LEBENY- SZINDRÓMÁK
1
2
3
Frontalis lebeny •
• • •
Primer motoros mező: – Gyrus centralis anterior, precentralis, Brodman 4, gigantopyramidalis Premotoros mező: Br6 Supplementer motoros mező Br6 Tekintésközpont Br8
4
Részei
Brodman
Functio
Károsodása
Izgalma
Motoros terület
4
akaratlagos mozgások
ellenoldali hemiparesis
ellenoldali clonusok
6
extrapyramidális rendszer része
leépüléses jelek, egyensúlytartás ideomotoros apraxia (domináns félteke)
adversiós rohamok
8
akaratlagos szemmozgás
conjugált deviatio a góc oldala felé
conjugált deviatio a góccal ellentétes oldalra
Operculáris terület
44
beszédkifejező képesség
motoros aphasia (domináns félteke)
?
Lobulus paracentralis
4, 6 (medialis)
záróizmok centrális szabályozása
incontinentia urinae et alvi
?
Praemotoros terület (Supplementer motoros area)
Praefrontális terület convexitas
9-11
basális
12-14
többi
25, 32, 45-47
apathia initiativa, gondolkodás, személyiség jellemzõk
moria
?
az ismeretek mobilizálása és felhasználása zavart
5
Parietális lebeny Részei Gyrus postcentralis Lobulus parietalis superior
Brodman 3, 1, 2
elsôdleges érzôkéreg
5, 7
másodlagos érzôkéreg
37,39,40
gnosticus és mozgás teljesitmények
Lobulus parietalis inferior - gyrus supramarginalis
Functio
40
.
.
.
.
K árosodása ellenoldali hypaesthesia (a fájdalom kivételével ) tactilis felismerés zavara agnosia, apraxia astereognosia ideomotoros apraxia anosognosia .
- gyrus angularis
39
.
.
.
.
.
.
.
.
- area parietalis basalis
amnesticus aphasia Gerstmann syndroma - jobb-bal tévesztés - ujj agnosia - agraphia - acalculia autotopagnosia constructiv apraxia ellenoldali alsó quadrans hemianopsia
37
6
Temporális lebeny Részei
Bro dma Functio n 41
Gyrus temporalis superior 42, 22 Gyrus temporalis medius, inferior
Hippocampus Gyrus parahippocampalis
21, 22
28, 34 35
primér hallási központ beszédmegértés másodlagos hallási központ (hangok, zajok) hallással kapcsolatos gnosticus teljesitmények
szaglás központja limbicus rendszer része
Károsodás mindkét oldal: kérgi süketség domináns oldal: sensoros aphasia mindkét oldal: lelki süketség (hallási agnosia) domináns (?): amusia
amnesia, dementia
Izgalma
elemi hallási hallucinációk komplex hallási hallucinációk zenei hallucináció szaglási sensatiók, déjá vu, jamais vu, dreamy state, lebegésérzés, orális automatismusok, (uncinatus roham) psychomotoros epilepsia tenebrositas
7
Occipitális lebeny Részei
Brodman
Functio
Károsodás
Izgalma elemi látási hallucinaciók
Area striata
17
elemi látás
egyoldali: ellenoldali hemianopsia (a centralis látás megtartott) kétoldali: kérgi vakság
Area peristriata
18
optikai felismerés
kétoldali: lelki vakság (opticai agnosia)
mikropsia, makropsia, metamorphopsia
19
optikai felismerés
reflexes szemmozgások kétoldali: lelki vakság (opticai agnosia) speciális gnosticus zavarok
optokinetikus nystagmus megszünése
Area parastriata
8
Aphasia • • • • •
Motoros – Broca Szenzoros – Wernicke Vezetéses Anomiás – amnesticus Totalis – globalis
9
10
• • • • • • • • • •
Alexia Agraphia Agrammatismus Anarthria – dysarthria Anomia, szótalálási zavar Aphonia Echolalia Jargonaphasia, paraphasia, neologismák logorrhea Mutismus
apraxia • • • •
Ideomotoros Ideatoros Kinetikus konstruktív
11
agnosia • • • • • •
Visualis Anosognosia Asomatognosia Astereognosia Prosopagnosia Gerstmann-sy: ujjagnosia, acalculia, jobbbal tévesztés, agraphia
12
DEMENCIÁK
13
DEMENTIA • Elbutulás • Szerzett szellemi képességek elvesztése • A kognitív működés – globális – progresszív – krónikus
zavara
DEMENTIA (DSM IV) = TÜNETCSOPORT: – memória-zavar és – más kognitív zavar • afázia, agnozia, apraxia, • számolás-, figyelem-, elvont gondolkodás-, ítélőképesség-, executio-zavar
– mindez a mindennapi tevékenységet rontja – a beteg éber, nem zavart, illetve a fentiek nem csak zavartság ideje alatt jelentkeznek
14
DEMENTIA Mikor szembesül ezzel a kérdéssel az orvos? • • • • •
a beteg memória zavarra panaszkodik a család észrevételei más betegség kapcsán a családorvos gyanuja aktív szűrés!!!
DEMENTIA Kórtörténet, kórelőzmény, heteroanamnesis: – kiváltó-, hajlamosító-, kockázati tényezők • alkohol, koponyatrauma, hipertonia, stroke, depresszió, diabetes mellitus, pitvarfibrillatio, családi halmozódás
– helytállás otthon, munkahelyen, utcán, üzletben • étkezés, tisztálkodás, öltözködés, vásárlás, pénz, tájékozódás, alkalmazkodás
– incontinentia urinae, alvi et emotionalis – iskolázottság, előzetes tudás-szint
15
DEMENTIA OKAI INTRACRANIALIS: – DEGENERATÍV: – Alzheimer, Pick, Lewy, – Parkinson, Huntington, Guam,
– VASCULARIS, POST-STROKE – TÉRSZŰKÍTŐ FOLYAMATOK, POST-TRAUMÁS – Tumor, metastasis, subduralis hematoma, boxolók, – Hydrocephalus
– FERTŐZŐ – AIDS, prion: Creutzfeldt-Jakob, PESS, – neurosyphilis, Lyme, – meningitis
DEMENTIA OKAI EXTRACRANIALIS: – MÉRGEZÉSEK
• Alkohol, drog, gyógyszer, CO
– GENETIKAI, ANYAGCSERE • Wilson
– SZERVELÉGTELESÉG
• Máj, vese, dialízis, szív, pajzsmirígy
– HIÁNYBETEGSÉGEK • B12, fólsav
16
DEMENTIA • vizsgálat: – – – – – –
általános neurológiai: góctünet? pszichiátriai neuropszichológiai neuroradiológiai laboratóriumi: – – – – – – – –
Teljes vérkép Serum elektrolytok (Ca is) Vércukor Urea/kreatinin A máj állapotára utaló vizsgálatok (enzymek) Pajzsmirigyfunkció Serum B12 vitaminszint Syphilis serologia
Mini Mental State Examination (MMSE) Funkció
Teszt
Tájékozottság
Idő: Milyen évben vagyunk? évszak? dátum? hónap? nap?
Elért/max pontszám /5
Tér: Hol vagyunk? ország? megye? város? kórház? terem/osztály?
/5
Megjegyző emlékezés
Ismételje utánam: szék,alma, kulcs (a vizsgáló megnevezi a tárgyat és addig kéri a beteget, hogy ismételje meg, amíg nem lesz pontos)
/3
Figyelem és számolás
100-tól hetesével számoljon visszafelé (5 kivonás, ha mind jó, 5 pont) (93, 86, 79, 72, 65)
/5
Felidéző emlékezés Nyelvi funkciók
Mi volt a korábban megnevezett három szó? „ szék,alma, kulcs ”
/3
Nevezze meg, mi ez? (a vizsgáló két közönséges tárgyra mutat, pl. ceruzára, órára)
/2
Ismételje utánam ”semmi de és vagy se”
/1
Hármas parancs: Vegye a papírlapot a jobb kezébe, hajtsa kettőbe és tegye a padlóra
/3
Olvassa és hajtsa végre: csukja be a szemét
/1
Irjon le egy mondatot
/1
Másolja le ezt a lenti rajzot:
/1
Rajzmásolás
17
18
Képalkotó eljárások •Potenciálisan kezelhető okok gyanúja esetén – – – –
tumorok subduralis haematoma hydrocephalus Stroke
•Kötelező: – Neurológiai góctünet – Anamnezis, vizsgálat agyi károsodásra utal
19
A dementiák differenciáldiagnózisa • DEPRESSZIÓ – – – – –
megelőzhet kezdeti tünet lehet társulhat elősegíthet, kockázati tényező post-stroke
A dementiák differenciáldiagnózisa DEPRESSZIÓ
DEMENTIA
panaszkodik
nem panaszkodik
részletes beszámoló
szegényes előadás
„nem tudom”
hibás válaszok
nem küzd
nagyon akar
20
A dementiák differenciáldiagnózisa • • • • • • •
KORFÜGGŐ FELEDÉKENYSÉG (AAMI), ENYHE KOGNITÍV ZAVAR (MCI) DEPRESSZIÓ (“pseudodementia”) DELÍRIUM AMNESIA LEBENY- és KORTIKÁLIS SZINDRÓMÁK A FIGYELEM ZAVARA
Kognitív hanyatlás
“PREDEMENTIA”
DEMENTIA
21
ALZHEIMER DEMENTIA – – – – – –
dementia nincs más ok lassan progresszív kortikális tünetek nincs neurológiai tünet CT/MRI: atrófia
– Más degeneratív dementia: Pick, Lewy testes stb – Nem jellemző: hirtelen kezdet, góctünet, epilepsia, CT/MRI atrófián kívül más is
Alzheimer kór: keskenyebb gyrusok, szélesebb sulcusok frontalisan és parietalisan
22
Alzheimer-kór: atrophia
Pick-féle lobaris atrophia
23
A Pick- és az Alzheimer-kór makroszkópos megjelenése
PICK
ALZHEIMER
VASCULARIS DEMENTIA • Dementia • Cerebrovascularis betegség (kockázati tényezők, stroke, CT/MRI) • Ok-okozati összefüggés
24
VASCULARIS DEMENTIA • Leggyakrabban: multiinfarktusos, multilacunaris • Speciális: – Binswanger-kór (encephalitis subcorticalis chronica progressiva) • ∼ ≠ leucoaraiosis – CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy)
VASCULARIS DEMENTIA • Jellemző: – – – – – –
anamnesis: stroke, TIA stroke utáni tünetek, pseudobulbaris tünetek, incontinentia emotionalis, urinae járászavar (astasia, abasia), depresszió
• Nem jellemző: – negatív CT/MRI, – kockázati tényezők hiánya
25
CT eltérések: multiplex lacunaris infarctusok
Hegedűs, 2001
DEMENTIA KEVERT – – – –
Alzheimer + vascularis Alzheimer + alkohol Vascularis + alkohol Alzheimer + vascularis + alkohol
+ depresszió
26
HACHINSKI Ischaemiás Skála: • • • • • • • • • • • • •
Hirtelen kezdet Fokozatos,lépcsőzetes leépülés Fluktuáló lefolyás Éjszakai zavartság Személyiség viszonylagos megtartottsága Depresszió Testi panaszok Emotionalis incontinentia (kevés okkal elérzékenyülés) Hipertónia a kórelőzményben stroke az anamnézisben Arteriosclerosis jelei Neurológiai gócra utaló panaszok Neurológiai góctünetek
2 1 2 1 1 1 1 1 1 2 1 2 2
4 pontig SDAT, 5-6 pont kevert. 7 pont felett MID
Kognitív funkciók
Öregedés AAMI Nincs dementia
dementia
exitus
27
Kognitív funkciók
Degeneratív dementia
Nincs dementia
dementia
exitus
Vascularis dementia
Kognitív funkciók
stroke Vascularis cognitiv zavar _________________
DEMENTIA
exitus
28
Degeneratív dementia és stroke Kognitív funkciók
Stroke
Nincs dementia
dementia
exitus
A dementiák praktikus csoportosítása •Irreverzibilis dementiák •Reverzibilis dementiák A vizsgálatok célja a megállítható vagy visszafordítható dementia típusok felismerése!!
29
Reverzibilis dementiák • • • • • • •
subduralis hematoma tumor (frontalis) alkoholos hydrokephalus metabolikus gyógyszer-okozta pseudodementia
30
Dementiák kezelése • acetilkolinészteráz-bénítók: – donepezil (Aricept) – rivastigmin (Exelon) – Galantamin (Reminyl)
• • • • •
Memantin (Ebixa) Neurotroprotectiv szerek Vitaminok: B, E Szimptomatikus kezelés gondozás
31
DEMENTIA • Mi a (család)orvos feladata? – A dementiához vezető kockázati tényezők korai felismerése, kezelése (primer preventio) – A dementiát okozó betegségek követése, kezelése, időszakos mentalis vizsgálat is – Dementiát okozó vagy dementiához hasonló állapotok differenciáldiagnózisa
32
