Postižení mozku není náhoda Milan Koukal (21. 08. 2004)
Do poloviny 21. století se až 40 % obyvatel vyspělých zemí dožije věku 80 – 100 let. Takovou naději nám dávají nejnovější hypotézy vědců - optimistů. Jiní odborníci však dodávají: Předpokladem je úspěšné léčení Alzheimerovy choroby i jiných postižení mozku. Experti - pesimisté předpovídají, že tři lidé z každých deseti se vinou rušné moderní doby mohou v budoucnu dostat do péče psychiatrů. V této situaci získávají zásadní význam poznatky, že nervový a imunitní systém nepůsobí separátně. Naopak, souvisejí způsoby, které si odborníci dosud nedokázali představit! Další šancí je zjištění, že k léčení onemocnění poslouží kmenové buňky. Na věku vůbec nezáleží Lidský mozek může být postižen dokonce ještě v době, než novorozenec vůbec spatří světlo světa. A naopak podle mnoha odborníků však mozková aktivita přežívá ještě v době, kdy fyzické tělo zdánlivě umírá a nastává klinická smrt. U mozkových poruch jsou někdy na vině již dědičné dispozice, příčiny mnoha jiných dosud zůstávají záhadou. Zárodek může nenapravitelně postihnout i to, že nastávající maminka v průběhu těhotenství požívá alkohol. Pak se rodí děti se znetvořenými obličeji i tělesnými orgány, někdy mentálně retardované. U jiných v prenatálním období (před vlastním porodem) zaútočí infekce, což vede k poškození mozku a jater plodu. K důležitému zrání mozku dochází mezi 6. měsícem těhotenství a koncem prvního roku života. Odkud se berou mentálně postižení? Strašákem bývá Downův syndrom. Způsobuje ho porucha buněčného dělení, kdy buňka má místo 46 chromozómů jeden navíc. Postihuje každého šestistého novorozence. Pozná se podle očí široko od sebe, šikmých očních štěrbin, lehce pootevřených úst, velkého krátkého krku na podsaditém těle, nemotorných končetin, drsné a suché kůže, rozježených vlasů. Příznačný je slabomyslný výraz, přičemž IQ nepřevyšuje 60. Jak se nyní ukazuje, narození takto postiženého dítěte značně podmiňuje věk matky: U žen pod 30 let je pravděpodobnost jen 1:2000, u rodiček nad 40 let už 1:50. Při porodu dochází k poškození mozku spíše výjimečně – především mechanickým poraněním, nedostatečným zásobováním mozku kyslíkem. Tato kyslíková deprivace při narození, odborně zvaná hypoxie, byla pokládána za hlavní příčinu různých typů novorozeneckého poškození mozku (včetně mozkové obrny). Ovšem teprve loni v lednu Americká univerzita porodníků a gynekologů upozornila, že hypoxií je zaviněn pouze jeden z deseti případů novorozeneckého poškození mozku. Naopak, hlavní vinu mají genetické poruchy, metabolické abnormality, infekce, traumata, prenatální mozková mrtvice či kombinace nitroděložních faktorů před porodem. Mnohé poruchy se dědí V době postnatální (po narození dítěte), zejména do období jednoho roku, mohou neblaze působit spalničky, jiné těžké nemoci, poruchy výživy, někdy paradoxně i očkování. Některé lidi již od dětského věku zasahuje autismus ( z řeckého autos – sám).Charakterizuje ho zaměřenost na vlastní osobu, často spojená se ztrátou kontaktu s okolním světem. Dosud se přesně neví, jaká je příčina autismu. Letos francouzští výzkumníci vyslovili názor, že je pravděpodobně vyvolán interakcí několika genů. Identifikovali totiž dva geny na X chromozómu, který je charakteristický pro mužské pohlaví. Přitom se u chlapců autismus vyskytuje čtyřikrát častěji než u děvčat. Americký vědec Eric Courchesne nyní zveřejnil svoje poznatky, že děti později diagnostikované jako autistické měly při porodu menší než normální obvod hlavy. Ten se jim však mezi 6.. – 14. . měsícem nadprůměrně zvětšil. Zdá se , že chromozomální poruchy mají vliv i při mentální retardaci – duševním zaostávání. To zahrnuje na tisíc poruch myšlení a vývoje. Jak se ukazuje, mnohé jsou dědičné. Epilepsie je nevyzpytatelná Mnoho škod napáchá dětská mozková obrna. S ní namnoze souvisí epilepsie. Tak označujeme skupinu poruch mozku , která se projevuje opakovanými záchvaty různého charakteru. Děje se tak většinou bez ohledu na věk postiženého. Záchvaty jsou způsobeny výbojem v elektrické činnosti určité části nervových buněk a projevují se mj. poruchami vědomí a vnímání, křečemi, psychickými příznaky. Typickým záchvatem je tzv. Grand mal, který charakterizuje náhlé bezvědomí, křeče, pomočení a pokousání. Neznámé nejsou ani drobné dysfunkce určité mozkové oblasti, které způsobují mimořádné obtíže se zvládnutím čtení(dyslexie), psaní (dysgrafie), pravopisu (dysortografie) a počítání (dyskalkulie). Přitom tyto problémy postihují i děti s nadprůměrnou inteligencí. Jejich počet stále stoupá – i když u nás postihují asi dvě procenta žáků. Například v USA trpí dyslexií neboli „slovní slepotou“ 5 – 10 % obyvatel. V červenci 2003 Sally E. Shaywitz a spolupracovníci z Yalské univerzity dokázali, že lidé s dyslexií, kteří se naučí správně číst, používají svůj mozek jinak než ti, u kterých problémy se čtením přetrvávají do dospělosti, Svoji poruchu totiž kompenzovali tím, že při čtení zapojovali jiné oblasti mozku. (Přitom se obě zmíněné skupiny liší od normálních čtenářů.) Podobné překvapení vyvolalo zjištění právě publikované ve Věstníku Národní akademie věd USA: Dokonce i u naprosto hluchých lidí se projevuje „řečová aktivita“ mozku. Když totiž pokusné osoby používaly znakovou řeč,
výrazně se u nich aktivovaly a výrazně prokrvovaly právě ty části mozku, které u normálně slyšících lidí odpovídají zpracování zvuku a řízení řeči. Co z tohoto překvapivého poznatku vyplývá? Jazyková komunikace probíhá v našem mozku na daleko abstraktnější bázi než se všeobecně čekalo a centra mozku mohou zpracovávat komunikační signály daleko univerzálněji. Alzheimer, Parkinson - a ti druzí… Alzheimerovu chorobu poprvé popsal počátkem 20. století německý lékař Alois Alzheimer. Novou vlnu zvýšeného zájmu o tuto zabijáckou nemoc podnítilo nedávné úmrtí její světoznámé oběti – amerického exprezidenta Ronalda Reagana. Na celém světě s ní zatím živoří asi 30 milionů postižených, z toho v naší republice více jak 70 tisíc osob. Odhaduje se, že do roku 2030 počet nemocných přesáhne 34 milionů. Choroba totiž souvisí se stárnutím světové populace. O co vlastně jde? Nervové buňky ubývají, v mozku vznikají škodlivé bílkoviny. Ty se ukládají uvnitř v podobě vláken či v okolí buněk jako tzv. amyloidové plaky. Dochází k poškození a zániku nervových buněk a jejich spojů. Současně v mozkové tkáni ubývá acetylcholin, který mozek potřebuje k přenosu nervových vzruchů. Při nedostatku ztrácejí buňky schopnost vzájemně si vyměňovat informace. A právě to se projevuje postupným zhoršováním paměťových a rozumových schopností, rozvíjí se demence. Chřadnoucí lidská troska už nepozná ani svoje nejbližší. Alzheimerova choroba je především nemocí stáří. O něco častěji postihuje ženy. Objevují se i genetické spojitosti. Vůči chorobě je odolnější mozek, který se více zabývá duševní činností. Zatím neznáme „spouštěče“ choroby, nejvíc se uvažuje o virové infekci, toxických vlivech prostředí a poruchách imunitního systému. Varovnými signály jsou mj. poruchy řeči, trvalá ztráta paměti, zhoršená orientace v čase a prostru, změny osobnosti.Zatím není jasné, zda zánět mozku je pouze součástí chorobného procesu či jeho důsledkem. Nyní někteří badatelé jako možný způsob léčby navrhují vakcínu, která by vedla k aktivaci pacientova imunitního systému a k odbourání amyloidních plaků, které se v mozku hromadí. Hrozbou je i Parkinsonova nemoc, která vyvolává pohybové problémy. Příčinou je progresivní odumírání buněk neuronů v malé mozkové oblasti, zvané substantia nigra. Neurony komunikují s jinými motorickými oblastmi prostřednictvím neuromediátoru dopaminu. Většina terapií se teď soustřeďuje na kompenzaci ztráty dopaminu. Netopýří slinyNádory,Od nádorů přes infarkty K různým postižením mozku náleží i nádory a cévní postižení – především ve starším věku. Nebezpečný je zejména příliš vysoký krevní tlak. Při akutní léčbě mrtvice by měl být až zázrakem nový preparát – enzym zvaný desmotepláza (DSPA), který zkoušejí vědci na .australské Monash univerzitě. Tato látka rozpouštějící krevní sraženiny může být použita v trojnásobně delším období aniž by se zvýšilo riziko dalšího poškození mozku. Zajímavé je, že tuto účinnou látku původně extrahovali ze slin tamějších velkých netopýrů. Co přináší klinická smrt? Bohužel zatím mnohý postižený umírá. Na druhé straně miliony lidí, kteří přežili zejména srdeční zástavu, popsali prožitek blízké smrti (PBS). Odborně dostal název Lazarův syndrom. S ním souvisí klinická smrt se zástavou srdce a dýchání. Zemřelému se zdá, že se vznáší nad svým tělem a pozoruje, co se děje kolem něj. (Znalci to zdůvodňují výpadkem té části mozku, která analyzuje polohu těla.) Poté klinicky zemřelý údajně letí tmavým úzkým tunelem do jiného, jasného světa. Tam prý vidí, často za doprovodu něžné hudby, krajiny a lidi – často zemřelé, zejména rodiče i jiné blízké. Vědci se domnívají, že to je způsobeno zvláštním změněným stavem vědomí. Americký psycholog Donald K. Siegel tento stav nazývá „komplexní vizí“. Mozek, kterému po výpadku komunikace se smysly už chybí zevní podněty, si začne vytvářet obrazy vlastní. Podle jiných jde o mystickou zkušenost, kterou nelze vysvětlit halucinacemi způsobenými nedostatkem kyslíku v mozku. Neuroimunologie dává naději Po dlouhá desetiletí odborníci považovali za nezávislé, funkčně a biochemicky odlišné, komplexní systémy nervový a imunitní. Tato „věčná pravda“ teď přestává platit! Přispívá k tomu užívání moderních technologií v molekulárním zobrazování a v genetice. Dokazují, že nervový a imunitní systém se vzájemně ovlivňují - ve zdraví i v nemoci. Důležité poslání má neuron – specializovaná buňka, která dokáže přijímat a vést podráždění, signály ve formě elektrochemických impulsů (rychlostí 2 – 160 m/s). Každý máme miliardy neuronů Již před 100 lety badatelé poznali, že neurony navzájem komunikují prostřednictvím spojení nazývaných synapse. Teprve nyní se však zjistilo, že podobně se navzájem dorozumívají i buňky imunitního systému. A co je ještě zásadnější: Oba systémy mají některé molekuly společné! Renomovaný neuropatolog prof. František Koukolík uvádí: „Na jednom pyramidovém neuronu, kterých máte v mozku, dejme tomu, dvacet miliard, je tři tisíce až deset tisíc synapsí…“ Už existují nové důkazy o tom, že neuronální synapse jsou ovlivňovány imunitními reakcemi v mozku. Závažný objev znamená zjištění, že molekula, která se účastní mezibuněčného rozpoznávání v imunitním systému, není vůbec bezvýznamná ani v zapojování nervových sítí v mozku. Zmíněná molekula dostala pojmenování „velký histokompatibilní komplex“(MHC). Navíc roste množství příkladů určitých molekul, dříve prokázaných pouze v rámci nervového systému, které výzkumníci objevili i v imunitním systému. Sem patří vedle zmíněných MHC -molekul i molekula zvaná semiforin. Ta pomáhá řídit činnost určitých autonomních nervových buněk v těle. Ovšem semiforiny se také hojně vyskytují v některých imunitních buňkách, ale tam zatím jejich funkce zůstává záhadou. Nálezy biochemických a
buněčných interakcí obou systémů vyvolaly značný zájem o výzkum toho, jak se oba životně důležité systémy mohou vzájemně ovlivňovat. Tak se zrodilo odvětví neuroimunologie. To vytváří slibné možnosti léčby mozkových postižení v jeho rozmanitých podobách – včetně Alzheimerovy choroby. Kmenové buňky se dokážou přizpůsobit Nový genetický faktor, který spouští dělení embryonálních kmenových buněk, ale současně brání jejich diferenciaci, loni v květnu identifikovali vědci ve Skotsku. Úžasný objev pojmenovali Nanog, podle Tir nan Og – „země mládí“ keltské mytologie. Tak věda udělala další důležitý krok k netušeným možnostem. Na počátku všeho bylo zjištění, že z kmenových, tedy ještě nezralých, buněk se mohou vyvinout jakékoliv buněčné typy. To znamenalo možnost u dospělých jedinců zvýšit naději využít těchto buněk k léčbě mnoha chorob – včetně onemocnění postihujících mozek, nervovou soustavu. Tak se experimentátoři vyhnuli různým etickým potížím při využívání kmenových buněk pocházejících z lidských embryí či z tkání zvířecích transplantátů.
Stále se obnovují Dosavadní studie se zabývaly objevenou přizpůsobivostí nazývanou pluripotencialita kmenových buněk. Podle ní uvedené buňky z kostní dřeně mohly znovu obnovovat nejen třeba jaterní tkáň, ale i mozkové neurony. Přitom buňky měnily dráhu své vlastní diferenciace, dostávaly různé podoby.Nejnovější vědecké zprávy však odporují představě pluripotenciality. Předpokládají totiž, že kmenové buňky umožňují vznik nových druhů tkáně tím, že splývají s již existujícími buňkami této tkáně. Tak nové kmenové buňky mohou „ zachránit“ dosavadní poškozené buňky tím, že jim poskytnou zdravé chromozomy. Nejde jen o jeden gen Proto je tak významný zmíněný nejnovější objev ze Skotska. Odborníci věří, že Nanog by mohl být jedním ze skupiny „kmenovostních“ genů. Další výzkum má dokázat, zda má nějakou úlohu v pluripotenci nebo je typický jen pro kmenové buňky. Po identifikaci Nanog faktoru by mohlo dojít ke stanovení genů, na které účinkuje. To vědcům umožní směrovat kmenové buňky na požadovanou dráhu diferenciace – třeba proti úbytku či zániku mozkových buněk, což je příznačné třeba pro Alzheimerovu chorobu a Parkinsonovu nemoc. Akademie věd ČR pořádá každoročně Týden mozku, kde odborníci získávají nejčerstvější informace o bádání. Letos jsme se od ředitelky Ústavu experimentální medicíny AV ČR prof. Evy Sykové mj. dozvěděli, že kmenové buňky existují celý život také v mozku. Tak lze nejen nové buňky vytvářet, ale navíc časem využívat i původní. To je důležité zejména u dětí, které mají ještě značnou plasticitu.
Do boje zasahují moderní vynálezy V trvalém zápasu s postižením mozku se stále větší pozornost věnuje pozornost novým technologiím. Žhavou novinkou je tzv. mozkový stimulátor. Ten se implantuje do dutiny břišní a je spojen podkožním kabelem s oblastí mozku, která kontroluje pohyby. Slabé elektrické pulsy, aplikované do těchto oblastí, dokážou zmírnit příznaky jako třes, ztuhlost, pomalost pohybů, potíže s chůzí a nehybnost. Příznivé účinky této hloubkové mozkové stimulace se mohou uplatnit nejen u Parkinsonovy choroby, ale i u některých jiných postižení. Jiný výzkum, jehož výsledky se objevily před pár týdny, se soustředil na posílení mozkové činnosti. Vědci vyvinuli elektronický čip, který dokáže napodobit funkci klíčové paměťové oblasti – hipokampu. Pokusnými zvířaty se staly krysy, jejichž struktura mozku se podobá lidem. Ovšem, ozývají se také odpůrci, podle kterých by se použití čipu řízeného zvnějšku dalo zneužít. Jeho prostřednictvím by prý cizí osoba mohla ovlivňovat celkovou inteligenci majitele čipu, jeho osobnost a konání. Tak by nebyl výjimkou ani „jiný člověk.“
Duševní onemocnění ohrožují stále více lidí Současná moderní doba s věčným spěchem, pracovním tlakem, pouličním ruchem a jinými stresujícími faktory se negativně projevuje na psychice méně odolných osob. Například v USA vážné duševní choroby a těžké emoční poruchy postihují přibližně 5 – 7 % dospělých a dokonce 5 – 10 % dětí. Mnozí Američané mají svého osobního psychiatra. Nelze vyloučit, že v budoucnu něco podobného můžeme mít i u nás. Deprese Při jejím vzniku negativně působí nejen negativní situace jednotlivce (ztráta zaměstnání, podceňování, nespokojenost se životem), ale podle nejnovějších zjištění i určité genetické faktory. Právě ty často vedou k tomu, že postižený hledá řešení ve škodlivé závislosti (drogy, alkohol), ale někdy dokonce v sebevraždě. Experti doporučují , aby takto postižené osoby vyhledaly odbornou pomoc a dále nezapomínaly na terapii, relaxaci. Schizofrenie a mániodepresivní stavy Schizofrenie je duševní onemocnění, při kterém nejčastěji (postupně nebo i náhle) dochází k závažnějším změnám osobnosti, případně k různému stupni rozpadu.
Při mániodepresi se u postiženého střídají fáze deprese, sklíčenosti s mánickou fází, kterou charakterizuje chorobně veselá nálada, neklid či nadměrná aktivita. Dosud se jevily jako dvě zcela odlišní onemocnění. Nyní ovšem Dmitri Tkachev se spolupracovníky na Babrahamském ústavu v anglickém Cambridgi odhalil neobvyklou podobnost těchto nemocí v tzv. genové depresi. Při zkoumání mozků zemřelých postižených osob objevil výrazné snížení genů zodpovědných za tvorbu myelinu – tukové látky izolující nervová vlákna. Maniodeprese a schizofrenie tedy mají společnou genetickou příčinu, kterou vědci nyní hodlají prozkoumat. Panická porucha Panická porucha, která může postihnou až šest procent všech obyvatel, se projevuje opakovanými náhlými záchvaty masivní úzkosti. Postižení mají strach, že se přihodí něco hrozného – včetně jejich náhlé smrti.. S tím se pojí výrazné somatické příznaky – bušení srdce, bolest na hrudníku, pocity na zvracení atd. Záchvat plný úzkostných myšlenek může trvat 5 – 25 minut. Počátek této poruchy spadá do věkového rozmezí 23 – 29 let. Poslední experimenty ukazují, že důležitou roli hraje mozkový kmen, zejména některé neurony. Některá zánětlivá mozková postižení Roztroušená skleróza (encephalomyelitis disseminata) Tato chronická progresivní neurologická porucha nyní ve světě postihuje přes milion lidí. Její mechanismy se dosud nepodařilo plně objasnit, ovšem každopádně nemoc je důsledkem zásahu imunitního systému do centrálního nervového systému postižené osoby.Dochází k postupné destrukci myelinových pochev, tukové hmoty, která izoluje jednotlivé nervové buňky.To vede ke zhroucení komunikace mezi neurony. Začíná obvykle kolem 30. roku. Jejími příznaky je mj. zhoršení vidění, poruchy svěračů močového měchýře a konečníku. Zatím není známa účinná terapie. Při léčbě se používá imunopresiv, která však mají nežádoucí vedlejší účinky. Právě se objevil nový přístup: transplantace kmenových buněk do poškozených oblastí centrálního nervového systému (CNS). Tam se mohou vyvinout do dozrálého stavu a nahradit poškozenou myelinovou tkáň. Jiní odborníci se pokoušejí identifikovat a vyřadit geny odpovědné za výskyt této nemoci. Meningitida – zánět (zápal) mozkových blan (plen). Způsobují ji bakterie (mj. hnisavý zánět vyvolaný meningokoky), viry ( např. jako součást klíšťového zánětu mozku) a vzácněji i jiné mikroorganismy. Některé formy tohoto postižení se mohou přenášet i mezi lidmi navzájem. Příznaky: horečka, bolesti hlavy, světloplachost, tuhnutí svalů – zejména šíje. Při těžkém průběhu dochází k bezvědomí, selhání jiných orgánů či poškození mozku a míchy s trvalými následky (např. hluchota). U bakteriálních zánětů se podávají značné dávky antibiotik. Bakterií kulovitého tvaru je i meningokok, který často sídlí v nosohltanu i u zdravých lidí. Onemocnění se často dostaví při snížené odolnosti (vyčerpání apod.) Nejvíce postihuje mladé lidi do 20 let. Encefalitida – zánět mozkové tkáně. Projevuje se mj. nekontrolovatelnými očními pohyby (při napadení očních svalů), inverzí spánku. V akutním stavu umírá třetina postižených, mnozí často končí v péči psychiatrů. Encefalitida při vzteklině (lyssa, rabies): Bez včasného očkování v období 10- 30 dnů po zranění infikovaným zvířetem přichází delirium, apatie, podrážděnost, bolesti při jídle a pití. Výjimkou není smrt. Neurolues (luetická infekce CNS) - syfilis: Následky této pohromy trpělo v roce 1920 až 50 % pacientů psychiatrických léčeben. Teprve od roku 1943 se ji pokoušeli léčit penicilinem. Tato přenosná choroba s tragickými následky neblaze postihla i některé naše známé umělce. (Podle nejnovějších zjištění –letos publikovaných – přispěla i k předčasné smrti V.I. Lenina.). Nejhorším stadiem je progresivní paralýza, která někdy propuká až 30 let po nakažení (například vinou prodejné ženy) a postihuje mozkovou tkáň. Způsobuje demenci, ale i smrt.
Jak pracuje naše paměť? Rozumní lidé obývají planetu tisícovky let, ovšem dosud věda zcela neobjasnila, jak vlastně funguje naše paměť. Přitom s její ztrátou jsou spojena nejen mnohá postižení mozku, ale občas si na něco nemůže vzpomenout ani psychicky zdravý člověk. Právě nyní odborníci odhalili novou úlohu hipokampu při tvorbě a vybavování důležitých pamětních stop. Hipokampus (latinsky hippocampus, řecky hippokampos – mořský koník) je obloučkový závit ve spodní části mozku. Tvoří součást limbického systému, což je část mozku, která má vztah jak k paměti, tak k instinktům sloužícím zachování jedince a rodu (vyhledávání potravy, rozmnožování, péče o potomky), citové a náladové složce každého z nás. Hipokampus hraje důležitou úlohu v zápisu vzpomínek na události, které se udály pouze jednou. Ovšem až do nynějška nebylo jasné, která část této struktury je pro tuto paměť důležitá. Přitom v našem, životě má výraznou roli právě rychlé učení, protože k mnoha událostem dochází jedinkrát - a přesto si je často pamatujeme po celý život. Susumu Toregawa z Massachusetsského technologického institutu (USA) se při studiu toho, které hipokampové buňky jsou pro rychlé učení nutné, soustředil na skupinu buněk zvaných CA3 neurony. Poslední experimenty ukazují, že neurony jsou propojeny zpětnovazebními smyčkami, které by mohly zprostředkovat rychlé posílení signálu a tím zesílit pravděpodobnost, že jako dlouhodobé paměťové stopy se zakódují i jednorázové události. To se odborně nazývá epizodická pamět. Vedle toho existuje i paměť semantická, která je spojena s faktickou informací (např.jména lidí, měst apod.). Je částečně závislá také na hipokampu, ovšem pouze v době zápisu do
paměti a nového vybavování. K paměťovému záznamu podobného typu z dávnější minulosti však dochází i mimo hipokampus.
Mozek
Mozek se utváří během 4. týdne těhotenství
Mozková aktivita pacienta s epilepsií
Mozková aktivita pacienta s Alzheimerovou chorobou
Mozek se utváří během 4. týdne těhotenství
Encefalitida
Operace s vizuálním výstupem Mozek zdravý a postižený Alzheimerovou chorobou
Dítě s Downovým syndromem
Mozek
Neuron
Vypěstovaný neuron
20x zvětšený pohled na kmenové buňky
Kmenové buňky
Kmenové buňky
