OVARIUM
1
OVARIUMOK Legfontosabb megbetegedések az ovarium primer malignus daganatai. Magas a halálozási arányuk, mivel a rejtett lokalizáció miatt sokáig tünetmentesen nő. Gyakoriak a nem daganatos cysták, többségük nem okoz komoly gondot. Salpingitis gyakran periovarialis reakciót vált ki: salpingo-oophoritis, tuboovarialis cysta. Endometriosis (csokoládé cysta) nem ritka. 2
FOLLICULARIS ÉS LUTEALIS CYSTA gyakori meg nem repedt Graaf tüszőkböl erednek általában multiplex d = néhány mm - 1,0 - 1.5 cm, serosus folyadékkal teltek belfelülete: granulosa vagy lutealis sejtekkel bélelt ritkán rupturálhat: intraperitonealis vérzés, acut has 3
OVARIUM
4
FOLLICULARIS CYSTA FALA
5
POLYCYSTÁS OVARIUMOK: STEIN-LEVENTHAL SYNDROMA Pathogenesis: Fő biokémiai eltérések: excessziv androgen termelés magas luteinizáló hormon szint (LH) alacsony folliculus stimuláló hormon szint (FSH) Az excessiv ovarialis androgen secretio alapja nem ismert. 6
POLYCYSTÁS OVARIUMOK: STEIN-LEVENTHAL SYNDROMA Általában fiatal nőkben menarche után. oligomenorrhea hirsutismus infertilitas esetenként obesitas A tüneteket a multiplex follicularis cysták által termelt ösztrogén főként androgén termelés okozza. 7
POLYCYSTÁS OVARIUMOK: STEIN-LEVENTHAL SYNDROMA Macro: ovariumok a normális méret kétszerese, számos subcorticalis cysta d= 0.5-1.5 cm Micro: corticalis stromalis fibrosis + számtalan follicularis cysta, nincs sárgatest
8
OVARIUM DAGANATOK EREDET, FŐBB CSOPORTOK 1. multipotentialis felszíni (coelomás) epithelium I. felszíni hám és stromasejtes daganatok 2. totipotentialis csírasejtek II: csírasejtes daganatok 3. multipotentialis ivarléc (sex cord)-stroma sejtek III. sex cord-stroma daganatok felszíni hámeredetű malignus daganatok az összes ovariumrákok 90%-át képezik csírasejtes és sex cord-stromalis daganatok lényegesen ritkábbak 9
OVARIUM DAGANATOK I.
FELSZÍNI HÁM ÉS STROMASEJTES DAGANATOK I.1 SEROSUS TUMOROK I.2 MUCINOSUS TUMOROK I.3 ENDOMETRIOID TUMOROK I.4 CYSTADENOFIBROMA I.5 BRENNER TUMOR
10
I. FELSZÍNI HÁM ÉS STROMASEJTES TUMOROK lehet kizárólag epithelialis de tartalmazhat specialis stromalis komponenst benignus intermedier, „borderline”: jelenleg un. „low-grade”alacsony malignus potenciállal rendelkező daganatoknak tartják malignus
11
I.1 SEROSUS TUMOROK leggyakoribb ovarium daganat 30-40 évesekben Típusai: benignus, cystadenoma 60% alacsony malignitású un. borderline: 15% malignus: 25% Un. borderline és malignus formák képezik az összes ovariumdaganatok 60%-t. 12
I.1 SEROSUS TUMOROK Macro: d = 5-40 cm, jóindulatú forma 25%-a, agresszív tumorok 66%-a kétoldali serosa jóindultú tumor esetében felszín sima, fénylő, cystadenocarcinoma: felszínén nodularis egyenetlenség jelzi a tumor áttört a serosán
13
I.1 SEROSUS TUMOROK Macro: kis daganatok unilocularisak lehetnek, nagy daganatok multilocularisak belfelszínen papillaris képződmények, kifejezettebbek malignus tumor esetében, utóbbiban solid területek is láthatók
14
I.1 SEROSUS TUMOROK Micro: Benignus tumor, általában cystadenoma: 60% egyrétegű típusos ciliaris, tubára emlékeztető vagy secretoros hengerhám béleli papillaris képződmények, gyakoriak a psammoma testek a papillák csúcsában Borderline: nincs érdemleges stroma invasio 15
I.1 SEROSUS TUMOROK Carcinoma, serosus cystadenocarcinoma Micro: complex, többrétegű papillaris képződmények cytologiai atypia a bélelő hámsejtekben stroma invasio közvetlen terjedés a medencén belül, peritonealis disseminatio gyakori regionalis nyirokcsomó áttét, de távoli áttét nem gyakori 16
SEROSUS CYSTADENOCARCINOMA
17
SEROSUS CYSTADENOCARCINOMA
18
I.1 SEROSUS TUMOROK Prognózis rossz függ a diagnózis időpontjában meghatározott stádiumtól. Malignus tumor ovariumra lokalizált: 70% 5-éves-túlélés Borderline tumor ovariumra lokalizált: 100% 5-éves-túlélés Malignus tumor tokot áttörő: 13% 10- éves-túlélés 19
Serosus cystadenocarcinoma, ovarium
20
I.2 MUCINOSUS TUMOROK Serosus tumorokhoz hasonlítva: az epithelium nyákterhermelő hengerhám kor serosus daganathoz hasonló mucinosus daganatok kevésbé malignusak benignus 80% alacsony malignitású, un. „bordeline” 10% malignus 10% 21
I.2 MUCINOSUS TUMOROK Macro: a benignus daganatok csak 5%-a bilateralis , a malignus daganatok 20%-a cysta tartalom mucinosus nagyobbak, multilocularisak papillaris formatio általában nincs psammoma test nincs
22
CYSTADEMOMA MUCINOSUM MULTILOCULARE
23
I.2 MUCINOSUS TUMOROK Micro: cystát nyáktermelő hengerhám béleli, nincs cilia Két szubtípus: endocervicalis-típus (müllerian) intestinalis-típus Malignitás meghatározása a stroma invasio jelenléte alapján. 24
I.2 MUCINOSUS TUMOROK Pseudyxoma peritonei: mucinosus cystadenocarcinoma vagy borderline tumor rupturája okozza. peritonealis űrt nyák tölti ki multiplex tumor implantatumok a serosalis felszínen hasonló állapotot eredményezhet az appendix carcinomatosus mucocele-nek a rupturája
25
CYSTADEMOMA MUCINOSUM 26
I.3 ENDOMETRIOID TUMOROK cystát endometriumra emlékeztető hám béleli általában malignusak, de van benignus és borderline forma is bilateralisak 30%-ban betegek 15-30%-ban egyidejű endometrialis carcinoma jól differentialt carcinomák: 62% 5-éves túlélés rosszul differentialt carcinomák: 23% 5-éves túlélés 27
I.4 CYSTADENOFIBROMA serosus cystadenoma variáns, ebben kifejezett fibrosus stroma van benignus, kicsi, multilocularis malignus transformatio ritka
28
I.5 BRENNER TUMOR ritka, solid, általában egyoldali ovarium tumor bőséges stroma + transitionalis epithelium alkotta fészkek tokkal rendelkeznek, d= néhány cm-20 cm többségük benignus, de malignus és borderline eseteket is leírtak
29
BRENNER TUMOR
CK
30
OVARIUM DAGANATOK II: CSÍRASEJTES DAGANATOK II.1 TERATOMÁK BENIGNUS ÉRETT TERATOMA DERMOID CYSTA STRUMA OVARII ÉRETLEN MALIGNUS TERATOMA II. 2 DYSGERMINOMA II. 3 CHORIOCARCINOMA II. 4 ENDODERMALIS SINUS (YOLC SAC) TUMOR
31
II. CSÍRASEJTES DAGANATOK II.1 TERATOMÁK csírasejtes eredet ovarium tumorok 15-20% első két évtizedben alakul ki > 90% benignus cysticus érett teratoma minél fiatalabb a beteg annál nagyobb a malignitás valószínűsége
32
II.1A BENIGNUS (ÉRETT) CYSTICUS TERATOMA: DERMOID CYSTA totipotens csírasejtek ectodermalis differentiatiója a cystát bőrjárulékos elemekben gazdag epidermis béleli, neve innen ered: dermoid cysta
33
II.1A BENIGNUS (ÉRETT) CYSTICUS TERATOMA: DERMOID CYSTA többségükben fiatal nők, d < 10 cm a cystát faggyúval keveredett haj tölti ki a falban dombszerű előemelkedés, amelyből fog emelkedik elő, csont, porc, bronchialis vagy gastrointestinalis epithelium is lehet benne az esetek 1%-ban malignus transformatio, laphámrák
34
DERMOID CYSTA
35
II. 1A SPECIALIZÁLT TERATOMÁK
Struma ovarii érett pajzsmirigyszövetből áll, hyperthyroidismust okozhat. Kicsi, egyoldali, barna ovarium tumor.
36
II. 1B ÉRETLEN MALIGNUS TERATOMA átlagos életkor: 18 év tömeges, szolid tumorok necrotikus területekkel ritkán érett teratomára emlékezető komponens lehet bennük Micro: változatos, éretlen alig észrevehető differenciáció porc, csont izom ideg és más strukturák, esetleg érett elemek variációja Neuroepithelialis differentiato agresszív viselkedésre utal.
37
II. CSÍRASEJTES DAGANATOK II. 2 DYSGERMINOMA ritka, malignus primordialis csírasejt eredetű férfiak here seminomájának ovariumbeli megfelelője gyerekek, fiatal felnőttek műtét, radio és chemotherapia: 5 éves túlélés 65-90%
38
II. CSÍRASEJTES DAGANATOK II. 3 CHORIOCARCINOMA ritka, többnyire kevert csírasejtes daganatokban placentában kifejlődő formával szemben therapiára rosszul reagál, rossz prognózis II. 4 ENDODERMALIS SINUS (YOLC SAC) TUMOR szikzacskóra emlékeztető strukturák irányába differenciálódó tumor, AFP+ gyerekek, fiatal felnőttek. gyorsan aggresszíven nő
39
OVARIUM DAGANATOK
III. SEX CORD-STROMA DAGANATOK III.1 GRANULOSA ÉS THECA SEJTES TUMOROK III. 2 SERTOLI-LEYDIG SEJTES TUMOROK
40
III. SEX CORD-STROMA TUMOROK
Ivarléc és/vagy ovarium stroma eredetű daganatok változatos kombinációjából épül fel. A daganatok gyakran hormont termelnek, többségük ösztrogént így feminizáló hatásuk van.
41
III. SEX CORD-STROMA TUMOROK III.1 GRANULOSA ÉS THECA SEJTES TUMOROK granulosa és theca sejtek kombinációja különböző arányban kétharmaduk postmenopausalis nőkben
42
III. SEX CORD-STROMA TUMOROK III.1 GRANULOSA ÉS THECA SEJTES TUMOROK Morphologia: egyoldali szolid sárgás-fehér tumor granulosa componenens kis köb alakú, kávébabra emlékezető magvú sejtekből áll, jellegzetes a Call-Exner- test theca sejtes komponens orsósejtekből áll, fibromára emlékeztet, a theca sejtek lipid cseppeket tartalmaznak 43
III. 1 GRANULOSA ÉS THECA SEJTES TUMOROK Klinikai jellemzők: Nagy mennyiségű ösztrogént képesek termelni! Következmény: korai nemi fejlődés, endometrialis hyperplasia, endometrial carcinomára hajlamosít. Az összes granulosa sejtes daganat potentialisan malignus, klinikai malignitás gyakorisága: 5-25%, de lassan nőnek, 10 éves túlélés 85%. Tiszta thecomák benignusak. 44
III. 1 GRANULOSA ÉS THECA SEJTES TUMOR
45
III. 1 GRANULOSA SEJTES KOMPONENS Call-Exner test: köbalakú sejtek kis mirigyszerű strukrurát képeznek, középen acidophil anyag, éretlen folliculusra emlékeztet.
Call-Exner test
46
III. 2 SERTOLI-LEYDIG SEJTES TUMOROK A daganat a herében lévő sejteket utánozza gyakran masculinizatiot okoz. Egyoldali, Sertoli sejtes tubulusok + Leydig sejtes stroma.
47
ÁTTÉTI DAGANATOK Hasi és emlő tumorok esetében gyakori az ovarium áttét. Krukenberg tumor: kétoldali áttéti ovárium daganat primer tumor: gyomor, carcinoma sigillocelulare
48
AZ OVARIUM DAGANATOK KLINIKAI JELLEMZŐI Malignus daganatok esetében tünet csak előrehaladott stádiumban. A diagnózis időpontjában a progresszivitás olyan fokú ami miatt már nem gyógyítható. Az ovarium daganatok 30%-a véletlen kerül felfedezésre szűrés során. Nagyobb daganatok hasi terimét okoznak, kisebb daganatok megcsavarodhatnak, leginkább a dermoid cysta, acut hasi tüneteket okoz. 49
Megcsavarodott ovarium elhalással
50
AZ OVARIUM DAGANATOK KLINIKAI JELLEMZŐI
Malignus serosus tumorok: gyakori ascites Mucinous tumorok: pseudomyxoma peritonei
51
TERHESSÉG PATHOLOGIÁJA
52
PLACENTA GYULLADÁS ÉS INFECTIO Két út: 1. ascendalo infectio a szülőcsatornán keresztül leggyakoribb kórokozó: bacterium, Mycoplasma, Candida koraszülést, magzatburok időelőtti megrepedését okozhatja Chorioamnionitis: chorioamnionban leukocyta infiltratio, vizenyő és congestio az infectio köldökzsinórt placenta villusokat is érintheti 53
PLACENTA GYULLADÁS ÉS INFECTIO 2. ritkán, haematogen terjedés Szövettanilag a villusok érintettek leggyakrabban. Kóroki tényezők: syphilis tuberculosis listeriosis toxoplasmosis viralis infectiok (rubeola, cytomegalovirus, HSV) 54
ECTOPIAS TERHESSÉG A megtermékenyített petesejt normális uterus lokalizáción kívüli implantátioja, gyakoriság a terhességek 1%-a. Típusai: tuba terhesség (az esetek 90%) ovarium hasüreg tuba intrauterin része (interstitialis terhesség)
55
ECTOPIAS TERHESSÉG Általában: Ectopiás terhességben az embrio korai fejlődése normális, placenta, amnionzsák és decidualis elváltozások. Abdominalis terhesség alkalmanként kihordható a szülés terminusáig.
56
ECTOPIAS TUBALIS TERHESSÉG Prediszponáló faktorok: bármi ami az ovum útját akadályozza chronicus salpingitis (az esetek fele) intrauterin tumorok endometriosis nincs kimutatható anatómiai ok az esetek felében
57
ECTOPIAS TUBALIS TERHESSÉG DG: hCG meghatározás intrauterin terhességhez hasonló, de emelkedés hiánya nem kizáró ok. Curettage: decidua, Areas-Stella reactio az endometrialis mirigyekben. Chorialis elemek hiánya.
58
Abortus incompletus, chorionbolyhok a méhkaparékben
59
ECTOPIAS TUBALIS TERHESSÉG Curettage: decidualis átalakulás, Areas Stella reactio az endometrialis mirigyekben nincs chorionboholy vagy más magzati elem
decidualis átalakulás, endometrium
60
Areas Stella reactio endometrialis mirigyekben
TUBALIS TERHESSÉG Morphologia: a tuba körülírt tágulata (d=3-4 cm), a lumenben véralvadék amiben placenta és magzati elemek láthatók. A szövettani diagnosishoz chorionbolyhok kimutatása szükséges. T
TUBA
chorionboholy
decidualis átalakulás a tuba falában
vérzés
61
ECTOPIAS TUBALIS TERHESSÉG A falat involváló placenta intratubalis vérzést (haematosalpinx) és haemoperitoneumot okozhat. Az ectopiás terhesség rupturája: acut has, azonnali műtét.
62
TERHESSÉGI TROPHOBLAST BETEGSÉGEK
Klasszifikáció:
mola hydatidosa invasiv mola choriocarcinoma Mindegyik human choriogonadotropin-t (hCG) termel, vérben vizeletben normális terhességhez viszonyítva magasabb értékek, a kezelés hatékonysága ellenőrizhető. Hormonszint titer invasiv molától choricarcinomáig egyre emelkedik. 63
MOLA HYDATIDOSA: TELJES RÉSZLEGES Macro: a méhtest üregét szőlőfürtszerű áttetsző cysticus képletek, chrorion bolyhok töltik ki. Típusok: complett mola nincs magzati elem
partialis mola van magzati elem
összes chorionboholy kóros diploid (46,XX >46,XY)
bolyhok egy része ép triploid
Rendellenes megtermékenyítés mindkét esetben.
64
MOLA HYDATIDOSA: TELJES RÉSZLEGES Micro: Complett mola: chorion bolyhok hydropicus duzzanata, vascularisatio hiánya + cytotrophoblastok és syncytialis trophoblastok proliferatioja. Az összes bolyhot érinti. Partialis mola: A chorionbolyhok csak egy részét érinti, a trophoblast proliferatio gócos és enyhébb.
65
MOLA HYDATIDOSA: TELJES RÉSZLEGES Demográphiai és Klinikai Adatok: complett hydatiform mola gyakorisága 11.5 per 2000 terhesség USA-ban sokkal gyakoribb mint Azsiában sokkal gyakoribb 20 éves kor előtt és 40 éves kor után . 66
MOLA HYDATIDOSA: TELJES RÉSZLEGES Demográphiai és Klinikai Adatok: Klinikai tünet: fájdalmatlan hüvelyi vérzés12-14 héttel a fogamzást követően. uterus nagyobb mint a terhesség időpontjának megfelelően kellene hogy legyen, nincs magzati elem, szívhang hCG szintek emelkedettek. 67
MOLA HYDATIDOSA: TELJES RÉSZLEGES Klinikai lefolyás: benignus marad, gyógyul curettage-t követően: 80-90% complett mola invasivvá válik: 10% carcinoma jön létre: 2-3% partialis mola talaján csak ritkán choriocarcinoma hCG szint ellenőrzés rámutathat az incomplett eltávolításra más szövődmény kialakulására chemotherapia csaknem mindig eredményes 68
INVASIV MOLA
intermediate forma benignus mola és choriocarcinoma között lokálisan invasivabb, de nincs áttétképződés mint choriocarcinoma esetében
69
INVASIV MOLA invasiv mola hydropicus bolyhok megmaradnak, mélyen penetrálnak a méhfalba, rupturát és életveszélyes vérzést okozhat lokálisan vaginára a széles ligamentumra terjedhet villusokat proliferalo atypusos epithelium fedi
70
INVASIV MOLA műtéti eltávolítás gondot okozhat technikailag, metastasis nincs mivel az eltávolítás általában nem teljes, hCG szint magas maradhat hydropicus bolyhok embolizálhatnak, tüdő, agy nem valódi áttétek, spontán regrediálhatnak legtöbb esetben gyógyulás chemotherapia hatására
71
CHORIOCARCINOMA A malignus tumor eredete: 1. gestatios choriális hámból ered 2. de eredhet totipotenciális sejtekből gonadban vagy másutt.
72
CHORIOCARCINOMA lényegesen gyakoribb Ázsiában, Afrikában 1: 2000 terhesség rizikó nagyobb 20 év alatt, de szignifikánsan gyakoribb 40 év felett 50%-ban complett hydatiform mola-t követően, de csak ritkán részleges molat követően. 25%-ban abortus után fennmaradó többsége előzetes normális terhesség talaján 73
CHORIOCARCINOMA Macro and micro: vérzésekkel necrossial tarkított tumor az uterusban vascularis invasio jellegzetes chorionbolyhok nincsenek, a tumort atypusos chorialis epithelium alkotja
74
CHORIOCARCINOMA Klinikai jellemzők: véres, barna folyás emelkedő hCG szint, a titer sokkal magasabb mint mola-ban dg időpontjában már haematogén disseminatio
75
CHORIOCARCINOMA Klinikai jellemzők: Chemotherapia: az esetek közel 100%-a gyógyítható, ha nincs kismedencei, hüvelyi terjedés. tüdő áttét. Még azok is akiknél tüdőáttét van a túlélők egészséges gyereket hozhatnak a világra. Anyai immunválasz idegen (apai) antigenekkel szemben segít.
76
CHORIOCARCINOMA Klinikai jellemzők: Fontos: ezzel ellentétben a gonádokból (ovarium, testis) kiinduló choriocarcinoma rossz prognózisú, nem jól reagál a chemotherapiára.
77
