Papillon. PH Europe conferentie Immunologische bril in Maastricht Bestemming opbrengst 24 uur HvL Zaandam Expertise in kaart

Papillon

12e jaargang / nummer 4 / november 2015

PH Europe conferentie ‘Immunologische’ bril in Maastricht Bestemming opbrengst 24 uur HvL Zaandam Expertise in kaart

Inhoud

Goed en slecht nieuws

Lotgenoten Europese conferentie in Barcelona Moed doet goed Training voor mantelzorgers

2 11

Informatief

‘Immunologische’ bril in Maastricht PH team in beeld Expertise in kaart Kenniskaarten voor zeldzame ziekten

4

Het verheugende nieuws is dat wij eindelijk twee nieuwe bestuursleden hebben

8

kunnen vinden. Dorien van Lindenberg heeft zich aangeboden om speciale ­projecten en bijeenkomsten te organiseren. Ook Kevin Erken heeft zich gemeld,

Onderzoek Weer meer inzicht in PH Promotie onderzoek van Emmy Manders Bestemming opbrengst Heb Hart voor Longen Zaandam Onderzoek Erasmus MC

mede naar aanleiding van het overlijden van zijn moeder, om zich in te zetten

6

voor de patiënten met PH. Beiden zijn zeer welkom, want het bestuur bestond

9 10

nog maar uit vier personen en dat is echt te weinig.

En verder

Hoe het gaat met Tim Goeijenbier Column Cathelijne De Man van… Column Chermaine Kwant

Verder verheugend nieuws is dat we zeer onlangs de opbrengst van de actie Heb hart voor longen Zaandam − ruim 42.000 euro − overgemaakt ­hebben aan het VUmc en 40.000 euro uit onze pot Wetenschappelijk Onderzoek hebben overgemaakt aan het Erasmus MC. Zie elders in deze Papillon. Op deze manier gaan alle opbrengsten van onze gulle gevers naar belangrijk wetenschappelijk onderzoek.

7 9 13 14

Colofon Deze Papillon is een uitgave van Stichting PHA Nederland Stationsplein 127 Postbus 627 3800 AP Amersfoort T 033-4341270 E [email protected] I www.pha-nl.nl NL17 RABO 0129 1846 40 K.v.K. 34192275 12e jaargang, nummer 4, november 2015 Het bestuur van de Stichting PHA NL bestaat uit: Ferdinand Bolsius, voorzitter T 0346 562561 E [email protected] Leny van der Steen, secretaris E [email protected] Annie van der Stoel, penningmeester T 06-8156 6233 E [email protected] Ellis Ribbens, algemeen bestuurslid E [email protected] Dorien van Lindenberg, algemeen bestuurslid E [email protected] Kevin Erken,algemeen bestuurslid E [email protected]

Maatschappelijk werk Anita van Beek T 035-785 08 24 (ma-middag en do-avond) E [email protected] Eindredactie Papillon Anita Harte, tekstbureau FullQuote E [email protected] Redactie Papillon Haakmos 9 8043 MH Zwolle Vormgeving en druk Drukkerij Libertas Pascal, Utrecht Kopij Uiterste inleverdatum 8 januari 2016 Na toestemming van alle betrokkenen zal dit nummer op de website van de stichting worden geplaatst. Wilt u reageren op iets wat u in de Papillon heeft gelezen? Mail dan naar [email protected]

Het trieste nieuws is dat een onderzoek naar aanleiding van de donorweek (van 12 t/m 17 oktober) heeft uitgewezen dat een schokkende minderheid van de bevolking – slechts 26% − daadwerkelijk bereid is een ander te helpen door orgaandonor te zijn. Terwijl 88 procent van de Nederlanders een donororgaan willen ontvangen als hun leven in gevaar is. De donorweek is al weer voor de zevende keer gehouden. Tot nu toe hebben de wervingscampagnes ruim 20 miljoen euro gekost en dat heeft slechts een zeer klein aantal nieuwe donoren opgeleverd. Er staan nog steeds ruim 1000 mensen op de wachtlijst en er zijn vorig jaar 134 mensen gestorven, terwijl ze op de wachtlijst stonden, omdat een orgaan uitbleef. Het wordt nu onderhand toch echt tijd dat de overheid ophoudt met geld verspillen aan campagnes en spoedig de wet op de donorregistratie verandert in het actief donor registratie systeem. Ga naar www.phaeurope.org en klik op Call to ­action om uw steun te betuigen aan de actie voor meer donoren. Dit jaar zijn we gestart met de zogenoemde inloopdagen. Dat zijn informele bijeenkomsten voor

patiënten en hun partners onder het genot van een goed verzorgde High Tea. Tot nu toe hebben we drie bijeenkomsten gehad en die zijn allen zeer goed ontvangen door de aanwezigen. De laatste bijeenkomst van dit jaar vindt plaats op 18 november in Arnhem. Ons bestuur heeft besloten, mede gezien het succes, om volgend jaar opnieuw vier van deze bijeenkomsten te houden. Zeer binnenkort zullen wij een jaarschema maken van alle ­activiteiten die we in 2016 gaan organiseren. Houd onze website in de gaten voor data en plaats. Het jaar 2015 is al weer bijna ten einde. We hebben weer een zeer actief en nuttig jaar achter de rug. Volgend jaar gaan we met dezelfde energie verder, mede dankzij onze bestuurlijke versterking.

Ferdinand Bolsius, voorzitter

Voorwoord



Papillon november 2015 1

De Stichting PHA Nederland is lid van de koepelorganisatie PHA Europa, die alle aangesloten PH-patiëntenorganisaties binnen Europa vertegenwoordigt. Zo slaan we de handen ineen, worden we steeds meer zichtbaar en kunnen we samen voor onze logenoten gaan staan. PHA Europa maakt zich op Europees niveau sterk voor PH-patiënten. Zo nodig ondersteunen zij ons of kunnen wij met bepaalde problematiek aankloppen. Jaarlijks (dit jaar van 17-20 september) organiseert de Europese organisatie een congres in ­Barcelona. Namens Nederland waren Leny van der Steen en Ellis Ribbens aan­wezig. Tijdens het congres in september jl. waren er twee onderwerpen die de aandacht trokken van Ellis Ribbens. Toegang tot medisch specialisten, informatie, onderzoek, geneesmiddelen en behandeling. En orgaantransplantatie, in het bijzonder longtransplantatie. Haar gedachten hierover deelt ze graag met u.

PHA Europe conferentie

Toegang tot medische zorg Al luisterend naar de spreker bedacht ik me hoe gelukkig ik mezelf mag prijzen dat ik in Nederland woon. Ook bij ons duurt het vaak nog lang voordat patiënten gediagnosticeerd worden met PH. Er zijn nog steeds onvoldoende artsen op de hoogte van PH, of zij denken niet aan de mogelijkheid van deze ziekte als een patiënt bij hen aanklopt. Op het moment dat de diagnose PH een feit is, hebben wij in Nederland wel vijf erkende PH-kenniscentra waar zeer gedreven en betrokken medisch specialisten werken. Voor ons is er behandeling en zij kunnen verschillende medicijnen voorschrijven. Tot op heden kan dit alles ons nog niet genezen, maar het betekent vaak wel een verbetering van de kwaliteit van ons leven. Daarnaast is men in Nederland bezig met onderzoek op het gebied van PH in al zijn facetten. Nu is er zelfs aandacht voor patiëntenparticipatie om zo de zorg te verbeten. Hoe anders is het als je in een land woont als Macedonië, Oekraïne, Rusland of Bulgarije? Vaak duurt het jaren voordat de diagnose bekend is. En over het algemeen zijn er dan geen medicijnen beschikbaar, de behandeling laat te wensen over, om over een transplantatie maar te zwijgen. Dit moet anders! Ook deze patiënten hebben goede medische zorg nodig en moeten zeker toegang hebben tot medicijnen. Hiervoor maakt PHA Europa zich sterk. Hier werken zij

duidelijk grensoverschrijdend, ze lobbyen in Brussel om zo de zorg in de niet West-Europese landen te verbeteren.

Orgaantransplantatie Een ander onderwerp was orgaantransplantatie. Los van donororganen wordt ook onderzoek gedaan naar de bruikbaarheid van varkenslongen. Men onderzoekt de mogelijkheid om longen ‘te laten groeien’ waarbij men gebruik wil maken van DNA van de patiënt. Zo zouden we longen ‘op maat’ krijgen. Schitterende initiatieven, maar het lijkt wel science fiction en is op z’n minst futuristisch te noemen. Sinds afgelopen jaar gebruikt men in Groningen de perfusiekamer. Zo kunnen zij longen langer in goede conditie houden of brengen. Hierdoor kan men per jaar tien tot twintig transplantaties meer uitvoeren. Voorlopig zijn en blijven wij echter afhankelijk van orgaandonatie. Hierover is veel te doen. Je hebt immers een geschikt orgaan nodig om te kunnen transplanteren. In Nederland worden mensen succesvol getransplanteerd. Er zouden echter meer mensen ‘nieuwe longen’ kunnen krijgen, mits er meer organen beschikbaar zouden zijn. Om dit onder de aandacht te brengen was op 10 oktober de Europese Orgaan­ donatiedag. Allerlei acties zijn in het leven geroepen, men kijkt over landsgrenzen en is op hoog politiek niveau aan het werk.

niet voldoende organen oplevert. Hoe zou het zijn als we automatisch orgaandonor zouden zijn? Mocht je geen organen willen doneren, dan kun je in dat systeem jezelf uit het donorregister laten schrijven. In de door ons omringende landen is orgaandonatie zo geregeld en dit leidt tot een positief resultaat. Om dit te bereiken moet er op politiek vlak iets moet veranderen. En als we onze aandacht niet alleen op longtransplantatie richten, maar op alle organen, dan maken we het belang breder en groter! Door dit soort samenwerking, ziekte overschrijdend, maak je jezelf ook meer zichtbaar. Mocht u een idee hebben hoe wij de politiek op nationaal niveau kunnen beïnvloeden, laat het mij weten. Het liefst roep ik u op om hierover eens na te denken. Ook al is voor veel PH-patiënten fysieke inspanning niet of nauwelijks mogelijk, misschien kunt u vanachter een PC, met een smartphone of per brief wel deelgenoot zijn. Iedere tip, ieder voorstel of plan is welkom. Wie weet komen we zo tot een briljant idee, want samen staan we sterk! Reageren kan via: [email protected]

Donorweek Van 12 tot en met 18 oktober hadden wij in Nederland de donorweek. Eén week waarin orgaan- en weefseldonatie in het middelpunt van de belangstelling staat. Een schitterend initiatief, maar wat zouden wij nog meer kunnen doen? In ons land moet je je aanmelden als donor. Tot op heden is gebleken dat dit nog steeds

Vier dagen confereren De jaarlijkse Barcelona conferentie heeft een nieuwe naam gekregen. Voortaan heet het APHEC (Annual Pulmonary Hypertension Europe Conference). Leny van der Steen doet verslag van de vierdaagse bijeenkomst. Dit jaar waren er meer dan 70 deelnemers aanwezig, uit vele landen van Europa. Landen als Belarus (Wit-Rusland), Kroatië, Denemarken, Roemenie en Oekraïne woonden dit jaar voor het eerst de conferentie bij. De eerste dag begon met het bespreken van het financieel verslag 2014, met de presentatie van een nieuwe bestuursstructuur en met het kiezen van nieuwe bestuursleden voor 2016/2017. Prof. Sean Gaine, arts in het Mater ­Hospital in Dublin, Ierland, hield een presentatie over de ontwikkeling van nieuwe medicijnen en over de ontwikkeling van combinatie therapie. Studies hebben bewezen dat PH-patiënten zich beter blijven voelen als zij een combinatie van medicijnen gebruiken, waarbij de medicatie uiteraard door de eigen arts wordt voorgeschreven. Prof. Walter Klepetko, chirurg in de ­Medizinischen Universität in Wenen, Oostenrijk, vertelde over de longtransplantaties bij patiënten die hij opereert en die hij met zijn team daardoor een nieuwe toekomst kan geven.

Award Tijdens het welkomstdiner werden wij verrast met een Award voor de actie Heb Hart voor Longen Zaandam. Iedereen was onder de indruk van het grote bedrag – 42.000 euro – dat is opgehaald tijdens het evenement. Wij mochten

Uitreiking Award door Gerry Fischer ­(president PH Europe) en Pisana Ferrari (vice-president PH Europe)

1.000 euro ontvangen voor onze ­Stichting! Tijdens de tweede dag konden de ­pharmaceutische bedrijven zich presenteren. Zij vertelden ons over studies naar ­nieuwe medicijnen en over hun betrokkenheid bij en financiering van acties die voor de ziekte PH worden gehouden.

Call to Action De derde dag werd besteed aan acties die op Europees niveau zijn opgezet om orgaandonatie en transplantatie meer bekendheid te geven. PHA Europa heeft een Call to Action gemaakt over orgaandonatie, onder de naam: Call#Transplant.

Deze is beschikbaar om in eigen land te verspreiden naar alle instanties die met orgaandonatie te maken hebben. Er is een logo ontworpen voor deze actie. Als u op www.phaeurope.org op dit logo klikt, kunt u hier meer over lezen. Ook op onze website (www.pha-nl.nl) schrijven we hierover. Net als op de Facebookpagina van ­Stichting PHA Nederland. Een aantal Europese leden van patiëntenorganisaties vertelde ons over evenementen en lezingen in hun land – over campagnes voor medicijnen en voor orgaandonaties. Ook over fondswerving en evenementen was een aantal presentaties uit verschillende landen. Zo mochten wij er een toelichting geven op de actie Heb Hart voor Longen Zaandam die op 6 en 7 juni 2015 werd gehouden. De laatste dag was er een lezing van Prof. Nazzareno Galiè, University of Bologna Italië, die ons vertelde over de ontwikkeling van nieuwe medicijnen en de kosten van onderzoek naar betere medicijnen. Prof. Galiè vertelde eveneens over de ontwikkeling om medicatie toe te spitsen op de individuele patiënt in plaats van op een hele groep.

Lotgenotencontact Belangrijk onderdeel van de conferentie blijft het onderling contact en de gesprekken met elkaar. Iedereen heeft een eigen verhaal dat te maken heeft met de ziekte PH. Velen zijn zelf patiënt of hebben een longtransplantatie ondergaan. Anderen zijn bij de ziekte betrokken door hun partner, broer of zus, hun kind, vriend of vriendin. Hoopvol was het om te zien dat er de laatste jaren veel veranderd is in de Oost-Europese landen. Ook daar krijgen PH-patiënten steeds meer toegang tot goede medicijnen. Ellis en ik zijn zeer geïnspireerd en vol nieuwe ideeën en plannen terug­ gekomen. Via de Papillon en de website houden we u zeker op de hoogte van nieuwe ontwikkelingen.

PHA Europe conferentie

Zeldzaam betekent meestal onzichtbaar…

Leden van nationale organisaties 2 Papillon november 2015

Papillon november 2015 3

ph-team in beeld

‘Immunologische bril’ in Maastricht Maastricht lijkt wellicht een ‘regionale

Tammo Delhaas (kindercardioloog), Sjoerd Timmermans (PhD student), Petra Groenendijkdijk (secretaresse), Judith Potjewijd (internist-immunologe), Vanessa van Empel (cardiologe), Pieter van Paassen (internist-immunoloog), Sonja Wijnands (PAH verpleegkundige), Joost Lumens (onderzoeker)

­uithoek’, maar dat is uiteraard maar net vanaf waar je het bekijkt. Voor een grote groep PH-patiënten is het Academisch ­Ziekenhuis Maastricht het centrum waar ze onder behandeling staan. Hoog tijd dus voor een gesprek met het PH-team, klinisch immunoloog Pieter van Paassen en cardioloog Vanessa van Empel. PH-verpleegkundige Sonja Wijnands was op het moment van de afspraak helaas verhinderd.

W

aar in andere academische centra de longarts een vaste plek heeft in het PH-team, is het in Maastricht de internist-immunoloog, die samen met de cardioloog en de PH-verpleegkundige de ­‘vaste kern’ vormt. ‘We zijn hier een jaar of twaalf geleden begonnen’, vertelt Pieter van Paassen. ‘Cardioloog prof. dr. Gorgels, longarts Karin Boomars (nu werkzaam in het Erasmus MC) en ik.’ Destijds, zo zegt hij, had hij al een grote groep patiënten met ­bijzondere auto-immuunaandoeningen, zoals sclerodermie. ‘Ik liep er tegenaan dat veel van hen ook cardiale en pulmonale hypertensie problemen kregen. Daarop ben ik naar de cardiologen gestapt met de vraag: “Hoe zit dat?”.’ Nu is de vraag stellen vele malen eenvoudiger dan beantwoorden, maar het leidde er in ieder geval toe dat in Maastricht een oprechte interesse ontstond in het snappen van de rol van het auto-immuunsysteem bij de onbegrepen of idiopatische PH. ‘Uiteraard doen we het hele spectrum van PH − de regio is groot, met ook patiënten die vanuit Eindhoven worden doorgestuurd − maar we kijken ook altijd met een immunologische bril.’ Sinds er geen vaste longarts meer in het team zit, wordt deze ‘op afroep’ ingeschakeld.

4 Papillon november 2015

PH zorg In de achterliggende jaren zijn in ons land grote stappen gezet in de PH-zorg, zegt Vanessa van Empel. ‘Zeker op het gebied van awareness en multidisciplinaire zorg.’ Als ze kijkt naar haar eigen ziekenhuis en de regionale centra waar ze mee samenwerken, zegt ze: ‘Alle echolaboranten worden nageschoold, assistenten die bij ons worden opgeleid weten van PH en er is hier geen cardioloog die er niet van weet. We zijn een kleine groep, laagdrempelig en makkelijk te bereiken. En ook vanuit de IC is een sterke reflex aanwezig om ons te bellen als het nodig is. Daarbij denk ik wel dat we in de toekomst − net als in andere vakgebieden − nog meer stappen kunnen maken.

De academische zorg voor deze complexe ­aandoening is heel dedicated

Met nog meer aandacht voor revalidatie en de psychosociale aspecten van de ziekte.’ Daar wil Pieter van Paassen graag iets aan toevoegen. ‘Ik vind inderdaad dat de academische zorg voor deze complexe aandoening − in de centra die ik daar redelijk goed in ken, het Erasmus, de VU, het Radboud, Groningen, wij zelf − heel dedicated is. Tegelijkertijd stel ik ook vast dat er in de medische behandeling nog steeds een gap is, dat we nog steeds een aantal belangrijke verbeteringen moeten kunnen doorvoeren. Omdat de patiënt in mijn beleving nog steeds een bedreigde en ernstige aandoening heeft.’ Bescheidenheid past, wil hij er maar mee zeggen. ‘Ik zie dat we een soort van tevredenheid hebben als een patiënt met drie liter zuurstof stabiel is, maar weet tegelijk ook dat we eigenlijk nog heel ver van genezing zijn. In die zin past dus toch nog wel enige bescheidenheid.’ Onderzoek Patiëntenzorg staat voorop, zeggen de beide artsen. In Maastricht is de maandag de dag waarop ze gezamenlijk PH-spreekuur draaien. Daarnaast is men ook bezig met het uitbreiden van de onderzoekslijn binnen PH en PAH. Als concreet voorbeeld noemen ze het onderzoek van Steven Arens, die onderzoek deed naar de rol van het immuunsysteem in het ont-

staan van PAH. Daarvoor keek hij naar een groep patiënten met IPAH, een groep met systeemsclerose en PH, een groep met alleen systeemsclerose en een laatste groep met lupus. ‘We onderzochten in hoeverre de antistoffen (de humorale afweer) de binnenkant van de bloedvatwand (de endotheel) activeren. De conclusie was dat systeemsclerose en IPAH een vergelijkbaar patroon van immuunactiviteit vertonen, hetgeen dus goed onderbouwt dat IPAH ten minste ten dele een immuungerelateerde aandoening kan zijn.’ Overigens, zegt Pieter van Paassen er direct bij, ‘zitten er aan deze conclusie nog een heleboel haken en ogen.’ Unidentified patiënten Nog even terug naar de awareness. Die zit vooral goed bij de aandoeningen waarvan we weten dat ze tot PH kunnen leiden, zegt Pieter van Paassen. ‘Bijvoorbeeld dus bij sclerodermie. De reumatologen weten dat ze bij ieder patiënt om de zoveel tijd een echo-onderzoek moeten doen. Maar we komen ook ieder jaar weer een aantal niet geïdentificeerde patiënten tegen. Die komen binnen, hebben ineens pulmonale hypertensie en al grote problemen, maar dan zonder voor traject.’ Ook deze nuancering wil hij graag aanbrengen. Overigens leggen ze zich in Maastricht niet heel snel neer bij de conclusie idiopatisch, zegt Vanessa van Empel. ‘We hebben patiënten gehad waarbij we dat misschien al veel eerder hadden kunnen zeggen, maar waarbij we toch zijn blijven zoeken naar mogelijke oorzaken.’ Misschien zegt dat ook wel iets over de betrokkenheid van de Maastrichtse dokters bij hun patiënten. En dat heeft dan ook weer alles te maken met de patiëntengroep, denkt Vanessa van Empel. ‘Als cardioloog zie ik veel patiënten maar voor een korte periode. Bij PH-patiënten is dat anders, die zie je van begin tot eind.’

Papillon november 2015 5

Promotie onderzoek

Weer meer inzicht in PAH Z

e werkte aan de Technische Universiteit Eindhoven, waar ze fundamenteel onderzoek deed naar spieren. Dat betekent dat ze onderzoek deed om kennis te vergaren en dat het minder gericht was op daadwerkelijke toepassing ervan. Van pulmonale hypertensie had ze nog nooit gehoord. Tot ze bedacht dat ze meer ‘richting de patiënt’ wilde en ging solliciteren. Zo kwam Emmy Manders een jaar of vijf geleden in het VUmc terecht. Bij dr. Coen Ottenheijm die een onderzoeksvoorstel had liggen over de spierfunctie en PH. Daar leerde ze ook prof. dr. Anton Vonk Noordegraaf kennen. Door hem begon PH echt ‘te leven’, vertelt ze. ‘Voor mij was het in het begin nog vrij abstract, maar hij vraagt bij elk onderzoek: Wat heeft de patiënt hieraan?’

Emmy Manders ­promoveerde afgelopen juni aan de Vrije ­Universiteit van ­Amsterdam op onderzoek naar PH. Anita Harte sprak met haar. 6 Papillon november 2015

Linkerhartkamer Het proefschrift van Emmy Manders kreeg als titel: Striated muscle dysfunction in Pulmonary Arterial Hypertension. Vrij vertaald betekent het dat ze onderzoek deed naar het disfunctioneren van de hart- en skeletspieren (dwarsgestreepte – striated – spieren genoemd) bij PAH. Wat dit concreet betekent en wat de patiënt ‘er aan heeft’, legt Emmy uit bij een kop koffie in een Utrechts café. ‘Een belangrijke uitgangspunt voor het onderzoek was de verminderde ademhalings- en inspanningscapaciteit bij PAH-patiënten. Het is al bekend dat de rechterhartkamer hierin een belangrijke rol speelt. Er zijn echter aanwijzingen dat ook de linkerhartkamer en de skeletspieren een rol spelen doordat ze bij PAH-patiënten zwakker worden.’ Emmy en haar collega’s onderzochten of deze aanname klopt. Wat volgt is een uitleg over sarcomeren – het kleinste onderdeel van een spier dat er voor zorgt dat een spier kan samentrekken. Emmy onderzocht biopten uit de linkerhartkamer, van zowel PAH-patiënten als van gezonde donoren. Ze toonde aan dat de spiercellen kleiner werden en dat de sarcomeerfunctie (de samentrekkingskracht van de hartspier) afnam. De uitkomst bleek redelijk uniek, zegt ze. ‘Er zijn weinig situaties waarin de hartkamer kleiner wordt en het was nog niet eerder onderzocht wat er dan gebeurd met de sarcomeerfunctie.’ Een tweede uitkomst van het onderzoek betrof de mogelijke complicaties na een longtransplantatie.

‘Na een transplantatie is de rechterhartkamer weer “blij”, die kan het bloed weer gewoon – zonder hoge druk in de longen – rondpompen. Maar de linkerhartkamer, die zich had aangepast, heeft daar moeite mee. Nu weten we waardoor dat komt.’ Zwakkere ademhalingsspieren Een ander deel van het promotieonderzoek betrof het zwakker worden van de ademhalingsspieren (het middenrif) en de beenspieren. ‘PAH-patiënten hebben vaak last van kortademigheid en vermoeidheid in de benen, waardoor ze moeite hebben met dagelijkse activiteiten zoals traplopen.’ Hier werd geen verandering gevonden in de dikte van de spiercellen, maar wel een afname van de sarcomeerfunctie. Alleen was die in de beenspieren niet zo groot dat het alle klachten kan verklaren. ‘Er moeten meer veranderingen zijn die zorgen voor afname van de beenspierkracht’, veronderstelt Emmy Manders. Verder onderzoek Het onderzoek van Emmy Manders is voor een ‘leek’ best ingewikkeld. Dus, om Anton Vonk Noordegraaf te citeren, wat heeft de patiënt eraan? Emmy Manders: ‘De sarcomeren zijn gevoelig voor calcium, maar bij PAH-patiënten is die calciumgevoeligheid in de ademhalingsspieren afgenomen. Er zijn medicijnen op de markt die de calciumgevoeligheid verbeteren. Een volgende stap is dus om te onderzoeken of deze medicijnen PAH-patiënten wellicht kunnen ­helpen. Het zal geen oplossing bieden voor het probleem, maar misschien verbetert het wel de inspanningscapaciteit en de kwaliteit van leven. Ook geeft dit onderzoek nog weer extra aanleiding om te kijken naar het effect van training van de spieren. Al komt dan direct ook weer de vraag op: hoe moet je trainen en hoeveel? Gelukkig zijn we ondertussen wel af van het idee dat oefenen slecht zou zijn. Je moet alleen wel kijken naar de balans tussen wat realistisch is en wat het oplevert.’ Een heel concreet resultaat voor de patiënt levert Emmy’s promotie onderzoek dus nog niet op. Maar, zegt ze, ‘we hebben weer meer inzicht in wat er in de patiënt gebeurt. We weten meer over wat er misgaat en dat geeft weer aanleiding voor nieuw onderzoek en uiteindelijk concreet resultaat.’

‘Nu kan ik echt verder met mijn leven’ In de vorige Papillon stond een interview met drie jongeren. Eén van het is Tim Goeijenbier, die vlak daarna op de IC terecht kwam voor een longtransplantatie. Hoe gaat het nu met hem?

‘Ik heb uiteindelijk vijf weken in het ziekenhuis gelegen. Als ik geen last had gehad van één eigen long die niet gelijk op zijn plek bleef liggen, dan was ik waarschijnlijk nog iets eerder uit het ziekenhuis geweest. Toen ik thuis was heb ik de eerste week gewoon heel rustig gedaan (en geen gekke dingen gedaan). De weken daarna ben ik bezig geweest met fysio om mijn conditie op te bouwen en meer kracht te krijgen. Ondertussen is dat al aardig uitgebreid van twee keer een half uur, naar ongeveer twee keer een uur. Het resultaat tot nu toe mag er ook wel wezen: van ongeveer 225 meter lopen binnen 6 minuten – de laatste dag in het ziekenhuis − naar ongeveer 450 meter een paar weken geleden met de 6 min looptest. En waarschijnlijk nu alweer meer.... De controles gaan goed, de dokter is tevreden en soms ook verbaasd met wat voor stappen ik vooruit ga. Verder ben ik echt blij met mijn nieuwe longen en ben ik daar dankbaar voor. Want het had niet veel gescheeld of ik was opgenomen in het ziekenhuis en ik had daar dan op nieuwe longen moeten wachten... Nu kan ik echt verder met mijn leven en weer dingen gaan doen.’

Papillon november 2015 7

VA N U I T HE T BE S T U U R

Expertise in kaart ‘Expertise in kaart’ is een methode die de zorg voor ­zeldzame ziekten zichtbaar maakt. Deze methode is in samenwerking met een aantal organisaties voor zeldzame ziekten ontwikkeld. De stichting PHA NL is één van deze organisaties. ‘Expertise in kaart’ wordt in de komende drie jaar uitgerold. In een aparte brief bij deze Papillon leest u hoe u zelf kunt bijdragen aan deze methode. Patiënten met een zeldzame ziekte ­hebben niet altijd de mogelijkheid om mee te denken over verbeteringen in de zorg, terwijl zij juist de ervaringsdeskundigen zijn. Ook is het voor hen niet altijd duidelijk wie expert is op het gebied van hun ziekte. Om dit te verbeteren is het belangrijk dat de (medische) kennis die aanwezig is in expertisecentra, zichtbaar wordt. Bij een expertisecentrum kunnen patiënten en andere zorgverleners terecht met hun vragen over de ziekte. Om de zichtbaarheid van deze centra te vergroten, is het project ‘Expertise in kaart’ gestart. Het project laat met zogenoemde kenniskaarten zien welk expertisecentrum c.q. welke expert kennis heeft over zeldzame ziekten en waar die kennis uit bestaat. Zo kunnen patiënten én verwijzers zien wat er beschikbaar is rond een specifieke ziekte. Vanuit onze stichting richten we ons op de invulling van de kenniskaarten op het gebied van PH. Kenniskaarten De eerste stap naar een kenniskaart is een online enquête waarin patiënten

8 Papillon november 2015

aangeven wat hun ervaringen zijn. De volgende stap is dat een delegatie van patiënten (en bestuur van de stichting) in gesprek gaat met de expertisecentra. Patiënten stellen vragen over verschillende onderwerpen, zoals onderwijs, bereikbaarheid en wetenschappelijk onderzoek. Dat gesprek is geen kwaliteitsmeting of kwaliteitsbeoordeling, maar een inventarisatie van de aanwezige expertise. De laatste stap is het maken van een kenniskaart per expertisecentrum. Aan de ene kant van de kaart staat het patiëntenperspectief afgebeeld (wat vinden patiënten belangrijk) en aan de andere kant staat hoe het expertisecentrum de zorg heeft georganiseerd (zie afbeelding). De digitale kenniskaarten zijn straks allemaal te vinden op www.expertiseinkaart.nl. Naast kenniskaarten voor PH, komen er voor zoveel mogelijk andere zeldzame ziekten kenniskaarten beschikbaar in de loop van de komende drie jaar. Om een beeld te krijgen, kunt u op www.expertiseinkaart voor longfibrose zien hoe de kaart is ingevuld.

Enquête ‘Uw hulp gevraagd’ staat er boven de brief die u samen met deze Papillon ontvangt. Uw hulp is van wezenlijk belang om zo objectief mogelijk in kaart te brengen wat u belangrijk vindt in de zorg rondom PH. Dit kunt u eenvoudig kenbaar maken door het invullen van de enquête via de link: http://onderzoek. stofwisselingsziekten.nl/index. php/285672/vereniging/PH. Of via onze site www.pha-nl.nl Wat brengt het u? De kenniskaart laat zien waar de expertise over PH zich bevindt. Het expertisecentrum kan via de kenniskaart laten zien wat het in huis heeft. De online enquête geeft inzicht in wat patiënten belangrijk vinden in de zorg rond PH. Wij als patiëntenorganisatie kunnen onze visie laten zien over tien verschillende onderwerpen. U kunt beter kiezen voor het expertisecentrum dat bij uw zorgbehoeften past. Uw mening telt! Alvast hartelijk bedankt voor uw hulp.

Cathelijne (24) doet promotie onderzoek naar pulmonale hypertensie. Met haar column in de Papillon gunt ze de lezer een kijkje in de bijzondere wereld van een promovenda.

De VU-nami Nederland is een land waar van oudsher een strijd tegen het water wordt gevoerd. Helaas kon de 17 duizend kilometer aan waterkeringen die ons landje rijk is, ons niet behoeden tegen dé waterramp van 2015 − de overstroming van de VU! Toen ik die ochtend nog enigszins slaapdronken naar de VU fietste, drong het wel tot me door dat er een rivier stroomde op de plek waar normaal de straat hoorde te zijn, dat er een kleine waterval richting de plek liep waar eens de post werd verzameld en dat er wel heel veel politieagenten op de de Boelelaan (in dit geval de Boelegracht) stonden, maar dat dit er toe kon leiden dat het ziekenhuis aan het eind van de dag zou veranderen in een spookziekenhuis, kwam niet in m’n hoofd op! Eenmaal aangekomen op de VU, eindigde de werkdag nog voor hij was begonnen. Alle stroom was uitgeschakeld, de lichten en computers dus angstvallig stil. Maar ondertussen klonk op de achtergrond – duidelijk hoorbaar – het geluid van tienduizenden liters waters die de trap afstroomden. Men zegt wel eens dat in tijden van nood de echte helden opstaan. Ik kan u vertellen dat wij als onderzoekers daar duidelijk niet onder vielen ;). Alhoewel het misschien ook wel een kwaliteit is om te weten wanneer je moet verdwijnen... Nog voor tienen waren we thuis en volgden we via de NOS het nieuws op tv. Gelukkig werden we goed op de hoogte gehouden van alles wat er op ons werkplekje gebeurde. Het duurde lang voor er duidelijkheid kwam wat er nu ging gebeuren. Konden de opnames doorgaan? De MRI’s? En hoe lang ging dit duren? Uiteindelijk kwam het nieuws, evacueren… Gelukkig reageerden alle patiënten erg begripvol en vonden sommigen het zelfs wel een leuke belevenis. Zo was er een erg zieke patiënte die ’s avonds door vier sterke mannen van de trap werd getild en ervan genoot. ‘Dat ik dit nog mag meemaken!’ En natuurlijk waren er meer hilarische momenten. Zoals met dr. Nossent, die om zeven uur ’s avonds te horen kreeg dat ze vijf ­mariniers toebedeeld zou krijgen. Blijkbaar keek ze wat teleurgesteld toen ze later weer te horen kreeg dat de mariniers toch ergens anders nodig waren. Want snel werd eraan toegevoegd: ‘Maar je krijgt wel vijf brandweermannen hoor!’ (Toen ik dat later hoorde, kreeg ik toch wel spijt dat we al zo vroeg waren vertrokken…) Daarna werd het stil. En dat is echt ontzettend bizar in zo’n groot ziekenhuis! De leegte was bijna voelbaar. Er waren veel extra onderwijsactiviteiten waar anders te weinig tijd voor is, een werknemersbijeenkomst en er werd een collecte gestart voor de OK-assistente wiens autootje verdronken was. Verder was het ­ziekenhuis verlaten. Nu, een maand later, herinnert alleen de vochtige geur in het trappenhuis ons nog aan 8 september. De afdeling is weer vol, de telefoon rinkelt, de artsen rennen druk in het rond en wij kunnen weer rustig verder werken achter onze computers,. Zoals het hoort! Gelukkig!

W E T ENSC H A PPEL I J K ON DER ZOEK

Bestemming opbrengst 24 uur HvL Zaandam Zoals bekend heeft de actie ‘Heb hart voor longen’ in Zaandam het geweldige bedrag van ruim 42.000 euro opgebracht. In goed overleg met het bestuur van Zaandam en het bestuur van de Stichting PHA is besloten om het geld te besteden aan een onderzoek onder leiding van prof. Anton Vonk Noordegraaf van het VUmc. Hieronder geeft hij, in gewone mensentaal, weer wat het onderzoek inhoudt.

‘ R ED DE R EC H T ER­K A M ER BI J HOGE BL OEDDRU K I N DE L ONG ’ Bij patiënten met pulmonale arteriële hypertensie zijn de bloedvaten van de ­longen vernauwd, waardoor de rechter hartkamer harder moet werken. Er zijn de laatste jaren steeds meer medicijnen beschikbaar gekomen, waarmee de vernauwing in de longvaten kan worden verminderd. Ondanks de beschikbaarheid van deze medicijnen, kan het toch bij veel patiënten gebeuren dat de functie van het rechter hart verder achteruit gaat. Het project heeft als doel om deze achteruitgang om te buigen en te zorgen voor een betere functie van het hart. Zelfs als de druk in de longen verhoogd blijft. Wij gaan onderzoeken of de rechterkamer ‘gered’ kan worden met ­nieuwe medicijnen die voor een beter zuurstofgebruik van het hart zorgen. Daarnaast zullen wij een mechanisch apparaat gaan ontwikkelen dat het hart kan ondersteunen. De medicijnen en het apparaat zullen ­worden toegepast op een manier die niet schadelijk is voor de longen. Het uiteindelijke doel is om met deze behandelingen de kwaliteit van leven en de levensverwachting van PAH patiënten te vergroten.

Papillon november 2015 9

W E T ENSC H A P

Het bestuur van onze stichting kreeg van longarts Karin Boomars van het Erasmus MC het verzoek om een kleine bijdrage voor hun vervolg onderzoek naar de relatie tussen PH en auto immuniteit. De onderzoeksgroep had al het nodige geld bij elkaar gekregen, maar kwam toch nog wat te kort om definitief verder te kunnen. In de vergadering van 6 oktober heeft het bestuur besloten om het verzoek te honoreren en een bijdrage te doen van 40.000 euro uit de reserve wetenschappelijk onderzoek. Hieronder volgt een beschrijving van het onderzoek dat inmiddels al veelbelovende resultaten heeft opgeleverd. Structurele veranderingen van de bloedvaten Gezonde slagaders of arteriën zijn soepel, sterk en elastisch. De binnenbekleding is zacht zodat het bloed vrij kan vloeien, waardoor vitale organen en weefsels van voldoende voedingsstoffen en zuurstof worden voorzien. Wanneer de arteriën van de longen beschadigd raken, zoals bij PAH, zorgt dit voor een verdikking en verstijving van de longvaatwand waardoor deze vernauwd raakt. Dit leidt tot een hoge druk in de longslagaders oftewel pulmonale hypertensie.

Immuunsysteem Ons immuunsysteem bestaat uit een grote groep verschillende cellen en eiwitten. Die cellen en eiwitten komen verspreid in het hele lichaam voor. Door onderling nauwe samenwerking oefenen ze een aantal belangrijke functies uit in het lichaam. Zoals het opruimen van infecties, maar ook het opruimen van overbodig geworden menselijke celresten. Ons immuunsysteem moet vreemde infectieuze ziekteverwekkers kunnen herkennen. En daarnaast moet het onderscheid kunnen maken tussen overbodig

geworden menselijke celresten en celbestanddelen die nog goed functioneren. Bij het opruimen van vreemde infectieuze ziekteverwekkers zijn er ontstekings­ verschijnselen zoals koorts, zwellingen, roodheid, pijn of ziektegevoel. Het opruimen van lichaamseigen overbodig geworden celresten gebeurt iedere dag en gaat meestal niet gepaard met een ziektegevoel. Witten bloedcellen, die onder andere belangrijk zijn voor het goed functioneren van ons immuun systeem, zijn dendritische cellen en lymfocyten. Dendritische cellen hebben hun naam te danken aan de vorm die de cellen hebben en zij zijn de ‘Generaals’ van ons ‘specifieke’ immuunsysteem. Zij instrueren of lymfocyten moeten reageren op de ‘indringer’, zoals ziekteverwekkers. Lymfocyten zijn de ‘Soldaten’ en daar bestaan grofweg twee soorten van: T-lymfocyten en B-lymfocyten. Antilichamen zijn eiwitten die worden geproduceerd door B-lymfocyten. De B-lymfocyten en de antilichamen samen worden de humorale afweer genoemd en zijn op zich weer onderdeel van de specifieke afweer. Om de B-lymfocyt aan te zetten om zijn antilichaam te gaan produceren en zich gaat vermenigvuldigen, is de T lymfocyt nodig.

‘Hoe ontstaat auto-immuniteit en hoe draagt het bij aan de vorming van PAH’

Auto-immuniteit

De oorzaak van IPAH is tot op heden onbekend. Mogelijk is weefselschade aan het longvaatbed een stimulans voor de ontwikkeling van specifieke auto-immuniteit, samen met genetische aanleg en activatie van ons immuunsysteem. Dendritische cellen en B cellen zijn geactiveerd en dit zal uiteindelijk leiden tot de vorming van auto-reactieve antilichamen. Deze antilichamen zijn gericht tegen het endotheel (binnenbekleding van het bloedvat) als ook tegen de onderliggende bindweefselvormende cellen, zgn. fibroblasten. Door activatie van deze cellen zullen er structurele veranderingen plaatsvinden in het bloedvat, waardoor het vernauwd en verstijfd. Dit zal leiden tot ontwikkelen van pulmonale hypertensie.

Auto-immuun betekent dat het menselijk immuunsysteem zich tegen de mens zelf richt. Een auto-immuunziekte treedt op als er bij het opruimen van lichaamseigen celresten iets verkeerd gaat. Dit gebeurt bijvoorbeeld als nog goed functionerende cellen worden aangepakt. Hierdoor beschadigt het orgaan waarin deze cellen voorkomen. Recent hebben wij in bloed van patiënten met IPAH en PAH geassocieerd met systemische sclerose, gevonden

10 Papillon november 2015

moed doet goed

Structurele vaatwand ­verandering gedreven door auto-immuniteit

En dan krijg je de diagnose PH. Je wereld staat even stil. Wat nu? Voor patiënten wordt op allerlei manieren gezorgd, variërend van behandeling tot revalidatie en alles wat daar tussen zit. Maar hoe staat het met de partner en eventuele andere gezinsleden? Ook hun leven staat op z’n kop. Zij kampen met vragen, hebben angst en aanvankelijk geen idee over hoe het verder moet. Vaak verwordt een partner van een PH-patiënt tot mantelzorger. In hoeverre is hier oog voor?

In het bloed van (I)PAH patiënten worden auto-reactieve antilichamen gevonden tegen het endotheel (de binnen­ bekleding van de vaatwand) en tegen fibroblasten (structurele cellen, een soort bindweefselcellen aanwezig onder het endotheel) (zie figuur). Deze antilichamen activeren deze cellen, waardoor er een vermeerdering van deze cellen plaatsvindt en waardoor er meer bindweefselvormende stoffen geproduceerd worden. Beide dragen bij aan een vernauwing en verstijving van de arteriën. Tevens zullen het endotheel en fibroblasten ook zo geactiveerd worden, dat zij stoffen gaan uitscheiden die op hun beurt weer ontstekingscellen aantrekken. En zo blijft het een continue proces dat leidt tot de structurele veranderingen, vaatvernauwing en uiteindelijk pulmonale hypertensie.

Ons onderzoek: Waarom ­ontstaat (I)PAH? Het PAH onderzoek in het Erasmus MC richt zich op de invloed van ons immuunsysteem op de structurele veranderingen die in de arteriën worden waargenomen bij (I)PAH. Zo onder­ zoeken wij hoe dendritische cellen en B cellen een bijdrage leveren aan de ontwikkeling van (I)PAH. Dit zal door een combinatie van factoren gebeuren, zoals genetische aanleg, blootstelling aan omgevingsfactoren en het immuunsysteem. Dit onderzoek voeren wij uit met materiaal gedoneerd door PAH patiënten en door celkweken en proefdier­ onderzoek. Dit is noodzakelijk omdat ondanks alle beschikbare medicatie de ziekte nog steeds niet te genezen is. Door het mechanisme achter (I)PAH en andere auto-immuun ziekten-geassocieerde PAH te onderzoeken, zal dit mogelijk leiden tot nieuwe therapieën die de onderliggende pathologie aanpakken.

TR AINING VOOR M A NTEL ZORGERS

Onderzoek Erasmus MC

dat de Generaals (Dendritische cellen) en Soldaten (B cellen) een verhoogde activatie status hebben. Hierdoor gaat waarschijnlijk iets verkeerd bij het zelf herkennen van en wordt zelf herkend als indringer en zo ontstaat er auto-immuniteit. De B cellen gaan auto-reactieve antilichamen maken, die bij IPAH patiënten ook worden waargenomen.

Ellis Ribbens, bestuurslid van de Stichting, is­ ­gediagnosticeerd met de familiaire variant van PH. Uit ervaring en van wat ze om haar heen ziet en hoort, weet ze inmiddels dat partners een vergeten groep lijken. Ze volgde daarom een speciale training voor mantelzorgers: Moed doet goed.

Toen ik werd geattendeerd op een training voor Mantelzorgers – Moed doet goed − heb ik me ingeschreven met de gedachte: wellicht is dit helpend voor onze partners. De training gaat over bemoediging geven én ontvangen. Bemoediging is elke vorm van aandacht die anderen of onszelf moed of kracht geeft. Als mantelzorger geeft u veel en u doet dat meestal graag. Hoe blijft u daarbij zelf goed in balans? Dat is de centrale vraag die in vijf praktische bijeenkomsten wordt verkend.

Training De inhoud van de training is afgeleid van het ‘Encouraging concept’ − een combinatie van inzicht, oefening en bemoediging. Stap voor stap leert u vaardigheden om moediger met uzelf en met anderen om te gaan. U maakt zich die vaardigheden eigen en leert ze in te zetten in uw dagelijks leven, waaronder in uw rol als mantelzorger. De training biedt veel praktische tips en u krijgt hulpmiddelen aangereikt waarmee u na iedere bijeenkomst meteen aan de slag kunt. De training richt zich op het

denken en doen (er worden verschillende praktijksituaties geoefend), zo leert u immers het meest. Iedere deelnemer haalt er daarmee zijn of haar specifieke leerpunten uit. De nadruk ligt altijd op het vinden van een ­goede balans. Daarvan krijgt u de energie die nodig is om goed te zorgen voor uzelf én voor degene over wie u zich ontfermt. Deelnemers geven aan dat de interactie van de cursisten onderling heel leerzaam is.

Training geeft ‘lucht’ Terugkijkend op deze vijf bijeenkomsten was het geweldig om te ervaren dat mantelzorgers ontdekten dat hun partners soms meer konden dan ze dachten. Door de patiënt dingen te laten doen waartoe hijzelf in staat is, ontstaat er meer ruimte voor de partner. Daarbij werd het mij ook duidelijk dat je nooit alleen mantelzorger moet zijn. Het is goed, ik zou zeggen noodzakelijk, om deze taak te delen. De inbreng van de andere cursisten was heel waardevol. Je kunt vragen aan elkaar stellen en je zorgen delen. Je herkent bepaalde knelpunten, waar je vaak samen een antwoord op kunt vinden. Dit schept ruimte voor jezelf en de ander. Het gaf mij ‘lucht’. Wellicht een vreemde uitspraak in de context van PH, maar toch heb ik het zo ervaren. De training is te volgen aan de Zorgacademie van het RadboudUMC in Nijmegen (www.radboudzorgacademie.nl). Als u interesse heeft, neem dan contact op met Lilian Briggeman ([email protected]). Zij kan u verder informeren en bij voldoende deelname kijkt zij met u naar eventuele mogelijkheden in andere regio’s.

Papillon november 2015 11

VA N U I T HE T BE S T U U R

Uitbreiding van het bestuur Het bestuur van de Stichting PHA is onlangs uitgebreid met twee nieuwe leden, Kevin Erken uit Vlaardingen en Dorien van Lindenberg uit Twello.

De man van… is de echtgeRob van der StoPelH-patiënte en noot van Annie, de stichting. Rob bestuurslid van betrokken bij het is daardoor erg schrijft daar ‘PH-gebeuren’ eneraard in zijn graag over. Uit , of zoals hij geheel eigen stijleen flinke knipzelf zegt: “Met oog”.

Relativeren en dingen met humor benaderen

In deze Papillon stellen ze zich aan u voor.

Kevin Erken (21) woont samen met zijn partner Arjo en wordt, zoals hij zelf zegt, door vrienden altijd omschreven als een workaholic en kletsmajoor. ‘Het grootste deel van mijn tijd breng ik door bij Xerox in de vestiging in Rotterdam. Hier geef ik leiding aan een team dat getraind is om mensen een extra dienst aan te bieden via telemarketing. Daarnaast ben ik ook werkzaam als Maatschappelijk Begeleider bij Vluchtelingenwerk in Maassluis – ik loop er de komende twee jaar stage voor mijn huidige studie Sociaal Maatschappelijk Dienstverlener via het Nederlands Talen Instituut (NTI). Nu u een beetje een beeld heeft van wie ik ben, zal ik iets vertellen over mijn beweegredenen om mij in te zetten voor de Stichting PHA NL. Afgelopen jaar heb ik een groot verlies moeten meemaken, het verlies van mijn moeder. Mijn moeder leed aan PH, nierfalen en diabetes. Na een nalatige behandeling en nog meer zaken die ik u hier zal besparen, is zij op 27 juni 2015 helaas overleden.

12 Papillon november 2015

Dit verlies en alles eromheen heeft mij aan het denken gezet. Wat wordt er aan onderzoeken naar PAH gedaan? Hoe wordt dit gefinancierd? Wie zit daar achter? Maar beter nog: Hoe kan ik een verschil maken? Via het Longfonds ben ik vervolgens bij de Stichting PHA NL terecht gekomen. Na een goed overleg met het bestuur en een kenniswisseling, wist ik het zeker: voor deze stichting wil ik mij inzetten! Toen mijn moeder overleed, kreeg ik veel de vraag waar ze aan was overleden. Als ik het dan vervolgens benoemde, keken mensen mij altijd aan alsof ze water zagen branden. Het ging mij steeds meer opvallen hoe onbekend deze ziekte eigenlijk is. En logisch ook, voor mijn moeder het kreeg was het voor mij ook totaal onbekend. Ik hoop met mijn visie en ervaring een bijdrage te kunnen leveren aan de stichting. En dat zie ik dan voornamelijk op het gebied van marktering. Hoe kan er meer geld opgehaald worden voor onderzoek? Hoe kunnen we meer aandacht vragen voor deze, voor buitenstaanders, onbekende ziekte? Maar ook, hoe kan ik een positieve bijdrage leveren aan het leven van mensen die helaas ook moeten leven met deze ziekte? Mocht u geïnteresseerd zijn in de rest van mijn verhaal of gewoon iemand zoeken om gezellig mee te kletsen? U kunt mij vinden op [email protected], mijn mailbox staat altijd voor u open!

Dorien van Lindenberg ondersteunt het bestuur omdat ze het erg positief vindt wat het bestuur doet. ‘Het organiseren van lotgenotencontact kan voor sommige mensen erg helpend zijn en wanneer ik daar mijn steentje aan kan bijdragen, doe ik dat met veel plezier. Daarnaast heb ik bewondering voor het feit dat zo’n klein bestuur (waarvan de helft zelf ook PH patiënt is) zoveel mooie initiatieven vrijwillig organiseert. Omdat ik het zonde zou vinden dat deze initiatieven verloren gaan − omdat een bestuur met patiënten nou eenmaal erg kwetsbaar is − heb ik besloten om het bestuur te ondersteunen waar ik kan. In het dagelijks leven werk ik in mijn eigen praktijk als Kinder- en Jeugdtherapeut, heb ik samen met mijn vriend een zoon van bijna twee jaar en zijn wij woonachtig in Twello. Sinds december 2014 weet ik dat ik PH patiënt ben,

dat heeft mijn leven behoorlijk op de kop gezet. Aan de andere kant prijs ik mij erg gelukkig met wat ik wel allemaal heb, want wie weet nou wél precies hoe zijn of haar leven zal verlopen?’ Dorien is te bereiken via: [email protected]

Beetje bevoorrecht zijn we wel. Beseffen we heel goed. Wederom twee maandjes (juni en september) gefietst op de tandem in La France. Drieduizend kilometer onder de wielen weggetrapt. Ik heb weleens de indruk dat de specifieke fysiek van eega verbetert. Kuchjes verdwijnen als sneeuw voor de zon. Winterbuikjesvet is snel weer tanende. De zon pompt weer vitamines in het lijf. Kortom, zij oogt superfit. Het energieverlies wordt misschien een beetje gecompenseerd. Denken we niet aan. Gewoon groter tandwiel monteren op die tandem. Die gozer voorop moet maar een beetje doortrappen. Potver de potver, we hebben wel serieus aan veiligheid gedacht. Een hydraulisch remsysteem uit Engeland laten overkomen. Eega

bestormt nu mijn rug tijdens een noodstop. Hebben we al een keertje uitgeprobeerd. Een automobilist in Tours opende plots zijn portier. Remmetjes lieten mooi hun zwarte sporen na. Plots met je hoofd in het handschoenenkastje van een Franse Mitsubishi. En Annie kwam mooi mijn rug op! Eega kan dan heel mooi pijnlijk kijken. Participeren Als mantelzorger in spé heb ik weinig in te brengen. Mentale steun in huize Stoel staat gelijk aan water naar de zee dragen. Annie kent de staza (stand van zaken) en dealt daarmee. Alleen ‘er zijn’ − als ik er moet zijn − is mijn taak. Zoals stofzuigen als het stof zelfs nesten maakt en afwassen als het servies uitgeput raakt. Maar vooral wel participeren à la Anco Boonstra, zoals het hoort in een spannend huwelijk. Dat betekent soms ook wegwezen als de ruimte er moet zijn. Ga ik een stukje fietsen in de modder of

steek mijn kop in een hoop strandzand. Opa is ook een beetje de weg kwijt. Wordt in huiselijke kring nu ook wel Columbus genoemd. Krijgt serieuze mantelzorg van de kinderen. Relativeren en zaken met humor benaderen hoort een beetje bij ons. Niet alles te zwaar oppakken. De ernst wordt echt wel begrepen. Een lieve Yvonne die overlijdt, daar zijn de Stoeltjes even serieus stil van. Dat hakt erin. Gelukkig ook weer een getransplanteerde Tim, die weer lucht krijgt met een setje verse longen. Enne Tu-Anh, die een berg poen voor onderzoek binnenharkt. Dat geeft weer plenty moed en energie om door te gaan! Spaak in het wiel De Loire, daar zijn we gaan fietsen in September. 800 km fietsplezier langs deze Franse bermsloot. Maar ja, de meteo moet dan wel meewerken… Vervolgens naar de Dordogne, le Canal du Midi, Rhone en Seine. Veel fietspaden en onverharde paden. Eega kreeg er eelt van op de billen. Keien en boomwortels dwarsboomden soms onze route. Ook brak ons achterwiel in twee. Kwestie van op tijd je poepert van het zadel heffen. Bij het woordje kont,

diende eega haar gewelfde derrière even van het zadeltje te liften. Tja, als dat niet wordt nageleefd sneuvelt er een wiel met maar liefst 40 spaken - gespaakt door de beste wielspaker van Zuid-Holland. Tevens lekte een remleiding spontaan à la Edward Snowdon. En de caravan ramde, eveneens spontaan, 40 dakpannen en liet een spatbord achter in een heg. Eén regenbuitje slechts heeft echtgenote moeten trotseren. Veertig kilometer ging het goed. Slechts de laatste dertig kilometer was er een regenfrontje. Potver, mooi zo’n spatbordje op het achterwiel. Ware het niet dat het nog thuis in de schuur lag. Dat zeempje in eega’s witte fietsbroek absorbeert verduveld veel regenwater. Hoeveel luxe tegenslagen kan een mens lachend hebben? Nu weer thuis, in het kille landje, word ik er op uitgestuurd. Een knuffeldeken is in een krantje gesignaleerd. Daarmee kan echtgenote zich, in een hoekje op de bank, warm oprollen. Zit potdomme een stekker aan, met verwarmingselementje gemonteerd in dat dekentje. Op standje HIG(h) wordt de winter straks een stukje aangenamer. Dat Rob dan eerst thuiskomt met een giga doos met een tweepersoons verwarmd onderdekbed is een klein communicatiefoutje. Onlangs ook nog een konijnenvelletje als warming-up huispakje binnengehaald. Deelt nu ons echtelijk bed. Ons liefdesleven zit even in een cooling-down-dippie. Parkeren we even tot zonniger tijden. Dan toveren we het konijntje weer rap terug in de hoge hoed!

Papillon november 2015 13

Cher (29) is verslaafd aan koken, eten en drinken en stoeit dagelijks met cliënten in haar praktijk over voeding. Daarbij is ze creatief, enthousiast en geniet ze volop van haar leven samen met haar man, hond, vrienden en familie. Sinds vier jaar heeft ze PH.

Vol verbazing Ik ben iemand die zich snel ergert. Ik heb geen kort lontje, ik heb zeg maar helemaal geen lontje. Je ergeren en irriteren veroorzaakt stress en dat moet je nou juist niet hebben. Daarom heb ik geleerd mezelf te verbazen. Verbazen over het handelen van mezelf of dat van anderen. Zo verbaas ik me iedere vijf minuten in het verkeer en lach erom, in plaats me op te winden. Althans, dat probeer ik. Deze week was het donorweek. Als ik op Facebook een foto post over mijn nieuwe haarkleur of een status post over The Voice haal ik met gemak de 100 likes. Nu post ik over de donorweek. Twee of drie likes, wellicht één reactie. Vol verbazing houd ik mijn telefoon in de gaten. Meer worden het er echt niet. Zijn mijn contacten dan echt van die struisvogels? Of vinden ze mij alleen maar leuk en interessant als ik het over de oppervlakkige dingen in het leven heb? Nee, eigenlijk gaat dit te ver om me erover te kunnen verbazen. Ook verder dan irritatie. Ik word er gewoon boos van. En ik vind het onbegrijpelijk.

Pompoensoep met gember Voor 4 kommen

Herfsttijd met pompoen De herfst heeft echt zijn intrede gedaan. Wat haat ik die kou en wind. Ik vind er niks leuks aan, weer om binnen te zitten. Nu vind ik het sowieso als PH-er al niet erg fijn om tegen de wind in te moeten bewegen, maar in de herfst, met donkere dagen en regen? Nee, dank u vriendelijk. Maar eerlijk is eerlijk, de herfst heeft ook zijn charme. De mooie feloranje tot roestbruine kleuren die overal in de natuur verschijnen. Vroeger donker, kaarsjes aan en lekker met een goed boek op de bank. De dagen die niet regenachtig of winderig zijn, roepen om het strand of het bos. En erna lekker opwarmen met warme chocomelk of een chai latte. Heerlijk. De herfst is de tijd van de paddenstoelen, witlof, knolselderij, spruiten en pastinaak. En natuurlijk niet te vergeten de pompoen. Bomvol anti-oxidanten, bètacaroteen en ijzer. Bij mij hoog op het lijstje van favoriete groenten. Lekker, veelzijdig, zalvend zacht en warm. Ik kies in mijn recepten zelf altijd voor zoveel mogelijk biologische producten. Deze keer twee gerechten met pompoen.

Gegrilde pompoen met sesam

• 1 eetlepel roomboter • De bovenste helft van een flespompoen, in kleine stukjes • 1 rode ui, gesnipperd • 3 stukjes gember • 1 rood pepertje, naar smaak • 3 tomaten, in vieren gesneden • 1 pijpje kaneel • 1 liter water

• De onderste helft van een flespompoen, ontdaan van pit en in dunne parten • Olijfolie, om te verhitten (geen extra virgin) • 3 eetlepels tahin (sesampasta) • Sap van een halve citroen • 2 eetlepels extra virgin olijfolie • 2 eetlepels moerbeibessen

1. Verhit de roomboter in een pan en voeg de pompoen, ui, gember en peper toe. Laat alles doorbakken tot de uien glazig zijn. 2. Voeg de tomaat en de kaneel toe en laat even ­doorpruttelen. Roer af en toe goed door. 3. Voeg het water toe en vul eventueel bij tot alles onder water staat. Laat ongeveer 20 min. zachtjes doorkoken. 4. Verwijder de gember en kaneel. Pureer met de staafmixer tot een gladde soep. Breng eventueel op smaak met wat Keltisch zeezout en peper uit de molen.

1. Verhit een grillpan gloeiend heet. 2. Smeer de parten pompoen in met wat olijfolie en grill ze aan beide kanten mooi bruin. 3. Klop een dressing van de tahin, citroen en olijfolie. Breng eventueel op smaak met wat Keltisch zeezout en peper uit de molen. 4. Sprenkel de dressing over de gegrilde pompoen en garneer af met de moerbeibessen. 5. Lekker als lunch met een kleine salade erbij of als bijgerecht bij gebraden kip met citroen en wilde rijst.

Voor 2 á 3 personen

Als je deze gerechtjes serveert aan familie of vrienden, zul je ze verbazen. Maar dan op een positieve manier. Liefs, Cher 14 Papillon november 2015