Papillon. Met het vliegtuig naar de dokter Afgekeurde longen geschikt maken voor transplantatie Zwanger en dan de diagnose PH

Papillon

10e jaargang / nummer 2 / juli 2014

Met het vliegtuig naar de dokter Afgekeurde longen geschikt maken voor transplantatie Zwanger en dan de diagnose PH

Inhoud

Ingewikkeld verhaal

Persoonlijk

Beperkte houdbaarheid Melanie kreeg nieuwe longen Met het vliegtuig naar de dokter Michella woont op Aruba Dorien van Lindenberg Zwanger en de diagnose PH

2 4

De afgelopen maanden is het bestuur achter de schermen zeer actief geweest. U merkt

6

daar (nog) niets van, maar gaat u er maar vanuit dat we steeds bezig zijn in het belang van onze lotgenoten. Zo zijn we ondermeer bezig met nieuwe initiatieven op het gebied van

Sponsoring

Lekker (asperges) eten voor goed doel Andy Voordouw toernooi Benefietconcert Carola Dubbeldam

voorlichting en wordt bijvoorbeeld onze algemene folder herdrukt. Ons nieuwe bestuurs-

9 10 10

lid Ellis Ribbens is zich druk aan het inwerken in de externe contacten met onder andere de koepelorganisaties en in landelijke gezamenlijke bijeenkomsten. Dat laatste bleef in het

Bestuur

verleden nog wel eens liggen, omdat het bestuur het te druk had met onze eigen organisa-

Nieuwe medicijnen 11 Concentrator 11

tie. Voor zover het voor u interessant is, zullen we u daar in de toekomst meer over gaan informeren.

En verder Afgekeurde longen nu toch transplantatie geschikt Expeditie Kilimanjaro Rob van der Stoel Column Cathelijne Column Lisanne

8 8 12 7 14

Colofon Deze Papillon is een uitgave van Stichting PHA Nederland Stationsplein 127 Postbus 627 3800 AP Amersfoort T 033-4341270 E [email protected] I www.pha-nl.nl NL17 RABO 0129 1846 40 K.v.K. 34192275 11e jaargang, nummer 2, juli 2014 Het bestuur van de Stichting PHA NL bestaat uit: Ferdinand Bolsius, voorzitter T 0346 562561 E [email protected] Leny van der Steen, secretaris E [email protected] Annie van der Stoel, penningmeester T 06-8156 6233 E [email protected] Willem Russcher, algemeen bestuurslid John Fonteijn, algemeen bestuurslid Ellis Ribbens, algemeen bestuurslid

Bestuursondersteuning Lida Naber T 033-4341306 (maandag, dinsdag, donderdag en vrijdagochtend) E [email protected] Maatschappelijk werk Anita van Beek T 035-785 08 24 (ma-middag en do-avond) E [email protected] Eindredactie Papillon Anita Harte, tekstbureau FullQuote E [email protected] Redactie Papillon Haakmos 9 8043 MH Zwolle Vormgeving Drukkerij Libertas, Utrecht Drukwerk Drukkerij Libertas Fotografie Eigen foto’s Kopij Uiterste inleverdatum 22 augustus 2014 Na toestemming van alle betrokkenen zal dit nummer op de website van de stichting worden geplaatst. Wilt u reageren op iets wat u in de Papillon heeft gelezen? Mail dan naar [email protected]

Op 10 april heeft Lisanne Fonteijn een longtransplantatie ondergaan. U kent haar allemaal van de columns in Papillon. In de eerste weken na de ­operatie heeft ze het best moeilijk gehad, maar nu is ze al een heel eind op weg naar een goed herstel. Het bestuur wenst haar hierbij alle goeds toe.

ernstige consequenties zal hebben. Ook staan er bijna iedere dag wel weer berichten in de pers over de Wmo die per 1 januari 2015 door de gemeentes wordt uitgevoerd. Iedere gemeente gaat daar een eigen beleid in ontwikkelen. Houdt u de plaatselijke ontwikkelingen goed in de gaten.

Vanuit de ‘mallemolen’ in Den Haag, te weten het ministerie van Volksgezondheid, komen de laatste tijd weer allerhande tegengestelde berichten en adviezen. Je vraagt je onderhand af of ze daar nog wel weten waar ze mee bezig zijn. De zogenoemde overheveling van sommige geneesmiddelen (waaronder middelen voor PH patiënten) naar het ziekenhuisbudget, gaat de ene keer per 1 januari 2016 door en de andere keer – zoals zeer onlangs - heeft de Stichting Eerlijke geneesmiddelenvoorziening naar aanleiding van een rapport geadviseerd om de hele operatie niet door te laten gaan. Het lijkt erop dat de minister dit advies overneemt. Dat zou voor ons een geweldig bericht zijn. Overigens staat er op de website van het ministerie dat de voorgenomen plannen voor 1 januari 2015 gewoon doorgaan. Dan zijn echter de PH medicijnen nog niet aan de beurt. Wilt u meer weten over dit ingewikkelde verhaal, dan kunt u informatie vinden op de website www. stichtingegv.nl.

Kortom, het wordt er voor patiënten allemaal niet gemakkelijker op. Helaas is de regelgeving rondom de gezondheidszorg inmiddels zo ingewikkeld en ondoorzichtig dat wij als patiëntenorganisatie u niet voldoende kunnen informeren.

Ook de consequenties van de nieuwe maatregelen over de vrije artsenkeuze zijn niet duidelijk. Er wordt zeer verschillend over geschreven in de landelijke pers en ook het ministerie is niet consistent in haar berichtgeving. Voor zover wij er iets van begrijpen lijkt het erop dat het voor PH patiënten niet zoveel

Laten we toch lekker positief eindigen. Het is op moment van schrijven prachtig weer en we hebben een reuze mooi voorjaar gehad. Nu wens ik u nog een prachtige zomer toe.

Ferdinand Bolsius, voorzitter

Voorwoord



Papillon juli 2014 1

Persoonlijk

Als ik met nieuwe longen nog eens acht jaar vooruit kan, dan is dat toch mooi meegenomen In 2004 is bij mijn dochter Melanie (toen 6 jaar) IPAH vastgesteld. Dat gebeurde vrij snel nadat ze klachten kreeg. Haar behandelend artsen zetten haar direct aan de Flolan therapie, want ze wilden geen enkel risico lopen op verdere achteruitgang. Als je kind ongeneeslijk ziek blijkt te zijn, word je als ouder gelijk in de rol van verpleegkundige geduwd. Een zware rol, die je natuurlijk met alle liefde op je neemt. Maar ook een rol die je hele verdere leven enorm zal b ­ eïnvloeden. De Flolan bleek een juiste beslissing te zijn. Melanie knapte zienderogen op en kon vrij goed uit de voeten met de rugzak die ik voor haar kleine tengere lijfje had gevonden. Ondanks alle inspanningen om haar zo veilig mogelijk met deze bijzondere manier van medicatietoediening te laten lopen, ging het echter regelmatig mis. Om de risico’s - op het moment dat de Flolan onderbroken werd - zo klein mogelijk te houden, had ik goede afspraken gemaakt met de meldkamers in de buurt. Daardoor werd door de centralisten van 112 en door het ambulancepersoneel (na een aantal flink foute acties!) adequaat gereageerd. Ging het mis, dan werd Melanie uit voorzorg altijd naar het UMCG vervoerd en ook dat werd routine.

Transplantatielijst

Beperkte houdbaarheid… Twee jaar geleden was Melanie (16) zo ziek dat voor haar leven werd gevreesd. Inmiddels gaat het goed met haar en is ze een ‘vrijer en blijer kind’ dan ze in jaren is geweest. Haar moeder Alice Wildeboer vertelt. 2 Papillon juli 2014

Acht jaar lang wisten we de IPAH met behulp van Flolan redelijk onder controle te houden. Tot begin 2012. Dan krijgt Melanie het plotseling benauwd. Na opname blijkt ze een klaplong te hebben. Er volgt behandeling met een drain en alles lijkt onder ­controle. Maar net op het moment van ontslag volgt een tweede klaplong. De artsen kunnen op dat moment geen verband vinden met de IPAH. Melanie is lang en extreem dun en daardoor zou ze een iets verhoogd risico hebben. Als ze is hersteld, hoest ze regelmatig een beetje bloed op. In het begin wordt hier weinig aandacht aan besteed, daar het bij het herstel van longen na een klaplong zou passen. Het ophoesten van bloed blijft echter een ‘dingetje’ en wordt in de loop van de maanden erger. Hoewel een verband nooit kan worden aangetoond, gaat het in de zomer van 2012 ineens gruwelijk mis. Melanie krijgt een flinke ­longbloeding en wordt met spoed opgenomen in het UMCG. Artsen kunnen de bloeding stoppen en Melanie lijkt zich te herstellen. Helaas volgt binnen twee weken een tweede ernstige bloeding en wordt het medisch team aardig zenuwachtig. Na

bloeding nummer drie slaat de wanhoop bij iedereen toe. Melanies longen begeven het letterlijk. Vanaf dat moment wordt ze noodgedwongen in een kunstmatig coma gehouden en is al snel ­duidelijk dat enkel een dubbele longtransplantatie haar leven nog kan redden. Melanie wordt op de actieve transplantatielijst geplaatst en krijgt - gezien de ernst van de situatie - gelijk de benodigde punten om in aanmerking te komen voor donorlongen. Het lijkt ons een ­onmogelijke opgave, daar we ons bewust zijn van de tekorten. Maar na slechts vijf dagen komt het verlossende telefoontje. De benodigde donor­ longen zijn gevonden! Melanie wordt klaar gemaakt voor transplantatie en na slechts 4,5 uur opereren is ze in het bezit van nieuwe longen. Diezelfde nacht - net na de operatie - laten ze haar even wakker worden om te controleren of ze geen hersenbeschadiging heeft opgelopen na het zuurstoftekort van de longbloedingen. Tot ieders verbazing is ze volledig helder in haar

Papillon juli 2014 3

Met het vliegtuig naar de dokter

hoofd en vraagt ze zelfs (met gebaren, aangezien ze aan de beademing ligt) wat al die slangen in haar borstkast doen. Als we haar duidelijk maken dat ze nieuwe longen heeft, is ze tegelijk ­verbaasd en blij.

Vrijer en blijer De eerste weken na transplantatie zijn zwaar, maar gaan gezien de omstandigheden vrij voorspoedig. Hoewel er even sprake is van lichte afstotingsverschijnselen, kan ook dat met behulp van medicijnen onder controle worden gehouden. Tien weken na transplantatie mag onze dame weer naar huis. Hoewel ze door de nieuwe medicatie - om afstoting tegen te gaan - diabetes heeft ontwikkeld en ze door verkeerd liggen gedurende de transplantatie last heeft van post traumatische dystrofie in haar been, doet ze het boven verwachting goed. Ze is een vrijer en blijer kind, mede doordat ze de psychische druk en het ongemak van de Flolan pomp kwijt is en natuurlijk doordat ze lichamelijk in betere conditie verkeerd. Net voor de transplantatie woog ze 36 kg, nu ruim anderhalf jaar later is dat ruim 50. Melanie is gedurende het hele proces erg nuchter gebleven. Toen we haar moesten vertellen dat haar longen niet meer te redden waren en dat ze donorlongen nodig had, moesten we haar natuurlijk ook vertellen dat deze slechts een beperkte houdbaarheid zouden hebben. Ze reageerde op dat moment heel wijs: ‘Ach mam, acht jaar gelden hadden ze me al opgegeven. Door de Flolan heb ik het al acht jaar vol kunnen houden. Stel dat ik met nieuwe longen nog eens acht jaar vooruit kan, dan is dat toch mooi meegenomen.’ Kinder­ lijke eenvoud! Mooier kan toch niet?

Hoe gaat het nu met Melanie? Na een half jaar van afwezigheid heeft ze haar school (speciaal onderwijs voor kinderen met een lichamelijke beperking) weer kunnen oppakken en als alles goed gaat doet ze volgend jaar examen VMBO. Daarna lonkt het MBO dierverzorging. Hoewel een betaalde baan in deze sector waarschijnlijk niet haalbaar is, gaat Melanie in eerste instantie voor haar passie en geluk. De rest is maar bijzaak…

4 Papillon juli 2014

Hypertensie. ‘Ze stuurden me naar dokter Vonk Noordegraaf om het te bevestigen.’ Dat was in 2011. In het VUmc hoorde ze van dr. Vonk Noordegraaf dat er een gaatje in haar hart moest worden gemaakt om de druk te verminderen. Hij wilde haar daarvoor naar een bekwame collega in Leuven ‘sturen’, maar dat bleek verzekeringstechnisch niet haalbaar. Omgekeerd kon wel. De dokter kwam naar Amsterdam en Michella werd geopereerd. ‘Ik ben daar heel dankbaar voor, want daarna ben ik geen enkele keer meer flauwgevallen.’

Michella Matos (32) heeft ­idiopathische PH en is patiënt in het VUmc. Op zich nog niet zo heel bijzonder. Wat het dat wel maakt, is de reis die ze voor ieder bezoek moet afleggen. Alleen al de vlucht vanaf Aruba duurt zo’n negen uur.

G

emiddeld komt ze twee keer per jaar naar Amsterdam. Voor onderzoek in het VUmc. En om te shoppen, lacht Michella. ‘De prijzen van kleding liggen hier een beetje anders dan bij ons.’ Deze keer, het is de lotgenotendag als het gesprek plaatsvindt, is ze er voor twee weken. Met haar man logeert ze in het gastenverblijf van het ziekenhuis, de beide kinderen (een jongen van twaalf en een meisje van elf) zijn thuis bij hun grootouders. Thuis is Aruba, één van de drie overzeese landen van ons Koninkrijk, waar Michella en Gilbert wonen. Michella heeft PH. Ontdekt in 2009. ‘We waren op vakantie in Finland en daar ging het mis. Ik had helemaal geen conditie en voelde me echt ziek.’ Eenmaal weer thuis ging ze collaberen (flauwvallen) bij inspanning. ‘Er was iets goed mis.’ Controle wees in eerste instantie op longemboliën. Maar toen bleek dat de druk in de longbloedvaten erg hoog was, dacht haar Arubaanse dokter meteen aan Pulmonale

Sinds die eerste keer in 2011, komt Michella eens per half jaar - ‘als het lukt eens in de acht maanden’- naar het VUmc. Meestal voor een aantal weken en altijd samen met haar man. Ze had eventueel ook kunnen kiezen voor behandeling in Columbia. ‘Daar gaan mensen met hart- of longziekten ook wel naar toe vanuit Aruba.’ Voor hen was de keus echter niet moeilijk. Want zegt Gilbert, ‘we zijn beide Nederlands opgeleid en ook beter bekend met het Nederlandse systeem.’ Medicatie Tijdens de lunch op de lotgenotendag belt Michella even met thuis. Morgen zullen ze terugvliegen en de familie wil graag weten hoe laat ze aankomen. Een dag eerder kreeg Michella een nieuw medicijn. Naast tabletten gaat ze nu ook vernevelen met Ventavis. Als ze haar broodje op heeft, is het er weer tijd voor. De eerste keer dat ze gaat vernevelen in het openbaar. Gelukkig zijn het allemaal lotgenoten, dus niemand kijkt raar op en het geeft haar de gelegenheid om eraan te wennen. Gilbert helpt met de voorbereidingen. Hij is verpleegkundige en zijn vrouw helpen gaat als vanzelfsprekend. Prima, vindt Michella, maar het is ook wel één van de redenen waarom ze niet heeft gekozen voor een Flolanpomp. ‘Dan zou hij mijn verpleger worden in plaats van mijn man.’ Overigens is een Flolanpomp ook om andere redenen geen optie voor haar. ‘Ons huis ligt aan zee en met een pomp zou ik niet meer kunnen zwemmen.’ Maar ook logistiek is zo’n pomp op Aruba nog niet haalbaar, valt Gilbert bij, ‘de medicijnen moeten uit Nederland komen.’ Met de medicijnen voor de verneveling gaat het overigens ook wel wat omslachtig ‘Mijn cardioloog op Aruba stuurt een brief naar dr. Vonk Noordegraaf, hij maakt een recept, stuurt dat

naar de farmaceutici en die sturen het weer naar het ziekenhuis in Aruba’ - maar dat lijkt wel goed te komen. Migreren De contacten met het VUmc verlopen prima, zeggen beiden. ‘We kunnen altijd bellen of mailen als er iets is en dat is heel fijn.’ Toch is hen ook wel aangeraden om naar Nederland te migreren - dat zou een nog betere behandeling mogelijk maken. Natuurlijk hebben Michella en Gilbert daar over nagedacht en dat doen ze nog steeds. Ze treffen ook wel bepaalde voorbereidingen. Zo kijken ze wat er qua werk voor mogelijkheden zijn voor Gilbert, denken ze na over wat er met hun huis moet gebeuren (het heeft een prachtige ligging, dus verkopen is niet aan de orde) en weten ze al dat de kinderen eventueel zo kunnen overstappen qua school. Maar voorlopig gaat het goed, zegt Gilbert, die zijn vakantiedagen besteedt aan de bezoeken aan Amsterdam en het VUmc. Op het moment dat Michella echter op de wachtlijst voor longtransplantatie zou komen, wordt het anders. ‘Als het moet, dan moet het.’ Geen patiënt Het gesprek komt nog even op het werk van Gilbert, de verpleging. Dat heeft zo zijn voordelen, zegt hij. Zo leerden ze door zijn werk een aantal lotgenoten kennen en dat is prettig. En, zegt hij, ‘ik kan haar nu bijvoorbeeld helpen met het vernevelen.’ Maar kan hij het ook loslaten? ‘Volgens mij niet’, zegt hij vol zelfkennis. ‘Ik zie het ook als mijn werk.’ Michella wil graag iets zeggen, maar zij is nog aan het vernevelen. Na een paar minuten mengt ze zich weer in het gesprek. ‘Ik wil niet dat hij mij als patiënt ziet, ik ben zijn vrouw.’ Gelukkig weet hij dat en kan ze het ook gewoon tegen hem zeggen als het nodig is. Net als tegen haar familie, die straks ongetwijfeld weer gaat zeggen dat ze voorzichtig moet zijn, of dit of dat beter niet meer kan doen. ‘Van karakter ben ik strong, dus dat lukt me wel.’ Waren Michella en Gilbert in maart nog met z’n tweeën in Nederland voor ziekenhuisbezoek en een ‘zogenaamde’ vakantie, zoals Gilbert het noemt deze zomer keren ze het om. Ze komen met het hele gezin op vakantie en plakken er ziekenhuisbezoek aan vast. Alle tijd dus om weer uitgebreid te shoppen.

Papillon juli 2014 5

Persoonlijk

Een dubbel gevoel Dorien van Lindenberg (33) woont samen met haar vriend Gejo in Twello. Op 15 januari werd hun zoontje ­Willem geboren, nadat een maand eerder bij Dorien PH was ­vastgesteld. ‘Vanaf 17 december 2013 weet ik dat ik Pulmonale Hypertensie heb. Op dat moment was ik dertig weken in verwachting. Zelf had ik geen idee dat ik ziek was. In mijn zwangerschap was ik kortademig en hield ik vocht vast in mijn benen, maar daar zag ik absoluut geen kwaad in. De afgelopen drie jaar hyperventileerde ik wel wanneer ik een trap of een helling op moest lopen. Omdat ik mij hiervoor schaamde, vertelde ik dat niet. Mijn overtuiging was dat mensen het wel zouden toeschrijven aan een slechte conditie en mijn overgewicht. Tijdens mijn zwangerschap ontdekte ik een pulsatie in mijn hals. Dat vond ik gek en ik liet het aan de gynaecoloog in het Deventer Ziekenhuis zien. Hij had dat ook nog nooit eerder gezien en haalde de cardioloog erbij. Die zei dat hij graag een hartecho wilde maken, wat vervolgens een week later (12 december) gebeurde. Daar zagen ze een afwijking. Mijn rechterhartkamer was vergroot. Nadat een longembolie was uitgesloten, dachten ze dat ik een gat in het tussenschot had tussen mijn linker en rechter boezem. Aangezien ik zwanger was en dit erg specialistisch is, stuurden ze mijn gegevens door naar het UMCG. De volgende dag werd ik gelijk door het UMCG gebeld, met de vraag hoe snel ik in het ziekenhuis kon zijn. Ze wilden mij graag nog voor het weekend zien. Dik twee uur later was ik in het UMCG. Daar werd

6 Papillon juli 2014

gevoel aan kwijt te kunnen. Het is heel prettig om van haar te horen dat het ook echt “balen” (ik zal het echte woord er maar niet neerzetten) is om deze ziekte te hebben en dat het heel normaal is dat je er verdrietig en boos van wordt. Vanaf het eerste moment in het UMCG kreeg ik de Revatio tabletten (vanwege mijn zwangerschap mocht ik geen ­Tracleer slikken, die ik inmiddels wel gebruik). Maar om mij zo goed mogelijk door de bevalling te krijgen, kreeg ik op maandag 30 december een Hickman Catheter en werd ik aangesloten op een spuitenpomp met Veletri. Het was belangrijk dat de dosering van de Veletri zo hoog mogelijk kwam te staan, maar vanwege de heftigheid van de medicatie ging dat maar in kleine stapjes. De begeleiding hiervan was fantastisch en iedereen deed zijn uiterste best om zich zo goed mogelijk voor te bereiden op mijn bevalling. Dit gaf mij veel vertrouwen en ik had ook echt het gevoel dat ik het er goed vanaf zou brengen.

Gezin

Ontzettend dankbaar dat ik wel een fantastisch geschenk in mijn buik had, terwijl dit mij in levensgevaar bracht bij de spoedeisende hulp weer een echo van mijn hart gemaakt. De dienstdoende cardioloog zei toen al vrij snel dat ik niet naar huis mocht en voorlopig in het ziekenhuis moest blijven. Dat was het begin van een spannende tijd.

Risico Dinsdag 17 december was er het familiegesprek. Mijn vriend, ouders en schoonouders waren hierbij aanwezig. Daar vertelde de cardioloog dat ik Pulmonale Hypertensie had en dat ik in een zeer kritieke situatie zat. Vrouwen met deze ziekte wordt geadviseerd niet zwanger

te raken, vanwege het grote risico. Daar zat ik dan. Dertig weken in verwachting en ontzettend dankbaar dat ik wel een fantastisch geschenk in mijn buik had. Terwijl dit mij in levensgevaar bracht. Het was allemaal heel dubbel en ik besefte niet wat er allemaal aan de hand was. Ik voelde mij niet ziek en toch werd mij verteld dat ik een zeldzame, ­progressieve, ongeneeslijke ziekte heb. Vanuit het UMCG werd mij maatschappelijke hulp aangeboden en daar heb ik dankbaar gebruik van gemaakt. Het is niet niets wat je te horen krijgt en dan is een onafhankelijk persoon heel prettig om vragen aan te kunnen stellen en je

Op woensdag 15 januari 2014 was het dan zover. Onze zoon Willem werd met een keizersnede geboren! Dit was voor mij een spannend moment. Mijn rechterhartkamer had het al zwaar, maar zou het nu alleen nog maar zwaarder krijgen. Dit kwam doordat er weer veel vocht terug mijn lichaam in zou gaan, wat mijn rechterhartkamer weer zou moeten afvoeren. Op de Thorax IC hebben zij mij een week lang dag en nacht goed in de gaten gehouden. Iedereen was verbaasd hoe goed het met mij ging. Na een week mocht ik weer naar de verpleegafdeling en op woensdag 12 februari 2014 gingen wij als gezin eindelijk naar huis! Het gaat nu nog steeds erg goed met mij. De spuitenpomp is vervangen door een CADD-Pomp en ook daar ben ik inmiddels aan gewend. Er is sinds ik thuis ben veel veranderd. Voor het eerst moeder worden en PH patiënt zijn, zorgt voor de nodige aanpassingen in mijn leven. Je zou kunnen stellen dat Dorien 2.0 is ­ingegaan o. De begeleiding vanuit het UMCG is nu ik thuis ben nog steeds super en het feit dat de medische wetenschap niet stil staat geeft mij veel vertrouwen voor de toekomst. Dat ik PH patiënt ben heb ik geaccepteerd, maar ik leg mij er zeker niet bij neer!’

Promoveren Cathelijne (22) doet promotie onderzoek naar Pulmonale ­Hypertensie. Met  haar column in de Papillon gunt ze de lezer een kijkje in de bijzondere wereld van een promovenda.

HORA EST! Het is tijd! Woorden die je niet zo vaak hoort maar die, mocht je ze horen, heel erg welkom zijn. Gisteren was het dan zover, de promotie van een collega die de afgelopen vier jaar onderzoek heeft gedaan naar het belang van MRI onderzoeken bij Pulmonale Hypertensie patiënten. Maar wat is nu eigenlijk ‘promoveren’? Het is natuurlijk een erg breed begrip, dat in het woordenboek wordt omschreven als: ‘een hoger niveau bereiken in rangorde’. Deze definitie roept niet meteen de associatie op met Latijnse woorden, rokkostuums, professoren in mantels van hun desbetreffende universiteit en het belangrijkste: een boekje waarin alle artikelen staan met de onderzoeken die je de afgelopen jaren bloed, zweet en tranen ­hebben gekost.

Een hele stapel van dat soort boekjes ligt op de plank boven me, over de meest uiteenlopende onderwerpen, met de meest uiteenlopende kleuren en covers. Als beginnend onderzoeker/promovendus is het nog lastig voor te stellen dat er op een dag ook zo’n boekje van mij bovenop de stapel ligt. Erover dagdromen is echter geen probleem … Wat voor jurkje zal ik dragen? Wie zullen er in de zaal zitten? Wat voor muziek zal ik laten afspelen? Hoe zal het feest zijn? En misschien nog wel het belangrijkste … wie zal ik allemaal noemen in mijn dankwoord? Per slot van rekening de enige bladzijden in het boekje die daadwerkelijk gelezen worden (en probeer hier vooral niet aan te denken als je voor de 26e keer de introductie van hoofdstuk 4 herschrijft). Je zult maar net iemand vergeten… Maar ooit komt dat moment, dat je samen met je twee ‘paranimfen’ - te vergelijken met de getuigen op een bruiloft - die fantastische zaal komt binnenlopen. Na een vragenvuur van exact één uur komt een vrouw met een mantel en een bel binnenlopen. Ze schreeuwt (verrassend hard): ‘Hora est!’. En dan is het voorbij! Je mag jezelf ‘doctor’ noemen. De basis van een carrière in het onderzoek is gelegd en het feest kan beginnen! En hoewel het een prachtig moment is, is het ook het einde van een tijdperk. Een moment van afscheid van je patiënten, de onderzoeksgroep en het leven dat je de afgelopen vier jaar hebt geleid. Vier jaar waarin je hopelijk een stap hebt kunnen zetten naar een betere toekomst voor PH patiënten. Al die stappen samen hebben al geleid naar meer en betere inzichten en behandelingen, maar er is nog heel veel winst te behalen! Tijd dus voor een nieuwe promovendus, die dagdromend naar de boekjes begint te staren …

Papillon juli 2014 7

Lekker eten voor een goed doel

Nieuws

Afgekeurde longen nu toch geschikt voor transplantatie In het jaarverslag 2013 van de ­Nederlandse Transplantatie Stichting lazen wij het volgende korte maar zeer belangrijke bericht. In eerste instantie afgekeurde donorlongen toch geschikt maken voor transplantatie? In het UMC Groningen is het nu mogelijk dankzij een voor Nederland nieuwe techniek. Ex vivo long perfusie (EVP) is een techniek waarbij donorlongen buiten het lichaam worden doorspoeld met speciale vloeistof en weer op lichaamstemperatuur ­worden gebracht. Transplantatie chirurg en ­programmaleider long- en harttransplantaties Michiel Erasmus, is een van de mensen die de machine ontwikkelde waarmee sinds 2013 in ­Groningen de longen worden getest en verbeterd. Erasmus: ‘Ik verwacht dat de nieuwe techniek ervoor kan zorgen dat het aanbod van geschikte longen groter wordt en dat daarmee de wachtlijst mogelijk wordt verkort. Daarnaast zie ik het als mijn plicht om alles in het werk te stellen om gevolg te kunnen geven aan de wens van mensen om te doneren. Het is zo bijzonder dat mensen willen doneren. Als we die laatste wilsbeschikking niet kunnen honoreren, omdat de longen door het ­proces van overlijden slechter van kwaliteit zijn geworden, is dat heel onbevredigend. Het is fantastisch dat we door deze nieuwe techniek nu alsnog de laatste wil van de overledene kunnen uitvoeren.’

Voetnoot vanuit het bestuur: Onze stichting heeft indertijd mede bijgedragen aan de onderzoekskosten voor de ontwikkeling van dit apparaat.

8 Papillon juli 2014

Een halve pagina redactionele ruimte en geld toe… Het Brabants Asperge Genootschap bood het aan.

Expeditie Kilimanjaro Het Transplantatiecentrum van het UMCG heeft een bijzondere expeditie op touw gezet. In de tweede week van oktober - tijdens de donorweek - gaat een team met daarin elf getransplanteerden de Kilimanjaro beklimmen. Met 5892 meter, is de ­Kilimanjaro in T­ anzania de hoogste berg van Afrika. Eén van de deelnemers is Mieke Pape. Mieke was PH-­patiënt en bestuurslid van de Stichting PHA. Zes jaar geleden onderging zij een dubbele longtransplantatie en nu gaat ze dit grote avontuur aan. Mieke: ‘Als je PH patiënt bent, is elke berg te hoog. Je stapt al af als je er een ziet. Nu ga ik de berg wel op, ik ben er zelfs al voor aan het trainen. Nooit gedacht dat ik dat zou doen - het is zo onrealistisch …’ Mieke gaat mee vanwege het goede doel, zegt ze. ‘Ik wil laten zien dat er een perspectief is als je getransplanteerd bent, dat je alles kunt doen wat “normale” mensen ook kunnen, zonder beperkingen. En ik hoop dat, door deze expeditie, meer mensen zich gaan registreren als donor.’ Wilt u meer informatie, kijk dan op www.facebook.com/expeditiekilimanjaro.umcg

Wat dacht u van lekker eten voor een goed doel? Genieten van heerlijke gerechten en zo geld inzamelen voor medisch-wetenschappelijk onderzoek. Op 20 mei deden we dat in Etten-Leur. Het Brabants Asperge Genootschap is een stichting die zich ten doel heeft gesteld de Brabantse aspergecultuur te bevorderen. Zij geven jaarlijks een magazine uit (oplage 22.500 exemplaren), waarin een halve pagina voor een goed doel is bestemd. Dit jaar mocht de Stichting PHA deze ruimte invullen. Het Genootschap organiseert daarnaast ook tal van activiteiten, zoals het sociaal koken. In mei was het Genootschap daarvoor te gast bij verzorgingshuis Kloostergaard, onderdeel van Avoord Zorg en Wonen te EttenLeur. Men koos dit jaar voor dit tehuis om eens een heerlijk aspergediner te verzorgen bij een vaak maatschappelijk vergeten groep.

Bij veel van deze instellingen is door de bezuinigingen een eigen keukenvoorziening wegge­saneerd en krijgen de bewoners vaak maaltijden afkomstig uit centrale keukens. Een mooi maar ook gevoelig product als Brabantse asperges is dan iets wat zelden, maar misschien wel nooit, op het menu voorkomt van deze bejaarde groep aspergegenieters. Smaakvol menu De bewoners werden ontvangen met een glas van de Brabantse aspergewijn. Het menu bestond uit een kop aspergebouillon met kalfstong en kervel, gevolgd door asperges op zijn ‘Brabants’, ­geserveerd met de smaakvolle achterham - die de asperge­ hamverkiezing 2014 heeft gewonnen - met ei, krielaardappeltjes en een tongstrelende aspergesaus. Als dessert stonden aardbeien met vanille-ijs en slagroom op het menu. Na een optreden van bestuurslid Annie van Hoof met haar accordeon en een kopje

koffie ter afsluiting, keken de bewoners terug op een gezellig en smaakvol diner. Voor deelname aan deze aspergeavond werd een kleine bijdrage gevraagd. Alle opbrengsten ­werden vervolgens gedoneerd aan de Stichting PHA Nederland, het goede doel waarvoor het Brabants Asperge Genootschap dit jaar heeft gekozen. The Greenery, Sligro Food Group, Frans van Beerendonk aardbeien en de VanDrie Group Kalfsvlees hebben door hun sponsoring deze avond mede mogelijk

gemaakt, waarvoor wij hen ­bijzonder dankbaar zijn. Het Brabants Asperge Genootschap ziet deze avond als een promotie van asperges, waarbij voor een ‘vergeten’ groep mensen een genoeglijke avond werd verzorgd en waarbij ook nog eens € 832,50 werd opgehaald voor de stichting PAH Nederland. Gezien het succes, zal het Genootschap het sociaal koken voort­ zetten bij andere instellingen om hiermee tevens hun maatschappelijke betrokkenheid te tonen. Hartelijk dank namens de ­Stichting PHA!

Papillon juli 2014 9

SPONSOR I NG

VA N U I T HET BE S T U U R

Nieuwe medicijnen

Benefietconcert Carola Dubbeldam is PH patiënt, ze zingt in een koor én ze wilde iets doen. Over het plan dat ze opvatte, stuurde ze ons een mooi bericht.

Eerste lustrum Andy Voordouw voetbal­ toernooi Op 1e Pinksterdag werd voor de vijfde keer het voetbaltoernooi gehouden ter nagedachtenis aan Andy Voordouw. Dit toernooi, dat georganiseerd wordt door de familie Voordouw en de Voetbal­ vereniging Bodegraven, was opnieuw ten bate van onze stichting. Dankzij vele vrijwilligers en natuurlijk de sportieve prestaties van 18 voetbalteams uit de regio mocht Leny van der Steen een ‘vette’ cheque in ontvangst nemen van 3.500 euro. Onze dank gaat uit naar allen die aan dit succes hebben meegewerkt en natuurlijk in het bijzonder naar de familie Voordouw.

10 Papillon juli 2014

Mijn naam is Carola Dubbeldam. Sinds 2008 weet ik dat ik de ziekte Pulmonale Hypertensie (PH) heb. De afgelopen jaren heb ik leren leven met deze ziekte. Toch merkte ik dat ik steeds vaker met mijn hoofd tegen een muur aan liep. PH is iets wat je aan de buitenkant niet kan zien. Daarom heb ik me aangemeld als donateur van de stichting PHA. Deze patiëntenvereniging werkt nauw samen met de longartsen die deze patiënten behandelen. Nadat ik de afgelopen jaren vooral bezig ben geweest om het voor mezelf een plekje te geven en te leren leven met deze ziekte, kwam ik tot de ontdekking dat er veel geld nodig is voor onderzoek naar nieuwe behandelingen. Ik dacht daar moet ik wat mee gaan doen. Aangezien ik al sinds 1990 zing in een koor, was het plan snel geboren om een benefietconcert te organiseren waarvan de opbrengst voor de stichting PHA is. Op zondag 22 juni vond het concert plaats in Partycentrum Het Dak in Leerdam. Er waren optredens van een jongerenkoor, popkoor en een trio. Het jongerenkoor Non Solus (wat betekent: Niet Alleen) uit Leerdam, is het koor waar Carola zelf in zingt,

voornamelijk in de Katholieke kerk in ­Leerdam. Naast Christelijke liederen zingen zij ook wat aangepaste popsongs. Het koor, dat onder leiding staat van Marlou Krouwel, werd deze zondag begeleid door Jaap den Besten. Ook de soliste van deze middag, Linda Vink, zong bij dit koor. Het popkoor Let’s get started uit Lexmond, zong popmuziek van de jaren ‘70 tot nu. Zij staan onder leiding van Patrick van Dessel en worden begeleid door Leo Gerritse. Het trio Just for You, bestaat uit Gerard van der Lee, Angélique Gerritse en staat onder leiding van de toetsenist van Let’s Get ­Started, Leo Gerritse. Zij brachten ­herken­bare (pop)songs en instrumentale muziek. De locatie werd totaal verzorgd en betaald door Partycentrum Het Dak. De opbrengst van dit fantastische initiatief was 425 euro en zal geheel worden bestemd voor het wetenschappelijk onderzoek naar ­Pulmonale Hypertensie. De stichting dankt initiatiefneemster Carola Dubbeldam en uiteraard allen die hebben meegewerkt om dit concert mogelijk te maken.

Op 31 maart jl. is bekendgemaakt dat Adempas® (riociguat) door de Europese Commissie is goedgekeurd voor de behandeling van chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) en pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Adempas is geïndiceerd voor de behandeling van volwassen patiënten met inoperabele chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) of persisterende of ­recidiverende CTEPH na een chirurgische behandeling. En voor de behandeling van volwassen patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) als mono­ therapie of in combinatie met endo­ thelinereceptorantagonisten. Adempas is een oplosbare guanylaatcyclase (sGC)-stimulator en de eerste in een

Kadotip Van de heer en mevrouw Rutjens uit Helmond ontvingen wij het volgende bericht: In juli hopen wij ons 50 jarig huwelijksfeest te vieren. Bij die feestjes weten genodigden vaak niet wat zij het ­gouden paar voor kado zullen geven. Wij zijn op het idee gekomen, om een kadotip te geven in de vorm van een ­bijdrage aan stichting PHA Nederland. Onze kleinzoon is PH patiënt, vandaar het idee om deze stichting bij onze g ­ asten aan te bevelen.

nieuwe klasse van stoffen. Adempas is het eerste geneesmiddel dat is goed­ gekeurd voor patiënten met CTEPH. ‘Met de goedkeuring van Adempas door de Europese Commissie krijgen Europese patiënten met Pulmonale Hypertensie er een nieuwe behandelmogelijkheid bij’, zegt dr. Jörg Möller, lid van het HealthCare Executive Committee van Bayer en hoofd van Global Development. ‘Adempas is het eerste geneesmiddel dat voordeel blijkt te bieden bij meerdere klinisch relevante eindpunten voor twee indicaties bij Pulmonale Hypertensie, te weten CTEPH en PAH. Voor het eerst is er nu een farmaco­ logische behandelingsoptie voor patiënten met CTEPH die niet geopereerd

kunnen worden of bij wie de ziekte ­aanhoudt of terugkeert.’ Ook het middel Opsumit (macitentan) is onlangs geplaatst op de lijst van volledig te vergoeden medicijnen. Het middel is beschikbaar voor patiënten die lijden aan A Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) NYHA klasse II en die ambrisentan, bosentan, macitentan, sildenafil of tadalafil daarvoor krijgen voorgeschreven; B Pulmonale Arteriële Hypertensie NYHA klasse III en IV en die PAH specifieke mono- of combinatie therapie krijgen voorgeschreven.

Concentrator Mensen die gebruik maken van zuurstof, hebben mogelijk gemak van een draagbare concentrator. Te koop: 2e hands Invacare XP 02. Compleet met extra accu, oplaadkabels en draagtas. Geschikt voor 220 volt en 12 volt, gewicht 2,9 kg en een extra accu weegt 0,7 kg. Pulsdosering. (€ 2.000,-) Meer informatie vindt u op www.invacare.nl (Ga naar: producten >>zuurstof>>draagbare zuurstofconcentratoren>> XP 02) Of vraag voorzitter F. Bolsius tel. 0346-562561 of [email protected]

Uiteraard hebben wij onze felicitaties overgebracht en hen hartelijk bedankt voor dit bijzonder sympathieke initiatief. Bij het ter perse gaan van deze Papillon was de opbrengst nog niet bekend.

Papillon juli 2014 11

‘Terras intervallen’ Rob van der Stoel is de echtgenoot van Annie, PH-patiënte en bestuurslid van de stichting. Rob is daardoor erg betrokken bij het ­ ‘PH-gebeuren’ en schrijft daar graag over – uiteraard in zijn geheel eigen stijl. Deze keer doet hij verslag van de vakantie.

Terwijl u dit leest zijn Annie en ik op vakantie in Frankrijk. Ditmaal aan de zuidkust. We wilden een beetje vlak kunnen fietsen. Of dat echt is gelukt? We hebben best wel een hectische winterperiode achter de rug. Annie verdeelt ‘t seizoen een beetje in tweeën. Koud en warm. Misschien is dat de reden van onze huisbrand, eind vorig jaar - de koude decembermaand. Een open haard ontbreekt in huize van der Stoel. Als dan onze benedenverdieping in rook opgaat, is er toch weer warmte te melden in deze maand ... Daar stonden we dan op 28 december midden in de nacht op blote voeten naar ons brandende huis te kijken. Ons ‘waakvlammetje’ genoemd in huiselijke kring. Ondanks deze brand raakte echtgenote niet van het padje. Geen moment paniek. Anders was dat bij het overlijden van Maaike Atres. Nooit heb ik Annie zo verdrietig gezien. Dit hakte er frontaal in. Moest ik even als steuntje fungeren. Maar van een brandje wordt ze niet warm of koud. Het betekende wel werk aan de winkel. De wederopbouw van huize van der Stoel. Op de bovenetage richtten we een crisiscentrum in en van daaruit is eega gaan coördineren. Met harde hand moet ik zeggen. De boel figuurlijk warm houden heet dat. Alle instanties - calamiteiten teams, verzekeringsexpert, raamzetter, gemeente, aannemer, schilders, vloerleggers, verwarmingsinstallateurs, elektriciens en meubelbedrijven - benodigd voor wederopbouw van huize van der Stoel, werden door Annie scherp gehouden. Ze liepen de deur plat, al die hulptroepen en calamiteitenteams. Maar toch! Overzicht houden en regelen, dat was de doe-het-zelf klus van Annie. Zelf deed ik wat catering en de nodige bezem taken. Ondertussen was Annie – vanuit het crisiscentrum ook nog druk met de organisatie van de lotgenotendag. Soms vraag ik mijzelf af, waar dit mens de energie (de inzet) vandaan haalt. Herstelperiode Na een maandje was het huis weer bewoonbaar, hoewel nog twee maanden met beperkte meubels. Dit alles gaat toch ook een PH-lotje niet geheel in de koude kleren zitten. Daar moet je even van herstellen. En dan moet manlief ook nog even geholpen worden aan een rammelend hart. Is te lang verliefd op deze Annie. Gaat het hart soms een beetje van flipperen. In het voorjaar en de zomer leven we dan weer op. Dit is een soort herstelperiode voor ons. Dat doen we in juni hier in Frankrijk en in september gaan we op herhaling. Uiteraard de fiets (tandem) weer meege-

12 Papillon juli 2014

nomen. Maar we moeten ook een beetje inbinden, pas op de plaats maken. Beiden even een tandje terug. Al is dat natuurlijk ook weer heel rekbaar. Oefening baart kunst. Dagelijks rijden we weer 50 tot 70 km. Niet alleen bergaf, ook weer bergop. Stijgingen van 10% kunnen we weer hebben. We zoeken ze niet op, maar soms komen ze wel op ons pad. Trainen doen we ook volop. Terras intervallen noemt Annie dit. Van terras naar terras fietsen. Eens per week zoeken we weer een verse camping op. Nieuwe omgeving en andere fietsroutes. Zelfs af en toe een stranddag. Hierbij bleek ons laatst, dat we ook ouder worden. Jawel, we worden wat strammer. Opstaan van zo’n strandbedje gaat niet meer zo soepel. Daar denken we een beetje over na. Gaan we een herstelplannetje voor maken. De voortschrijding moeten we een beetje vertragen. Een plan van aanpak maken voor de komende winter. Dan slaan we de warming-up van zo’n huisbrand ditmaal over. Misschien samen met Olga Commandeur aan de bak ‘s morgens. Yoga voor stijve stoelen misschien. Sumo worstelen voor echtparen? Schuiven we nog even voor ons uit. Dat wordt een winterklus. Voorlopig nog een beetje toeren in dat Franse land. Krampje s Terwijl ik dit schrijf is het nacht, 4.52 uur om precies te zijn. Een slaapprobleem? Welnee, heerlijk een beetje lezen, een beetje schrijven. En intussen ligt eega een beetje te ronken in dit mobiele caravanbed. Slaapt als een roos. Want ‘s avonds gaat het kaarsje uit. Heel plotseling gaat dat, is de energie in één keer verbruikt. Moet ik maar leuke dingen voor mezelf gaan doen. Soms ligt ze als Cleopatra op dat brede caravanbed. Ontkurk ik een flesje wijn. Blijven de ogen nog even iets langer open. Ik steek de kaarsjes niet eens meer aan. Worden niet eens meer gezien. En dan plots in de nacht krijgt eega krampjes. Jawel, beenkrampjes, fietskrampjes. Dan gaan de voetjes recht omhoog. Dan komen de caravankastjes onder hoge druk te staan. Dit kan een caravan het leven kosten. De dagwaarde keldert per krampscheutje. Iedere dag een glaasje tonic adviseert de voorzitter van de PH Stichting. Ze apprecieert persoonlijk zelf een ander natuurdrankje. Morgen, nee vandaag, koffiedrinken bij Brigitte Bardot in St. Tropez. Dertig kilometer hier vandaan. Gaan we naartoe fietsen. De rit staat al in de GPS. Ongetwijfeld komen we wat bergjes tegen. Geen berg te hoog of er volgt wel een terrasje achter. Laat dat maar aan Annie over!

Papillon juli 2014 13

Lisanne Fonteijn (21) had sinds haar veertiende PH. Ondanks dat probeerde ze een zo normaal mogelijk leven te leiden, waar ze u vier keer per jaar van op de hoogte hield. Op 9 april veranderde haar leven.

De telefoon ging Van januari tot en met mei 2014 zijn er al 44 longtransplantaties gedaan in Nederland. Eén van die 44 transplantaties was voor mij. Op 9 april ging net na het avondeten de telefoon. De transplantatiearts deelde mij mee dat er longen voor mij waren. Oké, en dan … Met een half uur stond de ambulance voor de deur die mij - met zwaailicht en sirene - samen met mijn moeder naar het UMC ­Groningen bracht. Mijn vader en broertje kwamen er met eigen auto achteraan. We zijn nog nooit in zo’n korte tijd in Groningen gekomen. ­ In de ambulance was de sfeer ontspannen. Grapjes maken en (nogmaals) bespreken wat ons allemaal te wachten zou staan. In het ziekenhuis moesten we ons melden bij de spoedeisende hulp, waar we de hele avond hebben doorgebracht met allerlei onderzoeken en met wachten op de uitspraak of de donorlongen goed waren en ikzelf niets onder leden had. Uiteindelijk ben ik om half drie ’s nacht naar de OK gegaan, uitgezwaaid door mijn ouders en broertje.

Het was fijn om naar huis te gaan en tegelijk spannend 14 Papillon juli 2014

De operatie zelf is goed gegaan, maar mijn hart had het moeilijk om zich aan te passen aan de nieuwe situatie. Dat was met name voor mijn ouders en broertje heel erg spannend. Zelf heb ik dat allemaal niet meegekregen, omdat ik in slaap werd gehouden. Na drie weken op de intensive care mocht ik naar de gewone verpleegafdeling. Dat was wel een enorme opluchting. Ik moest er weer opnieuw leren lopen, leren eten, kortom mezelf zien te redden. Na ruim zeven weken mocht ik - met een tas vol medicijnen en spullen voor wondverzorging - weer naar huis. Eindelijk … Het was fijn om naar huis te gaan en tegelijk spannend. Zou het allemaal wel goed gaan? Groningen is dan natuurlijk ver weg. Ik heb nu een strak programma met fysio, afspraken voor controle in het UMCG en vaste tijden om ­medicijnen in te nemen. Ik ga met stapjes vooruit en heb er alle vertrouwen in. Mijn einddoel is om in het voorjaar een nieuwe fiets zonder trapondersteuning te kunnen gebruiken. Het is te kort geleden om er dieper op in te gaan. Ik vind het nog erg moeilijk om over te praten. Dat komt omdat ik weet dat ik geluk heb gehad. Maar ik weet ook dat meer mensen wachten op een transplantatie en dat er ook mensen zijn die er niet voor in aanmerking komen. Ik ben blij dat ik kan zeggen dat ik PH gehad heb. Graag wil ik mij, als ik wat verder ben met revalideren, inzetten om bekendheid te geven aan PH. Hoe? Ik heb nog geen idee. Er is tijd genoeg om daar over na te denken … of juist niet?