PRAKTICKÁ NEFROLOGIE. 2., zcela p epracované a dopln né vydání

# "#

$ % # " $ "!

)%#% $"!), ,##, !% %+%+ !*"$ ("# #( (")% "$,$"##$# ,$)% $! %/#/%% %+%#% '# %#%-/#%,#%+ $ #% %&%+%"#"#

$"#"##"$ /# $ .#% !"( ) #+%"% %$%% )"#"#,#%'-*)$'/( # "#% ( +-$ #% +%,"%"%)% )$%#, "&/ #" $" "/% $!

PRAKTICKÁ NEFROLOGIE 2., zcela pĜepracované a doplnČné vydání Vedoucí autorského kolektivu, editor: prof. MUDr. Vladimír Teplan, DrSc., pĜednosta Kliniky nefrologie TC IKEM a subkatedry nefrologie IPVZ Autorský kolektiv: as. MUDr. KateĜina Bartoníþková, CSc., doc. MUDr. KvČta Bláhová, CSc., as. MUDr. Petr Bubeníþek, CSc., doc. MUDr. Renata Cífková, CSc., doc. MUDr. LudČk ýervenka, CSc., prof. MUDr. Miroslav Engliš, DrSc., MUDr. Eva Honsová, as. MUDr. Miroslava Horáþková, CSc., prof. MUDr. Jan Janda, CSc., MUDr. Radko Komers, CSc., MUDr. Pavel Koranda, Ph.D., doc. MUDr. Milan Kvapil, CSc., doc. MUDr. Jan Malý, CSc., doc. MUDr. Ivo Matl, CSc., doc. MUDr. Miroslav Merta, CSc., doc. MUDr. Sylva Opatrná, Ph.D., prof. MUDr. Karel Opatrný, Jr., DrSc., doc. MUDr. Jan H. Peregrin, CSc., MUDr. Vladimír Polakoviþ, MBA, as. MUDr. Jana Reiterová, Ph.D., prof. MUDr. Otto Schück, DrSc., MUDr. Ivo Sotorník, DrSc., MUDr. Jarmila StĜíbrná, DrSc., doc. MUDr. Ilja StĜíž, CSc., doc. MUDr. Kamil Ševela, CSc., prof. MUDr. Vladimír Teplan, DrSc., RNDr. Ivana VanČþková, CSc., MUDr. OndĜej Viklický, CSc., MUDr. Václav Vomáþka, doc. MUDr. Josef Zadražil, CSc. SpoluautoĜi: MUDr. Pavel Fendrych, CSc., MUDr. Helena Filipová, RNDr. Marcela Jarešová, MUDr. Dana Kautznerová, MUDr. Olga Mareþková, CSc., MUDr. JiĜí Novotný Recenzovali: prof. MUDr. Sylvie Sulková-Dusilová, DrSc., MBA prof. MUDr. Peter PonĢuch, CSc. Publikace byla podpoĜena výzkumným zámČrem IKEM MZO 00023001.

Publikaci doporuþuje þasopis Postgraduální medicína. Grada Publishing, a.s., 2006 Ilustrace v kapitole 9 podle podkladĤ autorĤ nakreslila Jana Nejtková. Další obrázky dodali autoĜi. Vydala Grada Publishing, a.s. U PrĤhonu 22, Praha 7 jako svou 2455. publikaci OdpovČdná redaktorka Mgr. Jitka Straková Sazba a zlom Antonín Plicka Poþet stran 524 + 12 stran barevné pĜílohy 1. vydání, Praha 2006 Vytiskly Tiskárny HavlíþkĤv Brod, a.s. Husova ulice 1881, HavlíþkĤv Brod Názvy produktĤ, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami pĜíslušných vlastníkĤ, což není zvláštním zpĤsobem vyznaþeno. Postupy a pĜíklady v této knize, rovnČž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vČdomím autorĤ. Z jejich praktického uplatnČní ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství žádné právní dĤsledky. Všechna práva vyhrazena. Tato kniha ani její þást nesmČjí být žádným zpĤsobem reprodukovány, ukládány þi rozšiĜovány bez písemného souhlasu nakladatelství.

(tištČná verze) ISBN 978-80-247-6774-1 (elektronická verze ve formátu PDF) © Grada Publishing, a.s. 2011

ISBN 80-247-1122-2

VEDOUCÍ AUTORSKÉHO KOLEKTIVU, EDITOR: Prof. MUDr. Vladimír Teplan, DrSc. – pĜednosta Kliniky nefrologie TC IKEM Praha a subkatedry nefrologie IPVZ

AUTOěI: As. MUDr. KateĜina Bartoníþková, CSc. – Urologická klinika II. LF UK, FN Praha-Motol Doc. MUDr. KvČta Bláhová, CSc. – Pediatrická klinika II. LF UK, FN Praha-Motol As. MUDr. Petr Bubeníþek, CSc. – vedoucí dialyzaþního oddČlení, Klinika nefrologie TC IKEM Praha Doc. MUDr. Renata Cífková, CSc. – pĜednostka PracovištČ preventivní kardiologie KC IKEM Praha Doc. MUDr. LudČk ýervenka, CSc. – pĜednosta Centra experimentální medicíny IKEM Praha Prof. MUDr. Miroslav Engliš, DrSc. – katedra biochemie IPVZ Praha Prim. MUDr. Eva Honsová – pĜednostka PracovištČ klinické a transplantaþní patologie TC IKEM Praha As. MUDr. Miroslava Horáþková, CSc. – vedoucí nefrologického oddČlení, Interní klinika II. LF UK, FN Praha-Motol Prof. MUDr. Jan Janda, CSc. – zástupce pĜednosty Pediatrické kliniky II. LF UK, FN Praha-Motol MUDr. Radko Komers, CSc. – zástupce pĜednosty Centra diabetologie IKEM Praha Prim. MUDr. Pavel Koranda, Ph.D. – subkatedra nukleární medicíny IPVZ, LF UP Olomouc Doc. MUDr. Milan Kvapil, CSc. – pĜednosta Interní kliniky II. LF UK, FN Praha-Motol Doc. MUDr. Jan Malý, CSc. – zástupce Ĝeditele IKEM Praha Doc. MUDr. Ivo Matl, CSc. – zástupce pĜednosty Kliniky nefrologie TC IKEM Praha Doc. MUDr. Miroslav Merta, CSc. – zástupce pĜednosty Kliniky nefrologie I. LF UK, VFN Praha Doc. MUDr. Sylva Opatrná, Ph.D. – Interní klinika LF UK, FN PlzeĖ Prof. MUDr. Karel Opatrný, Jr., DrSc. – pĜednosta Interní kliniky LF UK, FN PlzeĖ Doc. MUDr. Jan H. Peregrin, CSc. – pĜednosta Základny radiodiagnostiky a intervenþní radiologie ÚZM IKEM Praha Prim. MUDr. Vladimír Polakoviþ, MBA – pĜednosta interního a nefrologického oddČlení, Strahov, I. LF UK, VFN Praha As. MUDr. Jana Reiterová, Ph.D. – Klinika nefrologie I. LF UK, VFN Praha Prof. MUDr. Otto Schück, DrSc. – vČdecký pracovník Kliniky nefrologie TC IKEM Praha MUDr. Ivo Sotorník, DrSc. – vČdecký pracovník Kliniky nefrologie TC IKEM Praha MUDr. Jarmila StĜíbrná, DrSc. – vČdecká pracovnice Kliniky nefrologie TC IKEM Praha Doc. MUDr. Ilja StĜíž, CSc. – pĜednosta imunologického pracovištČ TC IKEM Praha Doc. MUDr. Kamil Ševela, CSc. – LF MU, FN u sv. Anny Brno Prof. MUDr. Vladimír Teplan, DrSc. – pĜednosta Kliniky nefrologie TC IKEM a subkatedry nefrologie IPVZ Praha RNDr. Ivana VanČþková, CSc. – vČdecká pracovnice Centra experimentální medicíny IKEM Praha Prim. MUDr. OndĜej Viklický, CSc. – vedoucí dialyzaþního oddČlení Kliniky nefrologie TC IKEM Praha Prim. MUDr. Václav Vomáþka – pĜednosta urologického oddČlení Fakultní Thomayerovy nemocnice Praha Doc. MUDr. Josef Zadražil, CSc. – vedoucí nefrologického oddČlení Interní kliniky LF UP, FN Olomouc SPOLUAUTOěI: MUDr. Pavel Fendrych, CSc. – zástupce vedoucího oddČlení MR, ZRIR IKEM Praha MUDr. Helena Filipová – vedoucí oddČlení gastroenterologické, nefrologické a ultrazvukové radiologie, ZRIR IKEM Praha RNDr. Marcela Jarešová – vedoucí sérologické laboratoĜe, ULM IKEM Praha MUDr. Dana Kautznerová – vedoucí oddČlení MR a CT, ZRIR IKEM Praha MUDr. Olga Mareþková, CSc. – vČdecká pracovnice IKEM Praha MUDr. JiĜí Novotný – zástupce vedoucího oddČlení CT, ZRIR IKEM Praha

Obsah

PĜehled použitých zkratek .................................................................................................................... XXI PĜedmluva .................................................................................................................................................... 1 1 1.1 1.2

1.3 1.4

1.5 1.6

2 2.1 2.2 2.3

2.4

PĜehled funkcí a struktury ledvin ................................................................................................... 3 LudČk ýervenka, Ivana VanČþková, Vladimír Teplan Funkþní anatomie ledvin (L. ýervenka, I. VanČþková) .......................................................................... 3 1.1.1 Cévní zásobení ledvin .............................................................................................................. 4 1.1.2 Regulace glomerulární filtrace a prĤtoku krve ledvinou .......................................................... 4 Úloha ledvin v regulaci vodní a elektrolytové rovnováhy (L. ýervenka, I. VanČþková) ....................... 6 1.2.1 Renin-angiotenzinový systém .................................................................................................. 9 1.2.2 Sympatický nervový systém .................................................................................................. 10 1.2.3 Antidiuretický hormon ........................................................................................................... 11 1.2.4 Atriální natriuretický faktor .................................................................................................... 11 Koncentraþní mechanizmus ledvin (L. ýervenka, I. VanČþková) ........................................................ 11 Renální regulace acidobazické rovnováhy (L. ýervenka, I. VanČþková) ............................................. 14 1.4.1 Úloha ledvin v regulaci vyluþování HCO3- ............................................................................. 14 1.4.2 Úloha ledvin v sekreci H+ ...................................................................................................... 15 1.4.3 Kvantifikace pĜíspČvku ledvin k acidobazické rovnováze ..................................................... 16 Úloha ledvin v dlouhodobé regulaci kr. tlaku a rozvoji hypertenze (L. ýervenka, I. VanČþková) ....... 16 Metabolické funkce ledvin (V. Teplan) ................................................................................................ 19 1.6.1 Metabolizmus živin ................................................................................................................ 19 1.6.2 Úþast ledvin na produkci hormonĤ ........................................................................................ 20 1.6.3 Renální aminoacidurie ........................................................................................................... 22 Diagnostika renálních onemocnČní ............................................................................................... Vladimír Teplan, Miroslava Horáþková, Miroslav Engliš, Otto Schück, Jan H. Peregrin, Pavel Koranda, Ilja StĜíž Celkové vyšetĜení nemocných (V. Teplan) ........................................................................................... VyšetĜení moþi a moþového sedimentu (M. Horáþková) ..................................................................... 2.2.1 Cytologická analýza moþového sedimentu ............................................................................ 2.2.2 Moþové syndromy .................................................................................................................. Proteinurie (M. Engliš) ......................................................................................................................... 2.3.1 Klinická biochemie proteinurií .............................................................................................. 2.3.2 Struþná charakteristika proteinurií u vybraných skupin onemocnČní .................................... 2.3.3 VyšetĜování proteinurií ........................................................................................................... Funkþní vyšetĜení ledvin (O. Schück) ..................................................................................................

25 25 26 26 32 34 35 36 37 38

VIII

Praktická nefrologie

2.4.1 Glomerulární filtrace .............................................................................................................. 2.4.2 Koncentraþní schopnost ledvin .............................................................................................. 2.5 Neinvazivní diagnostika, intervenþní metody (J. H. Peregrin, H. Filipová, D. Kautznerová, J. Novotný, P. Fendrych) ...................................................................................................................... 2.5.1 Ultrasonografie ledvin ............................................................................................................ 2.5.2 Vyluþovací urografie .............................................................................................................. 2.5.3 Mikþní cystoradiografie ......................................................................................................... 2.5.4 Poþítaþová tomografie pĜi vyšetĜení ledvin ............................................................................ 2.5.5 Magnetická rezonance pĜi vyšetĜení ledvin ............................................................................ 2.5.6 Intervenþní radiologické metody v nefrologické a urologické diagnostice ........................... 2.5.6.1 Vaskulární intervence ............................................................................................... 2.5.6.2 Nevaskulární intervence ........................................................................................... 2.6 Radionuklidová vyšetĜení v nefrologii (P. Koranda) ........................................................................... 2.6.1 Radiofarmaka ......................................................................................................................... 2.6.2 Hodnocení celkové funkce ledvin pomocí clearanþních studií .............................................. 2.6.3 PĜíprava pacientĤ ke scintigrafickým vyšetĜením .................................................................. 2.6.4 Dynamická scintigrafie ledvin a její modifikace .................................................................... 2.6.5 Statická scintigrafie ledvin ..................................................................................................... 2.7 Základní imunologická vyšetĜení u chorob ledvin (I. StĜíž, M. Jarešová) ........................................... 2.7.1 Základní testy k posouzení imunitních parametrĤ ................................................................. 2.7.2 ZánČtlivé parametry ............................................................................................................... 2.7.3 Imunologické testy indikované z diferenciálnČ diagnostických dĤvodĤ ............................... Poruchy metabolizmu vody a elektrolytĤ .................................................................................... Otto Schück 3.1 Poruchy metabolizmu vody a sodíku ................................................................................................... 3.1.1 Hyponatremie ......................................................................................................................... 3.1.2 Hypernatremie ........................................................................................................................ 3.2 Poruchy metabolizmu draslíku ............................................................................................................ 3.2.1 Hypokalemie .......................................................................................................................... 3.2.2 Hyperkalemie ......................................................................................................................... 3.3 Poruchy acidobazické rovnováhy ........................................................................................................ 3.3.1 Metabolická acidóza ............................................................................................................... 3.3.2 Metabolická alkalóza ............................................................................................................. 3.3.3 Respiraþní acidóza ................................................................................................................. 3.3.4 Respiraþní alkalóza ................................................................................................................

3

39 44 44 44 46 48 48 55 57 57 59 61 61 61 62 63 66 67 67 69 70 77 77 77 79 81 81 83 85 87 89 90 90

Poruchy metabolizmu kalcia, fosforu, magnezia a kostního metabolizmu ............................... 93 Ivo Sotorník, Petr Bubeníþek 4.1 Homeostáza kalcia, fosforu a magnezia ............................................................................................... 93 4.1.1 Metabolizmus kalcia .............................................................................................................. 93 4.1.2 Dysbalance sérového kalcia ................................................................................................... 94 4.1.3 Metabolizmus fosforu ............................................................................................................ 95 4.1.4 Dysbalance sérového fosforu ................................................................................................. 96 4.1.5 Metabolizmus magnezia ......................................................................................................... 96 4.1.6 Dysbalance sérového magnezia ............................................................................................. 97 4.2 Renální osteopatie ................................................................................................................................ 97 4.2.1 Osteopatie s vysokým kostním obratem ................................................................................ 98 4.2.2 Osteopatie s nízkým kostním obratem ................................................................................. 100 4.2.3 Dialyzaþní amyloidóza skeletu ............................................................................................ 101 4

Obsah

4.2.4 Vaskulární kalcifikace .......................................................................................................... 4.2.5 VyšetĜovací postupy ............................................................................................................. 4.2.6 Léþba renální osteopatie ....................................................................................................... 4.3 Potransplantaþní osteopatie ................................................................................................................ 4.3.1 Perzistující renální osteopatie .............................................................................................. 4.3.2 Demineralizace skeletu ........................................................................................................ 4.3.3 Terapeutické postupy ............................................................................................................

IX

101 102 103 107 107 107 108

Poruchy metabolizmu kyseliny moþové a nemoci ledvin ........................................................... 111 Jan Malý 5.1 Kyselina moþová a onemocnČní ledvin ............................................................................................. 113 5.1.1 Klasifikace nefrolitiázy z kyseliny moþové ......................................................................... 113 5.1.2 Chronická tubulointersticiální nefritida urátové etiologie ................................................... 114 5.1.3 Akutní obstrukþní nefropatie z kyseliny moþové ................................................................. 114 5.1.4 Familiární juvenilní hyperurikemická nefropatie ................................................................. 114 5.1.5 Asymptomatická hyperurikemie a hyperurikurie ................................................................. 115 5.2 Možnosti terapie poruchy metabolizmu kyseliny moþové ................................................................ 115 5

6 6.1 6.2 6.3 6.4

6.5

6.6

6.7

Glomerulopatie ............................................................................................................................. Eva Honsová, Vladimír Teplan Typy a mechanizmus renálního poškození ........................................................................................ Klasifikace glomerulárních onemocnČní ............................................................................................ Biopsie ledviny .................................................................................................................................. Glomerulopatie projevující se tČžkou proteinurií nebo nefrotickým syndromem ............................. 6.4.1 Nemoc minimálních zmČn (minimal change disease – MCD), minimal change nephrotic syndrome (MCNS) .................................................................... 6.4.2 Fokální segmentální glomeruloskleróza a hyalinóza glomerulĤ (FSG) ............................... 6.4.3 Membranózní glomerulopatie (MGN) ................................................................................. 6.4.4 Amyloidóza a onemocnČní pĜi klonálních chorobách plazmatických bunČk ....................... 6.4.4.1 Amyloidóza ............................................................................................................ 6.4.4.2 Nemoc depozit monoklonálních imunoglobulinĤ, nejþastČji lehkých ĜetČzcĤ (LCDD) ........................................................................................ 6.4.4.3 Fibrilární/imunotaktoidní glomerulopatie (FGN/ITGN) ........................................ 6.4.5 Diabetická nefropatie ........................................................................................................... Glomerulopatie projevující se izolovanou nebo predominantní hematurií s lehkou proteinurií ....... 6.5.1 IgA nefropatie (IgA GN) ...................................................................................................... 6.5.2 Henochova-Schönleinova purpura (HSP) ............................................................................ 6.5.3 AlportĤv syndrom/syndrom tenkých bazálních membrán ................................................... Glomerulopatie projevující se proliferací – akutní a rychle progredující glomerulonefritidy ........... 6.6.1 Membranoproliferativní glomerulonefritida (MPGN) ......................................................... 6.6.2 Akutní difuzní endokapilární proliferativní glomerulonefritidy .......................................... 6.6.3 Rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN) ................................................................ 6.6.3.1 Anti-GBM glomerulonefritida ................................................................................ Postižení glomerulĤ pĜi nemocech cév .............................................................................................. 6.7.1 Systémové vaskulitidy (s postižením ledvin) ....................................................................... 6.7.1.1 ANCA-pozitivní glomerulonefritidy – Wegenerova granulomatóza, mikroskopická polyangiitida .................................................................................. 6.7.1.2 Syndrom Churga-Straussové .................................................................................. 6.7.1.3 Henochova-Schönleinova purpura ......................................................................... 6.7.1.4 Kryoglobulinemie ...................................................................................................

119 119 120 123 124 127 129 130 132 132 133 134 135 136 137 138 139 141 141 142 145 147 147 147 150 153 153 153

X


6.7.2 Trombotické mikroangiopatie – hemolyticko-uremický syndrom, trombotická trombocytopenická purpura ............................................................................ 6.7.3 Postižení ledvin pĜi hypertenzi ............................................................................................. 6.8 Postižení ledvin/glomerulĤ pĜi systémových onemocnČních ............................................................. 6.8.1 Postižení ledvin/glomerulĤ pĜi systémovém lupus erythematodes ...................................... 6.8.2 Postižení ledvin/glomerulĤ pĜi jiných nemocech pojiva ...................................................... 6.8.2.1 Progresivní systémová skleróza – sklerodermie .................................................... 6.8.2.2 Revmatoidní artritida .............................................................................................. 6.8.2.3 Další nemoci pojiva ................................................................................................ 6.9 Léþba glomerulonefritid ..................................................................................................................... 7 7.1 7.2 7.3 7.4 7.5 7.6

7.7

Arteriální hypertenze a ledviny .................................................................................................. Renata Cífková, Jarmila StĜíbrná Riziko, definice a klasifikace hypertenze (R. Cífková) ...................................................................... Prevalence a incidence hypertenze (R. Cífková) ................................................................................ Etiologie hypertenze (R. Cífková) ...................................................................................................... 7.3.1 Stanovení celkového kardiovaskulárního rizika .................................................................. Diagnostika arteriální hypertenze (R. Cífková) .................................................................................. Léþba hypertenze (R. Cífková) ........................................................................................................... 7.5.1 Cíl léþby hypertenze ............................................................................................................. 7.5.2 VýbČr jednotlivých antihypertenziv ..................................................................................... Sekundární hypertenze (R. Cífková) .................................................................................................. 7.6.1 Hypertenze vyvolaná podáním nČkterých lékĤ .................................................................... 7.6.2 Hypertenze v tČhotenství ...................................................................................................... 7.6.3 Hypertenze pĜi koarktaci aorty ............................................................................................. 7.6.4 Hypertenze pĜi onemocnČní ledvinného parenchymu .......................................................... 7.6.4.1 Diagnostika renální parenchymatózní hypertenze ................................................. 7.6.4.2 Hypertenze u jednotlivých renoparenchymatózních onemocnČní .......................... 7.6.4.3 Léþba hypertenze pĜi onemocnČní renálního parenchymu ..................................... 7.6.5 Hypertenze u terminálního selhání ledvin ............................................................................ 7.6.5.1 Kolísání hodnot TK u nemocných v hemodialyzaþním programu ......................... 7.6.5.2 Patogeneze hypertenze u dialyzovaných pacientĤ ................................................. 7.6.5.3 Klinické formy hypertenze u dialyzovaných pacientĤ ........................................... 7.6.5.4 Léþba hypertenze u hemodialyzovaných pacientĤ ................................................. 7.6.6 Další formy sekundární hypertenze ..................................................................................... 7.6.6.1 OnemocnČní kĤry a dĜenČ nadledvin ...................................................................... 7.6.6.2 Akromegalie ........................................................................................................... 7.6.6.3 Primární hyperparatyreóza ..................................................................................... 7.6.6.4 Poruchy funkce štítné žlázy .................................................................................... 7.6.6.5 Poškození centrálního nervového systému ............................................................. 7.6.6.6 Hypertenze u syndromu spánkové apnoe ............................................................... Renovaskulární hypertenze (J. StĜíbrná) ........................................................................................... 7.7.1 Patofyziologie dĤsledkĤ stenózy renální arterie .................................................................. 7.7.2 Prevalence renovaskulárního onemocnČní ........................................................................... 7.7.3 Etiologie stenóz renální arterie ............................................................................................. 7.7.4 Progrese renovaskulárního onemocnČní .............................................................................. 7.7.5 Diagnostika renovaskulárního onemocnČní ......................................................................... 7.7.6 Terapie .................................................................................................................................. 7.7.7 Prognóza onemocnČní ..........................................................................................................

154 155 155 155 157 158 158 158 158 161 161 163 165 165 168 168 171 171 176 176 177 178 178 179 179 182 183 183 183 184 184 185 185 187 187 187 187 188 188 188 189 190 190 190 192 194

Obsah

8 8.1 8.2 8.3 8.4

8.5 9 9.1 9.2 9.3

9.4 9.5

Ischemická choroba ledvin .......................................................................................................... Miroslava Horáþková Definice a klinický význam ............................................................................................................... Etiopatogeneze ................................................................................................................................... Epidemiologie .................................................................................................................................... Klinická diagnóza a léþba .................................................................................................................. 8.4.1 Hypertenzní nefroskleróza ................................................................................................... 8.4.2 Ischemická nefropatie .......................................................................................................... 8.4.3 Aterosklerotická renovaskulární choroba ............................................................................. 8.4.4 Ateroembolická choroba ledvin ........................................................................................... Prognóza ............................................................................................................................................ Tubulointersticiální nefritidy ...................................................................................................... Vladimír Teplan, Miroslava Horáþková, KateĜina Bartoníþková Akutní (neinfekþní) tubulointersticiální nefritida (V. Teplan) ............................................................ Chronická (neinfekþní) tubulointersticiální nefritida (V. Teplan) ...................................................... 9.2.1 Endemická balkánská TIN ................................................................................................... Infekce moþového traktu (M. Horáþková) ......................................................................................... 9.3.1 DČlení infekcí moþového traktu ........................................................................................... 9.3.2 Formy infekcí moþového traktu podle klinického prĤbČhu ................................................. 9.3.3 Diagnostický postup pĜi infekci moþového traktu ............................................................... 9.3.4 Léþba infekcí moþového traktu ............................................................................................ 9.3.5 Prevence infekcí moþového traktu ....................................................................................... 9.3.6 Infekce moþového traktu u rizikových skupin pacientĤ ...................................................... 9.3.6.1 Infekce moþového traktu ve stáĜí ........................................................................... 9.3.6.2 Infekce moþového traktu u nemocných s diabetes mellitus ................................... 9.3.6.3 Infekce moþového traktu v graviditČ ...................................................................... Chronické polékové poškození ledvin (M. Horáþková) .................................................................... 9.4.1 Chronická analgetická nefropatie ......................................................................................... Obstrukþní uropatie (K. Bartoníþková) .............................................................................................. 9.5.1 Kongenitální obstrukce ........................................................................................................ 9.5.2 Získané obstrukce .................................................................................................................

10 10.1

10.2

10.3 10.4

10.5

Urolitiáza ....................................................................................................................................... KateĜina Bartoníþková Hyperkalciurická kalciová litiáza .................................................................................................... 10.1.1 Absorpþní hyperkalciurie ................................................................................................... 10.1.2 Renální hyperkalciurie ....................................................................................................... 10.1.3 Resorpþní hyperkalciurie ................................................................................................... 10.1.4 Ostatní pĜíþiny hyperkalciurie ............................................................................................ Hyperoxalurická kalciová litiáza ..................................................................................................... 10.2.1 Enzymatické poruchy ......................................................................................................... 10.2.2 Zvýšená dostupnost substrátu ............................................................................................ 10.2.3 Zvýšená absorpce oxalátĤ ze stĜeva ................................................................................... Hyperurikosurická kalciová litiáza .................................................................................................. Hypocitráturická kalciová nefrolitiáza ............................................................................................. 10.4.1 Distální renální tubulární acidóza ...................................................................................... 10.4.2 Ostatní pĜíþiny .................................................................................................................... Konkrementy z kyseliny moþové .....................................................................................................

XI

199 199 201 203 205 205 206 206 208 209 211 211 212 213 213 213 216 217 220 223 224 224 229 231 233 233 240 240 244 249 252 252 252 252 253 254 254 255 255 256 256 256 257 257

XII


10.5.1 Dna ..................................................................................................................................... 10.5.2 Nadprodukce urátĤ ............................................................................................................. 10.5.3 Zvýšená koncentrace a acidita moþi .................................................................................. 10.5.4 Hyperurikosurie bez hyperurikemie ................................................................................... 10.6 Cystinová litiáza ............................................................................................................................... 10.7 Infekþní konkrementy ...................................................................................................................... 10.8 Ostatní konkrementy ........................................................................................................................ 10.8.1 Medullary sponge kidney (houbovitá ledvina, dĜeĖová cystóza) ....................................... 10.8.2 2,8-dihydroxyadeninové konkrementy .............................................................................. 10.8.3 Xantinová urolitiáza ........................................................................................................... 10.8.4 Iatrogenní konkrementy .....................................................................................................

257 257 258 258 258 259 259 259 259 260 260

Tumory .......................................................................................................................................... Václav Vomáþka Renální karcinom ............................................................................................................................. 11.1.1 Etiologie a epidemiologie ................................................................................................... 11.1.2 Patologie ............................................................................................................................. 11.1.3 Symptomatologie ............................................................................................................... 11.1.4 Diagnostika ......................................................................................................................... 11.1.5 Prognostické faktory .......................................................................................................... 11.1.6 Terapie ................................................................................................................................ Onkocytom ....................................................................................................................................... Karcinom ledvinné pánviþky a ureteru ............................................................................................ Angiomyolipom ............................................................................................................................... Nefroblastom ....................................................................................................................................

261

11 11.1

11.2 11.3 11.4 11.5 12 12.1 12.2

12.3 12.4

12.5 12.6

12.7

Diabetická nefropatie ................................................................................................................... Radko Komers, Milan Kvapil Epidemiologie (R. Komers) ............................................................................................................. Patofyziologie (R. Komers) .............................................................................................................. 12.2.1 Metabolické faktory ........................................................................................................... 12.2.2 Hemodynamické faktory .................................................................................................... 12.2.3 Poruchy trofického stavu renálních bunČk – diabetická renální hypertrofie ...................... 12.2.4 Specifické okruhy ............................................................................................................... Genetika (R. Komers) ....................................................................................................................... 12.3.1 Epidemiologické studie ...................................................................................................... 12.3.2 Genetické studie ................................................................................................................. Histologický obraz (R. Komers) ...................................................................................................... 12.4.1 Nefropatologie u diabetu 1. typu ........................................................................................ 12.4.2 Diferenciální diagnóza diabetické nefropatie ..................................................................... 12.4.3 Nefropatologie u diabetu 2. typu a rozdíly oproti 1. typu .................................................. StrukturálnČ-funkþní vztahy (R. Komers) ........................................................................................ Klinický obraz (R. Komers) ............................................................................................................. 12.6.1 Fáze nefropatie u diabetikĤ 1. typu .................................................................................... 12.6.1.1 Fáze þasné hypertrofie a hyperfunkce ................................................................. 12.6.1.2 Fáze renálních lézí, klinicky latentní ................................................................... 12.6.1.3 Fáze incipientní nefropatie .................................................................................. 12.6.1.4 Fáze manifestní nefropatie .................................................................................. 12.6.1.5 Selhání ledvin ...................................................................................................... Léþba (R. Komers) ...........................................................................................................................

261 261 262 262 262 263 264 265 266 267 267 269 269 269 270 270 271 272 274 274 275 276 276 276 277 277 277 277 277 278 278 280 280 281

Obsah

XIII

12.7.1 Primární prevence .............................................................................................................. 12.7.2 Sekundární prevence .......................................................................................................... 12.7.3 Léþba ve fázi manifestní diabetické nefropatie .................................................................. 12.7.4 Léþba selhání ledvin u diabetikĤ ........................................................................................ 12.8 Diabetická nefropatie a tČhotenství (R. Komers) ............................................................................. 12.8.1 OpatĜení pĜed koncepcí a v prĤbČhu tČhotenství ................................................................ 12.8.2 Progrese diabetické nefropatie v prĤbČhu tČhotenství ....................................................... 12.8.3 Dlouhodobý vliv tČhotenství na prĤbČh diabetické nefropatie .......................................... 12.8.4 Vliv diabetické nefropatie na plod ..................................................................................... 12.9 Nediabetické postižení ledvin u diabetikĤ (R. Komers) ................................................................... 12.10 Prevence a léþba diabetes mellitus 1. typu (M. Kvapil) ................................................................. 12.11 Prevence a léþba diabetes mellitus 2. typu (M. Kvapil) ................................................................. 12.11.1 Patofyziologie diabetu 2. typu .......................................................................................... 12.11.2 Cíle léþby diabetu 2. typu a metabolická kompenzace .................................................... 12.11.3 Dieta a režimová opatĜení ................................................................................................ 12.11.4 Perorální antidiabetika ...................................................................................................... 12.11.5 Inzulin ............................................................................................................................... 12.11.6 Prevence a léþba komplikací a ostatní léþba .................................................................... 12.11.7 Možnosti prevence diabetes mellitus 2. typu ...................................................................

281 282 282 283 285 285 285 286 286 286 286 287 287 288 289 289 292 292 293

13 DČdiþná a vrozená onemocnČní ledvin ............................................................................................ Miroslav Merta, Jana Reiterová 13.1 DČdiþnost – klasifikace genetických chorob .................................................................................... 13.2 DNA diagnostika dČdiþných onemocnČní, databáze genĤ ............................................................... 13.3 Prenatální diagnostika ...................................................................................................................... 13.4 Genová terapie ................................................................................................................................. 13.5 Vrozené vývojové vady – malformace ledvin a moþového traktu ................................................... 13.5.1 Abnormality ledvin ............................................................................................................. 13.5.2 Abnormality moþovodĤ ...................................................................................................... 13.5.3 Abnormality moþového mČchýĜe a poruchy vyluþování moþi .......................................... 13.6 Vezikoureterální reflux ..................................................................................................................... 13.7 Cystická onemocnČní ledvin ............................................................................................................ 13.7.1 Polycystická choroba ledvin AD typu ................................................................................ 13.7.2 Polycystická choroba ledvin AR typu ................................................................................ 13.7.3 Komplex juvenilní nefronoftíza – dĜeĖová cystická choroba ledvin ................................. 13.7.3.1 Juvenilní nefronoftíza .......................................................................................... 13.7.3.2 DĜeĖová cystická choroba ledvin AD typu ......................................................... 13.7.4 Tuberózní skleróza ............................................................................................................. 13.7.5 Von Hippelova-Lindauova choroba ................................................................................... 13.8 Nemoci kolagenu IV ........................................................................................................................ 13.8.1 AlportĤv syndrom – X-vázaná forma, AR a AD forma ..................................................... 13.8.2 Syndrom tenkých membrán, benigní familiární hematurie ................................................ 13.9 Renální postižení pĜi chorobách myozinu 9 ..................................................................................... 13.10 Hereditární osteo-onychodysplazie (syndrom nehet-þéška) .......................................................... 13.11 Vrozený nefrotický syndrom, idiopatický nefrotický syndrom ..................................................... 13.11.1 Kongenitální nefrotický syndrom finského typu .............................................................. 13.11.2 Difuzní mezangiální skleróza ........................................................................................... 13.11.3 Difuzní mezangiální skleróza v rámci Denysova-Drashova syndromu ........................... 13.11.4 Fokální segmentální glomeruloskleróza AR typu ............................................................

295 295 296 296 296 297 297 297 298 298 299 299 302 303 303 303 304 304 305 305 306 306 307 307 308 308 308 308

XIV


13.12 WilmsĤv tumor ............................................................................................................................... 13.13 Vrozené poruchy transportu sodíku a vody .................................................................................... 13.13.1 Stavy spojené s hypokalemií, metabolickou alkalózou a normálním krevním tlakem .... 13.13.1.1 BartterĤv syndrom ........................................................................................... 13.13.1.2 GitelmanĤv syndrom ....................................................................................... 13.13.2 Stavy spojené s hyponatremií, hyperkalemií, metabolickou acidózou a normální hodnotou krevního tlaku .................................................................................................. 13.13.2.1 Poruchy biosyntézy aldosteronu ..................................................................... 13.13.2.2 Pseudohypoaldosteronizmus ........................................................................... 13.13.3 Hypomagnezemie ............................................................................................................. 13.13.4 Hypofosfátemie ................................................................................................................ 13.13.5 Nefrogenní diabetes insipidus .......................................................................................... 13.14 Vrozené poruchy metabolizmu a transportu purinĤ a šĢavelanĤ ................................................... 13.14.1 Lesch-NyhanĤv syndrom – deficience HPRT .................................................................. 13.14.2 Nadprodukce (nadmČrná aktivita) fosforibozylpyrofosfátsyntetázy I a fosforibozylpyrofosfátsyntetázy II ................................................................................ 13.14.3 Familiární juvenilní hyperurikemická nefropatie – familiární dnavá hyperurikemie ...... 13.14.4 Primární hyperoxalurie ..................................................................................................... 13.15 Poruchy proximálního tubulu a Fanconiho syndrom ..................................................................... 13.15.1 Renální glykosurie ........................................................................................................... 13.15.2 Aminoacidurie .................................................................................................................. 13.16 Renální tubulární acidóza a dČdiþnost ........................................................................................... 13.16.1 Proximální RTA (typ II) ................................................................................................... 13.16.2 Distální RTA (typ I) .......................................................................................................... 13.16.3 Hypoaldosteronizmus (RTA typ IV) ................................................................................ 13.17 Fabryho (Andersonova-Fabryho) choroba ..................................................................................... 13.18 Monogenní formy onemocnČní s pĜítomností arteriální hypertenze .............................................. 13.18.1 Stavy spojené s hypokalemií, metabolickou alkalózou a arteriální hypertenzí ............... 13.18.2 Stavy spojené s hyperkalemií, metabolickou acidózou a hypertenzí ............................... 13.19 Neurofibromatóza .......................................................................................................................... 13.19.1 Neurofibromatóza typu I .................................................................................................. 13.20 Postižení ledvin v rámci mitochondriálních cytopatií ................................................................... 14 14.1 14.2

14.3

14.4

Akutní selhání ledvin ................................................................................................................... Vladimír Teplan Výskyt a pĜíþiny akutního selhání ledvin ......................................................................................... Patofyziologie akutního selhání ledvin ............................................................................................ 14.2.1 Regulace renální cirkulace ................................................................................................. 14.2.1.1 Renální autoregulace a tubuloglomerulární zpČtná vazba .................................. 14.2.1.2 Hlavní faktory cévní kontroly v ledvinách ......................................................... PĜíþiny akutního selhání ledvin ........................................................................................................ 14.3.1 Akutní selhání ledvin z prerenálních pĜíþin ....................................................................... 14.3.2 Akutní selhání ledvin z primárnČ renálních pĜíþin ............................................................. 14.3.2.1 Primární glomerulární léze ................................................................................. 14.3.2.2 Tubulointersticiální poškození ............................................................................ 14.3.3 Akutní selhání ledvin z postrenálních pĜíþin ...................................................................... Hepatorenální syndrom .................................................................................................................... 14.4.1 Patogeneze funkþního selhání ledvin a hepatorenálního syndromu .................................. 14.4.2 Léþba funkþního selhání ledvin a hepatorenálního syndromu ...........................................

309 309 309 309 310 311 311 311 311 311 311 312 312 312 312 313 313 313 313 316 316 316 316 317 317 318 318 319 319 319 323 323 324 325 325 329 330 331 332 332 332 338 338 340 342

Obsah

XV

14.5 Postižení ledvin a jater pĜi obČhovém selhání .................................................................................. 14.6 Akutní selhání ledvin pĜi nefrotickém syndromu ............................................................................. 14.7 Diseminovaná intravaskulární koagulace, hemolyticko-uremický syndrom ................................... 14.8 Orgánové komplikace pĜi akutním selhání ledvin ........................................................................... 14.9 Diagnóza a diferenciální diagnóza akutního selhání ledvin ............................................................ 14.10 PrĤbČh a prognóza akutního selhání ledvin ................................................................................... 14.11 Profylaxe akutního selhání ledvin .................................................................................................. 14.12 Prognóza nemocných pĜi akutním selhání ledvin .......................................................................... 14.13 Léþebné postupy pĜi akutním selhání ledvin ................................................................................. 14.13.1 Podávání tekutin ............................................................................................................... 14.13.2 Úprava poruch vodního a iontového hospodáĜství ........................................................... 14.13.2.1 Vodní hospodáĜství .......................................................................................... 14.13.2.2 Iontové hospodáĜství .......................................................................................

343 343 343 343 344 345 346 346 346 347 347 347 347

Chronická renální insuficience .................................................................................................... Vladimír Teplan, OndĜej Viklický, Josef Zadražil, Olga Mareþková Epidemiologie, základní rozdČlení (V. Teplan) ................................................................................ Faktory progrese chronické renální insuficience (V. Teplan, O. Viklický) ........................................ 15.2.1 Adaptivní zmČny nefronĤ a progrese ................................................................................. 15.2.2 Glomerulární poškození ..................................................................................................... 15.2.3 Tubulární poškození ........................................................................................................... 15.2.4 Mechanizmy progrese chronického renálního selhání – molekulárnČ biologické a genetické faktory ............................................................................................................. Zpomalení progrese renální insuficience (V. Teplan) ....................................................................... 15.3.1 Léþba arteriální hypertenze ................................................................................................ 15.3.2 Podávání nízkoproteinových diet ....................................................................................... 15.3.2.1 Snížení proteinurie .............................................................................................. 15.3.2.2 Metabolický úþinek diety ................................................................................... 15.3.2.3 Hlavní zásady dietoterapie .................................................................................. 15.3.3 Poruchy metabolizmu lipidĤ a hypolipidemická léþba u nefrologických nemocných ...... 15.3.3.1 Léþba hyperlipidemie s ohledem na progresi renálního onemocnČní ................ Orgánové komplikace pĜi chronické renální insuficienci ................................................................ 15.4.1 Kardiovaskulární postižení ................................................................................................. 15.4.1.1 Hypertrofie levé komory a její porušená funkce ................................................. 15.4.1.2 Ateroskleróza a ischemická choroba srdeþní ...................................................... 15.4.1.3 Perikarditida ........................................................................................................ 15.4.2 Poškození nervového systému pĜi chronickém selhání ledvin ........................................... 15.4.3 Poruchy gastrointestinálního traktu pĜi chorobách ledvin ................................................. 15.4.3.1 Renální komplikace u onemocnČní trávicího ústrojí .......................................... 15.4.3.2 Gastroenterologické komplikace u onemocnČní ledvin ...................................... 15.4.3.3 Chronická renální insuficience a gastroenterologické komplikace .................... 15.4.4 Poruchy hormonálních funkcí pĜi chorobách ledvin .......................................................... 15.4.4.1 Endokrinní poruchy ............................................................................................ 15.4.4.2 Poruchy funkce štítné žlázy ................................................................................ 15.4.4.3 Poruchy funkce rĤstového hormonu ................................................................... 15.4.4.4 Poruchy funkce pohlavních hormonĤ ................................................................. 15.4.4.5 Poruchy funkce endogenních opioidĤ ................................................................ 15.4.4.6 Poruchy funkce gastrointestinálních hormonĤ ................................................... Hematologické projevy chorob ledvin (J. Zadražil) ........................................................................

351

15 15.1 15.2

15.3

15.4

15.5

351 352 352 353 353 354 358 359 362 362 362 363 364 364 367 367 367 368 369 369 370 370 370 371 371 371 373 373 373 373 374 374

XVI


15.5.1 Renální anemie ................................................................................................................... 15.5.1.1 Nedostateþná tvorba erytropoetinu ..................................................................... 15.5.1.2 Zkrácené pĜežívání þervených krvinek ............................................................... 15.5.1.3 Deficit železa ...................................................................................................... 15.5.1.4 Ostatní faktory, které mohou pĜispívat k rozvoji renální anemie ....................... 15.5.1.5 Léþba renální anemie .......................................................................................... 15.5.2 Poruchy hemostázy ............................................................................................................ 15.5.2.1 Krvácivá diatéza (uremické krvácení) ................................................................ 15.5.2.2 Poruchy koagulace a fibrinolýzy ........................................................................ 15.5.3 Poruchy funkce leukocytĤ ..................................................................................................

374 374 374 375 377 377 380 380 381 382

MimotČlní metody nahrazující funkci ledvin ............................................................................ Karel Opatrný, Vladimír Polakoviþ 16.1 Intermitentní mimotČlní metody nahrazující funkci ledvin (K. Opatrný) ........................................ 16.1.1 Hemodialýza ...................................................................................................................... 16.1.2 Hemofiltrace a hemodiafiltrace .......................................................................................... 16.1.3 Indikace a kontraindikace IRRT ......................................................................................... 16.1.4 Zahájení náhrady funkce ledvin ......................................................................................... 16.1.5 Kritéria adekvátnosti dlouhodobé léþby IRRT ................................................................... 16.1.6 Komplikace léþby IRRT ..................................................................................................... 16.1.6.1 Akutní komplikace .............................................................................................. 16.1.6.2 Chronické komplikace ........................................................................................ 16.1.7 Doprovodná léþba .............................................................................................................. 16.2 Kontinuální mimotČlní metody nahrazující funkci ledvin (K. Opatrný) ......................................... 16.2.1 Základní metody CRRT ..................................................................................................... 16.2.2 Specifika provedení CRRT ................................................................................................. 16.2.3 Výhody a nevýhody CRRT oproti IRRT ............................................................................ 16.2.4 Indikace CRRT ................................................................................................................... 16.2.5 Kritéria adekvátnosti CRRT a sledování nemocných ........................................................ 16.2.6 Komplikace léþby CRRT ................................................................................................... 16.3 Cévní pĜístupy pro hemodialyzaþní léþení (V. Polakoviþ) ............................................................... 16.3.1 Centrální žilní katétr jako cévní pĜístup pro hemodialýzu ................................................. 16.3.2 Komplikace katetrizace ......................................................................................................

385

16

17 17.1 17.2 17.3 17.4 17.5 17.6

17.7

Peritoneální dialýza ...................................................................................................................... Sylva Opatrná Princip a provedení .......................................................................................................................... Základní techniky peritoneální dialýzy ............................................................................................ Výhody a nevýhody peritoneální dialýzy ve srovnání s hemodialýzou ........................................... Indikace a kontraindikace peritoneální dialýzy ............................................................................... PĜístup do peritoneální dutiny .......................................................................................................... Preskripce peritoneální dialýzy ........................................................................................................ 17.6.1 Iniciální preskripce peritoneální dialýzy ............................................................................ 17.6.2 Peritoneální ekvilibraþní test (PET) ................................................................................... 17.6.3 Preskripce režimu peritoneální dialýzy podle PET ............................................................ 17.6.4 Kvantitativní ukazatele adekvátnosti peritoneální dialýzy ................................................ 17.6.5 Automatická peritoneální dialýza ....................................................................................... Peritoneální dialyzaþní roztoky a jejich inovace ve smyslu zvyšování biokompatibility ............... 17.7.1 Elektrolyty ..........................................................................................................................

385 385 389 389 390 391 393 393 396 397 398 398 400 402 402 403 403 403 403 404 407 407 407 408 408 409 410 410 410 412 412 413 413 413

Obsah

XVII

17.7.2 Pufry ................................................................................................................................... 17.7.3 Osmotické agens ................................................................................................................ 17.8 Infekþní komplikace peritoneální dialýzy ........................................................................................ 17.8.1 Infekce výstupu katétru ...................................................................................................... 17.8.2 Tunelová infekce ................................................................................................................ 17.8.3 Peritonitida ......................................................................................................................... 17.9 Neinfekþní komplikace peritoneální dialýzy ................................................................................... 17.9.1 Porucha funkce peritoneálního katétru ............................................................................... 17.9.2 Únik dialyzaþního roztoku ................................................................................................. 17.9.3 Hernie ................................................................................................................................. 17.10 Úloha peritoneální dialýzy v integrované péþi o nemocné s chronickým selháním ledvin ...........

414 414 415 415 415 416 417 417 417 418 418

Transplantace ledvin .................................................................................................................... Ivo Matl Metody náhrady funkce ledvin ........................................................................................................ 18.1.1 Dárcovství ledvin ............................................................................................................... 18.1.2 PĜíjemce ledviny ................................................................................................................. Imunologické aspekty transplantace ................................................................................................ 18.2.1 Hlavní histokompatibilitní komplex .................................................................................. 18.2.2 HLA-typizace ..................................................................................................................... 18.2.3 Krevní skupiny ................................................................................................................... 18.2.4 Anti-HLA protilátky ........................................................................................................... 18.2.5 KĜížová zkouška ................................................................................................................. 18.2.6 Imunitní reakce po transplantaci ........................................................................................ Operaþní výkon pĜi transplantaci ledviny ........................................................................................ Pooperaþní péþe a rozvoj funkce štČpu ............................................................................................ 18.4.1 Poruchy funkce štČpu ......................................................................................................... Komplikace transplantace ledvin ..................................................................................................... 18.5.1 Komplikace þasného období .............................................................................................. 18.5.2 Pozdní komplikace ............................................................................................................. Imunosupresivní léþba ..................................................................................................................... 18.6.1 Imunosupresiva .................................................................................................................. 18.6.2 Protilátky ............................................................................................................................ Imunosupresivní režimy ................................................................................................................... 18.7.1 Indukþní léþba .................................................................................................................... 18.7.2 Léþba rejekcí ...................................................................................................................... 18.7.3 Udržovací léþba .................................................................................................................. 18.7.4 Vysazení prednisonu ........................................................................................................... 18.7.5 Vysazení CNI ..................................................................................................................... 18.7.6 Vysazení AZA/MMF .......................................................................................................... 18.7.7 Vysazení imunosuprese ...................................................................................................... 18.7.8 Modifikace režimĤ ............................................................................................................. Dlouhodobé sledování ..................................................................................................................... TČhotenství .......................................................................................................................................

421

18 18.1

18.2

18.3 18.4 18.5

18.6

18.7

18.8 18.9

421 421 422 422 422 423 423 424 424 424 426 426 426 427 427 428 430 430 433 434 434 434 434 434 434 435 435 435 435 436

Choroby ledvin a moþových cest v dČtském vČku ..................................................................... 437 Jan Janda, KvČta Bláhová 19.1 Zvláštnosti vyšetĜení u dČtí s nefropatiemi/uropatiemi (J. Janda) .................................................. 437 19

XVIII


19.1.1 Anamnéza a fyzikální vyšetĜení ......................................................................................... 19.1.2 MČĜení krevního tlaku a interpretace jeho hodnot ............................................................. 19.1.3 OdbČr a vyšetĜení moþi ...................................................................................................... 19.1.4 Funkþní vyšetĜení ledvin a moþových cest ........................................................................ 19.1.5 Zobrazovací metody ........................................................................................................... ýastČjší hereditární nefropatie u dČtí (J. Janda) .............................................................................. 19.2.1 Juvenilní nefronoftíza ......................................................................................................... 19.2.2 Benigní familiární hematurie a AlportĤv syndrom ............................................................ 19.2.3 Polycystická choroba ledvin .............................................................................................. Infekce moþových cest a vezikoureterální reflux u dČtí (J. Janda) ................................................. 19.3.1 Infekce moþových cest ....................................................................................................... 19.3.2 Vezikoureterální reflux ....................................................................................................... Nefrotický syndrom u dČtí (J. Janda) .............................................................................................. 19.4.1 PĜíþiny nefrotického syndromu u dČtí ................................................................................ 19.4.2 Anamnéza a symptomy ...................................................................................................... 19.4.3 Léþba nefrotického syndromu pĜi MCD ............................................................................ 19.4.4 Relaps onemocnČní ............................................................................................................ 19.4.5 Komplikace u dČtí s INS pĜi MCD ..................................................................................... Hypertenze u dČtí (J. Janda) ............................................................................................................ 19.5.1 Technika mČĜení a hodnocení krevního tlaku .................................................................... 19.5.2 Léþba hypertenze u dČtí ..................................................................................................... Hemolyticko-uremický syndrom u dČtí (K. Bláhová) ...................................................................... 19.6.1 Nomenklatura ..................................................................................................................... 19.6.2 Definice .............................................................................................................................. 19.6.3 Etiopatogeneze ................................................................................................................... 19.6.4 Výskyt a epidemiologie ...................................................................................................... 19.6.5 Mikrobiologická diagnostika HUS .................................................................................... 19.6.6 Klinický obraz a laboratorní nálezy ................................................................................... 19.6.7 Extrarenální postižení u pacientĤ s HUS ........................................................................... 19.6.8 Léþba HUS u dČtí ............................................................................................................... 19.6.9 Prognóza .............................................................................................................................

437 438 438 440 441 443 443 444 445 445 446 446 447 447 448 448 449 450 450 450 451 452 452 452 453 454 455 455 456 456 457

Akutní intoxikace a nefrotoxické poškození ledvin ................................................................... Kamil Ševela 20.1 Diagnostika akutních otrav .............................................................................................................. 20.1.1 NejþastČjší klinické pĜíznaky akutních otrav ..................................................................... 20.1.2 VyšetĜení žaludeþního obsahu, moþi a krve na pĜítomnost otravné látky .......................... 20.2 Základní léþebné postupy ................................................................................................................ 20.2.1 Dechové funkce a poruchy vČdomí .................................................................................... 20.2.2 Kardiovaskulární systém .................................................................................................... 20.2.3 KĜeþové stavy ..................................................................................................................... 20.2.4 Agitovanost, agresivita a psychóza .................................................................................... 20.2.5 Dekontaminace ................................................................................................................... 20.2.5.1 Dekontaminace pĜi inhalaþní otravČ .................................................................... 20.2.5.2 Dekontaminace kĤže ........................................................................................... 20.2.5.3 Dekontaminace oþí a spojivkového vaku ............................................................ 20.2.5.4 Dekontaminace gastrointestinálního traktu ......................................................... 20.2.5.5 Dekontaminace krevního kompartmentu ............................................................

459

19.2

19.3

19.4

19.5

19.6

20

459 459 460 460 460 460 461 461 461 461 461 461 461 463

Obsah

20.2.6 Eliminace jedovatých látek z krevního kompartmentu ...................................................... 20.2.6.1 Forsírovaná diuréza .............................................................................................. 20.2.6.2 Hemoperfuze ........................................................................................................ 20.2.6.3 Hemodialýza ......................................................................................................... 20.2.6.4 Hemofiltrace ......................................................................................................... 20.2.6.5 Peritoneální dialýza .............................................................................................. 20.2.6.6 Plazmaferéza a kontinuální eliminaþní metody .................................................... 20.2.6.7 Hodnocení úþinnosti metod eliminace z krevního kompartmentu ....................... 20.3 Otrava organofosfáty ........................................................................................................................ 20.4 Otrava herbicidy ............................................................................................................................... 20.5 Otrava kyanidy ................................................................................................................................. 20.6 Otrava metylalkoholem .................................................................................................................... 20.7 Otrava etylalkoholem ....................................................................................................................... 20.8 Otrava etylenglykolem ..................................................................................................................... 20.9 Otrava organickými rozpouštČdly .................................................................................................... 20.10 Otrava oxidem uhelnatým .............................................................................................................. 20.11 Otrava tricyklickými antidepresivy ................................................................................................ 20.12 Otrava hypnotiky ........................................................................................................................... 20.13 Otrava benzodiazepiny ................................................................................................................... 20.14 Otrava teofylinem .......................................................................................................................... 20.15 Otrava digitalisem .......................................................................................................................... 20.16 Otrava analgetiky ........................................................................................................................... 20.17 Otrava houbami .............................................................................................................................. 20.18 Otrava návykovými látkami ........................................................................................................... 20.18.1 Otrava opioidy .................................................................................................................. 20.18.2 Otrava amfetaminy ........................................................................................................... 20.18.3 Otrava kokainem .............................................................................................................. 20.19 Nefrotoxicky pĤsobící látky a mechanizmy .................................................................................. 20.19.1 Nefropatie vyvolaná myoglobinurií ................................................................................. 20.19.2 Nefropatie po radiokontrastních látkách .......................................................................... 20.19.3 Nefrotoxicita aminoglykosidĤ .......................................................................................... 20.19.4 Nefrotoxicita amfotericinu B ........................................................................................... 20.19.5 Nefrotoxicita acikloviru ................................................................................................... 20.19.6 Nefrotoxicita foskarnetu ................................................................................................... 20.19.7 Nefrotoxicita acetaminofenu (paracetamolu) ................................................................... 20.19.8 Nefrotoxicita nesteroidních antiflogistik .......................................................................... 20.19.9 ZmČny ledvinových funkcí po ACE-inhibitorech ............................................................ 20.19.10 Nefrotoxicita pentamidinu ............................................................................................. 20.19.11 Nefrotoxicita inhibitorĤ kalcineurinu ............................................................................. 20.19.12 Nefrotoxicita cytostatik .................................................................................................. 20.19.13 Nefrotoxicita návykových látek ..................................................................................... 20.19.14 Nefrotoxicita tČžkých kovĤ ............................................................................................ 20.19.15 Nefrotoxicita organických rozpouštČdel ........................................................................

XIX

464 464 464 466 466 467 467 467 467 468 468 469 469 470 470 471 471 471 472 472 472 473 473 474 474 474 474 475 475 475 476 476 476 477 477 477 478 478 478 478 478 479 479

RejstĜík ..................................................................................................................................................... 481

Přehled použitých zkratek

SGC 1D(OH)D3 1,25(OH)2D3 1HPT 24,25(OH)2D3 25OHD3 2HPT 3HPT AAV ABR ACE ACEI ACT ACTH ADH ADMA ADP AFP AGEs AGS AGT AH AIDS AME ANA ANCA ANF ANG-I ANG-II AO APC APRT AQP AR ARB ARDS

– koloidnČ onkotický tlak v glomerulárních kapilárách – alfakalcidol – 1,25-dihydroxycholekalciferol (kalcitriol) – primární hyperparatyreóza – 24,25-dihydroxycholekalciferol – 25-hydroxycholekalciferol – sekundární hyperparatyreóza – terciární hyperparatyreóza – viry asociované s adenoviry – acidobazická rovnováha – angiotenzin konvertující enzym – inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu – aktivovaný þas srážení (activated clotting time) – adrenokortikotropní hormon – antidiuretický hormon – asymetrický dimetylarginin – adenozindifosfát – alfa-fetoprotein – pokroþilé produkty glykace (advanced glycation end products) – AlagillĤv syndrom – alanin-glyoxalátaminotransferáza – arteriální hypertenze – syndrom získané imunodeficience (acquired immunodeficiency syndrome) – syndrom zdánlivého nadbytku mineralokortikoidĤ – antinukleární protilátky (antinuclear antibody) – protilátky proti antigenĤm granul neutrofilĤ a lysozomĤm monocytĤ (antineutrophilic cytoplasmic antibody) – atriální natriuretický faktor – angiotenzin I – angiotenzin II – aldehydroxidáza – antigen prezentující buĖka (antigen presenting cell) – adeninfosforibozyltransferáza – akvaporiny – autozomálnČ recesivní dČdiþnost – inhibitory AT1-receptoru pro angiotenzin II – syndrom akutní respiraþní tísnČ (acute respiratory distress syndrome)

XXII


ARCH ASL ASLO AT1-blokátory ATN ATP AVP AZA BBS bFGF BFU-E BMD BOR BPI BSA CaBP cAMP CAPD CaSR CAVH a CVVH

– aterosklerotická renovaskulární choroba – akutní selhání ledvin – antistreptolyzin O – kompetitivní antagonisté angiotenzinu II na AT1-receptorech – akutní tubulární nekróza – adenozintrifosfát – antidiuretický hormon argininu-vazopresinu – azathioprin – BardetĤv-BiedlĤv syndrom – fibroblastický rĤstový faktor – rychle vznikající kolonie erytrocytĤ (burst forming units-erythrocytes) – denzita kostního minerálu (bone mineral density) – branchio-oto-renální syndrom – faktor zvyšující bakteriální prĤnik (bacterial permeability increasing factor) – tČlesný povrch – transportní protein pro kalcium – cyklický 3,5-adenozinmonofosfát – kontinuální ambulantní peritoneální dialýza – kalcium sensing receptor – kontinuální arterio-venózní a veno-venózní hemofiltrace (continuous arteriovenous and venovenous hemofiltration) CAVHFD a CVVHFD – kontinuální arterio-venózní a veno-venózní „high-flux“ dialýza (continuous venovenous and arteriovenous „high-flux“ dialysis) CD – cluster of differentiation (oznaþení antigenĤ na povrchu bunČk) CFTR – regulátor transmembránové afinity u cystické fibrózy (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) CFU-E – jednotky tvoĜící kolonie erytrocytĤ (colony forming units-erythrocytes) CG – formule Cockcrofta a Gaulta CIK – cirkulující imunokomplexy Cin – clearance inulinu Ckm – clearance kyseliny moþové Ckr – clearance kreatininu CMP – cévní mozková pĜíhoda CMV – cytomegalovirus CNF – vrozený nefrotický syndrom (finského typu) CNI – kalcineurinový inhibitor CRP – C-reaktivní protein CRRT – kontinuální náhrada ledvinných funkcí (continuous renal replacement therapy) CT – poþítaþová tomografie CTA – angiografie pomocí poþítaþové tomografie CTN – chronická transplantaþní nefropatie CVK – celková vazebná kapacita plazmy pro železo CVVHD a CAVHD – kontinuální veno-venózní a arterio-venózní hemodialýza (continuous venovenous and arteriovenous hemofiltration) CVVHDF a CAVHDF – kontinuální veno-venózní a arterio-venózní hemodiafiltrace (continuous venovenous and arteriovenous hemodiafiltration) CyA – cyklosporin A CŽT – centrální žilní tlak DBP – protein vázající kalcitriol DDAVP – adiuretin (1-desamino-8D-arginin-vazopresin) DFO – desferioxamin (Desferal) DGDH – D-glycerátdehydrogenáza

PRAKTICKÁ NEFROLOGIE. 2., zcela p epracované a dopln né vydání

Recommend Documents