NERVUS ABDUCEN (N. VI) Dr ISKANDAR JAPARDI Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara
ANATOMI DAN FISIOLOGI Nukleus N.VI Nukleus N.VI terdiri dari sekumpulan motor neuron khusus yang terletak di dasar ven IV, dibawah kolikus fasialis di tegmentum paramedian kaudral pons. Fasikulus N. fasialis melingkar puncak nukleus N.VI dan membentuk genu N.fasialis dan fasikulus longitudinal medial berjalan di sisi medialnya. Nukleus N.VI terdiri dari motor neuron dan interneuron yang memproyeksikan jaras ke subnukleus rektus medial kontralateral, guna gerakan konjugasi. Oleh karena itu kerusakan di tingkat Nukleus N.VI selalu mengakibatkan Gaze palsy dan bukan abducen palsy. Keadaan patologis di pons seperti infark, glioma, tumor serebelum dan syndroma Wernicke Korsakof (alkholic encephalopati) dapat menyebabkan kelainan di tingkat ini. ( Dikutip dari Nancy J. Newman, 1994: 2449) Fasikulus Fasikulus N.VI melewati aspek ventromedial nukleus dan berjalan ke arah ventrolateral keluar batang otak pada pertemuan pontomeduler tepat di lateral tonjolan piramidal. Suatu parese N VI terisolasi dapat terjadi karena lesi di fasikulus ini, tetapi lesi lebih sering terjadi bersamaan dengan gejala neurologi lain karena terlibatnya struktur sekitarnya. Jika kerusakan fasikulus terjadi di dorasal pons, akan terjadi sindroma Foville. Jika terjadi kerusakan fasikulus di ventral pons, yang terjadi adalah sindroma Millard-Gubler. Hampir semua sindroma ini terjadi karena penyakit vaskuler batang otak pada orang tua. Tumor dan penyakit demyelinisasi kadangkadang juga dapat mengakibatkan kelainan di fasikulus ini. Saraf tepi N.VI (Segmen basalis/subarakhnoid) Setelah melewati batang otak, N.VI berjalan ke atas sepanjang klivus, lewat di antara pons dan arteri serebeli anterior inferior sebelum menembus durameter. Di dalam sisterna basalis prepontin saraf ini sering tertekan oleh tumor basiler seperti tumor cerebropontine angle (akustik neurinoma), dan karsinoma nasofaring, kadangkadang oleh chordoma basiler. Tempat asal tumor tersering adalah klivus di antara kedua N.VI, sehingga parese N.VI sering merupakan gejala utama. Peningkatan tekanan intrakranial (tumor atau pseudotumor) dapat juga menyebabkan parese N.VI karena terjadi penekanan batang otak ke bawah yang meregang segmen subarakhnoid N.VI antara titik keluar dari batang otak danperlengketan duraklivus, ini biasanya bersamaan dengan nyeri kepala dan papil edem. (Dikutip dari American Academy of Ophthalmology, 1994: 103)
2002digitized by USU digital library
1
Saraf tepi N.VI (Segmen Petrosus) N.VI melewati durameter ke klivus di bawah prosesus posterior, 1 cm di bawah puncak tulang petrosus. Kemudian melalui sinus inferior melewati bagian bawah ligamen petrolinoid (Dorello canal). Pada tempat ini N.VI sering terganggu oleh trauma dengan fraktur os. Temporal. Petrositis atau trombosis sinus petrosus inferior sepsis dapat menyebabkan nyeri fasial dengan parese N.VI (sindroma Gardenigo) Saraf teopi N.VI (segmen sinus kavernosus dan orbita) Di sinus kavernosus, N VI berjalan ke depan bersama dengan N.III, N.IV menuju ke orbita melewati fisura orbitalis superior. Saraf III dan IV relatif terlindungi di dalam dinding kavernosus, N.VI berjalan di tengah-tengah sinus sehingga peka terhadap kerusakan di sinus. N.VI bergabung sebentar dengan cabang simpatis dari pleksus parakotis kemudian bergabung dengan cabang dari V V 1 yang menuju ke dilator iris. KELAINAN NERVUS VI Walauoun fungsi saraf otak ke VI ini tampak sederhana, hanya mengurus 1 otot ekstrakuler ipsilateral, namun struktur yang unik dari N.VI dan hubungannya dengan struktur sekitarnya, berbagai kelainan/anomali dapat terjadi Kelainan Kongenital Kelainan konginetal N.VI yang tersering adalah sindroma Mobius dan sindroma Duane retraction Syndroma Mobius Berupa suatu diplegi fasialis bersamaan dengan kelainan gaza horizontal, dan parese abduksi. Gaze horizontal biasanya absen total. Kelainan ini sering ditemukan bersamaan dengan kelainan neurologis dan m uskoluskletal lain (club foot, abnormalitis M. pectoralis, malformasi bronkus). Diduga etiologi syndroma ini adalah gangguan perkembangan N.VI, infeksi atau hipoksia intrauterin atau trauma Duane’s Retraction Syndrome Selalu ditandai dengan keterbatasan gerakan abduksi yang selalu disertai dengan penyempitan dan retraksi bola mata saat abduksi mata. Kelainan ini disebabkan oleh hipo/aplasia dari Nukleus N.VI dan inervasi M.rektus lateral oleh vabang N.III. Kelainan bilateral ditemukan pada 20% pasien. Sebagian besar pasien adalah wanita dengan mata kiri lebih sering dibanding kanan. Terdapat 3 jenis Duane Retraction Syndrome yaitu: tipe I abduksi abnormal dengan adduksi normal, tipe II abduksi relatif normal tetapi adduksi terbatas; tipe III baik abduksi maupun adduksi abnormal. 50% pasien ditemukan kelainan kongenital neurologi dan dkletal lain. Kelainan didapat Terdapat 5 tempat yang potensial terjadi lesi pada N.VI yaitu lesi tingkat nukleus atau fasikulus, lesi tingkat subarakhnoid/basiler, lesi tingkat puncak petrosus, lesi tingkat sinus kavernosus dan orbita. (Dikutip dari Patten John, 1996: 52)
2002digitized by USU digital library
2
Lesi tingkat Nukleus dan Fasikulus Lesi pada tingkat ini menyebabkan kelainan horizontal gaze ipsilateral, sering bersamaan dengan parese fasialis perifer sebagian bagian dari gejala klinis. Lesi sering bersamaan dengan kelainan intraparenkimal batang ota seperti neoplasma, infeksi, kompresi inflamasi. Sebagai tambahan lesi metabolit Wernicke Korsakoff sindroma sering juga melibatkan nukleus N.VI, MS adalah penyebab lainnya yang sering melibatkan N.VI tingkat nukleus Sindroma Foville adalah suatu sindroma yang ditandai dengan defisit gerakan abduksi, horizontal gaze dankelemahan fasialis, kehilangan pengecapan, analgesia fasialis, horner sindroma, ketuliaan ipsilateral. Sindroma Raymond adalah suatu kombinasi parese N.VI dengan hemiplegi kontralateral, sebagai akibat keterlibatan traktus piramidalis yang berdekatan dengan N.VI. Sindroma Millard-Gubler adalah kombinasi defisit abduksi hemiplegi kontralateral, parese fasialis ipsilateral. Struktur yang dikenal adalah fasikulus N.VI, piramidalis dan fasikulus N.VI. Lesi Tingkat Basiler/subarakhnoid Pada kelainan di meningeal basilis seperti infeksi TBC, jamur, bakteri, meningitis karsinomatos atau invasi langsung tumor dari sinus, fosa posterior, nasofaring, sifilis meningovaskuler, sarkoidosis, Guillain-Barre Syndrome dan herpes zoster. Dilatasi aneurisma, ektasia A. basilaris dapat menyebabkan kelainan otak multiple. Peningkatan tekanan intrakranial oleh sebab apa saja dapat mengganggu N.VI tingkat ini. Patologis yang sama terjadi pada traksi servikal, trauma, manipulasi neurosurgery dan lumbal punksi. Lesi Tingkat Petrosus Ada 4 penyebab utama kerusakan di puncak os.petrosus 1. Mastoiditis atau infeksi telinga tengah dapat menyebabkan peradangan difus os.petrosus dan trombosis sinus petrosus. Gejala klinis berupa nyeri telingan yang hebat dengan kombinasi parese N.VI, VII, VIII dan kadang V. Sindroma ini dikenal dengan sindroma Gradenigo 2. Trombosis sinus lateralis oleh karena mastoiditis menyebabkan peningkatan intrakranial yang hebat akibat gangguan drainase vena serebral. Parese N.VI dapat akibat langsung maupun tidak langsung 3. Karsinoma Nasofaring atau tumor sinus paranasal, metastase dapat menginfiltrasi fisura-fisura di basis kranil dengan parese N.VI yang tidak nyeri. Bila disertai hilangnya sekresi air mata dengan/ tanpa kelainan NV2 harus diduga proses di sphenopalatina 4. Parese N.VI Transient Benigna dapat terjadi menyusul infeksi pada anak. Gejala biasanya membaik setelah beberapa minggu. LesiTtingkat Sinus Kavernosus Lesi tingkat ini sering disebabkan oleh lesi vaskuler seperti fistula karotico kavernosus, dural shunt, aneurisma intrakavernosa, iskhemik, inflamasi infeksius/noninfeksius, neoroplasma dapat melibatkan N.VI bersamaan saraf otak lain. Kombinasi disfungsi okulosimpatetik dan defisit abduksi ipsilateral selalu menunjukkan lesi sinus kavernosus Trombosis sinus kavernosus komplikasi sepsis dari infeksi kulit wajah atas dan sinus paranasal. Klinis biasanya sering fatal. Parese N.VI diikuti nyeri hebat, eksoptalmus dan edema palpebra yang kemudian menjalar ke mata sebelahnya lagi. Anuerisma intrakavernosa A.Karotis sering terjadi pada wanita usia lanjut dengan hipertensi. Bila dilatasi terjadi di segmen depan dari pinggir sinus dapat menyebabkan edema palpebra, eksopthalmus, kebutaan dan lesi N.III dengan nyeri yang hebat. Bila lesi diposterior sinus akan terjadi iritasi N.VI dengan rasa nyeri dan
2002digitized by USU digital library
3
parese N.VI. Bila ruptur aneurisma ke dalam sinus akan terjadi eksopthalmus pulsatif yang unilateral. Ini disebut Fistula Karotico kavernosa. Dapat juga terjadi pada frkatur basis kranii yang merobek karotis ditingkat sinus kavernosa. Hipertensi, Diabetes Melitus, Giant Cell Arteritis, migren dapat menyebabkan parese N.VI dengan lokalisasi yang tidak jelas, diduga kelainan di tingkat subarakhnoid atau sinus kavernosus. Lesi di Fisura Orbitalis Superior dan Orbita Lesi N.VI di orbita yang terisolasi sangat jarang terjadi. Telah dilaporkan paralysis N.VI orbita setelah anestesi dental. Parese N.VI bersama N.III, IV, V1 difisura orbitalis superior dapat disebabkan oleh infiltrasi karsinoma nasofaring, tumor benigna di orbita dengan visual loss, proptosis, diplopia yang kronik progresif. Lesi di fisura orbitalis superior atau intrakranial tepat belakang fisura jarang menyebabkan kelumpuhan saraf tanpa atau dengan proptosis ringan. Lesi di orbita cenderung menyebabkan proptosis sebagai gejala utama. PENALATAKSANAAN Penatalaksanaan parese N.VI tergantung pada etiologi, penanganan parese N.VI terisolasi berbeda dengan parese N.VI non isolasi (bersamaan dengan gejala neurologis lain) Parese N.VI terisolasi Penatalaksanaan kasus parese N.VI yang terisolasi (isolated) adalah sebagai berikut: 1. Bila pasen <14 tahun dengan parese N.VI unilateral, tidak dibutuhkan pemeriksaan khusus lain kecuali bila berkembang gejala neurologi lain. Kemungkinan diagnosa adalah Parese N.VI beingna. Anamnesa episode infeksi atau imunisasi dapat membantu diagnosa. Pasien harus dikontrol tiap 2 minggu untuk menilai progresifitas penyakit. Gejala biasanya menetap dalam 10-16 minggu setelah onset. Bila gejala tidak membaik dalam 6 bulan, CT Scan perlu dilakukan. Tindakan operatif untuk memaksimalkan lapangan pandang binokuler tunggal. 2. Parese N.VI terisolasi pada umur 15-40 tahun masih kontraversi. Walaupun sebagian besar kasus adalah benigna, pemeriksaan neurologik menyeluruh untuk mengesampingkan kemungkinan hipertensi, penyakit kolagen vaskuler dan multiple sclerosis. Pasien dikontrol 2 minggu, kemudian tiap 1 bulan. Bila gejala parese bertambah atau timbul gejala neurologi lain CT/MRI, myelografi harus dilakukan. Bila penyembuhan tidak komplit, tindakan operatif perlu dipikirkan setelah 6 bulam stabil gejala. 3. Pasien berumur > 40 tahun, kemungkinan milroinfark vaskuler harus dipikirkan. Biasanya pasien mengeluh nyeri periokuler atau retrobulber selama 5-7 hari sebelum terjadinya parese. Pemeriksaan ke arah hipertensi dan DM adalah penting. Pasien berusia > 55 tahun, BSE perlu dilakukan untuk mencari kemungkinan Giant Cell Arteitis (12%). Bila terdapat riwayat karsinoma (mamae atau prostat) pemeriksaan neuroimaging harus dilakukan 4. Parese N.VI akut dengan nyeri fasial dan retroaurikuler pada semua umur harus di CT Scan os. Petrosus dan mastoid untuk melihat kemungkinan tumor/inflamasi dipuncak petrosus 5. Parese N.VI bilateral pada anak maupun dewasa harus dianggap sebagai peninggian intrakranial sampai dibuktikan tidak. Begitu juga dengan kasus trauma
2002digitized by USU digital library
4
Parese N.VI non isolasi Parese N.VI bersamaan dengan saraf kranial lain, atau dengan gejala neurologi lain perlu dilakukan CT Scan/MRI. Lesi di ruang subarakhnoid membutuhkan pemeriksaan likwor
DAFTAR PUSTAKA American Academy of Ophthalmology. Basic of clinical science course 19941995. Neuroophthalmology. San Fransisco, 1994: 97-103 Burde RM. Clinical decisions in neuroophthalmology. Missouri : Mosby, 1985:187193 Nancy JN. Third, Fourth, Sixth-nerves lession and the cavernous sinsu, in Principles and Practice of Ophthalmology. Jakobiec (ed). Philadelphia : WB Saunders,1994:2244-2462 Patten J. Neurological differential diagnosis. 2nd ed. New York:Springer, 1996:47-60
2002digitized by USU digital library
5
