompenzace Podle v"ku a celkového stavu pacienta Pravidelné a adekvátní vyu"ití sval& zlep%uje metabolismus Sni$uje hladinu cukru a krevních lipid& Zv#%ené prokrvení otevírá klidové kapiláry a kolaterály a zvy%uje tak pracovní v#kon sval$. Nap'. pravideln# trénink ch&zí vede k prodlou$ení klaudika!ní vzdálenosti Intervalov# trénink ch$zí po rovin! v tempu 60–90 krok$ za minutu p'i dodr"ování submaximální klaudika&ní vzdálenosti s postupn#m pr$m!rn#m zvy%ováním námahy p'i sou&asné kontrole pacienta (glykémie, TK, TF, event. EKG).

32

25.03.13

Pé"e protetická !! !!

!!

!!

Prevence rozvoje syndromu diabetické nohy Nutností jsou pravideln! p'edepisované (á 6 m!síc$) speciální ortopedické vlo$ky, zhotovené na základ! aktuálního otisku se zhodnocením dynamiky tlakového pole na plosce Vym"k!ení a odleh!ení vlo"ky v predilek&ních místech zv#%eného lokálního tlaku p'i stoji a ch$zi. Vlo"ka musí b#t umíst!na do prostorné profylaktické, nebo i do individuáln!, na míru zhotovené obuvi

Obuv

Obuv

!! !! !! !! !! !! !! !!

Rady pacientovi !!

!! !!

!! !! !! !!

,eny zrazujeme od no%ení bot na vy%%ím podpatku (nad 2,5 cm) - v#znamn! p'et!"ují oblast p'í&né klenby Obuv ka"d# ve&er vysu%it - nadm!rná vlhkost podporuje vznik mykotick#ch infekcí, ke kter#m je diabetik v#razn! náchyln#. K dispozici jsou antibakteriální úpravy pod%ívek Varujeme p'ed nárazov#m pou"itím b!"né obuvi bez ochrann#ch prvk& - &astá p'í&ina recidivy ulcerace Biomechanická ochrana po%kozené nohy je v prevenci vzniku ulcerace &asto d$le"it!j%í ne" lé&ba farmakologická. Diabetik by m!l n!kolikrát denn! obuv sundat a nohy zkontrolovat : zarudnutí, tvora puch#'$ a otlak$?

Nevhodná otev'ená - hrozí vniknutí cizích p'edm!t$ Nevhdoná masá"ní stélka - zvy%uje lokální tlaky v predilek&ních místech Pode%ev dostate&n! silná, pevná ale zárove/ pru"ná, absorbující ot'esy, s protiskluzovou úpravou. P'ední &ást boty (kaple) - dostate&n! prostorná, p'ední &ást nohy diabetika je o 1–2 cm %ir%í ne" u stejn! star#ch nediabetik$. Svr%ek- nejlépe z m!kké usn!, tak aby se p'izp$sobil p'ípadn#m deformitám a nestla&oval je )n"rování p'es m!kk# jazyk -umo"ní upravit %í'ku obuvi v závislosti na kolísajícím objemu (otoku) nohy b!hem dne. Vhodn!j%í vy%%í obuv - stabilizuje kotník Zadní &ást (opatek) se ale nesmí zar#vat do úponu Achillovy %lachy.

!! !! !! !! !!

!!

Um#vejte nohy m#dlem ve vla"né vod! ka"d# den Po koupeli proma"te k$"i mastn#m krémem Zkontrolujte, zda se na k$"i neobjevily &ervené fleky, otlaky, od'eniny, známky infekce &i vr$stající nehty Nehty zast'ihujte pravideln!, rovn!, okraje neht$ sm!'ují ven, nesmí se za'ezávat do k$"e Denn! noste &isté bavln!né pono"ky Noste vyhovující obuv (viz v#%e), pokud je to nutné, nechte si obuv zhotovit podle individuálních m!rn#ch podklad$. Necho0te na boso. V p'ípad! pot'eby se pora0te s podiatrem. Mnoho od!rek, ragád a jin#ch defekt$ se dá zcela vylé&it, pokud jsou odhaleny a lé&eny v&as.

33

25.03.13

Rehabiltiace nohy !! Mobilizace

periferních kloub$ nohy !! Cvi&ení za ú&elem udr"ení rozsahu hybnosti !! Metody FT, které zlep%ují prokrvení periferie DK. !! Pacienta instruujeme v preventivním ka"dodenní m %etrném protahování m!kk#ch tkání nohy

Rehabilitace zán"tliv$ch polyneuropatií

Zán"tlivé polyneuropatie

Guillain-Barré syndrom

!! AIDP

!! Multifokální

: nap'. Guillain-Barré syndrom:

!! CIDP

kriticky nemocn#ch: CIP: ventilace, sepse, multiorgánové selhání. Pacienti JIP, ARO. PNP je nej&ast!j%í p'etrvávající komplikace. Dominuje motorick# deficit !! PNP jako komplikace infek&ních chorob: dysenterie, p'íu%nice, ch'ipka !! Polyneuropatie

zán!tlivé demyel. posti"ení perif. nn a mí%ních ko'en$: Polyradikuloneuritis !! Demyelinizace, event. posti"ení axonu !! Akutní za&átek : AIDP !! Pr$b!h progresivní, symetrick#, dominuje posti"ení motorické !! 50%: p'edchází virosa (CMV, EBV, campylobacter), vakcinace (imunopatologie, hypersenzitivita na virovou infekci, alergeny?)

34

25.03.13

GBS !! Incidence

asi 1,5 na 100 tisíc obyvatel za rok posti"ení mu"$ v pom!ru 1,5:1 a" 2:1. !! Nej&ast!j%í p'í&ina akutní neuromuskulární paral#zy v rozvinut#ch zemích sv!ta !! Jedinci ka"dého v!ku !! Nej&ast!j%í v#skyt mezi 10-29 rokem a mezi 70-79 rokem. !! Akutní, afebrilní, progresivní pr$b!h !! Dominuje motorické posti"ení !! +ast!j%í

Klinick$ nález !! Progresivní

symetrická svalová slabost MN: (VII- 30%,), diplegia facialis bulbární sy. Jen MN = Polyneuritis cranialis !! Sensorická ataxie (porucha propriocepce) !! Parestesie, dysestezie, hypestezie, bolest (posti"ení zadních ko'en$) !! Autonomní dysfunkce (SV tachykardie, bradykardie, ortostatická hypotenze, kolísavá hypertenze, GIT motilita) !! Poruchy d#chání: posti"ení bránice a interkostálních sval$ (a" 60% ventil. podpora) !! Posti"ení

Obj. nález

Terapie

!! Areflexie

!! O%et'ovatelská

!! Svalová

slabost – symetrická: periferní paréza, disto-proximální pr$b!h – dny (hodiny – t#dny) !! Poruchy &ití !! Likvor: proteinocytologická disociace (> 0.55 g/L): kopíruje klin. pr$b!h !! EMG nález !! Sérum, likvor: protilátky proti perif. myelinu

pé&e !! Plasmaferéza (rychl#, akutní pr$b!h) !! Imunoglobuliny (Sandoglobulin, Endobulin) !! Steroidy (CIDP, rekurentní forma) !! Podpora ventilace !! Rehabilitace !! Prevence sek. Komplikací: DVT, plicní embolizace, hyponatremie, dekubity*

35

25.03.13

Prognóza

Prognóza

!! Progrese:

!! Rekonvalescence

2-4 t#dny od za&átku onemocn!ní, afebrilní pr$b!h. !! Stacionární stav 2-4 t#dny !! Zlep%ování stavu, kone&n# efekt závisí na: !! Axonální degeneraci (regenerace dlouhodobá – rok) !! Premorbidní stav periferního neuronu (prod!lané choroby, cévní zásobení, alergie, imunit. Stav, d!di&nost, v!k, v#"iva abusus*)

– t#dny a" m!síce - zcela bez deficitu !! 3-8% exitus (komplikace: sepse, ARDS, srde&ní zástava v rámci dysautonomie, embolie) !! 65% - deficit: hypestesie, peroneální parésa !! 5-10% v#razn# deficit: t!"ká kvadruparesa, ataxie, v#razná senzorická porucha !! 15%

CIDP !! Chronick#,

pomalu progredientní pr$b!h, m!síce !! HIV pozitivní pacienti, Dysimunopatie, Monoklonální gamapatie !! V atakách, intervaly remise (Chronic Inflammatory Relapsing Polyradiculoneuropathy) !! Bolest, Asymetrick# nález, &ast!ji posti"ení MN !! Axonální degenerace !! Hor%í prognóza !! Imunosupresiva (azathioprin: Azamun, Imuran), steroidy, plasmaferéza !! Dif dg: paraneoplastick# proces!

Rehabilitace v jednotliv$ch stádiích polyradikuloneuritidy

36

25.03.13

Stádium akutní progrese: JIP, ARO (kvadruparesa, porucha ventilace)

Ventilace

!! Drená"

d#chacích cest, prevence pneumonie !! Udr"ení fyziologického rozsahu hybnosti v kloubech, prevence kontraktur, deformit !! Prevence dekubit$: o%et'ovatelství !! Podpora periferní cirkulace (prevence TE) !! Psychologická podpora pacienta a rodiny.

!! Posturální

Udr!ení kloubní hybnosti

Udr!ení kloubní hybnosti

!! )etrn#

!! Ky&elní

pasivní pohyb v plném rozsahu 3x denn! !! V%echny periferní klouby – postupn! !! Vyu"ití Kabatov#ch diagonál !! Prota"ení vícekloubov#ch sval$ do fyziologické délky !! Prevence kontraktur a kloubních defigurací !! Podpora cirkulace, prevence TE (kombinace s VCT, bandá"ováním a polohováním DK)

plicní drená$: 2x za hodinu !! Polohování pacienta na bok, kombinace s manuálními technikami (manuální vibrace) drená" bronchiální sekrece – odsávání. !! Reflexní lokomoce: ROI, modifikované polohy RO II. – aktivace p'í&n! pruhované i hladké svaloviny. Drená" + prohloubení d#chání !! Ovlivn!ní intraabdominálního tlaku, peristaltiky)

kloub: plná extenze alespo/ 1xd: Polohování na boku !! Orofaciální oblast – TM kloub !! Funk&ní polohování perif. kloub$: Plastové dlahy (pozor na otlaky!), polohovací pol%tá'e

37

25.03.13

O&et(ovatelská pé#e

O&et(ovatelská pé#e

!! Prevence

dekubit$ a bolesti !! Polohování 2x za hodinu !! Pravidelná kontrola k$"e !! Terapie i minimálních od!rek*

!! Nemo"nost

O&et(ovatelská pé#e

Psychologická podpora a vedení

aktivního pohybu a zm!ny polohy na l$"ku !! Pocit ztuhlosti a bolestí !! Bolesti mohou b#t velmi intenzivní: silná analgetika nebo opiáty !! Pravidelné a %etrné polohování zejména v noci

odka%lat a zbavit se sekret$ !! +astá porucha polykacích sval$ - dysfagie !! Riziko aspirace s fatálními d$sledky !! Pozor b!hem perorálního p'íjmu potravy, pokud není pacient vy"ivován jinak (nasogastrická sonda, PEG)..

!! Nemo"nost

!!

!! !!

!! !! !! !!

Cíle a zp$soby rehabilitace vysv!tlíme pacientovi i &len$m rodiny – informovat o pr$m!rné rychlosti a pravd!podobnosti funk&ní restituce CNS není zán!tem posti"eno Plegick# pacient na ventilátoru, s 'adou dysautonomních obtí"í s minimálními komunika&ními mo"nostmi si svou situaci pln! uv!domuje Odkázán na pomoc zdravotnického personálu frustrující. Deprese, strach a úzkost - nespavost Sní"ená komunikace - po nespavosti a bolestech aktivn! pátrat V&asné podání anxiolytik, antidepresiv,hypnotik a analgetik

38

25.03.13

Fáze rekonvalescence: návrat funkcí nervového systému a hybnosti

D"kuji za pozornost

1.! D'chání- techniky respira#ní fyzioterapie 2.! Svalová síla - cvi#ení podle sval. testu, Kenny, PNF, refl. lokomoce, kombinace s dal&ími technikami na NF principu a! po odporov$ silov$ trénink 3.! Vertikalizace – lokomoce, prevence pád%, ch%ze s oporou (FH, chodítko) – nezávislá lokomoce 4.! Stabilita – stabiliza#ní strategie (senzomotorika)

39