A nyálmirigyek daganatai
• A fej-nyaki daganatok 6-8 % -a • A nyálmirigy daganatok 85 %-a a paro9sból indul ki, ezek 85%-a benignoma. • A submandibularis mirigy tumorainak(10%) 40-45%-a, a sublingulais mirigy tumorainak(1%) 70-90%-a, a kis nyálmirigyek (szájüreg, felső légút) tumorainak(10%) 50-75%-a malignus
SzöveOan • 90% epithelialis daganat, 10 % hemangioma, lymphangioma, malignus lymphoma, metastasis • A benignomák 85%-a pleiomorph adenoma • Egyéb adenomák: monomorph adenoma, cystadenolymphoma (Warthin), Oxyphil adenoma (25%)
SzöveOan: Mucoepidermoid cc. - 25% Adenoid cys9cus cc. (cylindroma) - 25% Acinussejtes tu. - 15% laphámrák, malignizálódoO pleiomorph adenoma, adenocc., ductalis cc., kissejtes cc., áOét - 35% • high-, low-, intermediate-grade daganatok a klinikai vislekedés és a kimenetel alapján • • • •
Rizikófaktorok • Sugárzás (atombomba), irradia9o után – benignoma és malignoma • Dohányzás, kor – Wathin tu. • viralis eredet: EBV – lymphoepithelialis tu., HPV (15,16) – mucoepidermoid cc. • Környeze9 faktorok: gumigyártás, fodrász szakma, kozme9kumok, nikkel
Klinikai megjelenés • Általában fájdalmatlan terime a nyálmirigy területén, orrban, szájüregben, garatban submucosusan • arcideg ill. egyéb ideg (pl. n. VI, XII) érinteOség • orrdugulás, látásromlás, trizmus • nyaki nycs.-k (I., II., III., retrophar.) • távoli áOét: tüdő, csont, máj (adenoid cyst. cc. 10-20 év múlva)
Kivizsgálás • anamnézis, fizikális vizsgálat • nyaki UH, CT, MRI, PET CT • FNAB
Kezelés • Jóindulatú és low-grade tumorok esetén sebészi • High-grade tumorok, pozimv sebészi margók esetén sebészi + adjuváns RT • Irrezekábilis esetben RT vagy kemoirrad.
Paro9s tumorok sebészete • Konzervamv, parciális vagy limitált superficiális paro9dectomia (Warthin tu.?) • Superficiális paro9dectomia • Total paro9dectomia • Radikális paro9dectomia • Enukleáció??? • n. facialis megkímélése
Benignomák- sebészet • Superficialis paro9dectomia, mély lebeny tu. esetén total paro9dectomia • Konzervamv paro9dectomia esetleg a paro9s alsó részét érintő tumorok esetén
Malignomák – sebészet • High-grade tumor – total paro9dectomia • Low-grade és a superficiális lebeny alsó részére korlátozódó high-grade tumorok bizonyos eseteiben superficiális paro9dectomia. • Invazív, T4a esetben szükség szerint bőr, izom, mandibula, zygoma, os temporale (lateralis v. subtotalis) rezekcióval kiegészítve • Előzetes facialis parézis vagy intraop. tu. infiltráció gyanúja esetén(fagyasztás) az érinteO facilais rész rezekciója, ha lehetséges, grarolás egy ülésben. Profilak9kus facialis rezekció? Facialis monitor használat?
Komplikációk paro9s műtét kapcsán
• Facialis parézis: 27-43 % átmene9, 4-22 % maradandó
• Frey szindróma (auriculotemporalis szindróma, “ízlelési verítékezés”): a műté9 terület kipirulása és verítékezése rágás közben (a ganglium o9cum és a nyálmirigyszövet közöO átvágoO paraszimpa9kus rostok aberráns regenerációja a verejtékmirigyek és subcutan erek felé. Gyakoriság 10%, megjelenés: 2 hét-2 év, megelőzés:bőrlebeny rekonstrukció, kezelés: postop. RT, botulinum toxin, sol. an9sudorica • Fülcimpa, arc, nyaki zsibbadás - n. auric. magnus lézió • Nyálretenció, nyálfistula: 5%, kora-késői postop. szak, átmene9 • Vérzés, haematoma • Első harapás szindróma: mélylebeny és parapharyngealis rezekció esetén ritka szövődményként erős görcs az első harapásokat követően (th.:NSAID, an9depr.)
• Submandibularis mirigy sebészete: az a. és v. facilais, r. marg. mandibulae, n.XII, n. lingualis, Wharton csatorna közelsége • Sublingualis mirigy sebészete: szájfenék, a mirigy és az azonos oldali submandibularis mirigy eltávolítása is javasolt sok esetben szabadlebeny rekonstr.-val, legtöbbször SNDvel.
Kis nyálmirigy tumorok • Szájüregben 500-1000 kis nyálmirigy (kemény szájpad, ajkak, tonsilla felső pólus, epipharynx, melléküregek, meso- és hypopharynx, gége, trachea) • Kezelésük elsősorban sebészi sz.e. kiegészítve RT-val. Staging, kezelés a lokalizáció kezelési elveinek megfelelően
Nyaki blockdissec9o • N+ nyak esetén: SND (II, III, sz.e. I, IV, V) + postop. RT • Elekmv nyaki disszekció (II, III) high-risk esetekben: high-grade tumorok, lokálisan előrehaladoO (T3, T4) tumorok, facialis érinteOség, idős kor. Alernamva lehet az adjuváns RT. Sublingualis és nasopharynx tumorok esetén is javasolt az elekmv ND.
Adjuváns RT • high-grade T2 tumorok, lokálisan előrehaladoO (T3, T4) tumorok, N+ tumorok • pozimv rezekciós margók, perineuralis érinteOség, érbetörés, extracapsularis terjedés • T2- vagy high grade submandibularis tumorok, sublingualis tumorok, kis nyálmirigy tumorok, adenoid cys9cus cc. • Definimv RT csak irrezekábilitás, inoperábilitás esetén ill. komoly funkcionális, eszté9kai deficitet hagyó műtétek alternamvájaként javasolt
Adjuváns szisztémás kezelés • Szisztémás kezelés elsősorban palliamv kezelésként T4b, M1 esetekben jön szóba. • Nincs evidencia a postop. radiokemoterápia előnyéről a postop. RT-vel szemben. • Kevés adat áll rendelkezésre az adjuváns szisztémás kezeléssel kapcsolatban
Pleiomorph adenoma leggyakoribb a paro9sban (submand., szájpad) egyoldali nőkben gyakoribb nem fájdalmas, soliter, lassan növő malignizálódási hajlam (3-5%) általában tokkal körülveO minimum kezelés a superf. lobect. n. facialis megkímélésével • recidíva az enuklea9ok miaO, növeli a malignizálódási hajlamot • • • • • • •
Cystadenolymphoma (Warthin tumor, monomorph adenoma) • 10 % bilateralis • rizikófaktor: dohányzás • konzevamv paro9dectomia? –több gócú, javasolt a superficialis lobect.
Pleiomorh adenoma talaján kifejlődöO carcinoma • a paro9sban évek óta meglévő terime gyors növekedése, fájdalma, arcidegbénulás • nyaki metastasis megjelenése • totális v. radikális paro9dectomia SND v. mRND-vel, postop. RT • bizonytalan prognózis
Mucoepidermoid carcinoma • low grade (75%), intermediate, high grade (25%) • prognosz9kai faktor: grading, staging (TNM), életkor (40 év feleO), lokalizáció, tumor fixáció, faciális érinteOség • 75%-ban EGFR overexpresszió (Hercep9n) • sebészi kezelés sz.e. postop. RT • 5 éves túlélés: low grade 90%
Adenoid cys9cus carcinoma (cylindroma) • lassú növekedés, sok esetben fájdalom, 25%-ban arcideg érinteOség, 15%-ban nyaki met., 20%-ban tüdő, csontáOét • idősebb betegekben • gyakori a sublig., submand., kis nyálmirigyekben • lokálisan agresszív nagy recidívahajlammal, gyakran perineurális és csontérinteOséggel • radikális paro9dectomia legtöbb esetben, a postop RT szerepe vitatható, RT és kemoth.-re nem érzékeny • c-kit (CD117) pozimvitás esetén célzoO molekuláris kezelés • rossz prognózis
• Nyálmirigy ductus carcinoma: paro9sban, high grade tu., szöveOani hasonlóság az emlő comedocc. (androgén receptor pozimvitás?) • Acinus sejtes cc.: általában low grade tumor metastasis nélkül, jó prognózissal • Laphámsejtes cc.: paro9sban vagy a submandibularis mirigyben. Valódi primer tu. ritka, áltlában bőr vagy szájüregi tumor metasztázisai
