UD 2nno Etlst Lhus,sKPPTKCXIt .
MATURASI TULANG VERTEBRA SERVIKAL PENDERITA TALASEMIA BETA HEMOGLOBIN E ETNIK DEUTROMELAYU USIA 9_14 TAHUN (Kajian Radiografis SefalometriLateral) Loes D Sjahruddin*, Retno Hayati S**, Sjamsul Ariffitr*** *BagianIlmu Kedokteran Gigi Universitas Trisakli Gigi AnakFakultasKedokteran *'DepanemenIImuKedokteran Gigi Universitas lndonesia Anak Fakultas Kedokieran Gigi **r SlafPusatPendidikan Kesehatan danLatihan- Depanemen
Abstract PatientsofDeuteromalayAged9Th€S€rvicrlVert€bralBon€sMaturationofHb tr BetaThalassemia l4 Y€ars. groMh is through One of th€groMh indicatorsthat can be usedto assessa chiid's developmenial changes of the cervicalv€rtebral by usinganatomical Skeletalmaturitycanbe evaluated skeletalmaturation. the stage Thepurposeofthis studywasto determine radiographs. bonesobserved on the lateralc€phalometric patientsby comparing the shapechangesof the of cervicalvertebraematurationof Hb E p thalassemia '1_he designofthis studywasa crosssectional bodieswith a controlgroup. secondto fourth€ervicalvenebrae ag€d 9-14years.The resultsshowedthatthe relarded The subj€ctswerechildrenwith HbE p thalassemia wasnotfoundin subjeclsofpr€-puberiyage(9-l I maturation ofthe cervicalvertebraein HbE p thalassenia yearsold), bul in thoseof pubertyage( I 2-14 yeaJsold). IndonesianJournal of Dentistry 2006; E.lisi r.husus KPPIKGXIY:IJl-138 - HbE p lhalassemia Key words: thecervicalvertebralmaturation
Pendahuluan anak dalam Penumbuhan dan perkembangan jasmani, rohani dan sosial merupakan satu aspek kesatuanyang tidak dapatdipisahkansalu dengan selama lainnya.Seluruhkejadianyang berlangsung masa kehamilan, k€lahiran, bayi, prasekolab, sekolah dan remaja m€mpengaruhi proses penumbuhan anak.' Olehsebab danperk€mbangan itu setiap gejala penyimpangantumbuh kembang perhatian yang anakp€rlumendapat danpenanganan genensi anakadalah masadepan. serius,mengingat partumSetiapindividumempunyaikecepatan kemampuanperkembangan buhandan pencapaian
yang berbeda satu dengan lainnya. Hal rnl yang faktorgen€tikdanlingkungan dipengaruhioleb padaanak lakipenumbuhan berbeda.Percepatan Padaanak laki berbedadengananak perernpuan. perempuan fasepubertasterjadidi antaraumur l014 tahundanpadaanaklaki-lakiantaraumur I l-15 penumbuhan padaanak peremtahun.'Percepatan puandimulaisekiraru\ia l0 rahundan men(apdi padau'ir puncalnlasekitarl2 rahun.danberhenri lakiusia 16 l8 tahun. Pada anak dewasakira-kira pertumbuhan dimulaisekitarusia l2 laki percepatan tahun, mencapaipuncaknyasekitarusia 14 tahun. 5 danberhentipada usial8-20 tahun.3
Pengukuran antropometrik yang umumnya b€rdasarlan benlukkorpus rutanAveaebraseftildt dipakai sebagai indikalor pertumbuhanumum, kedua.ketiga.dan keenrpar'' dan rerdirr aras( antaralajn b€ratbadan,tinggi badan,pengukuran tahzp arau cenical yertebrcl naturation slage lingkar kepala, pengukuranjaringan tunak, dan (CVMS).CVMS I bila repi inferiorkorpus C,, C: pengukuranlingkar dada.' Setainitu indikaror dan Cr masih datar, dengankemungkioan mutai rumbuhkembangyangjuga seringdigunakan adalah adanyacekunganpada tepi inferior korpus Cl 'rmur konologis, umur dentalis,marumsiskeletal Korpus Cr, Ca berbenruktrapesoiddengan iepi dan perkembangan pubertas.T'e Maturasi skeletal supeflormeruncingdari arah posteriorLe antenor. dapatditentukanmelalui evaluasimarurasirulane CVMS II : adacekunganpada tepi inferiorkorpus karpalrq'rsenamaturasitulangvertebraservikal.e C?,Cr, dan linggi korpusCr, Cabagian anterior Talasemia penyakitketainan menjngkat.daparberbenrukrrapesoidalau penegi 0 HbE merupakan darah yang diturunkan secara genetik akibat panjang horizontat.CVMS III : cekunganpada gangguan pada pembentukanhemoglobin dan tepj inferiorkorpusCr, Cl danCi danb€ntukkoeus gambaranklinis dari yangringantanpa Cr danC4 persegipanjangarahhorizonral.CVMS mempunyai membutuhkan transfusisampaibenrukberatseperti IV: cekungan tepi inf€rior korpus Cr. Cr. Ca rolasemiap mayor.rr" Padapenderiraratasemia B s€makinjelas dan salahsatu korpusCl atau Ca HbE ditemukanadanyagangguan tumbuhkembang berbentuk bujursangkar.CVMS 5 : cekungan repi yang mengakiba*anketidakharmonisan skeletal. bawahkorpusCr, Cr & Ca sangatjelas dan korpus Ketidakharmonisan skeletal pada penderitatala- Cr atauC4 berbentuk persegipanjang vertikal. semia menyebablanbanyal penderiralalas€mia perawakanpendek.r+'6 mempunyai Tujuan penelitianini untuk menjlai maturasi Hasil tulangpadapenderira talasemiap HbE ketompok D€utero-MelaFdi Indonesia melalui6hap matumsi Hasil penelitian lentang pengukuran tulang venebm seNikal. Dengan melgetahui tahap antropometri (beratbadan,tinggi badandan tingkar maturasi tulang vertebra servjkal, dapat diketahui kepala)menunjukkan nilai reraradan9j% Ct pada potensitumbuhkembangpadapenderita talasemia kedua jenis k€lanin subj€k tatasemiap HbE 0 HbE. sehinggaperencanaanwaktu penanganan k€lompok usia 9-ll tahun lebih kecil secara dapatdilakukanlebihoptimal. bermakna dibandingkan k€lompokkontrol(Tab€ll). D€mikianpula pada kelompokusia 12-14 tahun tampal semuanilai anrropometri padaledua Jenrs B|hen dan cara kerjs kelaminsubjektalasemiap HbE, lebih k€cil secara bermakna dibardingkan kelompokkontrol(Tabel2). Penelitian ini adalah penetitian deskriptif Hasil pen€litian pada Tabel I dan Tabet 2 dengandesainpotong lintang. Sampelpenelitian nenunjukkanadanyaretardasiperrumbuhan fisik adalahpenderita talasemiap HbE usia9 -14 tanun padasubjektalasemiap HbE baik padakelompok yang berobat di klinik talas€miabagian IImu usia9-l I tahunmaupunpada usia12-14tahun. KesehatanAnak FKUI/ RSCM Jakarta. Tat€l 3 menunjukkangambarandjst.ibusi Kdteria inklusi penelitianini adalahpenderita tahap maturasi tulang vertebra servikal subjek talasemiap HbE, ras DeutroMelayr, berusia9 14 ralaseniap HbE dan normalpada ketompotusia tahun. Kesediaan suby€kp€nelitiansecarasuxareB 9-ll tahun dan kelompok usia l2-14 rahun. dipe.oleh d€ngaomenandat^nganiinfomed consent Tampak pada kelompok usia 9rahun,tahap setelahmendapatpenjelasanmengenaitujuan dan maturasivertebraservikalpada kelompoksubjek manfaatp€nelitianini. Kriteria eksklusinyaadalah talasemiap HbE tidak berbeda dengan tahap penderitatalasemiayang bukan talasenia0 HbE maturasitulangvertebra servikalkelompoknormal sepeni penderitatalas€miap mayor dan penderita (p:0,188). Artinya, pada subjek talasemiap HbE ialasemia0 minor. Besarsampeladalah156orang kelompokusia9-l I lahuntidak terdapatgangtsudr yang terdiri atas 78 orang pe erita talasemia p ma0rasi tulang v€rtebm servikal. Tetapi, pada HbE dan 78 orangnon talasemiasebagaikontrol. kelompokusia 12-14 tahun,rahapmarurasi tulang Alat ukur yadg digunakan adalah radiosmf vertebras€rvikalpadakelompoksubjek p talasemia sefalometri lareral. HbE tampak lebih lambat secara bermaKna Maturasi tulang vertebra servikal yang dibandingkan dengankelompoksubjeknormal(p = merupakan tingkat kematangan tulang dinilai 0,000).
135
I
icnisLcld,n t.d. tabel I Nijai rcrataberatbadan.tin8gibadandanlingk.r kepaldsubickralasenii0 ilbh dan konrrclDrcnurul k c l o m p ouks i a9 - l l t a h u n Lakilaki Talasemi.P llbE (n=17)
Talascmra P IlbE (n=17)
(n=16)
Renta (95%CD
Beror badan ltg' I I n 8 8 r D ar0c6mn' kepala t(mr Lrngrdr
21.18 ooooo" uo.#i]l.$, ooooo" ( 2 1 . 1i82 5 , l 7 ) ,r.01',i1.,r, ' 124.55 t29.tl 'uuu" ouuut" ,r.llfi1'o.rr, .37) ( t 2 5 . 7 a . | ] ] ] . 2 ,'ru.iil,tnl,r' ,' \t2t -13127 o)
lio.::f r:2,*-o
t l,8l (5t,01.52.5St
50.53
or.ll,?].,t, oooeo"( 4 9 . 8 5: 5 1 . 2 1 )
,rr.#,!l.r', o.ooo{)
bernaknap <0.01 sangar leldnin pad. Tabel2 Nilai rcratab€€t badan.iing8ibadandan tingkarkepalasubjekraldemiaP HbE dankonirolmcnurut.ienit 2004 kelompokusia 12-14 tahut. Jakarla Lali-lal,i llbE (n=21)
n=22
Hbl: ln=23
(95"/"cl) rerara
31.81 ooooo' ooooo" (28.65 r14.97) ur.#,li.", r:s,;lil.r8) t39,26 ooooo' o'"" (114,27 i144.26),'r','0i1,"1,",
32.24 {29,31j15,17) Tinggibadd (cm)
140.83 ( 136,32 i145.33)
,'ro,'rl1liu.r'
52.41 (51.68 i53.18)
53.54
51.81 (51.30: 53,18) ooo+0" (50.90r52,72) t::.i5:l,6sl:.m,
0.0002"
sangatbemaknap < 0.01 200'1 venebraseNikslpadasubieklalascniaP IlbE dankontrolmenurutkelompokusia..lakarB l.abel3 Disbibusjhhap maturasi Usa9 ll Iahun HbE TaluemiaF
l3 Scrlikal2
97.06
27
Sedikal4 hhap maturasi Tdda ( - ) : belummencapai
,lrilg
84.38
0.188
28
12.50
2,94
SeNikal3
Talasemia 0 HbE
I
I,l3
2
63.64
2
4,15
I1.82
l1
23.91
4.55
l9
41.30
0 r+ sdgal bermaknap < 0.01
136
10,43
0,000.'
PembrhNsan
tahunmasihb€mdadalamtahap I dan 2 marurasi tulangvenebraservikaldan ridakadaseorants pun di antarasubjektalasemia p HbE usia t2-t4 lahun yang mencapairahap4 maturasirulang venebra ser!ikal.Hal Inr membukrrkan bahwaganEtsuan kekrlambatanpercepahnpenumbuhan pada\ubjel p HbEterdapar talasemia padaketompokusial2-t4 lahunataukelonpokusiapubedas.Hasitp€netitian ini sesuaidengan hasilpenelitianCostanroulaksrs cr al. (19'15\ yary ing^ menjumpai adanya retardasi malurasi tulang pada penderira ralas(miJ dibandinglandenganusia kronolosa Dadat4 di ,t antam94 penderikralasemia.
Subjekpenelitiandibagidalamdua k€lompoK usia.yaitu kelompok9-l I tahun dan kelompok 12 14 lahun. Penelilian ini m€nggunakantiga indikatorpertumbulanumum yakni berat badan, nnggi bada dan lingkar kepala. Tinggi badantebih seringdjgunakan sebagaiindikatoruntukmengamati prosespenumbuhan yang lalu dan saat ini. Berat badan sebenamyalebih menunjukkankedaro gtzt anak dan keseimbangancairan, ramun dapat digunakansebagaidata tambahanunluk menilai pertumbuhan saat ini sedangkan ukuran lingkar kepala lebih banyak digunakan untuk memantau p€rtumbuhanotak seoranganak.'3 Hasil penelitianini m€nunjukkan,indikator Xesimpulan pertumbuhanumum yaitu berat badan,tinggi badan dan lingkar kepalapada subjeklalas€miap HbE, Retardasip€numbuharfisik dijumpai pada baik padakelompokusia9-l I tahun maupunpada subjektrlasemia HbEbaikpada kelompok usia9P kelompok usia 12-14 lahun lebih kecit secara I I tahunmaupu[padausia l2-t4 tahun.Rerardasi bernakna dibandingkansubjek normat(Tab€l t dan tahap maturasi tulang vertebra servikal tidak Tabel 2). Temuan ini rn€ncerminkanadadya lerdapat p HbEkelompotusid Fndasubjcktalas€mia retardasipertumbuhanfisik pada subjektalascmia0 Fll tahun (usia pr.pubenas).Retardasirahap HbE. Hasil penelitianini sesuaidenganhalil mrtumsi lulang vcnebra servikat dijumpai paua peneliti.n parapeneliti seb€lumnyayang menjumpal subjektllasemiap HbE kelompokusia t2 14tahun adanya retardasi pertumbuhan pada p€nderita (usiapubertas)_ lalasemia baik ralasemia p mayor maupun p HbE.rar6re,' o talas€mia Hal ini sesuaijuga dcngan pemyataanWahidiyat bahwa ada D€rbedaahocrar Daftrl Acuan badanmta-ratapenderitaralasemiadi Jakartas€cara bermakdajika dibadirykan dengan b€rat Daoao L Sularyo TS. PeriodeKriris padaTumbuhKembans standar anakIndonesia dalan golonganumumya.rl Balib. Dalaln:SuloryoTS dkk. (cd) Deleksidan Padapenelirianini diremukanukuranlioekar Intenosi Dini Penyinpangan TumbuhKembung [epala subjek lalas€mia 0 HbE tebih k;cil Anal dalamUplya Oplimalisasj Kualjla5Sumber dibandingkan Daya Manusia N6kah lengkappKA IKA I'KUI ukumnlingkarkepalasubjeknormal. lakanar EalaiPenerbir Hal ini mengisyamtkanadanya retardasi panumFKU|.t996it-t5. 2 hmael S lumbuh Kembang Arat datanpencaparan buhan basislraniun anreriorpadasubJ€k klasemia PolensiSumberDaya Meusia rde p HbE dibandingkankelompoknormat. lanpeuh hdato Penp*rhah G'ru Besu FKU| !^ana: t-{t t, Indikator tumbuh kembang yang dapat l99t. m€mprediksiaktivilas p.numbuhanseoransanak 3 . Var der Lind€nF Facbl Gfuth oad td.iat O h!adalahmalurasiskeletal,dansalahsatudi aniranya pubtishineCo Lld. pedics. C ic Ao: Quinresscnce adalahmaturasirulangvenebraservikal. Malurasi 1 9 8 6l:l - l l & l o 2 - t i ) tulang berkorelasidengandenjar perkembangan M^rkun AH. Ru^aAJotttnk Kerehaton4nd* t|td osifikasipadatulan& dapalmenunjukkan I lalana: Penedit FK-UI. t99t: 9-57. akivitas pertumbuhanpada tahap awal, puncak dan akhir 5. Promr WR. FiefdsH\\ d6 A.temn JL aonkr pototy Orthodonks Jd ed. Sr lours: Mo:b\ { p€riode percepatan perturnbuhan.tr0r, Hasil 2000: 18-48 penelitianini menunjukkanbahwapadaketompok Sularyo IS lumbuh K.mbang Balih Menuju usiakelompokusia9-1t tahun(kelompokusiapra KeludSaKecil. Sehar.Sejal'l.r SeminarEdukati' pubenas) tahap matuftEi tulang venebra s€rvikal Tumbuh Kenbang Anak dalam pembansun!tr p HbE tidak berbeda subjektalas€mia denganrahap KeluaBa Sejalr.n Jal€na Kdror V;nre,l maturasitulangvertebmservikalkelomDoknormal. Kependudukan.l993. Sebaliknya padaTabel3 juga menunjukkan banwa 1. Hagg U. TaranSerr. MarurarionIndicaro6and thc PrbenalGrowrhSpurt..r"/O1982;82:299-308. sebagian besarsubjektalasemiap HbE usia l2-t4
t37
I
8 Dcmrrlrd A. BuschangPH. Toguay R, Panerson amongMe?suresof somalic. DK Interelationships Skeleral.Dcnlal and SexualMaturity. ,.r./O 1985i 88:431-40. 9 Halseel B dan Fdman AC. Stelelal Maluration EvaluationUsing Servical Vedebme.,'rJO 1995i 107:58-66 l0 FishDanLS. Radio8aphicgvalualionof Skeletal M^runtion.AhgleOlthod 1982i52:88-l I2. ll craeul'ch ww dan Pyle Sl. Radngrcphtcal6 oI sketetoldetelopnent of the hond and wtist 2- cd. California:S|anfo.dtinive6ity Press1984i77:E1.69. 12 Serianingsih I. WilliamsonR. Daud D, HarahapA. Marzuti S. Forrest S. Phenotypicvariability of l - r l , p , n f, ]. 0 l h a l a s e m r aH b E P a t i e n ti n s lndone.ia. An J Henatot1999i62:7)2. The Thalasentu rl Wea$erall DJ dan Clegg llt Synrlrones4'\ €d Oxlbrd: Blackwetl Scienlific Publical'ons. 2001: 65'356i421-419. 14.firkin F. ChestermdC. David P. RushB. Clinlcal Hdenotol1g ih Medical Prcdbe {'ed. Oxtotd: 19891154-71. BlackwellScienliflcPublications. 15.Davies SC dan Wonke B. The ManaSemcnlof Haemoglobinoparhies. 8a,//iere Clinicdl Haenatologl l99l 4:l6l-89
16 Dree SJ. SachsSA. ManaSemenr of lhe lbald+ sc,nrdlnduredSk€lcrdl Facial Dclonit) J Ozr Ma\ilIofa. Surs 19971 55rllll-19 17.BaceltiT, FEnchi L. McNamaraJ . .4n Imp.oldd Versionoflhe CervicalVcnebralMaturation(CVM)i Methodfor rhe Assesmentof Mandibular6rowrh. Angleoftho
138
