Ovária
Nemoci ovária • nenádorové změny • - „pelvic inflammatory disease“ • - ovariální cysty • - endometrióza
• nádory ovaria • • • •
- epitelové (z povrchového epitelu a stromatu) - sex cord-stromální (gonadostromální) - germinální - smíšené germinální a gonadostromální
Ovariální cysty Nenádorové
Cystické nádory
• incluzní • funkční • endometroidní
• epitelové • - cystadenom (benigní, borderline) • - cystadenokarcinom • germinální • - dermoidní cysta
Nenádorové cysty • inkluzí cysty - Inkluze povrchového epitelu - Inkluze z epielu fimbrií
• funkční cysty - folikulární cysta - cysta žlutého tělíska - hemoragické cysty
• endometroidní cysta
Nenádorové cysty • inkluzí cysty - Inkluze povrchového epitelu - Inkluze z epielu fimbrií
• funkční cysty - folikulární- prostá cysta jednokomorová cysta - cysta žlutého tělíska - velikost do 1 cm - větší cysty - cystadenom - hemoragické cysty
• endometroidní cysta
Nenádorové cysty - jednokomorová tenkostěnná cysta
• inkluzí cysty - > 3 cm v průměru
- Inkluze povrchového - obsah: serózní, hemoragický,epitelu koagulovaná - Inkluze krev z epielu fimbrií
• funkční cysty - folikulární cysta - cysta žlutého tělíska - hemoragické cysty
• endometroidní cysta
Nenádorové cysty • inkluzí cysty
- silná, fibrotizovaná stěna
- Inkluze povrchového epitelu - průměr do 15 cm - Inkluze z epielu fimbrií - obsah cysty: polotekutý,
• funkční cysty hemolyzovaná, vazká krev - folikulární cysta - cysta žlutého tělíska - hemoragické cysty • endometroidní cysta
Nádory ovárií
Incidence a mortalita dg. C56 (2006)
Incidence
Mortalita
1074 případů
764 zemřelých
20,4 / 100 tis. žen
14,5 / 100 tis. žen 6,1%
zdroj: ÚZIS http://www.uzis.cz
Nádory ovárií (WHO klasifikace 2003) • nádory z povrchového epitelu • nádory ze specializovaného stromatu (gonadostromální) • nádory germinální • nádory smíšené germinální a gonadostromální • • • •
nádory rete ovárií různé (primární) nádory lymfoidní a hamatopoetické nádory sekundární (metastatické) nádory
• 116 histologických typů nádorů ovárií se samostatným ICD-O kódem
Nádory ovárií (WHO klasifikace 2003) • nádory z povrchového epitelu • nádory ze specializovaného stromatu (gonadostromální) • nádory germinální • nádory smíšené germinální a gonadostromální • • • •
nádory rete ovárií různé (primární) nádory lymfoidní a hamatopoetické nádory sekundární (metastatické) nádory
• 116 histologických typů nádorů ovárií se samostatným ICD-O kódem
Nádory z povrchového epitelu • serózní
• benigní
• mucinózní
• borderline (hraniční, atypicky proliferující) Nádory mülleriánského původu
• endometroidní
z mülleriánského • maligní (paramezonefrického) duktu vzniká: - horní část vagíny - hrdlo děložní - tělo děložní - děložní tuby
• světlobuněčné
Benigní epitelové nádory • mohou být velké (zejména mucinózní nádory největší nádor na světě vážil 136 kilogramů) • příznaky obvykle nespecifické: • - pánevní bolest • - nevolnost • - asymptomatická pánevní • rezistence • až 25% nádorů dvoustranných
Benigní serózní cystadenom
Benigní mucinózní cystadenom
Borderline tumors • zvýšená proliferace epitelu • není invaze • obvykle benigní chování • vzácně maligní • klinické projevy podobné benigním nádorům
Borderline serózní cystadenom
Serózní borderline nádor
Borderline nádory z povrchového epitelu - prognóza Prognostické faktory • stádium onemocnění • rozsah chirurgického výkonu → bilaterální adnexektomie riziko recidivy 2-6% → jednostranná adnexektomie 11-15% → resekce části postiženého ovária 3040% • přítomnost metastáz • histologický typ
• riziko recidivy i po > 10 letech od diagnózy • nutnost dlouhodobého sledování → kombinace USG vyšetření a stanovení hladiny CA125
Maligní nádory z povrchového epitelu • nejčastĕjší příčina úmrtí na gynekologické malignity (47% úmrtí) • celoživotní populační riziko pro ženu ve vĕku 35 let je 1,6% (onemocní asi každá 70. žena) • do 10 let se očekává pokles incidence v souvislosti s užíváním HAK
Ovarian cancer: age-standardised (world) incidence and mortality rates per 100 000 (all ages) in 18 world regions Sankaranarayanan R, Ferlay J. Worldwide burden of gynaecological cancer: the size of the problem. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2006 Apr;20(2):207-25. http://dx.doi.org/10.1016/j.bpobgyn.2005.10.007
Klasifikace karcinomu ovaria (WHO) z povrchového epitelu
endometroidní
maligní smíšený mülleriánský nádor
low grade serózní high grade serózní
nejistého původu
nediferencovaný mucinózní neklasifikovatelný
dlaždicobuněčný
světlobuněčný maligní Brennerův nádor seromucinózní
vzniklé na podkladě zralého teratomu
adenokarcinom
(dermoidní cysty)
další typy karcinomů
malobuněčný, plicní typ malobuněčný, hyperkalcemický typ velkobuněčný neuroendokrinní adenoidně cystický
hepatoidní
Klasifikace karcinomu ovaria (WHO) z povrchového epitelu
endometroidní
maligní smíšený mülleriánský nádor
low grade serózní high grade serózní
nejistého původu
nediferencovaný mucinózní neklasifikovatelný
dlaždicobuněčný
světlobuněčný maligní Brennerův nádor seromucinózní
vzniklé na podkladě zralého teratomu
adenokarcinom
(dermoidní cysty)
další typy karcinomů
malobuněčný, plicní typ malobuněčný, hyperkalcemický typ velkobuněčný neuroendokrinní adenoidně cystický
hepatoidní
Klasifikace karcinomu ovaria (WHO) z povrchového epitelu (98%)
high grade serózní (70%)
maligní smíšený mülleriánský nádor
endometroidní (10%) světlobuněčný (10%)
nejistého původu
nediferencovaný low grade serózní (<5%) neklasifikovatelný
dlaždicobuněčný
mucinózní (3%) maligní Brennerův nádor seromucinózní
vzniklé na podkladě zralého teratomu
adenokarcinom
(dermoidní cysty)
další typy karcinomů
malobuněčný, plicní typ malobuněčný, hyperkalcemický typ velkobuněčný neuroendokrinní adenoidně cystický
hepatoidní
high grade serózní (70%)
low grade serózní (<5%)
z povrchového epitelu
endometroidní (10%)
světlobuněčný (10%)
mucinózní (3%)
highHistogeneze grade serózní″nádorů (70%) z povrchového epitelu
(a stromatu)″ - dle WHO tzv. „povrchový epitel“ ovaria představuje low-grade serózní (<5%)
z povrchového epitelu
modifikované mezotelové buňky - během ovulace dochází k vzniku inkluzí tohoto epitelu v ovariálním kortexu endometroidní (10%) - epitel v inkluzích může proliferovat, případně podstoupit metaplazii - původní předpoklad byl, že nádory této světlobuněčný (10%) skupiny vznikají na podkladě povrchového epitelu mucinózní (3%)
- ALE…
1) z prekurzorické léze v oblasti fimbrií děložní tuby 2) vznik v ovariu na podkladě endosalpingiózy 3) vznik v ovariu na podkladě sorózních inkluzních cyst
high grade serózní (70%)
vznik na podkladě prekurzorické léze (serózního borderline nádoru)
low grade serózní (<5%)
z povrchového epitelu?
endometroidní (10%)
většina vznik na podkladě endometriózy
světlobuněčný (10%) Původ nejasný ? 1) germinální (monodermální) 2) na podkladě mucinózní metaplazie Walthardových hnízd
mucinózní (3%)
1) část vznik na podkladě endometriózy 2) část?
Rizikové faktory • hypotéza nepřetržitých ovulací • vztah k celkovému počtu ovulací (civilizační choroba daná zmĕnou reprodukčního chování lidstva) • hypotéza gonadotropinová • 5-10% karcinomů familiárních → hereditární syndrom karcinomu prsu a ovária s mutací BRCA 1 a BRCA 2 → Lynchův syndrom II (HNPCC = hereditární nonpolypózní kolorektální karcinom)
Rizikové faktory • nuliparita nebo první dítě po 30. roce věku • časná menarche (před 12. rokem) a pozdní menopauza (po 50 letech) • věk • kavkazská rasa • hormonální substituční léčba • kouření, alkohol, obezita, složení potravy
Protektivní faktory • • • • • •
hormonální antikoncepce celková doba kojení multiparita ligace vejcovodů (↓ riziko asi o 1/3) - ? hysterektomie - ? dieta bohatá na ovoce a zeleninu
Prognostické faktory • stádium (stage) • objem reziduálního nádoru u pacientek s pokročilým onemocněním • • • •
věk grading histologický typ DNA ploidie
High grade serózní karcinom • vznik: • 1) z prekurzorické léze v oblasti fimbrií děložní tuby • 2) přímo v ovariu na podkladě: - inkluzí povrchového epitelu (mezotelu) - endosalpingiózy Poměr mezi HGSC vzniklým na podkladě lézí v tubě a lézí ovaria neznámý, ale: - 70% HGSC postižení děložní tuby - 50% STIC Kindelberger DW, Lee Y, Miron A, et al. (2007) Intraepithelial carcinoma of the fimbria and pelvic serous carcinoma: evidence for a causal relationship. Am J Surg Pathol 31:161–169
High grade serózní adenokarcinom • nejčastější maligní nádor ovária, asi 50-80 % všech karcinomů • • • •
Klinický obraz: časné stádium obvykle asymptomatické 70-84% v době diagnózy pokročilá stádia nepříznačné obtíže (bolesti, zvětšování břicha, zažívací obtíže, dysurie, vaginální krvácení)
• • • • • •
Patologický nález: spektrum od malých, povrchových nádorů až po více než 20cm solidní, multilokulární cystické, papilární výrůstky, křehké komplexní papilární, tubulární a solidní uspořádání výrazné jaderné atypie, mitózy často psammomatózní tělíska
Svĕtlobunĕčný karcinom
Svĕtlobunĕčný karcinom
Nádory ze specializovaného stromatu (syn.: gonadostromální; sex-cord - stromální) • asi 8% ovariálních nádorů • vznikají z buněk • granulózy • théky • Sertoliho buněk • Leydigových buněk • stromálních fibroblastů → jednotlivě či v kombinacích
Nádory ze specializovaného stromatu (syn.: gonadostromální; sex-cord - stromální) nádor z buněk granulózy • asi 8% ovariálních nádorů • vznikají z buněk • granulózy • théky • Sertoliho buněk • Leydigových buněk • stromálních fibroblastů → jednotlivě či v kombinacích
(adultní či juvenilní typ)
tékom nádor ze Sertoliho buněk
nádor z Leydigových buněk fibrom fibrosarkom
Nádor z bunĕk granulózy (adultní typ)
Nádory germinální • heterogenní skupina nádorů vznikajících z germinálních buněk • asi 30% primárních ovariálních nádorů (z toho 95% zralé cystické teratomy) • asi 3% maligních ovariálních nádorů (Evropa, USA; Japonsko - až 20%) • nejčastější maligní ovariální nádory u dětí a adolescentů (pod 21 let asi 60% ovariálních nádorů)
Nádory z germinálních buněk-histogeneze Germinální buňky Dysgerminom Nádory z totipotentních buněk Embryonální karcinom Extraembryonální struktury
Nádor ze žloutkového váčku
Embryonální karcinom
Embryonální struktury
Choriokarcinom
Teratom
Teratom • může být tvořen tkáněmi všech 3 zárodečným vrstev • teratom zralý • teratom zralý s maligním zvratem • teratom nezralý
Zralý teratom ovária • asi 90% všech teratomů • tvořený zralými tkáněmi adultního typu • většinou cystický, vystlaný tkání připomínající epidermis s adnexy (dermoidní cysta) • vzácně maligní zvrat (12%)
