X
Lo3; C63
TULASSAY ZSOLT - LAPIS KÁROLY - ZALATNAI ATTILA
A HASNYÁLMIRIGY DAGANATAI
M E D I C I N A KÖNYVKIADÓ ZRT. •
BUDAPEST, 2 0 1 4
K T E Klebeisberg Könyvtár Egyvtem
HELYBEN OLVASHATÓ
S Z T E Klebelsbera K « n „ . ^ r
Lektorok: SCHAFF ZSUZSA, PERNER FERENC, TAKÁCS TAMÁS 1
A kötet megjelenését támogatta:
U94655
SIMOR PÁL RÁKKUTATÓ ALAPÍTVÁNY, M T A KÖNYV- ÉS FOLYÓIRAT-KIADÓ BIZOTTSÁG
© Tulassay Zsolt, Lapis Károly,
Zalatnai
Attila,
2014
E könyv szövege, ábraanyaga és mindenféle tartozéka szerzői jogi oltalom és a kizárólagos kiadói felhasználási jog védelme alatt áll. Csak a szerzői jog tulajdonosának és a könyv kiadójának előzetes írásbeli engedélye alapján jogszerű a m ű egészének vagy bármely részének felhasználása, illetve többszörözése akár mechanikai, akár fotó-, akár elektronikus úton. Ezen engedélyek hiányában mind a másolatkészítés, m i n d a sugárzás vagy a vezeték útján a nyilvánossághoz való közvetítés, mind a digitalizált formában való tárolás, mind a számítógépes hálózaton átvitt m ű anyagi formában való megjelenítése jogszerűtlen.
ISBN 978 963 226 495 0
MEDICINA
209663
A kiadásért felel a M e d i c i n a K ö n y v k i a d ó Z r t . igazgatója I r o d a l m i szerkesztő: DR. BÁNKI JUDIT A z ábrákat rajzolta: OLGYAY GÉZÁNÉ N y o m d a i előkészítés: GAR-WIND BT. A borítót tervezte: BF.DE TAMÁSNÉ Terjedelem: 31 ( A / 5 ) ív Azonossági szám: 3 6 8 8
Tartalom A könyv szerzői
8
Előszó
9
1. A H A S N Y Á L M I R I G Y M O R F O L Ó G I Á J A É S M Ű K Ö D É S E Fejlődés és fejlődési rendellenességek (LAPIS KÁROLY és ZALATNAI ATTILA) A h a s n y á l m i r i g y a n a t ó m i á j a és szöveti felépítése (LAPIS KÁROLY és ZALATNAI ATTILA) A h a s n y á l m i r i g y élettana (MALÉTH JÓZSEF, HEGYI PÉTER)
11 11 . . 19 33
2. A H A S N Y Á L M I R I G Y D A G A N A T O S É S N E M D A G A N A T O S C Y S T Á I (SZMOLA RICHÁRD)
47
Gyakoriság és osztályozás Klinikai tünetek Kórisme A hasnyálmirigycysták aspirációs citológiája és patológiája Kezelési és követési stratégia Konzervatív kezelés Endoszkópos kezelés Sebészi kezelés
47 48 49 54 55 55 56 56
3. A H A S N Y Á L M I R I G Y J Ó I N D U L A T Ú DAGANATAI
59
G y a k o r i s á g , o s z t á l y o z á s (TULASSAY ZSOLT, HERSZÉNYI LÁSZLÓ)
59
Klinikai t ü n e t e k (TULASSAY ZSOLT)
62
A kórisme alapjai
62
L a b o r a t ó r i u m i k ó r i s m e (HERSZÉNYI LÁSZLÓ, TULASSAY ZSOLT) K é p a l k o t ó eljárások (PALKÓ ANDRÁS, MORVAY ZITA, PÁVICS LÁSZLÓ)
A jóindulatú daganatok patológiája (ZALATNAI ATTILA) Kezelés A hasnyálmirigy jóindulatú daganatainak konzervatív kezelése (TULASSAY ZSOLT, HERSZÉNYI LÁSZLÓ)
62 63
69 76 76
A jóindulatú hasnyálmirigy-daganatok sebészi kezelése (HARSÁNYI LÁSZLÓ) 76 Intraductalis papillaris mucinosus neoplasia ( I P M N ) kezelése (OLÁH ATTILA) . . . . 79 A jóindulatú hasnyálmirigy-daganatok természetes lefolyása és kórjóslata (TULASSAY ZSOLT)
85
4. A H A S N Y Á L M I R I G Y R O S S Z I N D U L A T Ú DAGANATAI G y a k o r i s á g és o s z t á l y o z á s (LAPIS KÁROLY, ZALATNAI ATTILA)
Kóreredet, kockázati tényezők
(LAPIS KÁROLY, ZALATNAI ATTILA)
A h a s n y á l m i r i g y r á k m o l e k u l á r i s b i o l ó g i á j a (TÍMÁR JÓZSEF, BORKA KATALIN)
87 87 105 126
6
TARTALOM
A ductalis rák és a rákelőző állapotok morfológiája és molekuláris biológiája . . . . Az intraepithelialis daganatok (PanlNs) morfológiája és molekuláris genetikai sajátságai A nem ductalis rákok morfológiája és molekuláris genetikája A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatainak patológiája (ZALATNAI ATTILA) Patológiai jellemzők Patológiai stádiumbeosztás Mesenchymalis eredetű rosszindulatú daganatok Gyerekkorban előforduló exokrin eredetű tumorok Kombinált exokrin és endokrin daganatok Áttéri daganatok a hasnyálmirigyben A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatainak progressziója A progresszióban szerepet játszó tényezők (TÍMÁR JÓZSEF) Az epithelialis-mesenchymalis átmenet (EMT) jelentőssége a hasnyálmirigyrák p r o g r e s s z i ó j á b a n (TÍMÁR JÓZSEF)
A csillagsejtek szerepe (FIRNEISZ GÁBOR)
126 128 129 131 131 139 139 141 143 144 146 146 149
152
A microRNS-ek szerepe a rák keletkezésében és progressziójában (SZMOLA RICHÁRD)
161
A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatainak klinikai tünetei (HERSZÉNYI LÁSZLÓ, TULASSAY ZSOLT)
Klinikai kép Paraneoplasiás tünetek Klinikai stádiumbeosztás A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatainak kórisméje
169
169 169 170 171
L a b o r a t ó r i u m i vizsgálatok (KOMLÓSI ZSOLT ISTVÁN)
171
Képalkotó eljárások
176
U l t r a h a n g (MORVAY ZITA)
177
E n d o s z k ó p i a (MADÁCSY LÁSZLÓ)
178
C T és M R (PALKÓ ANDRÁS)
181
P E T C T (PÁVICS LÁSZLÓ)
184
Patológiai kórisme Aspirációs tübiopszia (SZÉKELY ESZTER)
185 185
Pancreasnedv citológiai vizsgálata intraductalis tumorokban (SZÉKELY ESZTER) 193 Szövettani kórisme (ZALATNAI ATTILA) Immunhisztokémiai vizsgálatok (BORKA KATALIN)
193
197
A hasnyálmirigyrák kezelése 209 A hasnyálmirigyrák kezelének szempontjai - az onkológiai szakbizottság feladata (DANK MAGDOLNA)
Kemoterápiás kezelés (BODOKY GYÖRGY)
209
212
A célzott terápia és a génterápiás kezelés. Új terápiás célpontok (TELEKES ANDRÁS) . 220 Endoszkópos kezelés (MADÁCSY LÁSZLÓ)
231
Sugárkezelés (HIDEGHÉTY KATALIN)
234
A hasnyálmirigyrák sebészi kezelése (HARSÁNYI LÁSZLÓ) A neoadjuváns kezelés szerepe a sebészi kezelés eredményességében
238
(DANK MAGDOLNA)
250
6 TARTALOM
A perioperatív metabolikiis szupportáció - táplálásterápia, mesterséges táplálás irányelvei (HARSÁNYI LÁSZLÓ)
256
A fájdalomcsillapítás lehetőségei (EMBEY-ISZTIN DEZSŐ)
5. A H A S N Y Á L M I R I G Y R Á K S Z Ű R É S É N E K L E H E T Ő S É G E I (DÖBRŐSSY LAJOS)
262
. . . 273
Kockázati tényezők, örökletes szindrómák A hasnyálmirigyrák fejlődésmenete Szűrési stratégia Milyen gyakran kell szűrni?
273 276 277 278
Szűrővizsgálati módszerek Szűrőprogramok áttekintése Genetikai tanácsadás A szűrés lélektani vonatkozásai
278 280 281 281
Tájékoztatáson alapuló beleegyezés Hogyan tovább? A jövő kilátásai
282 282
6. A H A S N Y Á L M I R I G Y N E U R O E N D O K R I N DAGANATAI A neuroendokrin daganatok epidemiológiája (LAPIS KÁROLY)
285 285
Kóreredet és molekuláris biológia (IGAZ PÉTER) Patológia, progresszió és áttétképzés (ZALATNAI ATTILA)
294 301
Klinikai t ü n e t e k és T N M s t á d i u m b e o s z t á s (HERSZÉNYI LÁSZLÓ, TULASSAY ZSOLT) . . . .
307
Kórisme
315
Laboratóriumi vizsgálatok (RÁcz KÁROLY) K é p a l k o t ó eljárások (PALKÓ ANDRÁS, PÁVICS LÁSZLÓ, MORVAY ZITA)
Kezelés O n k o l ó g i a i kezelés ( T Ó T H MIKLÓS)
315 319
322 322
Sebészi kezelés (FARKAS GYULA) A neuroendokrin daganatok kórjóslata és természetes lefolyása (IGAZ PÉTER)
333 339
Rövidítésjegyzék
341
Tárgymutató
343
A könyv szerzői BODOKY GYÖRGY
MALÉTH JÓZSEF
BORKA KATALIN
MORVAY ZITA
DANK MAGDOLNA
O L Á H ATTILA
DÖBRŐSSY LAJOS
PALKÓ ANDRÁS
EMBEY-ISZTIN D E Z S Ő
PÁVICS LÁSZLÓ
FARKAS GYULA
RÁCZ KÁROLY
FIRNEISZ GÁBOR
SZÉKELY ESZTER
HARSÁNYI FÁSZLÓ
SZMOLA R I C H Á R D
HEGYI PÉTER
TELEKES ANDRÁS
HIDEGHÉTY KATALIN
TÍMÁR JÓZSEF
IGAZ PÉTER
TÓTH MIKLÓS
KOMLÓSI ZSOLT ISTVÁN
TULASSAY ZSOLT
LAPIS KÁROLY
ZALATNAI ATTILA
MADÁCSY LÁSZLÓ
