LAPORAN PENDAHULUAN MULTIPLE MYELOMA DI RUANG 27 RSU Dr. SAIFUL ANWAR MALANG
DEPARTEMEN KEPERAWATAN MEDIKAL
Disusun oleh : Tri Wahyudi Arif B. 201420461011091
PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI NERS FAKULTAS ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG 2015 BAB I
PEMBAHASAN
A. Definisi Myeloma multiple adalah penyakit klonal yang ditandai poliferasi salah satu jenis limfosit B, dan sel-sel plasma yang berasal dari limfosit tersebut. Sel-sel ini menyebar melalui sirkulasi dan mengendap terutama di tulang, menyebabkan tulang mengalami kerusakan, inflamasi, dan nyeri. Antibody yang dihasilkan oleh selsel plasma tersebut biasanya adalah IgG atau IgA klonal. Fragmenfragmen monoclonal dari antibody tersebut dapat ditemukan di urin pasien yang sakit. Fragmen-fragmen ini disebut protein Bence Jones. Penyebab myeloma multiple tidak diketahui, tetapi factor resiko yang dipercaya antara lain pajanan okupasional terhadap materi dan gas tertentu, radiasi pengion, dan kemungkinan alergi obat
multiple.
Angka
keselamatan
hidup
biasanya
rendah,
meskipun beberapa pasien dapat hidup lebih lama dengan penyakit ini. (Elizabeth J. Corwin, 2009) Myeloma multiple lebih sering terjadi pada orang berkulit putih dan merupakan salah satu keganasan hematologic tersering pada populasi kulit hitam. Pada populasi kulit hitam, penyakit ini juga muncul pada usia lebih muda. (Ronald A. Sacher, Richard A. McPherson, 2004) B. Patofisiologi Tahap patogenesis pertama pada perkembangan myeloma adalah munculnya sejumlah sel plasma clonal yang secara klinis dikenal MGUS (monoclonal gammanopathy of undetermined significance).
Pasien dengan MGUS tidak memiliki gejala atau bukti dari kerusakan organ, tetapi memiliki 1% resiko progresi menjadi myeloma atau penyakit keganasan yang berkaitan. Patogenesis dan gambaran klinis pada multiple myeloma Temuan
Penyebab
Hipercalsemia,
mendasari Destruksi tulang
fraktur
yang Patomekanisme
patologi,
Ekspansi
tumor;
produksi
osteoclast
kompresi saraf, lesi
activating
litik
OAF)
osteoporosis,
tulang, nyeri
tulang Gagal ginjal
factors
oleh
sel-sel
tumor Light
chain
Efek toksik produk
proteinuria,
tumor,
light
chain,
hiperkalsemia, urate
OAF,
nephropathy,
kerusakan DNA
akibat
glomerulopati amiolodi (jarang) Pielonefritis Infeksi
hipogammaglobuline
mia Hipogammaglobuline Penurunan produksi mia,
penurunan yang
migrasi neutrofil
berkaitan
dengan
tumor
induced suppression, peningkatan Gejala neurologic
Hiperviskositas,
katabolisme IgG Produk tumor ; sifat
krioglobulin, deposit protein amiloid,
M
;
light
chain OAF
hiperkalsemia, kompresi saraf Perdarahan
Berhubungan dengan
Produk factor antibody
tumor
;
terhadap
pembekuan, kerusakan
factor pembekuan ; amiloid light chain, lapisan
endothelium,
antibody platelet
disfungsi platelet Massa lesi
Ekspansi tumor
C. Etiologi Belum diketahui penyebab pasti dari multiple myeloma. Ada beberapa penelitian yang menunjukan bahwa faktor-faktor risiko tertentu
meningkatkan
kesempatan
seseorang
akan
mengembangkan penyakit multiple myeloma, diantaranya: 1) Umur diatas 65 tahun: Tumbuh menjadi lebih tua meningkatkan kesempatan mengembangkan multiple myeloma. Kebanyakan orang-orang dengan myeloma terdiagnosa setelah umur 65 tahun. Penyakit ini jarang pada orang-orang yang lebih muda dari umur 35 tahun. 2) Ras (Bangsa): Risiko dari multiple myeloma adalah paling tinggi diantara orang-orang Amerika keturunan Afrika dan paling rendah diantara orang-orang Amerika keturunan Asia. Sebab untuk
perbedaan
antara
kelompok-kelompok
ras
belum
diketahui. 3) Jenis Kelamin: Setiap tahun di Amerika, kira-kira 11.200 pria dan 8.700 wanita terdiagnosa dengan multiple myeloma. Tidak diketahui mengapa lebih banyak pria-pria terdiagnosa dengan penyakit ini. 4) Sejarah perorangan
dari
monoclonal
gammopathy
of
undetermined significance (MGUS): MGUS adalah kondisi yang tidak membahayakan dimana sel-sel plasma abnormal membuat protein-protein M. Biasanya, tidak ada gejala-gejala, dan tingkat
yang abnormal dari protein M ditemukan dengan tes darah. Adakalanya,
orang-orang
dengan
MGUS
mengembangkan
kanker-kanker tertentu, seperti multiple myeloma. Tidak ada perawatan, namun orang-orang dengan MGUS memperoleh testes laborat regular (setiap 1 atau 2 tahun) untuk memeriksa peningkatan lebih lanjut pada tingkat protein M. 5) Sejarah multiple myeloma keluarga: Studi-studi
telah
menemukan bahwa risiko multiple myeloma seseorang mungkin lebih tinggi jika saudara dekatnya mempunyai penyakit ini. D. Klasifikasi Saat ini ada dua derajat multiple myeloma yang digunakan yaitu Salmon Durie system yang telah digunakan sejak 1975 dan the International
Staging
System
yang
dikembangkan
oleh
the
International Myeloma Working Group dan diperkenalkan pada tahun 2005. Salmon Durie staging : a) Stadium I Level hemoglobin lebih dari 10 g/dL Level kalsium kurang dari 12 mg/dL Gambaran radiograf tulang normal atau plasmositoma soliter Protein M rendah (mis. IgG < 5 g/dL, IgA < 3 g/dL, urine < 4g/24 jam) b) Stadium II Gambaran yang sesuai tidak untuk stadium I maupun stadium III c) Stadium III Level hemoglobin kurang dari 8,5 g/dL Level kalsium lebih dari 12 g/dL Gambaran radiologi penyakit litik pada tulang
Nilai protein M tinggi (mis. IgG >7 g/dL, IgA > 5 g/dL, urine > 12 g/24 jam) d) Subklasifikasi A meliputi nilai kreatinin kurang dari 2 g/dL e) Subklasifikasi B meliputi nilai kreatinin lebih dari 2 g/dl International Staging System untuk multiple myeloma a) Stadium I β2 mikroglobulin ≤ 3,5 g/dL dan albumin ≥ 3,5 g/dL CRP ≥ 4,0 mg/dL Plasma cell labeling index < 1% Tidak ditemukan delesi kromosom 13 Serum Il-6 reseptor rendah durasi yang panjang dari awal fase plateau b) Stadium II Beta-2 microglobulin level >3.5 hingga <5.5 g/dL, atau Beta-2 microglobulin <3.5g/dL dan albumin <3.5 g/dL c) Stadium III Beta-2 microglobulin >5.5 g/dL
E. Manifestasi Klinis Insiden puncak adalah 50 hingga 60 tahun. Gambaran klinis yang utama berasal dari infiltrasi sel-sel plasma neoplastik ke dalam organ tubuh (khususnya tulang), produksi immunoglobulin yang berlebihan (sering dengan sifat fisikokimiawi yang abnormal) dan supresi imunitas humoral yang normal. – Infiltrasi tulang, nyeri tulang dan
fraktur
patologis
yang
disebabkan oleh resorpsi tulang. Hiperkalsemia sekunder turut menimbulkan
penyakit
ginjal
serta
poliuria
dan
dapat
menyebabkan beberapa manifestasi neurologis yang meliputi kebingungan, kelemahan, letargi serta konstipasi. – Infeksi bakteri yang rekuren terjadi karena berkurangnya produksi immunoglobulin yang normal. – Sindrom hiperviskositas kadang-kadang terjadi karena produksi dan agregasi protein M yang berlebihan. – Insufisiensi ginjal (hingga 50% pasien) bersifat multifaktorial. Proteinuria Bence Jones agaknya menjadi tanda terpenting karena light chains yang diekskresikan bersifat toksik bagi sel-sel epitel tubulus ginjal. – Kelainan sumsum tulang
yang
luas
menyebabkan
anemia
normositik normokromik dan kadang-kadang pensitopenia yang moderat. (Robbins & Cotran / Richard N. Mitchell, 2008) F. Pemeriksaan Diagnostik Terdapat emeriksaan penunjang untuk multiple myeloma , antara lain : 1. Laboratorium Anemia normositik normokrom ditemukan pada hampir 70% kasus. Jumlah leukosit umumnya normal. Trombositopenia ditemukan pada sekitar 15% pasien yang terdiagnosis. Adanya sel plasma pada apusan darah tepi jarang mencapai 5%, kecuali pada pasien dengan leukemia sel plasma. Formasi Rouleaux ditemukan pada 60% pasien.
Hiperkalsemiadite
mukan
pada
30%
pasien
saat
didiagnosis. Sekitar seperempat hingga setengah yang didiagnosis akan
mengalami
gangguan
fungsi
ginjal
dan
80%
pasien
menunjukkan proteinuria, sekitar 50% proteinuria Bence Jones yang dikonfirmasi dengan imunoelektroforesis atau imunofiksasi. 2. Radiologi 1. Foto Polos X-Ray
Gambaran foto x-ray dari multiple myeloma berupa lesi multipel, berbatas tegas, litik, punch out, dan bulat pada tengkorak, tulang belakang, dan pelvis. 2. CT-Scan CT Scan menggambarkan keterlibatan tulang pada multiple myeloma. Namun, kegunaan modalitas ini belum banyak diteliti, dan umumnya CT Scan tidak dibutuhkan lagi karena gambaran pada foto tulang konvensional menggambarkan kebanyakan lesi yang CT scan dapat deteksi. 3. MRI MRI potensial digunakan pada multiple multiple myeloma karena modalitas ini baik untuk resolusi jaringan lunak. Secara khusus, gambaran MRI pada deposit multiple myeloma berupa suatu intensitas bulat, sinyal rendah yang fokus di gambaran T1, yang menjadi intensitas sinyal tinggi pada sekuensi T2. Pada pasien dengan lesi ekstraosseus, MRI dapat berguna untuk
menentukan
tingkat
keterlibatan
dan
untuk
mengevaluasi kompresi tulang. 4. Radiologi Nuklir Multiple myeloma merupakan penyakit yang menyebabkan overaktifitas pada osteoklas. Scan tulang radiologi nuklir mengandalkan aktifitas osteoblastik (formasi tulang) pada penyakit dan belum digunakan rutin. Tingkat false negatif skintigrafi
tulang
untuk
mendiagnosis
multiple
multiple
myeloma tinggi. Scan dapat positif pada radiograf normal, membutuhkan pemeriksaan lain untuk konfirmasi. G. Penatalaksanaan Penatalaksanaan yang bisa diberikan:
1. Obat pereda nyeri (analgetik) yang kuat dan terapi penyinaran pada tulang yang terkena, bisa mengurangi nyeri tulang. 2. Penderita yang memiliki protein Bence-Jones di dalam air kemihnya harus bayak minum untuk mengencerkan air kemih dan membantu mencegah dehidrasi, yang bisa menyebabkan terjadinya gagal ginjal. 3. Penderita harus tetap
aktif
karena
tirah
baring
yang
berkepanjangan bisa mempercepat terjadinya osteoporosis dan menyebabkan tulang mudah patah. Tetapi tidak boleh lari atau mengangkat beban berat karena tulang-tulangnya rapuh. 4. Pada penderita yang memiliki tanda-tanda infeksi (demam, menggigil, daerah kemerahan di kulit) diberikan antibiotik. 5. Penderita dengan anemia berat bisa menjalani transfusi darah atau
mendapatkan
eritropoetin
(obat
untuk
merangsang
pembentukan sel darah merah). Kadar kalsium darah yang tinggi bisa diobati dengan prednison dan cairan intravena, dan kadang dengan difosfonat (obat untuk menurunkan kadar kalsium). Allopurinol diberikan kepada penderita yang memiliki kadar asam urat tinggi. 6. Kemoterapi memperlambat
perkembangan
penyakit
dengan
membunuh sel plasma yang abnormal. Yang paling sering digunakan adalah melfalan dan siklofosfamid. Kemoterapi juga membunuh sel yang normal, karena itu sel darah dipantau dan dosisnya disesuaikan jika jumlah sel darah putih dan trombosit terlalu banyak berkurang. Kortikosteroid (misalnya prednison atau
deksametason)
kemoterapi.
juga
diberikan
sebagai
bagian
dari
7. Kemoterapi
dosis
tinggi
dikombinasikan
dengan
terapi
penyinaran masih dalam penelitian. Pengobatan kombinasi ini sangat beracun, sehingga sebelum pengobatan sel stem harus diangkat
dari
darah
atau
sumsum
tulang
penderita
dan
dikembalikan lagi setelah pengobatan selesai. Biasanya prosedur ini dilakukan pada penderita yang berusia dibawah 50 tahun. peneliti dari Klinik Mayo melaporkan 67 persen pasien yang menggunakan Revlimid (plus steroid dexamethasone) sebagai terapi utama, mencapai reaksi yang dikategorikan lengkap atau sangat baik, dengan tingkat perkembangan penyakit rendah yang berlanjut bahkan setelah dua tahun. 8. Perawatan pasca-radiasi dan pasca-kemoterapi diberikan pada kasus yang berat. Selain itu, pasien juga dipantau kalau-kalau ada
infeksi,
perdarahan,
dan
ketidakseimbangan
elektrolit.
Pasien dianjurkan untuk memantau gejala yang muncul di rumah, termasuk gejala yang timbul dari patah tulang, kejang, dan batu ginjal. H. Komplikasi 1) Dapat terjadi gagal ginjal akibat pengendapan protein Bence Jones di tubulus ginjal. 2) Pasien mungkin menjadi anemic berat I. (Elizabeth J. Corwin, 2009)
DAFTAR PUSTAKA Margan
Speer,
Kathleen.
2007.
Rencana
Asuhan
Keperawatan
Pediatrik dengan Clinical Pathway Edisi 3. Jakarta: EGC Patel, Pradip R. 2005. Lecture Notes Radiologi. Jakarta : Penerbit Erlangga. p. 205-206 Smeltzer, Suzanne C dan Brenda G Bare. 2001. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth. Edisi 8. Jakarta :EGC Waugh,Anne, Allison Grant. 2001. Anatomi and Physiology in Health and Illness. New York : Churcill Livingstone. p. 388-392