Josef Feit. 1.1 Plicní sekvestr. 1.2 Hypoplázie plicní. 1.3 Poruchy vývoje trachey a bronchiálního stromu

Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie plic

Josef Feit

1 1.1

Kongenit´ aln´ı anom´ alie Plicn´ı sekvestr

Jedn´ a se o okrsek plicn´ı tk´ anˇe nezapojen´ y do bronchiáln´ıho stromu. Cévn´ı v´ yˇzivu dost´ av´ a z aort´ aln´ıch vˇetv´ı. Klinick´ y v´ yznam zejména u menˇs´ıch sekvestr˚ u je v nutné diferenci´ aln´ı diagnóze od plicn´ıch tumor˚ u. Podobn´ y obraz mohou m´ıt r˚ uzné formy cyst. Terapie je chirurgick´ a.

1.2

Hypopl´ azie plicn´ı

Nejˇcastˇeji b´ yv´ a sekund´ arn´ı pˇri prenat´ aln´ı kompresi plic. Napˇr´ıklad pˇri diafragmatické hernii (spr´ avnˇeji vrozeném br´ aniˇcn´ım defektu): do hrudn´ı dutiny se dost´ avaj´ı bˇriˇsn´ı org´ any (stˇrevo, slezina), dojde ke kompresi pl´ıce na postiˇzené stranˇe (ˇcastˇeji vlevo), odtlaˇcen´ı mediastina na protilehlou stranu (oslabené srdeˇcn´ı ozvy posunuté doprava napomáhaj´ı rychlé diagnostice). Stav je akutn´ı, vynucuje operaci s opatrn´ ym pˇresunut´ım stˇrevn´ıch kliˇcek do dutiny bˇriˇsn´ı a plastikou a suturou bránice. Nicménˇe stav je v´ aˇzn´ y proto, ˇze se zde nejedn´ a jen o kompresi pl´ıce s atelektázou (kter´ a by se mˇela upravit), ale také o hypoplázii plicn´ıho parenchymu. Progn´ oza je v´ aˇzn´ a.

1.3

Poruchy v´ yvoje trachey a bronchi´ aln´ıho stromu

Nejˇcastˇeji se zde jedn´ a o anom´ aln´ı komunikace mezi tracheou a j´ıcnem. Existuje v´ıce variant (s poruchou pr˚ usvitu j´ıcnu, trachey nebo jen o prostou komunikaci). Novorozenec je ohroˇzen podle typu uz´ avˇeru; pokud jde o anomáln´ı komunikaci, hroz´ı vdechnut´ı mléka s n´ aslednou bronchopneumoni´ı. Kromˇe toho existuj´ı kongenit´ aln´ı malformace bronchiáln´ıho stromu, které se projev´ı jako cystické u ´tvary r˚ uzné velikosti. Prognóza je variabiln´ı, z´ aleˇz´ı také na tom, zda se jedn´ a o izolovanou anomálii nebo zda jsou pˇr´ıtomny dalˇs´ı zmˇeny (ty jsou ˇcasté zejm. u typu 2). Mezi dalˇs´ı vrozené poruchy patˇr´ı bronchogenn´ı cysty.

1

2


2

Poruchy v´ ymˇ eny plyn˚ u

Poruchy v´ ymˇeny plyn˚ u mohou m´ıt ˇradu pˇr´ıˇcin. Na v´ ymˇenˇe plyn˚ u se pod´ıl´ı: (obr. • • •

) ventilace plicn´ıho parenchymu difuze plyn˚ u mezi alveolárn´ım plynem a krv´ı d´ ychac´ı pohyby hrudn´ıku a bránice

Sn´ıˇzen´ı ventilace plicn´ıho parenchymu m˚ uˇze m´ıt ˇradu pˇr´ıˇcin: (obr. ) • zánˇet (napˇr´ıklad pˇri krupózn´ı pneumonii, kdy jsou alveoly vyplnˇeny fibrinem; ale i jiné zánˇety vyvolávaj´ıc´ı destrukci parenchymu) • tumory (primárn´ı tumor, metastatick´ y rozsev) • kolaps pl´ıce (obstrukce bronchu, pleuráln´ı v´ ypotek, pneumothorax) • u ´bytek plicn´ıho parenchymu po resekci ˇcásti pl´ıce Porucha pˇrenosu na alveolo-kapilárn´ı u ´rovni (porucha difuze): (obr. ) • difuzn´ı intersticiáln´ı plicn´ı procesy D´ ychac´ı pohyby hrudn´ıku a bránice: (obr. • • •

) pleura (pleuritis, tumory pleury) poruchy hrudn´ı stˇeny poruchy d´ ychac´ıch sval˚ u (napˇr´ıklad nˇekteré svalové dystrofie)

3 3.1 3.1.1

Poruchy vzduˇ snosti pl´ıce Sn´ıˇ zen´ a vzduˇ snost pl´ıce Atelekt´ aza

Atelektáza je vrozenˇe sn´ıˇzená vzduˇsnost plicn´ıho parenchymu, zpravidla loˇzisková. Je zp˚ usobena nedostateˇcn´ ym rozvinut´ım plicn´ıho parenchymu (zejména u nezral´ ych novorozenc˚ u s n´ızkou tvorbou surfaktantu). Terapie zv´ yˇsen´ ymi hladinami kysl´ıku je problematická vzhledem k toxicitˇe (oˇcn´ı pozad´ı). Terapie umˇelou ventilac´ı je komplikována sklonem jiˇz rozvinut´ ych ˇcást´ı plic k hyperventilaci (a tedy emfyzému) sp´ıˇse neˇz tendenc´ı k rozvinut´ı atelektatick´ ych ˇcást´ı pl´ıce. Podrobnˇeji viz kapitola o patologii novorozenc˚ u. (obr. )

3.1.2

Kolaps pl´ıce

´ Uvod Kolaps pl´ıce je sekundárn´ı nevzduˇsnost dˇr´ıve normálnˇe vzduˇsného plicn´ıho parenchymu. Vyskytuje se zpravidla u dospˇel´ ych. (obr. ) Klasifikace • kolaps pl´ıce tlakem zvenˇc´ı • resorpˇcn´ı kolaps pl´ıce pˇri u ´plné obstrukci vˇetve bronchiáln´ıho stromu • kontrakˇcn´ı kolaps vyvolan´ y zmˇenami v plicn´ım intersticiu nebo fibrózou pleury


3.1.2.1 Kolaps tlakem zvenˇc´ı Nejˇcastˇejˇs´ım mechanismem je v´ ypotek v pleuráln´ı dutinˇe, nejsp´ıˇse pˇri srdeˇcn´ım selh´ av´ an´ı. Dalˇs´ım bˇeˇznou pˇr´ıˇcinou je pneumothorax. Pl´ıce je kolabovan´ a, respiraˇcn´ı pohyby jsou omezeny (toho se vyuˇz´ıvalo i léˇcebnˇe umˇel´ ym pneumothoraxem pˇri snaze o podporu jizven´ı a kalcifikace tuberkul´ ozy). (obr. ) Po resorpci vzduchu nebo tekutiny se ˇcinnost pl´ıce normálnˇe obnov´ı, a to i po déletrvaj´ıc´ım kolapsu. (obr. )

3.1.2.2 Kolaps pˇri obstrukci vzduchových cest Pˇri exsudativn´ıch bronchitid´ ach, hlenov´ ych z´ atkách, tumorech, tˇeˇzk´ ych asthmatick´ ych stavech, jizven´ı bronch˚ u nebo i ciz´ıch tˇelesech m˚ uˇze doj´ıt k u ´plné obstrukci bronchu. Plyn za obstrukc´ı se postupnˇe resorbuje a plicn´ı parenchym kolabuje. (obr. ) Naopak pˇri ne´ upln´ ych uz´ avˇerech (ˇcastˇejˇs´ı u tumor˚ u) dojde p˚ usoben´ım ventilového mechanismu k hromadˇen´ı vzduchu za pˇrepáˇzkou a tedy k loˇziskové zv´ yˇseé vzduˇsnosti (lok´ aln´ımu emfyzému). (obr. )

3.1.2.3 Restriktivn´ı kolaps plicn´ı Vznik´ a pˇri jizven´ı pleury nebo jizven´ım a kontrakc´ı plicn´ıho parenchymu pˇri plicn´ı fibr´ oze. (obr. )

3.2

Patologicky zv´ yˇ sen´ a vzduˇ snost pl´ıce, emfyz´ em

3.2.1

Alveol´ arn´ı emfyz´ em

´ Uvod Za norm´ aln´ıch okolnost´ı je pr˚ usvit bronch˚ u zajiˇst’ován anatomickou stavbou bronchu samotného a stavem plicn´ıho parenchymu, kter´ y se sv´ ym tahem pod´ıl´ı na udrˇzov´ an´ı pr˚ usvitu bronch˚ u. Za r˚ uzn´ ych okolnost´ı docház´ı k z´ uˇzen´ı lumen bronchu; doch´ az´ı ke vz´ ajemnému p˚ usoben´ı stavu bronch˚ u a plicn´ıho parenchymu. Pˇri chronickém z´ uˇzen´ı lumin bronchiáln´ıho stromu doch´ az´ı ke hromadˇen´ı vzduchu v plicn´ım parenchymu a ke vzniku emfyzému. (obr. ) Klasifikace Alveol´ arn´ı emfyzém se tˇr´ıd´ı r˚ uzn´ ymi zp˚ usoby (podle pˇr´ıˇciny, podle rozsahu a zejména podle typu): (obr. • • • •

) centroacin´ arn´ı emfyzém panacin´ arn´ı emfyzém parasept´ aln´ı emfyzém nepravideln´ y emfyzém

3

4


• bulózn´ı emfyzém (nˇekter´ y z emfyzém˚ u, kde se tvoˇr´ı nˇekolik cm velké subpleuráln´ı dutiny) Podle mechanismu: (obr. ) • chronická bronchitis, asthma bronchiale, chronická obstrukˇcn´ı nemoc bronchopulmonáln´ı (centro- a panacinárn´ı emfyzém) • kouˇren´ı, deficit alfa-1-antitrypsinu (panacinárn´ı emfyzém) • jizven´ı plicn´ıho parenchymu, napˇr´ıklad u silikózy (emfyzém kolem silikotick´ ych nodul˚ u) • fibróza plicn´ı (nepravideln´ y emfyzém) • distáln´ı paraseptáln´ı bulózn´ı emfyzém (emfyzematózn´ı buly subpleurálnˇe, hroz´ı spontánn´ı vnitˇrn´ı pneumothorax) • seniln´ı emfyzém • kompenzatorn´ı emfyzém (napˇr´ıklad po ˇcásteˇcné resekci pl´ıce) Patogeneza Nejˇcastˇejˇs´ı mechanismus pˇri rozvoji nejnebezpeˇcnˇejˇs´ıho centro- a hlavnˇe panacinárn´ıho emfyzému je pˇrevaha aktivity plicn´ıch proteáz. U chybˇen´ı alfa-1-antitrypsinu (coˇz je proteázov´ y inhibitor) docház´ı k rozvoji tˇeˇzk´ ych forem emfyzému, zejména pokud je situace zhorˇsována kouˇren´ım (které stimuluje elastolytickou aktivitu neutrofil˚ u a makrofág˚ u v plicn´ım parenchymu, coˇz vede k destrukci elastiky a rozvoji emfyzému). Tabákov´ y kouˇr nav´ıc obsahuje mnoˇzstv´ı voln´ ych radikál˚ u, coˇz postiˇzen´ı plicn´ı tkánˇe dále zhorˇsuje. (obr. )

3.2.1.1 Centroacinárn´ı a panacinárn´ı emfyzém, chronická obstrukˇcn´ı choroba bronchopulmonáln´ı Klinika (obr. ) • emfyzém se rozv´ıj´ı postupnˇe • emfyzém vede k degeneraci parenchymu pl´ıce, sn´ıˇzenému tahu a sekundárnˇe se tak pod´ıl´ı na bronchiáln´ı obstrukci • mezi prvn´ı pˇr´ıznaky patˇr´ı dyspnoe s postupn´ ym zhorˇsován´ım • kaˇsel, vykaˇsláván´ı sputa • ztráta na váze • pacienti maj´ı soudkovit´ y hrudn´ık s horizontáln´ım pr˚ ubˇehem ˇzeber • sed´ı naklonˇeni m´ırnˇe dopˇredu • vydechuj´ı pˇres sevˇrené rty (aby sn´ıˇzili v´ ydechov´ y tlakov´ y gradient a oddálili v´ ydechovou kompresi bronch˚ u) • rtg prokáˇze zv´ yˇsenou vzduˇsnost plic a srdeˇcn´ı zmˇeny • nález na spirometrii je typick´ y • existuj´ı dvˇe skupiny pacient˚ u podle hlavn´ıch pˇr´ıznak˚ u: – se sklonem k bronchitidˇe ∗ vˇek: 40 a v´ıce ∗ dyspnoe je sp´ıˇse m´ırná ∗ infekce d´ ychac´ıch cest jsou ˇcasté ∗ kaˇsel je v´ yrazn´ y, znaˇcné mnoˇzstv´ı sputa ∗ opakované epizody respiraˇcn´ıho selhán´ı ∗ zv´ yˇsen´ y odpor d´ ychac´ıch cest ∗ ˇcasto cor pulmonale ∗ pruˇznost pl´ıce je zachovaná ∗ pacienti jsou cyanotiˇct´ı, d´ ychaj´ı sp´ıˇse s otevˇren´ ymi u ´sty – s v´ yrazn´ ym emfyzémem ∗ vˇek: 60 a v´ıce ∗ dyspnoe je tˇeˇzká, rozv´ıj´ı se rychle ∗ infekce d´ ychac´ıch cest jen obˇcas ∗ kaˇsel je m´ırn´ y a patˇr´ı mezi pozdn´ı pˇr´ıznaky, sputa je m´ alo ∗ respiraˇcn´ı selhán´ı se rozv´ıj´ı aˇz v termináln´ıch fáz´ıch choroby ∗ odpor d´ ychac´ıch cest je normáln´ı


∗ cor pulmonale jen nˇekdy, v pozdn´ıch fáz´ıch ∗ pruˇznost pl´ıce je sn´ıˇzen´ a ∗ pacienti nem´ıvaj´ı cyan´ ozu, d´ ychaj´ı pˇres sevˇrené rty • progn´ oza: – onemocnˇen´ı postupnˇe progreduje, terapie pr˚ ubˇeh zpomaluje – k celkovému stavu pacienta pˇrisp´ıvá také terapie (chronické uˇz´ıv´ an´ı kortikosteroid˚ u) – smrt nast´ av´ a ∗ termin´ aln´ım respiraˇcn´ım selh´ an´ım s respiraˇcn´ı acidózou ∗ selh´ an´ım pravé komory ∗ pˇri kolapsu pl´ıce po ruptuˇre emfyzematózn´ı buly (vnitˇrn´ı pneumothorax) ´ na ´ lez Makroskopicky Pl´ıce je zvˇetˇsen´ a, lehk´ a, na ˇrezu zv´ yˇsenˇe vzduˇsná s patrn´ ymi dilatovan´ ymi alveoly. Subpleur´ alnˇe mohou b´ yt patrné velké prostory (buly). U bronchitik˚ u bronchy obsahuj´ı mnoˇzstv´ı hlenohnisavého sekretu. (obr. ) Pneumothorax se prokazuje obt´ıˇznˇeji a je nutné m´ıt podezˇren´ı pˇred zaˇc´ atkem pitvy: odpreparuje se podkoˇz´ı od ˇzeber a vzniklá kapsa se napln´ı vodou. Pak se opatrnˇe probodne meziˇzebern´ı prostor (tak, aby se neprobodla pl´ıce). Pˇri pneumothoraxu unikaj´ı pˇres vodu vzduchové bubliny. (obr. ) Histologie V´ yraznˇe zvˇetˇsené alveoly, oddˇelené tenk´ ymi septy. Kohnova stomata jsou ˇ silnˇe rozˇs´ıˇrena, alveoly spolu ˇsiroce komunikuj´ı. Casto docház´ı ke kompresi respiraˇcn´ıch bronchiol˚ u. (obr. ) U pˇr´ıpad˚ u s dominuj´ıc´ı chronickou bronchitidou jsou bronchy zánˇetlivˇe zmˇenˇené: stˇena je zes´ılen´ a, hlenové ˇzl´ azky jsou zmnoˇzené, v lumen je exsud´ at s neutrofily. (obr. )

3.2.2

Interstici´ aln´ı emfyz´ em

Vznik´ a jako n´ asledek v´ yrazného pˇretlaku pˇri v´ ydechu (potápˇen´ı, prudk´ y kaˇsel, umˇel´ a ventilace aj.). Projev´ı se zpravidla jako ˇrádky drobn´ ych bublinek pod pleurou; m˚ uˇze se vˇsak ˇs´ıˇrit i pˇres plicn´ı stopku do mediastina a v extrémn´ıch pˇr´ıpadech i do podkoˇz´ı krku a obliˇceje. Plyn v mˇekk´ ych tk´ an´ıch se zpravidla po ˇcase resorbuje. (obr. ) Interstici´ aln´ı emfyzém je ˇcast´ y zejména u arteficiálnˇe ventilovan´ ych novorozenc˚ u. (obr. )

4

Chronick´ a bronchitis

´ Uvod Chronick´ a bronchitis je onemocnˇen´ı d´ ychac´ıch cest, které po dlouhodobém pr˚ ubˇehu vede k obstruktivn´ı bronchi´ aln´ı poruˇse s následn´ ymi zmˇenami

5

6


na srdci. Diagnózu lze stanovit, pokud pacient kaˇsle a vykaˇslává kontinu´ alnˇe 3 mˇes´ıce 2 roky po sobˇe. Hypersekrece a hromadˇen´ı hlenu vede k bronchiáln´ı obstrukci. (obr. ) Klasifikace • chronická bronchitis ˇcistá • chronická bronchitis obstruktivn´ı (kouˇren´ı) • chronická bronchitis se znaky asthmatu Etiologie • kouˇren´ı • ˇzivotn´ı prostˇred´ı (mˇesta, zakouˇrené pracovn´ı prostˇred´ı atd.) • individuáln´ı resistence na vnˇejˇs´ı faktory je variabiln´ı • ˇcasto souˇcasnˇe prob´ıhá infekce d´ ychac´ıch cest, jej´ı vliv je r˚ uzn´ y: – obecnˇe je ménˇe v´ yznamná neˇz kouˇren´ı a ˇzivotn´ı prostˇred´ı, ale – zánˇet poˇskozuje sliznice a zhorˇsuje situaci (virózy) – zv´ yˇsené mnoˇzstv´ı hlenu blokuje bronchiáln´ı strom – etiologické agens m˚ uˇze stimulovat imunitn´ı odpovˇed’ alergického typu a tak se pˇridávaj´ı asthmatické pot´ıˇze Klinika • kaˇsel s vykaˇsláván´ım sputa • po v´ıceletém pr˚ ubˇehu se pˇridávaj´ı obstrukˇcn´ı pot´ıˇze • respiraˇcn´ı insuficience s hyperkapni´ı, hypoxemi´ı, m´ırnou cyan´ ozou • u nˇekter´ ych pacient˚ u se vyv´ıj´ı cor pulmonale • chronické dráˇzdˇen´ı epitelu (uhlovod´ıky z kouˇre, zánˇet) vede k dysplastick´ ym zmˇenám epitelu s pˇr´ıpadn´ ym pˇrechodem do malignity ´ na ´ lez Makroskopicky Dilatace bronchiáln´ıho stromu, kter´ y je vyplnˇen´ y hojn´ ym hlenohnisav´ ym sekretem. Sliznice je edematózn´ı, pˇrekrvená. Na bronchiáln´ım epitelu mohou b´ yt pˇr´ıtomna leukoplakická loˇziska. (obr. ) Histologie Stˇena bronch˚ u je zes´ılená (zejména sliznice) a jsou zmnoˇzené hlenové ˇzl´ azky. Lumen bronchiol˚ u je z´ uˇzené. Na epitelu je exsudát s variabiln´ım mnoˇzstv´ım neutrofil˚ u. Pˇri alergické formˇe jsou pˇr´ıtomny i eosinofily. Bˇeˇzné jsou fokusy dlaˇzdicové metaplázie (leukoplakie), ˇcasto téˇz s dysplastick´ ymi zmˇenami r˚ uzného stupnˇe. (obr. )

5

Asthma bronchiale

´ Uvod Chronická plicn´ı choroba charakterizovaná epizodami bronchospasmu s kaˇslem, s´ıpav´ ym dechem a tˇeˇzkou dyspnoe. Jedná se o formu alergické reakce I. typu. (obr. ) Na obstrukci bronchu se dále pod´ıl´ı i edém sliznice (ten nastává také u bronchitidy). (obr. )


Etiologie • extrinsn´ı asthma je zp˚ usobeno zjistiteln´ ymi zevn´ımi vlivy (alergeny) • intrinsn´ı asthma je spouˇstˇeno r˚ uzn´ ymi faktory, jako chlad, cviˇcen´ı aj; ˇcasto se pˇr´ıˇcina nezjist´ı • na etiologii asthmatu m´ a pod´ıl i bronchiáln´ı flóra (bakterie, Aspergillus aj). Klinika • astmatické z´ achvaty trvaj´ı r˚ uznˇe dlouhou dobu (hodiny), ˇcasto se objevuj´ı v noci • kaˇsel, s´ıp´ an´ı, dyspnoe • po z´ achvatu nemocn´ y vykaˇsl´ av´ a hojné sputum • onemocnˇen´ı prob´ıh´ a mnoho let, mezi z´ achvaty jsou nemocn´ı bez pot´ıˇz´ı • status asthmaticus je protrahovan´ y z´ achvat nebo série záchvat˚ u, kter´ a m˚ uˇze b´ yt i smrteln´ a • v krvi je zv´ yˇsen´ a eosinofilie ´ na ´ lez Makroskopicky Pl´ıce jsou zv´ yˇsenˇe vzduˇsné. V bronˇs´ıch jsou hlenové zátky. (obr. ) Histologie Povrch sliznice je pokryt´ y hlenem. V hlenu jsou ˇcetné eosinofily, CharcotLeydenovy krystaly a Curschmanovy spir´ aly. (obr. ) Baz´ aln´ı membr´ ana bronch˚ u je zes´ılen´ a, ve stˇenˇe je edém a ˇcetné eosinofily, ˇz´ırné buˇ nky a neutrofily. Poˇcet submuk´ ozn´ıch hlenov´ ych ˇzlázek ze zv´ yˇsen´ y. Hladk´ a svalovina bronch˚ u je zes´ılen´ a. (obr. )

6

Bronchiekt´ azie

´ Uvod Onemocnˇen´ı charakterizované permanentn´ı dilatac´ı bronch˚ u s destrukc´ı bronchi´ aln´ı stˇeny, hromadˇen´ım sekretu a opakovan´ ymi infekcemi. (obr. ) Etiologie Obecnˇe m´ a rozhoduj´ıc´ı vliv obstrukce bronch˚ u spojená se zánˇetem. (obr. • • • •

) mukoviscid´ oza imunodeficientn´ı stavy poruchy hybnosti cili´ı respiraˇcn´ıho epitelu Kartagener˚ uv syndrom (cili´ arn´ı dyskinese, bronchiektasie, sinusitidy, situs inversus) • poz´ anˇetlivé stavy (nekrotizuj´ıc´ı bronchopneumonie, alergická plicn´ı aspergil´ oza) • bronchi´ aln´ı obstrukce • a nˇekteré dalˇs´ı

Klinika • dlouhotrvaj´ıc´ı kaˇsel • vykaˇsl´ av´ an´ı velkého mnoˇzstv´ı hnisavého sputa, zejména pˇri vhodné poloze • nˇekdy dyspnoe a hemopt´ yza • teploty, respiraˇcn´ı infekce

7

8


• • • •

metastatické abscesy (mozek) hypertrofie pravé komory nˇekdy i sekundárn´ı amyloidóza prognóza záleˇz´ı na pˇr´ıˇcinˇe; onemocnˇen´ı zpravidla progreduje (napˇr. pacienti s mukoviscidózou se jen zˇr´ıdka doˇz´ıvaj´ı 40 let)

´ na ´ lez Makroskopicky Bronchy jsou dilatované (cylindrické a vakovité bronchiektasie), vyplnˇené mnoˇzstv´ım hlenohnisavého sekretu. (obr. ) Histologie Z´ anˇet, dilatace bronch˚ u, reaktivn´ı zmˇeny slizniˇcn´ıho epitelu, fibr´ oza. Kartagener˚ uv syndrom má charakteristick´ y elektronmikroskopick´ y obraz. (obr. )

7

Difuzn´ı interstici´ aln´ı poruchy

´ Uvod Skupina poruch, kde patologick´ y proces postihuje plicn´ı intersticium. Zpravidla se projevuj´ı restriktivn´ı poruchou; k blokován´ı dechov´ ych cest nedocház´ı. Onemocnˇen´ı zpravidla postupnˇe progreduj´ı; v pozdn´ıch f´ az´ıch rozvoje choroby se vyv´ıj´ı voˇstinovit´ a pl´ıce. Tehdy se jiˇz nedá p˚ uvodn´ı choroba jednoznaˇcnˇe rozeznat. (obr. ) Klinika • dyspnoe, tachypnoe • cyanóza (pˇri sn´ıˇzené difusi oxidu uhliˇcitého) • nepravidelná, jemná zast´ınˇen´ı na rtg plic • nˇekdy i hypertrofie pravého srdce (cor pulmonale)

7.1 7.1.1

Plicn´ı fibr´ ozy Kryptogenn´ı fibr´ ozn´ı alveolitis, idiopatick´ a plicn´ı fibr´ oza

Etiologie Zp˚ usobena opakovanou zánˇetlivou alterac´ı na u ´rovni plicn´ıch alveol˚ u. Z´ anˇet indukuje hojen´ı a fibrózu. Pˇresná patogeneza onemocnˇen´ı vˇsak zn´ ama nen´ı a tedy nen´ı ani kauzáln´ı terapie. (obr. ) Klinika • postupn´ y zaˇcátek • objevuje se po 40 roce vˇeku • dyspnoe, kaˇsel • pozdˇeji cyanóza, paliˇckovité prsty • prognóza: – smrt nastává pr˚ umˇernˇe za 3 roky – terapie kortikosteroidy a cytostatiky je zpravidla málo u ´ˇcinn´ a – jedinou moˇznost´ı je transplantace plic


´ na ´ lez Makroskopicky Povrch pl´ıce je nerovn´ y, rozdˇelen´ y na pol´ıˇcka vtaˇzen´ ymi zjizven´ ymi septy. Pl´ıce je tuh´ a, na ˇrezu je patrn´ a fibr´ oza, pl´ıce sn´ıˇzenˇe kolabuje. Zmˇeny nejsou v pl´ıci rozloˇzeny rovnomˇernˇe. (obr. ) Histologie Mikroskopicky je patrn´ a fibr´ oza s rozˇs´ıˇren´ım sept. Vytváˇrej´ı se vˇetˇs´ı prostory, které jsou vystlané pneumocyty II. typu — voˇstinovitá pl´ıce. (obr. ) Z´ anˇetlivé zmˇeny jsou variabiln´ı, fok´ alnˇe rozloˇzené, se sm´ıˇsen´ ym zánˇetliv´ ym infiltr´ atem. (obr. )

7.1.2

Kryptogenn´ı organizuj´ıc´ı se pneumonie, bronchiolitis obliterans

Etiologie U prim´ an´ı (kryptogenn´ı) formy nen´ı zn´ ama podobné zmˇeny se vyskytuj´ı po plicn´ıch z´ anˇetech, poˇskozen´ı inhalac´ı aj. (obr. ) Klinika • teploty, kaˇsel, dyspnoe • rtg n´ alez • progn´ oza je dobr´ a – proces se u ˇc´ asti pˇr´ıpad˚ u vyléˇc´ı s´ am – jiné pˇr´ıpady lze vyléˇcit steroidn´ı terapi´ı Histologie Polypoidn´ı z´ atky tvoˇrené ˇr´ıdkou vazivovou tk´ an´ı v alveolárn´ıch v´ yvodech i v alveolech. Fok´ aln´ı plicn´ı fibr´ oza, m´ırn´ y chronick´ y zánˇet s u ´ˇcast´ı pˇen´ıt´ ych, lipidy obsahuj´ıc´ıch makrof´ ag˚ u. Hyperplázie pneumocyt˚ u II. typu. (obr. )

7.1.3

Pneumokoni´ oza

´ Uvod Zapr´ aˇsen´ı plic vdechov´ an´ım r˚ uzn´ ych, zejména anorganick´ ych látek, které jsou nerozpustné (nebo se rozpouˇst´ı jen m´ alo), maj´ı sklon se v plic´ıch akumulovat a zpravidla indukuj´ı reakci plicn´ı tkánˇe. Tato reakce b´ yvá r˚ uzného typu a vede k poˇskozen´ı pl´ıce. (obr. ) Klasifikace Forem zapr´ aˇsen´ı je cel´ a ˇrada, mezi nejd˚ uleˇzitˇejˇs´ı patˇr´ı: (obr. ) • anthrak´ oza (hromadˇen´ı uhl´ıku): je tk´ an´ı snáˇseno velmi dobˇre, i siln´ a ˇcist´ a anthrak´ oza pl´ıce v´ aˇznˇeji nepoˇskozuje • silik´ oza (prach obsahuje kˇrem´ık): vede k postupné destrukci plicn´ıho parenchymu • asbest´ oza (zapr´ aˇsen´ı nˇekterými krystalickými formami asbestu): poˇskozuje pl´ıci a zejména vede po letech k rozvoji malign´ıho mesotheliomu pleury • berylium: poˇskozuje pl´ıci akutnˇe i chronicky (granulomatózn´ı zánˇet)

9

10


• siderosis (extern´ı): poˇskozuje pl´ıci relativnˇe málo, ale ˇcasto je kombinována se silikózou Na nˇekteré prachy (typicky saze z kouˇrov´ ych zplodin) jsou nav´ az´ any cyklické uhlovod´ıky, které jsou kancerogenn´ı. (obr. ) Kromˇe toho jeˇstˇe existuje zapráˇsen´ı organick´ ymi prachy (piliny, bavlna), kde se uplatˇ nuje téˇz alergická sloˇzka; ˇcasto jsou tyto prachy spojeny s pl´ısˇ nov´ ymi mikroorganismy (farmáˇrská pl´ıce). (obr. ) Zapr´ aˇsen´ı pl´ıce je (kromˇe sloˇzen´ı prachu) téˇz ovlivnˇeno ˇradou dalˇs´ıch faktor˚ u: (obr. ) • koncentrace prachu a délka expozice • velikost prachov´ ych zrn (nejnebezpeˇcnˇejˇs´ı je velikost 1 – 5 µm, menˇs´ı se vydechnou, vˇetˇs´ı se rychle odstran´ı • rozpustnost prachu • sloˇzen´ı (v´ıcesloˇzkové prachy atd.) • dalˇs´ı postiˇzen´ı pl´ıce jin´ ymi noxami (typicky kouˇren´ım) • individuáln´ı citlivost´ı jedince

7.1.3.1 Anthrakóza ´ Uvod Depozice uhl´ıku v plic´ıch s následn´ ym lymfatick´ ym transportem pigmentu do plicn´ıch a mediastináln´ıch lymfatick´ ych uzlin. (obr. ) Klinika • velmi ˇcasté, dnes u dospˇel´ ych je u pitvy vˇzdy, zejména u mˇestské populace • vdechován´ı ˇcistého uhl´ıkatého prachu vyvolá anthrakózu v ˇcisté formˇe • v nˇekter´ ych dolech je prach kombinovan´ y s kˇrem´ıkem (anthrakosilikóza) • u kuˇrák˚ u jsou vdechovány téˇz aromatické uhlovod´ıky a jiné slouˇceniny, které jsou karcinogenn´ı ´ na ´ lez Makroskopicky Pl´ıce je tmavá, zejména má v´ yraznou s´ıt’ovitou kresbu na pleuˇre, r˚ uzného stupnˇe. Lymfatické uzliny v pl´ıci i v mediastinu jsou sytˇe ˇcerné. (obr. ) Histologie Histologicky je pˇr´ıtomen zcela ˇcern´ y pigment v r˚ uzném rozsahu v alveol´ arn´ıch makrofáz´ıch, lymfatikách, pod pleurou a v uzlinách. Na rozd´ıl od melaninu nelze uhl´ık odbarvit peroxidem vod´ıku. (Podobnˇe mohou vypadat depozita titanu, ale ten se nacház´ı v okol´ı protéz atd.) (obr. )

7.1.3.2 Silikóza Klinika • kˇremiˇcit´ y prach (doly, speciáln´ı stavebnictv´ı (dinas, vyzd´ıvka vysok´ ych pec´ı), brusiˇci skla) • onemocnˇen´ı se vyv´ıj´ı postupnˇe, má sv˚ uj rtg obraz: 1. retikulárn´ı silikóza s m´ırnou s´ıt’ovitou kresbou 2. malouzlová silikóza


• • • • •

3. velkouzlov´ a silik´ oza s jizven´ım, kalcifikacemi a loˇziskov´ ym emfyzémem v okol´ı jizev jakmile dos´ ahne onemocnˇen´ı jistého stupnˇe, pokraˇcuje dále i bez expozice prachu rozv´ıj´ı se cor pulmonale a postupnˇe respiraˇcn´ı insuficience nebo selh´ an´ı pravé komory progn´ oza: nen´ı dobr´ a, kauz´ aln´ı léˇcba nen´ı moˇzná nemocn´ı maj´ı zv´ yˇsenou citlivost v˚ uˇci tuberkulóze (silikotuberkulóza) komplikac´ı (zejména pˇr´ıpad˚ u s tuberkul´ ozou) je bronchogenn´ı karcinom

´ na ´ lez Makroskopicky V pl´ıci jsou tuhé uzly, zpravidla spoleˇcnˇe s anthrakózou. V okol´ı uzl˚ u je emfyzém. D´ ale b´ yv´ a hypertrofie pravé komory i pˇreds´ınˇe. (obr. ) Histologie Histologicky se jedn´ a o kompaktn´ı, hyalinn´ı tkán ˇ, nˇekdy nekrotickou. V uzlech se stˇr´ıd´ a f´ aze proliferace, jizven´ı a nekrózy. Ve tkáni je mnoˇzstv´ı drobn´ ych kˇremiˇcit´ ych krystalk˚ u, patrn´ ych polarizaˇcn´ım mikroskopem. (obr. )

7.1.3.3 Asbestóza Etiologie • vdechov´ an´ı vl´ aken modrého asbestu (zejména krystalická skupia amfibolitu, krokidolit) • dnes je ˇcerstv´ a asbest´ oza vz´ acn´ a vzhledem ke známému u ´ˇcinku a ochranˇe pracovn´ık˚ u • dˇr´ıve tot´ alnˇe nasazen´ı (izolace pˇri stavbˇe ponorek), také doly atd. • po letech se vyv´ıj´ı plicn´ı fibr´ oza • v´ yraznˇe zvyˇsuje v´ yskyt bronchogenn´ıho karcinomu (5×), spoleˇcnˇe s kouˇren´ım 50× • vyvol´ av´ a malign´ı mesotheliom pleury (po ˇradˇe let po expozici), aˇz 1000× ˇcastˇejˇs´ı neˇz u norm´ aln´ı populace ´ na ´ lez Makroskopicky Makroskopicky b´ yv´ a loˇziskovité ztluˇstˇen´ı pleury, pozdˇeji pleuráln´ı mesotheliom. Karcinom pl´ıce m´ a rovnˇeˇz typick´ y makroskopick´ y obraz. Kromˇe toho b´ yv´ a pˇr´ıtomna i plicn´ı fibr´ oza (s obrazem voˇstinovité pl´ıce). (obr. ) Histologie Je moˇzné prok´ azat asbestov´ a tˇel´ıska, kter´ a jsou obalená b´ılkovinou a hemosiderinem, maj´ı prot´ ahl´ y aˇz jehlicovit´ y tvar a na jednom konci paliˇckovité ztluˇstˇen´ı. (obr. ) Kvantitativnˇe se mˇeˇr´ı obsah asbestu tak, ˇze se odebraná tkán ˇ rozpust´ı v kyselinˇe, zfiltruje, vysuˇs´ı a sp´ al´ı. V popelu se stanov´ı obsah asbestu kvantitativnˇe. (obr. ) Mesotheliom a spinocelul´ arn´ı karcinom jsou popsány jinde. (obr. )

7.2

Granulomat´ ozn´ı plicn´ı procesy

11

12


7.2.1

Plicn´ı tuberkul´ oza

´ Uvod Tuberkulóza (nejen plic, ale i jin´ ych orgán˚ u) je stále velmi v´ yznamné onemocnˇen´ı. Navzdory u ´ˇcinn´ ym lék˚ um je dnes i v západn´ıch zem´ıch na vzestupu (lidé bez prostˇredk˚ u, bez pravidelné lékaˇrské péˇce, bezdomovci, ale také v kombinaci s imunitn´ımi defekty terapeutick´ ymi nebo pˇri AIDS). (obr. ) Etiologie • Mycobacterium tuberculosis (m˚ uˇze b´ yt r˚ uznˇe virulentn´ı) • individuáln´ı resistence postiˇzeného Patogeneza Mykobakteria jsou schopna pˇreˇz´ıvat intracelulárnˇe a protilátková imunitn´ı odpovˇed’ v˚ uˇci nim vzniká pozdˇe a nen´ı dokonalá. (obr. ) Imunitn´ı systém v˚ uˇci mykobakteri´ım reaguje aˇz po urˇcité dobˇe. Nositelem odpovˇedi jsou T lymfocyty a sensibilizované makrofágy. (obr. 1. 2. 3.

) mykobakteria se naváˇzou na receptory makrofág˚ u a pronikaj´ı dovnitˇr zde se replikuj´ı a blokuj´ı tvorbu lyzosom˚ u po nˇekolika t´ ydnech docház´ı prostˇrednictv´ım T helper lymfocyt˚ u k aktivaci makrofág˚ u, které zaˇcnou vykazovat antimykobakteri´ aln´ı aktivitu (aktivace NO synthetázy a oxidativn´ı destrukci mykobakteri´ı) 4. aktivované makrofágy dále vyvolaj´ı tvorbu granulom˚ u (pˇrilák´ an´ım monocyt˚ u, které se mˇen´ı v epiteloidn´ı buˇ nky) 5. docház´ı k imunitn´ı destrukci tkán´ı infikovan´ ych mykobakteriemi

Poˇskozen´ı tkán´ı je zp˚ usobeno autoimunitn´ım mechanismem, mykobakteria samotná neprodukuj´ı ˇzádné toxiny. (obr. ) Tuberkulóza je mnohotvárné onemocnˇen´ı, existuje v ˇradˇe forem. Hlavn´ı rozliˇsen´ı se dˇelá mezi primárn´ı tuberkulózou (tzv. dˇetsk´ y, preimunn´ı typ) a tuberkulózou postihuj´ıc´ı ty, kteˇr´ı jiˇz maj´ı (ˇcásteˇcnou) imunitu (tuberkul´ oza dospˇel´ ych). (obr. ) Lidé jsou r˚ uznˇe vn´ımav´ı na tuberkulózu; typicky velmi citliv´ı byli napˇr. indi´ an´ı nebo ˇcernoˇsi; vysokou imunitu mˇeli napˇr. ˇzidé. Z pokusn´ ych zv´ıˇrat napˇr´ıklad má prakticky nulovou imunitu morˇce; udává se, ˇze i jedno mykobakterium zp˚ usob´ı chorobu. (obr. ) D´ ale záleˇz´ı na individuáln´ım stavu obranyschopnosti jedince (ˇspatn´ a v´ yˇziva, imunosuprese, doprovodné onemocnˇen´ı, vysok´ y vˇek imunitu sniˇzuj´ı). (obr. ) Klinika • hematogenn´ı tuberkul´ oza má znaky akutn´ıho onemocnˇen´ı, s teplotami a známkami sepse • org´ anov´ a tuberkul´ oza plicn´ı má ˇradu pˇr´ıznak˚ u – teploty – noˇcn´ı pocen´ı – vykaˇsláván´ı sputa s mykobakteriemi – vyˇcerpán´ı, ztráta na váze – vykaˇsláván´ı krve – u chronick´ ych orgánov´ ych forem m˚ uˇze b´ yt sekundárn´ı amyloidóza • obecnˇe bolesti nejsou, nav´ıc onemocnˇen´ı se rozv´ıj´ı postupnˇe, pˇr´ıznaky jsou ˇcasto nespecifické, coˇz vede k pozdn´ı diagnóze se závaˇzn´ ymi následky pro pacienta i následky epidemiologick´ ymi • rtg má pˇri diagnostice nezastupiteln´ y v´ yznam


• progn´ oza: – dobr´ a (antituberkulotika) – velmi d˚ uleˇzit´ a je ˇcasn´ a diagnostika – pokroˇcilejˇs´ı destrukce, plicn´ı kaverny atd. se hoj´ı jizven´ım, ne ad integrum – ˇcas od ˇcasu se najde pˇri pitvˇe nerozpoznaná tuberkulóza, ˇcastˇeji jako doprovodné onemocnˇen´ı ´ na ´ lez Makroskopicky Mili´ arn´ı tuberkul´ oza: mnoˇzstv´ı drobn´ ych loˇzisek velikosti do 2 mm, ˇzlutav´ ych na ˇrezu; vˇetˇs´ı loˇziska mohou m´ıt mˇekˇc´ı konzistenci (kaseifikace). (obr. ) Pˇri org´ anové tuberkul´ oze jsou v plic´ıch granulomy, nepravidelné dutiny i zn´ amky klasického z´ anˇetu. Zmˇeny postihuj´ı samozˇrejmˇe i mediastináln´ı lymfatické uzliny. (obr. ) Histologie Mili´ arn´ı tuberkul´ oza: drobné granulomy s variabilln´ı kaseifikac´ı, zánˇet. (obr. ) Org´ anov´ a tuberkul´ oza: rozs´ ahlé kaseifikuj´ıc´ı granulomy s nekrózami popraˇskového typu a pˇr´ıtomnost´ı Langhansov´ ych obrovsk´ ych, mnohojadern´ ych bunˇek. (obr. ) Kromˇe granulom˚ u je pˇr´ıtomen v r˚ uzné m´ıˇre i klasick´ y zánˇet (s neutrofily nebo lymfocyty). (obr. ) Pro diagn´ ozu je rozhoduj´ıc´ı pr˚ ukaz mykobakteri´ı ve tkán´ı (Ziehl-Neelsen, fluorescenˇcn´ı metody, PCR). Klinicky je d˚ uleˇzit´ y prokaz imunitn´ı reakce proti mykobakteri´ım (Mantoux). (obr. ) V pozdˇejˇs´ıch f´ az´ıch doch´ az´ı k fibr´ oze a hyalinizaci postiˇzen´ ych tkán´ı. (obr. ) Mykobakteria jsou vysoce odolné mikroorganismy, patˇr´ı mezi tˇech nˇekolik, které vydrˇz´ı formolovou fixaci a parafinov´ y proces; i parafinové bloky z˚ ust´ avaj´ı infekˇcn´ı. (obr. )

7.2.1.1 Primárn´ı infekt Pˇr´ı prim´ arn´ım infektu jde o prvn´ı setk´ an´ı jedince s tuberkulózn´ı infekc´ı. Sekvence ud´ alost´ı je n´ asleduj´ıc´ı: (obr. ) 1. tbc fokus ve tk´ an´ı (imunitn´ı systém mykobakteria zpoˇcátku toleruje) 2. mykobakterium se ˇs´ıˇr´ı lymfatiky do sp´ adové uzliny (lymfangitis, lymfadenitis) 3. imunitn´ı systém reaguje a tk´ an ˇ s mykobakteriemi podléhá nekróze (cytotoxick´ a reakce) 4. nekrotické fokusy podléhaj´ı dystrofické kalcifikaci (rtg) Toto je sled ud´ alost´ı pˇri prvn´ım setk´ an´ı odolného jedince s tuberkulózou. (obr. ) Prim´ arn´ı infekt m˚ uˇze b´ yt kdekoliv (pl´ıce a mediastináln´ı uzlina, stˇrevo a mesenteri´ aln´ı uzlina), ale nejˇcastˇeji dnes tato situace nastává po vakcinaci (podkoˇz´ı a k˚ uˇze na rameni, axil´ arn´ı uzlina). (obr. ) V dalˇs´ıch letech takov´ı jedinci vykazuj´ı vysokou imunitu v˚ uˇci tuberkulóze; obranyschopnost vˇsak m˚ uˇze klesnout.

13

14


(obr. )

7.2.1.2 Primárn´ı (hematogenn´ı) tuberkulóza Nastane v situaci, kdy z nˇejakého d˚ uvodu organismus nezvládne prvotn´ı kontakt s mykobakteriemi. Podobnˇe vˇsak vypadá i sekundárn´ı tuberkul´ oza pˇri imunitn´ı deficienci. (obr. ) Dojde k mykobakteriáln´ı sepsi, ale na rozd´ıl od situace pˇri prim´ arn´ım infektu nejsou mykobakteria z krve odstranˇena, ale naopak dojde ke tvorbˇe velkého mnoˇzstv´ı zánˇetliv´ ych loˇzisek. (obr. ) Tato loˇziska maj´ı charakter drobn´ ych granulom˚ u (s kaseifikac´ı nebo bez) a postihuj´ı prakticky cel´ y organismus (játra, slezina, CNS atd.). Proces odpov´ıdá tzv. mili´ arn´ı tuberkul´ oze. (obr. ) Bez agresivn´ı léˇcby vede tato forma ke smrti. I po léˇcbˇe mohou z˚ ust´ avat n´ asledky (basilárn´ı tbc meningitis). (obr. )

7.2.1.3 Ohraniˇcená, neaktivn´ı sekundárn´ı tuberkulóza Prim´ arn´ı infekt nebo u ´spˇeˇsnˇe vyhojené loˇzisko sekundárn´ı tuberkul´ ozy (napˇr´ıklad v plicn´ıch apexech) se vazivˇe opouzdˇr´ı, vazivo hyalinizuje a kalcifikuje. Nicménˇe mykobakteria v tˇechto loˇzisc´ıch nˇekdy z˚ ustávaj´ı po mnoho let aktivn´ı. V pˇr´ıpadˇe oslaben´ı imunity (vˇek, onemocnˇen´ı, imunosuprese) se z tˇechto loˇzisek rozv´ıj´ı sekundárn´ı orgánová tuberkulóza. (obr. )

7.2.1.4 Sekundárn´ı orgánová tuberkulóza s progres´ı Starˇs´ı, ohraniˇcená loˇziska nebo nová loˇziska sekundárn´ı infekce mohou za nepˇr´ızniv´ ych okolnost´ı progredovat. Pak vzniká orgánová tuberkul´ oza. (obr. ) Tato forma tuberkulózy zpravidla skuteˇcnˇe postihuje jen jeden org´ an (ˇci org´ anov´ y systém): pl´ıce, kosti, prostatu atd. K postiˇzen´ı dalˇs´ıch org´ an˚ u doch´ az´ı jen nˇekdy. (obr. ) Org´ anová forma je charakterizovaná postupnou progres´ı procesu ve tk´ ani s imunitnˇe indukovanou destrukc´ı tkánˇe. V plic´ıch se loˇziska destrukce naz´ yvaj´ı kaverny. V podstatˇe se jedná o plicn´ı abscesy. Kaverny maj´ı r˚ uznou velikost. Pokud komunikuji s bronchiáln´ım stromem, jde o tzv. otevˇrenou tuberkulózu, která je vysoce nakaˇzlivá: pacient vykaˇsláv´ a sputum (tuberkulózn´ı hnis) obsahuj´ıc´ı velké mnoˇzstv´ı mykobakteri´ı. (obr. ) Pˇri poklesu obranyschopnosti se proces orgánové destrukce urychluje (rychlé u ´bytˇe, phtisis gallopans). (obr. ) Naruˇsen´ı bronchiáln´ıch arteri´ı zánˇetliv´ ym procesem vede k masivn´ı hemorrhagii (Rasmussenovo aneurysma, chrlen´ı krve). (obr. )


7.2.2

Sarkoid´ oza (m. B¨ ock)

Etiologie • nen´ı zn´ ama • defekt imunitn´ı regulace, autoimunitn´ı proces • dˇr´ıve pˇredpokl´ adan´ a etiologick´ a souvislost s tuberkulózou se nepotvrdila • spouˇstˇec´ı mechanismus ani ev. mikrobi´ aln´ı agens nebylo dosud jednoznaˇcnˇe prok´ az´ ano Klinika • postiˇzeny jsou nejˇcastˇeji pl´ıce, d´ ale lymfatické uzliny, slezina, k˚ uˇze, kostn´ı dˇreˇ n a jiné org´ any • pr˚ ubˇeh je variabiln´ı podle stupnˇe rozˇs´ıˇren´ı a postiˇzen´ı orgán˚ u • respiraˇcn´ı poruchy • horeˇcka, vyˇcerp´ an´ı • zmˇeny na k˚ uˇzi ev. jin´ ych org´ anech (splenomegalie, hepatomegalie) • progn´ oza: – variabiln´ı, podle pr˚ ubˇehu – isolované postiˇzen´ı plic vede k fibr´ oze plicn´ı a s n´ı spojen´ ym problém˚ um – isolované postiˇzen´ı lymfatick´ ych uzlin má dobrou prognózu – obecnˇe u vˇetˇsiny pacient˚ u se nemoc stabilizuje a ustoup´ı – trvalé n´ asledky hroz´ı u sarkoid´ ozy CNS, oka atd. – terapie nen´ı kaus´ aln´ı (kortikoidy) ´ na ´ lez Makroskopicky Granulomy jsou zpravidla drobné, okem v pl´ıci viditelné jen nˇekdy. (obr. ) Histologie Nekaseifikuj´ıc´ı epiteloidn´ı granulomy s jen m´ırnou pˇr´ımˇes´ı lymfocyt˚ u. ˇ Casto jsou pˇr´ıtomny granulomy ve spl´ yvaj´ıc´ıch skupinách. Asteroidn´ı inkluze a lamel´ arn´ı inkluze Schaumanovy b´ yvaj´ı ˇcasto pˇr´ıtomny, pro sarkoid´ ozu vˇsak jednoznaˇcnˇe urˇcuj´ıc´ı nejsou. (obr. ) Typické jsou nekaseifikuj´ıc´ı granulomy, ale nˇekdy m˚ uˇze ke kaseifikaci doch´ azet. (obr. )

7.2.3

Hypersensitivn´ı pneumonitis

´ Uvod Alergick´ a reakce vznikaj´ıc´ı po dlouhodobé expozici organick´ ym prach˚ um (extrinsn´ı alergick´ a alveolitis). Mezi tyto jednotky patˇr´ı farmáˇrská pl´ıce, nemoc chovatel˚ u holub˚ u a podobnˇe. Na procesu se pod´ıl´ı imunitn´ı reakce III. a IV. typu. (obr. ) Etiologie • organické prachy, obsahuj´ıc´ı ˇcasto – termofiln´ı bakterie – spory pl´ısn´ı – ˇzivoˇciˇsné proteiny Klinika • akutnˇe po inhalaci: kaˇsel, dyspnoe, horeˇcka • nodul´ arn´ı zast´ınˇen´ı na rtg plic • v pozdn´ıch f´ az´ıch respiraˇcn´ı selh´ av´ an´ı a pˇr´ıznaky intersticiáln´ı plicn´ı fibr´ ozy

15

16


Histologie Intersticiáln´ı pneumonie s u ´ˇcast´ı lymfocyt˚ u, makrofág˚ u a plasmatick´ ych bunˇek, dále tvorba drobn´ ych nekaseifikuj´ıc´ıch granulom˚ u a interstici´ aln´ı plicn´ı fibróza a obliterativn´ı bronchiolitis. (obr. )

7.3

Deskvamativn´ı interstici´ aln´ı pneumonie

V popˇred´ı obrazu stoj´ı mnoˇzstv´ı makrofág˚ u vyplˇ nuj´ıc´ıch alveoly. Septa jsou m´ırnˇe ztluˇstˇelá. Onemocnˇen´ı je zp˚ usobeno kouˇren´ım; makrof´ agy ˇ obsahuj´ı fagocytovan´ y pigment (ˇzelezo, uhl´ık). Casto b´ yvá pˇr´ıtomn´ y i emfyzém. (obr. ) Progn´ oza je dobrá: pacienti mus´ı pˇrestat kouˇrit, léˇcba kortikoidy potom onemocnˇen´ı vyléˇc´ı. (obr. )

7.4

Alveol´ arn´ı protein´ oza

´ Uvod Akumulace alveolárn´ıho surfaktantu v alveolech a bronchiolech. (obr. ) Etiologie • z´ıskaná forma (90 %) je forma autoimunitn´ı choroby • kongenitáln´ı forma je vzácná (genetick´ y defekt) • sekundárn´ı forma (nˇekdy pˇri silikóze nebo hemoblastózách) je rovnˇeˇz vzácná Klinika • onemocnˇen´ı zaˇc´ıná nenápadnˇe • kaˇsel • dyspnoe, cyanóza • nar˚ ustaj´ıc´ı zast´ınˇen´ı na plicn´ım sn´ımku • respiraˇcn´ı selháván´ı • nemocn´ı vykaˇslávaj´ı objemné sputum s fragmenty gelatinózn´ıho materiálu • prognóza: – dospˇelé formy ˇcasto (ne vˇzdy) progreduj´ı i pˇres léˇcbu bronchioalveolárn´ımi laváˇzemi – vrozená forma je fatáln´ı do 6 mˇes´ıc˚ u vˇeku d´ıtˇete Histologie Homogenn´ı precipitáty vyplˇ nuj´ıc´ı alveoly, PAS pozitivn´ı, ˇcasto s obsahem cholesterolu, PAS pozitivn´ı. Precipitáty jsou sloˇzeny z protein˚ u surfaktantu. (obr. )


8 8.1

Vaskul´ arn´ı onemocnˇ en´ı plic Plicn´ı infarkt, plicn´ı embolizace

´ Uvod Uvolnˇené thromby z velk´ ych ˇzil jsou nejˇcastˇejˇs´ı pˇr´ıˇcinou thrombembolizace a jednou z nejˇcastˇejˇs´ıch pˇr´ıˇcin smrti (bez ohledu na primárn´ı onemocnˇen´ı). (obr. ) Etiologie • tromb´ ozy velk´ ych ˇzil zpravidla souvisej´ı s jinou chorobou – znehybnˇen´ı – pooperaˇcn´ı stavy – tumory – koagulaˇcn´ı poruchy • vz´ acnˇe jsou emboly z jin´ ych pˇr´ıˇcin (tuk, vzduch) Patogeneza • thromby vyvolaj´ı – respiraˇcn´ı selh´ an´ı – hemodynamické selh´ an´ı (n´ ahl´ y vzr˚ ust plicn´ıho odporu vede k selh´ an´ı pravé komory a z´ astavˇe krevn´ıho obˇehu) Situaci ovlivˇ nuje velikost thrombu, rozsah trombózy a stav pacienta. (obr. ) • mohutn´ y thrombembolus zablokuje hlavn´ı vˇetev nebo vˇetve plicn´ı arterie – selh´ an´ı pravé komory – n´ ahl´ a smrt • mnohoˇcetné thromby zablokuj´ı vˇetˇs´ı mnoˇzstv´ı perifern´ıch vˇetv´ı plicn´ı arterie – selh´ an´ı pravé komory – n´ ahl´ a smrt • nˇekolik menˇs´ıch thromb˚ u nebo jeden thrombus zablokuje perifern´ı vˇetve plicn´ı arterie – stav kardiovaskul´ arn´ıho systému pacienta je dobr´ y ∗ plicn´ı infarkt s postupnou u ´pravou – stav kardiovaskul´ arn´ıho systému pacienta nen´ı dobr´ y, srdce pracuje na hranic´ıch moˇznost´ı ∗ selh´ an´ı pravé komory ∗ smrt Etiologie • okamˇzit´ a smrt selh´ an´ım pravé komory s elektromechanickou disociac´ı • z´ achvat bolesti na hrudn´ıku, kaˇsle, tachykardie (nˇekdy i ˇsok) • plicn´ı infarkt je patrn´ y na rtg po cca 24 hodinách • fibrin´ ozn´ı pleuritis prokazateln´ a auskultaˇcnˇe • infarkt se uprav´ı, nˇekdy s jizven´ım, nˇekdy i s naruˇsen´ım plicn´ıho ˇreˇciˇstˇe (pulmon´ aln´ı hypertenze) • prevence (medikament´ ozn´ı sn´ıˇzen´ı hemokoagulace) u rizikov´ ych pacient˚ u je nutn´ a (znehybnˇen´ı pacienti, poperaˇcn´ı stavy) ´ na ´ lez Makroskopicky Masivn´ı plicn´ı embolisace: v hlavn´ıch vˇetv´ıch plicn´ı arterie je thrombembolus, fixovan´ y k endotelu cévy (na rozd´ıl od pruˇzn´ıch posmrtn´ ych koagul, kruor˚ u). (obr. ) Plicn´ı infarkty maj´ı zhruba tvar kuˇzele s vrcholem v trombozované vˇetvi plicn´ı arterie. Jsou hemorrhagické. U déle pˇreˇz´ıvaj´ıc´ıch pacient˚ u se rozv´ıj´ı pleuritis. Sekund´ arn´ı obˇeh (aort´ aln´ı vˇetve) zpravidla nestaˇc´ı zabránit infarktu, ale vedou k prokrv´ acen´ı nekrotické tkánˇe. (obr. )

17

18


Histologie Plicn´ı infarkt je hemorrhagická (tedy vzhledem k dvoj´ımu obˇehu sekund´ arnˇe prokrv´ acená) nekróza. Na periferii jsou ˇcasto lemy z neutrofil˚ u. (obr. )

8.2

Plicn´ı hypertenze

´ Uvod Znamená zv´ yˇsen´ı tlaku v malém obˇehu nad 25 % tlaku systémového. (obr. ) Etiologie • primárn´ı plicn´ı hypertenze (specifická genetická mutace) • sekundárn´ı plicn´ı hypertenze – chronická obstrukˇcn´ı choroba bronchopulmonáln´ı s redukc´ı plicn´ıho ˇreˇciˇstˇe – plicn´ı fibróza, silikóza – restrikˇcn´ı plicn´ı poruchy, onemocnˇen´ı pleury, hrudn´ıho koˇse – vrozené srdeˇcn´ı vady (objemová a tlaková zátˇeˇz) – opakované thrombembolizace – nˇekteré autoimunitn´ı choroby (sklerodermie) Klinika • cor pulmonale • respiraˇcn´ı problémy v pokroˇcilém stavu • prognóza záleˇz´ı na pˇr´ıˇcinˇe; primárn´ı hypertenzi lze zpomalit i zastavit plicn´ımi vasodilatancii ´ na ´ lez Makroskopicky Hypertrofie pravého srdce; na endotelu arterie pulmonalis m˚ uˇze b´ yt nˇekdy pˇr´ıtomna m´ırná atheroskleróza. (obr. ) Histologie • arterioly jsou nejv´ıce postiˇzeny: – hypertrofie hladké svaloviny medie – fibróza intimy se z´ uˇzen´ım lumina cévy – tvorba plexiformn´ıch cévn´ıch u ´tvar˚ u • na vˇetˇs´ıch cévách mohou b´ yt atherosklerotické zmˇeny r˚ uzného stupnˇe

8.3 8.3.1

Plicn´ı poruchy spojen´ e s krv´ acen´ım Goodpasture˚ uv syndrom

Etiologie • cirkuluj´ıc´ı protilátky proti nˇekter´ ym antigen˚ um kolagenu • postiˇzeny jsou pl´ıce a ledviny • spouˇstˇec´ı mechanismus nen´ı znám Klinika • postihuje mladˇs´ı osoby • rychle progreduj´ıc´ı glomerulonefritis • hemorrhagicko-nekrotizuj´ıc´ı intersticiáln´ı pneumonie • hemopt´ yza • fokáln´ı plicn´ı zast´ınˇen´ı • glomerulonefritis, selhán´ı ledvin, uremie • prognóza: – bez léˇcby je choroba smrtelná


– plasmafereza a cytostatika proces zpravidla zastav´ı (pl´ıce i ledviny) ´ na ´ lez Makroskopicky Pl´ıce jsou tˇeˇzké, s fok´ aln´ımi nekr´ ozami a prokrvácen´ ymi oblastmi. (obr. ) Histologie Intraalveol´ arn´ı krv´ acen´ı s pˇr´ıtomnost´ı siderof´ ag˚ u, nekrózy, fibróza, pozdˇeji hyperregenerace pneumocyt˚ u II. typu. Line´ arn´ı pozitivita podél plicn´ıch (a glomerul´ arn´ıch) baz´ aln´ıch membr´ an. (obr. )

8.3.2

Wegenerova granulomat´ oza

Byla pops´ ana v kapitole patologie cév. (obr. )

9

Infekˇ cn´ı plicn´ı z´ anˇ ety

Klasifikace Klasifikace plicn´ıch z´ anˇet˚ u je komplikovan´ a a lze ji sestavit r˚ uzn´ ymi zp˚ usoby. Obecnˇe vˇsak plat´ı, ˇze urˇcité okolnosti predisponuj´ı k rozvoji r˚ uzn´ ych typ˚ u pneumoni´ı (klasifikace dle Robbinse). (obr. ) • infekˇcn´ı pneumonie bˇeˇzného typu – Streptococcus pneumoniae – Haemophilus influenzae – Staphylococcus aureus – Legionella pneumophila – Klebsiella, Pseudomonas • z´ıskané atypické pneumonie – Mycoplasma pneumoniae – Chlamydia – Coxiella burnetti (Q horeˇcka) – viry (RS viry, chˇripka, adenoviry, SARS) • nosokomi´ aln´ı pneumonie – Gram negativn´ı bakterie: Klebsiella, Serratia, E. coli – Pseudomonas • aspiraˇcn´ı pneumonie – anaeroby u ´stn´ı dutiny (Bacteroides, Fusobacterium) + aerobn´ı (Streptococcus, Staphylococcus, Pseudomonas, Haemophilus) • chronické pneumonie – mykotické (Nocardia, aktinomycety) – granulomat´ ozn´ı (Mycobacterium tuberculosis, atypická mykobakteria, histoplasmosis, coccidoiosis) • nekrotizuj´ıc´ı pneumonie, plicn´ı abscesy – anaeroby, Staphylococcus, Streptococcus • pneumonie u pacienta s defektem imunity – cytomegalovirus – Pseudocystis carinii – Mycobacterium avium – aspergilosis, candidasis aj.

19

20


Makroskopicky existuj´ı dvˇe krajn´ı formy plicn´ıho zánˇetu u infekˇcn´ıch pneumoni´ı: lobárn´ı pneumonie a bronchopneumonie. (obr. )

9.1

Lob´ arn´ı pneumonie

´ Uvod Lob´ arn´ı pneumonie (typicky Streptococcus pneumoniae) postihuje celé plicn´ı laloky, které jsou konzolidované, jen s minimáln´ı vzduˇsnost´ı (hepatizace). Takto postiˇzená tkán ˇ je prakticky vyˇrazena z respirace. (obr. ) Klinika • teploty, tˇresavka • pleuritis (auskultace) • zastˇren´ı plicn´ıch pol´ı na rtg • poruchy d´ ychán´ı podle rozsahu • prognóza: – dˇr´ıve váˇzná, zejména u rozsáhlého postiˇzen´ı (alárn´ı forma) – dnes dobrá, Streptococcus pneumoniae dobˇre reaguje na antibiotika penicilinového typu ´ na ´ lez Makroskopicky Klasicky se choroba rozv´ıj´ı ve ˇctyˇrech stadi´ıch: (obr. • • •

) z´ anˇetlivé pˇrekrven´ı: pl´ıce je tˇeˇzká, ˇcervená ˇcerven´ a hepatizace: pl´ıce je ˇcervená, tuhá, nevzduˇsná ˇsed´ a hepatizace: fibrin vytlaˇc´ı erytrocyty z alveolárn´ıch sept, pl´ıce je ˇsedá, tuhá, nevzduˇsná • hojen´ı: fibrin v alveolech je rozpouˇstˇen enzymy neutrofil˚ u a vykaˇsl´ av´ an, tlak na alveolárn´ı pˇrepáˇzky povol´ı, pl´ıce je ˇcervená, pˇrekrven´ a

V oblastech, kde se proces eliminace fibrinu opozd´ı, mohou vznikat plicn´ı karnifikace: jedná se v podstatˇe o granulaˇcn´ı tkán ˇ s fibrinem indukovanou cévn´ı proliferac´ı (analogicky jako napˇr. u hojen´ı ran). Na rozd´ıl od jin´ ych lokalizac´ı vˇsak tyto oblasti nejizv´ı, z˚ ustávaj´ı tuhé, tmavˇe ˇcervené. Pokud zauj´ımaj´ı rozsáhlejˇs´ı oblasti pl´ıce, mohou vést k zv´ yˇsen´ı cévn´ıho odporu a rozvoji cor pulmonale. (obr. ) Lob´ arn´ı pneumonii doprováz´ı vˇzdy fibrinózn´ı pleuritis, po vyléˇcen´ı ˇcasto z˚ ust´ avaj´ı pleuráln´ı adheze. (obr. ) Histologie Alveoly jsou vyplnˇeny fibrinem a ˇcetn´ ymi neutrofily. Obraz se liˇs´ı podle jednotliv´ ych stadi´ı (pˇrekrven´ı). Na pleuˇre je fibrinov´ y nálet. (obr. )

9.2

Bronchopneumonie

´ Uvod Bronchopneumonie je multifokáln´ı plicn´ı proces, centrovan´ y na perifern´ı bronchy. Zánˇet nedodrˇzuje hranice mezi plicn´ımi laloky, parenchym mezi fokusy je vzduˇsn´ y. (obr. )


Klinika • ˇcasto n´ asleduje virov´ y z´ anˇet plic • postihuje také pacienty v termin´ aln´ıch f´ az´ıch chorob • vznik´ a téˇz po aspiraci (ˇzaludeˇcn´ı obsah atd.) • teploty, kaˇsel, vykaˇsl´ av´ an´ı • mnohoˇcetn´ a zast´ınˇen´ı na rtg sn´ımku • progn´ oza: – z´ avis´ı na etiologii (resistentn´ı kmeny u nosokomiáln´ıch nákaz vzdoruj´ı léˇcbˇe) – u tzv. termin´ aln´ıch bronchopneumoni´ı je prognóza ˇspatná (ˇcastá pˇr´ıˇcina smrti u star´ ych lid´ı znehybnˇen´ ych po frakturách, pˇri malignit´ ach a podobnˇe • u spl´ yvaj´ıc´ı a absceduj´ıc´ı formy, kde doˇslo k destrukci parenchymu, se hoj´ı jizven´ım, n´ avrat do p˚ uvodn´ıho stavu jiˇz nen´ı moˇzn´ y ´ na ´ lez Makroskopicky Loˇziska r˚ uzné velikosti, podle rozsahu a postiˇzen´ı parenchymu se makroskopicky a mikroskopicky tˇr´ıd´ı: (obr. • • •

) katar´ aln´ı bronchopneumonie: v bronˇs´ıch je hlen a neutrofily katar´ alnˇe hnisav´ a bronchopeumonie: bronchy jsou vyplnˇeny hnisem spl´ yvaj´ıc´ı bronchopneumonie: peribronchiáln´ı zánˇet v alveolech (neutrofily) vede k destrukci tk´ anˇe a spl´ yv´ an´ı loˇzisek • mikro- a makroabsceduj´ıc´ı forma: rozs´ ahlá loˇziska s nekrózou tkánˇe, vyplnˇen´ a neutrofily, ˇcasto i s abscesovou membránou

Histologie Bronchy a alveoly peribronchi´ alnˇe jsou vyplnˇeny neutrofily a r˚ uznˇe v´ yraznou pˇr´ımˇes´ı fibrinu. D´ ale je pˇr´ıtomen hlen, makrofágy, odloupané epitelie, nˇekdy i erytrocyty. Na periferii z´ anˇetliv´ ych loˇzisek b´ yvá zánˇetliv´ y edém (edémov´ a tekutina v alveolech s ˇr´ıdce rozloˇzen´ ymi neutrofily). (obr. ) U spl´ yvaj´ıc´ıch forem doch´ az´ı k enzymatické destrukci sept a tvorbˇe rozs´ ahl´ ych ploch tvoˇren´ ych rozpadaj´ıc´ımi se neutrofily. (obr. )

9.3

Interstici´ aln´ı pneumonie

Etiologie • Mycoplasma • Chlamydia • Coxiella • chˇripka • Pneumocystis carinii • a dalˇs´ı Klinika • klinick´ y pr˚ ubˇeh je variabiln´ı • pˇr´ıznak˚ u m˚ uˇze b´ yt m´ alo (teploty, kaˇsel, bolesti hlavy, bolesti sval˚ u aj.) • na rtg jsou variabilnˇe rozloˇzen´ a zastˇren´ı parenchymu plic • zpravidla je pr˚ ubˇeh m´ırn´ y (ale mohou existovat zvláˇstˇe virulentn´ı kmeny) • m˚ uˇze ale navazovat klasick´ a bakteri´ aln´ı pneumonie po poˇskozen´ı parenchymu ´ na ´ lez Makroskopicky Plicn´ı parenchym je difuznˇe konzolidovan´ y, ˇcasto edematózn´ı, pˇrekrven´ y. Navazovat m˚ uˇze bronchopneumonie. (obr. )

21

22


Histologie Z´ anˇet se centruje na septa, která jsou edematózn´ı, rozˇs´ıˇrená, s lymfocyt´ arn´ım infiltrátem s pˇr´ımˇes´ı plasmocyt˚ u a makrofág˚ u. V alveolech se m˚ uˇze nacházet eosinofiln´ı hmota (hyalinn´ı membrány) z nekrotické alveol´ arn´ı v´ ystelky (to je ale typiˇctˇejˇs´ı pro ARDS). U virov´ ych forem lze nˇekdy v epiteliáln´ıch nebo jin´ ych buˇ nkách nalézt inkluse. (obr. )

9.4

Plicn´ı absces

´ Uvod Z´ anˇetliv´ y rozpad plicn´ı tkánˇe s abscesovou membránou. (obr. ) Etiologie • aspirace – infikovan´ y materiál ∗ ganrenóznˇe se rozpadaj´ıc´ı karcinom j´ıcnu (zejména s penetrac´ı do trachey) ∗ zkaˇzen´ y zub ∗ obsah j´ıcnového divertikulu – vdechnut´ı potravy ∗ nejˇcastˇejˇs´ı u kojenc˚ u ∗ zejména kojenci s esophago-tracheáln´ı p´ıˇstˇel´ı – aspirace ˇzaludeˇcn´ıho obsahu ∗ zvracen´ı r˚ uzného p˚ uvodu (napˇr´ıklad u alkoholik˚ u) • hematogenn´ı rozsev – septick´ y embolus u sepse ∗ trombophlebitis ∗ akutn´ı endokarditis trikuspidáln´ı chlopnˇe • obstrukce bronch˚ u – ciz´ı tˇelesa – plicn´ı tumory obturuj´ıc´ı bronchy (aˇz 15 % pˇr´ıpad˚ u) • ostatn´ı – pˇrechod ze sousedn´ıch orgán˚ u (j´ıcen, pleura) • z nejasné pˇr´ıˇciny – pokud se vˇse v´ yˇse uvedené podaˇr´ı vylouˇcit (primárn´ı kryptogenn´ı plicn´ı absces) Klinika • kaˇsel • hojné páchnouc´ı sputum • horeˇcky, bolesti na hrudi • rtg sn´ımek je typick´ y, CT s kontrastem prokáˇze pyogenn´ı membr´ anu • prognóza: – variabiln´ı – nebezpeˇcné jsou zejména sekundárn´ı abscesy (mozek) – po antibiotikách (a ev. punkci) se hoj´ı jizvou – nutno vylouˇcit hlavnˇe tumor ´ na ´ lez Makroskopicky Velikost abscesu je od milimetru do nˇekolika centimetr˚ u; dutina vyplnˇen´ a hnisem, ohraniˇcená pyogenn´ı membránou. (obr. ) Histologie Rozs´ ahlá pole prostoupená rozpadaj´ıc´ımi se neutrofily. P˚ uvodn´ı tk´ an ˇ pl´ıce nen´ı pˇr´ıtomna. Na periferii je pyogenn´ı membrána, tvoˇrená cévnat´ ym vazivem. Pˇri naléhán´ı na pleuru b´ yvá loˇziskovitá pleuritis. (obr. )


Pˇri ˇspatné demarkaci m˚ uˇze doj´ıt k plicn´ı flegmónˇe a gangrénˇe. (obr. )

9.5

Aspirace

Aspirace (mimo aspiraci intrauterinn´ı) vznik´ a za r˚ uzn´ ych okolnost´ı, napˇr´ıklad pˇri obstrukc´ıch j´ıcnov´ ych (atresie j´ıcnu, komunikace s tracheou u vrozen´ ych vad nebo pˇri tumorech), pˇri zv´ yˇseném mnoˇzstv´ı tekutiny (aspirace krve), pˇri poruch´ ach vˇedom´ı, poruch´ ach polykac´ıho reflexu a nˇekdy náhodnˇe. (obr. ) Aspirace ˇcasto vede ke vzniku bronchopneumonie (zejména u infikovaného materi´ alu). Tuh´ a tˇelesa mohou vést k obstrukci bronchu a vzniku fok´ aln´ıho emfyzému nebo kolapsu pl´ıce. (obr. )

10

Plicn´ı ed´ em

Etiologie • hemodynamick´ y edém – selh´ av´ an´ı levé komory, pˇresnˇeji pokles v´ ykonu levé komory pˇri zachovaném v´ ykonu komory pravé – ven´ ozn´ı obstrukce • sn´ıˇzen´ı onkotického tlaku – hypoalbuminemie – nefrotick´ y syndrom – jatern´ı cirrh´ oza – enteropatie se ztr´ atou b´ılkovin • postiˇzen´ı plicn´ıch kapil´ ar – interstici´ aln´ı edém (viz ARDS dospˇel´ ych) • dalˇs´ı – edém ve velk´ ych v´ yˇsk´ ach (horsk´ a nemoc) – neurogenn´ı edém pˇri traumatech CNS

10.1

Alveol´ arn´ı plicn´ı ed´ em pˇ ri selh´ av´ an´ı lev´ eho srdce

Klinika • selh´ av´ an´ı levé komory, pˇretlak krve v plic´ıch • alveol´ arn´ı edém se vyv´ıj´ı rychle • kaˇsel, duˇsen´ı, zpˇenˇené sputum • pacient zauj´ım´ a polohu vsedˇe • po kardiotonic´ıch se stav rychle upravuje • rtg: zast´ınˇen´ı, zejména v oblasti doln´ıch lalok˚ u, dále zv´ yˇsená lymfatick´ a kresba (pˇret´ıˇzen´ı lymfatik dren´ aˇz´ı), dále ev. hydrothorax • u chronick´ ych forem (mitr´ aln´ı sten´ oza) jsou pˇr´ıtomny siderofágy • progn´ oza: – po kardiotonic´ıch se stav upravuje (ovˇsem s v´ yjimkou termin´ aln´ıch edém˚ u)

23

24


– docház´ı k resorpci tekutiny (transudátu s mal´ ym mnoˇzstv´ım tekutiny), stav se upravuje ad integrum – dalˇs´ı v´ yvoj závis´ı na stavu srdeˇcn´ıho svalu ´ na ´ lez Makroskopicky Pl´ıce je tˇeˇzká, z ˇrezu vytéká zpˇenˇená ˇcirá tekutina. (obr. ) Histologie Alveoly jsou vyplnˇeny homogenn´ı eosinofiln´ı hmotou (b´ılkovina v edému). Tu a tam jsou pˇr´ıtomny dilatované alveoly kulovitého tvaru (bubliny vzduchu zachycené v parenchymu pˇri stoupaj´ıc´ım edému). (obr. ) Tekutina neobsahuje fibrin a jen minimum bunˇeˇcné pˇr´ımˇesi. Mnoˇzstv´ı b´ılkoviny v edematózn´ı tekutinˇe je malé. (obr. )

11

Syndrom akutn´ı respiraˇ cn´ı t´ısnˇ e dospˇ el´ ych (ARDS)

´ Uvod Je akutn´ı postiˇzen´ı plic za postiˇzen´ı alveol˚ u. Synonyma jsou ˇsoková pl´ıce, akutn´ı alveolárn´ı postiˇzen´ı aj. Histologick´ y obraz tohoto stavu se naz´ yv´ a difuzn´ı alveolárn´ı postiˇzen´ı (DAD). (obr. ) Patogeneza Podkladem problému je difuzn´ı postiˇzen´ı plicn´ıch kapilár (endotel) a ˇcasto (ne vˇzdy) i alveolárn´ı v´ ystelky. Vyvolávaj´ıc´ı inzult cestou r˚ uzn´ ych cytokin˚ u vede k aktivaci neutrofil˚ u, které prostupuj´ı pˇres stˇeny cév do intersticia. Aktivované enzymy neutrofil˚ u (proteázy) a dalˇs´ı faktory zp˚ usob´ı poˇskozen´ı plicn´ıho parenchymu. (obr. ) Pozor, t´ım se ARDS dospˇel´ ych liˇs´ı od ARDS novorozenc˚ u, kde jde o poruchu tvorby surfaktantu u nezralé pl´ıce. (obr. ) Etiologie Etiologie je mnohostranná. (obr. ) • infekˇcn´ı procesy – sepse – difuzn´ı zánˇetlivé postiˇzen´ı plic (viry, mykoplasmata, Pneumocystis aj.) • traumata – poranˇen´ı hlavy – tuková embolie (traumata tukového polˇstáˇre, zlomeniny kost´ı) – skoroutonut´ı – popáleniny • otravy – barbituráty – salicyláty – pˇredávkován´ı heroinem • inhalace toxick´ ych látek


•

• • •

– kouˇr – iritaˇcn´ı p´ ary a plyny – kysl´ık hematologické problémy – DIC – mnohoˇcetné transfuze uremie pankreatitis alergické reakce

Klinika • dyspnoe, tachykardie • pozdˇeji cyan´ oza a respiraˇcn´ı selh´ av´ an´ı • rtg sn´ımek zprvu nen´ apadn´ y, pozdˇeji difuzn´ı zastˇren´ı • a samozˇrejmˇe je zde vyvol´ avaj´ıc´ı pˇr´ıˇcina! • progn´ oza: – variabiln´ı, z´ avis´ı na pˇr´ıˇcinˇe – obecnˇe ˇspatn´ a, um´ır´ a aˇz 60 % pacient˚ u ´ na ´ lez Makroskopicky Pl´ıce jsou tuhé, ˇcervené, tˇeˇzké, edemat´ ozn´ı. (obr. ) Histologie V inici´ aln´ıch st´ adi´ıch u ńik edémové tekutiny pˇres poˇskozené kapiláry do intersticia alveol´ arn´ıch sept a ev. d´ ale do alveol˚ u. Dále hyalinn´ı membrány v alveolech, odloupané epitelie, makrof´ agy a fibrin. Pozdˇeji alveolárn´ı v´ ystelka regeneruje (proliferuj´ı pneumocyty II. typu). (obr. ) Pˇri hojen´ı nedoch´ az´ı k restituci ad integrum, ale sp´ıˇse k organizaci fibrinového exsud´ atu, fibr´ oze a ztluˇstˇen´ı mezialveolárn´ıch sept. (obr. )

12 12.1

Tumory plic Benign´ı tumory plic

´ Uvod Benign´ı tumory plic jsou relativnˇe vz´ acné a maj´ı v´ yznam hlavnˇe v rámci odliˇsen´ı od malign´ıch proces˚ u. (obr. )

12.1.1

Plicn´ı hamartom

Klinika • pomˇernˇe vz´ acn´ y • klinicky nˇem´ y, zpravidla se objev´ı n´ ahodnˇe • na rtg je okrouhl´ y st´ın, ˇcastˇeji na periferii plicn´ı • jedn´ a se bud’ o hamartom nebo o benign´ı tumor, pomalu rostouc´ı (pro n´ adorov´ y p˚ uvod by svˇedˇcilo to, ˇze v´ yskyt roste s vˇekem, u dˇet´ı je velmi vz´ acn´ y; d´ ale klonalita bunˇek a asociace s nˇekter´ ymi chromosom´ aln´ımi anom´ aliemi)

25

26


Histologie Chrupavka, vazivo, nˇekdy i tuk; mezi t´ım jsou epitelem vystlané ˇstˇerbiny. Epitel je cylindrick´ y, nˇekdy s ˇrasinkami, nˇekdy bez. (obr. )

12.1.2

Inflamatorn´ı myoblastick´ y tumor

Klinika • vzácn´ y • horeˇcka, kaˇsel, bolest na hrudn´ıku • okrouhl´ y, dobˇre ohraniˇcen´ y tumor • velikost nˇekolik centrimetr˚ u • pomal´ y r˚ ust Histologie Fibroblasty, myofibroblasty, plasmatické buˇ nky, lymfocyty. (obr. )

12.2

Plicn´ı karcinoid

Karcinoidy jsou zpravidla benign´ı, nicménˇe existuj´ı atypické a malign´ı formy; pˇri dlouhodobém r˚ ustu docház´ı k metastázám. (obr. ) Klinika • tumor je pomˇernˇe vzácn´ y • rostouc´ı nádor, kter´ y m˚ uˇze uzav´ırat bronchy – kaˇsel – fokáln´ı kolaps nebo emfyzém pl´ıce – krvácen´ı • nˇekdy produkuje serotonin a vyvolává karcinoidový syndrom: – záchvatovit´ y pr˚ ujem – zarudnut´ı k˚ uˇze nebo cyanóza ´ na ´ lez Makroskopicky Tumory vycházej´ı z neuroendokrinn´ıch bunˇek bronchiáln´ı v´ ystelky. Dosahuj´ı velikosti nˇekolika centimetr˚ u. Rostou bud’ dovnitˇr do bronchu nebo naopak sp´ıˇse infiltrativnˇe do okoln´ı tkánˇe. U malign´ıch forem docház´ı k metast´ az´ am do lymfatick´ ych uzlin mediastináln´ıch. (obr. ) Histologie R˚ uzn´ ym zp˚ usobem (nejˇcastˇeji solidnˇe trabekulárnˇe) uspoˇrádan´ y tumor z okrouhl´ ych, pravideln´ ych bunˇek s eosinofiln´ı cytoplasmou. V cytoplasmˇe jsou sekreˇcn´ı granula (podle toho, co karcinoid produkuje, nejˇcastˇeji serotoninová). Tato granula se daj´ı nastˇr´ıbˇrit nebo prokázat elektronov´ ym mikroskopem a popˇr´ıpadˇe urˇcit vhodnou protilátkou. (obr. ) Atypické karcinoidy jsou mitoticky aktivn´ı a maj´ı r˚ uznˇe vyjádˇrenou celul´ arn´ı atypii. (obr. )


12.3

Malign´ı tumory plic

´ Uvod Nejˇcastˇejˇs´ı a nejd˚ uleˇzitˇejˇs´ı jsou malign´ı tumory plic epiteliáln´ıho p˚ uvodu (plicn´ı karcinomy). Mesenchym´ aln´ı plicn´ı tumory (fibrosarkomy lymfomy a jiné) jsou vz´ acné a nebudou zde prob´ırány. (obr. ) Etiologie • kouˇren´ı (aromatické uhlovod´ıky, radioaktivn´ı izotopy) + chronické dr´ aˇzdˇen´ı kouˇrem • pr˚ umysl (uranové doly, asbest) • zneˇciˇstˇen´ı vzduchu • radon • individu´ aln´ı citlivost dan´ a geneticky Patogeneza Prekurzové léze plicn´ı: (obr. ) • dlaˇzdicov´ a metapl´ azie a dyspl´ azie bronchiáln´ıho epitelu (souvis´ı s chronickou iritac´ı) • atypick´ a adenomat´ ozn´ı hyperpl´ azie Klasifikace Z klinického hlediska je z´ akladn´ı dˇelen´ı plicn´ıch karcinom˚ u na typ malobunˇeˇcn´ y a ty ostatn´ı; to proto, ˇze u malobunˇeˇcného karcinomu nen´ı indikovan´ a chirurgick´ a léˇcba. (obr. ) Histologicky se plicn´ı karcinomy tˇr´ıd´ı na (obr. ) • spinocelul´ arn´ı karcinom • adenokarcinom – bronchioalveol´ arn´ı karcinom (forma adenokarcinomu specifická pro pl´ıce) – adenokarcinom bˇeˇzného typu (acin´ arn´ı, papilárn´ı, solidn´ı) • malobunˇeˇcn´ y karcinom • velkobunˇeˇcn´ y karcinom Podle lokalizace tumoru se rozliˇsuj´ı formy centr´ aln´ı (v hilové oblasti) a perifern´ı. Vˇetˇsina tumor˚ u je uloˇzena centr´ alnˇe, perifern´ı formy jsou ˇcastˇejˇs´ı u adenokarcinom˚ u. (obr. ) Klinika • nejˇcastˇejˇs´ı malign´ı tumory u muˇz˚ u, jedny z nejˇcastˇejˇs´ıch i u ˇzen • vˇek: dospˇel´ı (40 – 70 let) • zaˇc´ın´ a nen´ apadnˇe, diagnostikuje se zpravidla po nˇekolika mˇes´ıc´ıch pˇr´ıznak˚ u • kaˇsel • ztr´ ata na v´ aze • bolest na hrudn´ıku • dyspnoe • progn´ oza je obecnˇe ˇspatn´ a – asi 40 % pacient˚ u pˇreˇz´ıv´ a rok od diagnózy, pˇetileté pˇreˇzit´ı je 15 % – nejlepˇs´ı progn´ oza je u bronchioalveolárn´ıho karcinomu – nej´ uˇcinnˇejˇs´ı léˇcba je chirurgick´ a (u lokalizovan´ ych forem) v kombinaci s dalˇs´ımi postupy – u malobunˇeˇcného karcinomu je chirurgická léˇcba neproveditelná, v naprosté vˇetˇsinˇe pˇr´ıpad˚ u v dobˇe diagnózy je jiˇz tumor generalizovan´ y

27

28


´ na ´ lez Makroskopicky N´ adorové masy stenozuj´ı nebo vyplˇ nuj´ı bronchy a ˇs´ıˇr´ı se do okoln´ıho parenchymu. V plicn´ım parenchymu b´ yvá kolaps, zánˇet, edém, nekr´ ozy a n´ adorová disseminace. Jinak se chová bronchioalveolárn´ı karcinom. (obr. )

12.4

Spinocelul´ arn´ı karcinom plic

Klinika • nejˇcastˇejˇs´ı forma plicn´ıho karcinomu • silná asociace s kouˇren´ım ´ na ´ lez Makroskopicky Nejˇcastˇeji se jedná o centráln´ı formu karcinomu (hilová oblast pl´ıce). R˚ uznˇe velk´ y tumor, zpoˇcátku s vazbou na bronchy. Infiltrativn´ı r˚ ust, metastázy do uzlin, plicn´ıho parenchymu i vzdálené metastázy (mozek). Centr´ aln´ı oblast nádorov´ ych loˇzisek ˇcasto nekrotizuje (zmˇeknut´ı, dutina); tumor je u dobˇre diferencovan´ ych forem nˇekdy drobiv´ y. (obr. ) Histologie Dlaˇzdicobunˇeˇcn´ y karcinom obecného typu, r˚ uzná diferenciace. (obr. )

12.5

Adenokarcinom plicn´ı

Klinika • tumor má menˇs´ı asociaci s kouˇren´ım neˇz jiné tumory (jen 75 % tumor˚ u je u kuˇrák˚ u) • vyskytuje se sp´ıˇse na periferii pl´ıce • roste pomalu, ale metastázuje rozsáhle Histologie Adenokarcinom r˚ uzné stavby (obecnˇe adenokarcinom), zpravidla s hlenotvorbou. (obr. )

12.5.1

Bronchioalveol´ arn´ı karcinom

Klinika • zvláˇstn´ı forma adenokarcinomu pl´ıce (cca 10 % plicn´ıch karcinom˚ u) • vzhledem ke zvláˇstn´ımu zp˚ usobu r˚ ustu rtg (i makroskopick´ y) vzhled pˇripom´ıná sp´ıˇse zánˇet ´ na ´ lez Makroskopicky Neostˇre ohraniˇcená nádorová loˇziska, ˇcastˇeji perifernˇe uloˇzená. (obr. )


Histologie • zvl´ aˇstn´ı zp˚ usob r˚ ustu: tapetuje povrch alveol˚ u, které zpoˇcátku (na periferii tumoru) z˚ ust´ avaj´ı zachov´ any • n´ adorové buˇ nky mohou b´ yt r˚ uzného p˚ uvodu (Clara buˇ nky, pneumocyty II. typu, hlenotvorné bronchiol´ arn´ı buˇ nky) • hlenotvorn´ a varianta se rychleji ˇs´ıˇr´ı, prognosticky je ménˇe pˇr´ıznivá

12.6

Malobunˇ eˇ cn´ y karcinom

Klinika • tumor velmi rychle generalizuje, naprostá vˇetˇsina pˇr´ıpad˚ u v dobˇe diagn´ ozy m´ a jiˇz infiltrovanou kostn´ı dˇreˇ n • chirurgick´ a léˇcba proto nen´ı indikovan´ a, tumor se léˇc´ı ozaˇrován´ım a chemoterapeuticky; na chemotherapii reaguj´ı zpoˇcátku velmi dobˇre • u tohoto tumoru jsou nejˇcastˇejˇs´ı paraneoplastické pˇr´ıznaky (ty ale nˇekdy jsou i u jin´ ych plicn´ıch tumor˚ u): – tumor produkuje nˇekteré hormony nebo hormon˚ um podobné l´ atky ∗ ADH (hyponatrémie) ∗ ACTH (Cushing˚ uv syndrom) ∗ parathormon nebo peptidy s obdobn´ ym u ´ˇcinkem (hyperkalcémie) ∗ kalcitonin (hypokalcémie) ∗ gonadotropiny (gynekomastie) ∗ serotonin, bradykinin (karcinoidov´ y syndrom) – a vyvol´ av´ a v cca 10 % pˇr´ıpad˚ u paraneoplastický syndrom – d´ ale nejasn´ ym zp˚ usobem (napˇr. produkc´ı nˇejaké substance, jej´ıˇz u ´ˇcinek neodpov´ıd´ a ˇz´ adnému hormonu) vyvolává ∗ myasthenii ∗ hypertrofickou osteoarthropatii (prsty) ∗ acanthosis nigricans ∗ perifern´ı neuropatii – a d´ ale tlakem na okoln´ı struktury ∗ Hornerovo trias · enophtalmus · ptosis oˇcniho v´ıˇcka s mi´ ozou · anhidr´ ozu – a pˇri infiltraci do tk´ an´ı v okol´ı trachey a hrudn´ıho nervového plexu: Pancoast˚ uv tumor s velkou bolestivost´ı ´ na ´ lez Makroskopicky Nepˇr´ıznaˇcn´ a; bˇelavé infiltruj´ıc´ı n´ adorové hmoty, ˇcasto rozsáhle nekrotizuj´ıc´ı. (obr. ) Histologie • drobné buˇ nky s u ´zk´ ym lemem cytoplasmy (o nˇeco menˇs´ı neˇz lymfocyty) • polymorfie je zˇreteln´ a ve velkém zvˇetˇsen´ı, pˇri malém zvˇetˇsen´ı tumorové buˇ nky p˚ usobi uniformn´ım dojmem (rozsypan´ y oves) • ˇcasté jsou nekr´ ozy tumoru • vˇsechny malobunˇeˇcné karcinomy jsou high grade“, tedy ˇspatnˇe ” diferencované • elektronmikroskopicky se daj´ı prok´ azat neurosekreˇcn´ı granula (tumor vych´ az´ı z Kultschického bunˇek) • tat´ aˇz granula jsou prokazateln´ a i imunohistochemicky (chromogranin, synaptofysin) • existuj´ı formy z kulat´ ych a ov´ aln´ ych bunˇek, biologické chován´ı je vˇsak stejné

29

30


12.7

Velkobunˇ eˇ cn´ y karcinom plic

´ Uvod Ménˇe ˇcastá forma vysoce malign´ıho tumoru plic. (obr. ) ´ na ´ lez Makroskopicky Nen´ı pˇr´ıznaˇcná (infiltruj´ıc´ı svˇetle ˇsedé nádorové hmoty). (obr. ) Histologie • nediferencovan´ y karcinom • velké buˇ nky s jadérky • vysoká mitotická aktivita • p˚ uvodnˇe se snad jedná o adenokarcinomy a spinocelulárn´ı karcinomy, ale daná léze jiˇz znaky diferenciace neobsahuje

12.8

Metast´ azy do plic

´ Uvod Pl´ıce jsou velmi ˇcast´ ym orgánem pro metatázy. Do plic se tumory ˇs´ıˇr´ı lymfatickou cestou, hematogenˇe nebo i pˇr´ım´ ym pror˚ ustán´ım. Kromˇe toho i primárn´ı plicn´ı tumory mohou ovˇsem v plicn´ı tkáni zakl´ adat sekundárn´ı loˇziska. (obr. ) Klinika • epiteliáln´ı tumory, melanoblastom, mesenchymáln´ı tumory (napˇr. leiomyosarkom dˇelohy), germináln´ı tumory, chorionepiteliom • karcinomy tlustého stˇreva metastázuj´ı napˇred do jater, aˇz pozdˇeji do plic; tumory rekta mohou zakládat plicn´ı metastázy ihned (portokaváln´ı anastomózy) • pˇr´ıznaky r˚ uzné, diagnóza je hlavnˇe rentgenologická • metastázy jsou zpravidla mnohoˇcetné, nˇekteré tumory mohou zakl´ adat izolované metastázy chirurgicky ˇreˇsitelné (napˇr. leiomyosarkom dˇelohy) ´ na ´ lez Makroskopicky Sekundárn´ı loˇziska jsou zpravidla mnohoˇcetná, okrouhlého tvaru, mohou nekrotizovat. Makroskopick´ y vzhled je vˇetˇsinou nepˇr´ıznaˇcn´ y (v´ yjimku mohou tvoˇrit napˇr. melanomy, choriokarcinomy, chondrosarkomy, osteosarkomy, liposarkomy). (obr. ) Histologie Histologie odpov´ıdá typu v´ ychoz´ıho nádoru; z histologického obrazu metast´ azy vˇsak nelze p˚ uvod tumoru vˇzdy stanovit. (obr. )

13 13.1

Patologie pleury Z´ anˇ ety pleury


Etiologie • infekˇcn´ı pleuritidy – pˇri z´ anˇetu plic – pˇri jiném zdroji infekce (tumory pl´ıce, trauma) • neinfekˇcn´ı pleuritidy – reaktivn´ı po plicn´ım infarktu – autoimunitn´ı procesy (revmatoidn´ı arthritis) – urémie ´ na ´ lez Makroskopicky ˇ Pleur´ aln´ı dutina ˇcasto obsahuje r˚ uzné mnoˇzstv´ı v´ ypotku. Cerstv´ a pleuritis m´ a zpravidla v´ yraznou fibri´ ozn´ı sloˇzku, coˇz vede k pleuráln´ım adhez´ım. Fibrin´ ozn´ı adheze se po ˇcase mˇen´ı v pevné adheze vazivové, které natrvalo z˚ ust´ avaj´ı po odeznˇen´ı z´ anˇetu. (obr. ) Pˇri hnisavé pleuritis m˚ uˇze doj´ıt k empyému nebo se hnis drˇz´ı v adhezemi ohraniˇcen´ ych pleur´ aln´ıch kaps´ ach. (obr. ) Histologie Nˇekteré pleuritidy, zejména tuberkul´ ozn´ı, maj´ı sklon ke kalcifikac´ım (pleuritis calcarea). (obr. ) Histologicky se jedn´ a o fibrin´ ozn´ı z´ anˇet, pˇri delˇs´ım pr˚ ubˇehu se známkami organizace. Hnisav´ y z´ anˇet obsahuje mnoˇzstv´ı neutrofil˚ u. (obr. ) U sekund´ arn´ıch pleuritid jsou pˇr´ıtomny i zn´ amky primárn´ıho procesu (pneumonie, tumor atd.) (obr. )

13.2

Tekutina v pleur´ aln´ı dutinˇ e

Klasifikace • z´ anˇetliv´ y exsud´ at (bohat´ y na b´ılkoviny, zejm. fibrin; dále téˇz zánˇetlivé buˇ nky) – pneumonie, bronchopneumonie – tuberkul´ oza – tumory • nez´ anˇetliv´ y v´ ypotek – pˇri kongestivn´ım srdeˇcn´ım selh´ an´ı (spolu s edémem plic) — transud´ at – pˇri n´ızkém onkotickém tlaku (ztr´ ata b´ılkovin a podobné procesy) – pˇri blok´ adˇe lymfatické dren´ aˇze (karcinóza pleury) • chylothorax pˇri ruptuˇre m´ızovodu (zejména po obstukˇcn´ım nádorovém procesu v mediastinu) • pyothorax pˇri akumulaci hnisu v pleur´ aln´ı dutinˇe • hemothorax pˇri krv´ acen´ı do pleur´ aln´ı dutiny – traumatické krv´ acen´ı – ruptura aorty – hemorrhagick´ a pleuritis (hemorrhagick´ y exsudát): hemorrhagické diatézy, rickettsi´ ozy, tumory ´ na ´ lez Makroskopicky Pleur´ aln´ı dutina je vyplnˇena tekutinou s r˚ uznou dalˇs´ı pˇr´ımˇes´ı. Mnoˇzstv´ı tekutiny kol´ıs´ a, pˇri vˇetˇs´ım mnoˇzstv´ı je pl´ıce kolabovaná. (obr. )

31

32


Histologie Histologicky d˚ uleˇzitá je identifikace p˚ uvodu infiltrátu, zejména pr˚ ukaz n´ adorov´ ych bunˇek z punkˇcn´ı cytologie. (obr. )

13.3

Pneumothorax

Klasifikace • zevn´ı pneumothorax (traumatick´ y) – bˇeˇzn´ y – ventilov´ y (zvláˇstˇe nebezpeˇcn´ y, vede k rozvoji pˇretlakového pneumothoraxu) • vnitˇrn´ı pneumothorax – tuberkulóza – asthma – emfysém – spontánn´ı idiopatick´ y pneumothorax (po ruptuˇre subpleur´ aln´ı emfyzematózn´ı buly) Klinika • náhlé zhorˇsen´ı d´ ychac´ıch pot´ıˇz´ı • bolest na hrudn´ıku • prognóza: – podle moˇznost´ı kauzáln´ı terapie (obt´ıˇzné u spontánn´ıch vnitˇrn´ıch pneumothorax˚ u) – menˇs´ı mnoˇzstv´ı vzduchu se postupnˇe vstˇrebá ´ na ´ lez Makroskopicky V pleuráln´ı dutinˇe je vzduch, coˇz je patrné na rtg sn´ımku. Pˇri pitvˇe se pr˚ ukaz provád´ı punkc´ı hrudn´ı stˇeny pod vodou. Pl´ıce je kolabovan´ a, pˇri tenzn´ım pneumothoraxu docház´ı i k odtlaˇcen´ı mediastina. (obr. )

13.4

Tumory pleury

13.4.1

Solit´ arn´ı fibr´ ozn´ı tumor

´ na ´ lez Makroskopicky Dobˇre ohraniˇcen´ y, nˇekdy stopkat´ yu ´tvar velikosti zpravidla nˇekolik centimetr˚ u, vzácnˇe vˇetˇs´ı. Skládá se z tuhé, svˇetle ˇsedé vazivové tkánˇe. (obr. ) Histologie Vazivo, vˇretenité buˇ nky; imunohistochemicky je tumor pozitivn´ı na CD34. (obr. ) Existuje i pleomorfn´ı, mitoticky aktivn´ı malign´ı forma (vzácnˇe). (obr. ) Testy na asbest jsou negativn´ı. (obr. )


13.4.2

Malign´ı mesotheliom

Etiologie • ˇcasto po exposice asbestu (asbest´ oza plicn´ı) • u lid´ı po tˇeˇzké expozici asbestu je doˇzivotn´ı riziko mesotheliomu 10 % • u 90 % mesotheliom˚ u je v anamnéze expozice asbestu • latentn´ı obdob´ı mezi expozic´ı a vznikem mesotheliomu je 25 – 45 let • riziko rozvoje plicn´ıho karcinomu je u lid´ı exponovan´ ych asbestu vyˇsˇs´ı neˇz riziko rozvoje mesotheliomu (zejména pokud kouˇr´ı) Klinika • bolest na hrudn´ıku • dyspnoe • pleur´ aln´ı v´ ypotek • mesotheliomy mohou vznikat z mesothelu i v jin´ ych lokalizac´ıch: – peritoneum – perikard – paratestikul´ arnˇe, na tub´ ach: benign´ı adenomatoidn´ı tumor • progn´ oza je ˇspatn´ a, jen m´ alo pacient˚ u pˇreˇzije 2 roky; do roka od diagn´ ozy jich zemˇre polovina ´ na ´ lez Makroskopicky Ztluˇstˇelé loˇzisko na pleuˇre r˚ uzného rozsahu, zpravidla pl´ıci témˇeˇz obaluje. ˇ Casto doch´ az´ı k invaz´ı do plicn´ıho parenchymu a metastázován´ı do hilov´ ych uzlin. Tumor je tvoˇren mˇekkou, gelatin´ ozn´ı, ˇsedor˚ uˇzovou hmotou. (obr. ) Histologie Tumor se skl´ ad´ a z bunˇek dvoj´ıho typu: epiteloidn´ıch a mesenchymáln´ıch. Tyto dvˇe bunˇeˇcné f´ aze jsou navz´ ajem sm´ıˇsené. Existuj´ı vˇsak formy s pˇrevahou jedné nebo druhé sloˇzky (epiteloidn´ı nebo sarkomatoidn´ı mesoteliomy). (obr. ) Epiteloidn´ı sloˇzka ˇcasto pˇripom´ın´ a adenokarcinom (kuboidáln´ı, kolumnárn´ı buˇ nky, adenoidn´ı formace), pro odliˇsen´ı je nutná imunohistochemie nebo elektronov´ a mikroskopie. (obr. )

13.4.3

Sekund´ arn´ı tumory pleury

Metast´ azy na pleuru doprov´ azej´ı metast´ azov´ an´ı ˇrady malign´ıch tumor˚ u, ˇ zejména epiteli´ aln´ıch. Casto se jedn´ a o velké mnoˇzstv´ı drobn´ ych metastáz velikosti do jednoho aˇz dvou milimetr˚ u, témˇeˇr souvisle pokr´ yvaj´ıc´ıch pleuru (karcin´ oza pleury). (obr. )

33

Josef Feit. 1.1 Plicní sekvestr. 1.2 Hypoplázie plicní. 1.3 Poruchy vývoje trachey a bronchiálního stromu

Recommend Documents