Patologie dýchacího ústrojí II
Astma bronchiale • Epizody záchvatovité dušnosti • Expirační dušnost s bronchospasmem, edémem a hypersekrecí hlenu Histamin, brydykinin, leukotrien, PAF, 1) Astma extrinzické (hypersenzitivita 1 typu – prach pyly, roztoči, Aspergillus 2) A. intrinzické (hyperreaktivita – chlad, námaha, stres, aspirin) Status astmaticus (hypoxie, hyperkapnie) !!!!! Život ohrožující!!!! Mikroskopick: okluze bronchů a bronchiolů masami hlenu (Curschmannovy spirály), přítomnost četných eosinofilů, Charcot-Leydenovy krystaly, ztluštění bazální membrány, edém a chronický zánětlivý infiltrát (CD4+ lymfocyty, makrofágy, mastocyty, eosinofily, méně neutrofily), zmnožení submukózních žlázek a pohárkových buněk, hypertrofie svalové vrstvy v bronchiální stěně
2
Vrozené anomálie plic ageneze nebo hypoplasie plic: může postihnout jeden lalok plicní, jedno nebo obě křídla plicní (Downův sy, diafragmantická hernie, oligohydramnion, deformace hrudníku) jiné méně časté léze: Kongenitální adenomatózní malformace, Kongenitální lobární emfyzém (tlak cévy, abnormity chrupavky (hrozba spontánního pneumothoraxu) Kongenitální bronchogenní cysty, cystická malformace Intralobulární a extrapulmonální lobární sekvestrace (přítomnost plicních laloků nebo segmentů bez normálního spojení s dýchacími cestami)
Respirační membrána – schéma
Pneumokoniózy, profesionální plicní choroby • Onemocnění plic způsobené inhalací prachu (částice menší než 2-3 mm, které se dostanou do alveolů) • Prach: většinou anorganický • Reakce: fibróza (různý stupeň a charakter podle typu onemocnění)
Pneumokoniózy, profesionální plicní choroby Silikóza Oxid křemičitý (horníci, skláři, brusiči, pracovními kaolínek..) Stádia: 1) retikulární fibróza 2) silikotické uzly 3) difúzní fibróza Nevratný a progredující proces končící těžkou respirační insuficiencí
Pneumokoniózy, profesionální plicní choroby Azbestóza Azbestová tělíska 5-100 mm X 0,25-0,5 mm Difúzní fibróza Maligní mezoteliom Bývá popisován i karcinom plic
Pneumokoniózy, profesionální plicní choroby • • • •
Uhlokopská plíce Těžká antrakóza se silikózou Příměs oxidů křemičitého Fibróza zprostředkovaná imunitními komplexy Superinfekce TBC a atypickými mycobakteriemi
Záněty plic A) Nespecifické • Povrchové (postižen povrch plic = alveoly) bronchopneumonie krupozní pneumonie
• Intersticiální (postižena interalveolární septa) 1) Infekční: 2) Neinfekční 3) Rozpadové
B) Specifické (granulomatozní) Tuberkulóza Mykobakteriózy (MAI komplex, provázejí imunosupresivní stavy) Sarkoidóza
Povrchové pneumonie Bronchopneumonie • Ložisková konzolidace plic • Centrovaná na bronchioly s následným šířením na alveoly • Většinou děti a staří • Katarálně hnisavý exsudát • Preexistující nemoci (ležící pacienti, nádory, kardiální selhání, chronické renální selhání) • Často bazálně a bilaterálně
Krupozní pneumonie • Velké oblasti, často celý lalok = lobární, alární pleumonie • 90% Streptococcus pneumonie Klebsiella (diabetici, alkoholici) • Fibrinózně hnisavý zánět • Většinou střední věk • Stádia: 1) kongesce 2) červené hepatizace 3) šedé hepatizace 4) rezoluce Komplikace: karnifikace pleuritida + empyém, endokarditida, metastatické hnisání
bronchopneumonie
Krupózní pneumonie
Krupózní pneumonie
Krupózní pneumonie
Intersticiální plicní záněty 1) Infekční: Edém a rozšíření sept, kde lymfocytární infiltrát a) normální imunita –
viry (influenza, RSV, adenoviry) a mycoplasma, koronaviry - SARS
–
Legionářská nemoc
b) imunosuprese Pneumocystis jiroveci Mykózy (Candida, Aspergillus) Viry (cytomegalovirus) 2) Neinfekční Kryptogenní fibrotizující alveolitida=idiopatické intersticiální pneumonie – voštinová plíce – fibróza – Běžná intersticiální pneumonie (UIP) – DIP, LIP, hypersenzitivní pneumonie (farmářská plíce)
3) Rozpadové (plicní absces, gangréna)
Pneumocystová pneumonie
Granulomatozní = specifické záněty 1) 2) 3) 4)
tuberkulóza atypické mykobakteriózy sarkoidóza eosinofilní granulom
TBC plic • • • •
Plicní forma TBC je nejčastější Rizika: chronický alkoholismus, diabetes, HIV, stáří Klinika výrazně variabilní – v závislosti na rozsahu nemoci: úbytek hmotnosti, noční poty kašel, dyspnoe Formy: A) Proliferativní (tvořící granulomy) A1) Primární (iniciální kontakt s mykobakterérii, Ghonův komplex (granulom kolem 10mm + regionální uzlina), většinou se zhojí avšak bakterie přežívají!!! A2) Sekundární (reaktivací primárního ložiska nebo superinfekcí), kaverny v horních lalocích A3) Miliární u primární nebo sekundární TBC s nedostatečnou imunitní odpovědí – šíření plíce, meningy. Ledviny, kosti, játra..), bývá fatální B) Exsudativní – (serofibrinózní exsudát) tuberkulózní pneumonie
TBC plic
TBC plic s kaseifikační nekrózou
Edém plic Akumulace tekutiny v alveolech Transudát X Exsudát (specifická hmotnost nad 1020 kg/m3) uplatňují se zejména zvýšená permeabilita kapilár a vzestup intraluminálního tlaku Intersticiální X alveolární • Zvýšený hydrostatický tlak (selhání LK srdeční • Poškození alveolo- kapilární stěny (hypoxie, toxiny) • Snížení onkotického tlaku (nefrotický sy, selhání jater) • Blok lymfatické drenáže (meta karcinomu) • Neurogenní Klinika: Dušnost, kašel, zpěněné sputum Respirační insuficience, hypoxie!!
Edém plic
Embolie plic • Trombembolie • Tuková embolie (12-24h, DAD, poruchy vědomí petechie) • Vzduchová embole (traumata, kriminální potraty, Kesonova choroba) • Embolie plodovou vodou • Nádorová embolie
Trombembolie 80% z hlubokých vén DKK 1) 60-80% embolií je klinicky tichých (projevy teprve jako sukcesivní = opakující se jako plicní hypertenze) 2) PE s plicním infarktem (okluze lobárních nebo segmentálních arterií) + při insuficienci bronchiálních arterií = selhání LK, mitrální stenóza nebo plicní choroby s redukcí vaskularizace 3) Náhlá smrt (kmenová embolie nebo hlavní větve) Klinika: variabilní – dušnost, tachykardie, hemoptýza, bolest na hrudi – může imitovat IM, náhlá smrt
Embolus
Plicní hypertenze střední tlak (mm Hg) systolický tlak (mm Hg)
• •
•
norma
< 25
< 35
lehká
26-35
36-45
středně těžká
36-45
46-60
těžká
> 45
> 60
Z hlediska etiologie rozlišujeme: primární plicní hypertenze rozvíjí bez známé příčiny (hlavně mladší ženy) s postižením malých arterií, příčinou je zřejmě primární poškození endotelu plicního řečiště. Onemocnění má špatnou prognózu (většinou zmírají do 3 let na pravostranné srdeční selhání příznaky – dominuje progredující dušnost s periferní cyanózou, bolesti na hrudi, únavnost sekundární plicní hypertenze prekapilární plicní hypertenzi (CHOPN, fibrózy, pneumokoniózy) postkapilární plicní hypertenzi ( selhávání LK) hyperkinetickou plicní hypertenzi (srdeční zkraty, vysoký minutový výdej – hyperthyreóza)
Difuzní alveolární poškození, DAD = akutní poškození plic s akutním syndromem respirační tísně Tzv. šoková plíce Makro: Plíce těžká tuhá, výrazně snížená vzdušnost, červená barva Mikro: 1. fáze exsudativní (edém alveolární+intersticiální, hyalinní blanky) 2. fáze proliferativní (regenerace pneumocytů 2. typu, různý stupeň plicní fibrózy) Etiologie – poškození endotelu nebo epitelu Infekce – sepse, viry, mykoplasma Chemické poškození – kyslík, plyny, předávkování barbituráty, heroin, urémie, aspirace z GIT) Fyzikální – kontuze plic, hlavy tuková či vzduchová embolie, popálení, ionizační záření Jiné – šok, akutní pankreatitida
Nádory plic Benigní: Adenom, papilom, leiomyom, fibrom, chondrohamartom, papilární pneumocytom (sklerozující hemangiom), solitární fibrózní tumor Maligní: Karcinomy – M:Ž=2:1, nad 55 let (kouření, radiace, plicní fibróza, arsen, mutace p16, K- ras, TP53, pRB) • malobuněčný karcinom (30%): časté paraneoplastické sy • nemalobuněčné karcinomy: adenokarcinom (10%) spinocelulární karcinom (50%) velkobuněčný karcinom (10%) Mezenchymové • Angiosarkom, synoviální sarkom, lymfom
Karcinomy plic Makroskopické formy -
Hilová (centrální) Lobární Peribronchiální Lymfagitická Pulmomediastinální Pleuropulmonální Pancoastův tumor (plicní hrot - útlak krčního symatiku – Hornerova trias= ptóza, mióza, enoftalmus) Karcinom v jizvě (TBC, pneumokoniózy) Mnohouzlová
Projevy karcinomu plic • • • • • • • •
Kašel Hemoptýza Recidivujíví pneumonie Bronchiektázie Paraneoplastické syndromy Pleurální výpotek Kachexie Metastázy
„Staging“ karcinomu plic I
„Staging“ karcinomu plic II
„Staging“ karcinomu plic III
Solitární ložisko karcinomu plic
Karcinom plic, centrální peribronchiálně se šířící typ
Patologie pleury Záněty Provází většinu plicních zánětů (pneumonie, absces, gangréna, septický infarkt) nebo přestupuje ze stěny hrudní nebo orgánů mediastina, méně často vzniká hematogenně, příkladem nezánětlivé perikarditidy je fibrinózní perikarditida nad ložiskem plicního infarktu.
• pleuritis serózní: častá, dobrá prognóza • pleuritis fibrinózní: větší obsah fibrinu v exudátu, větší pravděpodobnost vazivové organizace, srůsty s okolím • pleuritis hemoragická: při tbc, krvácivých stavech, nádorových metastázách • pleuritis purulentní: zhnisání obsahu, viz empyém
Patologie pleury- Nádory Primární
versus
A) maligní: mesoteliom synoviální sarkom epiteloidní hemangioendoteliom B) benigní: adenomatoidní tumor solitární fibrózní tumor: myofibroblastický zánětlivý tumor pleury vzácný
Sekundární Metastázy
