Prof. dr. Niels Riksen, Internist
Patiënten met POTS in 2014-2015 A. 0 B. 1 C. 1-5
D. 5-10 E. >10
Jonge vrouw, 23 jaar Al twee jaar erg moe, komt de deur niet meer uit, vaak licht in het hoofd, concentratiestoornissen, conditie veel minder. A. Chronische Vermoeidheidsyndroom B. POTS
C. Angststoornis
Definitie POTS/PoTS - Toename hartfrequentie >30 bpm bij opstaan, zonder OH (in 10 min) - Symptomen meer bij staan, minder bij liggen - Symptomen > 6 maanden - Exclusie van andere oorzaken
Waarom hebben wij niet allemaal POTS?
Raj, Circulation 2013
Kenmerken • 80-90 % vrouwen 15-30 jaar • vaak acuut begin • symptomen: • cardiaal: palpitaties, dyspnoe, druk • licht in het hoofd • moe, verminderde inspanningstolerantie, slecht slapen • mentaal: ‘brain fog’, wazig zien, geheugen achteruit • gastro-intestinaal: misselijk, opgezette buik • wegrakingen (30%) • vaak verergering rondom menstruatie
Verergerende factoren
Mathias, Nat Rev Neurol 2010
“Subtypering” Neuropathische POTS
• Vooral hypovolemie • gestoorde sudomotor functie benen • acrocyanose
Hyperadrenerge POTS
• verhoogde NA waarden • Ook klachten bij stress/emoties • koude, bleke huid door vasoconstrictie • orthostatische hypertensie
Lichamelijk onderzoek
Raj, Circulation 2013
Lichamelijk onderzoek
Raj, Circulation 2013
Mathias, Nat Rev Neurol 2010
Differentiaal Diagnose • Orthostatische hypotensie • Medicatie • Endocrien (hyperthyreoidie, feochromocytoom) • Anemie • Mestceldegranulatie • Inappropriate sinustachycardie • Cardiomyopathie
Diagnostiek • Anamnese • Lichamelijk onderzoek • Bloeddruk en hartfrequentie liggen en staan (tot 10 minuten!) • acrocyanose benen • hypermobiliteit gewrichten • Aanvullend onderzoek • ECG • Lab: Hb, Na, K, kreat, TSH • 24 uurs urine op Na+ en kreat • 24 uurs ABPM Literatuur: - Echocardiogram - Liggende en staande noradrenalinewaarden - Uitgebreide autonome functietesten
Somatic hypervigilance
Benarroch, Mayo Clin Proc 2012
Denervatie
NA-spillover in armen en benen voor en na CPT/SNP infusie >> stijging NA spillover zelfde in armen maar minder in benen in patienten met POTS >> partiele sympathische denervatie in de benen
Jacob, NEJM 2000
Denervatie
Neuropathische vorm: - Lagere hartfrequentie - lagere overshoot in Valsalva fase 4 Singer, Neurology 2004 Gibbons, PLoS ONE 2014
Hypovolemie
Raj, Circulation 2005
Deconditionering -Retrospectieve studie, 84 patienten met POTS, 89% vrouw - 90% ‘deconditionering’ vlgs inspanningstest (VO2max <85% van voorspeld) Parsaik, Circulation 2012
Parsaik, Circulation 2012
Deconditionering
T=0
Stenger, Eur J Appl Physiol 2012
T=21
Verhoogde sympathicusactiviteit • verhoogde plasma noradrenalineconcentratie in rust in verschillende studies
Shannon, NEJM 2000
Somatic hypervigilance
Masuki, J Appl Physiol 2006
Mayo Clinic Experience
Thieben, Mayo Clin Proc 2007
Mayo Clinic Experience
Thieben, Mayo Clin Proc 2007
CVS IBS
EDS
Fibromyalgie
POTS
Reynolds, J Internal Med 2014
McDonald, BMJ Open 2014
Treatment 1.
2. 3.
LEEFSTIJL! - Vermijden uitlokkende factoren - >2.5 liter vocht/24 uur - >10 gram NaCl (180 mmol Na) - Elastische kousen - Trainingsprogramma! Stop uitlokkende medicatie Medicamenteus - Lage dosering beta-blockade - Fludrocortison - Midodrine - (Pyridostigmine) - (DDAVP)
Mathias, Nat Rev Neurol 2010
Zoutinfusie 13 patienten met POTS 1 liter NaCl in 1 uur
Jacob, Circulation 1997
Pressor reflex 7 patienten met POTS 450 ml water
Z’Graggen, Eur J Neurol 2010
Verhogen zoutinname 30 kinderen met POTS 10 controles
- Zouttabletten: Na excretie 117 > 154 - Orth intolerantie significant verbeterd in 52% - Vooral in patiënten met initiële Na-excretie <124 mmol/24 uur Z’Graggen, Eur J Neurol 2010
Training 31 militairen met POTS 3 maanden interventie: 4 weken 3/week 30 min joggen (60% MHR) 4 weken 3/week 40 min 4 weken 3/week 50 min
Na 3 maanden: - Afname OI (vragenlijst) 63% vs 9% - daling staande noradrenlinewaarde - afname hartfrequentiestijging (van 41 naar 26)
Winker, Hypertension 2005
Training Programma: Onder supervisie
Van liggend naar staand 3/week 20-30 minuten HR 75% Geleidelijk langer en verticaler Ook krachttraining: Eerst 1/week, later 2/week 15-20 minuten
Beta-blockers 54 kinderen met POTS 20 mg propranolol eenmalig
Raj, Circulation 2009
Training vs propranolol 19 patiënten met POTS
Fu, Hypertension 2011
4 wk propranolol 80 mg mga
3 mnd training
4 wk placebo
3 mnd training
Training vs propranolol 19 patiënten met POTS
Fu, Hypertension 2011
Training vs propranolol 19 patiënten met POTS
Fu, Hypertension 2011
Fludrocortison 11 vrouwelijke patiënten met POTS
Freitas, Clin Auton Res 2000
Midodrine 13 patienten met POTS 5 mg midodrine
Jacob, Circulation 1997
Mag ik zwanger worden? 116 patiënten met POTS Geen nadelige effecten op zwangerschapsduur, complicaties en baby
Kimpinski, Mayo Clin Proc 2010
Mag ik zwanger worden? 116 patiënten met POTS
Composite Autonomic Severity Score Hartfrequentie Orthostatische tolerantie Kimpinski, Mayo Clin Proc 2010
prognosis
Sandroni, Mayo Clin Proc 1999
Take Home Messages Diagnostiek
Behandeling
