ORGANIZAČNÍ VÝBOR. Předseda prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc., MBA

ORGANIZAČNÍ VÝBOR Předseda prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc., MBA Čestné předsednictvo prof. MUDr. Blanka Brůnová, DrSc. prof. MUDr. Dagmar Dotřelová, CSc., FEBO prof. MUDr. Anton Gerinec, CSc. doc. MUDr. Šárka Pitrová, CSc., FEBO Vědecká rada prim. MUDr. Pavel Diblík doc. MUDr. Aleš Filouš, CSc. odb. as. MUDr. Martin Hložánek prim. MUDr. Daniel Horecký MUDr. Jan Krásný prim. MUDr. Milan Odehnal, MBA MUDr. Anna Zobanová Vědecký sekretář MUDr. Miroslav Dostálek, Ph.D. Adresa sekretariátu Centrum dětské oftalmologie BINOCULAR s.r.o. Dukelská 534, 570 01 Litomyšl

tel.: 461 612 727, mobil: 604 148 517 e-mail: [email protected]

Organizační agentura

2

B/P/P Zlín Bořek Procházka K Dálnici 593, 760 01 Zlín 1

tel.: 577 219 803, Fax: 577 001 465, GSM: 739 491 879 e-mail: [email protected]

Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

všeobecné informace Místo konání Spa resort Tree of Life, Lázeňská 165, 507 81 Lázně Bělohrad

Datum konání 1. - 2. června 2012

Registrace Při registraci obdrží každý registrovaný účastník konferenční materiály, jmenovku (opravňuje ke vstupu na odborný program, doprovodnou výstavu a občerstvení v průběhu konání akce), potvrzení o účasti (vč. bodového hodnocení pro Systém celoživotního vzdělávání ČLK), Program a Sborník abstrakt a daňový doklad. 1. června 2. června

Spa resort Tree of Life Spa resort Tree of Life

11.00 - 17.00 hod. 07.30 - 15.00 hod.

Storno poplatky k registraci do 10. 5. 2012

50 %

od 11. 5. 2012 100 %

Pokyny pro přednášející Dodržte čas vymezený pro Vaše sdělení! Předsedající sekcí přednášek jsou oprávněni předčasně ukončit sdělení, které přesahuje vymezený časový limit. Je výhradním rozhodnutím předsednictva, zda diskusi k jednotlivým sdělením zařadí na konec bloku přednášek, nebo zda v důsledku časové tísně od diskuse částečně, nebo úplně upustí. Přednášky budou přebírány na vyhrazeném pracovišti - přejímce prezentací, nejpozději 30 min. před začátkem bloku, v němž budou prezentovány. Zde je možno si prezentace také odzkoušet. K dispozici bude prezentér Logitech pro vlastní odbavování jednotlivých obrazovek. Seznámit se s ním a vyzkoušet ho můžete při přejímce prezentací.

Výstava V rámci doprovodného programu zveme účastníky k návštěvě doprovodné výstavy zdravotních potřeb, přístrojové techniky, farmak a pomůcek.

Stravování V průběhu konání konference je pro registrované účastníky zajištěn průběžný nápojový servis a v označených přestávkách drobné občerstvení. V obou dnech bude formou teplého bufetu zajištěn v restauraci Vernissage teplý oběd. Upozorňujeme ubytované hosty, že v pátek večer bude Restaurace Vernissage otevřena pouze pro účastníky společenského večera s platnou vstupenkou.

Ubytování Účastníci konference si ubytování zajišťují samostatně.

Možnosti parkování Pro účastníky konference je zajištěno vyhrazené parkování u hotelu. Počet parkovacích míst je omezen kapacitou parkoviště. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

3

SPOLeČeNSkÝ VeČeR 1. 6. 2012 - Spa resort Tree of Life Neformální setkání účastníků konference s rautem a hudebním doprovodem Swing tria Františka Havlíčka. Vstupné 250,- Kč

Pojištění Organizační výbor nenese žádnou odpovědnost za nehody a/nebo úrazy osob, ztráty nebo poškození osobního majetku účastníků konference. Účastníkům je doporučenu uzavřít vlastní pojištění.

PODěkOVáNÍ Organizační výbor děkuje firmám a společnostem za vstřícný přístup na podporu tohoto odborného setkání. generální partner

hlavní partner

partneři

Askin & Co., s. r. o. CMI, s. r. o. Carl Zeiss, spol. s r. o. Chauvin ankerpharm GmbH OCULUS, spol. s r. o. OFTIS - OPTA, s. r. o. Pfizer, spol. s r. o. SPIRIT MEDICAL, spol. s r. o.

4


časové schéma ODBORNého Programu Pátek 1. června 2012 13.00 13.40 15.00 16.30

-

13.30 14.40 16.10 18.00

19.30 - 23.00

Slavnostní zahájení Screening a řešení očních vad u nejmenších dětí Binokularita: vyšetření a ortopticko-pleoptický výcvik Strabologie Společenský večer

Sobota 2. června 2012 08.30 09.50 11.30 12.30 12.30 14.00 15.40 17.00

09.30 11.10 12.30 13.00 14.00 15.30 17.00

Korekce refrakčních vad v dětském věku Změny terče optiku a sítnice u dětí Onkologie Plenární zasedání ČSDOS Oběd Glaukom, katarakta Víčka, dakryologie, traumatologie Slavnostní zakončení

Organizační výbor si vyhrazuje právo změny programu bez předchozího upozornění.


5

ODBORNÝ PROGRAM Pátek 1. června 2012 13.00 - 13.30 Slavnostní zahájení

prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc., MBA

prof. MUDr. Blanka Brůnová, DrSc.

prof. MUDr. Anton Gerinec, CSc.

doc. MUDr. Šárka Pitrová, CSc., FEBO

předseda České společnosti dětské oftalmologie a strabologie čestná předsedkyně České společnosti dětské oftalmologie a strabologie předseda Slovenskej oftalmológickej spoľočnosti předsedkyně České oftalmologické společnosti

13.40 - 14.40 Screening a řešení očních vad u nejmenších dětí předsednictvo: MUDr. Anna Zobanová PaedDr. Dagmar Moravcová 13.40 – 13.55

Zobanová A.

Soukromá oční ordinace, Praha - Barrandov

Jak minimalizovat postižení dětského zraku během vývoje 14.00 – 14.07

Moravcová D.1, Matoušková E.2

Včasné vyšetření zrakových funkcí, dlouhodobé sledování a podpora vývoje zraku v kontextu výchovy a vzdělávání

14.10 – 14.17

Prymusová P.

Oční centrum Vidum, Opava

1 Centrum zrakových vad, s.r.o., Praha Motol 2 Speciálně-pedagogické centrum, Praha

14.20 – 14.27

Role zrakového terapeuta při screeningu zrakových vad nejmenších dětí v ordinaci a v terénu Fidlerová D.1, Adámková H.2

Výsledky zrakového screeningu předškolních dětí v Pardubicích 1 2

PROZRAK o.p.s., Pardubice Oční oddělení, Pardubická krajská nemocnice, a.s., Pardubice

14.30 – 14.37

Skalická M., Herynková M.

Raná péče EDA, o.p.s., Praha

14.40 – 15.00

Přestávka

Efektivní propojení oftalmologické péče s návaznou ambulantní a terénní prací s dítětem v rodině

6


15.00 - 16.10 Binokularita: vyšetření a ortopticko-pleoptický výcvik předsednictvo: MUDr. Miroslav Dostálek, Ph.D. Mgr. Andrea Jeřábková 15.00 – 15.15

Dostálek M.1,2, Betlachová P.1, Autrata R.2, Řehůřek J.2, Petriščáková M.1,3

Supresní mechanizmy ve fyziologii binokulárního vidění 1 2 3

Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o. Litomyšl Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno Oční oddělení, Litomyšlská nemocnice, a.s., Litomyšl

15.20 – 15.27

Novák I., Puldová S.

Oční ambulance a ortoptická cvičebna, Nová Paka

15.30 – 15.37

15.40 – 15.47

15.50 – 15.57

Anaglyfický jev Swanův - užitečný a rychlý test k posouzení binokularity a anomální retinální korespondence Jeřábková A.

Diplopie a ortoptika

Ortoptická ambulance, Brno Horáková S., Timkovič J.

Některé důsledky amblyopie se strabismem v pozdějším věku - kazuistika Oční klinika FN, Ostrava Štěrbová Z.

Ortoptika v ambulantní praxi (aneb soumrak ortoptiky v Čechách)

16.00 – 16.07

Novák P.1, Kozelková L.2, Zobanová A.2

1

Ortoptická ordinace, Hradec Králové

Možnosti domácí léčby některých forem strabismu

16.10 – 16.30

2

Katedra kybernetiky, FEL, ČVUT, Praha Soukromá oční ordinace, Praha - Barrandov

Přestávka - coffee break

16.30 - 18.00 Strabologie předsednictvo: prim. MUDr. Daniel Horecký MUDr. Jan Krásný 16.30 – 16.45

Krásný J.

Strabismus včera, dnes a zítra

16.50 – 16.57

Pellarová H.1, Autrata R.1, Unčovská E.1, Dostálek M.1,2, Řehůřek J.1

Oční klinika FNKV, Praha

Vrozená esotropie a exotropie - výsledky chirurgické léčby 1 2

Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o., Litomyšl


7

17.00 – 17.07

Brunnerová R.

Vertikální strabismus

17.10 – 17.17

Pellarová H.1, Autrata R.1, Unčovská E.1, Varadyová B.1, Dostálek M.1,2, Řehůřek J.1


Výsledky operací vertikálních deviací 1 2


17.20 – 17.27

Šajnarová J., Timkovič J.

Oční klinika FN - Centrum pro děti s vadami zraku, Ostrava

Kongenitální fibróza extraokulárních svalů - kazuistika 17.30 – 17.37

Varadyová B.1, Autrata R.1, Pellarová H.1, Unčovská E.1, Řehůřek J.1, Dostálek M.1,2

Brownův syndrom – výsledky chirurgické léčby 1 2


17.40 – 17.47

Syslová J., Čeledová J.


17.50 – 17.57

Varadyová B.1, Pellarová H.1, Autrata R.1, Dostálek M.1,2, Řehůřek J.1, Fraitová H.1, Trnková P.1

Cyklický strabismus

Výsledky chirurgie strabismu u dospělých 1 2


19.30 – 23.00 Společenský program - raut

Sobota 2. června 2012 08.30 - 09.30 Korekce refrakčních vad v dětském věku předsednictvo: prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc., MBA prof. MUDr. Blanka Brůnová, DrSc. 08.30 – 08.45

Autrata R.1, Krejčířová I.1, Pramuková K.1, Dostálek M.1,2, Řehůřek J.1

1

08.50 – 08.57

Vodičková K., Vlasák O., Kalandrová V.

Oční klinika NeoVize, Brno

Excimer laser v léčbě anisometropické amblyopie 2


Femtolasik u dětských pacientů - průběžné výsledky prospektivní studie

8


09.00 – 09.07

Autrata R.1, Tychsen L.2, Pirouzian A.3, Krejčířová I.1, Pramuková K.1, Šenková K.1, Řehůřek J.1

1

Fakické nitrooční čočky u vysoké anisometropie

09.10 – 09.17

Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno Department of Ophthalmology and Visual Sciences, St. Louis Children’s Hospital at Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 3 Department of Ophthalmology, University Children’s Hospital, San Diego, USA 2

Autrata R.1, Krejčířová I.1, Šenková K.1, Řehůřek J.1, Dostálek M.1,2

Skleroplastika u dětí 1 2


09.20 – 09.27

Giacintov P., Giacintová R., Vaverka J.

Ordinace odborného očního lékaře, Brno

09.30 – 09.50

Pocket technique corneal collagen cross-linking u keratokonické rohovky – případová studie

Přestávka

09.50 - 11.10 Změny terče optiku a sítnice u dětí předsednictvo: prim. MUDr. Pavel Diblík prof. MUDr. Dagmar Dotřelová, CSc., FEBO 09.50 – 10.05

10.10 – 10.17

Diblík P.

Změny zrakového terče u dětí Oční klinika VFN a 1. LF UK, Praha

Sharashidze A., Gerinec A.

Aplázia zrakového nervu u deti

10.20 – 10.27

Krásný J.1, Brunnerová R.1, Lebl J.2, Vosáhlo J.3

1

10.30 – 10.37

Kaincová I., Michaličková M.

Oční klinika VFN a 1. LF UK, Praha

Klinika detskej oftalmológie DFNsP – LF UK, Bratislava

Možnosti klinických fenotypů u septo-optické dysplázie

10.40 – 10.47

2 3

Oční klinika FNKV, Praha Dětská klinika 2. LF UK, Praha Klinika dětí a dorostu FNKV, Praha

Papilorenální syndrom - kazuistické sdělení Tomčíková D., Prepiaková Z.

Využitie antirastových látok v detskej oftalmológii Klinika detskej oftalmológie DFNsP – LF UK, Bratislava


9

10.50 – 10.57

Šenková K.1, Autrata R.1, Krejčířová I.1, Holoušová M.1, Zobanová A.2, Doležel Z.3, Borek I.4

Přínos intravitreální aplikace anti-VEGF preparátů v léčbě ROP 3+ v zóně I-II 1 2 3 4

Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno Soukromá oční ordinace, Praha Barrandov Pediatrická klinika LF MU a FN, Brno Neonatologické oddělení LF MU a FN, Brno

11.00 – 11.07

Gromová M., Bušányová B., Gerinec A.


11.10 – 11.30


Heterogenita Morbus Criswick-Schepens

11.30 - 12.30 Onkologie předsednictvo: prof. MUDr. Anton Gerinec, CSc. doc. MUDr. Šárka Pitrová, CSc., FEBO 11.30 – 11.45

11.50 – 11.57

12.00 – 12.07

Klinika detskej oftalmológie DFNsP – LF UK, Bratislava Oddelenie diagnostickej a intervenčnej rádiológie, NÚSCH, a.s., Bratislava 3 Klinika detskej hematológie a onkologie DFNsP – LF UK, Bratislava 1 2

Polovková L.1, Autrata R.1, Varadyová B.1, Dostálek M.1,2, Řehůřek J.1

Diferenciální diagnostika leukokorií u dětí 1 2


Kostolná B., Bušányová B., Gerinec A.

Výnimočné ťažkosti so stanovením diagnózy retinoblastómu

12.10 – 12.17

Pramuková K.1, Autrata R.1, Pavlovský Z.2, Kepák T.3, Řehůřek J.1

12.20 – 12.27

10

Gerinec A.1, Vulev I.2, Husáková K.3

Výhody a nevýhody intraarteriálnej chemoterapie retinoblastómu


Atypická manifestace retinoblastomu - kazuistika 1 2 3

Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno Patologicko-anatomický ústav LF MU a FN, Brno Klinika dětské onkologie LF MU a FN, Brno


Atypický případ medulloepitheliomu - kazuistika 1 2 3

Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno Patologicko-anatomický ústav LF MU a FN, Brno Klinika dětské onkologie LF MU a FN, Brno

12.30 – 13.00

Plenární zasedání České společnosti dětské oftalmologie a strabologie

12.30 – 14.00

Oběd


14.00 - 15.30 Glaukom, katarakta předsednictvo: doc. MUDr. Aleš Filouš, CSc. odb. as. MUDr. Martin Hložánek 14.00 – 14.15

14.20 – 14.27

Filouš A.

Glaukomová medikace v dětském věku

Oční klinika dětí a dospělých FN – Motol, Praha Krejčířová I.1, Autrata R.1, Řehůřek J.1, Dostálek M.1,2

Glaukomové drenážní implantáty u dětí 1 2

Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o. Litomyšl

14.30 – 14.37

Varadyová B.1, Autrata R.1, Krejčířová I.1, Dostálek M.1,2, Řehůřek J.1

1

Implantace PC IOL u jednostranné vrozené katarakty 2

Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o. Litomyšl

14.40 – 14.47

Krásný J.


14.50 – 14.57

I. Katarakta u dětí – klasifikace a indikace operace Krásný J.

II. Katarakta u dětí – etiologie a celkové choroby

15.00 – 15.15

Hložánek M.

Oční klinika dětí a dospělých 2. LF UK a FN Motol, Praha

15.20 – 15.40



Katarakta u dětí – pooperační péče v terénu

15.40 - 17.00 Víčka, dakryologie, traumatologie předsednictvo: prim. MUDr. Milan Odehnal, MBA MUDr. Stanislav Červenka 15.40 – 15.55

Odehnal M., Malec J., Malcová I.

Víčko v dětské oftalmologii

16.00 – 16.07

Červenka S.1,2, Komínek P.2


Slzení u dětí – obecně 1 2

Privátní oční ordinace, Městská poliklinika Otrokovice ORL klinika, FN Ostrava


11

16.10 – 16.17


Slzení u dětí – klinika 1 2

Privátní oční ordinace, Městská poliklinika Otrokovice ORL klinika, FN Ostrava

16.20 – 16.27

Malec J., Odehnal M., Malcová I.


16.30 – 16.37

Neprůchodnost slzných cest u dětí – chirurgická léčba Pokorná J., Krásný J.

Vrozené oboustranné anomálie slzných cest Oční klinika FNKV, Praha

16.40 – 16.47

Timkovič J., Šmehlík P., Němčanský J., Cholevík D., Šajnarová J., Mašek P.

Úrazy očí a periokulární krajiny u dětí Oční klinika FN, Ostrava

16.50 – 16.57


Dva dětské oční úrazy a dva různé konce - kazuistika

17.00

Slavnostní zakončení

Oční klinika FN, Ostrava

Posterová sekce

1/

Krejčířová I.1, Autrata R.1, Řehůřek J.1, Dostálek M.1,2

Dětský afakický glaukom

Autrata R.1, Krejčířová I.1, Řehůřek J.1, Dostálek M.1,2

1 Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno 2 Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o. Litomyšl

2/

Trabekulektomie s mitomycinem C v léčbě dětského glaukomu

1 Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno 2 Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o. Litomyšl

3/

Skalická M.1, Herynková M.1, Sedlmayerová M.2, Kravcová J.3

Rozvoj zrakového vnímání důležitá součást nabídky služeb pro rodiny dětí se zrakovým a kombinovaným postižením v raném věku (0-7 let)

1 Raná péče EDA, o.p.s., Praha 2 Středisko pro ranou péči Liberec, o.p.s. 3 Středisko pro ranou péči Plzeň, o.p.s.

4/

Matoušková E.

Speciálně-pedagogické centrum, Praha

12

Význam spolupráce speciálně pedagogického centra a oftalmologů


ostrosti (ZO). Výskyt haze+2 byl přechodně u 11 dětí, haze stupně +3 jsme v našem souboru nezaznamenali. Déle než 1 rok po operaci je patrna u všech dětí trvale čirá rohovka. Korigovaná ZO byla zachována nebo zlepšena ve všech případech stejně jako kvalita BV. Při hodnocení souboru mladších dětí byla dlouhodobě po operaci ZO a BV signifikantně lepší než u kontrolního souboru s korekcí KČ. Výsledný Safety index SI (prům NKZO postop/preop) je 2,67 u dětí do 8 let věku v době operace, u dětí starších v době operace je finální SI 1,48. Tyto hodnoty SI u dětí jsou výrazně lepší než výsledky dosažené po refrakčních operacích u dospělých pacientů vzhledem k věkovému limitu pro léčbu ametropické amblyopie. Závěry Refrakční operace (excimer laser, fakické IOL, ev. kombinace) představují v dětském věku účinnou a bezpečnou možnost korekce komplikované ametropie při nemožnosti využití konzervativní léčby. Umožňují zachovat či zlepšit korigovanou zrakovou ostrost a kvalitu binokulárního vidění. Laserová refrakční operace při anizometropické amblyopii je účinnější metoda než korekce kontaktní čočkou při stejně dávkované pleoptické léčbě. Autrata R.1, Tychsen L.2, Pirouzian A.3, Krejčířová I.1, Pramuková K.1, Šenková K.1, Řehůřek J.1

Fakické nitrooční čočky u vysoké anisometropie

Dětská oční klinika LF MU a FN Brno, Černopolní 9, 61300 Brno Department of Ophthalmology and Visual Sciences, St. Louis Children’s Hospital at Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 3 Dept Ophthalmology, University Children’s Hospital of San Diego, San Diego, CA, USA 1 2

Cíl Hodnocení efektivity a bezpečnosti implantace předněkomorové fakické nitrooční čočky Verisyse v léčbě vysoké myopické nebo hypermetropické anisometropie u celkově zdravých dětí a bilaterální vysoké ametropie u dětí s neurologickým postižením a s intolerancí kontaktních čoček nebo brýlové korekce. Metodika a soubor V období 2001-2009 byla provedena jednostranná implantace předněkomorové čočky Verisyse pro korekci vysoké myopické anisometropie (- 11 až -19,5 D,SE) u 38 očí, vysoké hypermeropické anisometropie (+7,25 až +10,5 D,SE) u 11 očí, a bilaterální vysoké ametropie (více než +6,0D u 4 očí 2 dětí, a více než -10 D u 12 myopických očí 6 dětí) u dětí s neurologickými poruchami (např. DMO, autismus) a intolerancí korekce brýlemi nebo kontaktními čočkami. Celkem bylo operováno v celkové anestesii 65 očí 57 dětí ve věkovém rozmezí 5-16 roků ve 3 centrech 3 chirurgy (R.A., L.T, A.P.) standardní technikou implantace doporučenou výrobcem pIOL Verisyse s optickou částí 5,0-6,0 mm (A.M.O.). Hloubka přední komory v všech očí byla nad 3,2 mm. Před a pooperační vyšetření a hodnocené parametry: manifestní a cykloplegická refrakce, zraková ostrost, kvalita binokulárního vidění. ortoptický status, standardní komplexní vyšetření předního a zadního segmentu, axiální uzv biometrie, topografie, pachymetrie, endoteliální mikroskopie, vyšetření

14


anizeikonie (jen u dětí s anizometropiíí). Průměrné a středný hodnoty sledovaných parametrů byly statisticky zpracovány (one-tailed or two-tailed, paired t-tests) jako signifikantní při P<0,05. Doba sledování po operaci je v rozmezí 1,5-10 roků. U dětí mladších než 8 roků v době operace byla indikována po zákroku pleoptická léčba polodenní okluzí dominantního oka. Výsledky Průměrná hodnota myopie (SE) před operací –15,6 D se snížila na –0,79 D (+0,5 až -2,75), průměrná hyperemetropie +7,84 před operací korigována na +0,92 (-0,75 až + 1,5) při poslední kontrole. 83 % všech očí (54/65 očí) mělo finální pooperační refrakci v intervalu ± 1,0 D emetropie, zbývajících 17 % (11/65) očí v intervalu ± 2,0 D emetropie. Předoperační průměrná nekorigovaná zraková ostrost (NZO) 0,013 (log MAR 2,09 ±0,47) v rozsahu 0,2 až 0,0016. Průměrná pooperační finální NZO se zlepšila na 0,33 (logMAR 0,48± 0,21), t-test; P=0,0001. Výrazné zlepšení nekor. zrakové ostrosti je statisticky vysoce signfikantní. Průměrná nejlepší korigovaná zraková ostrost (NKZO) před operací byla 0,27 (logMAR 0,59±0,14) a finální pooperační NKZO zlepšena na 0,61 (log MAR 0,19 ± 0,12), t-test; P=0,0223. Zlepšení průměrné NZKO po operaci je statisticky signifikantní. Tzv Safety Index SI (prům NKZO postop/preop) všech očí byl 2,25. U dětí s neurologickými poruchami došlo v průběhu pooperačního období v důsledku zlepšení vidění ke zlepšení psychomotorického stavu a tedy k pozitivní změně kvality života. Ve všech případech vysoké anisometropie k úspěšné redukci či eliminaci anizometropie umožňující bez problémů nosit dodatečnou plnou brýlovou korekci reziduální refrakční vady, nebo být zcela bez korekční pomůcky. U dětí s vysokou myopickou anisometropií a amblyopií mladších 7 let bylo dosaženo po operaci a pleoptické léčbě zlepšení NKZO o 6 až 9 řádků Snellen optotypů, v případech hypermetropické anisometropie 4 až 7 řádků. U starších dětí byla NKZO byla zachována nebo zlepšena ve všech případech stejně jako kvalita BV. Hodnocení změny kvality BV bylo možné provést u dobře spolupracujících 46 dětí. Procento zastoupení fúze /stereopse preop versus postop: 16 %/0 % versus 54 %/ 18 % (Randotstereotests). Nebyly zaznamenány žádné pooperační komplikace, které by měly za následek zhoršení zrakových funkcí. Průměr počet endotelových buněk preop. byl 3185/mm2, postop 3114/ mm2 při poslední kontrole. Nebyl žádný výskyt sekundárního glaukomu. Jednou byla třeba reoperace pro decentraci pACIOL. Závěry Amblyopie při vysoké anisometropii je relativně častým a závažným léčebným problémem v dětské oftalmologii. Selhání tradiční léčby pomocí kontaktní čočky event. kombinace s brýlovou korekcí vede ke ztrátě zrakové funkce upevněním irreverzibilní amblyopie. Implantace fakické předněkomorové nitrooční čočky (pACIOL) Verisyse je na základě dlouhodobých výsledků účinnou a bezpečnou léčebnou metodou. Při dodržení všech indikačních kriterií přináší dětským pacientům s vysokou anisometropií mimo rozsah +7,0 až -11,0 D a intolerancí kontakních čoček zlepšení a stabilizaci zrakových funkcí včetně binokulárního vidění. U dětí s neurologickými poruchami a vysokou ametropií s nemožností korekce refrakční vady tradičními metodami umožňuje implantace pACIOL zlepšením zrakových funkcí zlepšení kvality života.


15

Autrata R.1, Krejčířová I.1, Šenková K.1, Řehůřek J.1, Dostálek M.1,2

1 2

Skleroplastika u dětí Dětská oční klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, Černopolní 9, 613 00 Brno Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o., Litomyšl

Cíl Zhodnocení efektivity a bezpečnosti skleroplastických operací při progresivní myopii u dětí. Metodika Soubor tvoří 647 očí u 352 dětí operovaných v období 1990 -2010. Věkové rozmezí pacientů v době operace bylo 4-15 roků (průměr 8,3 +- 4,2 roků). Indikační kriteria pro skleroplastiku: cykloplegická refrakce -5,0 sfD a více, progrese myopie větší než 1,25sfD za rok po dobu 2 roků a více po sobě opakovaně, ve věku nad 4roky. Děti v souboru byly sledovány minimálně 2 roky před a 2 roky po operaci. Průměrná doba sledování před a po operaci byla 6,6 +- 5,2 roku resp. 5,9 +- 4,7 roku. Pro skleroplastiku byly použity implantáty kadaverozní skléry vel. 20 x 5 mm připravené z tkáňové banky (do r. 1998), nebo implantáty z goretexu pro všeobecnou chirurgii (Goretex DualMesh Biomaterial®, USA) vel. 23 x 7 x 1mm (od r. 1999), umístěné retroekvatoriálně na bělimu ve všech 4 kvadrantech. Hodnocené parametry: cykloplegická refrakce, průměrná hodnota progrese myopie (D/rok) před a po operaci, uzv. biometrie, nejlepší korigovaná zraková ostrost, tonometrie. Progrese myopie po skleroplastice je srovnávána se souborem 83 dětí, u kterých tato operace nebyla z různých důvodů provedena Výsledky Průměrná cykloplegická refrakce před a 2 roky po operaci byla -8,35 D (SE) resp. -8,79 D (SE). Průměrná progrese myopie před operací byla 1,34 D/rok, po operaci 0,27 D/rok. Průměrná progrese myopie v souboru neoperovaných dětí byla 1,183 D/rok v období 5 až 10 let kontinuálního sledování. Průměrná axiální délka bulbu před operací byla 26,15 mm, za rok po operaci 26,37 mm, za 2 roky 26,58 mm, za 3 roky po zákroku 26,82 mm. Průměrná axiální délka za 10 let po skleroplastice (n=126 pacientů) byla 27,33 mm. Průměrný nárůst za 10 let činil 1,18 mm. Průměrná axiální délka v souboru neoperovaných očí na začátku sledování byla 25,63 mm, za10 let sledování (n= 59) byla 28,94 mm. Průměrný nárůst axiální délky bulbu v tomto souboru neoperovaných byl 3,31 mm za 10 let. Rozdíl v progresi axiální délky mezi oběma skupinami byl statisticky významný. (t-test; P= 0,0137) Průměrná nejlepší korigovaná zraková ostrost (NKZO) před operací byla 0,71, 2 roky po operaci 0,83. V žádném případě nebylo zaznamenáno zhoršení NKZO po skleroplastice. Nevyskytly se žádné závažné postoperační komplikace s nutností reoperace. Závěr Skleroplastická operace s použitím kadaverozní skléry nebo materiálu Goretex Dual Mesh Biomaterial®™ je efektivní a bezpečnou chirurgickou metodou, která může stabilizovat nepříznivý vývoj progresivní myopie u dětí.

16


Brunnerová R.

Vertikální strabismus


V základním dělení rozlišujeme vertikální strabismus konkomitantní a inkomitantní, přičemž na jejich pomezí stojí disociovaná vertikální deviace (DVD). Klinicky manifestní konkomitantní vertikální strabismus v čistě vertikální formě je málo častý. Výskyt drobných konkomitantních vertikálních úchylek až tak vzácný není. Ve většině případů však dobrá fúzní vergence tuto drobnou vertikální úchylku překoná a umožní fúzi.Nejlepší test k měření i malé vertikální forie je vyšetření na Maddoxově kříži. Konkomitantní vertikální tropie může být intermitentní nebo trvalá. Podle etiologie ji lze rozdělit na formu primární, kdy vertikální nerovnováha je dána různými lokálními faktory (anatomickými poměry očnice, ligament apod). Druhá je forma sekundární, kdy původně inkomitantní tropie se časem zkonkomitovala – motilita se sice upravila, ale zůstala vertikální disociace. Léčba vertikální úchylky je indikována v závislosti na velikosti úchylky a symptomech, které vyvolává. Vzhledem k tomu, že ortoptické cvičení vertikálních úchylek není základním způsobem jejich řešení, je vhodné stav kompenzovat prizmatickou korekcí. To platí bez rozdílu jak pro vertikální forie, tak i tropie. V primárním postavení lze ovlivnit prizmaty až 16 pdpt. U nestabilní úchylky je vhodné nejprve vyzkoušet Fresnelovy samolepící folie a potom teprve nechat zhotovit definitivní prizmatickou korekci. Stabilizovaná deviace se řeší rozdělením hodnot prizmat (3/4 až 4/5 celkové hodnoty) na obě oči, na vedoucí oko se dává menší hodnota. Lze je využít i u malých úchylek inkomitantních forem vertikálního strabismu pro vyrovnání pohledu před sebe. Mezi poměrně běžné vertikální úchylky patří disociovaná vertikální deviace (DVD). Patří dokonce mezi nejčastější hyperdeviace u dětí. Typickým příznakem u DVD je pomalá elevace nefixujícího oka po zrušení binokulárních funkcí, přičemž ale kompenzační hypotropie druhého oka chybí. Zrakový vjem ze šilhajícího oka je během období vertikální deviace mozkem tlumen, takže pacient nemá diplopii. Literatura uvádí, že se vyskytuje až u 60 % dětí předtím léčených, nejčastěji pro kongenitální esotropii. Operace DVD se ve své konkomitující formě řeší v těch případech, kdy uvolnění ve vertikále je provázeno diplopií. Možnými operačním technikami jsou myektomie (resekce) dolního přímého svalu nebo retropozice (recese) horního přímého svalu či kombinace obou technik. Je-li přítomna hyperfunkce dolního šikmého svalu, pak se stav řeší retropozicí dolního šikmého svalu posunem na úroveň úponu dolního přímého svalu. Podstatně častější než komitantní je inkomitantní vertikální deviace. Dělí se na inkomitantiní restriktivní strabismus, který je způsobený mechanickými překážkami a na inkomitantní nerestriktivní formu vertikálního strabismu na podkladě paréz spojených s poruchou motility ve vertikále. U inkomitantní restriktivní vertikální úchylky je mechanicky znemožněna funkce vertikálních svalů (například pooperační stavy po oční chirurgii – Brownův syndrom, fibróza m.rectus inferior při endokrinní orbitopatii či hydraulická fraktura dna očnice Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

17

s inkancerací m.rectus inferior). Diferenciálně diagnosticky restrikční strabismus zcela jednoznačně potvrdíme testem pasivní dukce, který je v tomto případě pozitivní. Mezi vertikální strabismy tzv.restrikčního typu patří i Brownův syndrom. Brownův syndrom je dán chyběním nebo těžkým omezením elevace oka v addukci. Vyskytuje se jak ve formě vrozené, tak vzácněji také ve formě získané. Patogeneze vrozeného Brownova syndromu je vykládána mechanicky, ale ne jednotně. Obviňují se vrozené anomálie šlachy a jejího pouzdra - zkrácení,netažnost, větší tloušťka, adheze a podobně. Úspěch operace je pak dán i výše jmenovanou příčinou. Příčina získaného Brownova syndromu je také různá. Získaná forma se může vyznačovat hmatným a na pohmat citlivým až bolestivým ztluštěním šlachy za trochleou, který pak svědčí pro zánětlivou etiologii. Potvrdí ji i promptní zlepšení nálezu po aplikaci kortikosteroidu do oblasti trochley. Příčinou získaného Brownova syndromu mohou být i stavy po oční či orbitální chirurgii. Operace je indikována při pozitivním testu pasivní dukce, kdy je zřejmý blok při snaze o elevaci při addukci. Jedna z možných metodik prodlužuje šlachu horního šikmého svalu v horním nazálním kvadrantu za nazálním okrajem horního přímého svalu pomocí tzv.expanderu, což je proužek silikonové kanyly o délce 8-10 mm. Jednotlivé konce tenotomované šlachy horního šikmého svalu se přichytí ke koncům těla expanderu, ten pak plynule přechází do šlachy. Tak dojde k topograficky fyziologickému prodloužení šlachy, která pak upravuje výškové postavení oka v addukci. Inkomitantní nerestriktivní vertikální strabismus je způsoben parézami n. III a IV. Izolovaná paréza m.rectus superior je součástí 25 % kongenitálních ptóz (kongenitální fibrózní syndrom). Klinický obraz parézy n.IV se vyznačuje hlavně tím, že v addukci chybí deprese oka a ve stejném směru je největší vertikální diplopie. Typická je tortikolis, kdy hlava je v lehkém předklonu a pootočena a skloněna k rameni zdravé strany. Diagnózu potvrdí Bielschowského manévr (v kompenzačním postavení jsou zorné osy očí paralelní, při sklonění hlavy k rameni nemocné strany se na postiženém oku výrazně akcentuje hypertropie). Vrozená paréza n.IV bývá příčinou oční tortikolis. Vynucené držení hlavy se objevuje nejdříve kolem 6. měsíce, kdy se začíná vyvíjet fúze, často však ještě později.Většinou nebývá příliš nápadné, ale diplopii a okohybnou poruchu kompenzuje dobře.Příčinou získané parézy n.IV bývá kraniocerebrální poranění, druhou nečastější příčinou jsou cévní a oběhové poruchy, vzácně i nitrolební nádory. Pro chirurgické řešení se jeví jako vhodná kombinace oslabujícího výkonu (retropozice nebo parciální myotomie) na hyperfunkčním dolním šikmém svalu (stejnostranný antagonista horního šikmého svalu) s plikací horního šikmého svalu. Tento kombinovaný operační postup provedený v jedné anestézii upraví tortikolis i motilitu oka v addukci. Double elevator palsy (kongenitální fibrózní syndrom) je tzv.dvojitá obrna zvedačů, při které vzniká současně obrna m.rectus superior a m.obliquus inferior na stejném oku.Většinou se vyskytuje i ptóza horního víčka. Při fixaci zdravým okem je paretický bulbus v hypotropii, při fixaci paretickým okem je na kontralaterálním oku velká sursumvergentní deviace.Pokud zde přistoupíme k chirurgickému řešení, pak volíme výkony uvolňjící dolní přímý sval pomocí retropozice, elongace či dvěma nastavitelnými stehy (cul-de-sac) s mechanickým posílením elevace transpoziční operací dle Knappa, kde se oba úpony horizontálních svalů přesunou k úponu horního přímého svalu, novým

18


preekvatoriálním umístěním úponů horizontálních svalů se dociluje jejich vedlejší funkce jako elevátorů a hlavní funkce (tedy addukce a abdukce) není porušena. Literatura 1. Autrata R, Unčovská E, Hromádková L, Řehůřek J.Vertical deviation in childern in Folia strabologica et neuroophthalmologica, Vol.V, Supp.I,2002, s.39-44. 2. Divišová G.a kol. Strabismus, Avicenum, Praha 1979.s.114-126. 3. Gerinec A. Detská oftalmologia, Osveta, 2005, s.179-195 4. Haldi BA, Mets MB. Nonsurgical Treatment of Strabismus in Focal Points AAO, 997, volume XV,no:4. 5. Krásný J, Brunnerová R. Strabismus: konzervativní postupy a chirurgické metodiky in Trendy soudobé oftalmologie, svazek 6, Galén 2010. 6. Mitchell PR, Parks MM. Concomitant Vertical Deviations,Volume 1, chapter 15 in Duanes clinical ophthalomlogy on CD-ROM.2005. 7. Otradovec J. Klinická neurooftalmologie, Grada 2003, s.262-278. 8. Tamhankar MA, Kim JH,Ying GS, Volpe NJ.Adult hypertropia: a guide to diagnostic evaluation based on reveiew of 300 patients.Eye 2011jan,25(1):s. 91-6. 9. Vodičková K, Autrata R.Chirurgická léčba komplikovaných případů strabismu in Trendy soudobé oftalmologie, svazek 6, Galén, 2010.


1 2

Slzení u dětí - klinika Privátní oční ordinace, Městská poliklinika Otrokovice ORL klinika, Fakultní nemocnice Ostrava

Autoři prezentují klinické případy epifory (slzení ze špatného odtoku) a lakrimace (reflexní slzení, slzení z nadprodukce slz). 1/ Epifora při atrézii slzných cest. Prezentace 7 leté dívky s od narození trvajícím slzením obou očí. Při vyšetření vidíme obtulované všechny slzné body, slzné cesty nedrénují. Bylo provedeno vyšetření v narkoze se stanovením diagnózy atrézie všech slzných bodů a kanálků. Řešením je konunktivocytorinostomie, tj. náhrada slzných cest umělou Jonesovou kanylou. U dětí je problematická péče o kanylu, proto se operuje od 10. až 12. roku věku. Operace byla provedena v březnu 2010 a pacientka je do dneška bez slzení s normální drenáží kanyl. 2/ Epifora při lagoftalmu. V červnu 2009 byl odeslán k naší konzultaci 3.měsíční kojenec se slzením pravého oka, s diagnózami prematurita a vrozená paréza n.VII. vpravo. Při vyšetření jsou slzné cesty oboustranně volně průchodné, slzy však pro špatné dovírání víček (lagoftalmus) vpravo nemohou odtékat. Stav kauzálně řeší neurolog a pediatr, my bráníme osychání oka lokální aplikací mastí a dle potřeby řešíme přidružené záněty spojivek. 3/ Lakrimace u epidemické keratokonjunktivitidy. Od května do července 2007 jsme na našem pracovišti vyšetřili přes 50 pacientů s epidemickou keratokonjunktivitidou včetně dětí. Světloplachost s reflexním slzením je pravidelným nálezem, autoři prezentují tyto dětské pacienty. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

19

4/ Kombinace epifory a lakrimace. V lednu 2012 byl na naše pracoviště odeslán 6ti měsíční kojenec s od narození trvajícím slzením obou očí, po opakovaných průplaších a sondážích slzných cest oboustranně. Při vyšetření vidíme oboustrannou lakrimaci způsobenou drážděním řas při epiblefaru. Fluoresceinový odtokový test, diagnostická sondáž a průplach potvrzují neprůchodnost slzovodu vpravo, tato je příčinou současné pravostranné epifory. Obstrukci slzovodu řešíme jeho sondáží v instilační anestézii. Dítě kontrolujeme za 1 měsíc, slzné cesty jsou oboustranně funkční, bez epifory. Lakrimace při epiblefaru přetrvává, řešíme dále jeho masážemi.


1 2

Slzení u dětí - obecně Privátní oční ordinace, Městská poliklinika Otrokovice ORL klinika, Fakultní nemocnice Ostrava

Slzení je stav nadměrného hromadění slz v oční štěrbině a je výsledkem porušené rovnováhy mezi jejich tvorbou a odtokem. Slzy se tvoří v slzných žlázách, před okem tvoří slzný bazén, jehož součástí je preokulární film a slznými cestami odtékají do dutiny nosní. Tvorbu slz dělíme na bazální, reflexní a psychogenní. Bazální sekrece je produktem akcesorních slzných žláz spojivky, je přítomná již při narození a je celý život stejná. Hlavní slzná žláza zabezpečuje reflexní slzení. Tato produkce začíná kolem 4.mesíce věku s maximem kolem 20. roku a potom již celoživotně klesá. Posledním typem je tvorba slz na psychogenní podněty, např. radost, smutek. Pro odtok slz jsou nezbytné volné slzné cesty a správné postavení a dovírání víček s normální frekvencí mrkání. Hlavní problém slzných cest v dětském věku spočívá v jejich nedokončené luminizaci při narození. V 85 % je postižen slzovod, v 15 % jiná jejich část. Slzení při poruše odtoku nazýváme epiforou, potvrdí ji fluoresceinový odtokový test a místo a typ afekce v slzných cestách zjistíme diagnostickou sondáží a průplachem. Při slzení z nadprodukce slz hovoříme o lakrimací, reflexním slzení. Dochází k ní při dráždění víček, spojivek nebo rohovky, u malých dětí je třeba myslet i na vrozený glaukom nebo dráždění nitroočních tkání. Oba typy slzení se mohou kombinovat a pro správnou léčbu je třeba je rozlišit.

Diblík P.

Změny zrakového terče u dětí

Oční klinika VFN a 1. LF UK, Praha

Změny zrakového terče u dětí jsou v mnoha ohledech shodné s problematikou dospělých. U dětí ovšem daleko častěji řešíme otázku vrozených poruch, resp. jejich vliv na další vývoj zrakových funkcí. U novorozenců, hlavně nezralých, je k třeba k posouzení nálezu určité zkušenosti. Je třeba odlišit hypoplazii, kolobomy, inverzní terče či změny v rámci refrakčních poruch.

20


U získaných poruch se profilují dvě skupiny nálezů. Za prvé stavy, kde je terč zrakový prosáklý, za druhé stavy, kdy je již atrofie terče. U prosáklého terče je možné třídění podle etiopatogeneze (porucha axoplazmatického transportu, zánět nervu, oběhová porucha či infiltrace) či podle bezprostřední příčiny. Městnání u dítěte je vždy alarmujícím příznakem. Atrofie terče je prakticky vždy nejdříve patrna temporálně, tedy v místě fyziologicky nejsvětlejší části papily. Rychlost nástupu i konečný nález závisí na stupni postižení a vzdálenosti léze od papily. Velikost atrofie nekoreluje se stupněm funkční poruchy. Určení příčiny atrofie je výsledkem podrobného očního vyšetření, rozboru anamnézy a často i multidisciplinárního přístupu. Díky zlepšujícím se diagnostickým možnostem ubývá neobjasněných atrofií, hlavně geneticky vázaných, na druhé straně širší použití agresivních léčebných postupů hrozí zvýšením frekvence toxických lézí optických nervů (cytostatika, imunosuprese, biologická léčba). U všech pacientů bychom měli volit nejracionálnější vyšetřovací postup, s jasnou pracovní diagnózou. Tzn. je třeba postupovat od příčin nejčastějších a vyšetření nejjednodušších k těm náročnějším. U dětí, kde řadu vyšetření je třeba provést v celkové anestézii, toto platí dvojnásob.

Dostálek M.1,2, Betlachová P.1, Autrata R.2, Řehůřek J.2, Petriščáková M.1,3

Supresní mechanizmy ve fyziologii binokulárního vidění 1 2 3

Centrum dětské oftalmologie BINOCULAR s.r.o., Litomyšl Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno Oční oddělení, Litomyšlská nemocnice, a.s., Litomyšl

1. Úvod Binokulární vidění je popisováno především jako výsledek fúzní syntézy dvou monokulárních obrazových signálů. Neméně důležitá je však komplexní úloha supresních mechanizmů, které chrání konzistenci vizuálnícho vědomí. Subkortikální supresní procesy brání přesycení zrakových informačních toků (viz Troxlerův fenomén dokládající refrakterní a adaptační děje v sítnici) a provádějí hrubou rivalitní filtraci monokulárních signálů (především ve strukturách corpus geniculatum laterale). Primární zraková kůra occipitálního laloku je místem dominantní kontroly nad kvalitou a kompatibilitou informací fúzovaných do binokulárního signálu. Je především místem, kde suprese řeší interokulární prostorové a časové konfliktní situace bránící fúzi (9, 60). Vyšší zraková centra pak prostřednictvím supresních procesů jako je např. psychogenní inhibice (30) modulují vizuální pozornost. Odstarňováním poškozených, nesourodých a/nebo nadbytečných informací se kaskáda supresních dějů významně podílí na funkci vizuálního vědomí. Z klinického hlediska nejvýznamnější supresní fenomény, retinální rivalita, dichoptické a vizuální maskování patří společně s pohybem vyvolanou slepotou a supresí bleskem do skupiny multistabilních percepcí. V případě všech jmenovaných psychofyzikálních Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

21

fenomenů je společným supresním projevem fluktuující přítomnost dvou obrazů ve vizuálním vědomí, zatímco sítnice jsou drážděny jedním stabilním obrazovým podnětem (9, 36). Ekvivalentní procesy lze registrovat např. i ve sluchovém smyslu. Carter a Pettigrew se dokonce domnívají, že fyziologická alternace monokulárních dominancí uvnitř binokulárnho senzoria je průkazem přítomnosti oscilátoru řídícího rytmické neurální děje (22). 2. Retinální rivalita Retinální (syn. binokulární) rivalita je fyziologický supresní mechanizmus, který je aktivován, když jsou korespondujícím místům sítnic předloženy rozdílné podněty (5, 6, 20, 27, 51). Retinální rivalita řeší experimentální situace či patologické stavy, kdy jsou monokulární obrazové informace natolik rozdílné, že nemohou být spojeny senzorickou fúzí (63) ale především lokální konfliktní situace plynoucí z inherentní ambivalence normálních visuálních signálů z 3D prostoru (38). Pozorovatel pak vnímá alternující dominanci jednoho obrazu (27), resp. dynamický mozaikovitý vjem sestavený z částí obou monokulárních vjemů (20, 30, 35). Retinální rivalita je nejdéle studovaným supresním fenoménem. Historici považují za první zmínku o retinální rivalitě zprávu Giambattisty della Porty ze 16 století, která líčí jeho schopnost každým okem sledovat nezávisle jednu stranu knihy a soustředit se na čtení pouze jedné strany bez matoucího druhostranného vjemu (62). První popis alternujícího vjemu souvisejícího s rozdílnou monokulární signalizací pochází z 18. století od Etienne-Francoise Dutoura (9). První výsledky systematického studia fyziologické odpovědi visuálního systému na konfliktní vizuální podněty publikoval Sir Charles Wheatstone v roce 1836 (63). V dobré shodě se současnými experimentálními výsledky (14, 55) popsal základní charakteristiky retinální rivality, především supresi jednoho ze dvou monokulárních vjemů, alternaci dominance pravého a levého oka, prostorovou fragmentaci (mozaiku) při změně dominance a také vliv síly podnětu (např. míry osvětlení obrazu) na rovnoměrnost alternace. Obr. 1: Schema zrcadlového stereoskopu zkonstruovaného Weatstonem (1836) (volně podle (9))

22


Na Wheatstonovu pionýrskou práci v navázali následujících dvou stoletích stovky dalších autorů vč. Panuma (48), Helmholtze, a Sherringtona (9). Milníky ve výzkumu retinální rivality byly souborné publikace Levelta (39), Blakea a Logothetise (11) a Alaise a Blekea (3). Retinální rivalitu způsobuje rozmanitá škála (experimentálních) podnětů. Interokulární rozdíly tvaru, velikosti, barvy, jasu, kontrastu a rychlosti pohybu vedou k multistabilní percepci. Rivalita může být vyvolána simplexním podnětem (např. pruhované terče otočené o 90 stupňů) i komplexními obrazy (např. obličeje). Také síla podnětů má vliv na percepční fluktuace. Vysoce kontrastní podněty vyvolávají rychlejší alternace, na druhé straně lze rivalitní reakci vyvolat za skotopických podmínek, kdy jsou podněty pro nízkou intenzitu světla téměř neznatelné (9). Poučné jsou experimety s rivalitní alternací shodných obrazů s rozdílným kontrastem. I nadprahově kontrastní (málo kontrastní, téměř nerozeznatelný) podnět může za určitých podmínek střídavě suprimovat kontrastnější protějšek. Nabízí se hypotéza, že dichoptické maskování kontrastu (viz kap. 3) představuje limitní stav, kdy kontrastová deteriorace obrazu dosáhla meze (psychofyzikálního prahu) při které se podnět již nemůže podílet na rivalitní alternaci a druhý obraz “alternuje” po 100 % času. Za úzce vymezených okolností lze registrovat monokulární rivalitní fluktuace v percepční dominanci. Nastávají při monokulárním resp. binokulárním sledování dvou rozdílných, fyzicky superponovaných podnětů. Vzájemnou příbuznost monokulární rivality a retinální (syn. binokulární) rivality dokládá podobnost dynamických vlastností obou fenoménů (6, 47). Existují však i podněty, které rivalitní supresi nevyvolávají. Většinou se jedná o podnětové páry jejichž psychofyzikální diference překročila určité hranice. Vizuální percepce je v takové situaci založena na lokální sumaci obou monokulárních podnětů. Psychofyziologie tento stav označuje jako binokulární trasparenci, v klinické praxi hovoříme o superpozici. Kombinace rivalitních a stereoskopických signálů v stimulačních obrazech umožňuje studium vztahu retinální rivality a stereopse. Při předložení takto modulované obrazové informace po dobu několika stovek milisekund, dominuje rivalitní zpracování a stereoskopický vjem je potlačen. S prodloužením expozice se stereopse zlepšuje až posléze převažuje. Zdá se že, rivalitní suprese představuje základní nastavení binokulárního zpracování a binokulární stereoskopse je nadřazeným procesem aktivovaným za přítomnosti vhodné kombinace mírně horizontálně disparitních signálů (9). Při stimulaci rivalitními podněty velkých rozměrů je většinou vnímána reverzující mozaika sestavená z okrsků monokulární dominance. Rivalitní suprese se v takovém případě odehrává uvnitř těchto lokálních okrsků a nikoliv globálně mezi oběma obrazovými podněty. Sestavení obou konkurenčních mozaikových vjemů je poměrně stabilní (tzv. interokulární grupování, viz obr. 2) (35). Okolo centra zorného pole jsou tyto okrsky veliké přibližně 0.5 deg a směrem do periferie se zvětšují ve shodě se zvětšováním receptivních polí pro neurony monokulárně dominantních sloupců primární zrakové kůry (9).


23

Obr. 2: Interokulární grupování simultánně dominantních okrsků mozaikovitě reprezentujících části obrazového podnětu pro pravé a pro levé oko (volně podle (35))

Průměrná doba reverzace rivalitních informací ve vizuálním vědomí je interindividuálně různá. Distrubuční funkce reverzačních časů má medián v intervalu 1-2 sekundy s převažujícím sklonem k delším časům (15). Obecně je přijímána představa, že proces střídání dominance konkurenčních obrazů probíhá na základě adaptačních mechanizmů. Tyto mechanizmy ale samy nevysvětlují délku reverzačních period. Pravděpodobným spouštěčem je nejspíše akumulace interního obrazového šumu způsobeného mikrosakadickými očními pohyby a interními fluktuacemi v CNS (9). Retinální rivalita je proces odehrávající se na mnoha úrovních CNS (10, 11, 58). Pro zpracování je proto potřebná dostatečná doba. Rivalitní podněty kratší než 200 ms proto nevyvolají supresi, ale superpozici (9). Na druhé straně, intermitentní prezentace rivalitního podnětu v krátkých intervalech udržuje tento podnět ve vizuálním vědomí a prodlužuje supresní interval druhostranného, stacionárního podnětu (49). Podobný efekt má i jednostranný drobný pohyb nebo náhlé zvýšení kontrastu. Taková manipulace může bezprostředně uvolnit rivalitní supresi. Na druhou stranu, pozorovatel nedokáže svojí vůlí provést reverzaci konkurenčních vjemů. Jak doložil už Helmhloz, pozorovatel však může pomocí soustředění své pozornosti (např. za pomoci počítání detailů atp.) prodloužit čas kdy dominuje zvolený rivalitní podnět, v poslední době tato pozorování potvrdily i experimenty Sasakiho a Gyoby 50). Rivalitní dominanci může také ovlivnit motivace a další vyšší nervové funkce. Byla napříhlad doložena nižší dominance vertikálně obráceného obrazu obličeje v porovnání s obličejem ve správné orientaci. Dokonce mentální představa může zvýhodnit představovaný obraz v následující rivalitní kompetici, stejně jako asociované pachy, zvuky a/nebo pohyby (z klinické praxe dobře známé zvýšení efektivity antisupresních pleoptických cvičení pomocí koordinace oko-ruka). Uvedené souvislosti dokládají existenci napojení různých oblastí CNS na proces retinální rivality (58). Vlastní supresní mechanizmus je založen na víceúrovňovém zpracování. Původně byla tato funkce anatomicky situována pouze do oblasti hori-

24


zontálních GABAergnich supresních spojů mezi posledními monokulárními neurony a jejich primárními binokulárními interakcemi v Genariho vrstvě striáta (10, 21, 52, 53). Novější práce ale dokládají významný podíl i neuronů sekundárních zrakových polí (41, 58). Neurofyziologické i zobrazovací metody nalezly silnou korelaci aktivity kůry ventrálního temporálního laloku (zapojeného do ventrálního proudu zpracování informací především z parvocelulární dráhy) a rivalitního vjemu komplexních obrazů. Jsou také experimentální doklady o podílu subkortikálních etáží CNS, především corpus geniculatum laterale (7) na komplexním mechanizmu retinální rivality. Vedle supresní filtrace monokulárních signálů (23, 26, 40) se podílí i na prvotním binokulárním zpracování (29, 64). Protože v genikulatu nebyly prokázány neurony s binokulární aferentací, předpokládá se, že rivalitní změny aktivity prokázané fMRI souvisí se zpětnými spoji mezi V1 a genikulatem (42). Současné znalosti tedy podporují představu retinální rivality jako kumulativního efektu kaskády neurálních procesů probíhajících synergně na mnoha místech zrakové dráhy (9). Mnoho autorů považuje retinální rivalitu za nezpochybnitelný patofyziologický základ strabické amblyopie (25, 56, 61). Jedním z argumentů podporujících toto přesvědčení je i frekventní přítomnost supresních skotomů v mnoha ohledech podobných grupování okrsků do alternujích mozaikovitých struktur. Některé vlastnosti suprese strabujícího oka však vlastnostem retinální rivality u normálních osob neodpovídají. U pacientů nenalézáme alternaci rivalitních obrazů (27) (s vyjímkou alternujících strabismů s přítomností mozaikovité fluktuace (57)). Strabická suprese tlumila citlivost k jednotlivým barvám viditelného spektra jiným způsobem než retinální rivalita u zdravých subjektů (57). Uvedené odlišnosti je ale možné hypoteticky připsat rozdílům mezi dynamickou povahou suprese u zdravých osob a dlouhodobou, již strukturálně zakotvenou (31) povahou dlouhodobé suprese u pacientů. 3. Dichoptické maskování Binokulární rivalita kontrastu je základem komplexního supresního fenoménu, který se označuje dichoptické maskování, (1, 27, 37). Monokulární stimulus daného kontrastu tímto fyziologickým mechanismem brání vnímání druhostranného stimulu s menším kontrastem. Některé studie upozornili na vzájemné paralely mezi vlastnostmi dichoptického maskování a mechanizmy retinální rivality. Podobně jako nižší fáze retinální rivalita je i dichoptické maskování anatomicky lokalizováno nad místem spojení monokulárních informací do binokulárního signálu a detekce disparitní informace pro vznik stereoskopického vjemu (28). Předpokládá se proto společný neurální mechanizmus v oblasti posledních monokulárních neuronů ve 4. vrstvě striata (6). Je ale korektní upozornit i na rozdíly obou fenomenů. Oproti retinální rivalitě je dichoptické maskování plně funkční již u 5-15 měsíčních dětí (19). Přesto se hypoteticky domníváme, že dichoptické maskování představuje limitní formu retinální rivality s lokálním nebo globálním konfliktem kontrastové struktury dichopticky prezentovaných obrazů. Rozdíl v kontrastu jinak shodných obrazů představuje podnět pro aktivaci rivalitní suprese a vede k multistabilní alternující percepci, jejíž asymetrie reflektuje asymetrii interokulárního kontrastu. Důsledkem snížení kontrastu jednoho obrazu pod jistou mez (práh dichoptického maskování) Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

25

dojde k limitnímu vychýlení asymetrie alternace a kontrastnější obraz je vnímán po 100 % času a obraz s nízkým kontrastem je vytlačen z vizuálního vědomí. Základní podmínkou pro dichoptické maskování je dobrá funkce retinální korespondence. Nepředpokládá se proto významnější podíl dichoptického maskování na strabické amblyopii. Naproti tomu je považováno za základní mechanizmus vedoucí k tupozrakosti při anizometropii a mikrostrabismu (27). Dalším možným klinickým významem dichoptického maskování je jeho využití pro objektivní posouzení stavu binokulární fúze. Práh dichoptického maskování se liší u normální binokularity a amblyopie (2). Metoda fúzního zakrývacího testu umožňuje kvantifikaci síly senzorické fúze, která udržuje ortotropii u exoforií (viz obr. 3) (24). Obr. 3:

Fúzní zakrývací test detekující práh dichoptického maskování předsazování difuzních filtrů progresivně snižujících kontrast sítnicového obrazu

4. Vizuální maskování Vizuální (syn. dichoptické) maskování je redukce nebo eliminace krátkého (< 50 ms) monokulárně nebo binokulárně sledovaného podnětu (obvykle označeného termínem „cíl“) z vizuálního vědomí vlivem následujícího podnětu označovaného „maska“ (17). První popis tohoto fenomenu podal v roce 1868 Exner (Exner, S. (1868). Uber die zu einer Gesichrswahrnehmung nothige Zeit. Paper presented at the Wiener Sitzungbericht der mathematisch—naturwissenschaftlichen Classe der kaiser-lichen Akademie der Wissenschaften in (42)). Zkoumal jaká je minimální délka trvání viditelného záblesku světla. Jako kontrolní umístil do jiné části pole další dva blesky. Při určité časové konstelaci záblesků nebyl první signál vnímán. Následně se studiu vizuálního maskování věnoval např. Sherrington (54) a mnoho dalších. Termín vizuální maskování zavedl v roce 1925 francouzský psycholog Henri Pieron. Parametrem zásadně ovlivňujícím mechanismus vizuálního maskování je časový interval mezi cílem a maskou, označující se stimulus onset asynchrony (SOA). Při antegrádním maskování (forward masking) je nejprve předložena maska a pak cíl (SOA negativní), supresní reakce vizuálního systému se v této situaci označuje jako parakontrast. Při retrográdním maskování (backward masking), které vyvolává supresi označovanou jako metakontrast, je časová posloupnost terče a masky opačná než v předchozím případě (SOA pozitivní). Speciální situace, tzv. simultánní maskování (simultaneous masking) nastává při současné prezentaci (SOA = 0). SOA je u většiny experimentů v řádu desítek milisekund (viz graf 1).

26


Graf 1: Intenzita vizuální suprese terče v závislosti na délce intervalu mezi prezentací terče a masky (podrobnosti v textu) (volně podle (16))

Maskovací efekt je optimální, když je maska předkládána (monokulárně nebo binokulárně) stejnému oku jako cíl. Je-li ale prezentace dichoptická (cíl jednomu oku a maska oku druhému) je efektivita mechanizmu minimální (8). Sílu suprese ovlivňují i vlastnosti obrazových podnětů: tvar, velikost, jas, barva, retinální excentricita, překrývání terče a masky atd. Vizuální maskování může být ovlivněno i vyššími nervovými funkcemi jako jsou perceptuální grupování (např. podle pravidel vizuální Gestalt psychologie), zraková představa, cílená pozornost, záměrné mrknutí (16). Předpokládaná anatomická lokalizace vizuálního maskování je v oblasti monokulárních neuronů primární zrakové kúry, tedy v oblasti kde je lokalizována disparitní detekce s navazující binokulární (panumovskou) stereopsí, dichoptické maskování i iniciální procesy retinální rivality (6). Funkčně ale mechanizmus vizuálního maskování nastupuje později než stereopse (45) a retinální rivalita (18). Bezprostřední klinický význam vizuálního maskování je možná proto nevýznamný. Spíše se jedná o nástroj používaný pro experimentálním studium vizuální pozornosti, amblyopie, vývojové dyslexie, schizofrenie a dokonce i „sublimitní“ percepce (např. tzv. obrazových sankalp). 5. Supresní optické klamy Suprese bleskem (flash supression) je supresní iluze spočívající ve vytěsnění monokulárně vnímaného obrazu z vizuálního vědomí vlivem záblesku maskovacího obrazu do druhého oka (59). Experimentálně je využívána především k neurobiologickému výzkumu podvědomého vizuálního zpracování v nejvyšších etážích zrakové dráhy (34) protože umožňuje importovat experimentální signál do těchto struktur bez rivalitní suprese v nižších patrech vizuálního systému. Pomocí mikroelektrod byla provedena neuroanatomická lokalizace supresního mechanizmu do středního temporálního laloku (36). Slepota vyvolaná pohybem (motion induced blindness, MIB) označuje supresní iluzi, ve které malý nehybný objekt umístěný na pohybujícím se pozadí krátkodobě mizí z vizuálního vědomí (13). Fenomén popsaný v roce 2001 (12) je efektivním nástrojem pro experimentální studium multistabilní percepce. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

27

Nedávno popsaný fenomén vymizení (blanking phenomenon) představuje supresi světlého (ne tmavého) disku prezentovaného monokulárně nebo binokulárně na intersekci čtyř černých čtverců ve vzdálenosti 15 st od fixačního bodu. (43, 44). Obr. 4: Oscilující mřížka demonstrující fenomén vymizení

Intermitentní centrální suprese u disponovaných osob s normání stereopsí opakovaně potlačuje na několik sekund centrální část zorného pole jednoho oka (32, 65). Tyto výpadky centrální části stereoskopického pole vedou k vizuální nestabilitě, konfuzi, a mohou přispívat k problémům se čtením nebo dokonce čtení znemožňovat (4, 33). Fúzní suprese pospaná Harradem v roce 1993 (27, 45) jako občasné chybění části informací z centrální části stereoskopických půlobrázků u normálních pozorovatelů je specifickou variantou intermitentní centrální suprese. Literatura 1. Abadi, R. V. (1976). „Introduction masking: a study of some inhibitory interactions during dichoptic viewing.“ Vision Res. 16: 269-275. 2. Agraval, R., I. P. Conner, et al. (2006). „Relating Binocular and Monocular Vision in strabismic and Anisometropic Amblyopia.“ Arch. Ophthalmol. 124: 844-850. 3. Alais, D. and R. Blake (2005). Binocular rivalry and perceptual ambiquity. Cambridge MA, MIT Press. 4. Anapolle, L. (1967). „Visual skills survey of dislexic students.“ J. Am. Optom. Assoc. 38(10): 853-859. 5. Baker, D. H. and E. W. Graf (2009). „Natural images dominate in binocular rivalry.“ Proc. Natl. Acad. Sci. USA 106(13): 5436-5441. 6. Baker, D. H. and E. W. Graf (2009). „On the relation between dichoptic masking and binocular rivalry.“ Vision Res. 49(4): 451-459. 7. Baker, D. H., T. S. Meese, et al. (2007). „Psychophysical evidence for two routes to suppression before binocular summation of signals in human vision.“ Neuroscience 146(1): 435-448. 8. Battersby, W. S. and I. H. Wagman (1962). „Neural limitations of visual excitability. IV. Spatial determinants of retrochiasmal interaction.“ Am. J. Physiol. 203: 359 - 365. 9. Blake, R. and F. Tong (2008). „Binocular rivalry.“ Scholarpedia 3(12): doi:10.4249/scholarpedia.1578. 10. Blake, R. A. (1989). „A neural theory of binocular rivalry.“ Psychol. Rev. 96: 145-167.

28


11. Blake, R. A. and N. K. Logothetis (2002). „Visual competition.“ Nat. Rev.Neurosci. 3(1): 13 - 21. 12. Bonneh, Y. S., A. Cooperman, et al. (2001). „Motion-induced blindness in normal observers.“ Nature 411(6839): 798-801. 13. Bonneh, Y. S. and T. Donner (2011). „Motion induced blindness.“ Scholarpedia 6(6): doi:10.4249/ scholarpedia.33321. 14. Boxtel, J. J. A., R. van Ee, et al. (2007). „Dichoptic masking and binocular rivalry share common perceptual dynamics.“ J. Vis. 7(14): 1-11. 15. Brascamp, J. W., R. van Ee, et al. (2005). „Distributions of alternation rates in various forms of bistable perception.“ J. Vis. 5(5): 287 - 298. 16. Breitmayer, B. G. and H. Ogmen (2006). Visual Masking. Time slices throught conscious and uncounscious vision. Oxford, Oxford University Press. 17. Breitmayer, B. G. and H. Ohgmen (2007). „Visual Masking.“ Scholarpedia 2(7): doi:10.4249/ scholarpaedia.3330. 18. Breitmeyer, B. G., A. Koc, et al. (2008). „Functional hierarchies of nonconscious visual processing.“ Vision Res. 48(14): 1509 - 1513. 19. Brown, R. J., T. R. Candy, et al. (1999). „Development of rivalry and dichoptic masking in human infants.“ Invest. Ophthalmol. Vis. Sci 40(13): 3324 - 3333. 20. Burian, H. M. and G. K. von Noorden (1974). Binocular Vision and Ocular Motility. Theory and Management of Strabismus. St. Louis, C. V. Mosby Company. 21. Carlson, T. A. and S. He (2004). „Competing global representations fail to initiate binocular rivalry.“ Neuron 43(6): 907 - 914. 22. Carter, O. L. and J. D. Pettigrew (2001). „A common oscillator for perceptual rivalries.“ Perception 32(3): 295-305. 23. Dostálek, M. and M. Petriščáková (2008). „Senzorická fúze.“ Folia strabologica et neuroophthalmologica 9 (Suppl.1): 28-36. 24. Dostalek M., M. Petriščáková, et al. (2009). „Síla senzorické fúze v závislosti na velikosti relativní vergence: pilotní metodologická studie.“ Folia strabologica et neuroophthalmologica 11(Supplementum I.): 64 - 68. 25. Duke-Elder, S. and K. Wybar (1973). Ocular Motility and Strabismus. System of Ophthalmology. S. Duke Elder. London, Henry Kimpton. VI.: 873. 26. Freeman, T. C., S. Durand, et al. (2002). „Supression without inhibition in visual cortex.“ Neuron 35: 759 - 771. 27. Harrad, R. (1996). „Psychophysics of supression.“ Eye 10: 270-273. 28. Harris, J. M. and A. Willis (2001). „A binocular site for contrast-modulated masking.“ Vision Res. 41(7): 873-881. 29. Haynes, J. D., R. Deichmann, et al. (2006). „Eye-specific suppression in human LGN reflects perceptual dominance during binocular rivalry.“ Nature 438(7067): 496-499. 30. Herzau, V. (2006). The sensory contribution of the deiated eye in childhood strabismus cncomitans. 30th Meeting of the European Strabismological Association. R. Gomez de Liano. Madrid, European Strabismological Association (ESA): 7 - 13. 31. Horton, J. C., D. Hocking, R., et al. (1999). „Metabolic mapping of supression scotomas in striate cortex of Macaques with experimetal strabismus.“ J. Neurosci. 19(16): 7111 - 7129. 32. Hussey, E. S. (2007). „Correcting intermittent centra supression improves binocular marksmanship.“ Mil. Med. 172(4): 414-417. 33. Hussey, E. S. (2012). „Remote treatment of intermittent central supression improves quality-of-life measures.“ Optometry 83(1): 19-26. 34. Koch, C. (2004). The quest for counsiosness: A neurobiological approach. Englewood CO., Roberts. 35. Kovacs, I., T. V. Papathomas, et al. (1996). „When the brain changes its mind: interocular grouping during binocular rivalry.“ Proc. Natl. Acad. Sci. USA 93(26): 15508-15511. 36. Kreiman, G., I. Fried, et al. (2002). „Single-neuron correlates of subjective vision in the human medial temporal lobe.“ Proc. Natl. Acad. Sci. USA 99(11): 8378-8383. 37. Legge, G. E. (1979). „Spatial frequency masking in human vision: binocular interactions.“ J. Opt. Soc. Am. 69: 838-874.


29

38. Leopold, D. A. and N. K. Logothetis (1999). „Multistable phenomena : changing views in perception.“ Trends Cogn. Sci. 3(245-264). 39. Levelt, W. J. (1965). On binocular rivalry. Soestrberg, The Nederlands, Institute for Perception RVO-TNO. 40. Li, B., M. R. Peterson, et al. (2005). „Cross-orientation suppression: Monoptic and dichoptic mechanisms are different.“ J. Neurophysiol. 94: 1645 - 1650. 41. Logothetis, N. K., D. A. Leopold, et al. (1996). „What is rivalling during binocular rivalry?“ Nature 380 (5675): 587 - 588. 42. Macknik, S. L. and S. Martinez-Conde (2004). „Dichoptic visual masking reveals that early binocular neurons exhibit weak interocular supression: implications for binocular vision and visual awareness.“ J. Cogn. Neurosci. 16(6): 1049-1059. 43. McAnany, J. J. and M. W. Levine (2005). „A psychoanatomical investigation of the blanking phenomenon.“ Vision Res. 45(2): 193-203. 44. McBrien, N. A. and M. W. Levine (2004). „The blanking phenomenon: a novel form of visual disappearance.“ Vision Res. 44(10): 993-1001. 45. McKee, S. P., M. J. Bravo, et al. (1994). „Stereomatching preceeds dichoptic masking.“ Vision Res. 34(8): 1047-1060. 46. McKee, S. P. and R. A. Harrad (1993). „Fusional suppression in normal and stereoanomalous observers.“ Vision Res. 33: 1645-1658. 47. O‘Shea, R. P., A. Parker, et al. (2009). „Monocular rivalry exhibits three hallmarks of binocular rivalry: evidence for common processes.“ Vision Res. 49(7): 671-681. 48. Panum, P. L. (1858). Physiologische Untersuchungen ueber das Sehen mit zwei Augen. Kiel, Schwerssche buchhandlung. 49. Pearson, J. and J. Brascamp (2008). „Sensory memory for ambiguous vision.“ Trends Cogn. Sci. 12: 334-341. 50. Sasaki, H. and J. Gyoba (2002). „Selective attention to stimulus features modulates interocular sippression.“ Perception 31(4): 409-419. 51. Sengpiel, F., C. Blakemore, et al. (1994). „Interocular supression in the visual cortex of strabismic cats.“ J. Neuosci. 14: 6855 - 6871. 52. Sengpiel, F., K.-U. Jirmann, et al. (2006). „Strabismic supression is mediated by inhibitory interactions in the primary visual cortex.“ Cereb. Cortex 16(12): 1750 - 1758. 53. Sengpiel, F. and V. Vorobyov (2005). „Intracortical origins of interocular supression in the visual cortex.“ J. Neuosci. 25(27): 6394 - 6400. 54. Sherrington, C. S. (1897). „On the reciprocal action in the retina as studied by means of some rotating discs.“ J. Physiol. 21: 33-54. 55. Schor, C. M. (1977). „Visual stimuli for strabismic suppression.“ Perception 6: 583-593. 56. Sireteanu, R. and M. Fronius (1981). „Naso-temporal assymetries in human amblyopia: consequence of long-term interocular supression.“ Vision Res. 21: 1055 - 1063. 57. Smith III, E. L., D. M. Levi, et al. (1985). „The relationship bettween binocualr rivalry and strabismic supression.“ Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 26: 80-87. 58. Tong, F., M. Meng, et al. (2006). „Neural bases for binocular rivalry.“ Trends Cogn. Sci. 10: 502-511. 59. Tsuchiya, N. (2008). „Flash suppression.“ Scholarpedia 3(2): doi: 10.4249/scholarpedia.5640. 60. van Boxtel, J. J., R. van Ee, et al. (2007). „Dichoptic masking and binocular rivalry share common perceptual dynamics.“ J. Vis. 7(14): 1-11. 61. von Noorden, G. K. (1985). Binocular Vision and Ocular Motility. Theory and Management of Strabismus. St. Louis, C. V. Mosby. 62. Wade, N. (1998). A natural history of vision. Cambridge MA, MIT Press. 63. Wheatstone, C. (1838). „Contributions to the physiology of vision. Part the first: On some remarkable, and hithero unobserved, phenomena of binocular vision.“ Phil. Trans. R. Soc. Lond. 128: 371-394. 64. Wunderlich, K., K. A. Schneider, et al. (2005). „Neural correlates of binocular rivalry in the human lateral geniculate nucleus.“ Nat. Neurosci. 8(11): 1595-1602. 65. Zeri, F., M. De Luca, et al. (2005). „Intermittent centra supression.“ J. Beh. Optom. 16(3): 59-62.

30


Fidlerová D., Adámková H.

Výsledky zrakového screeningu předškolních dětí v Pardubicích 1 2

PROZRAK o.p.s., Pardubice Oční oddělení, Pardubická krajská nemocnice, a.s., Pardubice

Statutární město Pardubice na svém území již čtvrtým rokem finančně hradí unikátní projekt zrakové prevence „Mít oči k vidění“. Většina pardubických předškolních dětí absolvuje bezplatné preventivní vyšetření zraku, které jinak není hrazeno ze zdravotního pojištění. Projekt je ojedinělý nejenom vysokým počtem preventivně vyšetřených dětí, ale i další propojenou péčí praktických pediatrů a dětských očních specialistů. Celý systém je utvořen tak, aby se všem dětem s pozitivním záchytem dostalo odborné péče s cílem nápravy zrakových funkcí. V průběhu let 2009 a 2010 prošlo zrakovou prevencí pomocí přístroje Plusoptix S09 celkem 2 744 pardubických předškolních dětí a z tohoto počtu 84 % dětí prošlo zrakovou prevencí právě v mateřské škole. Ukázalo se, že nějakým druhem oční vady trpí více než 10 % předškolních dětí v Pardubicích, přičemž u 7,8 % nebyly tyto zrakové vady odhaleny praktickými pediatry při pravidelných preventivních prohlídkách a zůstávaly též bez povšimnutí samotných rodičů dětí.

Gerinec A.1, Vulev I.2, Husáková K.3

Výhody a nevýhody intraarteriálnej chemoterapie retinoblastómu 1 2 3

Klinika detskej oftalmológie DFNsP – LF UK, Bratislava Oddelenie diagnostickej a intervenčnej rádiológie, NÚSCH, a.s., Bratislava Klinika detskej hematológie a onkologie DFNsP – LF UK, Bratislava

Cieľ Posúdiť efektívnosť a vedľajšie účinky supraselektívnej aplikácie chemoterapie retinoblastómu do arteria ophthalmica katetrizáciou via arteria femoralis. Materiál a metóda Na Klinike detskej oftalmológie LFUK v Bratislave sme od roku 2011 doteraz u 6 detí použili metódu intraarteriálnej chemoterapie s podaním melphalanu. Štyri deti s jednostranným tumorom vo veku cca 3 roky boli v 5b štádiu Reesovej klasifikácie a 2 deti mali bilaterálny výskyt. Výsledky U troch jednostranných výskytov sa dosiahla devitalizácia spojená s výraznou regresiou tumoru,avšak zrakové funkcie zostali na úrovni praktickej slepoty. U jedného dieťaťa pre veľký rozsah a nedostatočnú účinnosť liečby sa pre riziko diseminácie pristúpilo k enukleácii. Bilaterálne výskyty boli liečené aj ďalšími metódami (TTT, laser, systémová chemoterapia) a liečba ešte trvá. Vedľajšie reakcie Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

31

liečby boli u 5 pacientov minimálne-menšia hyperémia spojoviek, edém mihalníc a postchemoterapeutická retinopatia. Iba jeden pacient mal rozsiahly edém mihalníc s menšou nekrotickou reakciou spojovky po podaní melphalanu a hematologické zmeny. Záver Intraarteriálna chemoterapia retinoblastómu je v súčasnosti posledná možnosť zachrániť oko odsúdené v 5b štádiu na enukleáciu. Záchranu oka možno pokladať za jednoznačnú najväčšiu výhodu,avšak ojedinelé vedľajšie reakcie s nemožnosťou obnovy zraku ako i rizikom enukleácie u veľmi rozsiahlych procesov sú nevýhodou tejto metódy.

Giacintov P., Giacintová R., Vaverka J.

POCKET TECHNIQUE CORNEAL COLLAGEN CROSS-LINKING U KERATOKONICKÉ ROHOVKY – PŘÍPADOVÁ STUDIE Ordinace odborného očního lékaře, Brno

ÚVOD Keratokonus je nejčastější progresivní nezánětlivá dystrofie rohovky, která se projevuje jejím kónickým vyklenováním a protenčováním. Rohovka se deformuje, apex konu bývá obvykle posunut směrem dolů a do strany. Keratokonus se často vyskytuje oboustranně, i když asymetricky mezi oběma očima. Počátek je obvykle v pubertálním věku a má tendenci progredovat až do třetí nebo čtvrté dekády života. V současné době jedinou používanou metodou léčby, která progresi ovlivňuje, je corneal collagen cross-linking (CXL). Jedná se o techniku, při které se na rohovku saturovanou riboflavinem působí UVA zářením, čímž se zvyšuje biomechanická pevnost rohovky vytvářením nových vazeb mezi kolagenními vlákny. Jednou z nových metod, jak rohovku saturovat riboflavinem, je aplikovat riboflavin do dutiny v rohovce vytvořené pomocí femtosekundového laseru. Tuto techniku vyvinul řecký lékař John Kanellopoulos, MD. Mezi výhody této techniky uvádí Kanellopoulos rychlejší a rovnoměrnější saturaci stromatu riboflavinem, výraznější CXL efekt v anteriorních dvou třetinách stromatu, minimální toxicita pro endotel nebo rychlejší pooperační rehabilitaci a nižší bolestivost. PŘÍPADOVÁ STUDIE Mladý muž (16 let) podstoupil v soukromém refrakčním centru pocket technique CXL ke stabilizaci keratokonu. Předoperační pachymetrie rohovky byla 463 µm, excentricita (30°) (Ɛ) 0,02, průměrná keratometrie (Km) 45,3 D a vízus bez korekce (UCVA) 1,0. 1,5 roku po CXL zákroku se rohovková pachymetrie výrazně snížila na 281 µm, topografie přední plochy rohovky vypadala jako stav po myopickém LASIK s vysoce negativní excentricitou Ɛ -1,49. Průměrná keratometrie byla Km 38,9 D a UCVA se snížila na 0,5. Při další návštěvě (2,5 roku po CXL) se pachymetrie

32


snížila o dalších 38 µm na 243 µm, excentricita byla Ɛ -1,66, Km 37,4 D a vízus s RGP korneální kontaktní čočkou 0,9. Tři roky po CXL zákroku se stav zdá být stabilizovaný a nedochází k dalšímu snižování tloušťky rohovky ani výraznému posunu jiných hodnot. ZÁVĚR Po pocket technique CXL došlo u pacientovy rohovky ke kolapsu dutiny vytvořené femtosekundovým laserem, čímž došlo k výraznému snížení rohovkové pachymetrie, keratometrie, vízu a posunu excentricity do negativních hodnot. KLÍČOVÁ SLOVA Keratokonus, pocket technique, CXL, RGP čočky, femtosekundový laser.

Gromová M., Bušányová B., Gerinec A.

Heterogenita Morbus Criswick-Schepens Klinika detskej oftalmológie LF UK DFNsP Bratislava

Cieľ V našej práci je analyzovaný súbor pacientov našej kliniky s diagnózou Morbus Criswick-Schepens s poukázaním na jeho heterogenitu. Metodika V našej práci sme retrospektívne zhodnotili nálezy u pacientov s diagnózou FEVR hospitalizovaných na Klinike detskej oftalmológie LF UK DFNsP v rokoch 2000 – 2012. Za toto obdobie sme hospitalizovali 22 pacientov - 11 chlapcov a 11 dievčat, z toho 1x súrodenci. Výsledky U našich pacientov sme si všimli heterogenitu ochorenia vo väzbe na rómske etnikum v porovnaní s majoritnou populáciou. Išlo o 10 pacientov, v jednom prípade bola zaznamenaná konsangvinita rodičov. Jednoznačne sme u nich zaznamenali skoršiu manifestáciu ochorenia. U väčšiny pacientov bola nutná chirurgická intervencia – diodlaserkoagulácia sietnice, kryokoagulácia, alebo sklerálna bukláž, u niektorých pacientov dokonca opakovane doplnenie DLK sietnice. Kryokoaguláciu sme vykonali u 2 pacientov, sklerálnu bukláž vyžadovali 3 pacienti, V terminálnom štádiu sa na naše pracovisko dostavili 3 pacienti, u ktorých už chirurgická intervencia nebola indikovaná. Zrakové výsledky záviseli od včasnosti záchytu ochorenia, skorej liečby diodlaserkoaguláciou, zraková ostrosť sa pohybuje od svetlocitu až po vizus 6/6 aspoň na lepšie vidiacom oku. Diskusia Morbus Criswick-Schepens je autozomovo dominantne dedičné ochorenie s genetickou heterogenitou. Vo viacerých štúdiách bola zistená mutácia génu LRP5 na 11q chromozóme, tiež je popisovaný gén viazaný na X-chromozóm – Xp11.4 – (NDP – Norrie disease pseudoglioma - NDP gén). Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

33

Toto ochorenie pripomína retinopatiu nedonosených, ale bez prematurity, so svojimi typickými zmenami na očnom pozadí – vlnovité vakularizácie sietnice v oblasti ekvátora, avaskulárna zóna – cirkulárna alebo ohraničená, tiež môžu byť prítomné periférne neovaskularizácie, deformácie papily zrakového nervu, spôsobené fibrovaskulárnymi sklovcovými membránami, ktoré tiež môžu presúvať makulu temporálne. Nie je vylúčené ani progresívne zhoršovanie s periférnou subretinálnou a intraretinálnou exsudáciou, ktoré môže vyústiť až do exsudatívnej a trakčnej retinálnej amócie. V diagnostike hrá najdôležitejšiu úlohu práve periférna zóna avaskulárnej sietnice, s krátkou vaskulatúrou retiny, ktorú si potvrdíme FAG vyšetrením. V rámci diferenciálnej diagnostiky je nutné vylúčiť ROP ,M. Coats, perizistenciu primárneho vitrea, M. Norrie, X-viazanú retinoschízu. V liečbe sú najrizikovejší pacienti s veľkou avskulárnou zónou, vhodná je diodlaserkoagulácia sietnice, kryokoagulácia, alebo sklerálna bukláž. V poslednom období je popisované aj podávanie anti VEGF faktorov. Záver Na základe vyšetrení a zhodnotení nášho súboru sme konštatovali heterogenitu ochorenia M. Criswick-Schepens s etnickou väzbou na rómsku populáciu, s jednoznačne skoršou manifestáciou ochorenia, ale aj s horšími zrakovými výsledkami. Kľúčové slová Morbus Criswick-Schepens, Familiárna exsudatívna vitreoretinopatia, FEVR

Hložánek M.

Katarakta u dětí – pooperační péče v terénu Oční klinika dětí a dospělých 2. LF UK a FN Motol, Praha

Díky povinnému screeningu vrozené katarakty prováděnému celoplošně v České republice u každého novorozence ještě v porodnici je v současné době zajištěn časný záchyt této oční patologie ve velké většině případů. Následuje chirurgické odstranění katarakty, případně s implantací umělé nitrooční čočky. Je třeba mít na paměti, že samotná operace je výchozím bodem pro další dlouhodobou péči, která zahrnuje udržení volné optické osy, monitorování vývoje zrakových funkcí, výcvik amblyopie, adekvátní korekci reziduální refrakční vady s absencí akomodace a diagnostiku a léčbu případných komplikací. Vzhledem ke specifikům operačního zákroku i případným komplikacím je vhodná centralizace péče o děti s kataraktou. Spolupráce s terénním oftalmologem je však nutná, jak v bezprostředním pooperačním období, tak v dlouhodobém horizontu. Při časných pooperačních kontrolách je potřeba především vyloučit zánětlivé komplikace, ať už endoftalmitidu nebo indukovanou pooperační iridocyklitidu, dále netěsnost operační rány a také časný sekundární glaukom. Pro diagnostiku uvedených patologií postačí zpravidla pečlivé vyšetření za pomoci oftalmoskopu a palpační kontrola nitroočního tlaku, případně vyšetření dítěte v náručí na štěr-

34


binové lampě. Na základě uvedeného vyšetření je pak upravována pooperační medikace. Zpravidla podáváme lokální antibiotika v délce 7-10 dnů, dále lokální kortikosteroidy v sestupné dávce po dobu 4 týdnů a mydriatika po dobu 2-4 týdnů. Děti do 3 let (v případě horší spolupráce i starší) jsou pak zvány na pravidelné kontroly v celkové anestézii na klinické pracoviště, kde proběhne kontrola refrakce, nitroočního tlaku a celkového očního nálezu. Monitoraci vývoje zrakových funkcí provádíme ve spolupráci se zrakovými terapeuty Centra zrakových vad nebo Středisek rané péče. Při uvedených kontrolách je určen další postup, zejména předpis adekvátní korekce, doporučení okluzní terapie a zrakové stimulace, případně medikace. V dlouhodobém horizontu je během pooperačních ambulantních kontrol kladen důraz především na diagnostiku sekundárního glaukomu, sekundární katarakty, sekluze a okluze zornice, přítomnost strabismu či retinálních komplikací. Těžištěm dlouhodobé péče nicméně zůstává hlavně kontrola refrakce a zrakové ostrosti a výcvik amblyopie. U spolupracujících dětí je tato péče dobře proveditelná i v terénu. Děti používají bifokální brýlovou korekci a okluzní režim se zrakovou stimulací se stejnými zásadami, jako ostatní pacienti s amblyopií. Péče o dětské pacienty s kataraktou je dlouhodobý komplexní proces, zahrnující spolupráci klinického pracoviště, terénního oftalmologa, zrakového terapeuta, ortoptisty a rodiny. Každý v této skupině hraje svou nezastupitelnou roli s ohledem na finální zrakové funkce dítěte. Podpořeno granty CZ.2.16/3.1.00/24022, MZO FNM 2005

Horáková S., Timkovič J.

Některé důsledky amblyopie se strabismem v pozdějším věku – kazuistika Oční klinika, FN Ostrava

Amblyopie při strabismu, ať už s isometrií nebo s malou anizometropií má své speciální charakteristické znaky: porucha rozlišovací schopnosti, porucha lokalizace, event. excentrická fixace. Formou strabismu bývá často mikrostrabismus s ARK. Pleoptika bývá úspěšná na rozdíl od ortoptiky, která výjimečně může být i kontraindikována. Tento nepříznivý diagnostický souhrn vede následně za určitých okolností k obtěžujícímu nejen k binokulárnímu, ale i monokulárnímu dyskomfortu. Dokladem jsou dva případy dospělých pacientů uvedené v kazuistickém sdělení.


35

Jeřábková A.

Diplopie a ortoptika

Ortoptická ambulance, Brno

ÚVOD Diplopie vzniká v důsledku zobrazení obrazu na neidentické body retiny. Ve fixujícím oku je obraz zobrazen ve fovee, v uchýleném oku je obraz zobrazen na nekorespondující periferní místo sítnice. Diplopie vzniká nejčastěji u získaného paralytického strabismu, tedy při již vytvořeném binokulárním vidění. Dále se můžeme setkat s paradoxní diplopií, která může vzniknout po operaci strabismu. U dětí dochází k velmi rychlé adaptaci na diplopii, takže si děti diplopii neuvědomují. V důsledku vzniku strabismu a diplopie dochází také ke vzniku amblyopie a anomální retinální korespondence. Dospělý pacient se adaptuje na diplopii pomalu, proto je u dospělých pacientů diplopie velmi obtěžující. Kromě špatné orientace v prostoru se objevuje např. závrať či nevolnost. Problém diplopie je v ortoptice v posledních letech velmi často diskutovaným tématem. Zejména zaznívá otázka, jaká je vhodná nejvyšší věková hranice pro ortoptické cvičení. METODIKA Byl rozeslán dotazník s otázkami, které se týkaly diplopie, členům International orthoptic association (mezinárodní ortoptická asociace) a členům Orthoptistes de la Communaute Europeene (evropská ortoptická asociace). Dotazník obsahoval 5 otázek.

1) Které testy používají k odhalení diplopie.

2) Pomocí čeho léčí diplopii v ortoptické ambulanci.

3) Zda-li cvičí ortoptiku u dětských i dospělých pacientů s diplopií.

4) Setkávají-li se ve své ortoptické ambulanci s pacienty s diplopií pouze od očního lékaře nebo také s pacienty od jiných lékařů. 5) Jakou tolerují nejvyšší věkovou hranici u dítěte pro ortoptické cvičení, aby u něj po ortoptickém cvičení nevznikla diplopie. DISKUZE Odpovědi jednotlivých ortoptistů se velmi lišily zejména v otázce č.1, č. 4 a v otázce č.5. Mezi nejčastěji používané testy k odhalení diplopie patří v ortoptice prizmata, Bagoliniho skla a Maddoxův test. Léčba diplopie v ortoptické ambulanci probíhá nejčastěji pouze pomocí prizmat. Většina ortoptistů uvedla, že provádí léčbu diplopie u dětských i dopělých pacientů. V některých zemích pracují ortoptisté pouze s pacienty od oftalmologů, jiné země uvedly spolupráci např. s pediatry, neurology či endokrinology. Výše věkové hranice u pacientů s diplopií pro ortoptické cvičení se pohybovala od 8 – 17 let. Téměř všichni ortoptisté zde ale zdůrazňovali individuální rozhodnutí pro indikaci ortoptického cvičení na základě předchozích vyšetření.

36


ZÁVĚR Léčba diplopie je velmi obtížná a zdlouhavá. Dotazník poukázal na fakt, že ortoptista nepracuje pouze s pacienty s amblyopií či strabismem. Vyšetřovací metody pro odhalení diplopie se v jednotlivých zemích liší, stejně jako věková hranice pacientů s diplopií pro indikaci k ortoptickému cvičení. Dále z výsledků vyplývá, že většina ortoptistů spolupracuje nejen s oftalmology, ale zejména s neurology, a že neurologických pacientů s diplopií neustále přibývá. Literatura 1. Divišová, G.: Strabismus, Avicenum Praha, 1979, s. 53, 117 2. Gutter, M., Hellemans, J., Severem, I., Jellema, H.: Orthoptics: Handbook of Practical Skills, Luiten, 2010, s.170 - 173

Kaincová I., Michaličková M.

Papilorenální syndrom - kazuistické sdělení

Oční klinika VFN a 1. LF UK v Praze

Autoři upozorňují na papilorenální syndrom, dříve známý jako kolobomorenální syndrom (renal coloboma syndrome). Je to vzácné autosomálně dominantní onemocnění, které se vyznačuje oboustrannou anomálií terčů zrakových nervů a hypodysplázií ledvin. V postižených rodinách se v 50 % najde mutace v PAX2 genu. Klinické nálezy jsou variabilní, liší se i mezi členy jedné rodiny. Renální abnormality mohou zahrnovat hypoplázii nebo dysplázii ledvin, vesicoureterální reflux, recidivující pyelonefritidy, aj. Malformace terče je přisuzována primárnímu defektu angiogeneze, kdy je porušena přeměna hyaloidního systému v normální centrální retinální cévy. Většinou se setkáváme s dysplázií terče zrakového nervu, kdy je terč exkavovaný, normální velikosti, někdy s pigmentovými změnami v okolí. Exkavace je často hluboká, umístěná centrálně (na rozdíl od kolobomu). Z periferie terče vystupují četné cilioretinální cévy a centrální retinální cévy jsou zúžené až atrofické. V nejmírnější podobě očního klinického nálezu zaznamenáváme jen cévní změny na terči bez jeho malformace. Vízus je dobrý nebo může být snížený v důsledku chorioretinální hypoplázie nebo serózního odchlípení sítnice. S retinální hypoplázií koresponduje periferní defekt zorného pole. Exkavace terče a periferní defekt zorného pole může simulovat kolobom nebo normotenzní glaukom. Autoři prezentují kazuistiku 18letého chlapce s papilorenálním syndromem, u kterého byla anomálie terče na počátku hodnocena jako megalopapila, později jako glaukomová exkavace terče.


37

Kostolná B., Bušanyová B., Gerinec A.

Výnimočné ťažkosti so stanovením diagnózy retinoblastómu Klinika detskej oftalmológie DFNsP – LF UK, Bratislava

Cieľ Prezentácia pacienta s komplikovanou diferenciálnou diagnózou jednostrannej leukokórie. Kazuistika 1,5 ročný chlapček prijatý na doriešenie s leukokóriou vľavo s podozrením na retinoblastóm, mama 2 týždne pozoruje belavý reflex v ľavej zreničke. Pri oftalmologickom vyšetrení nachádzame splytšenú prednú komoru, za šošovkou vyklenuté balóny amovanej sietnice, ktoré prekrývajú terč zrakového nervu, cievy sú výraznejšie plnené a balotment sietnice je nevýbavný. Zobrazovacie metódy - MRI so záverom patologické zmeny intrabulbárne vľavo, pre nejednoznačnosť nálezu realizujeme CT vyšetrenie s kontrastom so záverom patologický obsah ľavého bulbu s minimálnym vysycovaním, bez prítomnosti kalcifikátov. Počas hospitalizácie realizujeme kompletný onkologický skríning, kde v nátere z kostnej drene nachádzame infiltráciu malígnymi bunkami, preto je realizovaná trepanobiopsia s negatívnym výsledkom. Pre nejednoznačnosť hore uvedených vyšetrení pristupujeme k odberu komorového moku a subretinálnej tekutiny na cytologické vyšetrenie a stanovenie neurón -špecifickej enolázy (NSE). Na základe všetkých vyšetrení vyslovujeme podozenie na difúzny infiltratívny retinoblastóm, ktorý nemusí mať kalcififáty - skupina E podľa Medzinárodnej klasifikácie retinoblastómu (ICRB) z r. 2005 a pristupujeme k enukleácii ľavého oka pre quoad visum infaustný stav ako i riziko diseminácie. Diagnostická cesta pokračuje aj po obdržaní histologického vyšetrenia, kde prvá histológia nepreukazuje malígne bunky, ale vyslovuje podozrenie na benígny meduloepitelióm, teratoidný s prítomnosťou gliálneho tkaniva, po konzultácii s ďalším pracoviskom histologický nález zhodnotený ako regresívne zmenený bulbus bez známok nádoru. Po 6 mesiacoch pacienta predvolávame na kontrolné MRI vyšetrenie a onkologický skríning s negatívnym nálezom. Pacient ostáva v sledovaní našej kliniky. Záver Stanovenie definitívnej diagnózy leukokórie u detí je proces vyžadujúci spoluprácu oftalmológa, rádiológa a onkológa, pri podozrení na malignitu definitívnu diagnózu pomôže stanoviť až histologické vyšetrenie. Leukokóriu u nášho pacienta sme definitívne uzavreli ako totálnu inveterovanú amóciu sietnice s regresívnymi zmenami po možnom zápale, úraze alebo kongenitálne. Enukleácia bola vykonaná pre nemožnosť s absolútnou istotou vylúčiť onkologickú príčinu na slepom oku.

38


Krásný J.

Katarakta u dětí I. Klasifikace a indikace operace II. Etiologie a celkové choroby Oční klinika FN Královské Vinohrady

Souhrn Stručný a přehledný rozbor problematiky katarakty v dětském věku zahrnuje její anatomickou a funkční klasifikaci a jednotlivé faktory indikace k operaci. Zabývá se implantací PC IOL ve vztahu k růstu oka Sdělení poukazuje na etiologické příčiny vzniku monolaterální a bilaterální katarakty a její vztah k celkovým chorobám dětského organismu. Přehled je sestaven ve smyslu doškolovacího materiálu. Geneticky podmíněné poruchy je nutno jmenovat z celkových onemocnění u dětí na prvním místě, neboť jsou příčinou patologie 3–5 % novorozenců. Na prvním místě je uváděná katarakta s incidenci 1:250 –300, přičemž vrozené změny můžeme zaznamenat až v 4 %. Zásadní rozdíl je v charakteru postižení zrakové ostrosti při vývoji šedého zákalu čočky v útlém dětství a u mladistvých a v dospělém věku. U dětí se zraková dráha vyvíjí, jedná se především o období prvních 17 týdnů života, ale vývoj pokračuje až do 6 let věku, kdy se může projevit na poklesu centrálního vidění amblyopie. Od školního věku tato komplikace při změně transparence čočky již nehrozí. Pro prognózu vývoje zraku u vrozených katarakt je rozhodující typ a eventuální přítomnost dalších vrozených změn, která je velice špatná u zadní polární katarakty s perzistencí hyperplastického primárního sklivce. Perspektiva u získaných forem je relativní. Typ katarakty

Lateralita

Mikroftalmus Mikrokornea

Dědičnost

Prognóza zrakové ostrosti

Totální

bilaterální

občas

častá

nejistá

Přední polární

mono i bilaterální

občas

vzácně

velmi dobrá

Perinukleární

bilaterální

velmi vzácně

častá

dobrá

Nukleární

bilaterální

občas

častá

dobrá

Zadní polární

monolaterální

velmi vzácně

vzácně

špatná

Zadní + PHPV

monolaterální

často

vzácně

velice špatná

Traumatická

monolaterální

není

není

relativní

Pozánětlivá

mono i bilaterální

občas

není

nejistá

Indikace operace katarakty se řídí typem katarakty, operační technika je obdobná jako v dospělém věku. Zásadní rozdíl v indikaci se řídí vztahem k vízu do blízka, vzhledem k schopnosti dětského oka akomodovat. Dětská katarakta se operuje klasickou operační technikou jako u dospělých pacientů (CCC, fako – odsátí hmot). PCCC se vitrektomií provádí u dětí do 7 let věku jako prevence zadní opacifikace pouzdra. Od dvou let se implantují PC IOL vždy z hydrofobního akrylátu, někdy se luxuje optická část za PCCC. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

39

v rozmezí 1 – 3 měsíce. Nedonošené dětí mají vyšší incidenci katarakt než děti narozené v termínu. Celkové choroby v dětském věku provází vznik katarakt v různém věku: a) Chromozomální choroby se udávají jako příčina 2 % vrozených katarakt, patří k nim trizonie, a to Downův, Patauovův a Edwardsův syndrom a další desítky aberací. b) Metabolické choroby jsou širokou skupinou rozmanitých chorob, které na podkladě převážně enzymatických poruch vyvolají rozličnou formu změny transparence čočky Galaktozémie – onemocnění způsobené poruchou galaktokinázy, organismu se hromadí a galaktikol, který je toxický pro játra, mozek, ledviny a čočky. Léčba spočívá v celoživotním vysazení mléčné stravy bez laktózy, je to jediný typ katarakty s možnou reparací. Diabetes mellitus – oxidační stres je pravděpodobně podkladem kataraktogeneze. Vzestupem sorbitolu klesá v komorové vodě taurin, hlavní regulátor osmolarity a antioxidant. Sorbitol se ukládá ve vláknech čočky na podkladě přestavby nadbytečné glukózy v komorové vodě. Také dlouhodobé hypoglykémie mohou způsobit změny transparence výkyvy osmolarity komorové vody. Mukopolysacharózy – onemocnění způsobenou střádáním mukopolysacharidů v lyzozomech na podkladě enzymatické poruchy jednotlivých kyselých hydroláz. Subkortikální opacity jsou způsobeny především ukládáním dermatansulfátu a heparansulfátu. Wilsonova choroba – ukládání ceruloplasminu v orgánech, oční symptomatologie Kayserův-Fleischerův prstenec v rohovce a zadní subkapsulární katarakta Porucha metabolismu vápníku – jeho nedostatek (regulován parathormonem z příštítných tělísek) se projeví hypokalcémií. Vyvolává tetanické křeče a významně ovlivňuje optickou čirost čočky, neboť v komorové vodě se naruší osmolarita vyvolávající nasávání vody do čoček. Hypoparatyreóza vzniká z postižení vývinu příštítných tělísek a porucha zpracování vlastního hormonu v tkáňových receptorech vyvolává pseudohypoparatyreózu. c) Kraniofaciální a kosterní choroby – strukturální defekty lebky a obličejového skelektu a specifické skeletální dysplazie. Vznik katarakty, která se může spontánně redukovat, provází okulomandibulofaciální dyscefalie (Hallermanův-Streiffův syndrom) a kraniofaciální dysostóza je spojená s ektopiíí (Crouzonův syndrom). Chondrodysplasia punctata je onemocnění spojené s poruchou osifikace a katarakty se projevují od narození v podobě loukoťovitých kortikálních zákalů s minimální progresi, prognóza vidění je dobrá. d) Kožní choroby – změny transparence čoček doprovází atopickou dermatitidu. Cockaynův syndrom představuje kožní postižení v podobě UV senzitivity, kde pokles vidění způsobuje hlavně pigmentová retinopatie a atrofie optických nervů než 15 % přítomnost katarakty. Icontentia pigmenti (Blochův-Sulzbergerův syndrom) je genodermatóza s erupcemi erytematózními, verukózními vedoucí až k hyperpigmentacím s jizvením. Katarakta je raritní v rámci mikroftalmu a pseudogliomu. e) Neurologické choroby – mají rozličné oční projevy, katarakta je raritní např. u Sjogrenova-Larssonova a Laurenceova-Moonova-Bieddova syndromu. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

41

f) Systémové choroby pojiva – pro dětský věk je typická juvenilní chronická artritida, nyní se užívá termínu juvenilní idiopatická artritida. Oční projevy dalších chorob, jako systémový lupus erythematodes a spondylitis ankylosans, jsou u dětí vzácné. Juvenilní idiopatická artritida (JIA) je nejčastější revmatologickou chorobou dětí s incidencí zhruba 10/100 000. Její etiologie zůstává stále neobjasněná. Řídící roli má nepatrná část krátkého raménka 6. chromozomu, kde jsou lokalizovány alely HLA-systému. Systémová forma, která je charakteristická horečkami, rashem a lymfadenopatií, se projevuje asi u třetiny pacientů. Oční symptomatologie je vzácná. Monoartikulární forma postihuje většinou jeden kloub, nejvíce kolena. Představuje nejčastější formou začátku JIA u necelé poloviny nemocných. Více postihuje děvčata, při pozitivitě ANA je 50 % riziko uveitidy. V preadolescentním věku může postihnout i chlapce s HLA-B27 antigenem s rizikem uveitidy do 20 %. Nejrozšířenější je oligoartikulární (pauciartikulární) forma postihující až 4 klouby, jejichž postižení se objeví později do 6 měsíců po primární artritidě. Uveitida je pravděpodobná. Polyartikulární forma (revmatoidní faktor pozitivní či negativní) začíná mezi 2. až 3. rokem nebo v preadolescentním věku, postihuje více než pět kloubů a je charakteristická dlouhými remisemi. Pozitivita ANA často podmiňuje uveitidu. Nejčastější komplikací uveitid je různě rozvinutá katarakta u dvou třetin nemocných (v rozmezí 20–94 %). Transparence se mění nejprve v zadním kortexu či v přední kůře v místě synechií. Později se může čočka totálně zkalit a zároveň se svraštit (redukovat). Steroidní katarakta patří k nejčastějším komplikacím celkové léčby kortikosteroidy těchto onemocnění na oku. Klasický obraz představuje zadní subkapsulární zkalení. Rizikovým faktorem je doba podávání kortikosteroidu déle než jeden rok v průměrné dávce 0,5 mg prednisolonu/kg/den. g) Systémové choroby a katarakta v kombinaci se sekundárním glaukomem – vznikajícím na základě trabekulodysgenéze. Loweho syndrom – renální choroba provázená aminoacidurií na podkladě tubulární dysfunkce, katarakta vzniká pro sekundární hyperparatyreózu. Pierre Robinův syndrom – je neznámé etiologie, mezi příznaky patří mikrognácii, glosoptóza a rozštěp patra, které provází dýchací obtíže. Oční symptomatologie je krátkozrakost a katarakta, raritním pozorováním byla mikrofakie, která je typická pro ektopii čočky u Weilova – Marchesaniho syndromu. Literatura 1) Gerinec, A.: Detská oftalmologia, Osvěta, Bratislava, 2005, 592 s. 2) Krásný, J. & Autrata, R.: Dětská oftalmologie a strabismus. In Kuchynka a kol.: Oční lékařství, Grada, Praha, 2007, s. 645 – 726. 3) Kuchynka, P., Vrabec, F., Krásný, J., Křepelková, J.: Vrozený defekt čočky u syndromu Pierre-Robina. Českoslov. Oftal., 41, 1985: 62 – 65. 4) Syslová, J., Krásný, J., Kuchynka, P.: Kongenitální katarakta – růst oka po implantaci PC IOL. Čes. a slov. Oftal., 60, 2004: 387 – 393. 5) Ruttum, M.S.: Childhood Catatracts. Focal Point AAO, 14, 1996, No. I.

42


Krásný J.1, Brunnerová R.2, Lebl J.3, Vosáhlo J.4

Možnosti klinických fenotypů u septo-optické dysplázie Oční klinika FN Královské Vinohrady, Praha Dětská klinika 2. LF UK, Praha Klinika dětí a dorostu FN Královské Vinohrady, Praha

1,2 3 4

Souhrn Autoři na základě vídeňsko-pražsko-lublaňské studie seznamují s problematikou septooptické dysplazie s pohledu oftalmologa, endokrinologa v kontextu různých klinických fenotypů. Vlastní pozorování opírají o osm pacientů s hypoplazií papily zrakového nervu a čtyři nemocné s endokrinologicko-rentgenologickými nálezy tzn. neúplné SOD bez oftalmoskopických nálezů za posledních 15 let. Septo-optická dysplazie (SOD) – de Morsierův syndrom vychází z pozorování výše jmenovaného neurologa (1956), který u několika pacientů zachytil současnou agenezi septum pellucidum a atrofii optických nervů. O 14 let později Hoyt a Kaplan doplnili tuto klinickou jednotku o endokrinologickou poruchu hypotalamu a hypofýzy, neboť upozornili na častý výskyt deficitu růstového hormonu. Později byla popsána nedostatečnost dalších hypothalmo-hypofyzárních hormonů. SOD je důsledkem narušení časného vývoje centrálního nervového systému (CNS). Hovoří se možném vlivu virové infekce či chemických látek. Další hypotézou je vaskulární původ nemoci, kdy ischemie postihne vyvíjející struktury CNS. V nedávné době byla popsána homozygotní mutace v genu HESX1, který je zodpovědný za regulaci tkáňové diferenciace středních struktur mozku i hypofýzy. Důležitým faktorem tohoto postižení je porucha postnatální adaptace dítěte, neboť je tendence k bradykardii a poruchám dýchání. Kombinace všech tří znaků, tzn. hypoplazie jednoho nebo obou zrakových nervů, morfologické anomálie středočárových struktur CNS a hypothalmo-hypofyzárni hormonální insuficience se považuje za úplnou formu SOD a je popisována v 30 %. Neúplná forma se považuje za kombinaci dvou znaků, kde se přiklání k nutné přítomnosti očního nálezu. Oční symptomatologie: hypoplasie zrakového nervu (ONH) představuje zmenšení papily na polovinu až třetinu normálního průměru na bledá atrofická. Někdy může být redukována na velikost cévní branky a je doprovázená výraznou vinutostí cév. Dalšími dysplastickými změnami jsou kolobómy a gliomatóza. Diagnosticky důležitým nálezem je zúžení optického kanálu pod 3,5 mm. Do očního obrazu patří strabismus a nystagmus, pokles vízu je závislý na trofických projevech, častá je slepota postiženého oka. Neurologická symptomatologie: defekty středočárových struktur CNS zahrnuje aplazii septum pallucidum, dále aplazii corpus callosum či aplazii fornixu. Adenohypofýza bývá často hypoplastická. Mezi kortikální malformace patří schizencefalie, dystopie šedé hmoty a porucha gyrifikace Psychomotorický vývoj je velmi variabilní – od těžké retardace až k normálnímu intelektu. Vyskytují se křeče, často v souvislosti s hypoglykémiemi. Endokrinologická symptomatologie: porucha hypothalamicko-hypofyzárního systému je variabilní, od izolovaného deficitu růstového hormonu přes kombinované deficity Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

43

pituitárních hormonů až k panhypopituirismu. Do klinického obrazu SOD patří i centrální diabetes insipidus. Mezinárodní vídeňsko-pražsko-lublaňská studie se opírá o spolupráci 9 pediatrů - endokrinologů, tří oftalmologů a rentgenologa. Pozorování 68 dětských pacientů s hypoplasií optického nervů ukázalo jen u 22 z nich kompletní formu SOD včetně aplazie septum pellucidum (z toho u 19 nemocných byla potvrzena oboustranná OHN). Dalších 10 nemocných bylo zařazeno do kompletní formy na základě jiných středočárových změn struktur CNS a u dvou z nich se jednalo holoprosencefalii. U 12pacientů s ONH byly zaznamenány MRI změny v pituitarním systému při současné hormonální poruše, a proto byly označeny za SOD připomínající stav. Posledních 24 nemocných s přítomnou ONH bylo neúplnou formou SOD. Vlastní pozorování se opírá o nález patologických změn na papilách zrakového nervu u osmi dětí, jen v jediném případě se jednalo o oboustrannou formu OHN a jednou byly zaznamenány kolobomatózní změny na jednom oku a gliomatóza hlav optických nervů na druhé stranně (oba nemocní patřili do skupiny úplné formy SOD) . Jen u dalších čtyř dětí s jednostrannou OHN byla zaznamenaná úplná forma SOD. Další skupinu nemocných vyšetřených pro možnost SOD představovali děti s endokrinologickou symptomatologií a nálezem na MRI. Normální oftalmoskopický nález papil zrakového nervu a makulární krajiny, ale i zrakové funkce vylučoval OHN, jednalo se SOD-připomínající stav, neboť byly splněny dvě ze tří kritérií syndromu. U některých pacientů byl zaznamenán pokles CK (citlivost na kontrast) při nevýznamné refrakci, která byla korigována. Mohlo by to svědčit pro neúplnou funkci zrakového nervu i dráhy bez anatomické příčiny v samotném očním bulbu, tedy další symptom SOD, což bude náplní další studie. Literatura 1) Brunnerová, R., Krásný, J., Lebl, J., Al Taji, E., Vosáhlo, J.: Variabilita septooptické dysplazie. Folia strabologica et neuroophthalmologica, 5, 2002, suppl. I.: 59 – 61. 2) Krásný, J.: Multidisciplinární využítí citlivosti na kontrast. Čas. Lék.Čes. ., 2006, 145:865 – 869. 3) Riedl, S., Vosahlo, J., Krasny, J., Lebl., J. at al.: Refining clinical phenotypes in septo-optic dysplasia based on MRI findings. Eur. J. Pediatr., 167, 2008: 1269 – 1276. 4) Vosáhlo, J., Krásný, J., Srp, A.: Septo-optická dysplazie. In Lebl, J., Zapletalová, J., Koloušková, S. et. Al.: Dětská endokrinologie (Trendy soudobé pediatrie, sv.3), Galen, Praha, 2004, s. 81 – 89.

Krásný J.

Strabismus včera, dnes a zítra

Oční klinika FN Královské Vinohrady, Praha

Problematika strabismu a patologie binokulárního vidění je významný úsek oftalmologie, který pro hlavně pro zevní projev poruchy poutal zájem od pradávna. Toto jsou úvodní slova dosud jediné a rozsáhlé monografie k danému problému od doc. MUDr. G.Divišové, CSc. a jejích spolupracovníků ze sedmdesátých let minulého století.

44


Výtvarný projev ze starého Egypta znázorňuje 2.až 3. tisíciletí před.n. l. šilhající bohyni Mayu. Existoval zde samostatný bůh očního lékařství Dua, který byl pomocníkem významného boha Thovta, boha učenosti, moudrosti a lékařství, vynálezce písma (ochránce písařů), znázorňovaného jako muž s hlavou ibise či paviána. Nejznámější a nejpopulárnější je Horovo oko. Bůh Horus byl kosmického rázu, neboť za jeho oči bylo považováno Slunce a Měsíc, je znázorňován jako muž se sokolí hlavou. Medicína ve starověkém Řecku i Římu měla úzký vztah ke městu Pergamónu a chrámu boha Asklépia, od kterého svůj původ odvozoval samotný Hippokratos. Navíc z tohoto města pocházel i Claudius Galenos považovaný za architekta evropské medicíny. Z doložených dějin starověku je známo, že již Hippokrates rozlišoval paralytické a konkomitující šilhání. Byzantský lékař P. Aeuina ve středověku (7. st.) začal konzervativně léčit šilhání pomocí zakrývací masky na obličej s otvory pro oči. Důležitým vynálezem v oftalmologii bylo řešení refrakčních vad pomocí brýlí od 13 st., z řady osobností podílející se i na tomto objevu je to R. Roger, který považoval optiku za základ funkce vidění. Počátky účelné léčby se objevují až v 18. st., kdy George de Buffon považoval za základní příčinu strabismu pokles vidění - amblyopii a doporučil poprvé okluzní terapii. V té době Eschenbach uskutečnil první myotonii vnitřního přímého svalu. Revolučním poznatkem celkově pro oftalmologii, ale i strabologii, bylo vyšetřování očního pozadí. Princip oftalmoskopie odhalil Jan Evagelista Purkyně a nezávisle na něm, ale o 27 let později H. von Helmholz, kterému je přisuzován vynález oftalmoskopu. Moderní přistup se objevuje v 19 st., kdy skutečným zakladatelem chirurgických postupů je Dieffabach, který v roce 1839 provedl tenotomii vnitřního přímého svalu, posilující operaci o dva roky provedl Guérin. Teprve objev lokální anestezie kokainem v roce 1884 Kollerem znamená zásadní změnu v oční operativně, tedy i šilhání. Druhá polovina 19 st. a je spojen s řadou jmen, které mají svoji tradici do dnešních dnů. L. E. Javal společně s H. Schiotzom sestrojili keratometr E. E. Maddox pozorováním rohovkových reflexů a motility oka stanovil hodnocení úchylky šilhání na diagnostickém kříži, obdobné hodnocení podle reflexů zavedl J. Hirschberg a Bruckner. Základy ortoptiky položil C. Worth, který stál i u počátku moderních chirurgických postupů. V otázce neurooftalmologie se angažovali J. Hutchinson, J. F. Horner, H. Parinaud, Argyll -Robertson a v 20. st. se nesmí zapomenout na A. Kestenbauma. Od začátku 20. st. se objevují kromě dosud používané tenotomie nové chirurgické přístupy, které jsou spojeny s jmény: T. Duan (myotonie dolního šikmého svalu) E. Hummelsheima (transpozice u parézy n. VI) a Pflug (retropozice). Po 2. světové válce jsou to další oftalmologové, kteří obohatili rozsah operačních technik, jako např.: C. Cuppers (faden operace), A. Jampolsky (adjustovaná sutura a bifurkační retropozice zevního přímého svalu u Duanova syndromu), L. B. Nelson (technika cul-de-sac, předchůdkyně současné techniky nastavitelných stehů), M. M. Parks (retrorozice dolního šikmého svalu), A .B. Scott (transpozice horního šikmého svalu a využití botulotoxinu). C. D. F. Jensen přinesl novou formu transpoziční operace u parézy n. VI. a R. P. Knapp operační řešení u parézy elevátorů. Operační techniky Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

45

pro řešení tortikolis způsobené horizontálním nystagmem zavedl A. Kestenbaum a doplnil P. R. Mitchell, u rotačního nystagmu jsou to A. Arugga, H. G. Conrad, W. de Decker a Harado-Ito, Poslední postupy pro oslabení dolního šikmého svalu s použitím elektrokauteru navrhli R. Huggonier, O. S. Martines a A. D. Romero. K. W. Wright zavedl operační techniku hangback a oslabení funkce horního šikmého svalu všitím silikonového expanderu při trakčním syndromu podle H. W. Browna (definován v roce 1950). Jména oftalmologů E .Helverstona a G. K. von Noordena jsou spojována především s atlasy operací strabismu. Oslabující operace dózovatelné elongace podle J. Gonina a F. Hollwicha byla do Československa převzata v 80. letech 20 st. V Československu mají hlavní zásluhu na rozvoj péče o nemocné se strabismem G. Divišová, L. Hromádková, J. Košťál, L. Medková, Z. Pištělka, M. Stiborková, J. Šeba, R. Zoubek a řada dalších, např. O. Fišerová, S. Horáková či V. Kubištová. Nesmí se ani zapomínat na zakladatele československé neurooftalmologie akademika J. Kurze a J. Otradovce. V dnešní době 21. st., kdy navazujeme na práci výše jmenovaných se diagnostické a léčebné postupy příliš již neliší. Základní principy pro léčbu strabismu u malých dětí lze shrnout do pěti okruhů podle časové posloupnosti. Raný záchyt dětí se strabismem je stále podstatný a nutná je správná interpretace stavu. První lékařem v kontaktu je pediatr. Správná diagnostika a účelný vyšetřovací postup je záležitostí až oftalmologa. Odborné oční vyšetření musí tuto diagnózu potvrdit či vyloučit. Aktivní spolupráce rodičů na léčbě dětí v předškolním věku je důležitou podmínkou úspěchu. Základní léčebný postup by měl být dokončený před začátkem školní docházky. Základem léčby v předškolním věku je korigování refrakční vady a zabránění vzniku či výcvik případné amblyopie. Předpis korekce u těchto dětí, ale i u závažných změn refrakce se řídí určitými pravidly podle věku a hodnoty refrakční vady. Také v dospělosti u dynamického strabismu je korekce refrakční vady zásadní. Léčebný postup u amblyopie se nemění, tzn. plné dokorigování refrakční vady a okluze vedoucího oka na maximální dobu, s tím, že se vysazuje při vyrovnání vízu či nástupu binokulárních funkcí. Používání prizmatické korekce patří rovněž k základním postupům konzervativní péče ve všech věkových kategoriích. U insuficience konvergence je základní léčbou a má svůj význam u mikrotropií, především s ARK, ale také u malých vertikohorizontálních deviací. Konzervativní léčba je nedílnou součástí předoperační léčba i pooperační péče. Ortoptická cvičení slouží k upevnění binokulárních funkcí, zajišťují je ortoptické sestry, které rovněž provádějí aktivní pleoptická cvičení. Některá ortoptická cvičení po zacvičení mohou provádět rodiče u svých dětí sami, rovněž dospělý pacient může tato cvičení provádět doma sám. Je to navození fyziologické diplopie a cvičení konvergentního souhybu. Je nutno si zapamatovat, že pro indikaci i účelnost ortoptických cvičení musí být splněny určité podmínky. Především je nutné pro všechny formy cvičení, aby byla zachována NRK. Medikamentózní ovlivnění patologického postavení očí má svá přísná kritéria. Celková imunosupresivní terapie se používá jak u myositid a tenonitid, často pod obrazem zánětlivého pseudotumoru očnice, tak u endokrinních orbitopatie v akutní formě. Příznivý efekt má peribulbární aplikace Diprophosu do oblasti kladky horního

46


šikmého svalu u akutního Brownova syndromu. Indikací užití botulotoxinu k léčbě strabismu v současné době je na ústupu. Výsledky byly dosti kontroverzní, neboť zlepšení bylo jen dočasné, neboť se neřešil hlavní princip svalového postižení daných paréz či kongenitální esotropie. Opakované použití vyvolává trofické změny ve svalové a okolní tkáni. Pro chirurgickou léčbu strabismu platí stále některé obecné zásady, ale vždy je to komplexní přístup. Indikace operace je určena typem strabismu, věkem pacienta, velkostí úchylky a stavem binokulárního vidění. Cílem chirurgického výkonu není jen dosáhnout optimálního kosmetického efektu, který zlepšuje psychickou pohodu pacienta, ale navození normálního binokulárního vidění včetně stereopse. Tento faktor je u dynamického strabismu důležitý, proto je rozhodující včasná indikace operace k zabezpečení vývoje prostorového vidění. U paralytického strabismu je optimálním výsledkem odstranění diplopie v primárním postavení. Správně zvolené operační techniky mají zlepšit postavení hlavy při tortikolis či redukovat nystagmus v tomto postavení. Operace dynamického strabismu se ve svém principu už desítky let nemění, neboť se používají především oslabující operace a dále posilující operace (nebo se oba způsoby kombinují). Stále platí myšlenka doc. G. Divišové: „Nejvhodnější je ta operační technika, kterou chirurg nejlépe ovládá a má s ní nejlepší zkušenosti i výsledky“. Současný trend zavádění především dozovatelných stehů rozličných techniků má své úskalí, a je třeba si uvědomit indikace, které stanovili její výše jmenovaní autoři. Pro operaci parézy n. abducens je vhodné operovat současně na všech přímých svalech při jedné anestézii, stejně tak postupovat na obou šikmých svalech při paréze n. trochlearis. U parézy n. oculomotoriua operační postup rozdělit do dvou fází, nejprve operovat horizontální svaly a s odstupem provést transpozici horního šikmého a operaci ptózy. Pro vyspělost očního pracoviště svědčí zvládnutí operace tortikolis pro horizontální a rotační nystagmus a zařazení posledních operačních postupů na obou šikmých svalech. Budoucnost péče o nemocné se strabismem bude odvislá od dostatku kvalitních ortoptických sester, neboť bez jejich pomoci si nelze představit dostatečný rozsah diagnostické a léčebné pleopticko-ortoptické péče. Pro jejich práci je nutné speciální přístrojové vybavení, ale modernizace a elektronizace není všechno. Sami umí velice odborně vyšetřit pacienty i pomocí starší techniky a navíc řada z nich si dokáže některé pomůcky připravit. Je nezbytné, aby obor 907 v rámci zdravotních pojišťoven zůstal zachován v rozsahu daných kódů a bodového ohodnocení. Tzn. i pleoptická péče pomocí CAM stimulátoru, který má jen relativní vliv na zlepšení zrakové ostrosti u amblyopií. Jeho rozhodující efekt je navázání spolupráce s rodiči při péči takto postižené děti. Medikamentózní ovlivnění amblyopie je stále ještě ve stadiu stádiu zkoušení podáváním neurotransmiterů a neuromodulátorů CNS, které ovlivňují receptivní pole korových neuronů sítnicového centra a uvažuje se o její aplikace jako doplňku při léčbě amblyopie. Užívá se kombinace levodopy s carbidopou. U dospělých pacientů bylo prokázáno zlepšení citlivosti na kontrast, ale zraková ostrost byla ovlivněna minimálně. Další látkou, která se zkouší je citicolin (CDP-choline), který stabilizuje Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

47

buněčné membrány a tím zlepšuje stav vědomí u traumat mozku. U dětských pacientů s amblyopií léčených plnou korekcí a klasickou okluzní terapií CDP-choline stabilizuje zlepšení zrakové ostrosti. Levodopa/carbidopa i CDP-cholin jsou proto doporučovány k použití jako prvního kroku v léčbě tupozrakosti. Výsledky nejsou zatím příliš přesvědčivé, jsou však zcela jistě příslibem do budoucnosti. Nové možnosti přináší také refrakční chirurgie, jejíž využití u dětí je stále ve vývoji. Tuto metodiku léčby amblyopie lze považovat za příslib pouze tam, kde tradiční léčba selhala. Teprve další studie ukáže definitivní roli v léčbě strabismu a amblyopie. Za perspektivní se především jeví léčebné ovlivnění anizometropické myopické amblyopie. I v dospělém věku lze refrakčním výkonem u pacientů s anizometropickou amblyopií při hyperopii i myopii významně zlepšit vidění. Problematika refrakčních výkonů je a bude spojena s komerčním zaměřením, což přináší určité medicínské úskalí v indikacích u pacientů. Každý pacient by měl mít před laserovým či implantologickým výkonem provedeno ortoptické vyšetření. Nové úskalí přinese implantace multifokálních a akomodačních čoček, neboť výkony narostou v rámci nové strategie o doplatcích bez hrazení vlastního výkonu. Jak se projeví u pacientů s vyšší hypermetropií a forií v postavení očí a prostorových funkcích není dosud jasné, ale trvale přítomná ARK po implantologickém výkonu může mít stejný dopad na dekompenzaci diplopie jako u laserového ošetření. Ekonomický dopad na úspory ve zdravotnictví může přinášet snižování doby pobytu pacientů se strabismem a jejich převod na ambulantní ošetření, což může být přínosem. Na druhou stranu je tu a bude tlak od managementů na využívání levnějších druhů SZM, především šicího materiálu. Kardinálním problému bude doškolování lékařů a získávání mladých kolegů a především kolegyň pro myšlenku pedooftalmologie a strabologie. Je to především na klinických pracovištích zabývajících se danou problematikou, aby poskytovaly dostatečnou šíři školení, podpořenou zkušenostmi v diagnostických postupech a chirurgických technikách. Významný vliv má i publikační činnost především v hlavním periodiku Čes. a slov. Oftalmologii, kde za posledních dvanáct let bylo publikováno jen 15 článků. Je zde veliká konkurence v tlaku na zaměření odborné specializace mladých oftalmologů, především v otázkách problematiky operativy předního segmentu oka a léčby glaukomu či VPMD, neboť farmaceutické firmy poskytují bonusy a ve skutečnosti řídí léčbu, neboť pacienti jsou pro ně jen zbožím na trhu zdravotní péče. Literatura 1) Gerinec, A.: História oftalmologie. Kapos, Bratislava, 2009, 280 s. 2) Divišová, G. a spolupracovníci: Strabismus. Avicenum, Praha, 1979, 306 s. 3) Krásný, J., Brunnerová, R.: Strabismus - konzervativní postupy a chirurgické metodiky. In Rozsíval, P. (ed.): Trendy soudobé oftalmologie, sv.6, Galen, Praha, 2010, s. 56 - 98

48



1 2

Glaukomové drenážní implantáty u dětí Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o. Litomyšl

SOURHN Cíl Zhodnotit účinnost a bezpečnost glaukomových drenážních implantátů (Molteno, Baerveldt) u dětí s primárním a sekundárním glaukomem refrakterním k úvodním chirurgickým postupům a farmakoterapii. Pacienti a metodika Do souboru jsme zahrnuli 84 dětí (84 očí) mladší 18 let, které podstoupily na naší klinice v letech 1990-2008 implantaci drenážního implantátu. Průměrný věk v době operačního zákroku byl 6,2 ± 5,3 (3 měsíce - 17,5 let). Hodnotili jsme nitrooční tlak (NOT), nejlépe korigovanou zrakovou ostrost do dálky, peroperační, pooperační komplikace a množství antiglaukomové medikace. Kritéria úspěšnosti jsme stanovili jako NOT mezi 7-22 mm Hg s/bez přítomnosti antiglaukomové medikace, bez nutnosti další antiglaukomové operace, bez závažných komplikací ohrožující vidění. Výsledky byly srovnávány ve skupině dětských pacientů s primárním a sekundárním glaukomem. Výsledky Průměrná doba sledování byla 7,1 ± 5,9 roků (0,9-16,2 let). Průměrný NOT před operací byl 34,2 ± 8,1 mm Hg, průměrný NOT po operaci byl 17,8 ± 6,6 mm Hg (p < 0,001). Kaplanova-Meierova křivka 6letého přežití ukazuje kumulativní míru úspěšnosti: 93 % v 6 měsících, 89 % v 1 roce, 84 % v 2 letech, 76 % ve 3 letech, 72 % ve 4 letech, 69 % v 5 letech a 64 % v 6 letech. Nebyl prokázán statisticky významný rozdíl v míře úspěšnosti (p = 0,247) ve skupině dětí s primárním (n=35 očí) a sekundárním (n=49 očí) glaukomem, finálním NOT, počtu antiglaukomové medikace nebo délce sledování. Na konci sledovacího období jsme u 59 z 84 očí (70,2 %) hodnotili implantaci jako úspěšnou. U 25 očí (29,8 %) byla implantace hodnocena jako neúspěšná: u 21 (25 %) očí pro dekompenzaci glaukomu, u 2 (2,4 %) očí pro odchlípení sítnice a u 2 (2,4 %) očí pro ztrátu světlocitu. Závislost úspěšnosti na věku, pohlaví a na předchozích operačních zákrocích, typu implantátu, typu glaukomu, předoperačním NOT a množství medikamentózní terapie nebyla statisticky významná. Závěr Léčba refrakterního dětského glaukomu zůstává obtížným úkolem. Pokud úvodní chirurgické metody selhávají, mají špatnou prognózu a medikamentózní léčba je neúspěšná, představují Molteno i Baerveldt drenážní implantáty efektivní a prospěšnou léčebnou metodu. Jak u pacientů s primárním, tak i u pacientů se sekundárním glaukomem byla pozorována podobná míra úspěšnosti. Pacienti k dlouhodobé kompenzaci nitroočního tlaku často vyžadují pooperační podpůrnou farmakoterapii. S délkou sledovacího období dochází k poklesu úspěšnosti. S drenážními implantáty je spojena řada pooperačních komplikací, většina z nich je však reverzibilní a daří se je vyřešit následnou chirurgickou revizí. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

49

ÚVOD Mezi úvodní metody v léčbě primárního dětského glaukomu, kongenitálního nebo infantilního se řadí goniotomie nebo trabekulotomie, jejichž úspěšnost se pohybuje od 75 do 90 % (3,10,28). U většiny dětí se sekundárním glaukomem nebo s primárním glaukomem refrakterním k úvodním chirurgickým postupům je farmakoterapie často neúspěšná. Tradičně následuje trabekulektomie (2,12,19,42). Některé studie však dokumentují neuspokojivou míru úspěšnosti klasické trabekulektomie v závislosti na typu hojení u dětí, které může vést k četnějšímu výskytu fibrózy a jizvení. Snížit výskyt jizvení lze použitím antifibrotických látek, jako je mitomycin C (MMC) (6,18,26,27,38,40,43,44). Úspěšnost trabekulektomie v kombinaci s MMC kolísá od 40 do 90 %, a je méně účinná u mladších dětí (26,27,43). Relativně vyšší výskyt endoftalmitidy po trabekulektomiích s MMC u dětských pacientů a horší výsledky prognózy vidění (38,44) řadí glaukomové drenážní implantáty (GDI) na místo alternativní chirurgické metody, zejména u dětí s takto závažným refrakterním glaukomem (23). Cyklodestruktivní metody jsou také jednou z možností, ale vyžadují často mnohočetné opakovaní a mohou být spojeny s ftízou bulbu (7,24,37). Glaukomové drenážní implantáty jsou efektivní léčbou u refrakterního glaukomu u dospělých pacientů (4,22,41). Některé studie již hodnotily výsledky drenážních implantátů u dětí (9,18,23,32,34,39). Cílem studie je popsat klinický průběh, účinnost a bezpečnost Molteno a Baerveldt glaukomových drenážních implantátů ve skupině dětí s primárním a sekundárním glaukomem refrakterním ke klasickým úvodním chirurgickým metodám hodnocené v dlouhodobém sledovacím období. METODIKA Do studie bylo zařazeno 84 dětských pacientů mladších 18 let, kteří podstoupili implantaci drenážního implantátu (Molteno, Baerveldt) v 19letém období (1990–2009) na pracovišti Dětské oční kliniky FN Brno. Všichni pacienti, které jsme zahrnuli do sledovaného souboru, měli i přes farmakoterapii dekompenzovaný glaukom a většina z nich již prodělala 1 nebo více antiglaukomových operací. Data, která jsme podrobili statistické analýze, zahrnovala věk v době operace, pohlaví, diagnózu, typy a počet předchozích operací, nitrooční tlak před operací, nejlépe korigovanou zrakovou ostrost do dálky před operací, množství a typ farmakoterapie před operací, typ operace a druh drenážního implantátu, nitrooční tlak po operaci, pooperační nejlépe korigovanou zrakovou ostrost do dálky, množství pooperační medikamentózní terapie, peroperační a pooperační komplikace. Pro umístění glaukomového drenážního implantátu byl u všech pacientů používán podobný chirurgický postup. Drenážní implantát byl umísťován do horního temporálního kvadrantu, místem 2. volby byl horní nazální kvadrant. Nejprve byla provedena peritomie spojivky a tenonské fascie, dále byly identifikovány přilehlé přímé svaly. Tělo glaukomového drenážního implantátu bylo umístěna 8-10 mm od limbu. Podvázaná tubovitá část (drenážní kanyla) byla vložena do přední oční komory paralelně s plochou duhovky. GDI byl stehem zajištěn k episkleře a event. kryt štěpem. Nakonec byly tenonská fascie a spojivka jednotlivě suturovány. Po operaci byla lokálně aplikována antibiotika 5krát denně po dobu 1 týdne, u fakických pacientů lokálně 1% atropin 2krát denně po dobu 2-4 týdnů a lokálně byly podávány po další 4 týdny 5krát denně steroidy.

50


Kritéria úspěšnosti jsme stanovili jako NOT mezi 7-22 mm Hg s nebo bez antiglaukomové medikace, bez nutnosti další operace, bez komplikací ohrožující vidění nebo bez ztráty světlocitu. Předoperační a pooperační NOT a množství medikamentózní terapie byly srovnávány užitím párového Studentova t testu. Tyto proměnné byly srovnávány mezi skupinami užitím nepárového Studentova t testu. Kategorické proměnné byly srovnávány užitím χ2 testu. Kaplanova-Meierova křivka přežití byla užita pro zhodnocení dlouhodobé míry úspěšnosti. Procento přežití ve skupině primárních a sekundárních glaukomů bylo srovnáváno pomocí log rank testu. Výsledky byly hodnoceny jako statisticky významné při p < 0,05. VÝSLEDKY Průměrný věk v době operačního zákroku byl 6,2 ± 5,3 roků (3 měsíce - 17,5 roků). Doba sledování se pohybovala od 0,9 do 16,2 roků s průměrnou sledovací dobou 7,1 roků. Nejčastější předoperační diagnózou byl primární kongenitální nebo infantilní glaukom, následován sekundárním glaukomem spojeným s afakií, sekundární glaukom asociovaný se Sturge-Weberovým syndromem a sekundární poúrazový glaukom. Tabulka 1 (Tab. 1) ukazuje předoperační a postoperační klinické údaje a poskytuje informace o délce sledovacího období, o hodnotách NOT, množství medikamentózní terapie u všech pacientů a ve skupině pacientů s primárním a sekundárním glaukomem. Z celkového počtu bylo 35 dětí s primárním a 49 dětí se sekundárním glaukomem. Diagnózy spojené se sekundárním glaukomem zahrnovaly afakii po extrakci kongenitální katarakty (11), Sturge-Weberův syndrom (8), traumatické poranění oka (8), vrozený rubeolový syndrom (6), Petersovy anomálie předního segmentu (5), aniridii (4), perzistenci primárního hyperplastického sklivce (4) a juvenilní revmatoidní arthritidu (3). Nebyl prokázán statisticky významný rozdíl v demografických a předoperačních klinických znacích ve skupině dětí s primárním a sekundárním glaukomem. Ve skupině dětí s primárním glaukomem byl průměrný věk v době implantace GDI poněkud nižší než ve skupině dětí se sekundárním glaukomem, ačkoliv rozdíl nevykazoval statistickou významnost (5,0 roků vs. 7,1 roků, resp.; p = 0,063). Průměrná doba sledování všech pacientů činila 7,1 roku a nebyl zaznamenán statisticky významný rozdíl mezi skupinou dětí s primárním a sekundárním glaukomem. V tabulce 2 (Tab. 2.) jsou podrobněji uvedeny typy a zastoupení předchozích antiglaukomových zákroků u pacientů souboru. Nejčastější operací před implantací drenážního implantátu byla trabekulotomie a trabekulektomie. Jeden předchozí antiglaukomový chirurgický zákrok podstoupilo před implantací drenážního implantátu 46 (54,8 %) z 84 pacientů, a 29 (34,5 %) prodělalo 2 nebo více operací. U 9 dětí (10,7 %) byla implantace drenážního implantátu primárním antiglaukomovým zákrokem. Průměrné množství medikamentózní antiglaukomové terapie podávané před operací činilo 2,1 (rozmezí 1-4); 71 % pacientů bylo léčeno betablokátory (Tab. 3).


51

Tab. 4. Předoperační a pooperační nejlépe korigovaná zraková ostrost (KZO) u pacientů po implantaci drenážního implantátu. Předoperačně n=61

KZO 1.0

(6/6)

Pooperačně n=64

počet očí

%

počet očí

%

0

0

3

4,7

0.8

2

3,3

3

4,7

0.6

4

6,6

5

7,8

0.5

2

3,3

3

4,7

0.4

(6/12)

1

1,6

2

3,1

0.3

3

4,9

2

3,1

0.25 (6/24)

2

3,3

3

4,7

∑

1.0 – 0.25

14

23,0

21

32,8

(6/30)

4

6,6

6

9,4

0.1

9

14,8

10

15,6

0.06 (5/30)

6

9,8

4

6,3

0.05 (3/60)

5

8,2

5

7,8

0.02 (1/60)

8

13,1

5

7,8

∑

0.2

32

52,5

30

46,9

Prsty

0.2 – 1/60

8

13,1

6

9,4

Pohyb

5

8,2

4

6,3

Světlocit

2

3,3

1

1,6

Bez světlocitu

0

0

2

3,1

∑

15

24,6

13

20,3

<1/60

Kumulativní míra úspěšnosti Pro celou skupinu pacientů činila kumulativní míra úspěšnosti po 6 měsících (1, 2, 3, 4, 5, 6 letech) po implantaci GDI 93 %, 89 %, 84 %, 76 %, 72 %, 69 %, resp. 64 %. V tabulce 5 je shrnuta kumulativní míra úspěšnosti v skupině dětí s primárním a sekundárním glaukomem a Kaplanova-Meierova křivka přežití je znázorněna v grafu 2. Log rank test srovnávající křivky přežití v jednotlivých diagnostických skupinách neprokázal statisticky signifikantní rozdíl ve skupině dětí s primárním a sekundárním glaukomem (p = 0,247). Ze 84 pacientů, kteří podstoupili implantaci GDI, byl u 59 pacientů (70,2 %) hodnocen zákrok jako úspěšný, u 25 očí (29,8 %) jako neúspěšný. 21 očí mělo dlouhodobě nitrooční tlak nad 21 mm Hg a/nebo vyžadovalo další antiglaukomový zákrok. U 2 pacientů se objevilo odchlípení sítnice a ve 2 případech jsme pacienty zařadili do kritérií neúspěšnosti kvůli ztrátě světlocitu.

54


Rizikové faktory Log rank test byl použit k porovnání míry úspěšnosti mezi jednotlivými skupinami demografických a předoperačních parametrů a k určení možných rizikových faktorů operace. Hodnotili jsme, zda míra úspěšnosti závisela na pohlaví, věku v době operace, množství předchozích antiglaukomových operací, typu glaukomu (primární, nebo sekundární), na typu drenážního implantátu (Molteno nebo Baerveldt), na hodnotě předoperačního NOT, na množství farmakoterapie užívané před operací. Log rank test neprokázal statisticky významný vztah mezi všemi výše uvedenými parametry a mírou úspěšnosti (Tab. 6). Tab. 6. Rizikové faktory u dětských pacientů, kteří podstoupili implantaci drenážního implantátu Faktory

Kumulativní míra úspěšnosti v 1 roce ± SD

p (log rank test)

Pohlaví Muž

0,88 ± 0,08

Žena

0,95 ± 0,06

0,731 n.s

Věk v době operace <2

0,76 ± 0,09

2-5

0,82 ± 0,11

>5

0,87 ± 0,10

0,307 n.s.

Typ implantátu Molteno

0,81 ± 0,07

Baerveldt

0,89 ± 0,06

0,402 n.s.

Počet předchozích operací 0

0,74 ± 0,12

1-2

0,80 ± 0,09

≥3

0,85 ± 0,14

0,813 n.s.

Množství předchozí oční medikamentózní terapie 0-1

0,80 ± 0,07

2-4

0,88 ± 0,06

0,572 n.s.

Předoperační NOT (mm Hg) ≤ 30

0,84 ± 0,10

31-40

0,88 ± 0,12

≥ 41

0,93 ± 0,08

0,788 n.s.

Typ glaukomu

56

Primární

0,84 ± 0,06

Sekundární

0,92 ± 0,03


0,247 n.s.

Komplikace Během operace se komplikace nevyskytovaly. Pooperační komplikace jsme zaznamenali u 31 pacientů (36,9 %). U 3 dětí se rozvinula katarakta vyžadující extrakci. U 9 dětských pacientů se vyskytly komplikace, které se týkaly přímo drenážní kanyly: ve 3 případech obstrukce drenážní kanyly, u 4 dětí její dislokace, u 2 očí se objevila eroze drenážní kanyly. U 9 pacientů bylo zaznamenáno zvýšení nitroočního tlaku z důvodu cystického filtračního polštářku. U 2 dětí jsme zaznamenali změlčení přední oční komory, u 2 dětí chorioideální efuzi, ve 3 případech se vyskytlo sklivcové krvácení. U 2 očí bylo nutné provést cerkláž kvůli odchlípené sítnici. 1 oko bylo léčeno pro endoftalmitidu (Tab. 7).

Tab. 7. Pooperační komplikace u dětských pacientů po zavedení glaukomového drenážního implantátu Typ komplikací

n

%

Katarakta

3

3,6

Obturace drenážní kanyly

3

3,6

Dislokace drenážní kanyly

4

4,8

Eroze drenážního implantátu

2

2,4

Sklivcové krvácení

3

3,6

Změlčení přední komory

2

2,4

Chorioideální efuze

2

2,4

Cystický filtrační polštářek

9

10,7

Odchlípení sítnice

2

2,4

Endoftalmitida

1

1,2

Celkem

31

36,9

DISKUSE Léčba primárního vrozeného či juvenilního rozvinutého glaukomu je především chirurgická. Medikamentózní terapie je u dětského glaukomu limitována a je užívána především jako adjuvantní terapie po chirurgickém zákroku. Mezi chirurgické postupy první volby v řešení primárního dětského glaukomu patří goniotomie ab interno a trabekulotomie ab externo. Jejich úspěšnost kolísá od 54 % do 90 % s nízkým výskytem komplikací (12, 28). Míra úspěšnosti se liší dle populace zavzaté do studie a dle typu glaukomu. Někteří autoři navrhují jako iniciální chirurgickou metodu kombinovanou trabekulotomii s trabekulektomií a také dokumentují vyšší míru úspěšnosti tohoto kombinovaného postupu pro těžké a obtížně zvladatelné případy primárního dětského glaukomu (2). Sekundární dětské glaukomy, které se vyskytují při aniridii, Sturgeově-Weberově syndromu, dysgenezích předního segmentu nebo glaukomu s afakií, jsou často refrakterní k úvodním klasickým operacím. Pokud tento případ nastane, je otázkou, který z dalších postupů zvolit jako následný. Mezi dostupné chirurgické metody lze zahrnout trabekulektomii s/bez přídatné antifibrotické terapie, glaukomové drenážní implantáty nebo cyklodestruktivní metody. Na základě řady studií lze vyvodit určité závěry. Trabekulektomie provedená během 1. roku života má nižší míru úspěšnosti než trabekulektomie provedená u starších dětí, (18, 26) peroperační užití mitomycinu C (MMC) nemá signifikantně lepší dlouhodobé výsledky srovnávané s kontrolami bez MMC, a konečně, po filtračních operacích s použitím mitomycinu C do budoucna existuje riziko komplikací související s filtračním puchýřkem (38, 44). Glaukomové drenážní implantáty nabízejí potenciální výhodu oproti trabekulektomii v těch případech, je-li oko postiženo spojivkovými jizvami nebo má-li buftalmické oko Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

57

příliš tenkou skléru. Dlouhodobá rizika jsou u glaukomových drenážních implantátů nižší než u trabekulektomií, a to proto, že filtrační puchýřek je více vzdálen limbu. Potenciální nevýhodou drenážních implantátů je riziko erozí či okluze. Žádná prospektivní randomizovaná studie srovnávající trabekulektomii v kombinaci s MMC versus glaukomové drenážní implantáty stále ještě nebyla zpracována. Retrospektivní studie publikovaná Beckem a spolupracovníky (6) hodnotila klinická data dětí ve věku 2 let a mladších, které podstoupily glaukomovou drenážní implantaci (n = 48, Ahmedův chlopňový implantát, Baerveldt implantát) nebo trabekulektomii s MMC (n = 24) po předchozím selhání klasických chirurgických postupů. Kumulativní míra úspěšnosti byla pro drenážní implantáty (53 ± 12 %, standardní odchylka) vyšší než u trabekulektomie s MMC (19 ± 7 %) po 6 letech (p < 0,0001). Tato studie je limitovaná nerandomizovaným výběrem typu chirurgického zákroku a zahrnovala také případy se sekundárním glaukomem. V případě absence velké komparativní studie je samotná studie týkající se drenážních implantátů přínosem a umožní lepší předpověď úspěšnosti a možných komplikací. Míra úspěšnosti v již publikovaných studiích týkající se drenážních implantátů kolísá od 50 -95 %, v závislosti na kritériích úspěšnosti, typu implantátu a délce sledovacího období.(9, 13, 23, 31, 39) Většina pacientů vyžaduje po operaci ještě medikamentózní terapii. Nezávisle na kritériích úspěšnosti byl zaznamenán pokles míry úspěšnosti v dlouhodobém sledování.(4, 23) Beck publikoval 87 % úspěšnost 2. rok po zákroku, a ta klesla na 53 % po 6 letech od implantace drenážního systému.(6) Bylo zhodnoceno několik typů implantátů včetně single a double plate Molteno implantátu, Ahmed, Krupin-Schocket a Baerveldt implantátu. Srovnávat vzájemně tyto studie je velice složité pro rozdílnost v populacích pacientů, délce sledovacího období, typu užité chirurgické techniky a NOT kritéria úspěšnosti. Většina ze studií má příliš krátké sledovací období. Prodloužení jeho délky vždy vede ke snížení míry úspěšnosti. Naše současná studie hodnotí relativně rozsáhlou skupinu dětí po implantaci glaukomového drenážního systému, s nejdelším sledovacím obdobím a dokumentuje signifikantní pokles NOT, z předoperačního 34,2 mm Hg na 17,8 mm Hg po operaci, v průměrné sledovací době 7,1 roků. Míra úspěšnosti v naší studii je 84 % v 2. roce a klesá na 64 % v 6 letech. Je srovnatelná s ostatními studiemi se střední sledovací dobou hodnotícími drenážní implantáty u dětí. Nedávno byly publikovány 2 rozsáhlé studie hodnotící Baerveldt implantát v léčbě refrakterního dětského glaukomu, Budenz a spolupracovníci (9) dokumentovali ve své retrospektivní studii 62 pacientů 80 % kumulativní míru úspěšnosti v 1. roce, 67 % ve 2 letech. Nebyl zaznamenán významný rozdíl v míře úspěšnosti mezi pacienty s primárním a sekundárním glaukomem. Rolim de Moura a spolupracovníci (39) publikovali ve své studii 48 pacientů s mediánem sledovací doby 21 měsíců docela podobné výsledky. Míra úspěšnosti byla 90 % v 1 roce, 84 % ve 2 letech a 58 % ve 4 letech. V obou studiích bylo selhání metody způsobeno nekontrolovatelným NOT, odchlípením sítnice nebo ztrátou světlocitu. Kvůli nejednotnosti je velmi obtížně srovnávat míry úspěšností jednotlivých studií. Buftalmus, malá orbita, spojivkové jizvy jsou rizikové faktory operačního zákroku, které jsou nezávislé na typu GDI. Dále je problém srovnávání v tom, že výběr GDI není náhodný. Nedávná systematická studie Honga a spolupracovníků (22) neprokázala signifikantní rozdíl mezi různými typy implantátů u dospělých pacientů. Jen jedna studie

58


srovnávala typy implantátů u dětských pacientů. Beck a spolupracovníci (6) používali Ahmedův chlopňový implantát a Baervedt implantát u svých pacientů a neprokázali statisticky významný rozdíl v míře úspěšnosti mezi těmito dvěma typy implantátů ve skupině 32 dětí ve věku 2 let a méně s primárním vrozeným glaukomem a předchozím selhání tradičních filtračních operací (sledovací období 6 let). Volba implantátu však nebyla náhodná. V naší studii nebyl prokázán statisticky signifikantní rozdíl v míře úspěšnosti mezi Molteno a Baerverdt implantátem (p = 0,396). Mezi nejčastější postoperační komplikace dokumentované v mnoha studiích patřily problémy týkající se tubovité části implantátu (drenážní kanyly) jako je retrakce, obnažení drenážní kanyly nebo její blokáda, kontakt volného konce s rohovkovým endotelem nebo kontakt drenážní kanyly s duhovkou. Kontakt drenážní kanyly s rohovkovým endotelem byl dokumentován s frekvencí kolísající od 5-20 % (9, 15, 31, 32, 39). V naší studii se tato komplikace vyskytla u 7,2 % očí. Ve většině případů se problém se vyřešil chirurgickou repozicí bez dekompenzace NOT. Větší riziko této komplikace měly děti, které byly v době glaukomové drenážní implantace ve věku 2 let a méně (6). Co se týká komplikací typu blokády a retrakce drenážní kanyly, jsou tyto komplikace způsobeny především příliš pružnou, elastickou a tenkou korneosklerální tkání u dětských očí (23) Mezi další komplikace tohoto typu patří uzávěr vnitřního lumen drenážní kanyly sklivcem u afakických očí. Aby se předešlo této pozdní komplikaci, provádí se přední vitrektomie. Mezi další uváděné postoperační komplikace bývají uváděny mělká přední komora a serózní ablace cévnatky. V naší studii jsme zachytili 2 případy změlčené přední komory a u 2 pacientů se objevila serózní ablace cévnatky - tyto komplikace spontánně odezněly. Uvedený výskyt komplikací je srovnatelný s ostatními studiemi (23). U dětských pacientů incidence hypotonie a mělké přední komory kolísá od 0-25 % (23). Aby se předešlo hypotonii, provádí se v některých případech dvoufázová technika implantace GDI či dočasná ligace drenážní kanyly. Tato technika se ukázala být efektivní a bezpečná ve skupině s postoperační choroidální efuzí a suprachoroidálním krvácením (8). U 2 pacientů (2,4 %) v naší studii se objevilo odchlípení sítnice (RD), které snížilo vidění navzdory následnému chirurgickému zákroku. Žádný z případů se nevyskytl dříve než 6 měsíců po operaci, a proto je vztah případů odchlípení sítnice vzhledem k implantaci GDI nejasný. Implantát byl odstraněn v obou případech, aby mohla být provedena cerkláž. Obnažení a eroze v průběhu drenážní kanyly spojené s endoftalmitidou se v naší skupině pacientů rozvinula u 1 oka (1,2 %). Tato komplikace si vyžádala explantaci GDI. Časné a pozdní postoperační endoftalmitidy po GDI se objevují v míře od 0-5 % (18, 20, 32). Případy s negativní kultivací byly pravděpodobněji případy vážné neinfekční zánětlivé postoperační odezvy než infekční endoftalmitida. Mladší pacienti mají tendenci k výraznější zánětlivé odezvě po implantaci GDI (16, 39, 36). V naší skupině pacientů jsme nezaznamenali žádný případ poruchy motility. Protože bylo mnoho pacientů v preverbálním věku, mělo špatný nebo obtížně hodnotitelný visus nebo bylo monokulárních, bylo pooperační vyšetření zaměřeno spíše na poruchy typu strabizmu než na možnou diplopii. Po umístění Molteno a Baerveldt drenážního Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

59

implantátu byly popsány poruchy motility bulbů.(11, 33) Strabizmus po GDI může být způsoben mechanickým omezením přímých či šikmých očních svalů samotným implantátem a puchýřkem nebo zadní fixační suturou indukující jizvení pod přímým svalem. Umístění glaukomového drenážního implantátu do horního temporálního kvadrantu může redukovat riziko této komplikace (23). Pozdní pooperační zvýšení NOT se přisuzuje vytvoření cystického filtračního polštářku a v naší studii bylo pozorováno u 9 očí (10,7 %). Tato komplikace se vyskytuje u dětských glaukomů v míře od 6 % do 20 % (23), a to u různých typů GDI. Pokud dochází k selhání filtrace, doporučuje se přídatná medikamentózní terapie. Pokud medikamentózní terapie nedokáže NOT kompenzovat, může být užitečná cyklofotokoagulace nebo excize části cystického filtračního polštáře okolo těla drenážního implantátu (23). Přehled literatury

1. Al-Hazmi, A., Zwann, J., Awad, A. et al.: Effectiveness and complications of mitomycin C use during pediatric glaucoma surgery, Ophthalmology, 1998, 105:1915-1920 2. Al-Hazmi, A., Awad, A., Zwaan, J. et al.: Correlation between surgical success rate and severity of congenital glaucoma, Br. J. Ophthalmol., 2005, 89:449- 453 3. Anderson, DR.: Trabeculotomy compared to goniotomy for glaucoma in children, Ophthalmology, 1983, 90: 805-806 4. 5.

Ayyala, RS., Zurakowski, D., Monshizadeh, R. et al.: Comparison of double-plate Molteno and Ahmed glaucoma valve in patients with advaneed uncontrolled glaucoma, Ophthalmic. Surg. Lasers, 2002, 33: 94-101 Azuara-Blanco, A., Wilson, RP., Spaeth, GL. et al.: Filtration procedures supplemented with mitomycin C in the management of childhood glaucoma, Br. J. Ophthalmol., 1999, 83:151-156

6. Beck, AD., Freedman, S., Kamer, J. et al.: Aqueous shunt devices compared with trabeculectomy with mitomycin-C for children in the first two years of life, Am. J. Ophthalmol., 2003, 136: 994-1000 7. Bock, CJ., Freedman, SF., Buckley, EG., et al.: Transscleral diode laser cyclophotocoagulation for refractory pediatric glaucomas, J. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus, 1997, 34: 235-239 8. Budenz, DL., Sakamoto, D., Eliezer, R. et al.: Two-staged Baerveldt glaucoma implant for childhood glaucoma associ¬ated with Sturge-Weber syndrome, Ophthalmology, 2000, 107: 2105-2110 9. Budenz, DL., Gedde, SJ., Brandt, JD. et al.: Baerveldt glaucoma implant in the management of refractory childhood glaucomas, Ophthalmology, 2004, 111: 2204-2210 10. Burke, IP., Bowell, R.: Primary trabeculectomy in congenital glaucoma, Br. J. Ophthalmol., 1989, 73:188-190 11. Christmann, LM., Wilson, ME.: Motility disturbances after Molteno implants, J. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus, 1992, 29: 44- 48 12. Debnath, SC., Teiehmann, KD., Salamah, K.: Trabeculectomy versus trabeculotomy in congenital glaucoma, Br. J. Ophthalmol., 1989, 73: 608-611 13. Djodeyre, MR., Penalta, Calvo, J., Abelairas, Gomez, J.: Clinical evaluation and risk factors of time to failure of Ahmed Glaucoma Valve implant in pediatric patients, Ophthalmology, 2001, 108: 614-620 14. Eid, TE., Katz, U., Spaeth, OL. et al.: Long-term ef¬fects of tube-shunt procedures on management of refractory childhood glaucomas, Ophthalmology, 1997, 104: 1011- 1016 15. Englert, JA., Freedman, SF., Cox, TA.: The Ahmed valve in refractory pediatric glaucoma, Am. J. Ophthalmol., 1999, 127: 34-42 16. Fellenbaum, PS., Sidoti, PA., Heuer, DK. et al.: Experience with the Baerveldt implant in young patients with complicated glaucomas, J. Glaucoma, 1995, 4: 91-97 17. Freedman, J., Rubin, B.: Molteno implants as a treatment for refractory glaucoma in black patiens, Arch. Ophthalmol., 1991, 109: 1417-1420 18. Freedman, SF., McCormick, K., Cox, TA.: Mitomycin C-augmented trabeculectomy with postoperative wound modulation in pediatric glaucoma. J AAPOS, 1999, 3: 117-124

60


19. FuIcher, T., Chan, J., Lanigan, B. et al.: Long term follow up of primary trabeculectomy for infantile glaucoma, Br. J. Ophthalmol., 1996, 80: 499-502 20. Gedde, SI., Scott, ID.,Tabandch, H. et al.: Late endophthalmitis associated with glaucoma drainage implants, Ophthalmology, 2001, 108: 1323-1327 21. Hodkin, MJ., Goldblatt, WS., Burgoyne, CF., et al.: Early clinical experience with the Baerveldt implant in complicated glaucomas, Am. J. Ophthalmol., 1995, 120: 32-40 22. Hong, CH., Arosemena, A ., Zurakowski, D. et al.: Glaucoma drainage devices: a systematic literature review and current controversies, Surv. Ophthalmol., 2005, 50: 48-60 23. Ishida, K., Mandal, AK., Netland, PA.: Glaucoma drainage implants in pediatric patients, Ophthalmol. Clin. North Am. 2005, 18: 431-442 24. Kirwan, JF., Shah, P., Khaw P.: Diode laser cyclophotocoagulation: role in the management of refractory pediatric glaucomas, Ophthalmology, 2002, 109: 316-323 25. Lloyd, MA, Sedlak, T., Heuer, DK., et al.: Clinical experience with the single-plate Molteno implant in complicated glaucomas, Update of a pilot study, Ophthalmology, 1992, 99: 679-6¬87 26. Mandal, AK., Walton, OS., John T., et al.(1997): Mitomycin C-augmented trabeculectomy in refractory congenital glaucoma, Ophthalmology, 1997, 104: 996-1003 27. Mandal, AK., Prasat, K., Naduvilath, TJ.: Surgical results and complications of mitomycin C-augmented trabeculectomy in refractory developmental glaucoma, Ophthalmic. Surg. Lasers, 1999, 30: 473-480 28. McPherson, SD. Jr., Berry, DP.: Goniotomy vs external trabeculotomy for developmental glaucoma, Am. J. Ophthalmol.,1983, 95:427-431 29. Mills, RP., Reynolds, A., Edmond, JM., et al.: Long-term survival of Molteno glaucoma drainage device, Ophthalmology, 1996, 103: 299-305 30. Molteno, ACB., Van Biljon, O., Aneker, E.,: Two-stage insertion of glaucoma drainage implants, Trans. Ophthalmol. Soc. N Z, 1979, 31: 17-26 31. Morad, Y., Donaldson, CE., Kim, YM., et al.: The Ahmed drainage implant in the treatment of pediatric glaucoma, Am. J. Ophthalmol., 2003, 135: 821-829 32. Munoz, M., Tomey, KF., Traverso, C., et al.: Clinical experience with the Molteno implant in advanced inlantile glaucoma, J. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus, 1991, 28: 68-72 33. Munoz, M., Parrish, RK ll.: Strabismus following implantation of Baerveldt drainage devices, Arch. Ophthalmol. 1, 1993, 111: 1096-1099 34. Nesher, R., Sherwood, MB., Kass, MA., et al.: Molteno implants in children, J. Glaucoma,1992, 1: 228-232 35. Netland, PA., Walton, DS.: Glaucoma drainage implants in pediatric patients, Ophthalmic. Surg., 1993, 24: 723-729 36. Pereira, MLM., Araujo, SV., Wilson, RP., et aI.: Aqueous shunt for intractable glaucoma in infants, Ophthalmic. Surg. Lasers, 2002, 33: 19-29 37. Phelan, MJ., Higginbotham, EJ.: Contact transscleral Nd:YAG laser cyclophotocoagulation for the treatment of refractory pediatric glaucoma, Ophthalmic. Surg. Lasers, 1995, 26: 401-403 38. Rodrigues, AM., Junior, APOD., Montezano, FT., et al.: Comparison between results of trabeculectomy in primary congenital glaucoma with and without the use of mitomycin C, J. Glaucoma, 2004 13: 228-232 39. Rolim de Moura, C., Fraser-Bell, S., Slout, A., et al.: Experience with the Baerveldt glaucoma implant in the management of pediatric glaucoma., Am. J. Ophthalmol., 2005, 139: 847-854 40. Sidoti, PA., Belmonte, SJ., Liebmann, JM., et al.: Trabeculectomy with mitomycin C in the treatment of pediatric glaucomas, Ophthalmology, 2000, 107: 422-429 41. Siegner, SW., Netland, PA., Urban, RC. Jr., et al. Clinical experience with the Baerveldt glaucoma drainage implant, Oph¬thalmology, 1995, 102:1298-1307 42. Sturmer, J., Broadway, DC., Hitehings, RA.: Young patient trabeculectomy. Assessment of risk factors for failure, Ophthalmology, 1993, 100: 928-939 43. Susanna, R. Jr., Nieolela, MT., Takahashi, WY.: Mitomycin C as adjunctive therapy with glaucoma implant surgery, Ophthalmic. Surg., 1994, 25: 458-462 44. Waheed, S., Ritterband, DC., Greenfield, OS., et al.: Bleb-related ocular infection in children after trabeculectomy with mitomycin C, Ophthalmology, 1997, 104: 2117-2120


61

Malec J., Odehnal M., Malcová I.

Neprůchodnost slzných cest u dětí - chirurgická léčba Oční klinika dětí a dospělých 2. LF UK a FN v Motole

Hlavními klinickými znaky vrozené neprůchodnosti jsou opakovaná epifora a opakované záněty spojivek. Etiologie je různorodá: stenózy až úplný uzávěr, nebo jiné anomálie slzných cest. Ambulantní instrumentární léčba se ukazuje jako optimální, pokud je provedena do 4 měsíců věku dítěte. Mezi tyto metody patří: průplach slzných cest a sondáž slzných cest. Pokud je léčba neúspěšná, nebo překážka v slzných cestách není řešitelná pouhou sondáží, přistupujeme k řešení v CA. Mezi chirurgická řešení patří následující výkony: 1) Silikonová intubace Účinnost této metody je 85 – 95 %. Používané jsou bikanalikulární intubační sety, které se nejčastěji skládají ze dvou kovových sond navzájem spojených silikonovým dutým vláknem o tloušťce 0,6 – 0,9 mm. Konec sondy je zakulacený nebo končí olivkou, která slouží k zachycení sondy háčkem v dolním průduchu. Monokanalikulární sety jsou tvořeny jednou kovovou sondou spojenou se silikonovým vláknem zakončeným zarážkou, která brání protažení vlákna do nosu (intubace dle Quickerta a Drydena, intubace dle Crawforda). Novější a šetrnější metoda, kterou používáme i na naší klinice je intubace setem dle Ritlenga. Jde o set silikonového vlákna, na které je atraumaticky nepojeno na obou koncích silonové vlákno. Operaci provádíme v celkové anestezii. Nejprve provedeme sondáž slzných cest, úspěšnost potvrdíme endoskopicky, nebo fenoménem „kov na kov“- ověření přítomnosti konce zavaděče v slzných cestách. Zavaděč intubačního setu s mandrénem zavádíme stejným způsobem jako při sondáži do dolního nebo horního nosního průduchu. Lékař ORL odtlačí dolní skořepu a do dolního průduchu zavede rigidní endoskop. Pod přímou optickou kontrolou zavedeme do dutiny zavaděče silonové vlákno, vytáhneme ho za pomocí háčku či peanku nosním průduchem ven. Poté vytáhneme zavaděč a uvolníme silonové vlákno ze zavaděče a protáhneme za ním do slzných cest silikonové vlákno. Postup zopakujeme i druhým slzným kanálkem. Silonová zaváděcí vlákna odstřihneme a svážeme na 4 uzly přes nevstřebatelné tkané vlákno 3/0, pro lepší následné odstranění. Extrakci kanyl provádíme v 2-3 měsíčním odstupu po Fluorescein dye disappearance testu (FDDT). Extrakci kanyl provádíme na ORL klinice v lokální nebo celkové anestezii, vždy nosem, pro snížení rizika zavlečení infekce do slzných cest z nosní dutiny. 2) Balónková dilatace, kterou je vhodné provádět u dětí starších jednoho roku. Při operaci se do slzných cest zavádí balónkový katetr, který se hustí na dobu 90 sekund na hodnotu osmi atmosfér. Poté je vypuštěn. Je doporučeno opakovat ještě podruhé po dobu 60 sekund. Zprůchodnění slzných cest ověřujeme FDDT. Výhodou této metody je nízké riziko komplikací, ale také její relativně snadné provedení. Nevýhodná je především vysoká cena katetrů.

62


3) Dakryocystorinostomie. Po neúspěšné intubaci slzných cest přistupujeme častěji k dakryocystorinostomii u dětí v celkové anestezii. Efektivita se pohybuje mezi 85 – 99 %. Pro dobrou účinnost operace je nutná průchodnost alespoň jednoho slzného kanálku. Po ověření lokalizace místa slzného vaku, endoskopickou technikou provádíme po uvolnění sliznice osteotomii dlátem nebo vrtačkou a následnou stomii ve stěně slzného vaku. 4) Zevní dakryocystorinostomie u dětí od 3 – 4 let věku. Začínáme obloukovitým kožním řezem ve vzdálenosti 10 – 12 mm od vnitřního koutku směrem k nosnímu křídlu, elevujeme periost a uvolníme vak ze slzné jamky, odtlačíme ho a v jejím středu vytvoříme kleštěmi nebo vrtačkou kostní okénko, rozřízneme slzný vak a volný lalok fixujeme k nosní sliznici, následuje kožní sutura po vrstvách. Nevýhodou této metody je kožní jizva a delší doba operace. 5) Laserová dakryocystorinostomie Výhodou laseru je menší porušení tkání, nevzniká jizva kůže, operace je rychlejší. Účinnost se pohybuje mezi 65 – 95 %, zkušenosti nejsou dlouhodobé. Laser lze používat endonazálně i transkanalikulárně. Kosti odstraňujeme klasicky a měkké tkáně laserem (erbium:YAG laser, diodový laser, Nd:YAG laser). 6) Konjunktivocystorinostomie nebo konjunktivodacryocystorinostomie Indikace k této operaci jsou neúspěšná kanalikulocystorinostomie, kanalikulární stenóza, méně než 8 mm reziduálních volných kanálků nebo tumory vnitřního koutku. Operace se provádí u pacientů od 12 let věku. Důvodem je nutnost trvalé péče o drenážní kanylu. Drenážní kanyly (trubičky) se používají skleněné, silikonové i teflonové (Jones tube, Gladstone-Putterman Pyrex tube, Reinecke and Carroll tube , Colla tube). Nejprve je provedena dakryocystorinostomie, resekce hlavy střední skořepy a zmenšení slzné jahůdky elektrokauterizací. Silnou jehlu zavádíme skrz slznou jahůdku tak, aby její směr odpovídal pozdějšímu kanálu. Podél jehly prořízneme měkkými tkáněmi vnitřního koutku kanál. Při operaci se zavádí kanyla pomocí Bowmanovy sondy, na kterou je nasazena trubička, nebo zavaděčem. Aplikujeme jí tak, aby její rozšířený okulární konec zůstal v oblasti slzné jahůdky. Výčet operačních technik jistě není úplný, ale uvádí nejčastěji používané chirurgické metody ke zprůchodnění stenózy slzných cest u dětí. Podpořeno CZ.2.16/3.1.00/24022 Literatura u autorů

Moravcová D.1, Matoušková E.2

Včasné vyšetření zrakových funkcí, dlouhodobé sledování a podpora vývoje zraku v kontextu výchovy a vzdělávání 1

Centrum zrakových vad s.r.o.; 2 SPC pro zrakově postižené při SPMŠ, Praha

Onemocnění nebo závažné stavy v anamnéze pacienta, sledovaného na neurologii pro Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

63

hydrocefalus , asfyxii způsobenou protrahovaným porodem, poporodní haemoraghie, zástavy dýchání nebo zástavy srdeční činnosti s následným poškozením CNS, přítomnost ojedinělého záchvatu, epilepsie, onkologické onemocnění i horečnatá a zánětlivá onemocnění s následným poškozením CNS mohou provázet obtíže zrakového vnímání. Vyšetření, která pomohou lokalizovat a upozornit na případné obtíže zrakového vnímání v souvislosti poruch CNS v oblasti zrakové dráhy, zrakového centra a asociačních oblastí jsou VEP, MRI, CT a SONO vyšetření, včetně vyšetření zorného pole na perimetru. V praxi se takové obtíže projevují prodlevou při fixaci nebo její absencí, bloudivým pohybem očí, světloplachostí s paradoxním spontánním pohledem ke zdroji světla nebo dílčími obtížemi např. proměnlivou dovedností nebo neschopností vyhledat předmět na ploše nebo v prostoru a poruchami, nazývanými agnosie. Obtíže pacientům komplikují vykonávání běžných sebeobslužných činností, komplikují jejich samostatný pohyb, orientaci na ploše, v okolním prostředí doma i venkovním prostoru. Dílčí poruchy: jako například simultánní agnosie (crowding problém) způsobuje ztrátu orientace v nahloučeném prostředí na ploše i v prostoru. Dotyčný přehlédne velký předmět (narazí do něj, zakopne o něj) i když se jej před chvílí dotýkal. Přitom vyhledá drobný isolovaný předmět na kontrastní podložce. Prostorová agnosie – způsobuje obtíže v orientaci podle osy horizontální a vertikální, též obtíže zapamatování si posloupnosti následujících znaků apod., a tím ve výsledku znemožňuje činnost čtení (přeskakování znaků, neschopnost orientace na řádce), neschopnost vykonávat matematické operace (neschopnost zapsat a přečíst číselnou řadu, písemně sčítat, odčítat, dělit) i obtíže orientace v prostoru při chůzi z bodu A do bodu B, obtíže zapamatovat si posloupnost míjených orientačních bodů a znaků na daném úseku a využít posloupnosti při orientací v opačném směru z bodu B do bodu A). Lexikální agnosie způsobuje obtíže identifikace znaků písma a čísel, dochází k záměně znaku podle osy horizontální a vertikální, v těžkých formách až absenci identifikace znaku (osoby, které dříve již četly a mají bohaté předchozí zkušenosti označí např. A to je střecha, písmeno Y to je trychtýř, písmeno M to jsou dvě hory, písmeno K to je větvička apod.). Agnosie identifikace tvarů znemožňuje rozlišit geometrické tvary a tím významně ovlivňuje dovednosti předcházející učení se čtení a psaní. Prosopagnosie (porucha identifikace charakteristických znaků obličeje a jejich emočního výrazu - exprese) výrazně komplikuje nonverbální (mimoslovní) komunikaci, orientaci a zařazení do skupiny osob např. školní třídy, kolektivu zaměstnanců. Dotyčný nepozná své spolužáky, kolegy, opakovaně je zdraví aby z řeči poznal o koho se jedná, ztratí svoji skupinu pokud se míjí s jinou skupinou apod, tato porucha významně ovlivňuje sociální kontakt. Vždy se jedná o centrální poruchy zraku, které nemusí být prezentované nálezem na očním pozadí. Atrofie optických nervů může sestoupit s odstupem měsíců i let po události poškození určitých partií CNS. Ačkoli se zdají obtíže zrakového vnímání bizardní, nemusí souviset s poškozením intelektu. Nejsou-li však včas rozpoznány, může být dotyčný chybně označován za mentálně retardovaného, autistu apod.

64


Zejména u malých dětí, které předchozí vizuální zkušenosti neměly je vzhledem k jejich vývoji nutné včas zjistit rozsah obtíží způsobených výše popsanými Centrálními poruchami zraku. Zrakové terapeutky Centra zrakových vad již více než deset let spolupracují při vyšetření těchto dětských pacientů s lékaři: s pediatry, neurology, neurochirurgy, onkology i očními lékaři. Používanými metodami zjištění zrakových funkcí jsou: preferential looking testy Lea Grattings, Teller Acuity Cards a Cardiff, vyšetření kontrastní citlivosti testem Heiding Heidi, sada testů k hodnocení zrakové percepce navržená profesorkou L. Hyvärinen, MD. (Lea PUZZLE 3D, Mail Box,, Heidi Expressions, Rectangles Game), sada pro diagnostiku a rehabilitaci zrakových funkcí autorky Natalie Barraga, sada Lili a Gogo od Gerti Jaritz a L. Hyvärinen, vhodným doplněním vyšetření je mapování zorného pole ručním perimetrem Flicker Wand (autorka prof. L. Hyvärinen,MD.). Z našich zkušeností se deficit zrakového vnímání projeví dříve, než je přítomen nález atrofie na papile n.II. Jsou-li přítomny obtíže zrakového vnímání a dílčí agnosie, nemusí být poškozen intelekt. Není-li poskytnuta včas účinná podpora rozvoje a využití zraku a kompenzován deficit funkcí rozvojem kompenzačních smyslů sluchu a hmatu, může však dojít k retardaci vývoje dítěte. Jaká vyšetření pro jednotlivé oblasti vnímání používáme a jaké jsou naše doporučení? - zjištění způsobu fixace (podpora fixace, stimulačními deskami, obrázky, úpravou prostředí) - zajištění dobrých podmínek pro fixaci (ve spolupráci s oftalmologem korekce, add zejména u dětí se ztrátou akomodace), - pokud dítě fixuje nejintenzivnější zrakový podnět v místnosti, otáčí bulby za stropním osvětlením, přítomen je bloudivý pohyb bulbů až krouživý nystagmus, zajistíme neoslňující podmínky pro fixaci (nasvícené stimulační desky) vyzkoušíme přínos oranžového filtru pro podporu fixace při světlopla chosti (barvy a odstíny oranžové bez i s polarizací), - vyšetření podmínek po snadnou fixaci a orientaci (je-li fixace snazší v pohybu, umožníme dítěti pohyb - zavěšení v síti, jízdu v kočárku, autě, na dětské motorce) zejména při ztrátě orientace ve statickém prostředí, - vyšetření zrakové ostrosti, kontrastní citlivosti, prostorové orientace na ploše i v prostoru, identifikace fotografií, obrázků, tvarů, znaků, barev. Vyšetření probíhá v souvislosti s potřebami léčby i plánem podpory rozvoje dítěte a vyvrcholí sestavením individuálního plánu rozvoje určité dovednosti nebo úprav učebního plánu sestavením dílčích kroků výuky. Vyšetření Centrálních poruch zraku a rehabilitace obtíží poruch se neobejde bez spolupráce zrakového terapeuta, speciálního pedagoga a rodičů dítěte, u malých dětí spolupráce s poradcem rané péče a instruktorem stimulace zraku včetně spolupráce s lékaři: neurology, oftalmology, pediatry a dalšími odborníky z oblasti fyzioterapie, ergoterapie a rehabilitace. Naše Power Pointová prezentace sdělení poukáže na sedmiletou spolupráci při zajištění diagnostiky, léčby, rehabilitace, podpory vývoje a reedukace zrakových funkcí v souvislosti s nastoupením školní docházky u dítěte s onkologickým onemocněním a centrální poruchou zraku. Předvede použité diagnostické testy, získané diagnostické informace a jejich aplikace při sestavení individuálního vzdělávacího plánu. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

65

literatura MORAVCOVÁ, D.: Zraková terapie slabozrakých a pacientů s nízkým vizem, Triton, Praha 2004, ISBN 9787254-476-4 MORAVCOVÁ,D,: Zraková terapie slabozrakých, jak efektivně využít slabý zrak, Triton, Praha 2004, ISBN 978-80-7254-949-8 MORAVCOVÁ,D., MATOUŠKOVÁ,E.: Rozvoj dovedností zrakového vnímání se speciálními optickými pomůckami a kamerovou TV lupou, AZT o.s., Praha 2011, ISBN 978-80-254-9877-4 SILVESTRONE,B., LANG,M., ROSENTHAL,B.P., FAYE,E.E.: The Lighthouse Handbook on Vision Impairment and Vision Rehabilitation, Oxford University Press 2000, ISBN 0-19-509489-1 (dvojdílný komplet).

Novák I., Puldová S.

Anaglyfický jev Swanův - užitečný a rychlý test k posouzení binokularity a anomální retinální korespondence Oční ambulance a ortoptická cvičebna Nová Paka

Z mnoha testů binokulárního vidění /Worthův test, Wilczekova zkouška, test Tschermaka Seysenegga, pola test, Bagoliniho test, čtyřprismatacký fůsní test, mřížka na čtení do blízka/ je nejčastěji používán Worthův test a Bagoliniho test. Anaglyfický test Swanův je stejně rychlý a jednoduchý jako Worthův test a Bagoliniho test. Používáme tento postup. Dítě s červenozeleným lorňonem předsazeným před vlastní brýle má za úkol ukázat rukou na bílé ploše asi nevzdálenosti 6O cm hranici mezi červeným a zeleným polem při pohledu na fixační obrázek přímo před sebou. Poté pro kontrolu obrátíme lornon opačně. Dítě by mělo ukázat hranici červeného a zeleného pole na opačné straně symetricky. Převládá zpravidla plocha v barvě vedoucího oka. Do karty lze zapsat například OP 8O %, OL 20 %. Přesnější je použít centimetrové stupnice na obě strany od fixačního obrázku a hranici styku červené a zelené plochy zaznamenat v centimetrech. Rozložení barev má svoji dynamiku. Obvykle dítě s odpovídajícími brýlemi, prakticky paraelním postavením očí a ústupem amblyopie při pleopticko ortoptické léčbě udává zvětšování plochy barvy vnímané tupozrakým okem. Samozřejmě také při zmenšení úchylky šilhajícího oka se zvětší barevná plocha vnímaná tímto okem. Při konvergentním strabismu jsou barevná pole viděna dítětem nezkříženě, při divergentním strabismu zkříženě. U dětí s anomální retinální korespondencí je rozdělení barevných polí opačné. U esotropie zkříženě,u exotropie nezkříženě. U nešilhajícího dítěte či dospělého při ortoforii se barvy mísí, tedy okamžik je celá plocha zelená, za okamžik červená. U dětí bez poruchy barvocitu je test proveditelný od 3-4 let. Je jednoduchý a podává informaci o dominanci vjemu oka prakticky v celém zorném poli, zatímco Worthův test vyšetří centrální část zorného pole. Setkáváme se s dětmi kde dominance oka ve Worthově estu neodpovídá dominanci ve Swanově testu. Anaglyfický test Swanův dobře dokumentuje dynamiku příznivých změn binokulárních funkcí při léčbě strabismu, což často vhodně motivuje rodiče k pečlivému dodržování léčebného režimu strabujícího dítěte.

66


Novák P.1, Kozelková L.2, Zobanová A.2

Možnosti domácí léčby některých forem strabismu 1 2

ČVUT v Praze, Fakulta elektrotechnická, Katedra kybernetiky Soukromá oční ordinace, Praha – Barrandov

1. ÚVOD V současné době se v populaci odhaduje okolo 16 % lidí trpících některou z forem strabismu. Léčebný proces začíná nejprve odborným očním vyšetřením se stanovením diagnózy. Pak následují pravidelné návštěvy lékaře za účelem kontroly vlastní léčby. V tomto období pacienti v rámci léčby absolvují několika měsíční série ortoptickopleoptického cvičení, na pracovišti ortoptisty, převážně jednou týdně (na zhruba 30 min). Mezi těmato sezeními záleží zcela na vlastním přístupu pacientů, zda se cvičení aktivně věnují i v domácím prostředí. Lékař nemá v podstatě žádnou průběžnou kontrolu, natož zpětnou vazbu, o skutečném přístupu pacienta k aktivní léčbě v domácím prostředí. Za tímto účelem byl nejprve navržen, a pak i vytvořen soubor speciálních úloh dostupných jako webové aplikace pro pacienty. Jako první velký přínos vytvořených úloh je jejich schopnost automatické adaptace se na aktuální stav pacienta a tím poskytnutí stále efektivního léčebného procesu. Druhý podstatný přínos spočívá ve schopnosti úloh odesílat všechny výsledky (pouze pod kódem pacienta) pro pozdější podrobné hodnocení (a rovněž vědecké účely) a poskytnout grafické podání průběhu domácí léčby přímo lékaři. Lékař tak získá přehled nejen o skutečné aktivitě domácí léčby pacienta, ale současně o výsledcích jednotlivých úloh. Ty si však může poté snadno porovnat s kontrolními měřeními uskutečněnými v jeho ordinaci. 2. CÍLE PROJEKTU Vytvářený projekt principiálně navazuje na obdobný projekt, který je zaměřen primárně na tvorbu nástrojů pro diagnostiku [1] různých forem strabismu [1,5]. Avšak cílem zde popisovaného projektu je poskytnout pacientům soubor vhodných počítačových úloh přímo do domácího prostředí (nejen formou webových aplikací) zahrnující zejména tyto schopnosti: - Vhodně stimulovat pacienta (zejména malé děti) pro používání / trénink těchto úloh a tím je vtáhnout do aktivního domácího léčebného procesu. - Poskytnutí vhodného grafického vzhledu úloh zaměřeného zejména na trénink / léčbu konkrétních poruch. Nikoli pouze rozšiřovat skupinu již existujících her. - Schopnost automatické adaptace obtížnosti úlohy na měnící / zlepšující se stav pacienta a tím vytvářet domácí léčbu stále cílenou a pro pacienta vhodně stimulující a tedy efektivní. - Výsledky úloh automaticky odesílat pro možnost jejich dalšího podrobného hodnocení (zejména pro vědecké účely) a rovněž pro informovanost (grafickou formou) ošetřujícího lékaře a průběhu domácí léčby. - V projektu využít tzv. algoritmů umělé inteligence pro postupné zkvalitňování vytvářených úloh a současně schopnost detekovat případné neodhalené poruchy. - Poskytnout data a využít odborníky i z jiných oborů (psychologie, speciální pedagogika atd.) pro další zkvalitnění úloh (cílenost, účelnost, věková skupina). Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

67

3. POPIS ČINNOSTI PROJEKTU Vytvořené úlohy jsou dostupné zejména jako webové aplikace. Každý uživatel obdrží svůj přístupový kód a heslo (osobní údaje nejsou použity), pod kterým jsou jeho výsledky evidovány, hodnoceny a samozřejmě předávány ošetřujícímu lékaři. Teprve u lékaře jsou výsledky opět spojeny se jménem pacienta. Úlohy se dělí do několika základních kategorií [3], například: trénink zrakové ostrosti, trénink okohybných svalů, cvičení šířky fuze atd. Obrázek 1 poskytuje přehled některých úloh. Obrázek 1: Příklady grafických úloh pro rehabilitaci různých forem strabismu

Samotné úlohy by však nebyly žádným novým přínosem. Proto jsou doplněny mnoha důmyslnými schopnostmi jako například adaptace na měnící se stav pacienta. Princip je uveden na obrázku 2a. Vhodnou ukázkou je úloha posuzující přesnost obkreslování obrázků pacientem. Klesne-li úspěšnost pacienta pod 30 % úloha pouze zvýší šířku čáry podkladového obrázku. Při úspěšnosti pod 15 % již úloha použije jednodušší obrázek. A naopak při úspěšnosti nad 70 % se pouze sníží šířka čáry podkladového obrázku a nad 85 % již úloha použije složitější obrázek. Dalším příkladem adaptivní úlohy je trenažér okohybných svalů. Obrázek 2b. Pacient stiskem indikuje omezenost pohybu oka / očí v daném směru, úloha v tomto směru výchylku sníží a poté se ji opět snaží postupně dotahovat do plného rozsahu (tedy do opětovné reakce ze strany pacienta). Takto se pohyb stimulačního bodu z hlediska okohybných svalů jeví jako stále efektivní a tedy pro rehabilitaci účinný. Obrázek 2a: Princip adaptace úlohy

68


Obrázek 2b: Trenažér okohybných svalů

4. MOŽNOSTI HODNOCENÍ Projekt je využíván teprve několik měsíců, což je pro celkové hodnocení zatím krátký časový úsek. Proto je nyní zaměřena pozornost zejména na hodnocení získaných výsledků / dat z domácí léčby za účelem vhodnosti / efektivnosti navržených úloh. Jeden směr hodnocení představují různé vědecké algoritmy [4] ve snaze zvýšit účinnost úloh pro konkrétní typy poruch například přesnějším hodnocením úloh, získáním objektivních informací o dané poruše z několika úloh současně, zlepšit schopnost adaptace úlohy atd. Druhý směr přestavuje grafické podání výsledků úloh / domácího cvičení lékaři za účelem snadné orientace ve stavu pacienta. Obrázek 3 zachycuje hodnocení jedné úlohy přes týdenní intervaly (nahoře) a celkové hodnocení několika poruch (dole). Nejedná se však o přímé měření velikosti konkrétní poruch, ale o stav jak určité úlohy jednotlivé poruchy odrážejí. Obrázek 3: Grafické hodnocení za týdny (nahoře) a celkového průběhu (dole)


69

Cílem projektu není přenést léčebný proces a jeho hodnocení zcela do domácího prostředí, ale vhodně jej v tomto směru rozšířit. Zejména tedy poskytnout aktivním pacientů nástroje pro samostatnou domácí léčbu a současně jim zajistit určitý dohled a kontrolu (i ze strany lékaře) nad takto vzdálenou činností. 4. ZÁVĚR V současné době jsou zde popisované úlohy aktivně využívány na 5 lékařských pracovištích a přístupové kódy již byly rozdány zhruba 200 pacientům. Z toho přibližně 50 pacientů úlohy využívá velmi pravidelně, a to téměř každý den. Ostatní pacienti je však zatím využívají nepravidelně. U pacientů, aktivně využívajících úlohy pro domácí léčbu, byly pozorovány znatelné pokroky a lékaři přínos tohoto projektu hodnotí velmi kladně. Rovněž sami pacienti velmi kladně hodnotí schopnosti poskytovaných úloh a celkový význam tohoto projektu. Přenesení aktivní léčby do domácího prostředí a to současně pod částečným dohledem vnáší zcela nový rozměr do tohoto oboru. Poděkování Prace byla podporována výzkumným záměrem č.MSM 680770012“ Transdisciplonární výzkum v oblasti biomedicínského inženýrství II“. 5. LITERATURA 1) Černý, R. - Malec, J. - Novák, P. - Kozelková, L.; SW podpora pro diagnostiku a léčení strabismu In: Trendy v dětské oftalmologii a strabologii 2010. Praha: Česká společnost dětské oftalmologie a strabologie, 2010, s. 29. ISSN 1213-1032. 2) Divišová, G.: Strabismus (2. Upravené vydání), AVICENUM, zdravotnické nakladatelství – Praha, 1979, ISBN 80-201-0037-7 3) Gunter. K. von Noorden, MD; Emilio C. Campos,MD; Binocular Vision and Ocular Motility – Theory and management of strabismus (6th Edition), Mosby 2002, ISBN 0-323-01129-2 4) Mařík, V., Štěpánková, O., Lažanský, J., a kolektiv; Umělá inteligence 1, 2, 5, ACADEMIA, nakladatelství AV ČR 1993, 1995, 2007 5) Otradovec, J.: Klinická neurooftalmologie. vyd. Grada Publishing, Praha, 2003, 488 s, ISBN 80-247-0280-0

Odehnal M., Malec J., Malcová I.

Víčko v dětské oftalmologii

Oční klinika dětí a dospělých 2. LF UK a FN Motol

Mezi vrozené anomálie víčka patří epiblefaron, ankyloblefaron, různé typy kolobomů a epikantů, entropium a ektropium, poruchy postavení a polohy řas. Zánětlivé změny víčka vídáme u hordeola nebo chalazeonu či blefaritidy. Závažný může být absces víčka nebo flegmóna v rámci preseptální a postseptální orbitocelulitidy nebo dacryocystitidy. Další skupinu tvoří alergické reakce s edémem nebo zčervenáním víčka. Specifickou skupinu tvoří úrazy víčka. Nádorové afekce víčka jsou v dětském věku vzácné. Vídáme ale orbitopalpebrální formu u neurofibromatózy I typu (u Morbus Recklinghausen) nebo kapilární hemangiom víčka. Tyto afekce mohou narušit optickou osu a způsobit, mimo kosmetickou újmu, tupozrakost.

70


Ptóza Klinicky významným problémem dětské oftalmologii je ptóza.Ptóza může být vrozená nebo získaná, jednostranná nebo oboustranná, isolovaná nebo spojená se syndromy nebo celkovými onemocněními. Příčinou kongenitální ptózy je většinou myopatie zvedače horního víčka, méně časté je narušení inervace. Velký pokles víčka, zvláště jednostranný s minimální funkcí zvedače víčka, je rizikový pro vznik deprivační amblyopie. Navíc je možnost vývoje kontraktur krčních svalů pro záklon hlavy. V těchto případech je indikována včasná plastická operace. Ptózy menšího stupně se mohou operovat později. Cílem operace je uvolnit optickou osu, dosáhnout symetrického postavení víček a umožnit dobré podmínky pro rozvoj zrakových funkcí. Typy operací U těžkých ptóz je indikován závěs víčka na frontální sval (pomocí allogenní facie nebo silikonových kanyl) nebo zkrácení zvedače víčka. U ptózy menšího stupně je efektivním zákrokem resekce tarzální chrupavky (zevní a vnitřní přístup). Zvláštní přístup vyžaduje blefarofimóza, kde dominuje zkrácení víček a epikanty. Problematická je ptóza u Marcus - Gunnova syndromu, která je spojena s aberantní inervací stejnostranného m. pterygoides. Řešením je extirpace zvedače víčka a následná závěsná operace víčka.

Klasifikace ptóz: Kongenitální ptóza Jednoduchá kongenitální ptóza Ptóza spojena se slabostí elevátorů oka Ptóza spojená s blefarofimózou (blepharophimosis syndrom ) Ptóza spojená s Marcus - Gunnovým syndromem


71

Klinické vyšetření a hodnocení funkcí víček - Vertikální šíře očních štěrbin Okraj horního víčka fyziologicky překrývá o 2 mm limbus rohovky a okraj dolního víčka fyziologicky překrývá o 1mm limbus rohovky. - Horní marginální reflex V primárním postavení měříme kolmou vzdálenost mezi margem horního víčka a světelným reflexem prvního Purkyňova obrázku situovaného do centra rohovky. - Funkce zvedače horního víčka V primárním postavení měříme exkurzi horního víčka při pohledu dolů a vzhůru. - Pozice orbitopalpebrální rýhy na horním víčku Při pohledu dolů měříme vertikální vzdálenost mezi okrajem horního víčka a orbitopalpebrální rýhou. - Lagoftalmus Vyzveme pacienta k lehkému zavření očí a následně k zavření očí při větším úsilí. V obou případech hodnotíme výšku zbývající oční štěrbiny v milimetrech. - Hodnocení funkce svěrače víčka Zkoušíme manuálně otevřít víčka při jejich aktivním sevření a současně hodnotíme rotaci bulbu směrem vzhůru (Bellův fenomén). - Hodnocení únavnosti víček Coganův fenomén - pacient se podívá dolů na 20 sekund a pak rychle dopředu do primárního postavení. Postižené víčko provede skokový pohled vzhůru. - Hodnocení motility očí V devíti pohledových směrech hodnotíme binokulární motilitu obou očí. Víčko a lagoftalmus Obrna lícního nervu (paréza n.VII) zasáhne funkce motorické (mimika tváře, svaly šíje, ucha) sekretorické (slinná a slzná žláza) a funkce sensorické (n.intermedius). Klíčové je narušení fysiologických funkcí svěrače víčka a vznik lagoftalmu.Vznikající expoziční keratitida může progredovat a skončit rohovkovým vředem nebo i perforací rohovky. Terapeuticky se k ochraně rohovky používají lubrikantia, tarsorafie, aplikace Botulotoxinu, plastické operace v okolí víčka. - Víčkové implantáty Víčkové implantáty patří mezi moderní postupy léčby lagoftalmu. Umožňují uzavírat oční štěrbinu. Implantáty, fixované do tarzální chrupavky oka, fungují na principu hmotnosti a gravitačních sil. Materiál implantátů je různý, oblíbené je zlato. Hmotnost implantátů se většinou pohybuje od 0,6 g do 1,6g.

Podpořeno CZ 2.16/3.1.00/24022

72


Pellarová H.1, Autrata R.1, Unčovská E.1, Dostálek M.1,2, Řehůřek J.1

Vrozená esotropie a exotropie - výsledky chirurgické léčby 1 2

Dětská oční klinika LF MU a FN Brno Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o., Litomyšl

Souhrn Cíl: Zhodnotit výsledky zrakových funkcí a postavení očí u dětí s vrozenou esotropií a exotropií v závislosti na věku, ve kterém byla operace provedena. Metodika a soubor: V retrospektivní studii 426 dětí s vrozenou ezotropií (291dětí) a exotropií (135 dětí) je hodnocen efekt časné operace provedené do 2 let věku dítěte na kvalitu binokulárního vidění oproti pozdější operaci. U obou diagnóz byl soubor dětí rozdělen do tří skupin. Ve skupině A bylo 120 dětí (75 eso, 45 exo) s operací v prvních 6 měsících života, ve skupině B 173 dětí (121 eso, 52 exo) s operací ve věku 7-24 měsíců a ve skupině C 136 dětí (105 eso, 31 exo) operovaných ve věku 2,1-8 let. Součástí komplexní léčby byla vždy pleoptická a ortoptická péče včetně doplňující chirurgické korekce reziduální horizontální či vertikální deviace. Děti byly operovány v letech 1995 až 2008. Období sledování po operaci činí 3-15 let. Výsledky: Ve skupině A mělo binokulární vidění 86 % dětí (15 % superpozice, 57 % fúze, 14 % stereopse) Ve skupině B mělo binokulární vidění 78 % dětí (18 % superpozice, 42 % fúze, 18 % stereopse). Ve skupině C bylo přítomno jednoduché binokulární vidění ve formě superpozice u 26 % a fúze I u 19 % dětí. Výsledky binokulárního vidění po operaci vrozené esotropie a exotropie podporují co nejdříve provedenou operaci, nejlépe do 1/2 roku věku, nejpozději do 2 let věku dítěte. Závěr: Včas provedená, správně dávkovaná operace vrozené eso a exotropie se zajištěním paralelního postavení očí a přesnou korekcí refrakční vady znamená v dlouhodobém výsledku významně vyšší kvalitu binokulárního vidění včetně stereopse. Klíčová slova: vrozená esotropie, vrozená exotropie , operace, binokulární vidění Úvod Esenciální infantilní esotropie s výskytem mezi 1- 2 % dětské populace se manifestuje někdy v prvních týdnech po narození, častěji však kolem 2. až 3.měsíce věku dítěte. Velikost úchylky bývá mezi 20-40 st., je přítomna alternující fixace, pokud je přítomna amblyopie, tak je lehčího stupně a dobře pleopticky ovlivnitelná. Refrakce je nejčastěji v oblasti nízké či střední hypermetropie. Téměř u poloviny dětí bývá infantilní esotropie doprovázena latentní či manifestní disociovanou vertikální deviací, různě vyjádřenou hyperfunkcí jednoho či obou dolních šikmých svalů. Může být přítomen latentní nebo manifestní nystagmus. Etiopatogeneticky mají vliv na vývoj infantilní ezotropie faktory genetické, environmentální, prematurita či dysmaturita, perinatální hypoxie. Většina dětí však je neurologicky a vývojově normální. Genetický faktor má v etiologii infantilní ezotropie významnou roli. Při různé expresivitě genu se může projevit jen jako primární monofixační syndrom (MS), nebo infantilní ezotropie a MS, nebo latentní Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

73

či manifestní nystagmus s infantilní ezotropií a MS (22). Vývoj infantilní ezotropie objasňuje jednak Worthova teorie, která předpokládá primární vrozený defekt motorické fúze, a Chavassova teorie, která považuje infantilní ezotropii za primární a defekt fúze za sekundární poruchu. Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit pseudoezotropii ,syndrom blokovaného nystagmu, Duanův retrakční syndrom, kongenitální parézu n.VI. a časně se manifestující akomodativní ezotropii. Načasování operace esenciální infantilní ezotropie je stále předmětem diskuzí. V odborné literatuře je doporučován optimální věk operace pro dosažení co nejlepší kvality binokulárního vidění (BV) 10-14 týdnů (28), 3-5 měsíců (2), do 6 měsíců (12), do 2 let (10). Jiní autoři nenašli statisticky signifikantní rozdíl v kvalitě BV mezi operací v 6., 12., a 24.měsíci věku dítěte (14, 4). Někteří přímo nedoporučují operaci infantilní ezotropie do 6.měsíců věku (6, 20). V písemnictví je často prezentován názor ,že nejlepším výsledkem komplexní léčby infantilní ezotropie je monofixační syndrom s periferní fúzí , a že dosažení bifoveální fixace a stereopse je téměř nemožné nebo velmi vzácné (3, 12, 18). V této práci chceme pomocí retrospektivní analýzy 397 dětí s esenciální infantilní ezotropií zjistit optimální čas operace vzhledem ke kvalitě binokulárního vidění, efektivitu správně dávkované operace a výskyt refrakčních vad ve sledovaném souboru. Metodika Z celkového počtu 3750 dětí se strabismem sledovaných na naší klinice jsme vybrali 426 dětí s diagnózou esenciální infantilní esotropie nebo exotropie. Děti byly operovány v letech 1995 až 2007. Období sledování po operaci činí 3-14 let. Na základě anamnézy byl rodiči poprvé pozorován strabismus u všech dětí v době 2 týdnů až 5 měsíců po narození. Celý soubor dětí (tab.1) jsme rozdělili do skupin A, B, C podle věku, ve kterém byla operace provedena. Ve skupině A bylo 120 dětí operovaných do 6 měsíců věku (u těchto dětí byla ezotropie diagnostikována v prvních týdnech až 5 měsících věku). Ve skupině B bylo 173 dětí operovaných ve věku 0,5 až 2 roků. Ve skupině C bylo 135 dětí operovaných v rozmezí 2 až 6 let věku.Velikost úchylky byla v rozmezí 30 až 70 pdpt (15 až 35 stupňů), zjištována pomocí prismat a světlených reflexů (Hirschbergův - Krimského test s prizmaty bazí zevně a nastavení světelných reflexů do centra zornice oboustranně), u dětí starších 3 let také na troposkopu. V každé skupině dětí byla porovnávána kvalita binokulárního vidění po komplexní chirurgické a ortopticko pleoptické péči v závislosti na době operace. Binokulární vidění po operaci bylo vyšetřeno na troposkopu, pomocí Bagoliniho skel, Worthova testu, vyšetření. stereopse na projekčních optotypech, pomocí Randot stereotestu a TNO stereotestu. Jsou hodnoceny výsledky poslední kontroly během 5-15 let po operaci. Sledovali jsme také výskyt latentního nystagmu, hyperfunkce m. oblif.inf., a disociované vertikální deviace. Byla použita standardně dávkovaná retropozice m.r.int. při esotropii a resekce m.r.int. při exotropii(tab.2) dle velikosti úchylky, současně nebo jako druhá operace byla prováděna myektomie m.obliq.inf. při jeho hyperfunkci, a při residuální ezotropii nad 10 pdpt jsme prováděli resekci na jednom či obou m. r. ext.. První operace dětí ve skupině C byla provedena v pozdějším věku, ve kterém byly tyto děti poprvé vyšetřeny na naši ambulanci.

74


Dále byl sledován výskyt refrakčních vad v celém souboru skiaskopií nebo ve věku nad 3 roky autorefraktometrií v atropinové cykloplegii. Výsledky Při srovnání kvality výsledného binokulárního vidění (tab.3) je patrno, že ve skupině A dětí s kongenitální – infantilní ezotropií nebo exotropií operovaných v prvním půlroce po narození má binokulární vidění 86 % dětí , z toho 52 % dětí má fúzi I-III a 24 % stereopsi. Ve skupině B dětí operovaných ve věku 0,5 až 2 let má binokulární vidění 78 % dětí, 14% má superpozici , 50 % dětí má fúzi I- III a 14 % stereopsi. V této skupině je bez binokulárního vidění 22 % dětí. Výsledky BV ve skupinách A a B jsou srovnatelné. Ve skupině C dětí operovaných později , ve věku 2-6 let, je jednoduché binokulární vidění přítomno pouze u 45 % dětí ,a to 24 % tvoří superpozice a 21 % fúze I , stereopse 0 % BV je zastoupeno pouze zanedbatelným procentem. Bez BV je v této skupině 55 % dětí. Průměrná horizontální úchylka v celém souboru před operací byla 48 pdpt ( 24 st.), v rozmezí 20 až 70pdpt ( 10 až 35 st.) , směrodatná odchylka 21 pdpt ( 10,5 st.). Po první operaci byla průměrná úchylka 8 pdpt (4 st.) v rozmezí 0 až 28 pdpt (0-14 st.), směrodatná odchylka 16 pdpt . V rozmezí 0 až 5 st. bylo po první operaci 69 % dětí (v rozmezí 5-10st. bylo 16 % dětí, s reziduální úchylkou 10-15st. (20-30pdpt) bylo 9 % dětí a s větší úchylkou než 15 st. bylo 6 % dětí. Z celkového počtu 426 prvních operací (ODS retropozice m. r.int., nebo vzácně jednostranná retropozice m.r.int. a resekce m. r.ext při chybějící alternaci), jsme provedli v 118 případech druhou operaci za 3 až 6 měsíců po první operaci. Většinou byla provedena úprava reziduální ezotropie (resekce m. r. ext. 5-6mm) nebo korekce hyperfunkce m.obliq. inf. myotomií nebo myektomií dolního šikmého svalu. Tab. 1: Rozdělení souboru podle věku v době operace vrozené eso a exotropie. Věk v době operace

Esotropie

Exotropie

Skupina A (operace do 6 měsíců věku)

75 dětí

45 dětí

Skupina B (operace ve věku 0,6 až 2 roky)

121 dětí

52 dětí

Skupina C (operace ve věku 2,1 až 8 roků)

95 dětí

38 dětí

Tab. 2: Dávkování výkonu při první operaci vrozené eso a exotropie. Velikost úchylky (prism.dpt / stupně)

ODS Retropozice m. r. int. (mm) při esotropii

ODS Resekce m.r. int. (mm) při exotropii

20 / 10

4,0

3,0

30 / 15

4,5

3,5

40 / 20

5,0

4,0

50 / 25

5,5

4,5

60 / 30

6,0

5,0

70 / 35

6,5

5,5


75

Tab. 3.: Výsledky binokulárního vidění v závislosti na věku dítěte v době provedené operace vrozené eso a exotropie. Skupina A Počet dětí ( %) Bez binokulárního vidění

Skupina B Počet dětí ( %)

14%

Skupina C Počet dětí ( %)

22%

55%

Superpozice

15%

18%

26%

Fúze

47%

42%

19%

Stereopse

24%

18%

0%

Celkem

100%

100%

100%

Tab. 4: Výskyt refrakčních vad celého souboru dětí s vrozenou eso a exotropií. Refrakce (v cykloplegii), SE,D

ESO Počet dětí (%)

EXO Počet dětí (%)

0 až +3,0

65%

51%

+3,0 až +5,0

21%

13%

+5,0 až +10,0

9%

5%

-0,5 až –5,0

4%

14%

-5,0 až –10,0

1%

11%

Nad –10,0

0

6%

Celkem

100%

100%

Diskuze Koncepce časného chirurgického zákroku ve věku do 2 let při esenciální kongenitálníinfantilní ezotropii byla přijata většinou autorů zabývajících se tímto typem strabismu (10, 23, 15, 8, 30, 21, 9, 25,). Kontroverzní zůstávají názory na to, zda pro vývoj BV stačí operace se zajištěním ortoforie ve věku do 2 let nebo do 1 roku, nebo je-li optimální chirurgická korekce do 6 měsíců věku. Např. většina očních chirurgů v USA dává přednost časné operaci ve věku do 5 až 6 měsíců (17). Tento názor podporují ve svých studiích např. Helveston (12), Wright (28), Von Noorden (26), a Hiles (13). V roce 1975 publikoval Banks (1) na základě řady testů, že senzitivní perioda pro vývoj binokulárního vidění začíná kolem 2 až 3 měsíců a vrcholí mezi 1. až 3. rokem věku dítěte. V této době by měla být v případě infantilní ezotropie provedena operace zajištující paralelní postavení očí jako hlavní podmínku pro vývoj kortikální binokularity. Přesnější časové ohraničení kritické senzitivní periody pro vývoj binokulárního vidění je stále předmětem výzkumu a podle některých publikovaných studií (7, 29, 5, 16) je v rozmezí 1. až 3. měsíce života. Jako optimální výsledek komplexní léčby, včetně chirurgické, byly u infantilní ezotropie považovány tzv. subnormální binokulární funkce, monofixační syndrom maximálně s přítomností periferní fúze a absencí stereopse (24, 27, 11, 19) V jiných studiích např. Ing (14) uvádí naopak jako výslednou kvalitu binokulárního vidění - fúzi a stereopsi u 75 % dětí operovaných do 6 měsíců, u 80 % dětí operovaných

76


do 1 roku, v 60 % případů operovaných do 2 let, ale jenom 20 % dětí operovaných mezi 2. a 6. rokem života mělo fúzi a stereopsi. Wright (28) uvádí ve svém souboru stereopsi u poloviny dětí operovaných ve věku 13 – 19 týdnů. Obhajuje chirurgické řešení infantilní ezotropie ve věku 10 - 14 týdnů. Výsledky binokulárního vidění po operaci infantilní ezotropie v našem souboru také podporují časně provedenou operaci nejpozději ve věku dítěte do 2 let. Ve skupinách časně operovaných dětí do 6 měsíců a do 24 měsíců nebyly významnější rozdíly v kvalitě dosaženého binokulárního vidění, kromě vyššího zastoupení fúze ve skupině dětí operovaných do 6 měsíců věku. Binokulární vidění u časně operovaných dětí bylo přítomno v 76-80 % oproti skupině později operovaných dětí, kde bylo BV přítomno pouze v 52 % a to jěště pouze ve formě superpozice (24 %) a fúze I (21 %). Standardně dávkovaná operace je dostatečně efektivní při obvykle normálně velkém oku (s normální axiální délkou vzhledem k věku), přes to je třeba téměř v jedné třetině případů provést později doplňující operační zákrok na horizontálních či vertikálních svalech. Ve výskytu refrakčních vad v našem souboru dětí byla nejčastěji malá hypermertropie do +3,0dpt, méně často vyšší hypermetropie a extrémně vzácně myopie. Závěr Včas provedenou operací a komplexní dlohodobou ortopticko-pleoptickou léčbou lze dosáhnout u infantilní eso a exotropie nejen periferní fúze, ale i fúze centrální a stereopse. U dítěte s tímto typem strabismu by měla být léčba započata nejlépe do 6 měsíců, nejpozději do 2 let věku dítěte. V pozdějším období jsou šance na dosažení kvalitního binokulárního vidění významně menší. Literatura 1. Banks, M.S., Aslin, R.N., Letson, R.D.: Sensitive period for the development of human binocular vision. Science ,1975 , 190, 675-677. 2. Birch,E.E.: Stereopsis in infants and its developmental relation to visual acuity. In : Simon SK, ed: Early Visual Development Normal and Abnormal, New York,1993, s.224-236. 3. Birch,E.E., Stager, D.R., Berry, P., Everett, M.E.: Prospective assessment of acuity and stereopsis in amblyopic infantile esotropes following early surgery. Invest Ophthalmol. Vis Sci., 1990, 31, s.758-765 4. Birch, E.E., Stager, D.M., Everett, M.E.: Random dot stereoacuity following surgical Correction of infantile esotropia. J. Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1995, 32, s.231-235. 5. Birch, E.E., Shimojo, S., Held, R.: Prefential looking assessment of fusion and stereopsis in infants aged 1-6 months . Invest Ophthalmol Vis Sci., 1985 , 26 , s.366-370. 6. Clarke, W.N.: Very early versus early or late surgery for infantile esotropia. Can.J. Ophthalmol., 1995, 30, s.240. 7. Crawford, J.W., von Noorden, G.K., Mehard, L.S.: Binocular neurons and binocular function in monkeys and children. Invest Ophthalmol Vis Sci, 1983, 24, s 491-495. 8. Foster, R.S., Paul, T.O., Jampolsky, A.: Management of infantile esotropia. Am.J.Ophthalmol.,1976, 92, s. 291 –299. 9. Gale, D.: The surgical management of esotropia in infancy. Trans ophthalmol Soc UK, 1972,92, s.675-683. 10. Gerinec, A.: Efektívnost operácií kongenitálnej ezotropie. Čs.Oftal, 52, 1996, 4, s. 253-257. 11. Helveston, E.M., Ellis F.D., Schott J. : Surgical treatment of congenital esotropia. Am. J. Ophthalmol., 1983, 96, s.218. 12. Helveston, E.M., Ellis, P.D., Plager, D.A.,et al.: Early surgery for essential infantile esotropia. J.Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1990, 27, s.115-119.


77

13. Hiles, D.A., Watson, A., Biglan, A.W: Characteristics of infantile esotropia following early bimedial rectus recession. Arch. Ophthalmol. , 1980 , 98, s.697-703. 14. Ing, M.R.: Early surgical alignment for congenital esotropia. Trans Am Ophthalmol. Soc., 1981, 79, s.625-663. 15. Ing, M.,Costenbader, F.D., Parks, M.M. et al.: Early surgery for congenital esotropia. Am. J. Ophthalmol., 1966, 61, s. 1419-1427. 16. Mohindra, I., Zwaan, J., Held, R., Brill, S., Zwaan, F.: Development of acuity and stereopsis in infants with esotropia, Ophthalmology , 1985 ,95, s.691-697. 17. Nelson, L.B.: Strabismus disorders .In Pediatric Ophthalmology 3rd Edition, Saunders, 1991 , s. 133. 18. Parks, M.M.: Congenital esotropia with a bifixation results., Doc.Ophthalmol., 1984, 58, 109-114 19. Parks ,M.M.: The monofixation syndrom.Trans Am.Ophthalmol.Soc.,1969, ,67, s.609. 20. Repka, M.: Very early versus early or late surgery for infantile esotropia. Can J. Ophthalmol., 1995, 30, s.239- 240. 21. Robb ,R.M., Rodier, D.W.: The variable clinical charakteristic and course of early infantile esotropia. J.Pediatr.Ophthalmol. Strabismus, 1987 ,24, s.276-281. 22. Scott, M.H., Noble, A.G., Raymond ,W.R., Parks, M.M., :Prevalence of primary monofixation syndrome in parents of children with congenital esotropia. J.Pediatr. Ophthalmol. Strabismus, 1994, 31, s.298 – 301. 23. Taylor, D.M.: How early is early surgery in the management of strabismus? Arch.Ophthalmol.,1963, 70, s.752-756. 24. Taylor,D.M.: Is congenital esotropia functionally curable ? Trans. Am.Ophthalmol. Soc., 1972, 70, s .529. 25. Uemura, Y.: Sugical correction of infantile esotropia. Jpn J.ophthalmol 1973,17,s.50-58. 26. von Noorden, G.K.: A reassessment of infantile esotropia. Am.J. Ophthalmol, 1985, 100, s. 1-10. 27. von Noorden, G.K.: Infantile esotropia: a continuing riddle. Am.Orthopt.J.,184, 34, s.52. 28. Wright, K., Edelman, P.M., Mc Vey, J.H. et al.: High grade stereoacuity after early surgery for congenital esotropia . Arch Ophthalmol.,1994, 112 , s.913 – 919. 29. Wright, K.W., Matsumoto, E., Edelman ,P.M.: Binocular fusion and stereopsis associated with early surgery for monocular congenital cataracts. Arch Ophthalmol, 1992,110, s.1607. 30. Zak ,T.A., Morin, J.D.: Early surgery for infantile eostropia: results and influence of age upon results. Can J.Ophthalmol.,1982, 17, s.213-218.

Pellarová H.1, Autrata R.1, Unčovská E.1, Varadyová B.1, Dostálek M.1,2, Řehůřek J.1

1 2

Výsledky operací vertikálních deviací Dětská oční klinika LF MU a FN Brno Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o., Litomyšl

1. ÚVOD Disociovaná vertikální deviace (DVD) je charakterizována elevací, abdukcí a excyklotorzí nefixujícího oka, na oku kontralaterálním není přítomna korespondující hypotropie. DVD je obvykle oboustranná, bývá asymetrická a současně se může vyskytnout hyperfunkce dolního šikmého svalu. Další charakteristiky jsou v Tabulce 1. V léčbě DVD bylo vyzkoušeno mnoho chirurgických technik. Cílem naší studie bylo prospektivně analyzovat výsledky anteriorizace a myektomie dolního šikmého svalu. 2. PACIENTI A METODY Do studie jsme zahrnuli všechny pacienty s disociovanou vertikální deviací (DVD), kteří byli léčeni na naší klinice v letech 1995 až 2004, jejich věk se pohyboval

78


v rozmezí 6 měsíců až 15 let, velikost DVD postiženého oka byla minimálně 5 PD nebo více. Do studie jsme nezahrnuli pacienty s paretickým nebo restriktivním strabismem, pacienty po předchozí operaci na dolním šikmém a vertikálních přímých svalech. Dále jsme vyloučili pacienty se systémovým onemocněním, které by mohlo ovlivňovat funkci extraokulárních svalů. Mezi faktory, které zahrnutí pacientů do studie neovlivňovaly, byly stupeň manifestace DVD (manifestní nebo latentní), předchozí nebo plánovaná retropozice nebo resekce horizontálních přímých svalů a velikost předoperační hyperfunkce dolního šikmého svalu (IOOA). K měření úchylky u očí v primárním postavení při fixaci na 6 m a plné korekci refrakční vady jsme použili prizmata a troposkop [1]. U velmi malých pacientů jsme DVD měřili pomocí Krimského testu. Funkce dolního šikmého svalu byla hodnocena na škále od –4 do +4 (–1 až –4 představují hypofunkci a stupně od +1 do +4 hyperfunkci). Každý stupeň reprezentuje přibližně 1 mm výškového rozdílu mezi dolním okrajem limbu obou očí. 3. VÝSLEDKY Srovnávali jsme výsledky pacientů ze skupiny s anteriorizací (ATIO) a myektomií dolního šikmého svalu (MIO) z hlediska výskytu disociované vertikální deviace a hyperfunkce dolního šikmého svalu. Údaje byly analyzovány neparametrickými testy (Mann-Whitney U, Wilcoxon, and Fischer exact test). Statistická významnost byla stanovena P = 0.05 nebo méně. Výsledky jsou přehledně uvedeny v Tabulce 2, 3, 4 a 5. Tab. 1 Rozdíly mezi DVD a IOOA DVD

IOOA

Elevace bulbu v addukci i abdukci

Elevace v addukci, NE v abdukci

Obvykle komitantní

Inkomitantní deviace

Není asocioace s V -syndromem

Asociace s V-syndromem

Torzní pohyb

Bez torze

Není korespondující hypotropie oka v abdukci

Korespondující hypotropie oka v abdukci přítomna

Tab. 2 Pacienti a komplikace Skupina ATIO Počet pacientů Počet očí Průměrný věk, roky (rozsah)

27

Skupina MIO 19

44

38

5.4 (1.1-13.7)

6.1 (1.6-14.8)

Prům. sled. doba, měsíce (rozsah)

29.6 (7-53)

36.5 (8-72)

Pacienti vyžadující reoperaci pro DVD (% očí)

3/35 (8.6)

5/38 (13.2)

Pacienti s omezením elevace v abdukci (% očí)

1/35 (2.8)

5/38 (13.2)

ATIO = anteriorizace dolního šikmého svalu MIO = myektomie dolního šikmého svalu Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

79

Tab. 3 Výsledky ATIO a MIO u DVD ve skupině pacientů s anteriorizací a myektomií dolního šikmého svalu, včetně pacientů s IOOA Medián velikosti DVD, PD (rozsah) Skupina

Počet očí

Předoperačně

Pooperačně

ATIO

44

13.0 (6-19)

4.0* (0-14)

MIO

38

15.0 (7-22)

3.0† (0-13)

ATIO

16

11 (6-15)

4* (2-9)

MIO

15

10 (7-14)

3* (0-8)

Všechny případy

IOOA stupeň<1

IOOA stupeň +1 až +4 ATIO

28

12 (6-18)

4† (0-13)

MIO

23

16 (10-22)

3† (2-9)

PD, prizmatické dioptrie. * Signifikantní rozdíl před operací a po operaci, P < 0.05. †Signifikantní rozdíl před operací a po operaci, P < 0.02 (Wilcoxon test). Tab. 4 Výsledky ATIO a MIO u IOOA ve skupinách pacientů s anteriorizací a myektomií dolního šikmého svalu Skupina

Počet očí

Před operací, MIOG (rozsah)

Pooperačně, MIOG (rozsah)

ATIO

44

1.0 (0 to +4)

0.0* (–1 to +1)

MIO

38

1.0 (0 to +3)

0.5* (–1 to +2)

MIOG („Median inferior oblique grading“)= medián funkce dolního šikmého svalu; *Signifikantní rozdíl před operací a po operaci, P < 0.05 (Wilcoxon test). Tab. 5 Výsledky ATIO and MIO u očí s DVD 15 PD a více

Výsledky zákroku Počet očí

Vynikající (0-4 PD)

Dobrý (5-9 PD)

Ucházející Špatný (10-14 PD) (>14 PD)

ATIO †

17

10

2

1

1

MIO †

15

9

2

3

1

† Není signifikantní rozdíl, Fischer exact test (P = 0.76)

4. DISKUSE V minulosti byly v operativě DVD populární velké, oboustranné (symetrické i asymetrické) resekce dolních přímých svalů. V současnosti jsou preferovány velké retropozice horních přímých svalů, malé retropozice horního přímého svalu s retroekvatoriální myopexí nebo anteriorizace dolních šikmých svalů. Retropozice horního a resekce dolního přímého svalu mohou ale změnit pozici víčka. Následkem velké,

80


supramaximální retropozice horního přímého svalu a resekce dolního přímého svalu může být nežádoucí pooperační vertikální tropie a/nebo omezení pohledu nahoru. Oslabení dolního šikmého svalu formou myektomie je v odborné literatuře považováno za efektivní metodu [8, 1, 2]. Anteriorizace dolního šikmého svalu řeší jak DVD samotnou, tak DVD se současně se vyskytující IOOA [2]. V porovnání s výše uvedenými kombinovanými zákroky na několika extraokulárních svalech, nepředstavuje anteriorizace riziko ischémie předního segmentu. Její další výhodou je přímý účinek na zmenšení excyklotorze u DVD [10] a změna funkce dolního šikmého svalu z funkce elevátoru na funkci depresoru [5]. V jiných studiích je oboustranné anteriorizaci dolního šikmého svalu přičítáno zlepšení DVD samotné, tak DVD s IOOA [3, 11]. V hodnocení terapie DVD se několik dalších autorů zaměřilo na účinnost ATIO s nebo bez stupňované anteriorizace dolního šikmého svalu [4, 2]. Jejich výsledky ukázaly, že technika ve většině případů účinně zvládá jak DVD, tak IOOA. Dle Kushnera [9] se může objevit po ATIO omezení elevace bulbu v abdukci. Výsledkem omezení elevace bulbu v abdukci může také být pseudo-IOOA kontralaterálního oka. Jiní autoři uvádějí přechodné omezení pohledu vzhůru v addukci (ne abdukci) [7]. Analýzou námi získaných dat jsme chtěli vybrat chirurgickou techniku, která je účinnější v léčbě DVD při spoluvýskytu IOOA. Analýza podskupin neprokázala mezi oběma technikami statisticky významný rozdíl (Tab. 3, 4). Výsledky naší studie naznačují, že ATIO může být použita k léčbě DVD dokonce i v případech, kdy pacient hyperfunkci dolního šikmého svalu nemá, nebo je hyperfunkce velmi malá. Techniku lze zodpovědně použít i pro DVD velkého stupně (Tab. 5), její výsledky jsou při srovnání s ostatními technikami velmi příznivé [12, 6]. 5. ZÁVĚR Obě metody jsou v léčbě DVD účinné, ve výsledcích jsme prokázali statisticky významný rozdíl mezi předoperační a pooperační výškovou úchylkou. Při vzájemném srovnání výsledků těchto metod nebyl nalezen statisticky významný rozdíl v pooperačním mediánu IOOA. Výsledky ATIO byly přesto dlouhodobě lepší ve smyslu efektivnější korekce hypertropie. Dávkování anteriorizace je ve srovnání s myektomií přesnější a výskyt sekundární IOOA druhého oka při jednostranné hypertropii je méně častý. Z těchto důvodů ATIO v chirurgické léčbě disociované vertikální deviace upřednostňujeme, i v případě spoluvýskytu hyperfunkce dolního šikmého svalu. 6. LITERATURA 1) Autrata, R., Hromádková, L., Řehůřek, J.: Efekt časné operace esenciální infantilní ezotropie na kvalitu binokulárního vidění. Čs. Oftal., 58, 2002: 36-41. 2) Autrata, R., Unčovská, E., Hromádková, L., et al.: Vertical deviations in children. Folia strabologica et neuroophthalmologica, suppl. 5, 2002: 39-44. 3) Bacal, D.A., Nelson, L.B.: Anterior transposition of the inferior oblique muscle for both dissociated vertical deviation and/or inferior oblique overaction: results of 94 procedures in 55 patients. Binoc. Vis. Eye Muscle Surgery Qtrly., 7, 1992: 219-25. 4) Burke, J.P., Scott, W.E., Kutschke, P.J.: Anterior transposition of the inferior oblique muscle for dissociated vertical deviation. Ophthalmology, 100, 1993: 245-50. 5) Elliott, R.L., Nankin, S.J.: Anterior transposition of the inferior oblique. JAAPOS, 18, 1981: 35-8. 6) Esswein, M.B., von Noorden, G.K., Coburn, A.: Comparison of surgical methods in the treatment of dissociated vertical deviation. Am. J. Ophthalmol., 113, 1992: 287-90. 7) Gonzalez, C., Klein, B.: Myectomy and anterior transposition of the inferior oblique: a new surgical procedure and its results in 49 operations. Binoc. Vis. Eye Muscle Surgery Qtrly., 8, 1993: 249-58. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

81

8) Hromádková, L., Autrata, R., Řehůřek, J.: Strabismus surgery in the past and in the present. Folia strabologica et neuroophthalmologica, 2, 2000: 51-54. 9) Kushner, B.J.: Restriction of elevation in abduction after inferior oblique anteriorization. JAAPOS, 1, 1997: 55-62. 10) Santiago, A.P., Isenberg, S.J., Apt, L., et al.: The effect of anterior transposition of the inferior oblique muscle on ocular torsion. JAAPOS, 1, 1997: 191-6. 11) Seawright, A.A., Gole, G.A.: Results of anterior transposition of the inferior oblique. Aust. NZ. J. Ophthalmol., 24, 1996: 39-345. 12) Stager, D.R., Weakly, D.R., Stager, D.: Anterior transposition of the inferior oblique. Anatomic assessment of the neurovascular bundle. Arch. Ophthalmol., 110, 1992: 360-362.

Pokorná J., Krásný J.

Vrozené oboustranné anomálie slzných cest

Oční klinika FN Královské Vinohrady, Praha

Souhrn Autoři referují o oboustranných vrozených anomáliích slzných cest. Během sedmiletého pozorování byla nejčastějším oboustranným vrozeným postižením slzných cest jejich stenóza. Vzácně jsme pozorovali atrezii všech slzných bodů a slzné píštěle. Raritním pozorování z dřívějšího období byly hereditární epiteliální polypy slzných punkt. Úvod – embryologie slzných cest Vývoj slzných cest je spjat s vývojem obličeje a nosu. Vytváření obličejových struktur začíná z mezenchymálních výběžků hlavové části embrya ve 3. týdnu nitroděložního vývoje. V 5. týdnu se čelní lalok rozdělí na horní a dolní část. Z dolního úseku vznikají dva páry mediálních a laterálních nosních výběžků. Laterální nosní výběžky zůstávají odděleny od čelistního výběžku žlábkem, sulcus nasolacrimalis, vystlaným ektodermem. Ten se stává základem budoucích slzných cest. Do mezenchymu se v 6. týdnu mezi maxilární laterální výběžky se zanoří epiteliální tkáň. Takto vzniklý epiteliální pruh se postupně prodlužuje, nejmohutnější je v místě budoucího slzného vaku. Ve své proximální části se rozdělí na dvě části, které se stanou základem slzných kanálků. Vlastní luminizace epiteliálních pruhů začíná kolem 16. týdne, tento proces vytvářející dutý systém slzných odvodných cest pokračuje i po narození. V slzných bodech je luminizace ukončena v 6. – 7. gestačním měsíci, kdy se oddělují srostlá víčka. Pro funkčnost slzných cest je nejkritičtější dokončení luminizace v oblastí ústí slzovodu do dutiny nosní. Soubor Na Oční klinice FN Královské Vinohrady v Praze jsme v období od května 2004 do ledna 2011 vyšetřili a léčili 728 dětí s vrozenou neprůchodností slzných cest na 1154 očích. Z toho vyplývá, že oboustranné postižení bylo u 426 dětí, což představuje 37 %. Náš léčebný postup sestával z počátečních hydrostatických masáží, na které navazovaly průplachy a sondáže. Při tomto léčebném postupu se nám podařilo zprůchodnit 1132 očí (98 %) do jednoho roku života nemocných. K intubaci slzných cest metodikou podle Gavarise jsme museli přistoupit u 22 očí

82


18 pacientů. Z toho u 4 dětí byl nutný výkon na obou očích (22 %). Ve stejné sestavě pacientů s neprůchodností slzných cest jsme zaznamenali čtyři děti s jednostrannou slznou píštělí a u jednoho nemocného jsme léčili tuto anomalii oboustranně. Před zasondováním slzných cest silikonovou kanylou jsme vždy kožní okraj fistuly excitovali a nadbytečný kanálek po uvolnění elektrokauterizovali. Po tomto kombinovaném chirurgickém postupu se píštěl z kožní strany uzavřela a průchodnost slzných cest se obnovila. Atrezii obou slzných bodů na obou očích jsme pozorovali jen v jediném případě a řešili ji bikanalikulární kanylou po kvadrantové excizi slzných bodů. Jednostranná či oboustranná atrezie pouze jednoho slzného bodu při normální průchodnosti slzných cest není spojena s významnými obtížemi. Jeden otevřený slzný bod s navazujícím luminizovaným slzným kanálkem i slzovodem je dostatečně funkční pro odvod slz. Kasuistika Mimo toto sledovací období jsme v roce 1998 zachytili raritní nález vrozeného epiteliálního polypu všech čtyř slzných bodů u tříletého děvčátka, která byla na dětskou oční ambulanci FNKV odeslána pro dlouhotrvající epiforu jednoho oka. Na jedné straně byl odtok slzných cest i přes polypózní útvary v oblasti punkt funkční, na druhé straně byla přítomná obstrukce slzných cest.. Stav jsme řešili konjunktivorhinostomií. Při kontrole děvčete po operaci jsme stejný nález odhalili u 39letého otce, funkčnost jeho odvodných slzných cest byla normální. Závěr V naší sedmileté sestavě jsme zjistili, že přítomnost oboustranné obstrukce slzných cest nepředstavuje horší prognózu onemocnění při správně zachovaném konzervativně chirurgickém postupu. Úplná atrezie slzných cest spojená s agenezí slzných bodů je velmi vzácná. Vzniká narušením luminizace a raritně i agenezí epiteliálního pruhu, který se zanořuje v 6. týdnu mezi maxilární a laterální mezenchymální výběžek. Patologickým rozdělením epiteliálního pruhu jako základu slzných cest může vzniknout nadbytečný slzný kanálek, který nejčastěji vyúsťuje pod okrajem dolního víčka jako slzná píštěl. Pučením epitelu vně slzného kanálku potom vzniká jeho divertikl. Vrozený epiteliální polyp patří do skupiny vrozených anomálií slzných cest týkajících se pouze slzného bodu jako je dále jejich nadbytečný počet nebo pozice oproti marginální hraně víčka. Jedná se o hereditární onemocnění s autozomální dominancí a variabilní penetrancí a expresí. Literatura 1) Duke-Elder:: System of Ophthalmology, Vol. III. Congenital deformities – Anomalies of lacrimal apparatus. M. Kimptom, London, 1984, p. 931. 2) Flanagan, J.C., McLochlan, D.L., Shannon, G.M.: Disease of lacrimal apparatus. In Harley, R.D.: Pediatric Ophthalmology, W.B. Saunders, Philadelphia, 1983, p.399. 3) Gerinec, A.: Detská oftalmologia, Smena, Martin, s.126. 4) Klika, E.: Embryologie. 1. vyd., Avicenum, Praha, 1983, 364 s. 5) Komínek, P., Červenka, S.: Nemoci slzných cest, diagnostika a léčba. Maxdorf, Praha, 2003, 287 s. 6) Sevel, D.: Development and congenital abnormalities of nasolacrimal apparatus. J. Pediatr. Ophthalmol. Strab., 18, 1981: 13 – 19. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

83

Polovková K.1, Autrata R.1, Varadyová B.1, Dostálek M.1,2, Řehůřek J.1

1 2

Diferenciální diagnostika leukokorií u dětí Dětská oční klinika LF MU a FN Brno, Černopolní 9, Brno 613 00 Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o., Litomyšl

Leukokorie, nebo-li bělavý svit zornice, představuje jeden z nejzávažnějších příznaků nitrooční patologie. Leukokorie znamená pouze symptom, nikoliv diagnózu. Správná diagnostika leukokorie a odlišení jejich maligních a nemaligních příčin očních onemocnění je velice důležitá neboť např. u retinoblastomu může včasné zahájení léčby, která zahrnuje léčbu lokální, ozařování, chemoterapii a v poslední řadě také enukleaci, být i záchranou života. Správně odhalená příčina leukokorie má tedy zásadní význam pro zahájení adekvátní léčby, sdělení prognózy choroby rodičům postižených dětí, a u dětí s retinoblastomem záchranu jejich života . Hodnocení a stanovení příčiny leukokorie je u dětí, jak již bylo zmíněno, komplikováno absencí subjektivních příznaků a dále nedostatečnou spoluprací malého pacienta při komplexním klinickém vyšetření. Leukokorie je tedy velice důležitým klinickým příznakem, který vyžaduje neodkladné podrobné oftalmologické vyšetření vedoucí k odhalení její příčiny. Na naší klinice jsme analyzovali různé příčiny leukokorie. Autoři retrospektivně vyhodnotili výskyt a diferenciální diagnostiku leukokorií na 457 dětských pacientech v období od roku 1995 do roku 2010 (tabulka 1). Představeny jsou nejčastější patologické stavy způsobující leukokorii. Tabulka 1: Onemocnění způsobující leukokorii u 457 dětí. Stavy způsobující leukokorii

Počet dětí (v %), n= 457 (100 %)

Kongenitální katarakta (totální, lamelární, nukleární)

127 (29 %)

Retinopatie nedonošených V. stádium

61 (14 %)

Perzistující hyperplastický primární sklivec (PHPV)

57 (13 %)

Retinoblastom

56 (13 %)

Toxokaróza

43 (9 %)

Coatsova choroba ( retinální telangiektázie)

41 (9 %)

Kolobom retiny a cévnatky

34 (8 %)

Retinální angiomatoza (von Hippel-Lindauova choroba)

26 (6 %)

Tuberózní skleróza

18 (4 %)

Familiární exudativní vitreoretinopatie Retinalní dysplázie (Norrieho choroba)

84


11 (2,3 %) 3 (0.7 %)

Tabulka 2.: Iniciální symptomatologie retinoblatomu: Leukokorie

56 %

Strabismus ( exo 11%, ezo 9 %)

20 %

Nitrooční zánět s glaukomem

7%

Pokles nebo ztráta vidění

5%

Rutinní vyšetření

3%

Pseudoorbitocelulitis

3%

Jednostranná mydriáza

2%

Heterochromie duhovky

1%

Spontální hyphema

1%

Ostatní

Dalším onemocněním jež způsobuje leukokorii je Coatsova choroba. Tabulka 3.: Diferenciální diagnostika retinoblastomu a morbus Coats Retinoblastom

M. Coats

Věk (roky)

1–2

5–7

Monolateralita

60 %

95 %

Bilateralita

40 %

5%

Familiární výskyt

20 %

0%

Tabulka 4.: Diferenciální diagnostika retinoblastomu a M. Coats Retinoblastom sklivec

bělavé metastázy

retinální cévy

tortuozita

M. Coats většinou téměř čirý nebo cholesterolové krystaly Teleangiektázie

dilatace cév

pravidelná

Nepravidelná

subretinální exsudace

chybí

Přítomna

subretinální masy

přítomny

Chybí

retinální glióza

chybí

Přítomna

Tabulka 5.: Diferenciální diagnostika retinoblastomu a M. Coats

86

Retinoblastom

M. Coats

Ultrasonografie

kalcifikace v tumorózních masách v 90 %

nepřítomny nebo velmi vzácně přítomny ve vrstvě retinálního pigmentového epitelu

Počítačová tomografie

odchlípení sítnice a kalcifikované tumorózní hmoty

odchlípení sítnice

Magnetická rezonance

odchlípení sítnice s hutnými tumorózními hmotami

odchlípení sítnice se subretinálními lipidovými hmotami


Odlišení perzistujícího hyperplastického primárního sklivce (PHPV) od retinoblastomu může být rovněž obtížné. Jedná se o kongenitální nedědičnou anomálii oka. Při diferenciální diagnostice může napomoci fakt, že se jedná ve většině případů o monolaterální postižení, ačkoli velmi vzácně se může vyskytnout oboustranně. Zbytky primárního sklivce souvisejí s vaskularizací v Cloquetově kanálu a vytvářejí retrolentální membránu, kterou lze zjistit již při narození. Tak vzniká obraz leukokorie. Tabulka 6.: Perzistující primární hyperplastický sklivec kongenitální nedědičná anomálie 90 % - jednostranná často mikroftalmus, katarakta elongované ciliární výběžky patrné v dilatované zornici fibrovaskulární hmoty v centru sklivcové dutiny mezi čočkou a zadním pólem oka často sekundární glaukom

K diferenciální diagnostice retinoblastomu patří i oční toxokaróza. Onemocnění je téměř vždy jednostranné. Oční léze při toxokaróze se kromě vzácného nálezu migrující oční larvy nejčastěji vyskytují ve třech formách (Tab. 7). Tabulka 7.: Klinické formy oční toxokarózy chronická endoftalmitida – obraz pseudogliomu

2-9 rok

solitární bělavý granulom vel. 2-3 pD

Î 9 let

periferní granulomy

starší

Tabulka 8.: Odlišení od retinoblastomu třpytivě bílé jádro v centru granulomu šedožlutavé vazivové pruhy pozitivní ELISA – test

Toxoplasma gondii je dalším parazitárním etiologickým faktorem, který také může někdy vyvolat stav patřící do skupiny heterogenních afekcí spojených s leukokorií. U oční toxoplasmózy se může jednat o kongenitální nebo získanou infekci a má několik typických projevů. Leukokorii působí rozsáhlá ložiska retinitidy, a velký granulom nad 4-6 PD. K odlišení granulomatozní formy od retinoblastomu přispívá vcelku typický vzhled léze a průkaz specifických protilátek. Leukokorie v terminálním stadiu retinopatie nedonošených je způsobena fibrovaskulární tkání v retrolentárním prostoru, někdy vyplňuje velkou část sklivce a vzniká obraz pseudogliomu. Incontinentia pigmenti je hereditární onemocnění vždy končící letálně, jsou přítomny těžké pigmentové kožní abnormality, těžké neurologické poruchy. Oční postižení představuje avaskulární sítnice, pigmentové změny v RPE a totální odchlípení sítnice. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

87

Tuberosní skleróza může být příčinou leukokorie při výskytu bělavých astrocytických hamartomů velikosti až 2 PD. Tyto léze také patří svým vzhledem do diferenciální diagnostiky retinoblastomu. Hippel-Lindauův syndrom se může projevit leukokorií v pokročilé fázi plošné retinální gliózy, subretinální exsudace či totálního odchlípení sítnice. Literatura u autorů.


1 2 3

Atypická manifestace retinoblastomu - kazuistika Dětská oční klinika LF MU a FN Brno, Černopolní 9, 61300 Brno Patologicko-anatomický ústav LF MU a FN Brno, Černopolní 9, 61300 Brno Klinika dětské onkologie LF MU a FN Brno, Černopolní 9, 61300 Brno

Úvod Retinoblastom je vysoce maligní, kongenitálně determinovaný nádor, který charakteristicky vyrůstá multicentricky z jedné nebo obou sítnic dětských očí. Nádor může zůstávat po řadu měsíců lokalizován intraokulárně, aby o něco později počal metastazovat. Pokud nebyl včas diagnostikován a adekvátně léčen, je další vývoj téměř vždy fatální. Nádorové buňky mohou invadovat cévy v samotném nádoru a šířit se dále hematogenně. Když se tumor rozšíří do cévnatky, je cévní extenze ještě pravděpodobnější. Může však, a to velmi často, expandovat do optiku a tudy pak subarachnoideálně s infiltrací meningů a mozkové báze. Také lymfatickou cestou se může retinoblastom šířit, pokud pronikne mimo bulbus intraorbitálně. Není tedy sporu o tom, že eradikace nádoru nesmí být oddalována. Šance postiženého dítěte na přežití, či na záchranu vidoucího oka, s tím přímo úměrně souvisejí. Do cesty ke stanovení správné diagnózy se však mohou postavit nečekané překážky v podobě neobvyklých manifestací v klinice retinoblastomu. Proto je důležité o nich vědět a kvalifikovaně je vyhodnotit. Autoři popisují poměrně vzácnou atypickou manifestaci jednostranného retinoblastomu v podobě uveitidy s pseudohypopyon u 12leté dívenky. Kazuistika, klinický průběh V červenci 2004 byla odeslána k hospitalizaci na naši kliniku 12letá dívka s diagnózou granulomatozní uveitidy s hypopyon, zákaly ve sklivci a periferní chorioretinitidou charakteru pars planitis na pravém oku. Zraková ostrost vpravo 6/12 k.n., vlevo 6/6. V celkové anestesii provedeno podrobné vyšetření a odběr komorové vody na cytologické vyšetření a izoenzymy LDH, v diferenciální diagnóze zvažována vysoce suspektní možnost endofytického retinoblastomu. Při biomikroskopickém vyšetření patrny na duhovce četné bělavé pseudogranulomatozní útvary vzhledu nádorových metastáz a pseudohypopyon, ve sklivci četné difuzně rozptýlené sklivcové metastázy vzhledu „sněhových koulí“, cárovité sklivcové hemoragie, téměr cirkulárně od pars plana až k ekvátoru různě vysoko prominující šedobělavé hmoty, částěčně vaskularizované. Oblast makuly a terč zrakového nervu bez ložiskových změn. Nález odpovídá atypické manifestaci retinoblastomu ve stadiu V. dle Reeseho-Ellsworthovy klasifikace. Nitrooční tenze 43 torrů. Klinický obraz včetně ultrazvukového vyšetření

88


demonstrují obrázky. Na levém oku zcela fyziologický nález. Při biochemickém vyšetření izoenzymů LDH 4 a 5 zjištěna signifikantně vyšší hladina v komorové vodě oproti séru. Při cytologickém vyšetření punktátu prokázány shluky nádorových buněk s polygonálními jádry s hrubým chromatinem, částečně s rozetovitým uspořádáním, s přímesí cytolyzovaných leukocytů. Závěrem je afekce vysoce suspektní z malignityretinoblastom. CT vyšetření prokazuje nehomogenní tumorózní ložiska, spíše plošná než prominující, s denzitou 45 až 60 HU a kalcifikacemi v preekvatoriálních partiích pravého bulbu, bez propagace do očnice. Po dvou blocích neo-adjuvantní chemoterapie na dětské onkologické klinice (vincristin, carboplatina) a po enukleaci pravého bulbu dosaženo kompletní remise onemocnění. Léčba ukončena v říjnu 2004; kontrolní oční a komplexní onkologické sledování (laboratorní, MRI, kostní dřeň) prokazují dosud trvající eradikaci nádorového onemocnění. Histologie Makrofotografii průřezu bulbem po enukleaci a histologický nález demonstrují nálsedující obrázky. Nepravidelně rozesetá nádorová ložiska retinoblastomu se nacházejí v duhovce resp. na jejím povrchu a jsou obracející se do přední oční komory. Sytě infiltrují corpus ciliare a jsou také volně v solidních shlucích v corpus vitreum. Dále se nacházejí jako plošně vícečetně až místy splývavě infiltrující retinu a zasahující svou nádorovou infiltrací až k ekvátoru bulbu. Papila zrakového nervu a přilehlá sítnice není postižena nádorovou infiltrací. Mikroskopicky jde o solidní ložiska z menších nebo středně velkých kulatých buněk s typickými FlexnerWintersteinerovými rozetami. V solidních nádorových hmotách lze rozpoznat i rozety Homer-Wrightova typu. Extrémně je vyjádřena mitotická aktivita, jsou pole až o 7 mitózách v jednom zorném poli při velkém zvětšení 400x. Proliferační marker s Ki67 vykazuje 100 % imunoreaktivních jader. Imunohistochemicky prokázána silná difúzní plasmatická pozitivita ve všech nádorových buňkách se synaptofysinem. Závěr histologie potvrzuje retinoblastom endofytický resp. multifokálně infiltrující retinu, corpus ciliare a iris. Není růst exofytický do chorioidey. Tab. 1: Obvyklá iniciální symtomatologie Leukokorie

56 %

Strabismus

20 %

Pseudoinflamatorní projevy s glaukomem

7%

Pokles vidění

6%

Další symptomy vesměs méně než

3%

Tab. 2: Nárys diferenciální diagnostiky leukokorie 1. Retinoblastom

7. fibrae medullares

2. Coatsova choroba

8. morning glory a kolobomy fundu

3. larvální toxokaróza

9. retinální dysplazie

4. perzistující primární hyperplastický sklivec

10. chronická uveitis

5. ROP

11. dominantní exsudativní vitreoretinopatie

6. meduloepiteliom

12. amoce a cystická retinoschíza Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

89

Tab. 3: Atypický věk při začátku nádoru - metastatický tumor již při narození (2 známé případy) - retinoblastom u nedonošeného dítěte (Hix, 1952) - začátek po 6. roce - retinoblastom po 20. roce – až dosud 23 případů (1919 – 2000) Tab. 4: Klinické typy nádoru 1. endofytický růst – 66 % (vaskularizované nádorové hrboly, možnost „sněhových koulí“, časté kalcifikace) 2. exofytický růst – 33 % (nádor subretinálně , obraz amoce, časté kalcifikace) 3. difúzní infiltrující retinoblastom – 1 % (plošná infiltrace, bez kalcifikací, pozdní začátek) Tab. 5: Nejčastější možnosti a zdroje chyb a omylů v diagnostice retinoblastomu a) pseudoinflamatorní manifestace (obraz „uveitídy“, při větších nekrotizujících změnách v nádoru – až pseuorbitocelullitída) b) hemoragické manifestace retinoblastomu (recidivující spontánní hyféma, spontánní hemoftalmus) Tab. 6: Frekvence neobvyklých manifestací Autoři

R celkem

počet neobvyklých projevů

procento neobvyklých

Howard, Ellsworth

235

13

5,5 %

Ellsworth

900

72

8,0 %

Andrew, Smith

120

12

10,0 %

Stafford a spol.

618

91

14,7 %

Diskuze Popsaný případ pacientky naší kliniky je vzácný a zajímavý z hlediska velmi atypické klinické manifestace retinoblastomu (pseudouveitis) a zejména z hlediska věku dítěte. Za naprosto nejčastější úvodní klinickou symtomatologii RB můžeme jednoznačně označit leukokorii (tab. 1). O takto definovaném patologickém svitu ze zornice postiženého oka lze s vědomím plné odpovědnosti říci, že diferenciální diagnostika leukokorie je v podstatě diferenciální diagnostikou retinoblastomu. Nárys této problematiky (tab. 2) ukazuje celou řadu patologických nálezů různého stupně závažnosti, ale jen jediný z nich, a to právě retinoblastom, ohrožuje svého nositele nejen ztrátou vidění, ale i na životě. Retinoblastom je pravý embryonální nádor a proto je začátek jeho klinické symptomatologie poměrně velmi časný. Je dobré si opakovaně uvědomovat, že začátky bilaterálního nádorového onemocnění jsou až o 1 rok dřívější než začátky procesu

90


jednostranného. Zkušenost z pracoviště autorů ukazují, že téměř 30 % bilaterálních retinoblastomů mělo zjištěné iniciální symptomy v necelých 10 měsících, zatímco zbylých 70 % jednostranných nádorů má začátek v průměru v téměř 21 měsících. Logicky z této zkutečnosti musí pro klinického oftalmologa vyplynout kategorický imperativ důsledného a častého sledování nálezu i na nepostiženém oku, zejména při iniciální symptomatologii pod jeden rok věku dítěte. Je dobré vědět, že retinoblastom může být plně rozvinut (tab. 3) již při narození, a to dokonce v metastatické podobě. Za zcela raritní je nutno pokládat výskyt nádoru u dítěte nedonošeného. Až dosud byl takový případ zaznamenán toliko jeden, ve skutečnosti platí, že u nedonošeného dítěte retinoblastom nenalézáme. Po 6. roce dětského věku je retinoblastom již velmi vzácný a jeho diagnostická obtížnost stoupá. Po 20. roce jsou již případy retinoblastomu světovou raritou a do roku 2000 jich bylo zaznamenáno toliko 23, včetně mezinárodně uznávané a citované studie Kremličky a Roubkové z roku 1975. Tito naši autoři dokonale zdokumentovali onemocnění retinoblastomem u 42letého muže. Až dosud nejstarší nemocný s tímto nádorem měl dokonce 74 roků (!). Také klinické typy nádorů se velmi významně podílejí na konečné klinické podobě nádorového procesu (tab. 4). Jde-li o růst endofytický, manifestuje se vaskularizovanými hrbolovitými útvary, na jejichž povrchu je kohezivita buněk nádoru jen malá. Ty se pak mohou odlučovat a v prostoru sklivce vytvářet klinický obraz „snowball floaters“ a navozovat tak obraz uveitidy. Exofyticky rostoucí nádory jsou lokalizovány pod sítnicí a vytvářejí obraz solidního odchlípení. Retinoblastoma diffusum začíná mnohem později, infiltrace je plošná a nejsou přítomny kalcifikace. Ty jsou naopak při důsledném vyšetřování u prvních dvou forem nádorového růstu téměř pravidlem a významně tak přispívají ke kauzální diagnostice. Tzv. maskující syndromy (tab. 5) představují podle našich zkušeností nejobtížnější diagnostickou překážku v klinice retinoblastomu. Pseudoinflamatorní afekce se formují, jak jsme již uvedli, u endofyticky rostoucích nádorů, ve sklivci přitom nacházíme flotující nádorové partikule, které navozují diagnostickou úvahu směrem k exsudativnímu uveálnímu onemocnění. Charakteristickou vlastností retinoblastomu je tvorba nekróz. Tento regresivní proces uvnitř nádoru může ve svých důsledcích přivodit i maskující obraz pseudoorbitocelullitídy. Jinou maskující symptomatologii představují hemoragické manifestace retinoblastomu. Při časté doprovodné neovaskularizaci duhovky dochází na nádorem postižených bulbech ke vzniku spontánního hyfématu, které následně překryje příčinu stavu. Dokonale matoucí pak může být formace takového intrakamerálního extravazátu ve spojitosti s předchozím tupým traumatem očního bulbu – i s títmo jsme se na pracovišti setkali. Naše zkušenost zahrnuje i spontánní hemoftalmus, který dokonale maskoval skrytý rozvinutý retinoblastom. Vybrané studie ze světově uznávaných retinoblastomových center v USA (tab. 6) ukazují, že i při vysoké koncentraci prokázaných případů retinoblastomu, je nezbytné počítat s nezanedbatelným procentem neobvyklých manifestací nádorového onemocnění. Současná klinická pedooftalmologie však disponuje, zejména na specializovaných pracovištích, takovým spektrem vyšetřovacích možností, které umožní včasnou Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

91

a správnou diagnózu. Jedině od ní se pak může odvíjet v týmové spolupráci s onkology adekvátní terapeutický postup k eradikaci nádorového procesu v nitru dětského oka. Vysoká malignita onemocnění retinoblastomem si naléhavě vyžaduje znalost nejen klasických forem a manifestací nádorového onemocnění. Vysoká je i cena znalostí méně obvyklých či atypických forem a projevů tumoru. Významná je zejména diferenciální diagnostika leukokorie, dále respektování klinického typu nádoru a jeho manifestací, věkových významností v nádorovém procesu a především pak stále aktuálních tzv. maskujících syndromů v klinice retinoblastomu. Literatura 1. Apple, D.J., Rabb, M.F.: Ocular pathology. Clinical application and self assesment. St.Louis, Mosby 1999, 564 s. 2. Murphree, A.L., Christensen, L.E.: Retinoblastoma and malignant intraocular tumors. In: Wright, K.W.: Pediatric ophthalmology and strabismus. St.Louis, Mosby 1995, 902 s. 3. Řehůřek, J.: Nitrooční nádory dětského věku. In: Baráková, D. a kol.: Nádory oka. Pra, Grada 2002, s. 127-150 4. Shields, C.L., Shields, J.A.: Recent developments in the management of retinoblastoma. J.Pediat. Ophthal.Strab., 36, 1999, s. 8-18 5. Taylor, D., Hoyt, C.: Practical paediatric ophthalmology. Oxford, Blackwell Science 1997, 232 s. 6. Bhatnagar R, Vine AK. Diffuse infiltrating retinoblastoma. Ophthalmology 1991;98:1657-1661. 7. Nadol JB Jr. Pseudocellulitis of the orbit: a case report of retinoblastoma masquerading as orbital cellulitis. Ann Otol. 1977;86: 86-88. 8. Shields JA, Parsons HM, Shields CL, Shah P. Lesions simulating retinoblastoma. J.Pediat.Ophthal.Strab. 1991; 28:338-340. 9. Balasubramanya R, Pushker N, Bajaj MS et al. Atypical presentations of retinoblastoma. J.Pediatr. Ophthal.Strab., 2004; 41: 18-24. 10. Tsai T., O´Brien JM. Masquerade syndromes: malignancies mimicking inflammation in the eye. Int. Ophthalmol Clin.2002;41: 115-31. 11. Sundar JK, Krishnakumar S,Biswas J. Retinoblastoma presenting as panophthalmitis. J Pediatr. Ophthal. Strab. 2002; 39: 178-80. 12. Read RW, Zamir E, Rao NA.Neoplastic masquerade syndromes. Surv Ophthalmol, 2002; 47: 81-124. 13. Karcioglu ZA, Abboud EB, Al Mesfer SA. Retinoblastoma in older children. JAAPOS 2002; 6: 26-32


1 2 3

Atypický případ medulloepitheliomu - kazuistika Dětská oční klinika LF MU a FN Brno, Černopolní 9, 61300 Brno Patologicko-anatomický ústav LF MU a FN Brno, Černopolní 9, 61300 Brno Klinika dětské onkologie LF MU a FN Brno, Černopolní 9, 61300 Brno

Úvod Medulloepitheliom je vzácný tumor dětí a mladých dospělých, který histologicky připomíná primitivní medulární epitel lemující mozkové komory nebo primitivní nepigmentovaný epitel řasnatého tělesa. Vyrůstá obvykle v corpus ciliare, ale byly popsány i vzácné případy tumoru vyrůstajícího z retiny či optického nervu. Tumor sestává z masy tubulů a acinů tvořených více vrstvami drobných kuboidních,

92


cylindrických a neuroblastoidních buněk. Proliferace nádorových buněk uvnitř myxoidního nebo fibrózního stromatu připomíná síťovanou krajku. Odtud pochází starší označení tumoru „diktyoma“ (z řeckého diktyon-síť). Medulloepitheliom vyrůstá z nepigmentovaného ciliárního epitelu. Obvykle se objevuje v prvním deceniu života, vzácněji u dospělých pacientů, jako téměř výhradně jednostranný nádor. Progrese růstu nádoru je pomalá. Klinický průběh je charakterizován především poklesem vidění a bolestí oka. Na šterbinové lampě vidíme nejčastěji nádorový útvar při kořeni duhovky, který v mydriáze ruší v různém rozsahu červený reflex. Jindy je patrna leukokorie, hyféma a rozvíjí se sekundární glaukom. Nádor obvykle nemetastázuje. Léčba spočívá v enukleaci postiženého oka. Prognóza je příznivá. Autoři v práci prezentují případ 18letého chlapce s extrémně rychlým průběhem maligního non- teratoidního medulloepitheliomu obsahujícího histologicky struktury připomínající retinoblastom. Jde o velice vzácný a zajímavý případ s několika hledisek: anamnéza, rychlá progrese nádoru a histologický obraz. Klinický průběh Chlapec byl sledován na naší klinice od 8.roku života, kdy k nám poprvé přišel s těžkou kontuzí pravého oka kamenem. Po rezorbci těžkého krvácení v přední komoře a ve sklivci zjištena posttraumatická retinopatie s výrazným poklesem zrakové ostrosti. Po 2 měsících se rozvíjí sekundární glaukom a totální postkontuzní katarakta. Jednalo se o sekundární, obtížně léčebně zvládnutelný posttraumatický glaukom typu „ angle-recess syndrom“, pro který byl chlapec pravidelně sledován na naší klinice. Podrobil se několika antiglaukomatozním operacím (trabekulektomie, cyklodestrukční výkony) a extrakci traumatické kataratky. Chlapec byl tedy pečlivě a pravidelně sledován na našem pracovišti do svých 16 let a během tohoto období nebyl zaznamenán žádný podezřelý nádorový útvar. Postupně se rozvíjí přes opakovanou chirurgickou léčbu a farmakoterapii sek. glaukomu absolutní dolorozní glaukom s těžkými dystrofickými změnami rohovky. Byla doporučena enukleace pravého oka. Po té chlapec změnil bydliště na opačný konec naší republiky a po dobu 2 let se nedostavil na naši kliniku. V lednu 2005 přichází s nálezem, který je dokumentován na prvním obrázku. Byla provedena enukleace s intraorbitálním implantátem. Stav po operaci ukazuje obrázek. Podrobné vyšetření enukleovaného bulbu na Patologickoanatomickém ústavu naší nemocnice dokumentují přiložené obrázky a následující text. Bioptický nález Makroskopicky je oblast rohovky krytá tmavě hnědými hrbolovitými hmotami o hladkém povrchu, které jsou po rozpolcení na řezu nepravidelně sytě nebo méně sytě hnědě zbarvené, jsou vyhřezávající navenek a jsou bez zevního ohraničení. Čočka ani rohovka nejsou v popsané mase rozpoznatelné, asi jednu třetinu přední části obsahu dutiny bulbu tvoří šedobělavá nepravidelně členěná masa mající tumorosní charakter, zbytek lumina bulbu je tmavě hnědý, zčásti kašovitě se rozbředající. Asi středem po rozpolcení bulbu se táhne samostatný bělavý tenký proužek směrem k papile. Skléra kromě přední vyhřezávající oblasti je souvislá, šedavá, povrch má mírně nerovný.


93

Histologicky lumen bulbu, především v přední své části, je splývavě infiltrováno nádorovými masami maligního tumoru neuroektodermálního původu, které zcela destruují a v sobě zaujímají residua rohovky s nesouvisejícími pruhy dlaždicového epitelu spojivky, a residua corporis ciliaris. Iris a lens crystallina nejsou v nádorové mase rozpoznatelné. Nádorové hmoty vyplňují oblast přední komory a souvisle přecházejí do nádorové masy v přední části lumina bulbu, infiltrují i přední část skléry. Zaujímají v sobě i hojný hrudkovitý melaninový pigment, fokálně pak s dispergovanými deposity hemosiderinu (Perls posit.). Podél vnitřní stěny skléry zasahují směrem k odstupu optiku, od odstupu jsou vzdáleny asi 4-5 mm, optikus bez infiltrace. Přibližně středem lumina bulbu se táhne úzký zprohýbaný pruh detašované retiny bez nádorových elementů . Nádorová masa je tvořená neuroekto-dermálními strukturami z menších kulatých nebo protáhlých primitivních buněk, které vytvářejí početné rosety FlexnerWintersteinerova typu s vnitřní lemující basální membránou a prázdným středem. Tyto struktury přecházejí do pentlicovitých až hrubě sítovitých formací podobajících se krajce, s vrstevním kulatých nebo protáhlých buněk. Nebo přecházejí do solidních zcela nediferencovaných polí převážně tvořených kulatými buňkami. Všechny výše popsané formace jsou vysoce mitoticky aktivní (4 i více mitóz na jedno zorné pole při velkém zvětšení 400x). Na některých místech tumorní masy lze rozpoznat „organoidní“ uspořádání s alternací struktur nezralých s poli zralými, kde v jemném vláknění jsou zaujaty dispersně a řidčeji větší buňky o světlém jádru, i v naznačeném adenoidním uspořádání. Ve značném rozsahu jsou nádorové formace prokrvácené, část obsahu dutiny bulbu je vyplněná zbytky sklivce a krevními koaguly. Nebyly jednoznačně prokázány teratogenní struktury mezo-dermální. V barvení alciánovou modří patrna výrazná zelená metachromasie v luminech a obsahu krajkovitých resp. sítovitých nebo tubulárních formací. Imunohistochemicky: Vimentin-pozitivita v nádoru i v detašované sítnici; Synaptofyzin - silná positivita v nádoru i sítnici; Chromogranin-negativní nádor i sítnice; CD57 (Leu 7) - positivní v tubulárních/pentlicovitých strukturách nádoru, většinou v solidních nediferencovaných polích; Proliferační marker s Ki 67: jaderná pozitivita kolísá v oblastech sítovitých, s rosetami a v solidních polích od 1 % do 30 % i více. Histologické vyšetření tedy prokazuje medulloepithelioma, non-teratoidní, (syn. dříve diktyoma), s přechody do struktur podobajících se retinoblastomu. Při kontrolním vyšetření hlavy magnetickou rezonancí (MR) nativně i postkontrastně prokázán patologický nález v preaurikulární pravostranné mízní uzlině, která následně extirpována se stejným histologickým nálezem jako v případě enukleovaného bulbu. Při vyšetření MR, pozitronovou emisní tomografií (PET), scintigrafii skeletu nebyl prokázán žádný patologický proces v ostatních orgánech. Na onkologické klinice po komplexním vyšetření dle mezinárodních standardů provedena submyeloablativní chemoterapie (CFA, CDDP, VCR) s podporou periferních progenitorů krvetvorby a následná fokální radioterapie. Diskuze Meduloepiteliomy jsou primární nádory nepigmentovaného ciliárního epitelu, histologicky obsahují struktury podobné embryonální tkáni. 1 Tyto nádory jsou jednostranné a obvykle vyrůstají z řasnatého tělesa nebo duhovky. Vyskytují se desetkrát vzácněji než retinoblastom.

94


Chlapci a dívky jsou postiženi rovnoměrně a není také žádná rasová predilekce. Nebyl prokázán hereditární výskyt ani žádné souvislosti se systémovým postižením. Průměrný věk manifestace nádoru ve větších souborech pacientů je 5 roků. Může se však vyskytnout vzácně již v prvních týdnech až měsících života.1 Na druhé straně věkového spektra byl popsán extrémně vzácný případ meduloepiteliomu u 79letého pacienta.3 Meduloepiteliomy se dělí podle histologického nálezu na teratoidní a non-teratoidní typ, a každý z obou má svoji maligní a benigní formu. Histopatologie těchto nádorů byla dokonale zpracována Broughtonem a Zimmermanem.1 Jejich klasifikaci převzala Světová zdravotnická organizace. Kriterium malignity je přesně určeno zastoupením špatně diferencovaných neuroblastoidních buněk se zvýšeným polymorfismem, sarkomatózního vzhledu, a se zvýšenou mitotickou aktivitou. V maligní formě se mohou vyskytnout strukturální abnormity podobající se retinoblastomu, jak dokládá náš případ. Nejčastějšími prvními příznaky klinické manifestace je bolest oka, pokles vidění, cystoidní nebo solidní masy nádoru v přední komoře, pupilární abnormality a leukokorie.1 Glaukom, katarakta a rubeóza duhovky je přítomna u poloviny publikovaných případů.1,2 Pesistence primárního hyperplastického sklivce (PHPV) byla popsána u 11 z 56 pacientů s meduloepiteliomem.1 Diferenciální diagnostika zahrnuje juvenilní xantogranulom, melanom duhovky a leiomyom. Jedna z největších sestav pacientů publikovaných ve světové literatuře zahrnuje 56 pacientů. U 9 pacientů byla enukleace provedena pro bolestivé a slepé oko a přítomnost meduloepiteliomu nebyla před operací zvažována. Pouze u 7 z těchto 56 pacientů byla přesná diagnóza nádoru známa před enukleací. Obvykle je přesná diagnóza určena průměrně za 1 rok od počátku klinických příznaků nádoru.1 Vzácně může meduloepiteliom vyrůstat ze sítnice nebo optiku a napodobovat retinoblastom.5 Pokud nádor začíná zcela netypicky v retrobulbární části zrakového nervu, může napodobovat gliom optiku.4 Je znám případ kojence, u kterého byl maligní meduloepiteliom ukryt za typickou manifestací PHPV s leukokorií, prominujícími ciliárními výběžky, mělkou přední komorou, parciální kataraktou a retrolentální fibrovaskulární tkání.8 Pomocná vyšetření jako UZV, CT, MR většinou v případě meduloepiteliomu ukazují zcela nespecifickou nepříliš solidní masu související s oblastí řasnatého tělesa, většinou bez kalcifikací a středně intenzivně se sytící postkontrastně. Pro korektní stanovení diagnózy může být naopak velmi užitečné cytologické vyšetření nitrooční tekutiny získané punkcí přední komory.7 Metodou léčby je enukleace postiženého oka u většiny pacientů. V případě extenzivního růstu maligního meduloepiteliomu, jako tomu bylo u našeho pacienta, je podle současně platných mezinárodních léčebných standardů indikována chemoterapie s fokální radioterapií. Méně často může být nádor odstraněn iridocyklektomií. V těchto případech je nezbytné, aby histolog potvrdil, že byla provedena kompletní resekce s dostatečným lemem zdravé tkáně. Toto se ovšem týká nádorů malého rozsahu.1,2 Velmi zajímavý je případ nevelkého nádoru, který byl lokálně, avšak jen parciálně resekován, a po dvou lokálních excizích byla potvrzena histologicky, s časovým odstupem, signifikantně se zvyšující maligní aktivita (zvýšený počet mitóz a zvýšený polymorfismus). Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

95

Následně byl bulbus enukleován.6 Velmi příznivou informací pro lékaře i pacienty, na základě studií s dostatečně početnými soubory je excelentní „survival rate“ těchto nádorů. Např. Canning a kol. uvádí 100 % vyléčených pacientů.2 AFIP studie uvádí jako nejdůležitější prognostický faktor přítomnost nebo absenci extraokulární –orbitální propagace tumoru. Čtyři pacienti z 56 celého souboru, kteří měli rozsáhlý extraokulární růst nádoru do očnice a systémové metastázy, zemřeli.2 Literatura 1. Broughton WL, Zimmerman LE. A clinicopathologic study of 56 cases of intraocular medulloepitheliomas. Am J Ophthalmol 1978; 85:407-418. 2. Canning CR, McCartney AC, Hungerford J. Medulloepithelioma (diktyoma). Br J Ophthalmol 1988; 72:764-767. 3. Floyd BB, Minckler DS, Valentin L. Intraocular medulloepithelioma in a 79-year-old man. Ophthalmology 1982; 89:1088-1094. 4. Green WR, Iliff WJ, Trotter RR. Malignant Teratoid Medulloepithelioma of the Optic Nerve. Arch Ophthalmol 1974; 91: 451-454. 5. Harilburg A. Medulloepithelioma arising from the posterior pole. Ophthalmologica 1980; 181:152-159. 6. Kivela T, Tarkkanen A. Recurrent medulloepithelioma of the ciliary body Immunohistochemical characteristics. Ophthalmology 1988; 95:1565-1575. 7. Orellana J, Moura RA, Font RL, Boniuk M, Murphy D. Medulloepithelioma diagnosed by ultrasound and vitreous aspirate: electron microscopic observations. Ophthalmology 1983; 90: 1531-1539. 8. Shields JA, Shields CL, Schwartz RL. Malignant teratoid medulloepithelioma of the ciliary body simulating persistent hyperplastic primary vitreous. Am J Ophthalmol 1989; 107:296-298. 9. Walton DS. What‘s your diagnosis? Ciliary body medulloepithelioma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2005;42(1):11, 44. 10. Gopal L, Babu EK, Gupta S, Krishnakumar S, Biswas J, Rao NA. Pigmented malignant medulloepithelioma of the ciliary body. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2004;41(6):364-6. 11. Babu N, Dey P. Medulloepithelioma of ciliary body diagnosed by fine needle aspiration cytology. Cytopathology. 2003;14(2):93-4. 12. Jumper MJ, Char DH, Howes EL Jr, Bitner DG. Malignant medulloepithelioma of the eye. Orbit. 1999;18(1):37-43. 13. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, Singh AD, Robitaille J. Pigmented medulloepithelioma of the ciliary body. Arch Ophthalmol. 2002;120(2):207-10. 14. Lloyd WC 3rd, O‘Hara M. Malignant teratoid medulloepithelioma: clinical-echographic-histopathologic correlation. J AAPOS. 2001;5(6):395-7. 15. Gupta NK, Simon JW, Walton DS, Augsburger JJ. Bilateral ectopia lentis as a presenting feature of medulloepithelioma. J AAPOS. 2001;5(4):255-7. 16. Singh A, Singh AD, Shields CL, Shields JA. Iris neovascularization in children as a manifestation of underlying medulloepithelioma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2001;38(4):224-8. 17. Lumbroso L, Desjardins L, Coue O, Ducourneau Y, Pechereau A. Presumed bilateral medulloepithelioma. Arch Ophthalmol. 2001;119(3):449-50. 18. Foster RE, Murray TG, Byrne SF, Hughes JR, Gendron BK, Ehlies FJ, Nicholson DH. Clinical features of medulloepithelioma.¨Am J Ophthalmol. 2000;130(3):364-6. 18. Quiones Tapia D, Serrano de la Iglesia JM. Malignant nonteratoid medulloepithelioma. Ophthalmology. 1999;106(2):211. 19. Husain SE, Husain N, Boniuk M, Font RL. Malignant nonteratoid medulloepithelioma of the ciliary body in an adult. Ophthalmology. 1998;105(4):596-9. Review.

96


Prymusová P.

Role zrakového terapeuta při screeningu zrakových vad nejmenších dětí v ordinaci a v terénu Oční centrum Vidum, Opava

V roce 2011 vzniklo v Moravskoslezském kraji nové nestátní zdravotnické zařízení - Oční centrum Vidum, kde se propojují služby oftalmologa, optometristy a zrakového terapeuta. Hlavní náplní činnosti zrakového terapeuta na tomto pracovišti je: 1. Funkční vyšetření zraku, při kterém zrakový terapeut vyšetřuje zrakovou ostrost, kontrastní citlivost, barvocit, zorné pole, stereopsi, ,mapuje všechny složky zrakového vnímání a zrakových dovedností. Využívá při tom testů preferenční zrakové ostrosti jako Teller Acuity Cards, LH symbols – optotypů do blízka i do dálky a dalších testů sledujících vizuomotorickou koordinaci, prostorové vztahy, orientaci na ploše, odhad tvarů, schopnost rozpoznávat obličeje, schopnost zrakové analýzy, syntézy a diferenciace, testy na zjištění barvocitu a kontrastní citlivosti. 2. Zraková stimulace a zrakový trénink, při kterém zrakový terapeut osobám se zrakovým postižením doporučuje vhodná cvičení a činností na efektivní využívání zrakového potenciálu, provádí zácvik na práci se speciální optickou či neoptickou pomůckou, věnuje se přípravě dětí slabozrakých a se zbytky zraku na vstup do školy z hlediska stanovení optimální velikosti obrázků, písma, intenzity osvětlení, nahloučení (množství podnětů na prac.ploše), úpravě prostředí z hlediska orientace v širším prostoru. Dospělým po úrazech, po operacích katarakty, kteří v důsledku léčby déle než 1 rok nečetli běžný tisk, s makulární degenerací, po mozkových obrnách, traumatech a onemocněních v oblasti mozku vytváří opětovnou stimulaci a podporu zachovaného zrakového vnímání. 3. Screening zrakových vad, kde zrakový terapeut provádí preventivní vyšetření zraku u dětí s rizikovým vývojem (dětí rodičů s vyššími refrakčními vadami, tupozrakostí, kataraktou aj.). Vedle této práce se ve spolupráci s občanským sdružením Ostrovid věnuje osvětě a preventivnímu vyšetřování zraku u dětí v terénu, zejména v mateřských školách. Vzhledem k tomu, že ze statistiky a z přímé práce v terénu vyplývá až 10 % nezjištěných zrakových vad u dětí předškolního věku, považujeme roli zrakového terapeuta v této oblasti a v našem regionu za velmi užitečnou a přínosnou. Zrakový terapeut se v Očním centru Vidum věnuje oftalmopedické diagnostice a funkčnímu vyšetření zraku zejména u dětí nekomunikujících a obtížně vyšetřitelných. Vedle této činnosti se zabývá rovněž oftalmopedickou prevenci a poradenstvím. Zrakový terapeut se zde stal nedílnou součástí vzájemně navazujících služeb. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

97

Sharashidze A., Gerinec A.

Aplázia zrakového nervu u deti

Klinika detskej oftalmológie LF UK - DFNsP Bratislava

Súhrn Vrodené anomálie zrakového nervu sú pomerne častou patológiou u novorodencov. Väčšina z nich ma neznámu etiológiu, zrákova ostrosť postihnutého oka môže byť rôzna (slabozrakosť až slepota), v závislosti od rozsahu postihnutia. Nález môže byť jednostranný alebo obojstranný, môžu byť spojené s ďalšími vrodenými anomáliami oka a často s malformáciami CNS. Aplázia zrakového nervu je výnimočne zriedkavá anomália nielen terča, ale aj časti alebo celého zrakového nervu. Jej extrémny prejav súvisi s ťažkými kraniálnymi poruchami (anencefáliou) alebo okulárnymi anomáliami (mikroftalmia, kyklopia). Kľúčové slová: Aplázia zrakového nervu, pedooftalmológia, Vrodené chyby oka Cieľ Cieľom našej práce bolo predstaviť 2,5 mesačné dievčatko, s výnimočne zriedkavou anomáliou - jednostrannou mikroftalmiou, anirídiou a apláziou zrakového nervu. Material a Metóda Začiatkom apríla 2011 na Kliniku detskej oftalmológie v Bratislave bolo prijaté 2,5 mesačné dievčatko kaukazskej rasy s dg. Mikroftalmia vpravo na diagnostické doriešenie eventuálne operačné riešenie. Matka si všimla v pôrodnici, že dieťa má menšie pravé oko. Nemala žiadne problémy počas tehotnstva. Pri hospitalizácií boli realizované vyšetrenia predného a zadného segmentu oka, elektrofyziologické vyšetrenie, CT vyšetrenie. Výsledky Pri hospitalizácií boli realizované nasledovné vyšetrenia: Keratometria: o.dx 7mm a o.sin 10mm. Gonioskopia: zbytky embryonálnych štruktúr koreňa dúhovky, celá dúhovka absentuje. Záver: Aniridia o.dx. Oftalmoskopicky vpravo neprítomý terč zrakového nervu ani jeho reziduá a anomálne cievy.V jeho mieste je hlboký belavý kolobóm a stafylóm skléry Vľavo fyziologický nález. Echografia: A- scan - axiálna dĺžka bulbov (EBM) o.dx 16,43mm/ o.sin 17,28 mm a B scan: naznačený zadný stafylóm a retrobulbárne absentuje zrakový nerv vpravo, vľavo normálny nález. Elektrofyziologické vyšetrenie - VEP flash vpravo – krivka nevýbavna, vľavo: s.c.- nástup odpovede neskorší, NPN rozšírený, vlna P100 amplitúdovo v medziach normy (13,17uV), latenčné s predĺženou kulmináciou (169ms). CT vyšetrenie – vľavo zrakový nerv šírky 3 mm, vpravo v predpokladanom priebehu optického nervu len jemné pruhovité štruktúry obalu nervu, v ktorom axóny absentuju. Mozgový parenchým bez ložiskových zmien. Asymetria veľkosti bulbov a orbít, menšia mikroftalmia a aplázia zrakového nervu vpravo Záver Na Kliniku detskej oftalmológie bolo prijaté 2,5 mesačné dievča s mikroftalmiou na diagnosticke doriešenie. Na základe vyšetrení bol stav uzavretý ako Microphthalmia colobomatosa o.dx, microcornea o.dx, aniridia totalis o.dx, aplasia n. optici o.dx, amaurosis totalis congenita. o.dx. Zatiaľ u pacientky plastická operácia nebola

98


indikovaná. Je plánované sledovanie rastu bulbov aj orbít a operácia bude indikovaná vo vhodnom čase, eventuálne môže byť použitá kozmetická kontaktná šošovka. Literatúra 1. Gerinec A. Detská oftalmólogia., Osveta, Martin, 2005, 593s. 2. Weiter JJ, McLean IW, Zimmerman LE. Aplasia of the optic nerve and disk. Am.J. Ophthalmol 1977; 83:569 p. 3. Storm RL, PeBenito R. Bilateral optic nerve aplasia associated with hydranencephaly. Ann Ophthalmol 1984; 16:988 p. 4. Blanco R, Salvador F, Galan A, Gil-Gibernau JJ. Aplasia of the optic nerve: report of three cases. J. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus 1992; 29:228 p. 5. Margo CE, Hamed LM, Fang E, Dawson WW. Optic nerve aplasia. Arch. Ophthalmol 1992; 110:1610. 6. Yanoff. M., Rorke, L., B., Allman. M. I.: Bilateral Optic system aplasia with relatively normal eyes. Arch. Ophthalmol., 96, 1978. (1) s. 97-101 7. Taylor D. Optic nerve axons: life and death before birth. Eye (Lond) 2005;19:499–527p.

Skalická M., Herynková M.

Efektivní propojení oftalmologické péče s návaznou ambulantní a terénní prací s dítětem v rodině Raná péče EDA, o.p.s.

V oftalomogické praxi se setkáváme s tím, že již u malých dětí v raném věku (tj. od 0 do 3 let, resp. Do 7 let u dětí s kombinovaným postižením) je třeba nasadit korekci a v některých případech i zajistit intenzívní stimulaci zrakových funkcí pomocí okluzní terapie. Jde zejména o děti po operaci vrozené katarakty, jednostranné i oboustranné a s ní spojenou amblyopií, děti s vyššími refrakčními vadami, jednostrannými amblyopiemi, s ptózou, vrozenými vývojovými vadami, po úrazech oka atd. V ordinaci oftalmologa dostanou rodiče instrukci, že je nutné, aby dítě nosilo celodenně brýle nebo dle stanoveného režimu okluzi. Pro rodiče je většinou obtížné motivovat dítě k nošení brýlí a k ještě náročnějšímu tolerování okluze. V ideálním případě rodiče dostanou v této fázi od svého ošetřujícího oftalmologa kontakt na ranou péči pro rodiny s dětmi se zrakovým postižením. V rané péči je provedeno podrobné posouzení zrakových funkcí dítěte speciálně vyškoleným instruktorem stimulace zraku. Na základě tohoto posouzení, podrobného seznámení s lékařskou dokumentací (poskytnutou rodiči) a informací od rodičů je stanoven postup, způsoby, náměty na činnosti, vybírají se vhodné pomůcky individuálně určené pro konkrétní dítě. Cílem je pomoc při zvládání terapie (nošení brýlí a okluze) v běžném životě dítěte tak, aby v období, které je zásadní pro rozvoj zraku, měli rodiče informace, podporu i možnost zapůjčení speciálních pomůcek. Dítě v tomto období odmítá jakékoli omezení, nepohodlí, nenechá si potřebu terapie vysvětlit. Je třeba volit postupy a činnosti, které by motivovaly dítě k nošení brýlí Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

99

a okluzoru. Je třeba začínat od nenáročných atraktivních činností, výrazných kontrast-ních podnětů, které dítěti umožní zvyknout si na často výrazně horší vidění při okluzi. Teprve na konci dlouhé řady zvládnutých aktivit v různě dlouhém časovém horizontu lze přistoupit k náročnějším úkolům. Proto je důležitá vzájemná informovanost lékaře a pracovníka rané péče a rodičů. Při konzultacích se pracovník rané péče ptá rodičů, jak proběhlo vyšetření, jak rozumí jeho výsledkům a doporučením lékaře k dalšímu postupu léčby. Někdy je pro rodiče obtížné vyšetření u lékaře absolvovat a porozumět jeho výstupům, proto, když si to rodina přeje, doprovází ji k vyšetření i poradce rané péče. Může se cíleně doptat lékaře a následně rodičům pomoci porozumět a případně podrobněji vysvětlit potřebu a postupy terapie. Příklad efektivní návaznosti oftalmologické a rané péče předkládáme ve vybrané kazuistice. Dívka narozená v říjnu 2008. Hned po narození zjištěna cataracta congenita l. utr., Seclusio pupillae l. utr. (uveitid adnata peracta l.utr. usp.), Arteria hyaloidea persistens susp. bilat. Katarakta operována na pravém oku 4 týdny po porodu, levé oko 8 týdnů po porodu bez aplikace IOL. Aplikovány kontaktní čočky: +29 D na obě oči. Přidána korekce do blízka 14,0D v brýlích, rodiče zvolili obrubu ComoBaby, která dívce dobře seděla. Byla jim doporučena okluzní terapie střídavá na 2 hodiny denně. Ve 3 měsících věku byl visus na preferenčním testu (PL) Teller Acuity Cards (TAC) : OP=OL 0,44 cpd (norma 0,6 – 2,2 cpd). Rodiče dostali kontakt na ranou péči od ošetřujícího lékaře na oční klinice v nemocnici hned při hospitalizaci. První kontakt s návštěvou poradkyně rané péče v rodině proběhl ve 2,75 měsících. Rodiče dostali první informace, instrukce a nápady jak stimulovat vidění dítěte (např. používání kontrastních černo-bílých vzorů, spojování zrakového podnětu se zvukem, využívat lesklé materiály např. zrcadlové tapety, CD, doporučení stimulovat v době, kdy je dítě nejaktivnější, pro využití světelných pomůcek volit místnost s možností zatemnění). Rodičům zapůjčeny první stimulační pomůcky: černobílé desky, kostka s černobílými vzory tzv. IQ-cube, publikace „Učíme se dívat“. Ve věku 4,5 měsíce proběhlo komplexní posouzení zrakových funkcí a vývoje dítěte ve středisku rané péče, provedené instruktorkou stimulace zraku a fyzioterapeutkou. Zjištěn visus: na preferenčním testu LEA Gratings: OP 1,3 cpd, OL 0,33 s KČ, zjištěn rozdíl v neprospěch levého oka. Dívka se okluzi bránila, okluzi strhávala. Nejvíce ji zaujaly světelné hračky se zvuky. Doporučen postup pro stimulaci zraku binokulárně i s okluzí. Rodiče byli informování o setkáních rodičů ve středisku rané péče a o chystaném semináři na téma dětské katarakty. V 9-10 měsících věku došlo k zvýšení nitroočního tlaku na pravém oku s nutností operace. V 11 měsících věku byl visus na TAC: OP 3,1 cpd, OL 9,6 cpd (norma 1,7 -6,8 cpd), bylo nutné začít opět s okluzí a výraznější stimulací pravého oka. Ve věku 3 roky 4 měsíce měla dívka novou korekci: OP +22,5=-1,5/20st, OL +24,5 =-1,5/180st. Visus na LEA Single Symbols testu z 1,5 metru: OP 0,20 s kor., OL 0,25

100


s kor., OO 0,40 s kor. Při okluzi zvýrazněn nystagmus, více na levém oku. Do blízka LEA Symbols lineární test z 35-40 cm: OP 2.0M (Jč. 13), OL 1.6M (Jč. 11), OO 1.6M (Jč. 11). BUST N test: binok. s kor.: č. 7 (Jč. 9-8). Se speciální lupou COIL 4x zvětšující rozlišila znaky .80M (Jč.5). Kontrastní citlivost Hiding Heidi ze 2 metrů: 1,2 %, v normě. Barvocit 16Hue test: rozlišila sousední odstíny barev, pojmenovala základní barvy. Orientovala se i v obrázku s komplikovaným pozadím. Aktuální rozvoj zrakových dovedností odpovídal věku dítěte, zraková ostrost byla v pásmu slabozrakosti, rozdíl mezi OP a OL byl aktuálně malý. Dívka byla připravená k nástupu do mateřské školy. Poradkyně rané péče ve zprávě o rané péči doporučila zvýraznění orientační prvků v prostoru, režim okluzní terapie v mateřské škole. Doporučen předpis speciální optické pomůcky. Celkem bylo rodině poskytnuto 16 konzultací v rodině a 8 ambulantní posouzení zrakových funkcí a konzultací v období mezi 2,75 měsíci a 3 roky 4 měsíci věku dítěte. Závěrečné shrnutí a doporučení pro spolupráci ošetřujících dětských oftalmologů a pracovníků rané péče: 1) Oftalmolog: Informace rodičům o rané péči při stanovení terapie lékařem 2) Oftalmolog: poskytnutí podrobné zprávy o oftalmologickém vyšetření, refrakci, korekci a doporučené terapii 3) Raná péče: průběžné posouzení zrakových funkcí - zpráva pro oftalmologa 4) Oftalmolog a raná péče: Vzájemná výměna informací prostřednictvím rodičů, v rámci doprovodu rodiny na vyšetření, telefonicky, elektronickou poštou apod.

Syslová J., Čeledová J.

Cyklický strabismus Oční klinika FNKV, Praha

Souhrn Autorka referuje o postupném vývoji cyklické esotropie u dívky mezi 2,5 až 5 lety života, kdy k obrazu patřila i lehká amblyopie. Po fázi cyklů paralelního postavení a výrazné esotropie neovlivnitelné korekcí, se stav ustálil v trvalé jednostranné úchylce, která byla indikací k operaci. Autorka se rovněž zabývá rozborem literárních názorů na klinické symptomy a léčebný postup. Úvod Cyklický strabismus je charakterizován pravideným střídáním velké úchylky s normálním či téměř normálním postavením očí. V následujícím sdělení se budeme věnovat cyklické esotropii. Od intermitentní esotropie se liší cyklická esotropie tím, že není závislá na akomodaci, takže během fáze paralelního postavení nelze vyvolat strabismus a během fáze šilhání nelze dosáhnout paralelního postavení. Cyklus je většinou 48 hodin, střídá se 24 h paralelního postavení a 24 h manifestního strabismu. Je popisován i cyklus půldenní a čtyřdenní. V den úchylky bývá suprese nebo prchavá fúze v objektivní úchylce, méně často diplopie, naproti tomu v den bez úchylky jsou binokulární funkce kompletní. Výskyt cyklické esotropie se odhaduje 1:3000-5000 strabismů nebo 1 pacient s cyklickou esotropií za 14 let praxe strabologa. Cyklická Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

101

esotropie je vždy získaná a vzniká většinou spontánně mezi 3.-4. rokem života, trvá několik měsíců až několik let a poté přechází v konstantní esotropii. V očním nálezu je popisována střední až velká úchylka, střední hypermetropie, jednostranná lehká amblyopie, někdy V-syndrom a vysoký poměr AC/A. V etiologii se uvažuje o vlivu tzv. vnitřních hodin či střídavé rivalitě v dominantě hemisfér u dětí, kde nebyla prokázána pravorukost ani levorukost. Rovněž byla popsána souvislost s onemocněním CNS, nálezem příležitostných epileptiformních atak a po odstranění astrocytomu. Léčba je chirurgická. Cyklické změny po výkonu vymizí. Kazuistika K prvnímu vyšetření přišla dívka na naše pracoviště ve 2,5 letech, neboť rodiče měli podezření na šilhání. V anamnéze dívenka je zdravá, matka má myopii. Při prvním vyšetření bylo zjištěno paralelní postavení v krycím testu do dálky i blízka, stereo spojuje, dle Randota má stereopsi, nález na předním segmentu i očním pozadí je oboustranně fyziologický, fixace oboustranně centrální. Zpočátku byla s dívkou horší spolupráce. Spolehlivě se vizus podařilo vyšetřit ve 3 letech. Byla zjištěna amblyopie levého oka VOL 0,05 nat. „E“ v řádku, byly předepsány brýle podle cykloplegické refrakce (cyklogyl): OP +1,0=+0,5/60 OL +1,5=+0,5/120 a celodenní okluze vpravo. Zpočátku brýle odmítá. Ve 4 letech VOL 0,4p s kor P.č.4-3, v krycím testu paralelní do dálky, do blízka mikroesopohyb LO. Prostorové funkce v normě. Dle matky po okluzi stáčela PO do velké esoúchylky. Následoval půlroční pleopticko-ortoptický výcvik: CAM, odtlumování na troposkopu, cheiroskopu, stereoskopu a procvičování motility. VOL byl po dokončení 0,6p.a P.č.2 s korekcí. V průběhu pleoptických cvičení bylo postavení očí velice proměnlivé od paralelního postavení až po esotropii +30st. Tomu odpovídala proměnlivost binokulárních funkcí od jednoduchého binokulárního vidění po střídavě udávanou diplopii či supresi. Bagolini, Worth převážně tlumí OL. Ve 4,5 letech po dokončení pleoptického výcviku při vyš. v krycím testu do dálky nestabilní esoúchylka OL až 35pdtp do blízka až 40pdpt BT, stereo: střídá, Randot nemá stereopsi, motilita volná, udává diplopii. Okluze je vysazena, vzhledem k uvolnění hyperopie je zesílena korekce vlevo na +2,5 +0,5/115. Při kontrole za 2 měsíce matka udává pravidelné střídání šilhání a paralelního postavení ob den, v den šilhání udává diplopii. Při vyšetření v krycím testu do dálky i blízka mikropohyb LO z esa, stereo: spojuje, ukazuje přesně, Randot: lehčí testy +, Bagolini do dálky i blízka bpn, vizus idem. Vysloveno podezření na cyklický strabismus. Doporučeno neurologické vyšetření, dále již neokludovat, kontrola za 2 měsíce. Neurologické vyšetření včetně EEG se závěrem: Závažné neurologické onemocnění jako příčina oftalmologických potíží je t.č. málo pravděpodobné. Při kontrole dle matky poslední měsíc přibylo dnů se šilháním, poslední týdny nešilhá cca 1-2 dny. Při vyšetření v krycím testu do dálky LO z esa cca 42 pdpt do blízka až 60 pdpt BT, stereo: tlumí LO, Randot: nemá stereopsi. Poslední úprava korekce přichází s dalším uvolněním dalekozrakosti na obou očích (PO +2,5 LO +4,0). Při kontrole za měsíc v krycím testu do dálky LO z esa 22pdpt, do blízka nestabilně z esa i více než 40 pdpt BT. VOL 0,4p. P.č.4-3 s kor., motilita volná, jen náznak hyperfunkce dolního šikmého svalu PO. Tento stav již potvrzuje akomodační složku s vysokým poměrem AC/A. Shrnutí U naší pacientky s původně paralelním postavením, jsme po vycvičení amblyopie pozorovali cyklický strabismus s diplopií, trvající pravidelně ob den 3 měsíce, který

102


poté zvolna přechází v trvalý strabismus. Nyní je plánováno chirurgické řešení: 1.fáze jednostranná elongace vnitřního přímého svalu dle Gonin-Hollwicha na OL. Po operaci budeme pokračovat v pleoptickoortoptickém výcviku k trvalému nastolení binokulárních funkcí . Diskuze V chirurgickém řešení se autoři shodují v zákroku: bimediální retropozice vnitřních přímých svalů dózovaná dle maximální úchylky. Výsledky operace jsou obvykle velmi dobré, jak po stránce kosmetické, tak funkční. Případnou hyperfunkci dolních šikmých svalů není třeba řešit v 1.fázi, neboť po operaci vnitřních přímých svalů s nástupem fúze dochází většinou k úpravě jejich motility. Výjimečně byla několik let po operaci cyklické esotropie pozorována následná exotropie. Na pacienty s cyklickou esotropií je třeba pohlížet jako na pacienty primárně strabující s cykly remise, tudíž i konzervativní léčba je stejná- plná cykloplegická korekce a v druhé fázi po stabilizaci úchylky je nutné chirurugické řešení. Literatura Metz H.S., Jampolsky A.: Alternate day esotropia, J. Pediatr.Ophthalmol. Strabismus, 1979;16(1):40-2 Pillai P., Dhand U.K.: Cyclic esotropia with central nervous system disease: report of two cases, J. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus, 1987; 24(5): 237-41 Post J., Eidsness R.B.: Consecutive xotropia following surgically corrected cyclic esotropia, Am. Orthopt. J., 2007;57:107-10 Pott J.W.R., Godts D.: Cyclic esotropia and the treatment of over-elevation in adduction and V-pattern, Br J Ophthalmol.,2004;88(1):66-68 Veselá R., Divišová G.: Cyklický strabismus, Čs.Oftalmologie, 1988, 44, 178-187

Šajnarová J., Timkovič J.

Kongenitální fibróza extraokulárních svalů - kazuistika Oční klinika, Fakultní nemocnice Ostrava

Úvod Vrozená fibróza extraokulárních svalů (CFEOM – Congenital Fibrosis of Extraocular Muscules) je vzácný vrozený neprogresivní syndrom, zařazovaný do velké skupiny vrozených kraniálních dysinervačních poruch (Congenital Cranial Dysinervation Disorders). Příčinou je vrozená anomálie nebo kompletní chybění jednoho nebo více okohybných hlavových nervů s následnou primární nebo sekundární svalovou dysinervací a dysfunkcí. Cíl Prezentace kazuistiky pacientky s CFEOM 2 Soubor, metodika a výsledky Od r. 2000 sledujeme na naší klinice toho času 18letou pacientku s tímto vzácným vrozeným syndromem. U pacientky bylo provedeno standardní ortoptické, oční, neurologické a metabolické vyšetření. U pacientky s negativní rodinnou anamnézou jsou Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

103

přítomny typické známky tohoto onemocnění: omezení hybnosti ve všech pohledových směrech s maximem při pohledu nahoru, hypotropie očních bulbů, oboustranná ptóza s kompenzačním postavením hlavy v záklonu, latentní nystagmus a diskrétní exotropie. MRI mozku prokázalo atypickou konfiguraci mozečkových hemisfér. Diskuse Vrozená fibróza extraokulárních svalů je vzácný syndrom s familiárním nebo sporadickým výskytem, který je charakterizován svérázným klinickým obrazem: 1. maskovitý obličej s hypomimií 2. antimongoloidní postavení očních štěrbin 3. symetrická hypotropie v důsledku fibrózy a kontraktury dolních přímých svalů 4. neprogresivní oftalmoplegie - těžká okohybná porucha (více ve vertikále než v horizontále) a porucha zornicových reakcí 5. ptóza víček 6. kompenzační postavení hlavy v záklonu, někdy úklon na stranu nefixujícího oka 7. anomální synkinézy při zvýšeném inervačním úsilí 8. pozitivní test pasivní dukce Podle klinického obrazu a typu dědičnosti se syndrom dělí na 3 typy: Klasifikace CFEOM typ:

CFEOM 1

CFEOM 2

CFEOM 3

klinický nález:

oboustranná ptóza, hypotropie, neschopnost elevace, heterotropie, částečné omezení hybnosti v horizontále, poz. test pasivní dukce, mióza + porucha fotoreakce

oboustranná ptóza, exotropie, těžká porucha hybnosti ve vertikále i horizontále, částečně zachovalá abdukce, poz. test pasivní dukce, mióza + porucha fotoreakce

jedno-/ oboustranné, s/bez ptózy, částečné omezení hybnosti vertikála > horizontála, +/porucha fotoreakce

patogeneze:

ageneze horní větve n.III

ageneze jader n.III a n.IV

dysgeneze jader n.III

dědičnost:

AD – úplná penetrace

AR

AD – neúplná penetrace

Léčba Konzervativní je u amblyopie a refrakčních vad – optimální korekce, okluze vedoucího oka, pleoptický výcvik. Chirurgická je u fibroticky změněných extraokulárních svalů. Směruje především k eliminaci vynuceného držení hlavy pro ptózu a hypotropii očí. Cílem je uvolnění napětí tuhých svalů velkými retropozicemi přímých svalů. Resekce postižených svalů se nedoporučují, neboť zhoršují retrakci bulbů. Výběr vhodného chirurgického výkonu na víčkách vyžaduje individuální přístup. Operaci ptózy předchází operace šilhání. V pooperační léčbě je nutná dlouhodobá aplikace lubrikancií s cílem zabránění vývoje expoziční keratopatie ve spánku. Exces konvergence lze řešit oslabením vnitřních přímých svalů.

104


Závěr CFEOM je vrozené onemocnění charakterizováno neprogresívní oftalmoplegii. Možnosti léčby jsou omezené a výsledky chirurgického řešení jsou obtížně předvídatelné. I přes léčbu afekce svým nositelům působí značné společenské i funkční problémy.

Šenková K.1, Autrata R.1, Krejčířová I.1, Holoušová M.1, Zobanová A., Doležel Z.2, Borek I.3

Přínos intravitreální aplikace anti-VEGF preparátů v léčbě ROP 3+ v zóně I-II 1 2 3

Dětská oční klinika LF MU a FN Brno,Černopolní 9, 613 00 Brno Pediatrická klinika LF MU a FN Brno, Černopolní 9, 613 00 Brno Neonatologické oddělení, Fakultní nemocnice Brno, Obilní trh 11, 625 00 Brno

Podpořeno grantem IGA MZ ČR NS/9892-4 Souhrn Přínos intravitreální aplikace anti-VEGF preparátů v léčbě prahového stadia ROP 3+ v zóně I-II: Výsledky 4leté studie Autrata R., Šenková K., Holoušová M., Krejčířová I., Doležel Z., Borek I. Cíl Zhodnocení strukturálních změn na očním pozadí, efektivity a bezpečnosti kombinované terapie - indirektní transpupilární fotokoagulace diodovým laserem s adjuvantní intravitreální aplikací pegaptanibu (Macugen®, 0,3 mg, Pfizer) nebo bevacizumabu (Avastin, Genentech) 0,625 mg/ 0,025 ml v léčbě závažných forem ROP stadia 3+ v zóně I- II (posterior zone II). Výsledky byly srovnávány s efektem klasické léčby těchto forem ROP pomocí laserové fotokoagulace nebo kombinované s kryoterapií. Metodika V letech 2008 - 2011 bylo ošetřeno celkem 174 očí 87 dětí se zavážnou formou ROP 3+ v zóně I a posterior II. Skupinu A tvoří 92 očí (46 dětí) léčených indirektní transpupilární fotokoagulací diodovým laserem (810 nm) s adjuvantní intravitreální aplikací pegaptanibu (60 očí) nebo bevacizumabu (32 očí). Skupina B zahrnuje 82 očí (41 dětí) se stejnou formou ROP, které byly ošetřeny konvenční laserovou fotokoagulace event. v kombinaci s kryoterapií. V případě kombinované léčby ve skupině B byl diodový laser aplikován v centrálních částech avaskulární sítnice, kryoterapie peri-ferně od fotokoagulace. Ve skupině A byla po laserové fotokoaguaci provedena v celkové nebo lokální anestezii intravitreální injekce pegaptanibu nebo bevacizumabu. Sledované a hodnocené parametry zahrnují: stupeň ROP před a po operaci, doba dosažení regrese - vymizení příznaků plus disease, dokončení normální periferní vaskularizace, porodní hmotnost, gestační věk v době zákroku a finální strukturální změny na očním pozadí v obou skupinách. Jako úspěch léčby byla definována nepřítomnost rekurence stadia 3+ ROP na jednom nebo obou očích v zóně I nebo posterior II do 55 týdnů gestačního věku (tzv. „recurrence rate = 0) Jako neúspěšná byla definována recidiva neovaskularizací na jednom nebo Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

105

obou očích (tzv. „recurrence rate = 1 resp. 2) s nutností opakování léčebného zákroku. Průměrná doba sledování byla 23,5 měsíců (rozmezí 4 - 45 měs.) ve skupině A, 25,2 měsíců (rozmezí 3 - 48 měs.) ve skupině B. Nálezy na fundu před a po operaci byly dokumentovány pomocí RetCAM. Výsledky Příznivé anatomické změny na očním pozadí a stabilní regresi ROP při poslední kontrole mělo 90,2 % všech očí ošetřených kombinovanou terapií s intravitreální injekcí pegaptanibu nebo bevacizumabu ve skupině A. Ve skupině B očí ošetřených fotokoagulací nebo kryoterapií mělo příznivé strukturální změny a regresi ROP 62 % očí (P = 0,0214). Ve skupině A bylo zaznamenáno statisticky významně rychlejší vymizení příznaků plus disease ROP a rychlejší dosažení normální periferní retinální vaskularizace než ve skupině B. Bez recidivy neovaskularizací, nebo-li bez nutnosti opakovaného léčebného zákroku (tzv. reccurence rate = 0) bylo 87 % dětí ve skupině A, 53,7 % dětí ve skupině B (P = 0,0183). Peroperační komplikace související s fotokokoagulací zahrnovaly retinální hemoragie u 8 % očí ve skupině A, u 11 % ve skupině B (P = 0,358), postupně se spontánní resorbcí. Nebyly zaznamenány žádné oční nebo systémové komplikace intravitreální injekce pegaptanibu a bevacizumabu. Závěr Intravitreální injekce anti-VEGF preparátů pegaptanibu nebo bevacizumabu v kombinaci s fotokoagulací diodovým laserem je účinná a bezpečná pro regresi stadia ROP 3+ v zóně I a posterior II s navozením normální vaskularizace periferní sítnice a příznivým strukturálním výsledkem. V léčebném ovlivnění atypických forem ROP v zóně I a posterior zóně II bylo dosaženo statisticky významně lepších anatomických výsledků s menším výskytem nepříznivých strukturálních změn na očním pozadí pomocí laserové fotokoagulace v kombinaci s intravitreální aplikací pegaptanibu nebo bevacizumabu. Z výsledků naší studie vyplývá závěrečné doporučení zařadit intravitreální aplikaci anti-VEGF preparátů - pegaptanibu nebo bevacizumabu do standardního léčebného protokolu u nedonošených dětí s rozvojem stadia ROP 3+ v zóně I a posterior II. Klíčová slova

Retinopatie nedonošených, Stadium 3+, Zóna I, Posteriorní zóna II, Antivascular endothelial growth factor, Pegaptanib (Macugen), Bevacizumab (Avastin), Intravitreální injekce, RetCam.

Úvod V posledních letech byly publikovány studie potvrzující příznivý efekt intravitreální injekce bevacizumabu v léčbě stadia ROP 3+ v zóně I–II, bez očních a systémových komplikací (3, 13, 22, 26, 28, 29, 30, 35, 37, 52, 54). Dosud nebyla v odborné literatuře publikována žádné studie zabývající se intravitreální aplikací selektivního anti–VEGF preparátu- pegaptanibu blokujícího isoformu VEGF 165, zodpovědnou za patologickou neovaskularizaci, v léčbě ROP. Naše studie přináší první dlouhodobé výsledky adjuvantní aplikace pegaptanibu nebo bevacizumabu v kombinaci s konveční léčbou stadia ROP 3+ v zóně I a posterior II, nebo v případech agresivní formy posterior ROP (AP-ROP). Cílem práce je zhodnotit efektivitu a bezpečnost této nové léčby u závažných forem ROP, které při užití dosud standardní konvenční terapie mohou vést až v polovině případů ke slepotě. Studie byla realizována díky podpoře grantového projektu IGA MZ ČR (NS/9892-4)

106


Metodika a soubory V letech 2008 - 2011 bylo ošetřeno celkem 174 očí 87 nedonošených dětí se závažnou formou ROP 3+ v zóně I a posterior II. Stadium a lokalizace ROP byly klasifikovány dle mezinárodně platných kriterií (23). Plus forma - tzv. stadium ROP 3+ byla definována přítomností dilatace a tortuositou sítnicových cév od terče zrakového nervu minimálně ve 2 kvadrantech očního pozadí. Použití adjuvantní intravitrální aplikace anti-VEGF preparátů bylo povoleno Etickou komisí FN Brno v rámci schváleného grantového projektu. Rodičům všech léčených dětí byly vysvětleny možnosti konvenční léčby a možný očekávaný přínos intravitreální aplikace anti-VEGF preparátů. Od rodičů byl získán informovaný souhlas. Konvenční léčba laserovou fotokoagulací byla zahájena a provedena dle mezinárodních standardů časné léčby ROP ( ETROP) (15). Skupinu A tvoří 92 očí (46 dětí) léčených indirektní transpupilární fotokoagulací diodovým laserem (810 nm) s adjuvantní intravitreální aplikací pegaptanibu (60 očí) nebo bevacizumabu (32 očí). Skupina B zahrnuje 82 očí (41 dětí) se stejnou formou ROP, které byly ošetřeny klasickou fotokoagulací v kombinaci s kryoterapií. V případě kombinované léčby ve skupině B byl diodový laser aplikován v centrálních částech avaskulární sítnice, kryoterapie periferně od fotokoagulace při pečlivé kontrole indirektní oftalmoskopií v maximální mydriáze. Ve skupině A byla po fotokoagulaci provedena v celkové nebo lokální anestesii intravitreální injekce pegaptanibu (0,3 mg) nebo bevacizumabu (0,625 mg/ 0,025 ml) v oblasti pars plana 2-3 mm od limbu v dolním nazálním nebo temporálním kvadrantu za aseptických podmínek po výplachu spojivkového vaku 5% roztokem Betadine. Po zákroku byly vždy aplikovány lokální antibiotika (Oftaquix gtt nebo Tobrex gtt) 5x denně po dobu 1 týdne. Sledované a hodnocené parametry zahrnují: stupeň ROP před a po operaci, doba dosažení regrese - vymizení příznaků plus disease, dokončení normální periferní vaskularizace, porodní hmotnost, gestační věk v době zákroku a finální strukturální změny na očním pozadí v obou skupinách. Z hlediska celkového zdravotního stavu předčasně narozených dětí bylo hodnoceno Apgar skóre, doba event. intubace, doba hospitalizace na neonatologickém oddělení, přítomnost rizikových faktorů: sepse, nekrotizující enterokolitida, intraventrikulární hemoragie. Jako úspěch léčby byla definována nepřítomnost recidivy stadia 3+ ROP na jednom nebo obou očích v zóně I nebo posteriorní zóně II do 55 týdnů gestačního věku (tzv. „recurrence rate = 0) Jako neúspěšná byla definována recidiva neovaskularizací na jednom nebo obou očích (tzv. „recurrence rate = 1 resp.2) s nutností opakování léčebného zákroku. Základní charakterizující parametry a výsledky léčebných metod v obou skupinách byly statisticky zpracovány pomocí t-testu, Fisherova exaktního testu, Mann-Whitneyova testu. Hodnota P < 0,05 byla indikátorem statistické významnosti. Všechny děti byly sledovány 1-2 měsíce po zákroku 1x týdně, později 1x za 14 dní, od 4. měsíce po operaci 1x za měsíc. Průměrná doba sledování byla 23,5 měsíců (rozmezí 4 – 45 měs.) ve skupině A, 25,2 měsíců (rozmezí 3 - 48 měs.) ve skupině B. Nálezy na fundu před a po operaci byly dokumentovány pomocí RetCAM.


107

Výsledky V obou skupinách očí byl výskyt stadia ROP 3+ v zóně I a v posteriorní zóně II zastoupen přibližně rovnoměrně. Stadium ROP 3+ v zóně I při zahájení léčby mělo 49 očí ve skupině A a 44 očí ve skupině B (P = 0,98), stadium ROP 3+ v posteriorní zóně II bylo přítomno u 43 očí skupiny A, u 38 očí skupiny B (P = 0,73). Průměrná porodní hmotnost byla 785 g ve skupině A a 813 g ve skupině B (P = 0,43). Průměrný gestační věk ve skupině A byl 24,7 týdnů a ve skupině B 25,1 týdnů (P = 0,79). Postkoncepční věk v době provedení operace byl ve skupině A 33,8 týdnů , ve skupině B 34,2 týdnů (P = 0,21). Parametry hodnotící celkový stav nedonošených dětí (Apgar skóre, sepse, intraventrikulární hemoragie, enterokolitida, umělá plicní ventilace) v obou skupinách uvádí tabulka 1. Ve skupině A bylo zaznamenáno statisticky významně rychlejší vymizení příznaků plus ROP a rychlejší dosažení normální periferní retinální vaskularizace než ve skupině B. Po provedené léčbě došlo k vymizení příznaků „plus disease“ (abnormální dilatace vén a tortuosita retinálních arterií) průměrně za 1,38 týdne ve skupině A, za 2,61 týdne ve skupině B (P = 0,0037). Průměrná doba ukončení fyziologické periferní retinální vaskularizace byla ve skupině A 2,35 týdnů a ve skupině B 3,48 týdnů (P = 0,0126). Bez recidivy neovaskularizací, nebo-li bez nutnosti opakovaného léčebného zákroku (reccurence rate = 0) bylo 87 % dětí ve skupině A, a 53,7 % dětí ve skupině B (P = 0,0183). Recidivu neovaskularizací na jednom oku mělo 10,8 % dětí ve skupině A a 36,5 % dětí ve skupině B (P = 0,0297). Příznivé anatomické změny na očním pozadí a stabilní regresi ROP při poslední kontrole mělo 90,2 % všech očí ošetřených kombinovanou terapií s intravitreální injekcí pegaptanibu nebo bevacizumabu ve skupině A. Ve skupině B očí ošetřených kryo a fotokoagulací mělo příznivé strukturální změny a regresi ROP 62 % očí (P = 0,0214) (graf 1). Při hodnocení srovnání účinnosti intravitreální aplikace pegaptanibu (60 očí) a bevacizumabu (32 očí) ve skupině A nebyly nalezeny statisticky signifikantní rozdíly mezi oběma blokátory VEGF v zastoupení finálního příznivého anatomického výsledku na očním pozadí (88,3 % versus 87,5 %, P = 0,827), v době vymizení přiznaků plus ROP a ve stimulaci normální periferní retinální vaskularizace (graf 2) Peroperační komplikace zahrnovaly retinální hemoragie po fotokoagulaci u 8 % očí ve skupině A a 11 % očí ve skupině B (P = 0,358). Ve všech případech došlo postupně ke spontánní resorbci. Nebyly zaznamenány žádné oční ani celkové komplikace či vedlejší účinky intravitreální injekce pegaptanibu nebo bevacizumabu. Všichni pacienti zůstávají v pravidelném sledování a v další fázi budou hodnoceny funkční výsledky (zraková ostrost, zorné pole, elektrofyziologické testy) a výskyt refrakčních vad. Diskuse Zahájení naší studie v roce 2008 bylo vedeno snahou zlepšit výsledky léčby nedonošených dětí se závažnou formou ROP 3+ začínající v zóně I nebo posteriorní zóně II, tedy skupiny dětí s ROP, které jsou nejvíce ohroženy trvalou slepotou při selhání konvenční léčby. V té době byly k dispozici publikované výsledky ojedinělých případů úspěšné adjuvantní intravitreální aplikace neselektivního inhibitoru VEGF –

108


bevacizumabu v léčbě ROP 3+, v kombinaci s klasickou laserovou fotokoagulace (19, 22, 26, 28, 52, 54). V roce 2008 před zahájením grantového projektu byl k dispozici na naší klinice pro intravitrální aplikaci pouze bevacizumab. Díky podpoře grantu IGA MZ ČR bylo možno zahájit adjuvantní léčbu ROP pomocí intravitreální aplikace selektivního VEGF 165 inhibitoru - pegaptanibu (Macugen). Hlavním cílem bylo zlepšit výsledky standardně doporučované konvenční laserové nebo kryoterapie závažných forem ROP, zhodnotit účinnost a bezpečnost anti-VEGF terapie a doporučit nebo nedoporučit zařazení intravitreální aplikace anti-VEGF preparátů do standardů léčby ROP v ČR. Dosud nebyla v české ani zahraniční odborné liteatuře publikována žádná systematická studie efektivity a bezpečnosti intravitreální aplikace selektivního inhibitoru VEGF –pegaptanibu v léčbě nedonošených dětí s ROP. Retinopatie nedonošených (ROP) a její následky jsou nejčastější příčinou dětské slepoty v rozvinutých zemích (50). ROP v zóně I a posteriorní zóně II se vyskytuje přibližné u 10 - 20 % všech nedonošených dětí, které vyžadují léčbu. I přes provedenou konvenční léčbu laserovou fotokoagulací nebo kryoterapií stadia ROP 3+ v zóně I a II onemocnění může progredovat do strukturálně velmi nepříznivých změn - parciální nebo totální odchlípení sítnice nebo tvorbu fibrotické retrolentální tkáně. CRYO-ROP studie uvádí 77,8 % očí s nepříznivým anatomických výsledkem po kryoterapii a studie ET-ROP prokazuje 55,2 % očí s nepříznivým anatomickým nálezem po laserové fotokoagulaci pro prahové stadium ROP v zóně I-II (12, 15). Jiné klinické studie léčby ROP v zóně I-II uvádí taktéž rozmezí 40 – 77 % neúspěchu léčby v důsledku finálních patologických změn na fundu přes adekvátně provedenou laserovou fotokoagulaci (25, 27, 38). Za příčinu neúspěchu léčby ROP v těchto případech je považována aberantní angiogeneze jejímž mediátorem je VEGF-165 (16). Dalším zdrojem zvýšené syntézy VEGF 165 při ROP jsou makrofágy ve sklivci (36). Při systematické analýze bibliografických databází bylo nalezeno celkem 9 publikací 2007 -2009 ve světové literatuře a všechny informují o příznivém efektu intravitreální aplikace bevacizumabu v léčbě celkem 48 nedonošených dětí (77 očí) s ROP. Chung a spol. (22), Lalwani a spol. (28) dokumentují úspěšnou léčbu intravitreální aplikace 0,75 mg a 0,63 mg bevacizumabu v kombinaci s laserovou fotokoagulací stadia ROP 3+ v zóně I. U všech očí došlo k regresi a stabilizaci onemocnění v průběhu 3 měsíců sledování po zákroku (22, 28). Práce Travassose a spoluautorů (52) ukazují na příznivý vliv intravitreální injekce bevacizumabu na regresi neovaskularizací v oblasti předního segmentu a urychlení resorbce tunica vasculosa lentis jako přípravu před laserovou fotokoagulaci pro ROP 3 v zóně II. Překvapivě došlo po injekci bevacizumabu současně k regresi neovaskularizací v zóně II a následnému fyziologickému vývoji retinálních cév do periferie, takže nález nevyžadoval původně plánovanou laserovou fotokoagulaci (52). Léčbu stadia ROP 4A+ po neúspěšné laserové fotokoagulaci pomocí intravitreální injekce 0,4 mg bevacizumabu a následnému přetrvání odchlípení sítnice popisuje práce Hondy a spoluautorů (19). Ačkoliv došlo k výrazné regresi neovaskulární složky fibrovaskulárních membrán po injekci, přetrvávající kontrakce fibrotických membrán způsobila odchlípení sítnice oblasti zadního polu. Tato amoce byla nakonec úspěšně vyřešena vitrektomií. Nebyly zaznamenány žádné systémové ani lokální komplikace injekce bevacizumabu. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

109

Kusaka a spoluautoři (26) uvádějí ve své retrospektivní studii výsledky 14 nedonošených dětí (23 očí) s ROP 3+ v zóně I až II, které byly léčeny kombinací laserové fotokoagulace a intravitrální aplikace bevacizumabu. Léčebný úspěch s příznivým anatomickým výsledkem byl zaznamenán u 15 očí. Nepříznivý finální výsledek s odchlípením sítnice mělo 8 očí. Retrospektivní analýzu zhodnocení intravitreální aplikace bevacizumabu 0,625 mg jako monoterapie bez použití laserové fotokoagulace 22 očí u 11 nedonošených dětí s ROP v zóně I-II přináší práce Mintz - Hittnerové (35) a spoluautorů. U všech očí došlo po jediné injekci k regresi neovaskularizací s navozením kontinuální fyziologické vaskularizace do periferie sítnice. Quiroz-Mercado a spoluatoři (54) dokumentují výsledky prospektivní studie 18 očí u 13 pacientů s ROP rozdělených do 3 skupin. V první skupině byly oči se stadiem 4A nebo 4B ROP po neúspěšné konvenční léčbě. Ve druhé skupině byly oči, u kterých optická média nebyla dostatečně čirá pro konvenční léčbu laserovou fotokoagulací. Ve 3. skupině byly oči s předprahovým nebo prahovým stadiem ROP 3. Ve všech případech byla intravitreálně aplikována jediná dávka 1,25 mg bevacizumabu. V první skupině byla dokumentována regrese do stadia I u 2 dětí. U dalších 2 dětí bylo nutno provést vitrektomii. Ve druhé a třetí skupině měly všechny děti regresi do stadia I během 4 týdnů a za 12 týdnů nebyly pozorovány žádné známky ROP. V celém souboru nebyly zaznamenány žádné systémové nebo oční komplikace intravitreální aplikace. V posledních 2 letech byly publikovány nadějné výsledky nejen kombinované laserové fotokoagulace s intraviterální injekcí bevacizumabu, ale i jako anti-VEGF monoterapie . Lee a spoluatoři (30) hodnotí ve své studii 16 očí (8 dětí) s ROP stadium 3 kombinovanou léčbu laserovou fotokoagulací s intravitreální injekcí bevacizumabu (0,5 mg) jako efektivní a bezpečnou. U všech očí popisují kompletní regresi do 2 týdnů po zákroku a nezaznamenali žádné systémové a oční komplikace. Roohipoor a spoluatoři (42) použili kombinaci intravitrální injekce bevacizumabu (0,625 mg) před nebo po laserové fotokoagulaci u 12 očí s ROP stadium 3 v zóně I-II. Popisují úspěšnou regresi ROP v průběhu 1-2 týdne u 10 očí. U 2 očí bylo třeba pro recidivu neovaskularizací opakovat laserovou koagulaci do 1 měsíce po iniciálním zákroku. U všech očí byla intravitreální aplikace bevacizumabu dobře tolerována s navozením rychlé regrese a bez rozvoje komplikací jako endoftalmitida nebo odchlípení sítnice. V roce 2011 Mintz-Hittner a spoluatoři (34) publikují výsledky dosud nejpočetnější prospektivní, randomizované, multicentrické studie celkem 150 nedonošených dětí s ROP 3+ v zóně I nebo posteriorní zóně II. Tato studie srovnává efekt léčby pouze intravitreální injekce bevacizumabu (0,625mg) a klasické léčby laserovou fotokoagulací. Hlavním hodnoceným parametrem byla četnost recidivy ROP vyžadující opakovaný zákrok do 54 týdne postkoncepčního věku dítěte. Autoři prokázali signifikantně vyšší počet recidiv ROP v zóně I ve skupině dětí s konvenční laserovou léčbou (42 %) než ve skupině dětí s intravitreální aplikací bevacizumabu (6 %) (P = 0,003). Při srování počtu recidiv u dětí s ROP 3+ v posteriorní zóně II nebyl nalezen signifikantní rozdíl mezi oběma léčebnými modalitami (laser 12 % versus bevacizumab 5 %) ( P = 0,27). V celém souboru dětí ( zóna I a posterior zóna II) byl nalezen vyšší

110


počet recidiv po laserové terapii (26 %) než při monoterapii bevacizumabem (6 %). Studie prokázala příznivých léčebný efekt intravitraální aplikace bevacizumabu pro regresi ROP3+ zejména v zóně I. Mintz-Hittner a spoluatoři (35) ve své retrospektivní studii 22 očí (11 dětí) popisují účinnou léčbu ROP 3+ v zóně I-II pouze jednorázovou intravitreální injekcí bevacizumabu bez nutnosti laserové terapie. U všech očí tohoto malého souboru byla léčba úspěšná s navozením regrese ROP. Průměrná doba sledování byla 48 týdnů a nebyly zaznámenány žádné lokální ani systémové komplikace této léčby. Dorta a spoluatoři (13) informují o výsledcích monoterapie injekcí blokátoru VEGF v léčbě 12 očí sedmi nedonošených dětí (průměrná por. hmotnost 846 g, průměrný gestační týden 25,5) s ROP 3 v zóně I (9 očí) nebo v zóně II (3 oči). Ve všech případech byla dosažena regrese ROP a potvrzena účinnost intravitrální injekce bevacizumabu. Protože tento soubor očí je také velmi malý, autor vyzvedává potřebu dalších početnějších studií, které by potvrdily efektivitu nadějné léčby ROP pomocí intravitreální aplikace VEGF inhibitorů, jako monoterapie nebo v kombinaci s konveční laserovou fotokoagulací. Naše prezentovaná studie potvrzuje, že adjuvantní intravitreální aplikace bevacizumabu a pegaptanibu v kombinaci s konvenční léčbou stadia ROP 3+ v zóně I-II rychleji zastaví progresi patologické neovaskulární proliferace, umožní rychlejší vymizení příznaků plus disease (rozšíření a tortuosia retinálních cév) a navodí rychleji fyziologickou retinální vaskularizaci do periferie než pouze konvenční léčba laserovou fotokoagulací nebo kryoterapií. Další příznivým efektem intravitreální aplikace pegaptanibu nebo bevacizumabu je nižší výskyt recidivy neovaskularizací s nutnosti opakování léčebného zákroku. Tím nejdůležítějším výsledkem je finální příznivý anatomický - strukturální nález na očním pozadí bez postižení zadního polu u 90,2 % očí v našem souboru. Ve srovnání s 62 % očí při použití konvenční léčby je tento rozdíl statisticky signifikantní. Při srovnání účinnosti intravitreální aplikace pegaptanibu (60 očí) a bevacizumabu (32 očí) v našem souboru nebyly nalezeny statisticky signifikantní rozdíly mezi oběma blokátory VEGF v dosažení finálního příznivého anatomického výsledku na očním pozadí, v době vymizení přiznaků plus ROP, a ve stimulaci normální periferní retinální vaskularizace. V naší studii nebyly zaznamenány žádné oční komplikace či systémové vedlejší účinky intavitreální aplikace bevacizumabu ani pegaptanibu v průběhu celé doby sledování po operaci. Výsledky naší studie ukazují, že intravitreální injekce anti-VEGF preparátů pegaptanibu nebo bevacizumabu v kombinaci s fotokoagulací diodovým laserem je účinná a bezpečná pro regresi stadia ROP 3+ v zóně I a posterior II s navozením normální vaskularizace periferní sítnice a příznivým strukturálním výsledkem. Pomocí této kombinované léčby bylo dosaženo statisticky významně lepších anatomických výsledků s menším výskytem nepříznivých strukturálních změn na očním pozadí. Závěrem lze doporučit zařazení intravitreální aplikace anti-VEGF preparátů pegaptanibu nebo bevacizumabu do standardního léčebného protokolu u nedonošených dětí s rozvojem stadia ROP 3+ v zóně I-II. V budoucnosti lze očekávat výrazně nižší procento dětí s těžkým zrakovým postižením následkem retinopatie nedonošených. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

111

Literatura 1. Aiello, L.P., Pierce, E.A., Foley, E.D., et al. Suppression of retinal neovascularization in vivo by inhibition of vascular endothelial growth factor (VEGF) using soluble VEGF-receptor chimeric proteins. Proc Natl Acad Sci U S A 1995;92: 10457–10461. 2. Alon, T., Hemo, I., Itin, A., Peter, J., Stone, J., Keshet, E. Vascular endothelial growth factor acts as a survival factor for newly formed retinal vessels and has implications for retinopathy of prematurity. Nat Med 1995;1:1024 –1028. 3. Altinsoy, H.I., Mutlu, F.M., Güngör, R., Sarici, S.U. Combination of laser photocoagulation and intravitreal bevacizumab in aggressive posterior retinopathy of prematurity. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2010, 27: 345-349. 4. Apte, R.S., Modi, M., Masonson, H., et al. Pegaptanib 1-year systemic safety results from a safety pharmacokinetic trial in patients with neovascular age-related macular degeneration. Ophthalmology 2007;114:1702-12. 5. Arevalo, J.F., Garcia-Amaris, R.A. Intravitreal bevacizumab for diabetic retinopathy. Curr Diabetes Rev 2009;5: 39–46. 6. Avery, R.L., Pearlman, J., Pieramici, D.J. et al. Intravitreal bevacizumab (Avastin) in the treatment of proliferative diabetic retinopathy. Ophthalmology, 2006, 113:1695–1705. 7. Axer-Siegel, R., Snir, M., Cotlear, D., et al. Diode laser treatment of posterior retinopathyof prematurity. Br J Ophthalmol2000;84:1383-6. 8. Axer-Siegel, R., Snir, M., Cotlear, D, et al. Diode laser treatment of posterior retinopathy of prematurity. Br J Ophthalmol 2000;84:1383–1386. 9. Bakri, S.J., Cameron, J.D., McCannel, C.A., Pulido, J.S., Marler, R.J. Absence of histologic retinal toxicity of intravitreal bevacizumab in a rabbit model. Am J Ophthalmol, 2006,142: 162–164. 10. Beer, P.M., Wong, S.J., Hammad, A.M., Falk, N.S., O’Malley, M.R., Khan, S. Vitreous levels of unbound bevacizumab and unbound vascular endothelial growth factor in two patients. Retina 2006, 26:871–876. 11. Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity Cooperative Group. Multicenter trial of cryotherapy for retinopathy of prematurity: preliminary results. Arch Ophthalmol 1988;106:471-9. 12. Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity Cooperative Group. Multicenter trial of cryotherapy for retinopathy of prematurity. Three-month outcome. Arch Ophthalmol 1990; 108:195–204. 13. Dorta, P., Kychenthal, A. Treatment of type 1 retinopathy of prematurity with intravitreal bevacizumab (Avastin). Retina 2010;30:Suppl:S24-S31. 14. Drenser, K.A., Tresem M.T., Capone, A. Jr. Aggressive posterior retinopathy of prematurity. Retina 2010;30:Suppl:S37-S40. 15. Early Treatment for Retinopathy of Prematurity Cooperative Group. Revised indications for the treatment of retinopathy of prematurity: results of the Early Treatment for Retinopathy of Prematurity randomized trial. Arch Ophthalmol 2003; 121:1684-94. 16. Flynn, J.T., Chan-Ling, T. Retinopathy of prematurity: Two distinct mechanisms that underlie zone 1 and zone 2 disease. Am J Ophthalmol, 2006, 142:46–59. 17. Fung, A.E., Rosenfeld, P.J., Reichel, E. The International Intravitreal Bevacizumab Safety Survey: using the internet to assess drug safety worldwide. Br J Ophthalmol,2006, 90:1344–1349. 18. Gilbert, C. Retinopathy of prematurity: a global perspective of the epidemics, population of babies at risk and implication for control. Early Hum Dev 2008; 84:77-82. 19. Honda, S., Hirabayashi, H., Tsukahara, Y., Negi, A. Acute contraction of the proliferative membrane after intravitreal injection of bevacizumab for advanced retinopathy of prematurity. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2008;246:1061-3. 20. Chan-Ling, T., Gock, B., Stone, J. The effect of oxygen on vasoformative cell division. Evidence that ‘physiological hypoxia’ is the stimulus for normal retinal vasculogenesis. Invest Ophthalmol Vis Sci 1995;36:1201–1214. 21. Chen, J., Smith, L.E. Retinopathy of prematurity. Angiogenesis 2007;10:133–140. 22. Chung, E.J., Kim, J.H., Ahn, H.S., Koh, H.J. Combination of laser photocoagulation and intravitreal bevacizumab (Avastin) for aggressive zone I retinopathy of prematurity. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2007;245:1727-30.

112


23. International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. The International Classification of Retinopathy of Prematurity revisited. Arch Ophthalmol 2005;123:991-9. (Erratum, Arch Ophthalmol 2006;124:1669-70.) 24. Ishida, S.,, Usui, T., Yamashiro, K., et al. VEGF 164-mediated inflammation is required for pathological, but not physiological, ishcemia-reduced retinal neovascularization. J.Exp. Med. 2003, 198: 483-489. 25. Katz, X., Kychenthal, A., Dorta, P. Zone Iretinopathy of prematurity. J AAPOS 2000;4: 373-6. 26. Kusaka, S., Shima, C., Wada, K., et al. Efficacy of intravitreal injection of bevacizumab for severe retinopathy of prematurity: a pilot study. Br J Ophthalmol 2008; 92:1450-5. 27. Kychenthal, A., Dorta, P., Katz, X. Zone I retinopathy of prematurity: clinical characteristics and treatment outcomes. Retina 2006;26:Suppl:S11-S15. 28. Lalwani, G.A., Berrocal, A.M., Murray, T.G., et al. Off-label use of intravitreal bevacizumab (Avastin) for salvage treatment in progressive threshold retinopathy of prematurity. Retina 2008;28:Suppl: S13 S18. (Erratum, Retina 2009;29:127.) 29. Law, J.C., Recchia, F.M., Morrison, D.G., Donahue, S.P., Estes, R.L. Intravitreal bevacizumab as adjunctive treatment for retinopathy of prematurity. J AAPOS 2010;14: 6-10. 30. Lee, J.Y., Chae, J.B., Yang, S.J, Yoon, Y.H., Kim, J.G. Effects of intravitreal bevacizumab and laser in retinopathy of prematurity therapy on the development of peripheral retinal vessels. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2010;248:1257-62. 31. Lynch, S.S., Cheng, C.M. Bevacizumab for neovascular ocular diseases. Ann Pharmacother. 2007, 41: 614–625. 32. Manzano, R.P., Peyman, G.A., Khan, P., Kivilcim, M. Testing intravitreal toxicity of bevacizumab (Avastin). Retina, 2006, 26: 257–261. 33. Marcus, D.M. VEGF Inhibition Study in Ocular Neovascularization Clinical Trial Group. Four-year safety of pegaptanib sodium in neovascular age-related macular degeneration (AMD): results of the V.I.S.I.O.N. trial. Invest Ophthalmol Vis Sci 2008;49:E-abstract 5069. 34. Mintz-Hittner, H.A., Kennedy, K.A., and Chuang, A.Z. Efficacy of Intravitreal Bevacizumab for Stage 3+ Retinopathy of Prematurity N Engl J Med 2011, 364;7: 603-615. 35. Mintz-Hittner, H.A., Kuffel, R.R. Jr. Intravitreal injection of bevacizumab (Avastin) for treatment of stage 3 retinopathy of prematurity in zone I or posterior zone II. Retina 2008;28: 831-8. (Erratum, Retina2008;28:1374.) 36. Naug, H., Browning, J., Gole, G., Gobe, G. Vitreal macrophages express VEGF165 in oxygen-induced retinopathy. Clin Exp Optom, 2000, 28: 48–52. 37. Nazari, H., Modarres, M., Parvaresh, M.M., Falavarjani, K.G. Intravitreal bevacizumab in combination with laser therapy for the treatment of severe retinopathy of prematurity (ROP) associated with vitreous or retinal hemorrhage. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2010;248: 1713-8. 38. O’Keefe, M., Lanigan, B., Long, VW. Outcomes of zone I retinopathy of prematurity.Acta Ophthalmol Scand 2003;81: 614-6. 39. Récsán, Z., Vámos, R., Salacz, G. Laser treatment of zone I prethreshold andstage 3 threshold retinopathy of prematurity. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2003;40: 204-7. 40. Repka, M.X., Tung, B., Good, W.V., et al.Outcome of eyes developing retinal detachment during the Early Treatment for Retinopathy of Prematurity Study (ETROP). Arch Ophthalmol 2006;124: 24-30. 41. Robinson, G.S., Pierce, E.A., Rook, S.L., Foley, E., Webb, R., Smith, L.E. Oligodeoxynucleotides inhibit retinal neovascularization in a murine model of proliferative retinopathy. Proc Natl Acad Sci U S A 1996;93: 4851– 4856. 42. Roohipoor, R., Ghassemi, H., Ghassemi, F., Karkhanech, R. et al.: Intravitreal bevacizumab in retino pathy of prematurity: an intervetional case series Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2011; 2489:1295-1301 43. Shah, P.K., Narendran, V., Tawansy, K.A., Raghuram, A., Narendran, K. Intravitreal bevacizumab (Avastin) for post laser anterior segment ischemia in aggressive posterior retinopathy of prematurity. Indian J Ophthalmol, 2007, 55: 75–76. 44. Shahar, J., Avery, R.L., Heilweil, G. et al. Electrophysiologic and retinal penetration studies following intravitreal injection of bevacizumab (Avastin). Retina, 2006, 26:262–269. 45. Schouten, J.S., La Heij, E.C., Webers, C.A., Lundqvist, I.J., Hendrikse, F. A systematic review on the effect of bevacizumab in exudative age-related macular degeneration. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2009;247: 1–11. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

113

46. Singerman, L.J., Masonson, H., Patel, M., et al. Pegaptanib sodium for neovascularage-related macular degeneration: third-year safety results of the VEGF Inhibition Study in Ocular Neovascularisation (VISION) trial. Br J Ophthalmol 2008;92: 1606-11. 47. Smith, L.E.H. Through the eyes of achild: understanding retinopathy throughROP: the Friedenwald lecture. Invest Ophthalmol Vis Sci 2008;49: 5177-82. 48. Smith, L.E., Wesolowski, E., McLellan, A., et al. Oxygen induced retinopathy in the mouse. Invest Ophthalmol Vis Sci 1994;35:101–111. 49. Spencer, R. Long-term visual outcomes in extremely low-birth-weight children (an American Ophthalmological Society thesis). Trans Am Ophthalmol Soc 2006;104: 493-516. 50. Stenkuller, P.G., Du, L., Gilbert, C et al. Childhood blindness. J AAPOS 1999, 3: 26–32. 51. Storkebaum, E., Carmeliet, P. VEGF: critical player in neurodegeneration. J.CLin Invest., 2004, 113: p.14-18. 52. Travassos, A., Teixeir,a S., Ferreira, P., et al. Intravitreal bevacizumab in aggressive posterior retinopathy of prematurity. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2007; 38: 233-7. 53. Quinn, G.E., Dobson, V., Barr, C.C., et al.Visual acuity of eyes after vitrectomy forretinopathy of prematurity: follow-up at5 1/2 years. Ophthalmology 1996;103: 595-600. 54. Quiroz-Mercado, H., Martinez-Castellanos, M.A., Hernandez-Rojas, M.L, Salazar- Teran, N, Chan, R.V. Antiangiogenic therapy with intravitreal bevacizumab for retinopathy of prematurity. Retina 2008; 28: Suppl: S19-S25.

Tabulka 1. Charakteristika 2 skupin dětí ošetřených pro ROP 3+ v zóně I a posterior zóně II. Skupina A antiVEGF + Laser 92 očí (46 dětí)

Skupina B konvenční léčba Laser +Kryoterapie 82 očí (41 dětí)

Hodnota P

ROP 3+ , zóna I ( počet očí)

49

44

0,81

ROP 3+ , zóna posterior II ( počet očí)

43

38

0,32

Pohlaví –chlapci (%)

59 %

64 %

0,67

Porodní hmotnost (g, prům ± SD)

785 ± 164 g

813 ± 156 g

0,43

Gestační věk (týdny, prům ± SD)

24,7 ± 1,4

25,1 ± 1,5

0,79

Postkoncepční. věk v době provedení operace (týdny, prům ± SD)

33,8 ± 1,7

34,2 ± 1,6

0,21

Apgar skóre v 1. minutě (prům ± SD)

4,1 ± 2,3

4,5 ± 1,9

0,35

Apgar skóre v 5. minutě (prům ± SD)

6,3 ± 1,8

6,7 ± 1,6

0,47

Sepse – počet dětí (%)

15 (32,6)

14 (34,1)

0,93

Intraventrikulární hemoragie počet dětí (%)

11 (23,9)

13 (31,7)

0,69

Enterocolitis - počet dětí (%)

13 (28,2)

12 (29,2)

0,97

Intubace – umělá plicní ventilace počet dětí (%)

32 (69,5)

27 (65,8)

0,31

Statisticky významné hodnoty P<0,05 (Fisherův exaktní test, Mann –Whitney U test)

114



Dva dětské oční úrazy a dva různé konce - kazuistika Oční klinika, Fakultní nemocnice Ostrava

Cíl Prezentace kazuistiky dvou dětských pacientů s otevřeným poraněním oka. Soubor a metodika 11letý chlapec byl poraněn poté, co do skleněné láhve vhodil zábavní pyrotechniku (petardu). Následnou explozí vymrštěné střepy způsobily penetrující poranění levého oka. Zraková ostrost levého oka při přijetí bylo vnímání světlocitu s nesprávnou projekcí. Objektivně byla přítomna pronikající rána rohovky s prolapsem sklivce a uveální tkáně. 7letá dívka byla zraněna starším chlapcem, který ji bodnul kapesním nožem do obličeje. Při přijetí byla zřejmá rána dolního víčka a bylo vysloveno později potvrzené podezření na penetrující poranění levého bulbu. Zraková ostrost poraněného oka byla při přijetí 6/18. Dívka byla v době úrazu v naší ortoptické péči a nejlepší visus levého oka před úrazem dosahoval 6/9. Výsledky V obou případech byla provedena časná operační revize a ošetření rány v celkové anestezii. V případě 11letého chlapce pooperační průběh 1 měsíc po úrazu zkomplikoval vznik traumatické katarakty. Řešena byla extrakcí, bez implantace nitrooční čočky. 4 měsíce po úrazu došlo k rozvoji odchlípení sítnice, které bylo řešeno pars plana vitrektomii s náplní silikonovým olejem. Visus na levém oku zůstal rok po úrazu na úrovni světlocitu s nesprávnou projekcí i přes uspokojivý objektivní nález. V případě 7leté dívky revize prokázala ostrou penetraci sklery, chorioidey i retiny a naříznutí zevního přímého svalu. Po operaci byla 4. pooperační den doplněna laserová baráž trhliny sítnice vlevo, sítnice zůstala přiložena. Zraková ostrost na levém oku je pět měsíců po úrazu stabilizován na hodnotě stejné jako před úrazem. Závěr Penetrující poranění oka u dětí je vždy závažným stavem s nutností neodkladného řešení. Ani adekvátně provedená operace však nemusí zabránit pozdním komplikacím, které mohou způsobit nevratné škody na zrakových funkcích.


Úrazy očí a periokulární krajiny u dětí

Oční klinika, Fakultní nemocnice Ostrava

Cíl Provést analýzu souboru dětských pacientů s úrazem očí a/nebo periokulární krajiny v Ostravském regionu. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

117

Metodika Retrospektivně byla vyhodnocena zdravotní dokumentace všech dětských pacientů ošetřených ve Fakultní nemocnici v Ostravě v době od 1. 1. 2007 do 31. 12. 2011 pro poranění oka, očnice a periokulární krajiny. Sledovali jsme věk a pohlaví pacientů, mechanismus úrazu, charakter poškození oka, následky úrazu z dlouhodobého hlediska a období roku, ve kterém k úrazu došlo. Ve studii byla použita Birminghamská klasifikace mechanických úrazů oka (Birmingham Eye Trauma Terminology – BETT) upravená a rozšířená o chemická a termická poranění a orbitální traumata. Rozsah poranění očí a periokulární krajiny poleptáním a popálením byl hodnocen klasifikací podle Dua. Výsledky Soubor tvořilo 448 dětí (309 chlapců, 139 dívek), ve věku od 3 měsíců do 17 let (medián 10 let). Nejčastějším typem úrazů byla uzavřená poranění očí (253 pacientů, 56.5 %), orbitální traumata (149 pacientů, 33.3 %), chemická a termická poranění (39 pacientů, 8.7 %), nejmenší procentuální zastoupení měla závažná otevřená poranění oka (7 pacientů, 1.6 %). Zasažení předmětem bylo nejčastějším mechanizmem úrazu (34.6 %), následované traumaty způsobené pády a nárazy (15.2 %) a zasažení jinou osobou (10.3 %). K 50.9 % úrazů došlo ve dnech školní docházky. K 10.3 % úrazů došlo přímo ve škole nebo předškolním zařízení. V 6.5 % se jednalo o sdružené poranění vyžadující mezioborovou spolupráci. Závěr Tato studie prokázala, že výskyt poranění očí je častější u chlapců, zejména adolescentů. Převažujícím typem úrazů očí u dětí jsou uzavřená poranění. Mechanizmus očního úrazu je variabilní, přesto existuje vztah mezi mechanizmem a věkem dítěte. Je otázkou dalšího výzkumu, zda bylo možné části úrazů předejít preventivními opatřeními ke zvýšení bezpečnosti dětí.

Tomčíková D., Prepiaková Z.

Využitie antirastových látok v detskej oftalmológii Klinika detskej oftalmológie DFNsP – LFUK Bratislava

Súhrn Autori uvádzajú svoje prvé skúsenosti s intravitreálnou aplikáciou Avastinu u vazoproliferatívnych a exsudatívnych ochorení sietnice u detí. Avastin bol podávaný od augusta 2010 u 7 pacientov (13 očí) s retinopatiou prematúrnych detí (ROP), 2 pacientov s M. Coat´s a 1 pacienta (2 oči) so subretinálnou neovaskulárnou membránou. Celkovo pre tieto diagnózy bol Avastin podaný 24-krát u 17 očí. Opakované podanie bolo u 4 očí pre ROP. U M. Coat´s sme Avastin aplikovali u jedného pacienta 2x a u jedného 3x. Pri ROP sme priaznivý výsledok zaznamenali u 10 z 13 očí, u M. Coat´s (2 oči) a subretinálnej neovaskulárnej membrány ( 2 oči) sme zaznamenali stabilizáciu ochorenia.

118


Summary Authors describe the first experiences with intravitreal Avastin in various pediatric vasoproliferative and exsudative retinal diseases. Since august 2010 we treated 7 patients (13 eyes) with ROP, 2 patients with Coat´s disease and 1 patient (2 eyes) with subretinal neovascularisation. Avastin was used 24x in 17 eyes. Multiple treatments were in 4 eyes with ROP, in Coat´s disease was 1 eye treated 2 times and 1 eye 3 times. Following treatment 10 (from13) eyes with ROP showed an improvement, In Coat´s disease - 2 eyes and 2 eyes with subretinal neovascular membrane shoved stabilisation of vision. Kľúčové slová Avastin v pedooftalmológii, ROP, M. Coat´s, subretinálna neovaskulárna membrána. Key words Avastin in pediatric ophthalmology, ROP, Coat´s disease, subretinal neovascularisation. Výsledky Diagnóza

Počet pacientov

Počet očí

Počet podaní

Priaznivý výsledok (oči)

Nepriaznivý výsledok (oči)

ROP

7

13

17

10

3

M. Coat´s

2

2

5

2

0

CNV

1

2

2

2

0

Záver Podanie antirastových faktorov sa ukazuje perspektívnou metódou u vazoproliferatívnych a exsudatívnych ochorení sietnice aj v detskom veku, po zlyhaní doterajšej konvenčnej liečby. Zlepšenie, alebo stabilizáciu nálezu sme zaznamenali u 14 z celkového počtu 17 očí. V našom súbore sme nezaznamenali vážnejšie vedľajšie nepriaznivé efekty liečby, aj keď ich definitívne posúdenie, najmä u nedonosených detí vyžaduje osobitné zhodnotenie v neskoršom období.

Varadyová B.1, Autrata R.1, Pellarová H.1, Unčovská E.1, Řehůřek J.1, Dostálek M.1,2

1 2

Brownův syndrom – výsledky chirurgické léčby Dětská oční klinika LF MU a FN Brno, Česká Republika Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o., Litomyšl

1. ÚVOD Brownův syndrom je charakterizován nepřítomností nebo výrazným omezením elevace bulbu v addukci. Při testu pasivní dukce je zřetelné mechanické omezení při pokusu o rotaci oka nahoru v addukci.[4]. Etiologie Brownova syndromu je zřejmě multifaktoriální. Existuje mnoho teorií o příčinách jeho vzniku, jsou navrhovány Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

119

Všechny děti podstoupily první operaci během prvních 2 roků věku v období od roku 1995 do roku 2003. Průměrný věk v době operace byl 6,11 ± 5,65 měsíců (rozmezí 28 dní až 23 měsíců). Všechny děti měly stejný režim pleoptické léčby s polodenní okluzí dominantního oka. Konečná zraková ostrost a kvalita binokulárního vidění byla vyšetřována a statisticky zpracována u dětí obou srovnávaných souborů během roku 2007 až 2011. Výsledky Průměrná zraková ostrost (Log MAR) ve skupině s implantovanou IOL byla 0,43 ± 0,33 a 0,78 ± 0,39 ve skupině s kontaktní čočkou (p=0,034). Ve skupině IOL mělo při poslední kontrole 61 % dětí fúzi nebo stereopsi, ve skupině CL to bylo jen 39 % dětí (p= 0,0345). Průměrný rozdíl ve zrakové ostrosti mezi očima byl 0,21 ± 0,29 ve skupině s IOL a 0,64 ± 0,31 ve skupině s kontaktní čočkou (p=0,042). Reoperace (většinou extrakce sekundární katarakty vitretomem) byla potřebná ve skupině s IOL ve 35 % případů v porovnání s 29 % případů ve skupině s kontaktní čočkou (P=0,77). Esotropie nebo exotropie větší jak 10 PD byla přítomna u 54 % dětí ve skupině s IOL v srovnání s 80 % dětí ve skupině s CL . Závěr Ve skupině dětí po extrakci jednostranné vrozené katarakty a primární implantaci IOL byly statisticky významně lepší výsledky korigované zrakové ostrosti a kvality binokulárního vidění než ve skupině dětí s korekcí afakie kontaktní čočkou. 1. ÚVOD Zraková rehabilitace u dětí s jednostrannou afakií všeobecně nedosahuje příliš dobrých výsledků. Je to dáno především hloubkou amblyopie, nedostatečnou spoluprací při nošení kontaktní čočky a při pleoptické léčbě . Korekce jednostranné afakie může být realizována kontaktní čočkou (CL) nebo nitrooční čočkou (IOL). Stále častěji se v kataraktové chirurgii i u nejmenších dětí primárně implantuje IOL (2-6). Především díky zdokonalení operační techniky, materiálu a designu IOL je implantace nitrooční čočky u malých dětí snažší a méně tramatizující. Axiální délka dětského oka se během vývoje v prvních 2-3 letech života výrazně zvyšuje, takže je obtížné implantovat IOL, která bude svou dioptrickou hodnotou zcela přesně vyhovující v později v životě. (10, 11). Nutnost dodatečné aktuální pooperační korekce brýlemi nebo kontaktní čočkou snižuje benefit implantované IOL. Implantace IOL u kojenců bývá také spojována s častějšími komplikacemi než pouhá extrakce katarakty. (12,13) Cílem naší prospektivní studie je srovnání dosažené zrakové ostrosti, kvality binokulárního vidění, incidence strabismu a četnost reoperací u dětí, které podstoupily operaci jednostranné katarakty ve věku do 24 měsíců a byla u nich primárně implantována IOL. Tento soubor dětí je srovnáván se skupinou dětí korigovaných afakickou kontaktní čočkou. 2. PACIENTI A METODY Naše studie zahrnuje 69 dětí s jednostrannou kongenitální kataraktou, které měly extrakci katarakty spojenou se zadní kapsulorhexí, přední vitrektomií a s primární implantací IOL (1.skupina IOL, n=33) nebo následnou korekcí afakie kontaktní čočkou (2.skupina CL, n=36). Do studie byly zahrnuty všechny děti s jednostrannou částečnou nebo totální kataraktou, které v době operace byly ve věku 1 až 24 měsíců. Do studie nabyly zahrnuty oči s další patologií typu mikroftalmu, dysgeneze předního segmentu

122


(Petersova anomálie), persistující hyperplastický primární sklivec, uveitis, retinální patologie, dále děti předčasně narozené, gestační věk pod 34. týden. Vyloučeny byly také děti s vážnými neurologickými chorobami. V obou srovnávaných skupinách bylo stejné proporcionální zastoupení katarakty totální a částečné (avšak s okluzí optické osy oka větší než 3 mm v průměru). Průměrný věk v době operace u 1. skupiny IOL byl 5,43 ± 2,15 měsíců (rozmezí: 28 dní až 24 měsíců), u 2. skupiny CL pak 4,85 ± 3,24 měsíců (rozmezí: 21 dní až 19 měsíců). Průměrná doba sledování u dětí s kontaktní čočkou byla 5.83 roků (rozmezí 3,5-9,3 roků) oproti 5,34 let ( rozmezí 3,2-8,7 roků) ve skupině s IOL (P=0,42) U většiny dětí byla implantována AcrySof IOL (Alcon), u 3 dětí byla implantována Hydroview IOL (Storz), u 4 dětí měkká akrylátová nitrooční čočka Corneal. Dioptrická hodnota implantované IOL kalkulovaná na základě uzv. biometrie a keratometrie byla v rozmezí od +23 do + 29 D ( průměr + 26,5 D). Po operaci měly všechny děti kontrolní vyšetření v celkové anestesii každé 2 měsíce a reziduální refrakční vada byla korigována dle aktuální hodnoty zjištěné opakovanou autorefraktometrií a skiaskopií. Pokud u pseudofakie byla potřeba následná korekce víc jak +5 D, byla aplikována kontaktní čočka. U nižší reziduální refrakční vady byla použita korekce brýlemi. Reoperace byla nutná v případě vzniku opacifikací zadního pouzdra nebo pokud došlo ke zvýšení nitroočního tlaku nad 21 mmHg a medikametozní léčba nebyla úspěšná. Rodiče všech operovaných dětí byli opakovaně a důsledně poučováni o nutnosti aplikace okluze na dominantní neoperované oko minimálně na dobu 50 %-75 % bdělého stavu dítěte. Nezbytným předpokladem úspěšné pleoptické léčby byla dobrá spolupráce s rodiči. Pacienti, jejichž rodiče nerespektovali pravidla pooperační péče včetně pravidelných kontrol, nebyli zahrnuti do výsledného hodnocení. Hodnocení finální zrakové ostrosti a kvality binokulárního vidění bylo prováděno na základě posledních opakovaných vyšetření ve věku, ve kterém byla zajištěna kvalitní spolupráce dětí v obou srovnávaných souborech. Pro statistickou analýzu srovnávaných dat byly použity Kruskal-Wallisův test, Fisherův exaktní test a variační analýza. Za statisticky významnou byla určena hodnota P < 0,05. (Ústav biostatistiky a zdravotnických analýz LF MU). 3.VÝSLEDKY Zraková ostrost Průměrná finální nejlepší korigovaná zraková ostrost (NKZO) ve skupině s implantovanou IOL byla 0,43 ± 0,33 (Log MAR) v porovnání s NKZO 0,78 ± 0,39 (Log MAR) ve skupině s kontaktní čočkou (P=0,034). Průměrná zraková ostrost druhého nepostiženého oka u dětí s IOL byla 0,28+-0,14 v porovnání s 0,23+-0,18 (Log MAR) u dětí 2. skupiny s kontaktní čočkou (P=0,46). Konečná zraková ostrost nepostižených očí v obou skupinách je znázorněna v grafu 2. Průměrný interokulární rozdíl v NKZO byl 0,24 +-0,28 pro skupinu IOL a 0,48+-0,29 (Log MAR) pro skupinu s kontaktní čočkou (P=0,042). Strabismus Ve skupině s IOL byl před operací katarakty přítomný strabismus (>10 PD) u 64 % dětí. Ve skupině dětí s kontaktní čočkou mělo strabismus před operací katarakty 75 % dětí. Incidence strabismu po operaci katarakty (esotropie nebo exotropie >10 PD) byla 27 % ve skupině s IOL v porovnání s 63 % dětí ve skupině s kontaktní čočkou. Všechny Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

123

tyto v obou skupinách děti podstoupily operaci strabismu v době 3 až 35 měsíců po operaci katarakty. V 92 % případů bylo dosaženo paralelního postavení po jedné operaci strabismu. Binokulární vidění Ve skupině IOL mělo při poslední kontrole 61 % dětí fúzi nebo stereopsi, ve skupině dětí s kontaktní čočkou mělo stereopsi nebo fúzi jen 39 % dětí.(p= 0,0345). Rozdíl v zastoupení kvalitnějšího binokulárního vidění ve skupině dětí s implantovanou nitrooční čočkou oproti skupině s kontaktní čočkou je statisticky významný. Pooperační objektivní refrakce Průměrná objektivní refrakce (sférický ekvivalent,SE) ve skupině s IOL za 1 měsíc po operaci + 4,32 ± 2,75D, 8 let po operaci byla SE -1,89 ±1,76 D. Ve skupině dětí s afakií a kontaktní čočkou byla průměrná refrakce za 1 měsíc po operaci +27,68 ±3,21 D, po 8 letech byl průměrný SE +19,55 ±2,07 D. Komplikace Reoperace (většinou extrakce sekundární katarakty vitrektomem) byla potřebná ve skupině s IOL v 35 % případů v porovnání s 29 % případů ve skupině s kontaktní čočkou. (P=0,77). Reoperace zahrnovaly: membranektomii, pupilopastiku, opak. přední vitrektomii, aspirace proliferačních hmot, anitglaukomatozní operace. Žádné z těchto dětí nepodstoupilo reoperaci v období 2 měsíců po operaci katarakty.Ve výčtu reoperací nejsou zavzaty plánované operace strabismu. V žádném případě nemusela být explantována nitrooční čočka. 4. DISKUZE Primární implantace PC IOL u malých dětí se stává ve světě stále častější praxí. Velmi dobré výsledky a nízké riziko sek. komplikací jsou popisovány v několika studiích.(14-20). Většina dětí v těchto studiích byla starší 2 let v době operace, avšak v celé řadě prací jsou publikovány příznivé výsledky primární implantace nitrooční čočky u kojenců. (8, 12, 13, 21). Nicméně stále není dostatečné množství informací o dlouhodobých výsledcích implantací IOL v početnějších souborech malých dětí, proto použití IOL u kojenců zůstává stále kontroverzní. První pilotní studie pocházející z 5 významných institucí popisují vysoký počet (73 %) reoperací pro komplikace krátce po primární implantaci.(12) Lambert et al. (12) ve své studii popisuje reoperace u 8 z 11 očí, které následovaly do 5 měsíců po primární operaci. Zahrnuje 6 očí, které byly reoperovány pro sekundární kataraktu v optické ose nebo pro korektopii. Další 2 oči vyžadovaly chirurgické řešení pro sekundární pseudofakický glaukom. V jiné studii, Lambert et al. (22) srovnává stupeň zrakové ostrosti a počet reoperací mezi dětmi s afakií a pseudofakií po extrakci unilaterální katarakty během prvních 6- ti měsíců věku. Autoři dokumentují lepší zrakovou ostrost avšak signifikantně vyšší incidenci reoperací ve skupině s IOL (83 %) než ve skupině s kontaktní čočkou (23 %). Plager et al. (23) popisuje výsledky 15 očí 13 dětí, které podstoupily implantaci PC IOL a PPV kapsulotomii ve věku mladším 6 měsíců. U 13 z 15 očí byla provedena sekundární operace v prvním roce po extrakci katarakty. U 12 z 15 dětí (80 %) došlo k rozvoji sekundární opacifikací přes optickou zonu a vyžadující PPV a v jednom případě došlo k rozvoji sekundárního glaukomu. Pouze u 4 z 33 dětí (12 %) mladších

124


6 měsíců které podstoupily lensectomii/vitrektomii bez implantace IOL došlo k rozvoji opacifikací v prvním pooperačním roce. V naší studii byla prokázána signifikantně lepší zraková ostrost a kvalita binokulárního vidění ve skupině s IOL s nevýznamně vyšším počtem reoperací (P=0.77), než ve skupině s kontaktní čočkou. Incidence strabismu byla vyšší ve skupině dětí léčených kontaktní čočkou. Závěr Na základě výsledků naší dlouhodobé srovnávací prospektivní studie je primární implantace měkké akrylátové nitrooční čočky po extrakci jednostranné katarakty u dětí ve věku do 2 roků spojena s lepší dosaženou korigovanou zrakovou ostrostí a kvalitnějším binokulárním viděním než korekce afakie kontaktní čočkou. dobrými výsledky ve zrakové ostrosti a v binokulárním vidění, ale častěji zde dochází ke vzniku sekundárních komplikací s nutností reoperace. V této problematice budou jistě přínosem výsledky početně velkých mezinárodních randomizovaných studií srovnávajících obě metody korekce afakie u nejmenších dětí. LIERATURA 1. Dutton JJ, Baker JD, Hiles DA, Morgan KS. Visual rehabilitation of aphakic children. Surv Ophthalmol 1990;34:365-384 2. Lambert SR, Drack AV. Infantile cataracts. Surv Ophthalmol 1996;40:427-458 3. Greenwald MJ, Glaser SR. Visual outcomes after surgery for unilateral cataract in children more than two years old: posterior chamber intraocular lens implantation versus contact lens correction of aphakia. J AAPOS 1998;2:168-176 4. Brown SM, Archer S, Del Monte MA. Stereopsis and binocular vision after surgery for unilateral infantile cataract. J AAPOS 1999;3:109-113 5. Knight-Nanan D, Bowell R, O‘Keefe M. Outcome and complications of intraocular lenses in children with cataract. J Cataract Refract Surg 1996;22:730-736 6. Wilson ME, Bluestein EC, Wang X-H. Current trends in the use of intraocular lenses in children. J Cataract Refract Surg 1994;20:579-583 7. Wilson ME. Intraocular lens implantation: has it become the standard of care for children? Ophthalmology 1996; 103: 1719-1720 8. Hutchinson AK, Wilson ME, Saunders RA. Outcomes and ocular growth rates after intraocular lens implantation in the first two years of life. J Cataract Refract Surg 1998; 24: 846-852. 9. Awner S, Buckley EG, De Varo JM, Seaber JH. Unilateral pseudophakia in children under four years. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1996; 33: 230-236 10. Dahan E, Drusedau MUH. Choice of lens and dioptric power in pediatric pseudophakia. J Cataract Refract Surg 1997;23:618-623 11. Lambert SR. Management of monocular congenital cataracts. Eye 1999;13:474-479 12. Lambert SR, Buckley EG, Plager DA, Medow NB, Wilson ME. Unilateral intraocular lens implantation during the first 6 months of life. J AAPOS 1999;3:344-349 13. Sinskey RM, Amin PA, Lingua R. Cataract extraction and intraocular lens implantation in an infant with a monocular congenital cataract. J Cataract Refract Surg 1994;20:647-651 14. BenEzra D. Intraocular lenses for unilateral paediatric aphakia. Early lenses and long-term follow-up. Eur J Implant Refract Surg 1990;2:285-289 15. Gimbel HV, Basti S, Ferensowicz M, DeBroff BM. Results of bilateral cataract extraction with posterior chamber intraocular lens implantation in children. Ophthalmology 1997;104:1737-1743 16. Zwann J, Mullaney PB, Awad A, al-Mesfer S, Wheeler DT. Pediatric intraocular lens implantation. Surgical results and complications in more than 300 patients. Ophthalmology 1998;105:112-119 17. Plager DA, Lipsky SN, Snyder SK, Sprunger DT, Ellis FD, Sondhi N. Capsular management and refractive error in pediatric intraocular lenses. Ophthalmology 1997;104:600-607 Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

125

18. Brady KM, Atkinson CS, Kilty LA, Hiles DA. Cataract surgery and intraocular lens implantation in children. Am J Ophthalmol 1995;120:1-9 19. Peterseim MW, Wilson ME. Bilateral intraocular lens implantation in the pediatric population. Ophthalmology 2000;107:1261-1266 20. Oliver M, Milstein A, Pollack A. Posterior chamber lens implantation in infants and juveniles. Eur J Implant Refract Surg 1990;2:309-314 21. Vasavada A, Chauhan H. Intraocular lens implantation in infants with congenital cataracts. J Cataract Refract Surg 1994;20:592-598 22. Lambert SR, Lynn M, Drews-Botsch C, Loupe D, Plager DA, et al. A comparison of grating visual acuity, strabismus, and reoperation outcomes among children with aphakia and pseudophakia after unilateral cataract surgery during the first six months of life. J AAPOS 2001;5:70-75 23. Plager DA, Yang S, Neely D, Sprunger D, Sondhi N. Complications in the first year following cataract surgery with and without IOL in infants and older children. JAAPOS 2002;6:9-14

Varadyová B.1, Pellarová H.1, Autrata R.1, Dostálek M.1,2, Řehůřek J.1, Fraitová L.1, Trnková P.1

1 2

Výsledky chirurgie strabismu u dospělých Dětská oční klinika LF MU a FN Brno, Brno Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o., Litomyšl

1. ÚVOD Účelem retrospektivní studie je zhodnocení efektivity operací strabismu u dospělých pacientů operovaných na klinice dětské oftalmologie v Brně letech 1992 až 2005. Operace konkomitantního strabismu dospělých jsou často považovány za kosmetické zákroky, které nejsou schopny změnit stav binokulárního vidění. Oproti tomuto názoru stojí publikované studie některých autorů o vhodnosti chirurgického řešení strabismu s možným navozením binokularity i v dospělém věku. Vzhledem ke kontroverzním názorům natuto problematiku jsme se rozhodli podrobně analyzovat vlastní soubor dospělých operovaných na naší klinice. 2. MATERIÁL A METODY Stanovili jsme základní otázky: 1) Jaké jsou výsledky kosmetické úpravy různých typů strabismu? 2) Jaká byla kvalita binokulárních funkcí před operací ve srovnání se stavem po operaci? 3) Jaký byl výskyt pooperační diplopie? Soubor tvoří 257 dospělých ve věku 18 až 65 let (průměr 32,6 roku) se strabismem konkomitantním a jeho reziduální nebo následnou ezotropií či exotropií a strabismem paralytickým různé etiologie. Doba sledování činí 2–15 roků (průměr 6,3 roku). U všech pacientů bylo provedeno komplexní oční vyšetření, kompletní ortoptické vyšetření včetně zjištění sítnicové korespondence na troposkopu a s prizmaty a červeným sklem. Vyšetření binokulárního vidění jsme prováděli na troposkopu, pomocí Bagoliniho skel a Worthových světel. Sledovali jsme výskyt refrakčních vad a amblyopie. 3. VÝSLEDKY Nejčastěji byl zastoupen dynamický konvergentní (33,5 %) a divergentní (23 %) strabismus, v 17 % se jednalo o paralytický strabismus, zbývající významnou část tvořili pacienti s residuální či konsekutivní ezotropií či exotropií.

126


Při hodnocení binokulárního vidění po operaci jsme zaznamenali nejen navození binokulárního vidění, ale i funkční zlepšení v kvalitě binokulárních funkcí. Před operací nemělo žádné BV 65,4 % pacientů, 20,6 % mělo superpozici a normální Bagoliniho test, 14 % pacientů mělo fúzi, nikdo neměl stereopsi. Po operaci nebylo BV přítomno pouze u 20,2 %pacientů. Ostatní, tedy 80,8 % pacientů mělo po operaci BV. Z toho u 35 % byla superpozice, u 28,4 % fúze a u 16 % stereopse (graf č. 2) 4. DISKUSE Operace strabismu u dospělých byla a stále zůstává považována za čistě kosmetický zákrok bez ovlivnění binokulárních funkcí.V literatuře se setkáváme s klinickými studiemi, které obhajují chirurgii strabismu dospělých nejen z důvodu kosmetického efektu, ale i pro možnost navození binokularity. Kushner (1) zaznamenal ve své práci u 86 % pacientů po operaci binokulární vidění v prostoru při vyšetření Bagoliniho skly. Všichni tito pacienti měli před operací dlouhotrvající strabismus bez jednoduchého binokulárního vidění. V další studii uvádí Kushner významný počet pacientů s nastolením binokularity v případě paralelního postavení očí po operaci a prokazuje, že chirurgie strabismu v dospělém věku není jen kosmetickou záležitostí. Morris (3) udává ve svém souboru dospělých operovaných pro konvergentní strabismus překvapivě stereopsi u 50 % pacientů po operaci. Ball (4) zjistil po operaci horizontálního dlouhotrvajícího šilhání stereopsi v případech paralelního postavení očí po operaci a při dobré zrakové ostrosti na obou očích. Skorkovská (5) sledovala přítomnost BV v prostoru při vyšetření Bagoliniho skly. V jejím souboru neměl nikdo před operací binokularitu. Po operaci udává přítomnost BV v prostoru u 14 % pacientů, přestože zcela paralelní postavení mělo po operaci 52 % nemocných. Hromádková publikovala výsledky BV po operaci u 24 dospělých pacientů. Před operací byla přítomna fúze u 8 osob a nikdo neměl stereopsi. Po operaci uvádí 12 pacientů s fúzí a 4 pacienty s navozením stereopse. Scott a spol. (7) v unikátním souboru 892 nemocných se začátkem šilhání po 9. roce věku získal fúzi u 92 % členů souboru. Magramm (8) ve své práci upozorňuje na riziko ischémie předního segmentu v případě chirurgického zákroku na více než dvou přímých svalech zejména u starších nemocných. Keltner (9) vyzdvihuje pozitivní psychosociální aspekty chirurgie strabismu dospělých v jejich profesním a osobním životě. 5. LITERATURA 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9)

128

Kushner, B.J., Morton G.V.,: Postoperative binocularity in adultts with longstanding strabismus. Ophtalmology, 99, 1992, s. 316–319 Kushner, B.J.Postoperative binocularity in adults with longstanding strabismus: is surgery cosmetic only? Am. Orthopt. J., 40, 1990, s. 64–67 Morris, R.J., Scott W.E., Dickey, C.F.: Fusion after surgical alignmentof longstanding strabismus in adults. Ophthalmology 100, 1993, s. 135–138 Ball, A., Drummond, G.t., Pearce W.G.: Unexpected stereoacuity following surgical correction for longstanding horizontal strabismus. Canad. J. Ophthalmol., 29, 1993, s. 217–220 Skorkovská Š., Mašková Z.,: Binokulární vidění po operaci strabismu v dospělém věku,. Čs Oftal., 52, 1996, s. 258–262 Hromádková L., Řehůřek, J.: Příspěvek k problematice chirurgie strabismu v dospělém věku. Čs Oftal., 54, 1998, s. 100–104 Scott, W.E., Kutsche, P.J., Lee, W.R.: 2Oth annual Frank Costenbader lecture – adult strabismus. J. Pediat. Ophthal. Strab., 32, 1995, s. 348–359 Magramm, I., Schlossmann, A.: Strabismus in patients over age of 60 years. J. Pediat.Ophthal. Strab. 28, 1991, s. 28–31 Keltner, J.: Strabismus surgery in adults. Arch. Ophthal., 112, 1994, s. 599–600


Zobanová A.

Jak minimalizovat postižení dětského zraku během vývoje Soukromá oční ordinace, Praha – Barrandov

Doby, kdy oční vyšetření dětí v preverbálním věku nebo u slovně nekomunikujích pacientů s vícečetným postižením přineslo maximálně popis primárního postavení očí a zásadních poruch jejich pohyblivosti, zhodnotilo nález na předním segmentu oka a očním pozadí, případně konstatovalo hrubé poruchy vidění, považujeme z dnešního pohledu za přežité a nedostačující. Daleko důležitější je stanovit kvalitu zrakové ostrosti, zjistit objektivně velikost refrakce a posoudit schopnost a sílu akomodace. Pokud lze, snažíme se ještě zmapovat poruchy v zorném poli dítěte a zjistit kvalitu kontrastní citlivosti. Na základě těchto údajů máme možnost navrhnout léčebný a zrakově rehabilitační plán pro rozvoj zrakových funkcí, někdy dlouho před definitivním stanovením oční diagnózy. Studie ukazují souvislost rozvoje, hlavně jemné motoriky, na co nejoptimálnějším zaostření vnímaného obrazu. Schopnost uchopit předmět vyžaduje komplexní sensomotorickou koordinaci očí, hlavy, rukou a trupu. Porucha sensorické nebo motorické složky pohyblivosti očí vede k abnormálnímu kompenzačnímu držení hlavy a následně i špatnému držení těla. Jedině společná aktivace všech zúčastněných složek vede ke stimulaci rozvoje, co nejrozsáhlejších oblastí mozku během jeho raného vývoje. Pokud použijeme zrakovou nebo naopak motorickou stimulaci izolovaně, nemusí mít plný dopad na rozvoj dítěte. Ve skupině dětí s DMO byl nalezen signifikantně vyšší výskyt významných refrakčních vad ve srovnání s kontrolní skupinou. Poukazuje to na zhoršení emmetropizačního procesu oka. Ultrazvukem získaná biometrická data tuto skutečnost potvrzují. Axiální délka oka a sférická refrakční vada jsou u dětí s DMO vzájemně úzce provázány. Vyšší výskyt sférických refrakčních vad byl prokázán v závislosti nikoliv na tíži DMO, ale na subtypu DMO. Nebyla prokázána relace mezi přítomností nebo velikostí sférické refrakční vady u DMO a úrovní motorického, intelektualního postižení nebo přítomností komunikačních potíží. Naopak výskyt a velikost torické refrakční vady, tj.astigmatismu má souvislost s těžším intelektualním postižením a je vysvětlován změnami rohovkových poměrů. (Saunders at al.2010) Včasné ošetření dítěte je podmínkou pro úspěšnost možné léčby. Vědomi si kritické periody vývoje zraku trváme na maximu ošetření. To znamená adekvátní korekce refrakční vady a vždy plná korekce astigmatismu, adice nebo hyperkorekce u postižení spojených s poruchou akomodace. Poškození mozku mívá významný dopad na schopnost akomodace, jak na její rychlost tak i sílu. Ve srovnání s neurologicky normálními vrstevníky lze prokázat u dětí s DMO významné snížení nebo zpoždění akomodační odpovědi. U některých akomodace chybí úplně. Pacienti s DMO mají akomodační zpoždění proti běžným limitům v 57,6%, a to na jednu nebo na více vzdáleností. Snížení akomodační odpovědi bývá často spojena s těžším stupněm motorického a duševního postižení (McClelland at al. 2006). Dítě s neschopností akomodovat nemůže navázat kontakt pohledu Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

129

z očí do očí , nefixuje obličej matky, míjí pohledem i nabízené hračky. Často pak působí dojmem autistického nebo centrálně nevidomého dítěte. Nasazením korekce dochází k pasivnímu zaostření vjemu dopadajícího na makulu. Toto intensivní pasivní sensorické dráždění makuly pak může vést ke zlepšení nebo k obnově rozvoje akomodačně konvergenčního reflexu. Indikovanou korekci volíme především s ohledem na rozvoj vidění, nikoliv na postavení očí, resp. strabismus. Brýle nosí děti celodenně. Zisk z brýlové korekce je především funkční, tj. zraková motivace dítěte k aktivitám a tím podpora motorického vývoje dítěte. Dalšími přínosy korekce je zabránění vzniku amblyopie v adici na základní oční nebo neurologické onemocnění, podpora rozvoje binokulárních funkcí a tím prevence vzniku strabismu. Pokud dítě není způsobilé nosit brýle doporučujeme kontaktní čočky event. i v režimu prodlouženého nošení (Zobanová 2009). Zisk z nošení kontaktních čoček je především trvalá sensorická stimulace sítnice, lepší využití zorného pole a maximální rozvoj binokulárních funkcí. Dětský oftalmolog musí vědět, co pacient potřebuje, a to mu doporučuje. Musí zvážit objektivně naměřené hodnoty (vždy v cykloplegii) a porovnat je, pokud věk a spolupráce dovolí, se subjektivními potřebami pacienta. V případě strabismu, amblyopie či výrazné asymetrie zjištěné zrakové ostrosti je důležitá i správná indikace a režim okluzní terapie. Celá léčba je vedena s ohledem na oftalmologický nález. Chirurgické řešení strabismu, citlivě zvolené, má významný vliv na rozvoj motorických funkcí i u dětí s nejtěžší formou DMO. K tomu patří i trpělivá kvalitní zraková stimulace a rehabilitace pod vedením zrakových terapeutů. Výsledky péče můžeme posoudit až s časovým odstupem často několikaletým. Jsou však natolik překvapivě dobré, že se vyplatí ji věnovat maximální úsilí.

Postery Autrata R.1, Krejčířová I.1, Řehůřek J.1, Dostálek M.1,2

Trabekulektomie s mitomycinem C v léčbě dětského glaukomu 1 2


Souhrn Cíl Zhodnotit účinnost a bezpečnost trabekulektomie s mitomycinem C u dětí s primárním a sekundárním glaukomem, identifikovat rizikové faktory tohoto chirurgického postupu. Pacienti a metodika Retrospektivní studie zahrnovala 61 dětí (78 očí), které podstoupily na naší klinice v letech 1995-2005 trabekulektomii s mitomycinem C (MMC). Průměrný věk v době operačního zákroku byl 7,3 roků (5 měsíců – 17,3 roků). Děti, které jsme zařadili do studie, měly různé typy sekundárních a primárních glaukomů.

130


Mitomycin C (0,5 mg/ml), nasáklý do chirurgického tamponu, jsme aplikovali episklerálně do dané chirurgické oblasti po průměrnou dobu 3,6 ± 1,2 minuty (rozmezí 2-5 min). Pacienty jsme po operaci sledovali minimálně po dobu 12 ti měsíců. Hodnotili jsme nitrooční tlak (NOT), zrakovou ostrost, komplikace a rizikové faktory. Ke zpracování výsledků jsme použili Kaplan-Meierovou analýzu. Kriteria úspěšnosti jsme stanovili jako NOT do 22 mm Hg s/bez přítomnosti antiglaukomové medikace, bez známek progrese glaukomu, bez nutnosti další operace nebo bez komplikací ohrožující vidění. Výsledky jsme srovnávali ve skupině dětí s primárním a sekundárním glaukomem. Výsledky Průměrná doba sledování byla 6,2 ± 4.8 roků (rozmezí 1,2 –11,5 roků). Průměrný NOT před operací byl 35,4 ± 9,7 mm Hg (rozmezí 24 - 55 mm Hg), průměrný NOT po operaci byl 19,3 ± 11,7 mm Hg (rozmezí 5 – 43 mm Hg) (p<0.05). Kaplan - Meierova analýza 5letého přežitá ukazuje následující procento úspěšnosti: 79 % v 1 roce, 71 % v 2 letech, 65 % ve 3 letech, 62 % ve 4 letech a 58 % v 5 letech. Při analýze rizikových faktorů jsme prokázali signifikantně vyšší riziko selhání trabekulektomie s MMC u těchto faktorů: věk pod 1 rok v době operace, afakii, aniridii, další dysgeneze předního segmentu a rómský původ. Nebyl prokázán žádný statisticky významný rozdíl ve skupině dětí s primárním (n=35) a sekundárním glaukomem (n = 43) v míře úspěšnosti (p = 0,114). 28 z 78 očí (35.9 %) bylo hodnoceno neúspěšně: 25 očí z důvodu dekompenzovaného NOT a nutnosti dalšího zákroku, 3 oči s odchlípením sítnice, suprachoroidálním krvácením a ztrátou světlocitu. U 6 očí (7,8 %) se vyskytly pozdní infekční komplikace související s filtračním polštářkem a to během 2-5 let po operaci. Ostatní komplikace, zahrnující mělkou přední komoru, hyfemu, chronickou hypotonii, serózní odchlípení cévnatky, spontánně odezněly. Závěr Na základě dosažených výsledků lze říci, že trabekulektomie s mitomycinem C je účinnou alternativní chirurgickou metodou pro mnoho pacientů s dětským glaukomem, u kterých goniotomie, trabekulotomie či obě tyto metody selhaly. S touto metodou je spojené riziko infekčních komplikací souvisejících s filtračním polštářkem. U dětí ve věku nad 1 rok a u fakických očí je signifikantně větší pravděpodobnost úspěšnosti této metody než u afakických očí a u dětí mladších. Úvod Chirurgické metody jsou všeobecně řazeny na úvodní místo v léčbě dětského glaukomu. Úspěšnost goniotomie a trabekulotomie je srovnatelná a v léčbě primárního kongenitálního či juvenilního glaukomu se obě metody úspěšně používají s nízkým procentem komplikací (1,2). U většiny dětí se sekundárním glaukomem nebo s primárním glaukomem refrakterním na úvodní chirurgické postupy je medikamentózní terapie často neúspěšná. Tradičně následuje trabekulektomie. Ve srovnání s dospělými pacienty je v řadě studií uváděna nižší úspěšnost trabekulektomie u dětských pacientů (3,4). Je to přisuzováno typu hojení u dětí, které může vést k četnějšímu výskytu fibrózy a jizvení (8). K riziku vzniku nežádoucích fibrotických změn v oblasti filtračního polštářku dále přispívají i faktory jako jsou předchozí nitrooční operace, afakie nebo uveitis. Snížit výskyt jizvení se dá použitím antifibrotických látek, jako je mitomycin-C (MMC). Jedná se o alkylační agens, které zasahuje do syntézy DNA Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

131

a potlačuje proliferaci fibroblastů a syntézu kolagenu. MMC se ve studiích ukázal jako zvyšující míru úspěšnosti trabekulektomie (10, 11, 20, 21). Úspěšnost, která byla hodnocena u dětských pacientů mladších 17ti let, byla bez použití antimetabolitů nízká (17). Také 5-fluorouracil je používán úspěšně u dětských pacientů, ale vyžaduje opakované subjkonjunktivální aplikace (18,19). Kvůli horší spolupráci nejmenších pacientů a velkému riziku vzniku fibrotických změn může být MMC volen častěji (12). Trabekulektomie v kombinaci s MMC se hodnotí procentem úspěšnosti kolísajícím od 56–95 % (22, 24). Předchozí studie týkající se trabekulektomie s MMC u dětských pacientů jsou nepočetné. Cílem naší studie je zhodnocení dlouhodobé efektivity a bezpečnosti trabekulektomie s peroperační aplikací mitomycinu C (MMC) u dětí s primárním a sekundárním glaukomem a dále identifikace faktorů zvyšující riziko selhání této metody. Pacienti a metody Retrospektivní studie zahrnuje 61 dětských pacientů (78 očí), u kterých byla provedena trabekulektomie s MMC na Dětské oční klinice FN Brno v období od ledna 1995 do prosince 2005. Průměrný věk v době operačního zákroku byl 7,3 roků (rozmezí 5 měsíců – 17,3 roků). Výsledky všech trabekulektomií s MMC byly evidovány a statisticky vyhodnoceny. Z celkového počtu bylo 34 dívek a 27 chlapců. Průměrný věk v době operace byl 7,3 roků (rozmezí od 5 měsíců do 17,3 roků) (Tab. 1). U všech dětí byla prováděna kontrola vždy 1 pooperační den, dále za týden, 1 měsíc, 3 měsíce a za 6 měsíců. U těch pacientů, které jsme hodnotili jako úspěšné po uplynutí doby 6 měsíců, byly dále prováděny kontroly v intervalu 3 měsíců. U spolupracujících pacientů byl předoperační a postoperační nitrooční tlak měřen v bdělém stavu, v sedě, užitím Goldmannova aplanačního tonometru či Tonopenu. U velmi malých dětí a dětí nespolupracující byl NOT měřen v celkové anestezii. Nejlépe korigovaná zraková ostrost byla hodnocena užitím testu odpovídající věku a spolupráci pacienta. Vyšetření zahrnovalo zjištění refrakce, biomikroskopické vyšetření a oftalmoskopii. Vyšetření zorného pole bylo prováděno u dětí od 7 až 8 roků. Tab. 1. Demografické znaky Demografické znaky

n (%)

Průměrný věk (roky) (rozmezí)

7,3 roků (0,4 -17,3)

Pohlaví (n = 61 pacientů) Populace (n = 61 pacientů)

Chlapci

27 (44 %)

Dívky

34 (56 %)

Bílá

48 (78 %)

Rómská

13 (22 %)

Předchozí antiglaukomová operace (n = 78 očí) Ano Ne

132

52 (67 %) 26 (33 %)

Fakické oko

43 (55 %)

Afakie

28 (36 %)

Pseudogamie

7


(9 %)

Diagnózy Primarní kongenitalní glaukom

17 (22 %)

Dysgeneze předního segmentu

14 (18 %)

Aniridie Glaukom po extrakci kongenitální katarakty

8 (10 %) 11 (14 %)

Juvenilní glaukom s otevřeným úhlem

7 (9 %)

Traumatický glaukom

6 (8 %)

Persistentní primární hyperplastický sklivec

5 (6 %)

Glaukom spojený s uveitis (JRA)

4 (5 %)

Sturge-Weber syndrom

3 (4 %)

ROP

3 (4 %)

JRA= juvenilní rhevmatoidní artritis

Operaci jsme začínali vytvořením spojivkového laloku basí k limbu, poté jsme prováděli koagulaci malých cév. Následovalo naznačení sklerální lamely ve tvaru obdélníku a poté ve 2/3 tloušťky skléry její odpreparování směrem k limbu a odklopení směrem k rohovce. Mitomycin C (0,5 mg/ml) byl aplikován v podobě nasáklého chirurgického tamponu (5x5 5x10 mm) kladeného episklerálně do dané chirurgické oblasti před či po disekcí sklerálního laloku. Po odstranění tamponu s MMC byl daný episklerální povrch a subtenonský prostor důkladně opláchnut fyziologickým roztokem. Pokud byla aplikace MMC prováděna až po disekci sklerálního laloku pak jsme MMC aplikovali přes sklerální lamelu. Pod sklerálním lalokem jsme provedli vlastní paracentézu vytnutím části rohovky a trabekula. Poté následovala periferní iridektomie. Vnější otvor, sklerální lamelu jsme uzavírali dvěma až čtyřmi jednotlivými 10-0 nevstřebatelným stehy v rozích. Suturu spojivky a tenonske fascie jsme prováděli pokračovacím 9-0 stehem. Do dolního fornixu jsme subconj. aplikovali 10-20 mg methylprednisolonu a 10-20 mg gentamycinu. Pooperačně jsme aplikovali lok. antibiotika a kortikosteroidy po dobu 3-5 měsíců v sestupných dávkách. Lokální oční hypotenziva byli adjuvantně podávány, pokud bylo nezbytné ke kontrole NOT. Kriteria úspěšnosti byla definována jako NOT do 22 mm Hg spolu či bez přítomnosti antiglaukomové medikace, bez další progrese glaukomu, bez nutnosti další operace, bez komplikací ohrožující vidění. Pokud ve dvou oddělených návštěvách měli pacienti průměrný NOT 23 mm Hg nebo vyšší spolu s maximální možnou tolerovanou lok. antiglaukomovou medikací, byly tyto případy hodnoceny jako neúspěšné. Jako progrese glaukomu byly hodnoceny případy, u nichž došlo při hodnocení exkavace papil nn. opt. k nárůstu C/D ratio o 0,2, či ve dvou následných kontrolách došlo ke zhoršení nálezu na perimetru s výraznějšími defekty ZP. Úspěšné případy byly analyzovány ve vztahu k věku pacienta v době operace, stavu čočky, diagnose a předchozí glaukomové operace. Celková úspěšnost a neúspěšnost byly analyzovány právě pro tyto proměnné. Pro statistickou analýzu byly některé faktory hodnoceny pro každého pacienta: věk v době operace méně nebo více než 1 rok), stav čočky (afakie, /pseudofakie, nebo vlastní čočka), předchozí glaukomové Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

133

operace, diagnoza (dysgeneze předního segmentu, / aniridie/ či ostatní/). Univarietní analýza rizikových faktorů selhání byla prováděna užitím chi - kvadrát testu nebo Fisher exaktního testu. Rozdíly v jednotlivých podskupinách byly hodnoceny užitím long rang testu. Hodnota p – hladina statistické významnosti 0,5 či méně indikovala statistickou úspěšnost. Kvůli variabilitě v délce sledovacího období mezi jednotlivými pacienty jsme použili Kaplan Meierovu analýzu přežití pro odhad míry úspěšnosti v různých intervalech po operaci. Výsledky 78 očí 61 pacientů bylo roztříděno Shaffer – Weissovým klasifikačním systémem. Zaznamenány byly následující diagnózy (n = 78 očí): 17 s primárním kongenitálním glaukomem, 14 s dysgenezí předního segmentu ( Axenfeldova- Riegerova anomálie a Petersova anomálie), 8 s aniridií, 11 s glaukomem po extrakci kongenitální katarakty, 7 s juvenilním glaukomem s otevřeným úhlem, 6 se sekundárním traumatickým glaukomem, 5 s perzistující hyperplastickým primárním sklivcem, 4 s glaukomem asociovaným s JIA, 3 s dg. Sturge- Weberovým syndromem a 3 s dg. retinopatie nedonošených. 43 z celkového počtu očí bylo fakických, 28 bylo afakických a 7 pseudofakických. 26 očí nepodstoupilo žádnou předchozí antiglaukomovou operaci, 52 oční mělo alespoň 1 předchozí antiglaukomový zákrok. Průměrný počet předchozích zákroků byl 1,3 ± 0,9 (rozmezí 0-3). Mitomycin C (0,5 mg/ml) byl aplikován po dobu průměrně 3,6 ± 1,2 minuty (rozmezí 2-5 min). Kumulativní míra úspěšnosti (n = 78 očí) byla 79 % ± 14 % v 1 roce, 71 % ± 16 % v 2 letech, 65 % ± 15 %ve 3 letech, 62 % ± 17 % ve 4 letech, a 58 % ± 15 % v 5 letech. (Graf 1). Průměrné snížení hodnoty NOT po trabekulektomii s MMC byla 16,1 ± 12,4 mm Hg pro u všech pacientů. Průměrná hodnota snížení NOT byla statisticky významná (p = 0,0028, párový t test). Průměrný NOT před operací byl 35,4 ± 9,7 mm Hg (rozmezí 24 - 55 mm Hg), průměrný NOT po operaci byl 19,3 ± 11,7 mm Hg (rozmezí 5 – 43 mm Hg) (p<0.05). 50 (64 %) z 78 očí bylo hodnoceno úspěšně při poslední návštěvě a jejich průměrná hodnota NOT byla 14,3 ± 7,2 mm Hg (rozmezí 6 - 22 mm Hg) s průměrným množstvím 0,7 lokálních antiglaukomatik (rozmezí od 0-2 množství lok. antiglaukomové medikace). Průměrná doba sledování u případů hodnocených úspěšně byla 43,5 ± 19 měsíců (rozmezí 18 – 80 měsíců). 31 očí (62 %) byla bez potřeby lok. farmakoterapie. 10 očí ( 20 %) vyžadovalo lokální medikaci a 9 očí (18 %) vyžadovalo kombinaci 2 lok. antiglaukomatik (Tab. 2). Tab. 2. Předoperační a pooperační nitrooční tlak (NOT) a antiglaukomová farmakoterapie Předoperační NOT (mm Hg) (n = 78 očí) Předoperační medikace (průměr, rozmezí) Pooperační NOT, n = 78 očí (mm Hg)

35,4 ± 9,7 SD 2,1 (1-4) 19,3 ± 11,7 SD

Pooperační NOT, úspěšná kompenzace (n = 36) (mm Hg)

14,3 ± 7,2 SD

Doba sledování u úspěšně kompenzovaného glaukomu (měsíce)

43,5 ± 19,0 SD

Lokální antiglaukomová farmakoterapie, úspěšně kompenzovaný NOT

134

0

31 (62 %)

1

10 (20 %)

2

9


(18 %)

Tab. 4 Regresní analýza relativních rizik selhání trabekulektomie s MMC Rizikový faktor

Relativní riziko

95 % konfidenční interval

P-value

věk < 1 rok

7,3

2,5 – 16,2

0,0013

Afakie nebo pseudofakie

3,8

1,8 – 10,4

0,029

DPS nebo aniridie

2,3

1,7 - 6,8

0,041

Rómská populace

2,2

0,9 – 6,3

0,048

Předchozí antigl. operace g

1,6

0,5 – 2,1

0,57

Mužské pohlaví

1,5

0,7 – 1,9

0,74

DPS - mezodermální dysgeneze předního segmentu

Statistická analýza ve vztahu k pohlaví, věku, stavu čočky, diagnóze, a předchozí antiglaukomové operaci: Univar. analýza demonstrovala zvýšené statisticky významné riziko selhání u dětí ve věku do 1 roku (p = 0,037) a také u dětí pocházející z rómské populace. (p = 0,041) (Tab. 3). Multivar. analýza demonstrovala statisticky významné rizikový interval 7,3 (konfidenční interval 2,5 –16,2 , p=0,0013) pro pacienty ve věku do 1 roku, 3,8 (konfid. interval 1,8 –10,4; p = 0,029) pro afakické pacienty a 2,3 (konfidenční interval 1,7 – 6,8; p = 0,041) pro pacienty s dysgenezí předního segmentu (Tab. 4). Nebyl zaznamenán statisticky významný rozdíl v míře úspěšnosti (p = 0,114) během sledovacího období ve skupině dětí s primárním (n = 35 očí) a sekundárním (n = 43 očí) glaukomem. Finální pooperační nejlepší korigovaná zraková ostrost byla stejná či mírně zlepšena oproti předoper. hodnotám, u 41 z 51 pacientů hodnocena jako úspěšná (82 %). 6 z 28 pacientů (21 %) hodnoceno kvůli poklesu zrakové ostrosti jako neúspěšná. 3 (4 %) z celkového počtu 78 očí vykazovalo zrakovou ostrost na hranici světlocitu následkem postoperačního odchlípení sítnice. Po TBE s MMC se vyskytli následující komplikace: Mělká PK u 19 očí (24 %), serózní odchlípení cévnatky u 11 očí (14 %), hyphema u 13 očí (16 %) a chron.hypotonie u 110 očí (12,8 %). Tyto uvedené komplikace odezněly spontánně. U 3 očí (4 %) se rozvinula katarakta či progrese již existujícího šedého zákalu. U 4 (5 %) očí se vyskytlo hemoragické odchlípení cévnatky, amoce sítnice a pozdní trhlina filtračního polštářku. Infekce související s filtračním polštářem se vyskytly u 6 ze 78 očí (7,6 %) v době 23 - 51 měsíců po operaci. Zánět filtračního polštářku se objevil u 2 případů a pozdní endoftalmitis u 4 očí. 5 z 6 případů infekce (83 %) se objevilo u pacientů s primárním infantilním glaukomem. Ačkoli byl výskyt infekcí četnější ve skupině s primárním infantilním glaukomem (14 %) než ve skupině pacientů s glaukomem sekundárním (2,3 %), tento rozdíl nebyl statisticky významný. 4 ze 6 očí s endoftalmitis vykazovali dobré výsledky s kompenzací stavu bez změny zrakové ostrosti. Diskuse Úspěšnost popisovaná ve studiích, které hodnotily výsledky trabekulektomie bez použití antifibrotických látek v léčbě dětského glaukomu v různých sledovacích intervalech, kolísá v rozmezí od 3 do 50 % (3-7,15-17). Úspěšnost trabekulektomie

136


jakožto úvodní chirurgické metody v léčbě primárního dětského glaukomu je nižší než úspěšnost goniotomie a trabekulotomie a pohybuje v rozmezí od 54 do 87 % (2830). Již u dospělých pacientů s vysokým rizikem selhání klasické trabekulektomie bylo prokázáno, že antifibrotické látky jako mitomycin C a 5-fluorouracil mohou zvýšit úspěšnost operačního zákroku (10,11). V in vitro studiích vědci zjistili, že po přímé expozici vysokým koncentracím MMC a 5-fluorouracilu dochází k významnému prodloužení proĺiferace a k morfologickým změnám fibroblastů Tenonské membrány (13). Analýzou buněčných kultur vědci prokázali větší efekt MMC ve srovnání s 5-fluorouracilem, a to jak na zpomalení fibroprodukce, tak na změny morfologické (14). I klinické studie, které srovnávaly tato 2 antifibrotická agens, dospěly k podobným závěrům s vyšší mírou úspěšnosti a významnějším snížením nitroočního tlaku. po použití MMC (12). Susanna a kol. dokumentovali ve své rozsáhlé studii 56 pacientů (79 očí) 67 % úspěšnost s průměrnou sledovací dobou 17 měsíců. (22) V naší retrospektivní studii jsme dosáhli podobných výsledků s mírou úspěšnosti 71 % v 1. roce po operaci. Pacienti, které Susanna a kol. zařadili do studie, byli převážně pacienti fakičtí s primárním kongenitálním glaukomem (22). Mandal a kol. publikovali vysokou 95 % úspěšnost ve své studii (19 očí), která rovněž zahrnovala fakické pacienty s primárním vrozeným glaukomem (23). Wallace se spolupracovníky hodnotili výsledky trabekulektomie s MMC u 19ti očí převážně dětí s glaukomem sekundárním a úspěšnost byla mnohem nižší – 56 % (24). Sidoti a kol. zaznamenali 59 % kumulativní míru úspěšnosti v 3. roce po operačním zákroku (25). Ve své rozsáhlé studii dosáhl podobných výsledků Beck se spolupracovníky s 56 % mírou úspěšnosti v 2. roce po operačním zákroku (26). Výsledky naší studie s kumulativní mírou úspěšnosti 54 % v 3. roce potvrzují slušné výsledky u dětí po trabekulektomii s MMC ve středním sledovacím období. Není jisté, zda je MMC schopen zvýšit úspěšnost tradiční trabekulektomie u dětí v dlouhodobém měřítku. Věk pacienta je významným faktorem pro prognózu úspěšnosti TBE s MMC. Beck a kol. publikovali snížení úspěšnosti (15 %) na konci sledovacího období u pacientů ve věku pod 1 rok v době operace s riskratio 5,6 a vysokou statistickou významností (p=0,0005). Tyto výsledky jsou srovnatelné s výsledky naší studie (risk ratio 7,3, p= 0,0013). Dalším známým rizikovým faktorem trabekulektomie u dospělých pacientů je afakie. Beck a kol. dokumentují narůstající riziko selhání ve skupině afakických očí v multivariační analýze (risk ratio, 2,7; p=0,0364) (25). V naší studii jsme ve skupině afaktických očí stejnou statistickou analýzou zaznamenali vyšší riziko selhání TBE s MMC (risk ratio 3,8; p=0,029). Pacienti s aniridií a dysgenezí předního segmentu bývají refrakterní k chirurgickým antiglaukomovým metodám (22, 24-26). V naší studii jsme zaznamenali zvyšující se riziko selhání TBE s MMC u těchto sekundárních glaukomů se statistickou významností (p=0,037). Část našich pacientů s aniridií a dysgenezí předního segmentu byli také pacienty afakickými nebo ve věku do 1 roku v době operace, tzn. zahrnovali více faktorů, jež jsme označili za rizikové. Kombinace jedné z těchto 2 diagnostických skupin a věku pod 1 rok v době operace vysvětlovalo špatné výsledky v dlouhodobém měřítku. Vyšší úspěšnost dlouhodobé kompenzace NOT (84 %) na konci sledovacího období Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

137

vykazovali afakičtí pacienti po extrakci vrozené katarakty. Beck a kol.zaznamenali u dětí s afatickým glaukomem po extrakci vrozené katarakty 78 % úspěšnost (25). Dá se říci, že vyšší věk dětí s glaukomem po extrakci katarakty alespoň částečně vysvětluje tuto vyšší úspěšnost trabekulektomie s MMC ve srovnání se studiemi zahrnující jiné afakické pacienty. Autoři, kteří hodnotili úspěšnost u pacientů, kteří podstoupily předchozí antiglaukomové operace ve srovnání s těmi, kteří dosud operaci nepodstoupili, nezaznamenali statisticky signifikantní rozdíl (22, 26). V naší studii jsme rovněž nezjistili statisticky významný rozdíl mezi těmito dvěma skupinami pacientů, ačkoli nižší úspěšnost vykazovala skupina dětí po předchozích glaukomových operacích. V několika předchozích studiích autoři popisují po trabekulektomie s MMC infekce související s filtračním polštářkem s nízkou incidencí (22, 24-26). V těchto studiích se tato infekce objevila u 6 pacientů (7,6 %) v průměrné době 43,1 měsíců po operaci. U 4 případů se rozvinula endoftalmitida a u zbývajících se jednalo o infekci filtračního polštářku. Ve studiích byla průměrná doba od operace do rozvoje zánětu související s filtračním polštářem (BRI) významně kratší než délka celkového sledovacího období pro TBE s MMC. U očí s funkčním filtračním polštářkem může souviset pozdní vznik BRI a zvýšené riziko pozdní infekce postupným konjunktiválním ztenčováním po aplikaci MMC. BRI je závažná komplikace trabekulektomie u dětí a zdá se, že její výskyt vzrůstá po použití MMC. Jak se ukázalo v této studii, takovéto infekce se mohou objevit v dlouhodobém pooperačním období. Další komplikace mohou souviset s infekcí vlastní nebo v důsledku útočné léčby daných infekčních komplikací. Následkem může být selhání filtrace s dekompenzací NOT, nutností přídatného nitroočního zákroku až ztráta zrakové ostrosti. Pokud se infekce zachytí v časném stadiu, je možné úspěšná léčba bez ztráty funkce filtračního polštářku nebo zhoršení zrakové ostrosti. U dospělých pacientů bývá TBE s MMC spojena s rozvojem chronické hypotonie (32, 33). V našem souboru se u 7 dětských pacientů (10 očí), u nichž se rozvinula chronická hypotonie a makulopatie dosáhlo konzervativní terapií dobrých výsledků. Děti mají velkou schopnost hojení, a ta může rychle nadměrnou filtraci snížit. Během několika dní jsme pozorovali spontánní úpravu změlčení přední komory. Alternativními chirurgickými metodami v léčbě dětského glaukomu jsou drenážní implantáty a cyklodestruktivní metody. Úspěšnost drenážních implantátů je mnohem vyšší než úspěšnost cyklodestruktivních metod (34-36). Úspěšnost Molteno, Baerveldt a Ahmed drenážních implantátů v léčbě dětského glaukomu se pohybuje od 44 do 95 % (35-37). Na rozdíl od trabekulektomie často je nezbytná chirurgické revize. Ve srovnání s trabekulektomií s MMC jsou u pacientů po implantaci glaukomových drenážního implantátů udávány vyšší průměrné hodnoty NOT a také častější nutnost přídatné antiglaukomové terapie (37). Ve srovnání s drenážními implantáty může trabekulektomie s MMC představovat atraktivnější řešení pro ty pacienty s pokročilými glaukomovými změnami, kteří ke stabilizaci svého onemocnění vyžadují snížení NOT na dolní hranici normálního rozmezí. Avšak riziko vzniku endoftalmitidy ve srovnání s trabekulektomií s MMC je u drenážních implantátů zanedbatelné (35-37). Drenážní implantáty jsou pravděpodobně vhodnějším řešení u dětí s afakií, které nosí kontaktní čočky a po trabekulektomie s MMC by měly vyšší riziko vzniku pozdní endoftalmitidy (35-39).

138


Naše studie dokumentuje, že trabekulektomie s peroperačním použitím mitomycinu C je efektivní metodou v léčbě dětského glaukomu, u těch případu, u nichž selhaly úvodní chirurgické metody jako goniotomie či trabekulotomie. Významným rizikem u této chirurgické metody jsou infekce filtračního polštářku, která se může rozvinout až do endoftalmitis. Statisticky vyšší pravděpodobnost úspěchu této metody je u dětí nad 1 rok věku v době operace a u dětí z bílé populace ve srovnání s dětmi s afakií, aniridiií, dysgenezí předního segment, u dětí pod 1 rok věku a u dětí z rómské populace. Randomizovaná, prospektivní multicentrická studie by byla užitečná pro přesnější stanovení nevhodnější chirurgické metody v řešení dětského glaukomu. Literatura 1. Anderson DR. Trabeculotomy compared to goniotomy for glaucoma in children. Ophthalmology 1983; 90: 805¯806 2. McPherson SD, Jr and D.P. Berry. Goniotomy vs external trabeculotomy for developmental glaucoma. Am J Ophthalmol 1983; 95: 427¯431 3. Beauchamp G.R., Parks M.M.. Filtering surgery in children: barriers to success. Ophthalmology 1979; 86:170¯180 4. Burke J.P., Bowell R. Primary trabeculectomy in congenital glaucoma. Br J Ophthalmol 1989; 73: 188¯190 5. Fulcher T., Chan J., Lanigan B. et al. Long-term follow up of primary trabeculectomy for infantile glaucoma. Br J Ophthalmol 1996; 80:499¯502 6. Debnath S.C., Teichmann K.D., Salamah K.. Trabeculectomy versus trabeculotomy in congenital glaucoma. Br J Ophthalmol 1989; 73: 608¯611. 7. Cadera W., Pachtman M.A., Cantor L.B. et al. Filtering surgery in childhood glaucoma. Ophthalmic Surg 1984; 15: 319¯322 8. Skuta G.L. and Parrish R.K. Wound healing in glaucoma filtering surgery. Surv Ophthalmol 1987; 32: 149¯170 9. Sturmer J., Broadway D.C., Hitchings R.A.. Young patient trabeculectomy. Assessment of risk factors for failure. Ophthalmology 1993;100: 928¯939 10. Chen C.W., Huang H.T., Bair J.S. ,et al. Trabeculectomy with simultaneous topical application of mitomycin-C in refractory glaucoma. J Ocul Pharmacol 1990; 6: 175¯182. 11. Kupin T.H., Juzych M.S., Shin D.H. et al., Adjunctive mitomycin C in primary trabeculectomy in phakic eyes. Am J Ophthalmol 1995;119:30¯39. 12. Katz G.J., Higginbotham E.J., Lichter P.R. et al., Mitomycin C versus 5-fluorouracil in high-risk glaucoma filtering surgery. Extended follow-up. Ophthalmology 1995;102:1263¯1269 13. Jampel H.D., Effect of brief exposure to mitomycin C on viability and proliferation of cultured human Tenon‘s capsule fibroblasts. Ophthalmology 1992; 99: 1471¯1476 14. Khaw P.T., Sherwood M.B., MacKay S.L. et al., Five-minute treatments with fluorouracil, floxuridine, and mitomycin have long-term effects on human Tenon‘s capsule fibroblasts. Arch Ophthalmol 1992;110: 1150¯1154. 15. Inaba Z. Long-term results of trabeculectomy in the Japanese: analysis by life-table method. Jpn J Ophthalmol 1982;26:361-373. 16. Gressel MG, Heuer DK. Parrish RK II. Trabeculectomy in young patients. Ophthalmology 1984;91:1242 1246. 17. Beauchamp GR. Parks MM. Filtering surgery in chi!dren: barriers to success. Ophthalmology 1979;86: 170 -180. 18. Zalish M, Leiba H, Oliver M. Subconjunctival injection of 5-fluorouraci! following trabeculectomy for congenital and infanti!e glaucoma. Ophthalmic Surg 1992;23:203 - 205. 19. Whiteside-Michel J, Liebmann JM, Ritch R. Initial 5-fluorouraci! trabeculectomy in young patients. Ophthalmology 1992;99:7-13.


139

20. Chen C-W. Enhanced intraocular pressure controlling effectiveness of trabeculectomy by local appli cation of mitomycin C. Trans Asia-Pacific Acad Ophthalmol 1983; 9:172-177. 21. Palmer SS. Mitomycin as adjunct chemotherapy with trabeculectomy. Ophthalmology 1991 ;98:317-321. 22. Susanna R. Oltrogge EW et al. Mitomycin as adjunct chemotherapy in congenital and developmental glaucoma. J Glaucoma 1995;4:151-157. 23. Mandal AK. Walton DS, etal. Mitomycin C-augmented trabeculectomy in refractory congenital glaucoma. Ophthalmology 1997;104:996-1001. 24. Wallace DK. Plager DA. et al. Surgical results of secondary glaucomas in childhood. Ophthalmology 1998;105:101-111. 25. Beck AD. Lynch MG, Noe RL, Buzawa D. The use of a new laser lens holder for performing laser suture lysis in children. Arch OphthalmoI 1995;113:140-141. 26. Rosner B. Fundamentals of biostatistics. Belmont, California: Wadsworth, 1995:345-442. 27. Shaffer RN. Weiss DI. Congenital and pediatric glaucomas, 1st ed. St Louis: Mosby, 1970:1-221. 28. Burke JP, Bowell R. Primary trabeculectomy in congenital glaucoma. Br J OphthalmoI 1989;73:186-190. 29. Debnath SC, Teichmann KD, Salamah K. Trabeculectomy versus trabeculotomy in congenital glaucoma. Br J OphthalmoI1989;73:608-611. 30. Rao KV, Saj CM, Babu BVN. Trabeculectomy in congenital glaucoma. Indian J OphthalmoI 1984; 32: 439-440. 31. Costa VP, Willson RP, Moster MR. Schmidt CM. Hypotony maculopathy following the use of topical mitomycin C in glaucoma filtration surgery. Ophthalmic Surg 1993;24:389-394. 32. AI Faran MF, Tomey KF, AI Mutlag FA. Cyclocryotherapy in selected cases of congenital glaucoma. Ophthalmic Surg 1990;21:794-798 33. Phelan MJ, Higginbotham E. Contact transscleral Nd: YAG laser cyclophotocoagulation for the treatment of refractory pediatric glaucoma. Ophthalmic Surg Lasers 1995;26:401-403. 34. Bock CJ, Freedman SF, Buckley EG, Shields MB. Transscleral diode laser cyclophotocoagulation for refractory pediatric glaucomas. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1997;34:235-239. 35. Molteno ACB, Ancker E, Biljon GV. Surgical technique for advanced juvenile glaucoma. Arch Ophthalmol 1984; 102:51-57. 36. Hill RA. Heuer DK. Baerveldt G, Minckler DS, Martone JF. Molteno implantation for glaucoma in young patients. Ophthalmology 1991;98:1042-1046. 37. Netland PA. Walton DS. Glaucoma drainage implants in pediatric patients. Ophthalmic Surg 1993;24:723 729.


1 2

Dětský afakický glaukom Dětská oční klinika LF MU a FN, Brno Centrum dětské oftalmologie, BINOCULAR s.r.o., Litomyšl

Souhrn Afakický glaukom je závažná zrak ohrožující komplikace u dětí po extrakci kongenitální katarakty bez implantace umělé nitrooční čočky. Incidence afakického glaukomu se pohybuje od 15 do 45 % a je vyšší u malých očí a u dětí, které podstoupily extrakci katarakty ve věku mladším 4 týdnů. Ve většině případů se jedná o glaukom s otevřeným úhlem. I přes pečlivé sledování může vést obtížná diagnostika u dětí k opožděnému zahájení léčby. Afakické děti vyžadují trvalé sledování, které zahrnuje i opakované vyšetření v celkové anestézii. Podle aktuálních klinických informací je oproti dřívějším optimistickým myšlenkám

140


nepravděpodobné, že by umělé nitrooční čočky měly ochranný vliv proti rozvoji glaukomu. Na nižší incidenci glaukomu u pseudofakických očí má pravděpodobně vliv výběr dětí k implantaci nitrooční čočky. V řešení glaukomu hraje roli jak léčba medikamentozní, tak léčba chirurgická. Základ chirurgické léčby afakického dětského glaukomu tvoří trabekulektomie s mitomycinem C nebo glaukomové drenážní implantáty. Úspěšnost drenážních implantátů je v krátkodobém horizontu lepší a v dlouhodobém horizontu slibnější než u trabekulektomie. Také cyklodestruktivní metody hrají roli v léčbě refrakterních glaukomů. Úspěšnost chirurgie afakického dětského glaukomu se pohybuje od 14 do 44 % a mnohé děti vyžadují přídatnou medikamentózní léčbu. Péče o pacienty s afakickým glaukomem je celoživotní. I přes maximální úsilí jsou však u mnohých výsledky vidění špatné a kompenzace glaukomu je nedostatečná, končící až slepotou. Autoři shrnují poznatky týkající se tohoto problému. Úvod Afakický glaukom je závažná zrak ohrožující komplikace u dětí po extrakci kongenitální katarakty bez implantace umělé nitrooční čočky (5, 34, 40, 46, 50). Jedná se o nejčastější dlouhodobou komplikaci chirurgie vrozené katarakty. Existuje však mnoho neobjasněného v jeho etiologii a rizikových faktorech. Existuje řada anomálií, jako perzistující primární hyperplastický sklivec (15), syndrom vrozené rubeoly (34) a Loweův syndrom (31), které jsou spojeny se zvýšeným rizikem jeho vzniku. Diagnostika je komplikována obtížným hodnocením zorného pole a změn na terči zrakového nervu u nejmenších dětí. U některých dětí je tedy obtížné rozlišit glaukom od oční hypertenze. Tab. 1. Možné rizikové faktory Mikrokornea Časný chirurgický zákrok Chronický zánět Zbytky čočkových hmot Perzistující primární hyperplastický sklivec Syndrom vrozené rubeoly Loweho syndrom

Incidence a etiologie Incidence chronického glaukomu s otevřeným úhlem u dětí po extrakci katarakty kolísá od 15 do 45 % (14, 48, 49, 50). Řada rizikových faktorů, např. mikrokornea, časný chirurgický zákrok, špatně dilatovatelná zornice, vyžadující během operace obtížnou manipulaci, která může podnítit zánětlivou odpověď, mají vliv na rozvoj afakického glaukomu. Genetické faktory související s rozvojem afakického glaukomu nebyly prokázány (53). Walton (57) u glaukomových očí s pozdním začátkem pozoroval mikroperiferní přední synechie. Nicméně je zřejmé, že abnormality komorového úhlu nemají hlavní význam v etiologii afakického glaukomu, a jejich vznik tedy může být výsledkem Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

141

časné operace katarakty. Patofyziologie afakického glaukomu není známa. Možné mechanismy zahrnují chronický zánět trabekula z postoperačního dráždění, blokáda zbytky čočkových hmot nebo vliv sklivcových chemických faktorů (45). Parks a spolupracovníci (41) pozorovali častěji afakický glaukom u dětí s mikrokorneou. Mills a Robb (34) označili mikrokorneu a syndrom vrozené rubeoly za rizikové faktory vzniku afakického glaukomu. Také Wallace a Pager (56) podpořili tvrzení, že mikrokornea je spojená se zvýšeným rizikem rozvoje glaukomu a dále také spojovali vyšší riziko s výskytem nukleární katarakty. Rabiah (48) retrospektivně hodnotil data afakických dětí a dospěl k závěru, že velmi důležitý faktor, který předurčuje následné riziko rozvoje glaukomu, představuje věk v době operačního zákroku, tento závěr potvrdil i Magnusson a spolupracovníci (33). Vismanath a spolupracovníci (53) ve své nedávné studii dospěli k závěru, že extrakce katarakty provedená u dětí během prvního měsíce života je spojená s vyšším rizikem rozvoje glaukomu než u dětí, u nichž je operační zákrok proveden později. Tyto výsledky jsou v rozporu s výsledky studie předchozí provedené Wattsem a spolupracovníky (58), kteří pozorovali nižší výskyt glaukomu u dětí, které podstoupily operační zákrok před dosažením věku čtyř týdnů. Afakický glaukom může být projevem očního syndromu s abnormalitami předního segmentu. Porucha zodpovědná za tvorbu katarakty, může ovlivnit také odtok nitrooční tekutiny a způsobit vznik glaukomu s otevřeným úhlem ((45). Časná extrakce katarakty může negativně zasáhnout do dozrávání trabekulární trámčiny. Zrání trabekulární trámčiny může být dále poškozeno během chirurgického zákroku a vlivem sklivcových hmot nebo steroidy. Akutní glaukom s uzavřeným úhlem se vyskytuje mnohem méně častěji a obvykle se projevuje během časného pooperačního období, a to zejména během prvních 6 měsíců (40). Předpokládá se, že za jeho vznik jsou odpovědné jak mechanické, tak zánětlivé faktory. Pravděpodobněji se rozvíjí jako komplikace po obtížném chirurgickém zákroku za přítomnosti zbytkových čočkových hmot a aktivního zánětu. To může vést k tvorbě pupilární membrány, vzniku periferních předních synechií a akutního glaukomu s uzavřeným úhlem. Kritické období a operace katarakty Elston a Timms (18) uvádějí, že kritické období vývoje zrakových funkcí zahrnuje zejména prvních 8 týdnů života. Na základě toho většina chirurgů považuje za rozumné odložit operaci vrozené jedno nebo oboustranné katarakty až do věku 5 týdnů a snížit tak riziko rozvoje glaukomu. Výhodou je také bezpečnější anestézie a pevnější oční obaly. K přesnému určení týkající se načasování operace a prognózy vidění by byla vhodná multicentrická prospektivní studie. Nitrooční čočky a glaukom Stále přetrvávají spory týkající se výhody nitroočních čoček (IOLs) v prevenci či snížení incidence glaukomu (10, 30). Asraniho (4) analýza dvou skupin pseudofakických a afakických dětí ukázala nižší výskyt glaukomu s otevřeným úhlem u pseudofakických očí. Pacientům v této studii byla rutinně implantována nitrooční čočka v případě, že jejich průměr rohovky byl větší nebo roven 10 mm. Pacienti, kteří tento požadavek nesplňovali, zůstali afakickými. Asrani a spolupracovníci (4) navrhli dvě teorie snížení výskytu glaukomu u pseudofakických očí. První teorie zmiňuje možné

142


poškození trabekulární trámčiny vlivem kontaktu se sklivcovými chemických složkami u afakických očí. Tomu nitrooční čočka u pseudofakických očí brání a vytváří sklivci bariéru. Druhá teorie se vztahuje k možné mechanické podpoře, kterou nitrooční čočka poskytuje pro trabekulární trámčinu. U afakických očí trabekulární trámčina tuto podporu postrádá a to může vést k jejímu kolapsu. V dnešní době stále přibývá názorů, že nižší incidence pseudofakického ve srovnání s afakickým glaukomem může být vysvětlena na podkladě kriterií výběru pro implantaci IOLs, v případech kdy je rohovkový průměr větší než 10,5 mm. V těchto případech je operace snadněji proveditelná a co je nejdůležitější, u očí, které mají vyšší riziko rozvoje glaukomu se častěji k implantaci IOL nepřistupuje. V současné době probíhá studie (Infant Aphakia Treatment study – IATS) financovaná Národním americkým očním institutem (National Eye Institute of America) a srovnává IOLs a brýle s kontaktními čočkami. Již byly publikovány výsledky 1letého sledování rizika a rozvoje pooperačního glaukomu u dětí, u kterých byla provedena operace vrozené katarakty v průběhu prvního půl roku života s/bez implantace IOL: srovnatelné procento afakického a pseudofakického glaukomu; hlavním rizikový faktor: věk v době operace, perzistující fetální vaskulatura. 5leté výsledy této studie by měly poskytnout další informace týkající se jak chirurgie katarakty, tak by měly pomoci ozřejmit sporné otázky týkající se glaukomu. Tloušťka rohovky Ocular Hypertension Treatment Studie upozornila na centrální tloušťku rohovky jako hlavní faktor záměny pacientů s oční hypertenzí za pacienty s glaukomem (11). Tenčí rohovky vedou k falešně nižším hodnotám nitroočního tlaku (NOT) a silnější rohovky vedou k falešně vyšším hodnotám NOT. Simon a spolupracovníci (51) dokumentovali u dětí s glaukomem průměrnou hodnotu centrální tloušťky rohovky (CCT) u 36 afakických očí 660 um a hodnotu 631 um u 6 očí pseudofakických. Tyto hodnoty se nápadně liší od průměrné hodnoty CCT 567 um v kontrolní skupině afakických očí bez glaukomu. Muir a spolupracovníci (37) zaznamenali průměrnou CCT 557 um u zdravých dětí ve věku od 5 -17 roků. Ve studii hodnotící CCT u dětí nedonošených Kirwan a spolupracovníci (27) zaznamenali průměrnou hodnotu CCT 571 um při narození. Je ještě předčasné plně hodnotit významnost těchto zjištění, dá se však říci, že u těchto dětí mají důležitý význam jak v diagnostice, tak v léčbě glaukomu. Kromě měření NOT je k přesné diagnóze glaukomu třeba pečlivého sledování ostatních faktorů. Diagnostika a sledování Neexistuje jednoduchý způsob diagnostiky glaukomu a afakické děti vyžadují trvalé sledování. Na mnoha pracovištích nelze u dětí zhruba do 8 let přesně hodnotit vyšetření zorného pole, ačkoli nové technologie někdy mohou umožnit jeho vyšetření a zhodnocení i u dětí mladších 6 let. Malé nespolupracující děti mnohdy do věku 5 až 6 roků vyžadují pro měření nitroočního tlaku jednou nebo dvakrát ročně vyšetření v celkové anestézii. Mnoho celkových anestetik jako halotan mohou NOT snižovat, ale velmi cenné je měření NOT ihned v úvodu do inhalační anestézie (15). Jinou možností je sedace zahrnující ústní hydráty nebo intramuskulární ketamin hydrochlorid (22, 47). Ketamin je široce používán, může však naopak NOT zvyšovat. K ambulantnímu měření NOT lze použít Tonopen, naměřené hodnoty jsou však méně validní než ty pořízené v celkové anestézii (32). K ambulantnímu vyšetření lze použít i tonometr Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

143

Pulsair nebo ruční aplanační tonometr. K podezření na zvýšený NOT může také přispívat nález rostoucí myopie (16). Přesné hodnocení změn na terči zrakového nervu může být u malých dětí dosti obtížné. Léčba Léčba dětského glaukomu je náročná. Z opožděné léčby může vyplývat nízká úspěšnost a možné komplikace. Zdokonalením chirurgických metod dochází ke snížení výskytu časného pooperačního glaukomu, který vzniká druhotně následkem pupilárního blokády. I když dříve někteří autoři rutinně prováděli periferní iridektomii (34), v dnešní době se přístup mění. Časný pooperační glaukom s uzavřeným úhlem je mnohem snáze rozpoznatelný než chronický glaukom s otevřeným úhlem a také dobře léčitelný chirurgicky nebo laserovými metodami. Medikamentózní léčba je často první metodou volby v léčbě afakického glaukomu. Mezi tradiční medikamenty patří timolol, acetazolamid, betaxolol. Acetazolamid je inhibitor karboanhydrazy, jehož podávání vyžaduje kontrolu ledvinových funkcí a monitoraci krevního obrazu a neměl by být proto podáván dlouhodobě. Novější preparáty jako latanoprost, dorzolamid a brimonidin jsou v léčbě glaukomu u dospělých v popředí, ale u dětí ještě nejsou tak široce užívány. Latanoprost je analog prostaglandinu, který zvyšuje odtok nitrooční tekutiny uveosklerální cestou. Může i po nekomplikované operaci katarakty zapříčinit makulární edém (2), a proto by u afakie neměl být teoreticky používán. Brimonidin je selektivní adrenergní agonista. Snižuje produkci nitrooční tekutiny a zvyšuje uveosklerální odtok (19). Al-Shahwan a spolupracovníci (1) popisovali ve své studii u 84 % dětí věku od narození do 15 roků léčených tímto preparátem nadměrnou spavost a letargii. Chirurgie afakického glaukomu zahrnuje trabekulektomii s/bez antifibrotických látek (17), drenážní implantáty, cyklokryokoagulaci a cyklofotokoagulaci (Tab. 2). Tab. 2. Léčba afakického glaukomu Medikamentózní léčba Chirurgická léčba: Trabekulektomie s/bez mitomycinu C (5-fluorouracil) Cyklodestruktivní metody Goniotomie Trabekulotomie

Mitomycin C je alkylační agens, které zasahuje do syntézy DNA a nespecificky potlačuje proliferaci fibroblastů. Je při operaci aplikován sklerálně a možné komplikace zahrnují zvýšené riziko infekce a prosakování filtračního polštářku. (7, 26, 55). Jiné antifibrotické agens představuje 5-fluorouracil. Jedná se o pyrimidinový antimetabolit, který také potlačuje fibroproliferaci. Může být použít peroperačně v podobě injekce aplikované pod spojivku v blízkosti filtračního polštářku, ale častěji se aplikuje až po operaci jako subjkonjunktivální injekce. V použité koncentraci je toxicita nízká, ale může se vyskytnout epiteliální defekt a opožděné hojení. Freedman a spolupracovníci (20) dokumentovali nízkou úspěšnost trabekulektomie

144


s mitomycinem C (MMC), ale počet pacientů ve studii byl nízký a sledovací doba krátká. Beck a spolupracovníci (7) zaznamenali 60 % neúspěšnost z důvodu pozdních komplikací po trabekulektomii s MMC u 20 afakických očí. Chen (13) chirurgicky řešil afakický glaukom u 57,1 % svých pacientů s úspěšností kolísající mezi 14 a 44 % (NOT < 21 mm Hg s/bez antiglaukomové medikace). Asrani a Wilenski (5) dosáhli kompenzaci NOT u 79 % pacientů bez potřeby antiglaukomové medikace. Asrani a spolupracovníci (4) úspěšně léčil 63 % pacientů pouze medikamentozní terapií bez potřeby chirurgie. U dětí lze také použít glaukomové drenážní implantáty nerestriktivní: Moltenův (Molteno Ophthalmic Ltd, Dunedin, New Zealand), Baerveldt (BGI, Pfizer, New York, NY, USA) a Schocket (Hood Laboratories, Pembroke, MA, USA) a implantáty chlopňové jako Krupinův (Hood Laboratories, Pembroke, MA, USA), Ahmedův (New World Medical Inc., Rancho Cucamonga, CA, USA). U dětí se také začíná používat Express glaukomový implantát. Všechny drenážní implantáty mají své výhody i nevýhody a prakticky žádný není zcela bez komplikací. Hypotonie, choroidální efuze a lokální mírné infekční komplikace se mohou vyskytovat až ve 25 % případů (35). Expozice drenážní kanyly, endoftalmitida a poruchy oční motility jsou méně časté (3, 24, 52). Pooperační hzpotonie je závažná komplikace (28). Méně často se vyskytuje u Ahmedova implantátu a u dalších chlopňových variant, ale i přesto se může objevit. Naopak hypertenzní fáze se může objevit častěji právě u těchto chlopňových implantátů jako implantát Ahmedův. Všeobecně se rozvíjí asi okolo 1 měsíce po operaci a může trvat až do 6. měsíce. Nejčastěji se vyvine kvůli časné pooperační fibroproliferaci okolo chlopně implantátu. Nouri-Mahdavi (39) uvádí v několika případech časnou potřebu needlingu pomocí 5-fluorouracilu. Cyklodestruktivní metody zahrnující cyklokryoterapii a cyklofotokoagulaci by měly být rezervovány pro refrakterní případy (29). Mohou být spojeny se závažnými komplikacemi jako odchlípení sítnice a ftíza bulbu (8,54). Neely a Plager (38) provedli v r. 2001 endoskopickou laserovou cyklofotokoagulaci s úspěšností 43 %. Tato úspěšnost je srovnatelná s výsledky transklerální cyklofotokoagulace diodovým nebo Nd:YAG laserem (9, 44). Dlouhodobé výsledky chybí, ale tato léčba může být spojena s rizikem odchlípení sítnice. Úspěšnost drenážních implantátů jak nerestriktivní tak chlopňových je velmi povzbudivá. Selhání z dlouhodobého hlediska způsobené nejčastěji fibrozou je hlavním problémem. Kirwan (28) zveřejnil velmi povzbudivé výsledky 5 úspěšnosti a přínosu časného i pozdního pooperačního needlingu. Tato technika však není široce užívaná a také je třeba říci, že soubor pacientů nebyl příliš široký. Také lze užít techniky jako goniotomie a trabekulotomie jejichž úspěšnost v léčbě afakického glaukomu se pohybuje kolem 16 % (13). Budoucnost Afakický glaukom stále představuje velký problém chirurgie kongenitální katarakty a to nejen pro obtížnou léčbu, ale také pro špatnou prognozou vidění. Zlepšením chirurgických technik a farmakologických léčiv nedošlo příliš k jeho snížení či dokonce vymizení. Jedná se o glaukom s otevřeným úhlem a to značí, že problém se nachází na úrovni trabekulární trámčiny. V literatuře však překvapivě nebyl publikován jakýkoliv histologický nález, který by přímo identifikoval defekt trabekula. Trendy v dětské oftalmologii a strabologii

145

Laserová trabekuloplastika byla poprvé u dospělých pacientů použita v roce 1979 (60). Principem je jemná koagulace trabekulární tkáně, která vyvolá svraštění kolagenních vláken s následným mechanickým otevřením intertrabekulárních prostor v okolí zásahu. Tato metoda by v léčbě afakického glaukomu mohla být účinná zvláště pokud tedy leží problém na úrovní trabekula, ale jedná se o spekulaci a klinická data v léčbě afakického dětského glaukomu nejsou zatím dostupná. Riziko afakického glaukomu lze snížit oddálením chirurgie vrozené katarakty za hranici 1 měsíce věku a možná až po době uplynutí 8 týdnů, míra tohoto snížení však není přesně známa. Je však důležité říci, že především u případů jednostranné katarakty nelze při oddalování zákroku přehlížet riziko horší prognózy vidění. Závěr Afakický glaukom probíhá často asymtomaticky a i přes pečlivé sledování může být jeho diagnostika obtížná. Zlepšení chirurgických technik a zdokonalení farmakologických léčiv příliš nevedlo k eliminaci nebo snížení jeho výskytu glaukomu po operaci vrozené katarakty z dlouhodobého hlediska. V jeho léčbě je dostupná medikamentózní i chirurgická léčba a u mnoha dětí je užití obou léčebních strategií nezbytné. Prognóza vidění je špatná a etiologie má multifaktoriální charakter včetně tupozrakosti, pozdní diagnostiky, opoždění chirurgického zákroku a možných pooperačních komplikací. Novější chlopňové i nerestriktivní drenážní implantáty se zvětšeným povrchem by mohly NOT snižovat účinněji. I když byl 5-fluorouracil užit jen u mála případů, needling chlopní implantátů s jeho použitím by mohl zlepšit kompenzaci NOT a snížit tak výskyt krátkodobého i dlouhodobého selhávání. U většiny dětí se glaukom manifestuje před 7 rokem života, ale může se objevit i mnohem později a tito pacienti vyžadují trvalé sledování. I přes veškeré úsilí představují tito pacienti velký sociální, ekonomický a lékařský problém. K tomu abychom u nich zabránily slepotě a zlepšili kompenzaci glaukomu je často zapotřebí nákladných a nestandardních postupů. Literatura 1. Al-Shahwan S, Al-Torbak AA, Turkmani S, Al-Omran M, Al-Jadaan I & Edward DP (2005): Side-effect profile of brimonidine tartrate in children. Ophthalmology 112: 2143–2148. 2. Altinas O, Yuksel N, Karabas VL & Demirci G (2005): Cystoid macular oedema associated with latanoprost after uncomplicated cataract surgery. Eur J Ophthalmol 15: 158–161. 3. Al-Torbak AA, Al-Shahwan S, Al-Jadaan I, Al-Hommadi A & Edward DP (2005): Endophthalmitis associated with the Ahmed glaucoma valve implant. Br J Ophthalmol 89: 454–458. 4. Asrani S, Freedman S, Hasselblad V et al. (2000): Does primary intraocular lens implantation prevent‚ aphakic‘ glaucoma in children? J AAPOS 4: 33–39 5. Asrani SG & Wilensky JT (1995): Glaucoma after congenital cataract surgery. Ophthalmology 102: 863– 867. 6. Beck AD, Freedman S, Kammer J & Jin J (2003): Aqueous shunt devices compared with trabeculectomy with mitomycin C for children in the first 2 years of life. Am J Ophthalmol 136: 994–1000. 7. Beck AD, Wilson WR, Lynch MG, Lynn MJ & Noe R (1998): Trabeculectomy with adjunctive mitomycin C in paediatric glaucoma. Am J Ophthalmol 126: 648–657. 8. Benson MT & Nelson ME (1990): Cyclocryotherapy: a review of cases over a 10-year period. Br J Ophthalmol 74: 103–105. 9. Bock CJ, Freedman SF, Buckley EC & Shields MB (1995): Transcleral diode laser photocoagulation for refractory paediatric glaucomas. Ophthalmology 109: 316–323.

146


10. Brady KM, Atkinson CS, Kilty LA & Ailes D (1997): Glaucoma after cataract extraction and posterior chamber lens implantations in children. J Cataract Refract Surg 23: 132–144. 11. Brandt JD, Beiser JA, Kass MA & Gordon MO (2001): Ocular Hypertension Treatment Study (OHTS) Group. Central corneal thickness in the Ocular Hypertension Treatment Study (OHTS). Ophthalmology 108: 1779–1788. 12. Broadway DC, Bloom PA, Bunce C, Thiagarajan M & Khaw PT (2004): Needle revision of failing and failed trabeculectomy blebs with adjunctive 5-fluorouracil: survival analysis. Ophthalmology 111: 665–673. 13. Chen TC, Walton DS & Bhatia LS (2004): Aphakic glaucoma after congenital cataract surgery. Arch Ophthalmol 122: 1819–1825. 14. Chrousos GA, Parks MM & O‘Neill JF (1984): Incidence of chronic glaucoma retinal detachment and secondary membrane surgery in paediatric aphakic patients. Ophthalmology 91: 1238–1241. 15. Dear GD, Hammerton M, Hatch DJ & Taylor D (1987): Anaesthesia and intraocular pressure in young children. A study of three different techniques of anaesthesia. Anaesthesia 42: 259–265. 16. Egbert JE & Kushner BJ (1990): Excessive loss of hyperopia. A presenting sign of juvenile aphakic glaucoma. Arch Ophthalmol 108: 1257–1259. 17. Ehrlich R, Snir M, Lusky M, Weinberger D, Friling R & Gaton DD (2005): Augmented trabeculectomy in paediatric glaucoma. Br J Ophthalmol 89: 165–168. 18. Elston JS & Timms C (1992): Clinical evidence for the onset of the sensitive period in infancy. Br J Ophthalmol 76: 327–328. 19. Enyedi LB & Freedman SF (2001): Safety and efficacy of brimonidine in children with glaucoma. J AAPOS 5: 281–284. 20. Freedman SF, McCormack K & Cox TA (1999): Mitomycin C – augmented trabeculectomy with postoperative wound modulation in paediatric glaucoma. J AAPOS 3: 117–124. 21. Hong CH, Arosemena A, Zurakowski D & Ayyala RS (2005): Glaucoma drainage devices: a systematic literature review and current controversies. Surv Ophthalmol 50: 48–60. 22. Jaafar MS & Kazi GA (1993a): Effect of oral chloral hydrate sedation on the intraocular pressure measurement. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 30: 372–376. 23. Jaafar MS & Kazi GA (1993b): Normal intraocular pressure in children: a comparative study of the Perkins applanation tonometer and the pneumatonometer. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 30: 284–287. 24. Jampel HD, Quigley HA, Kerrigan-Baumrind LA, Melia BM, Friedman D & Barron Y (2001): Glaucoma Surgical Outcomes Study Group. Risk factors for late-onset infection following glaucoma filtration surgery. Arch Ophthalmol 119: 1001–1008. 25. Johnson CP & Keech RV (1996): Prevalence of glaucoma after surgery for PHPV and infantile cataracts. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 33: 14–17. 26. Katz GI, Higginbottom EI & Lirter PR (1995): Mitomycin C versus 5-fluorouracil in high-risk glaucoma filtering surgery. Ophthalmology 102: 1263–1269. 27. Kirwan C, O‘Keefe M & Fitzsimon S (2005a): Central corneal thickness and corneal diameter in premature infants. Acta Ophthalmol Scand 83: 751–753. 28. Kirwan C, O‘Keefe M, Lanigan B & Mahmood U (2005b): Ahmed valve drainage implant surgery in the management of paediatric aphakic glaucoma. Br J Ophthalmol 89: 855–858. 29. Kirwan JF, Shah P & Khaw P (2002): Diode laser cyclophotocoagulation: role in the management of refractory paediatric glaucomas. Ophthalmology 109: 316–323. 30. Knight Nanan D, O‘Keefe M & Bowell R (1996): Outcome and complication of intraocular lenses in children with cataract. J Cataract Refract Surg 22: 730–736. 31. Kruger SJ, Wilson ME Jr, Hutchinson AK, Peterseim MM, Bartholomew LR & Saunders RA (2003): Cataracts and glaucoma in patients with oculocerebrorenal syndrome. Arch Ophthalmol 121: 1234–1237. 32. Levy J, Lifshitz T, Rosen S, Tessler Z & Biedner BZ (2005): Is the tonopen accurate for measuring intraocular pressure in young children with congenital glaucoma? J AAPOS 9: 321–325. 33. Magnusson G, Abrahamsson M & Sjostrand J (2000): Glaucoma following congenital cataract surgery: an 18-year longitudinal follow-up. Acta Ophthalmol Scand 78: 65–70. 34. Mills MD & Robb RM (1994): Glaucoma following childhood cataract surgery. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 37: 355–360.


147

35. Morad Y, Donaldson CE & Abdolell M (2003): The Ahmed drainage implant in the treatment of paediatric glaucoma. Am J Ophthalmol 134: 821–829. 36. Moseley MJ, Thompson JR, Deutsch J, Misson GP, Naylor G, Tan-Yee A, Taylor RH & Fielder AR (1993): Comparison of the Keeler Pulsair 2000 non-contact tonometer with Goldmann applanation. Eye 7: 127–130. 37. Muir KW, Jin J & Freedman S (2004): Central corneal thickness and its relationship to intraocular pressure in children. Ophthalmology 111: 2220–2223. 38. Neely DE & Plager DA (2001): Endocyclophotocoagulation for management of difficult paediatric glaucomas. J AAPOS 5: 221–229. 39. Nouri-Mahdavi X & Caprioli J (2003): Evaluation of the hypertensive phase after insertion of the Ahmed glaucoma valve. Am J Ophthalmol 136: 1001–1008. 40. Parks MM, Johnson DA & Reed GW (1993a): Longterm visual acuity results and complications in children with aphakia. A function of cataract type. Ophthalmology 100: 826–840. 41. Parks MM, Johnson DA & Reed GW (1993b): Long-term visual results and complications in children with aphakia. A function of cataract type. Ophthalmology 100: 826–40; discussion 840–841. 42. Perkins TW, Cardakli UF, Eisele JR, Kaufman PL, Heatley GA (1995): Adjunctive mitomycin C in Molteno implant surgery. Ophthalmology 102: 91–97. 43. Perkins TW, Gangnon R, Ladd W, Kaufman PL & Libby CM (1998): Molteno implant with mitomycin C: intermediate-term results. J Glaucoma 7: 86–92. 44. Phelan MJ & Higginbottom EJ (1997): Contact transcleral Nd:Yag laser cyclophotocoagulation for treatment of refractory paediatric glaucoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 34: 235–239. 45. Phelps CD & Arafat NI (1993): Open-angle glaucoma following surgery for congenital cataracts. Arch Ophthalmol 95: 1985–1987. 46. Pressman SH & Crouch ER Jr (1983): Paediatric aphakic glaucoma. Ann Ophthalmol 15: 568–573. 47. Puin MS, Thakir J, Poudyal G, Rana S, Tabak G, Good WU & Ruit S (2003): Ketamine anaesthesia for paediatric ophthalmology surgery. Br J Ophthalmol 87: 535–537. 48. Rabiah PK (2004): Frequency and predictors of glaucoma after paediatric cataract surgery. Am J Ophthalmol 137: 30–37. 49. Russell-Eggitt I & Zamiri P (1997): Review of aphakic glaucoma after surgery for congenital cataract. J Cataract Refract Surg 22: 664–668. 50. Simon JW, Mehta N, Simmons ST, Catalano RA & Lininger LL (1991): Glaucoma after paediatric lensectomy/vitrectomy. Ophthalmology 98: 670–674. 51. Simon JW, O‘Malley MR, Gaughan SB, Ghaiy R, Zobal-Ratner J & Simmons ST (2005): Central corneal thickness and glaucoma in aphakia and pseudophakic children. J AAPOS 9: 326–329. 52. Soltau JB, Rothman RF, Budenz DL, Greenfield DS, Feuer W, Liebmann JM & Ritch R (2000): Risk factors for glaucoma filtering bleb infections. Arch Ophthalmol 118: 338–342. 53. Vismanath M, Cheong-Leen R, Taylor D, Russell-Eggitt I & Rahi J (2004): Is early surgery for congenital cataract a risk factor for glaucoma. Br J Ophthalmol 88: 905–910. 54. Wagle NS, Freedman SF, Buckley EG, Davis JS & Biglan AW (1998): Longterm outcome of cyclotherapy for refractory paediatric glaucoma. Ophthalmology 105: 1921–1926. 55. Waheed S, Ritterband DC, Greenfield DS, Liebmann JM, Sitoti PA & Ritch R (1997): Bleb-related ocular infection in children after trabeculectomy with mitomycin C. Ophthalmology 104: 2117–2120. 56. Wallace DK & Plager DA (1996): Corneal diameters in childhood aphakic glaucoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 33: 1985–1987. 57. Walton DS (1995): Paediatric aphakic glaucoma: a study of 65 patients. Trans Am Ophthalmol Sec 93: 403–420. 58. Watts P, Abdolell M & Levin AV (2003): Complications in infants undergoing surgery for congenital cataract in the first 12 weeks of life: is early surgery better? J AAPOS 7: 81–85. 59. Wilson MR, Mendis U, Smith SD & Paliwal A (2000): Ahmed glaucoma valve implant versus trabeculectomy in the surgical treatment of glaucoma: a randomized clinical trial. Am J Ophthalmol 130: 267–273. 60. Wise JB & Witter SL (1979): Argon laser therapy for open-angle glaucoma – a pilot study. Arch Ophthalmol 97: 319–322

148


Skalická M.1, Herynková M.1, Sedlmayerová M.2, Kravcová J.3

Rozvoj zrakového vnímání důležitá součást nabídky služeb pro rodiny dětí se zrakovým a kombinovaným postižením v raném věku (0-7 let) 1 2 3

Raná péče EDA, o.p.s., Praha Středisko pro ranou péči Liberec, o.p.s. Středisko pro ranou péči Plzeň, o.p.s.

Střediska věnující se rané péči pro rodiny s dětmi se zrakovým a kombinovaným postižením v Praze, Liberci a Plzni mají ve svém týmu speciálně vyškolené instruktorky stimulace zraku, které mohou provádět posouzení stupně rozvoje zrakových funkcí a dovedností a konzultace v oblasti rozvoje zrakového vnímání děti do 7 let věku. Posouzení probíhá formou hry, pozorováním reakcí dítěte a využitím standardizovaných testů pro raný věk. Na základě posouzení doporučí úpravy prostředí, výběr vhodných pomůcek, cvičení dovedností jako je orientace v prostoru, koordinace zraku a pohybu, rozvoj zrakových představ atd. Službu poskytují v ambulanci pracoviště i formou konzultace v rodině.


149

Poznámky

150


Poznámky


151

Abecední seznam přednášejících Autrata R. Brunnerová R. Červenka S. Diblík P. Dostálek M. Fidlerová D. Gerinec A. Giacintov P. Gromová M. Hložánek M. Horáková S. Jeřábková A. Kaincová I. Kostolná B. Krásný J. Krejčířová I. Malec J. Moravcová D. Novák I. Novák P. Odehnal M. Pellarová H. Pokorná J. Polovková L. Pramuková K. Prymusová P. Sharashidze A. Skalická M. Syslová J. Šajnarová J. Šenková K. Štěrbová Z. Timkovič J. Tomčíková D. Varadyová B. Zobanová A.

152


13, 14, 16, 130 17 19, 20 20 21 31 31 32 33 34 35 36 37 38 39, 43, 44 49, 140 62 63 66 67 70 73, 78 82 84 88, 92 97 98 99, 149 101 103 105 116 117 118 119, 121, 126 129

ORGANIZAČNÍ VÝBOR. Předseda prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc., MBA

Recommend Documents