19 • 5• 2009
Kazuistiky Manifestace Crohnovy choroby na perineu pod obrazem perineální sepse MUDr. Marta Kostrejová1; MUDr. Petr Pěkný1; doc. MUDr. Alena Chlumská, CSc.2; MUDr. Richard Sequens, Ph.D.1; MUDr. Josef Doseděl1 1
Interní oddûlení Nemocnice Milosrdn˘ch sester sv. Karla Boromejského v Praze; 2 ·iklÛv ústav patologie, LF UK, PlzeÀ
Souhrn Kostrejová M, Pěkný P, Chlumská A, Sequens R, Doseděl J. Manifestace Crohnovy choroby na perineu pod obrazem perineální sepse. Remedia 2009; 19: 385–389. Recidivující komplikované píštěle perinea s vícečetnými choboty jsou často první manifestací Crohnovy nemoci (CD) v zažívacím traktu, zejména u mladých lidí. Izolovaná perineální forma CD je méně frekventní. Pro kožní formu CD je patognomický nález nekaseózního granulomatózního zánětu kůže s obrovskými mnohojadernými buňkami typu z cizích těles, ale granulomy jsou přítomny jen u 21–60 % pacientů s CD. Naše kazuistika popisuje případ 53letého muže, kuřáka, u něhož po revaskularizační cévní operaci na dolních končetinách (DK) propukla chronická perineální sepse, která byla komplikována nekrotizující fasciitidou s těžkou devastací perineogenitální krajiny. Chronická sepse byla i příčinou opakovaných reinfekcí cévních štěpů na DK, které vedly k amputaci pravé DK. Vzhledem k normálnímu nálezu při endoskopickém vyšetření i při vyšetření pomocí zobrazovacích metod včetně enteroklýzy se v diferenciální diagnóze uvažovalo o purulentní hidradenitidě (HS) nebo aktinomykóze u imunokompromitovaného pacienta. Příčinou chronické sepse byla nerozpoznaná perineální forma CD. Diagnóza byla stanovena z excidované kůže perinea před plánovanou autologní transplantací perineogenitální krajiny. Ve světovém písemnictví jsme našli nejméně 13 prací, které popisují koincidenci CD a HS, s dobrým efektem po léčbě inhibitorem TNF-α. U obou chorob (CD a HS) se uvažuje o některých společných etiopatogenetických mechanismech poruchy regulace imunity na perineu. Klíčová slova: perineální Crohnova nemoc – purulentní hidradenitida – perianální píštěl – perianální absces – perineální sepse – nekaseózní granulomatózní zánět – biologická léčba inhibitorem TNF-α.
Summary Kostrejova M, Pekny P, Chlumska A, Sequens R, Dosedel J. Perineal Crohn's disease manifested as perineal sepsis. Remedia 2009; 19: 385–389. Recurrent complicated perineal fistulae with multiple openings are often the first manifestation of Crohn's disease (CD) of the gastrointestinal tract, particularly in young patients. Isolated perineal CD is less common. Non-caseous granulomatous skin inflammation with multinuclear foreign body giant cells is pathognomonic for skin CD, but granulomas are only present in 21–60 % of CD patients. A case history is presented of a 53-year-old man, a smoker, who developed chronic perineal sepsis complicated by necrotizing fasciitis with severe devastation of the perineogenital area after lower limb revascularization surgery. Chronic sepsis was also the cause of vascular graft reinfection in the lower limbs resulting in right sided amputation. Given the normal findings on endoscopy and imaging including enteroclysis, the differential diagnosis was considered to be hidradenitis suppurativa (HS) or actinomycosis in an immunocompromised patient. Nevertheless, the cause of chronic sepsis was unrecognized perineal CD. The diagnosis was made from perineal skin excision biopsy prior to the scheduled autologous transplantation of the perineogenital area. In the world literature, we found at least 13 reports of the coincidence of CD and HS where treatment with TNF-α. inhibitor was beneficial. Some etiopathogenetic mechanisms of impaired regulation of the perineal immune response that are common to both CD and HS have been discussed. Key words: perineal Crohn's disease – hidradenitis suppurativa – perianal fistula – perianal abscess – perineal sepsis – non-caseous granulomatous inflammation – biological treatment with TNF-α. inhibitor.
Úvod
Popis pfiípadu
Crohnova nemoc (CD) je chronick˘ nespecifick˘ zánût stfieva tenkého, tlustého nebo obou, segmentální nebo plurisegmentální, transmurální, v typick˘ch pfiípadech granulomatózní [1]. Perianální CD je jednou z forem systémové manifestace tohoto onemocnûní. Perianální CD zahrnuje postiÏení anu a perianální oblasti. Anální pí‰tûl mÛÏe pfiedcházet i o nûkolik let stfievní manifestaci onemocnûní. Je nutno myslet na toto onemocnûní u pacientÛ hospitalizovan˘ch na jin˘ch oddûleních (chirurgick˘ch, gynekologick˘ch, oãních) [1].
MuÏ 53 let, vyuãen˘ vodoinstalatér, pracoval jako zedník, kufiák 20 cigaret dennû, Ïenat˘. AA: Negativní. RA: Otec zemfiel v 87 letech stáfiím, matka Ïije, jeden bratr trpí onemocnûním pohybového aparátu (artróza), 2 dûti zdravé. Od roku 1994 aÏ do roku 2000 byl nemocn˘ sledován na koÏní ambulanci okresní nemocnice pro dermatitidu pravého bérce v terénu varixÛ, kterou dermatolog hodnotil jako benigní, byla vylouãena bakteriální i mykotická infekce. V dubnu 1995 nemocn˘ prodûlal operaci kfieãov˘ch Ïil na obou dolních konãetinách. Od
Manifestace Crohnovy choroby na perineu pod obrazem perineální sepse
385
Kazuistiky
19 • 5• 2009
Obr. 1 Skupina obrovských mnohojaderných buněk v zánětlivém infiltrátu anální kůže.
Obr. 2 Obrovské mnohojaderné buňky v zánětlivém infiltrátu anální kůže. Detail.
Obr. 3 Normální colon.
386
Manifestace Crohnovy choroby na perineu pod obrazem perineální sepse
roku 1996 klaudikaãní bolesti v pravém l˘tku s rychle se zhor‰ujícím klaudikaãním syndromem obou dolních konãetin. V záfií roku 2000 se na pravé dolní konãetinû (PDK) znovu objevily vinuté varixy, pigmentovaná kÛÏe, nehmatné pulzace na periferních tepnách. Levá dolní konãetina (LDK) byla bez otoku, bez známek zánûtu. Nemocn˘ mûl hmotnost 95 kg, v˘‰ku 176 cm. V laboratorním nálezu byla zaznamenána FW 45/h, v krevním obraze mírná leukocytóza 12,70 x 10 9, hemoglobin 132 g/l, triacylglyceroly 4,02 µkat/l, celkov˘ cholesterol 7,2 mmol/l. Pfii aortoarteriografii DK (27. 10. 2000) byla zji‰tûna v˘znamná stenóza v AIC vlevo v délce 10 mm, uzávûr AFS ve stfiední tfietinû. Vpravo uzávûr AFS v odstupu. Pro ICHDK III. st. indikována cévním chirurgem rekonstrukãní cévní operace na obou DK. Po pfiedchozím interním vy‰etfiení 2. 10. 2000 byl proveden proximální femoropopliteální bypass vpravo, protéza byla subfasciálnû protaÏena aÏ do tfiísla. Dne 8. 10. 2000 pacient propu‰tûn do domácího léãení. Rekonstrukãní cévní operaci LDK, tj. proximální ilikopopliteální bypass, nemocn˘ podstoupil dne 13. 4. 2001. Operace byla komplikována abscesem v oblasti jizvy na levém stehnû. V kvûtnu 2001 se objevil absces nad lev˘m kolenem, kter˘ byl o‰etfien ambulantnû incizí a lokální aplikací Betadine. Nemocn˘ se cítil unaven˘, v popfiedí obtíÏí bylo nechutenství, artralgie obou kotníkÛ a úbytek hmotnosti o 10 kg bûhem jednoho roku. Jizvy po rekonstrukãní cévní operaci na obou dolních konãetinách byly zhojeny. Obû dolní konãetiny byly chladnûj‰í, ale bez trofick˘ch zmûn. V laboratorním screeningu dominovala vysoká FW 130/h, leukocytóza, hypochromní mikrocytární anémie s HB 87 g/l, která se prohlubovala, reaktivní trombocytóza (PLT 300–415 x 109), vysoké hodnoty CRP 110–285 mg/l, známky katabolismu (urea 3,5 mmol/l, kreatinin v séru 53 µmol/l, albumin 22,0 g/l, hemokultura z krve byla opakovanû pozitivní s nálezem Staphylococcus aureus po pomnoÏení. Nemocn˘ byl krátce hospitalizován na interním oddûlení spádové nemocnice. Dne 22. 6. 2001 pod obrazem tûÏké chronické sepse s podezfiením na hematogenní infekci obou cévních protéz byl pacient pfiijat na chirurgické oddûlení Nemocnice Milosrdn˘ch sester sv. Karla Boromejského (NMSKB). Arteriografie obou DK potvrdila neprÛchodnost cévních protéz. Pfii operaãní revizi (27. 6. 2001) na pravé dolní konãetinû byla cévní protéza obturována zánûtliv˘mi hmotami, anastomózy rozvolnûny. Protéza byla odstranûna a nahrazena distálním ilikopopliteálním bypassem a protaÏena mimo infikované pole. Vlevo byly známky infekce jen na konci protézy, proto byla provedena její reinzerce. Vzhledem k tomu, Ïe zdroj sepse nebyl jasn˘, v‰echny koÏní vstupy po cévních operacích byly zhojeny, nemocn˘ podstoupil fiadu vy‰etfiení. Pfii ultrazvukovém vy‰etfiení bfiicha byla zji‰tûna jen mnohoãetná cholecystolitiáza v intaktním Ïluãníku a zvût‰ená aktivovaná slezina (140 x 65 mm). Horní endoskopie a kolonoskopie aÏ do terminálního ilea vylouãila jeho postiÏení. Perianální krajina byla klidná, tonus zevního svûraãe pfiimûfien˘. Pfii imunologickém vy‰etfiení byla zji‰tûna aktivace humorální imunity pfiedev‰ím ve tfiídû IgG (28,8 g/l), pozitivní C-ANCA protilátky (protilátky proti cytoplazmû neutrofilních leukocytÛ) metodou ELISA a vysoká hladina CD4 T lymfocytÛ. Imunolog upozornil na moÏnost autoimunní vaskulitidy. Od 4. 7. 2001 si nemocn˘ stûÏoval na silné bolesti v oblasti koneãníku. Pfii anoskopii byl zji‰tûn absces v intergluteální r˘ze a pí‰tûl na ‰ourku. Akutní stav byl fie‰en exkochleací abscesu a incizí pí‰tûle na skrotu. Pfii bakteriologickém
19 • 5• 2009
Kazuistiky
Obr. 4 Říjen 2007 – Crohnova nemoc perinea, 12. měsíc léčby infliximabem; cca 90 % defektu je vygranulováno a reepitelizováno jemnou kůží.
Obr. 5 Říjen 2008 – Crohnova nemoc perinea, 24. měsíc léčby infliximabem.
Obr. 6 a 7 Duben 2009 – 42. měsíc léčby infliximabem; Crohnova choroba perinea v klidovém stadiu.
vy‰etfiení hnisavého sekretu byl vykultivován Staphylococcus aureus a po pomnoÏení Pseudomonas aeruginosa a Klebsiella pneumoniae. Pfii histologickém vy‰etfiení z ulcerací byly nalezeny jen sekundárnû zánûtlivé zmûny sinus pilonidalis. V hlubokém podkoÏí poblíÏ hnisavé kolikvace v drobném loÏisku dlaÏdicobunûãná v˘stelka aÏ obraz pseudoepiteliózní hyperplazie. Opakované reinfekce cévních protéz pfii chronické perineální sepsi si vyÏádaly dal‰í operaãní intervence cévním chirurgem (9. 7., 12. 7., 15. 7., 20. 7., 5. a 6. 8. 2001) s odstranûním koagul z ilikofemorálního bypassu vpravo Fogartyho katétrem. BohuÏel na pravé dolní konãetinû se vyvinula ischemická nekróza a 9. 3. 2001 musela b˘t provedena amputace v proximální jedné tfietinû stehna. Levou dolní konãetinu se podafiilo zachránit. Pfii histologickém vy‰etfiení resekátu cév z PDK byly nalezeny vazivové a ateromatózní pláty a rozsáhlé kalcifikace, byla zastiÏena i fragmentovaná elastica interna. V roce 2002 byl nemocn˘ opakovanû hospitalizován, stav byl hodnocen jako recidivující purulentní perineogenitální hydradenitida s extenzí do inguin a na pravé stehno. Dne 25. 11. 2002 pfii vy‰etfiení anorekta byly zji‰tûny mnohoãetné vzájemnû komunikující pí‰tûle s fiídkou hnisavou sekrecí. Pí‰tûle byly fie‰eny pomocí drenáÏe a aplikace antibiotik (vankomycin, cefotaxim, teikoplanin, sulperazon, gentamicin, ampicilin, linkomycin, ciprofloxacin, metronidazol). Anémie byla fie‰ena transfuzemi erytrocytární masy, sekundární trombofilie suplementací trombinu a mraÏené plazmy. V pooperaãním prÛbûhu byl pacient zaji‰tûn podáváním antikoagulaãních dávek LMWH
(frakcionovaného heparinu) v dávce 200 j/kg. DÛvodem dal‰ích hospitalizací na chirurgickém oddûlení byla chronická purulentní perineogenitální hydradenitida. V listopadu 2004 pfii EUA (vy‰etfiení anorekta v celkové anestezii) byly znovu konstatovány mnohoãetné komunikující pí‰tûle v podkoÏí perianální, perineální a skrotální krajiny. Anální kanál byl hladk˘, v místû linea dentata drobná pí‰tûl s hnisavou sekrecí. Pí‰tûle byly chirurgicky o‰etfieny. I pfies ve‰kerou léãbu pfietrvávala hnisavá sekrece z mnohoãetn˘ch pí‰tûlí s tûÏk˘m po‰kozením perineogenitální krajiny, která byla fie‰ena zaloÏením derivaãní sigmoideostomie 11. 4. 2006. Po zaloÏení se podafiilo zvládnout chronickou sepsi, ale pfietrvávaly rozsáhlé perineogenitální koÏní defekty. Po docílení negativních v˘sledkÛ z koÏních stûrÛ a následné konzultaci s plastick˘m chirurgem byla plánována autologní transplantace kÛÏe perinea. Pfied tímto v˘konem byla znovu provedena EUA dne 11. 9. 2006, pfii které byla snesena hypovitální tkáÀ se ‰irokou excizí do zdravé tkánû. Pfii histologickém vy‰etfiení byla ve 4 vzorcích zachycena kÛÏe a podkoÏí s chronick˘m fibroproduktivním zánûtem, denzními lymfoidními infiltráty s epiteloidními granulomy a obrovsk˘mi mnohojadern˘mi buÀkami typu z cizích tûles. Nález odpovídal Crohnovû nemoci kÛÏe perinea, viz obr. 1–3 (doc. MUDr. Chlumská). V dobû od 26. 9. 2006 do 5. 10. 2006 byl pacient poprvé hospitalizován na interním oddûlení NMSKB kvÛli stagingu Crohnovy choroby a zváÏení biologické léãby infliximabem. Pfii pfiijetí nemocn˘ váÏil 65 kg. Pacient byl depresivní, afebrilní, bled˘, bez ikteru a cyanózy, kÛÏe bez
Manifestace Crohnovy choroby na perineu pod obrazem perineální sepse
387
Kazuistiky
19 • 5• 2009
eflorescencí. Játra a slezina nebyly zvût‰eny, klidná sigmoideostomie v levém dolním kvadrantu bfiicha. Pravá dolní konãetina po amputaci v proximální jedné tfietinû stehna, pah˘l klidn˘. LDK po amputaci palce a 2. prstu, kÛÏe bez trofick˘ch zmûn. V okolí genitálu, v obou inguinách, na skrotu, v horní tfietinû stehna, na perineu a v anogenitální r˘ze rozsáhl˘ koÏní defekt s hladkou spodinou a mírnou serózní sekrecí. Cel˘ penis bez koÏního krytu, s obnaÏenou uretrou. Pfii laboratorním vy‰etfiení FW 65/h, hemoglobin 110 g/l, hodnota CRP ãinila 98,3 mg/l, vysoké hodnoty ASCA (protilátky proti Saccharomyces cerevisiae): IgG 200 kU/l a IgA 250 kU/l, t-transglutamináza a ANCA protilátky negativní, albumin 40 g/l. Endoskopické vy‰etfiení zaÏívacího traktu bylo doplnûno o enterokl˘zu s normálním nálezem na tenkém a tlustém stfievû. V oblasti perinea jen nûkolik drobn˘ch, klidn˘ch pí‰tûlí. Kultivace stûrÛ z koÏních defektÛ byly opakovanû negativní. Pfii hematologickém vy‰etfiení nebyla prokázána dosud známá hereditární trombofilie. Onemocnûní bylo diagnostikováno jako perianální forma Crohnovy nemoci komplikovaná perineální sepsí a nekrotizující fasciitidou s hnisavou infekcí cévních protéz na obou DK. U nemocného byla zahájena indukãní léãba infliximabem v dávce 5 mg/kg a mesalazinem v dávce 3 g dennû, pí‰tûle byly kontrolovány chirurgem. Po ukonãení indukãní léãby ustala sekrece z obnaÏen˘ch ploch, objevily se známky granulace. Za 24 mûsícÛ od zahájení léãby infliximabem jsme konstatovali témûfi úplné zhojení koÏního defektu perianogenitální krajiny (obr. 4 a 5). Od záfií 2006 nebyla nutná hospitalizace a u pacienta se nevyskytly Ïádné intestinální ani extraintestinální komplikace. Pfii kontrolní hospitalizaci v dubnu 2009 se hmotnost pacienta stabilizovala na 84 kg. V biochemickém screeningu byly v‰echny hodnoty v normû. Pfii CT enterografii s normálním nálezem na kliãkách tenkého stfieva a colon, pouze v oblasti intergluteální r˘hy se nedá vylouãit reziduální perianální pí‰tûl. Pfii irigografii nebyl zaznamenán únik kontrastní látky mimo lumen, presakrální prostor voln˘, zevní svûraã je atonick˘. EUS (endoskopická ultrasonografie) pacient odmítl. Nemocn˘ i nadále uÏívá mesalazin v dávce 3,0 g/den a infliximab ve standardní dávce 5 mg/kg v intervalech po 8 t˘dnech. Pfii této léãbû bylo dosaÏeno plné klinické, laboratorní a endoskopické remise onemocnûní (obr. 6 a 7).
Diskuse Mimostfievní manifestace idiopatick˘ch stfievních zánûtÛ (IBD), ve svûtovém písemnictví oznaãovaná jako systémová, doprovází prÛmûrnû 21–35 % pfiípadÛ IBD. Nejãastûj‰í jsou kloubní, ménû ãasté pak koÏní a oãní projevy choroby. Perianální manifestace pfiedchází intestinální formû ve 4–10 %, u jedné tfietiny pacientÛ onemocnûní vzplane v prÛbûhu jednoho roku, u dvou tfietin nemocn˘ch bûhem pûti let. Perianální postiÏení mÛÏe b˘t i jedin˘m symptomem onemocnûní. PostiÏení perinea se nejãastûji vyskytuje u pacientÛ s kolickou (zejména pfii postiÏení rekta) nebo ileokolickou formou CD [2–4]. Galandiuk a kol. provedli statistickou anal˘zu perianálního postiÏení celkem u 356 nemocn˘ch léãen˘ch pro CD v období let 1986–1997. Perianální postiÏení bylo zji‰tûno u 24 % pacientÛ, onemocnûní bylo ãastûj‰í u Ïen, a to aÏ v 57 % u pacientek ve vûku 20–40 let a aÏ 87 % mûlo jednu a více perirektálních pí‰tûlí; 44 % mûlo anální pí‰tûle a 41 % Ïen mûlo rektovaginální pí‰tûle [3]. U perianální CD jsou primární léze omezeny na endoanální kÛÏi, dále na pfiechodn˘ epitel análního kanálu
388
Manifestace Crohnovy choroby na perineu pod obrazem perineální sepse
a pokraãují 1–2 cm na sliznici rekta. Fisury análního kanálu jsou velmi ãasto benigní a klinicky asymptomatické. Vznikají zánûtlivé koÏní pfiívûsky typu sloních u‰í. Typické jsou hluboce vûtvené pí‰tûle otevfiené do análního kanálu. Ve vût‰inû pfiípadÛ dochází k po‰kození zevního svûraãe a k inkontinenci plynÛ a pozdûji i stolice. KoÏní ulcerace jsou neobyãejnû agresivní a mohou postihnout celou perineogenitální oblast, u muÏÛ skrotum a u Ïen vaginu [5]. V diagnostice kromû anamnézy, klinického obrazu, endoskopického vy‰etfiení zaÏívacího traktu a vy‰etfiení pomocí zobrazovacích metod EUS, MRI, CT má dÛleÏité místo také vy‰etfiení rekta chirurgem v EUA doplnûné o histologické vy‰etfiení kÛÏe perinea [16]. Pro izolované formy perianální CD je patognomick˘ nález nekaseózního granulomatózního zánûtu kÛÏe s obrovsk˘mi mnohojadern˘mi buÀkami typu z cizích tûles. U perianální formy CD byla identifikována nová varianta genu OCTN (Organic Cation Transporter), sdruÏeného s perianální a fistulující CD. Tento gen je lokalizován na lokusu IBD-5 [7]. Podle nejnovûj‰ích genetick˘ch studií podporuje dysregulaci imunitních odpovûdí na perineu. Do diferenciální diagnostiky je dÛleÏité zahrnout ‰irokou ‰kálu perianálního postiÏení, jako je perianální sepse u neadekvátnû léãené purulentní hydradenitidy, ulcerózní kolitidu, sarkoidózu, tuberkulózu a dal‰í choroby a lokální infekce [6]. Purulentní hydradenitida (HS) je stafylokokov˘ zánût potních Ïláz lokalizovan˘ v axilách, inguinách a na perineu. Pfii postiÏení aberantní potní Ïlázy se mÛÏe vyskytnout i v análním kanálu. U CD mohou anální léze chybût, nebo mohou b˘t zhojeny, u jedné ãtvrtiny pacientÛ chybí granulomatózní zánût [8]. Jeho pfiítomnost naopak svûdãí o vysoké aktivitû onemocnûní. Vy‰etfiení anu v EUA ukáÏe anální léze jen u jedné ãtvrtiny pacientÛ. Pfii pohledu na perianální léze u CD jsou ulcerace hluboké, hojí se retrahovan˘mi jizvami a jsou ohraniãeny na perianální oblast, u tûÏk˘ch pfiípadÛ zasahují i skrotum, slabiny a proximální ãást stehen [5]. Koincidence HS a CD je ãastûj‰í u nemocn˘ch kufiákÛ, ãastûji postihuje Ïeny. Na kÛÏi tûla mají komedony a pfiemosÈující jizvy [9–11]. Nejv˘znamnûj‰ím pfiínosem této kazuistiky pro klinickou praxi je pouãení o nutnosti hledat kauzální pfiíãinu, která je zodpovûdná za pfietrvávající symptomatologii pacienta. V na‰em pfiípadû to byla koÏní forma Crohnovy nemoci s chronickou perineální sepsí, která byla i pfiíãinou bakteriální superinfekce cévních protéz na obou DK. PfiestoÏe nemocn˘ dostával adekvátní antikoagulaãní léãbu nízkomolekulárním heparinem, antibiotika a chirurgickou léãbu vãetnû derivaãní sigmoideostomie, chronická perineální sepse pfii neznalosti vyvolávající pfiíãiny vedla k tûÏkému po‰kození genitofemorální krajiny. Sekundární trombofilie a vaskulitida byly pfiíãinou opakovan˘ch arteriálních trombóz na PDK a nakonec amputace PDK [12, 13]. Rozhodujícím vy‰etfiením byla ‰iroká excize z kÛÏe pfied plánovanou autologní transplantací a histologické vy‰etfiení zku‰en˘m histopatologem. Léãba perianální Crohnovy nemoci je komplexní (chirurgická, medikamentózní a nutriãní). Léãba perineální sepse spoãívá v ãasné adekvátní drenáÏi pí‰tûlí [16]. V medikamentózní léãbû mají dÛleÏité místo antibiotika (metronidazol, ciprofloxacin), imunosupresiva a biologická léãba [14–16]. U na‰eho pacienta byla indikována biologická léãba inhibitorem TNF-α s dobr˘m efektem na hojení koÏních a slizniãních defektÛ. Léãba inhibitorem TNF-α urychluje uzavfiení pí‰tûlí a oddaluje po‰kození
19 • 5• 2009
zevního svûraãe. Cílem léãby je zachování kontinence a dobré kvality Ïivota. I pfiesto si onemocnûní u 10–20 % pacientÛ vyÏádá stomii a proktektomii. Frekvence proktektomií na Klinice Mayo dosáhla 8,4 % u pacientÛ s onemocnûním trvajícím nanejv˘‰ 10 let a 17,5 % u nemocn˘ch s délkou trvání onemocnûní do 20 let. Obnovení kontinuity stfieva pak nastalo pouze u 9,5–21 % nemocn˘ch [11].
Závûr Dlouhodobé podávání infliximabu u na‰eho pacienta udrÏuje onemocnûní v remisi a v˘znamnû zlep‰ilo kvalitu jeho Ïivota. Ze zpûtného pohledu je ‰koda, Ïe pfiíãina perineální sepse byla objasnûna aÏ za 6 let po jejím propuknutí a biologická léãba zahájena aÏ po vzniku závaÏn˘ch komplikací.
[1] Mafiatka Z, et al. Gastroenterologie. Nakladatelství Karolinum 1999; 22: 247–255.
arthropathy. Response to anti-TNF therapy. J Gastroenterol 2003; 38: 1000–1004.
[2] Bernstein CN, Blanchard JF, Rawsthorne P, et al. The prevalence of extraintestinal diseases in inflammatory bowel disease: A population-based study. Am J Gastroenterol 2001; 96: 1116–1122.
[10] Gower-Rousseau C, Maunoury V, Colombel JF, et al. Hidradenitis suppurativa and Crohn's disease in two families: a significant association? Am J Gastroenterol 1992; 87: 928.
[3] Galandiuk S, Kimberling J, Al-Mishlab TG, Stromberg AJ. Perianal Crohn disease: predictors of need for permanent diversion. Ann Surg 2005; 241: 796–801.
[11] Martinez F, Nos P, Benlloch S, et al. Hidradenitis suppurativa and Crohn's disease: response to treatment with infliximab. Inflammatory Bowel Disease 2001; 7: 323–326.
[4] Joyce M, O' Connell PR. Perianal Crohn’s Disease. Societa` Italiana di Chirurgia ColoRettale. www.siccr.org 2006, 12: 98–104.
[12] Twig G, Zandman-Goddard G, Szyper-Kravitz M, et al. Systemic thromboembolism in inflammatory disease. Ann N Y Acad Sci 2005; 1051: 166–173.
[5] Seksis G. Hidradenitis suppurativa and Crohn’s disease by Gregor B. E. Jemec, Chapter 7, Page 50–55. Published 2006. [6] Mortimer PS. Hidradenitis suppurativa – diagnostic criteria. Acne and Related Disorders. Marks R, Plewig G (Eds), 1st ed, Martin Dunitz Ltd, London 1989. p 359. [7] Armuzzi A, Ahmad T, Ling KL, et al. Genotype-phenotype analysis of the Crohn’s disease susceptibility haplotype on chromosome 5q31. Gut 2003; 52: 1133–1139. [8] Molnar TL, Tiszlavicz L, Gyulai C, et al. Clinical significance of granuloma in Crohn's disease. World J Gastroenterol 2005; 11: 3118–3121. [9] Roussomoustakaki M, Philippos D, Chatzicostas C, et al. Hidradenitis suppurativa asociated with Crohn’s disease and spondyl-
Kazuistiky
Literatura
[13] Gross WL, Trabandt A, Reinhold-Keller E. Diagnosis and evaluation of vasculitis. Rheumatology 2000; 39: 245–252. [14] LukበM, ëuricová D, Bortlík M, et al. Biologická terapie idiopatick˘ch stfievních zánûtÛ, doporuãené postupy. Pracovní skupina pro idiopatické stfievní zánûty âGS. http://www.cgs-cls.cz/cps/rde/ xchg/cgscls/ xsl/index_20894.html?init=y [15] Zbofiil Z. Infliximab v klinické léãebné praxi. Klin Farmakol Farm 2005; 19: 67–71. [16] Schwarts DA. Sesion II. Perianal disease and fistulae in Crohn's disease. Fifth annual advances in the Inflammatory Bowel Diseases. December 1–3, 2006, Miami Florida. Dal‰í literatura na poÏádání u autorky.
Manifestace Crohnovy choroby na perineu pod obrazem perineální sepse
389
