Josef Feit. 1.1 Arterie Aterom. poruchy tepen a žil, kapitola vaskulitidy je však společná. Dále následuje kapitola o cévních tumorech

Hypertextov´ y atlas patologie: Kardiovaskul´ arn´ı patologie

Josef Feit

1

C´ evy

Poruchy cév se daj´ı r˚ uzn´ ym zp˚ usobem klasifikovat. Zde uvád´ıme zvláˇst’ poruchy tepen a ˇzil, kapitola vaskulitidy je vˇsak spoleˇcná. Dále následuje kapitola o cévn´ıch tumorech.

1.1

Arterie

1.1.1

Aterom

´ Uvod Postupnˇe se rozv´ıjej´ıc´ı zmˇeny vˇetˇs´ıch arteri´ı, charakterizované depozity lipid˚ u subintim´ alnˇe, rozpadem a ulcerac´ı a nasedaj´ıc´ımi dalˇs´ımi zmˇenami, zejména tromb´ ozou a kalcifikacemi. Tyto zmˇeny vedou ke z´ uˇzen´ı lumen postiˇzené cévy a k ischemii z´ asoben´ ych org´ an˚ u. Patogeneza Na mechanismu vzniku atheromu se pod´ıl´ı nˇekolik faktor˚ u: • poˇskozen´ı endotelu – opotˇreben´ı – hypertenze – zv´ yˇsené hladiny LDL – kouˇren´ı – dalˇs´ı (imunitn´ı komplexy aj.) • ukl´ ad´ an´ı lipid˚ u F´ aze rozvoje atheromu: • ˇcasn´ a f´ aze:: hladk´ a svalovina subintim´ alnˇe obsahuje kapénky lipid˚ u; cévy nejsou v´ yraznˇe z´ uˇzené, makroskopicky se zmˇeny jev´ı jako svˇetlé prouˇzky pod endotelem • rozvinut´ a f´ aze:: lipidy (zejm. cholesterol) jsou pˇr´ıtomny v lipofáz´ıch i extracelul´ arnˇe, patrné jsou cholesterolové krystaly; dále jsou pˇr´ıtomny jemné kalcifik´ aty, m´ırn´ y chronick´ y z´ anˇetliv´ y infiltrát, zmnoˇzen´ı kapil´ ar; media atrofuje; lumen cévy je z´ uˇzené • pozdn´ı f´ aze:: plaky vznikaj´ıc´ı v pˇredchoz´ı fázi se rozpadaj´ı a nekrotická tk´ an ˇ je odplavena krv´ı; 1 do zbytk˚ u plaku pror˚ ustaj´ı kapil´ ary; docház´ı k v´ yrazné dystrofické kalcifikaci; na povrchu ulcerace ˇcasto nasedá chronick´ y trombus; lumen cévy b´ yv´ a v´ yraznˇe z´ uˇzeno a hroz´ı uzávˇer cévy (ne u aorty). Kromˇe v´ yˇse uveden´ ych zmˇen doch´ az´ı na cév´ ach k nˇekter´ ym dalˇs´ım proces˚ um: • aneurysma atherosklerotického p˚ uvodu (bˇriˇsn´ı aorta) • ruptura atherosklerotické cévy (m´ alo ˇcasné, pˇri kombinaci s hypertenz´ı) 1 Z´ asoben´ e

org´ any mohou b´ yt postiˇ zeny chronickou mikroembolizac´ı cholesterolov´ ych hmot, zejm´ ena ledviny u tˇ eˇ zk´ e ulceruj´ıc´ı atheroskler´ ozy bˇriˇsn´ı aorty.

1


• • • • •

krv´ acen´ı do AS pl´ atu s rychlou obstrukc´ı cévy tromb´ oza na AS ulceraci a n´ asleduj´ıc´ı uzávˇer cévy tromb´ oza na AS pl´ atu s uvolnˇen´ım ˇc´ ast´ı trombu a trombembolizac´ı sten´ oza odstupuj´ıc´ı arterie AS pl´ atem (renáln´ı arterie) komplikace po terapeutick´ ych z´ akroc´ıch na AS plátech a ulcerac´ıch (dilatace sten´ oz, stenty atd.)

Etiologie Etiologie atheroskler´ ozy je multifaktori´ aln´ı, do znaˇcné m´ıry jsou etiologické faktory zn´ amy a nˇekteré jsou terapeuticky ovlivnitelné. (obr. ) • Endogenn´ı vlivy: – pohlav´ı (v´ıce jsou postiˇzeni muˇzi) – dˇediˇcnost (zejména u abnormalit lipidového metabolismu) – vˇek – dalˇs´ı choroby, zejména: ∗ diabetes ∗ hypertenze ∗ obezita ∗ cévn´ı anom´ alie, vrozené srdeˇcn´ı vady • Exogenn´ı vlivy, zp˚ usob ˇzivota: – stress – kouˇren´ı – nedostatek fyzické aktivity – chladné klima – dieta Klinika Akutn´ı ischemie vede zpravidla k ischemické nekróze: (obr. • • •

) infarkt (srdce, ledvina, mozek atd.) hemorrhagick´ a infarzace (stˇrevo) gangréna (konˇcetiny, stˇrevo)

Chronick´ a ischemie vede k ischemické atrofii zásobené tkánˇe: (obr. • • •

) fibr´ oza a tukov´ a atrofie srdeˇcn´ıho svalu benign´ı nefroskler´ oza (s hyalinizac´ı a ztrátou glomerul˚ u) atrofie mozku (m´ısto fibr´ ozy je zde zmnoˇzená glie)

Klinicky se ischemické zmˇeny projevuj´ı vˇetˇsinou bolest´ı (zpoˇcátku pˇri z´ atˇeˇzi, pozdˇeji i bolest´ı klidovou): (obr. ) • angina pectoris • claudicatio intermitens nebo jin´ ymi pˇr´ıznaky: (obr. ) • ischemick´ a kolitis • atrofie mozku s odpov´ıdaj´ıc´ımi psychomotorick´ ymi zmˇenami Histologie Z´ uˇzen´ı cévy, AS plak s akumulac´ı cholesterolu (cholesterolové krystaly), drobné kalcifikace, vaskularizace AS plaku. V´ yrazné kalcifikace jsou pˇri AS ulceraci. D´ ale nasedaj´ıc´ı trombus. (obr. )

1.1.2

Arterioskler´ oza

2


´ Uvod Postihuje cévy vˇetˇs´ıho a stˇredn´ıho kalibru. Podstatou jsou degenerativn´ı zmˇeny elastick´ ych vl´ aken medie, které vedou ke sn´ıˇzen´ı elasticity cévy. Cévy jsou vinuté, tuhé. Zmˇeny maj´ı za n´ asledek zv´ yˇsen´ı systolického tlaku. Zpravidla se tento proces kombinuje s atherosklerózou. (obr. ) Histologie Fibr´ oza medie, ztr´ ata elastick´ ych vl´ aken, dystrofické kalcifikace. (obr. )

1.1.3

Arterioloskler´ oza

´ Uvod Cévn´ı zmˇeny mal´ ych arteri´ı, vedouc´ı k zes´ılen´ı stˇeny a v´ yraznému z´ uˇzen´ı lumina (s n´ asledn´ ym ischemick´ ym postiˇzen´ım zásoben´ ych tkán´ı). Arterioloskler´ oza se uplatˇ nuje zejména pˇri hypertenzi a dále pˇri diabetu. (obr. ) Klinika • hyalinn´ı arterioloskler´ oza – starˇs´ı lidé – s norm´ aln´ım krevn´ım tlakem nebo m´ırnou hypertenz´ı – ˇcast´ a v r´ amci diabetické angiopatie – charakteristick´ a je pro benign´ı nefrosklerózu • hyperplastick´ a arterioloskler´ oza – typick´ a pro malign´ı hypertenzi Histologie Hyalinn´ı arterioloskler´ oza: homogenn´ı eosinofiln´ı ztluˇstˇen´ı stˇeny arteriol. (obr. ) Hyperplastick´ a arterioloskler´ oza: cibulovitˇe uspoˇrádané lamely ve stˇenˇe arteriol, v´ yrazné z´ uˇzen´ı lumen, reduplikace bazáln´ı membrány, u malign´ı hypertenze d´ ale nekr´ ozy cévn´ıch stˇen (nekrotizuj´ıc´ı arteriolitis). (obr. )

1.1.4

Hypertenze

´ Uvod Hypertenze je definovan´ a jako zv´ yˇsen´ı krevn´ıho tlaku nad normáln´ı meze (120/80 mm Hg). Na hodnoty krevn´ıho tlaku má vliv ˇrada faktor˚ u, mezi jin´ ymi i vˇek (ztr´ ata elasticity arteri´ı). Kriteria hodnocen´ı se liˇs´ı dle u ´hlu pohledu; obecnˇe vˇsak lze zv´ yˇsen´ı krevn´ıho tlaku se vzr˚ ustaj´ıc´ım vˇekem povaˇzovat za fyziologick´ y jev. N´ azor, ˇze norm´ aln´ı hodnota krevn´ıho tlaku nez´ avis´ı na vˇeku (a tedy i zv´ yˇsen´ı systolického tlaku starˇs´ıch osob je nutné oznaˇcit za hypertenzi) je nutné br´ at s rezervou (tzv. nezávislé studie jsou podporované farmaceutick´ ymi firmami, jejichˇz zájmem je léˇcit pokud moˇzno kaˇzdého). (obr. ) Vzhledem ke kontroverzn´ım n´ azor˚ um je patrnˇe vhodnˇejˇs´ı vycházet z diagnostické hladiny hypertenze: pˇres 160 mm Hg systolického tlaku a/nebo pˇres 90 mm Hg. (obr. )

3


Klasifikace Hypertenze se dˇel´ı na ˇradu typ˚ u podle etiologie, stupnˇe, a dalˇs´ıch kritéri´ı. Z´ akladn´ı rozdelen´ı je na hypertenzi prim´ arn´ı (idiopatickou, esenciáln´ı nebo jin´ ymi slovy hypertenzi z nezjiˇstˇen´ ych pˇr´ıˇcin) a na hypertenzi sekund´ arn´ı (kde lze pˇr´ıˇcinu zjistit). (obr. ) Prim´ arn´ı hypertenze je patrnˇe multifaktori´ aln´ı proces, na jehoˇz rozvoji se pod´ıl´ı genetické faktory, zp˚ usob ˇzivota, typ osobnosti a dalˇs´ı faktory, obecnˇe shrnuté do pojmu zv´ yˇsen´ a citlivost na stress“, dále rasa, podneb´ı ” aj. Prim´ arn´ı hypertenze je nejˇcastˇejˇs´ı (pˇres 90 % vˇsech hypertenz´ı). (obr. ) Sekund´ arn´ı hypertenze m˚ uˇze m´ıt ˇradu pˇr´ıˇcin, zpravidla dobˇre definovan´ ych: (obr. ) • poruchy ledvin (zejména ren´ aln´ı ischemie, jako pˇri stenóze renáln´ı arterie) • hyperfunkce k˚ ury nadledviny (kortikosteroidy: Cushing, aldosteron: Conn) • tumor dˇrenˇe nadledviny (nebo sympatického ganglia) — feochromocytom (katecholaminy) • léky (kortikosteroidy, symaptomimetika, kontraceptiva) • eklampsie • polycytemia vera • nˇekteré srdeˇcn´ı a cévn´ı vrozené vady (koarktace aorty) D´ ale se hypertenze dˇel´ı podle hodnoty tlaku, podle rychlosti nástupu a dalˇs´ıch kritéri´ı na hypertenzi benign´ı a malign´ı. (obr. ) Klinika Pˇri rozvoji malign´ı hypertenze hraj´ı d˚ uleˇzitou u ´lohu ledviny. Iniciáln´ı zv´ yˇsen´ı tlaku (z jakékoliv pˇr´ıˇciny) vede k postiˇzen´ı ledvinn´ ych arteriol (z´ uˇzen´ı, fibrinoidn´ı nekr´ oza), coˇz vyvol´ a ischemii ledvinné tkánˇe. Aktivuje se osa renin/angiotenzin (ledvina reaguje na ischemii snahou po zv´ yˇsen´ı tlaku). To vede k dalˇs´ımu postiˇzen´ı ledviny a uzavˇren´ı circulus vitiosus. (obr. ) Pro pacienta m´ a z´ asadn´ı roli vˇcasn´ y z´ achyt hypertenze. Sekundárn´ı formy lze léˇcit kauz´ alnˇe, prim´ arn´ı hypertenze se léˇc´ı symptomaticky, ovˇsem i tato forma léˇcby m´ a pro pacienta velk´ y v´ yznam. (obr. ) Hypertenze samotn´ a se z hlediska pacienta (zejména zpoˇcátku) nijak neprojevuje, pacient nem´ a subjektivn´ı pot´ıˇze a lékaˇre nevyhledává. Naopak léˇcba hypertenze spojen´ a s poklesem tlaku b´ yvá pro pacienty nepˇr´ıjemná a spojen´ a s ˇradou pot´ıˇz´ı. Nav´ıc u zavedené hypertenze náhl´ y pokles tlaku (at’ jiˇz zp˚ usoben´ y terapi´ı nebo poˇc´ınaj´ıc´ım kardiovaskulárn´ım selháván´ım) vede ke sn´ıˇzené perfusi tk´ an´ı a ischemii (hypertenz´ı postiˇzené cévy se jiˇz nikdy nevr´ at´ı do p˚ uvodn´ıho stavu). (obr. ) Srovn´ an´ı pr˚ ubˇehu a komplikac´ı u z´ akladn´ıch typ˚ u hypertenze. (obr. )

1.1.5 Jin´ e degenerativn´ı poruchy arteri´ı 1.1.5.1 Monckebergova medioskleróza

4


Etiologie • pˇr´ıˇcina nen´ı zn´ ama • podstatou je kalcifikace medie menˇs´ıch tepen (napˇr. radiáln´ı arterie) Klinika • k v´ yraznˇejˇs´ım sten´ oz´ am cév nedoch´ az´ı (stˇena cévy je tuhá, lumen je dilatované) • pr˚ ubˇeh je benign´ı • postihuje starˇs´ı osoby Histologie Kalcifikace medie po celém obvodu cévy. (obr. )

1.1.5.2 Cystická medionekróza aorty Erdheim Etiologie • mukoidn´ı degenerace medie aorty se ztr´ atou elastick´ ych vláken • pˇr´ıˇcina nen´ı zn´ ama • existuje samostatnˇe a v r´ amci Marfanova syndromu Klinika • doch´ az´ı k rozvoji dissekuj´ıc´ıho aneurysmatu aorty s ˇcasto fatáln´ımi n´ asledky Histologie Barven´ı na elastiku prok´ aˇze mnohoˇcetné defekty medie r˚ uzného rozsahu. (obr. )

1.1.6

Tepenn´ e aneurysma

´ Uvod Pravé aneurysma je lok´ aln´ı rozˇs´ıˇren´ı pr˚ usvitu arterie. Zvláˇstn´ı forma aneurysmatu je aneurysma dissekuj´ıc´ı. Nepravé aneurysma vzniká následkem krv´ acen´ı po ruptuˇre cévn´ı stˇeny (periarteri´ aln´ı hematom). (obr. ) Etiologie • fok´ aln´ı nebo celoobvodov´ y defekt stˇeny cévy – vrozen´ y, ale ˇcasto postupnˇe se rozv´ıjej´ıc´ı (aneurysmata mozkov´ ych tepen) – z´ıskan´ y (atheroskler´ oza, trauma) • hypertenze Klasifikace • aneurysma fusiforme: vˇretenité rozˇs´ıˇren´ı stˇeny cévy (typicky bˇriˇsn´ı aorta) • aneurysma sacculare: vakovité aneurysma (syfilis, atheroskleróza) • aneurysma serpentinum: rozˇs´ıˇren´ı a hadovit´ y pr˚ ubˇeh tepny • aneurysma dissecans: zvl´ aˇstn´ı forma anerysmatu, kde docház´ı k roztrˇzen´ı stˇeny cévy v oblasti medie • aneurysma mycoticum: nahlod´ an´ı cévy z´ anˇetliv´ ym procesem zvenˇc´ı, céva se rozˇs´ıˇr´ı a posléze praskne • aneurysma arterioven´ ozn´ı: nevhodn´ y n´ azev pro komunikaci mezi arteri´ aln´ım a ven´ ozn´ım ˇreˇciˇstˇem s reaktivn´ımi zmˇenami • mikroaneurysma: drobn´ a aneurysmata mozkov´ ych arteriol pˇri hypertenzi, ale i jinde (periarteritis nodosa) • nepravé aneurysma (aneurysma spurium): periarteriáln´ı hematom

5


Histologie Histologick´ y obraz z´ avis´ı na typu aneurysmatu. Pˇri atherosklerotickém aneurysmatu nach´ az´ıme atherom, vaskularizaci cévy, ztenˇcen´ı stˇeny. Pˇri aneurysmatech mozkov´ ych cév ve stˇenˇe chyb´ı elastická vlákna a také vl´ akna hladkého svalu. U chronick´ ych aneurysmat (aorta) je cévn´ı stˇena zvazivovatˇel´ a a pˇrech´ az´ı do organizovaného thrombu. U Erdheimovy choroby speci´ aln´ı barven´ı prok´ aˇze chybˇej´ıc´ı elastiku a hromadˇen´ı hlenu. Stˇena nepravého aneurysmatu je tvoˇrena okoln´ımi komprimovan´ ymi tkánˇemi. (obr. )

1.1.6.1 Fuziformn´ı aneurysma Etiologie • je nejˇcastˇeji atherosklerotického p˚ uvodu Klinika • postihuje abdomin´ aln´ı aortu • nab´ yv´ a nˇekdy znaˇcnou velikost (aˇz 20 cm) • m˚ uˇze se uplatˇ novat tlak na okoln´ı org´ any, ale zpravidla tato komplikace nen´ı v´ yznamn´ a • b´ yv´ a ˇc´ asteˇcnˇe trombozované, coˇz na jedné stranˇe hroz´ı trombembolizac´ı do doln´ıch konˇcetin, na stranˇe druhé to m˚ uˇze zesilovat stˇenu cévy a zmˇenˇsovat objem aneurysmatu • hroz´ı ruptura s fat´ aln´ım krv´ acen´ım • terapie je chirurgick´ a (n´ ahradn´ı céva se vkládá do aneurysmatu)

1.1.6.2 Vakovité aneurysma Etiologie • je nejˇcastˇeji atherosklerotického p˚ uvodu • dˇr´ıve mezi ˇcastou etiologii patˇrila syfilis (syfilitické aneurysma aortáln´ıho oblouku, které chronicky usurovalo ˇzebra a sternum aˇz pod k˚ uˇzi a konˇcilo rupturou a fat´ aln´ım krv´ acen´ım) • mozkov´ a anerysmata na podkladˇe defektu stˇeny jsou uvedena zvláˇst’

1.1.6.3 Aneurysma dissecans aortae Etiologie • cystick´ a medionekr´ oza aorty Erdheim (samostatne nebo v rámci Marfanova syndromu) • atheroskler´ oza • hypertenze Klinika • postihuje typicky aort´ aln´ı oblouk (kde zaˇcne) a ˇs´ıˇr´ı se distálnˇe • n´ ahl´ a bolest hrudn´ıku (a nˇekdy m´ a pacient i pocit, ˇze se nˇeco trhá) • komunikace mezi novˇe vznikl´ ym prostorem ve stˇenˇe cévy m˚ uˇze b´ yt v´ıceˇcetn´ a • je vysoké nebezpeˇc´ı kompletn´ı ruptury a vykrvácen´ı • m˚ uˇze doj´ıt k akutn´ımu u ´tlaku odstupuj´ıc´ıch arteri´ı a infarkt˚ um (stˇrevo, ledviny, ale i m´ıcha) • vz´ acneji doch´ az´ı k provalen´ı do perikardu a tamponádˇe • pokud se vytvoˇr´ı sekund´ arn´ı lumen, docház´ı k trombózám a thrombembolizac´ım • léˇcba: chirurgick´ a, rozs´ ahlé n´ ahrady u ´sek˚ u aorty syntetick´ ymi materi´ aly

6


1.1.6.4 Vakovitá aneurysmata mozkových arteri´ı Viz pˇr´ısluˇsnou (obr. )

1.1.7

Vaskulitidy a pˇ r´ıbuzn´ e poruchy c´ ev

´ Uvod Z´ anˇety cév mohou doprov´ azet nˇekteré infekˇcn´ı choroby (tuberkulóza), d´ ale zvl´ aˇstn´ı formu m´ a postiˇzen´ı aorty u syfilis a nˇekter´ ych dalˇs´ıch ˇ ejˇs´ı jsou vˇsak dnes z´ chorob. Castˇ anˇetlivé procesy cév ménˇe zˇretelného, zpravidla imunitn´ıho p˚ uvodu (i kdyˇz se samozˇrejmˇe imunita u v´ yˇse jmenvan´ ych infekˇcn´ıch chorob pod´ıl´ı rovnˇeˇz). Etiologie nˇekter´ ych proces˚ u nen´ı jasn´ a. (obr. ) Z´ anˇety cév se mohou vyskytovat samostatnˇe nebo b´ yt souˇcást´ı celkového (systémového) procesu, jako je lupus erythematodes, revmatoidn´ı arthritis a jiné. (obr. ) Nˇekteré formy cévn´ıch z´ anˇet˚ u z˚ ust´ avaj´ı omezeny na nˇekteré tkánˇe (napˇr´ıklad na k˚ uˇzi a podkoˇz´ı), jiné maj´ı celkovou distribuci a potom mezi postiˇzené org´ any patˇr´ı zejména ledviny, d´ ale mozek a srdeˇcn´ı sval. (obr. ) Obecnˇe se pˇri vaskulitid´ ach vyskytuj´ı trombotické uzávˇery cév (ischemie), ruptury cév (krv´ acen´ı) a chronick´ a ischemie s atrofi´ı. (obr. ) Klasifikace Vaskulitidy se klasifikuj´ı podle r˚ uzn´ ych kritéri´ı (etiologie, typ postiˇzené cévy, velikost postiˇzené cévy, org´ anov´ a distribuce aj.). (obr. ) Podle etiologie: (obr. ) • pˇr´ımé z´ anˇetlivé poˇskozen´ı cévy (bakterie, ricktettsie, spirochety, viry) • imunologické poˇskozen´ı – imunitn´ı komplexy ∗ vaskulitidy pˇri hepatitidˇe B, C (a sm´ıˇsená kryoglobulinémie) ∗ Sch¨ onlein-Henochova purpura ∗ kryoglobulinémie ∗ lupus erythematodes ∗ sérov´ a nemoc ∗ polékové cévn´ı z´ anˇety – ANCA (protil´ atky proti neutrofil˚ um) ∗ Wegenerova granulomat´ oza ∗ Churg-Strauss˚ uv syndrom – pˇr´ımé p˚ usoben´ı protil´ atek ∗ Goodpastureho syndrom (protilátky proti bazáln´ım membránám) ∗ Kawasakiho arteritis (protil´ atky proti endotelu) – bunˇeˇcn´ a imunita ∗ rejekce graftu po transplanaci – nejasné imunologické mechanismy (paraneoplastická vaskulitis aj) • nejasné etiologie – Hortonova arteritis – polyarteritis nodosa

7


– Takayasuova arteritis Podle typu postiˇzené cévy: (obr. ) • arteritidy • kapilaritidy (pˇresnˇeji: u tˇechto chorob b´ yvaj´ı sp´ıˇse postiˇzeny postkapilárn´ı venuly) • flebitidy Podle kalibru postiˇzené cévy: (obr. ) • velké cévy: – obrovskobunˇeˇcn´ a arteritis Hortonova – Takayasuova arteritis – syfilitické aneurysma aorty • stˇrednˇe velké cévy (viscer´ aln´ı arterie): – klasick´ a polyarteritis nodosa – Kawasakiho arteritis • drobné cévy (arterioly, venuly, kapil´ ary) – Wegenerova granulomat´ oza – Churg-Strauss˚ uv syndrom – mikroskopick´ a polyangiitis – trombangitis obliterans (stˇrednˇe velké a malé cévy) – leukocytoklasick´ a vaskulitis r˚ uzné etiologie

1.1.7.1 Polyarteritis nodosa, PAN ´ Uvod Forma nekrotizuj´ıc´ı vaskulitidy postihuj´ıc´ı arterie stˇredn´ıho kalibru a muskul´ arn´ı tepny. (obr. ) Etiologie • etiologie nen´ı zn´ ama (autoimunitn´ı proces) • frekvence v dneˇsn´ı dobˇe kles´ a Klinika • postihuje menˇs´ı arterie a arterioly • m˚ uˇze prob´ıhat generalizovanˇe nebo limitovanˇe (podkoˇz´ı) • nejz´ avaˇznˇejˇs´ı je postiˇzen´ı ledvin, koron´ arn´ıch arteri´ı a GIT • relapsy choroby jsou ˇcasté, choroba se ˇcasto zachyt´ı v r˚ uzn´ ych stadi´ıch • akutnˇe jsou vyˇcerp´ an´ı, horeˇcky, ztr´ ata váhy, hypertenze, melena, svalové bolesti, neuritis • chronicky ischemie s infarkty, ulceracemi a atrofi´ı • progn´ oza: neléˇcen´ a generalizovan´ a forma je smrtelná, léˇcba kortikoidy a cytostatiky je u ´ˇcinn´ a aˇz v 90 % pˇr´ıpad˚ u Histologie V akutn´ı f´ azi doch´ az´ı k fibrinoidn´ı nekr´ oze stˇeny. U cévy vˇetˇs´ıho kalibru doch´ az´ı ke vzniku drobného aneurysmatu nebo i ruptury stˇeny. U drobnˇejˇs´ıch cév doch´ az´ı k z´ anˇetlivé trombóze. Pro akutn´ı fázi jsou charakteristick´ a depozita fibrinu a hojné neutrofily (a nˇekdy i eosinofily) ve stˇenˇe cévy i v okol´ı. Pˇri vzniku trombu jsou pˇr´ıtomy i drobné (ale mnohoˇcetné) infarkty (ledvina). D´ ale b´ yv´ a pˇr´ıtomno krvácen´ı. V podkoˇz´ı k ischemick´ ym nekr´ oz´ am nedoch´ az´ı. (obr. ) V dalˇs´ım pr˚ ubˇehu doch´ az´ı k organizaci trombu a postupnému jizven´ı. Nekrotick´ a tk´ an ˇ infarktu se mˇen´ı bˇeˇzn´ ym zp˚ usobem, ischemické oblasti fibrotizuj´ı (f´ aze jizven´ı). (obr. )

8


1.1.7.2 Wegenerova granulomatóza ´ Uvod Je forma arteritidy postihuj´ıc´ı zejména d´ ychac´ı cesty (horn´ı cesty d´ ychac´ı, pl´ıce) a ledviny. I zde doch´ az´ı k z´ anˇetlivé trombóze arteri´ı a destrukci okoln´ıch tk´ an´ı. (obr. ) Klinika • postihuje ˇcastˇej´ı muˇze • vˇek: nejˇcastˇeji 40 – 50 let • slizniˇcn´ı ulcerace v oblasti nosu, nasopharyngu, patra (a podle dalˇs´ıch postiˇzen´ ych m´ıst) • sinusitidy, z´ anˇety plic • hematurie, proteinurie, selh´ an´ı ledvin • c-ANCA v séru Histologie • nekrotizuj´ıc´ı granulomy (horn´ı cesty d´ ychac´ı, pl´ıce) • nekrotizuj´ıc´ı vaskulitis stˇredn´ıch a mal´ ych cév (pl´ıce, ale i jinde) s granulomy a pˇr´ıtomnost´ı obrovsk´ ych bunˇek • fok´ aln´ı glomerulonefritis, ˇcasto s tvorbou srpk˚ u • akutn´ı léze pozdˇeji podléhaj´ı fibr´ oze

1.1.7.3 Alergická granulomatóza Churg Straussova Etiologie • nen´ı zn´ ama Klinika • nekrotizuj´ıc´ı vaskulitis • eosinofilie • vyskytuje se ˇcastˇeji u mladˇs´ıch osob • postiˇzen´ı mal´ ych a stˇredn´ıch arteri´ı, arteriol a vén • postihuje pl´ıce, ledviny, srdce, j´ atra, slezinu, CNS a dalˇs´ı orgány • progn´ oza: – neléˇcen´ a choroba je smrteln´ a – léˇcba kortikosteroidy progn´ ozu v´ yraznˇe zlepˇsuje Histologie Nekrotizuj´ıc´ı angiitis s tvorbou granulom˚ u, z´ anˇetlivé infiltráty s ˇcetn´ ymi eosinofily a tvorbou tromb˚ u a aneurysmat. (obr. )

1.1.7.4 Thrombangiitis obliterans, Bürgerova choroba Etiologie • postihuje v´ yhradnˇe tˇeˇzké kuˇr´ aky • vˇek: 20 – 40 let, ˇcastˇeji muˇzi • jedn´ a se snad o formu alergie na nˇekterou sloˇzku tabákového kouˇre • postiˇzen´ı nˇekdy nejsou schopni pˇrestat kouˇrit ani pˇri pokraˇcuj´ıc´ı destruktivn´ı chorobˇe Patogeneza • doch´ az´ı k z´ anˇetliv´ ym tromb´ oz´ am cév (primárnˇe arteri´ı, pozdˇeji i vén) a postupné ischemii z´ asoben´ ych tk´ an´ı • onemocnˇen´ı je znaˇcnˇe bolestivé (postiˇzeny jsou nervyy) • onemocnˇen´ı zaˇc´ın´ a na periferii horn´ıch a doln´ıch konˇcetin a postupuje proxim´ alnˇe • doch´ az´ı ke vzniku ulcerac´ı a pozdˇeji i gangrén, která si vynucuje opakované amputace

9


Histologie Z´ anˇetliv´ a tromb´ oza arteri´ı i vén v nervovˇe cévn´ım svazku; cévn´ı granulom, v okol´ı z´ anˇet, pozdˇeji gangréna. (obr. )

1.1.7.5 Arteritis temporalis Horton Klinika Bolestiv´ y z´ anˇet a. temporalis spojen´ y s okluz´ı lumina. (obr. ) Etiologie • nen´ı zn´ ama Klinika • postihuje pˇredevˇs´ım osoby vyˇsˇs´ıho vˇeku • je prov´ azena siln´ ymi bolestmi hlavy a obliˇceje • vz´ acnˇe m˚ uˇze vést aˇz ke ztr´ atˇe zraku • vyskytuje se samostatnˇe nebo nˇekdy jako souˇcást celkov´ ych onemocnˇen´ı (polymyalgia rheumatica) • vazba na a. temporalis nen´ı absolutn´ı, m˚ uˇze postihnout i jiné tepny, zejména vˇetve a. carotis externa Histologie V akutn´ı f´ azi dojde k infiltraci stˇeny cévy neutrofily a k obstrukci lumen trombem. Pozdˇeji doch´ az´ı k reparativn´ım zmˇenám: jizven´ı a u ´plná destrukce cévy. Neutrofily z infiltr´ atu vymiz´ı a jsou nahrazeny lymfocyty a obrovsk´ ymi buˇ nkami histiocyt´ arn´ıho p˚ uvodu, v jejichˇz cytoplasmˇe se daj´ı prok´ azat fragmenty elastiky (poch´ azej´ıc´ı ze stˇeny destruované tepny). (obr. )

1.1.7.6 Erythema induratum Bazin Etiologie • patrnˇe hypersenzitivn´ı reakce pˇri tuberkulóze • vˇetˇsinou se tato choroba ˇrad´ı mezi panikulitidy, podstatou je vˇsak vaskulitis Klinika • vaskulitida povaˇzovan´ a za hlubok´ y tuberkulid — na l´ ytkách zánˇetlivé noduly s rozpadem Toto onemocnˇen´ı je v podstatˇe identické s jednotkou zvanou vasculitis nodosa, coˇz se plete s periarteritis nodosa (viz v´ yˇse) a erythema nodosum, coˇz je forma pannikulitidy. (obr. ) Histologie Lobul´ arn´ı panniculitis, tvorba granulom˚ u s pˇr´ıtomnost´ı obrovsk´ ych bunˇek Langhansova typu a bunˇek epiteloidn´ıch, granulomatosn´ı vaskulitis (arterie a vény stˇredn´ıho kalibru). Uz´ avˇer cév m˚ uˇze vést aˇz k ulcerac´ım, nekr´ oz´ am a tvorbˇe lipofagick´ ych granulom˚ u. (obr. )

10


1.1.7.7 Takayasuova choroba ´ Uvod Je z´ avaˇzn´ y proces spojen´ y s cévn´ımi sten´ ozami, postihuj´ıc´ı vˇetve aortáln´ıho oblouku. (obr. ) Klinika • vz´ acn´ a choroba • postihuje v typickém pˇr´ıpadˇe mladé ˇzeny • postupnˇe se objevuj´ıc´ı cévn´ı sten´ ozy a obstrukce postihuj´ı vˇetve aort´ aln´ıho oblouku, existuj´ı vˇsak také formy postihuj´ıc´ı vˇetve sestupné aorty • mezi postiˇzené org´ any patˇr´ı – mozek (ischemie, infarkty) – oˇci (a. ophtalmica, poruchy vidˇen´ı, slepota) – paˇze (odtud bezpulsov´ a choroba), chladné prsty se sn´ıˇzenou citlivost´ı – srdce (koron´ arn´ı arterie) • d´ ale se zpravidla rozv´ıj´ı hypertenze • onemocnˇen´ı se postupnˇe rozv´ıj´ı a v ˇradˇe pˇr´ıpad˚ u vede ke smrti • projevuje se také n´ızk´ ym tlakem na horn´ıch konˇcetinách, resp. velk´ ym tlakov´ ym rozd´ılem mezi horn´ımi a doln´ımi konˇcetinami Histologie Arteritis s lymfocyt´ arn´ım infiltr´ atem ve stˇenˇe, nˇekdy téˇz granulomatózn´ı (podobn´ a Hortonovˇe arteritidˇe), pozdˇeji fibr´ oza a cévn´ı stenózy. (obr. )

1.1.7.8 Leukocytoklastická vaskulitis (mikroskopická polyangiitis) Etiologie • zpravidla se jedn´ a o akutn´ı imunitnn´ı reakci na antigen (léky, mikroorganismy aj). • ANCA jsou pˇr´ıtomny asi u 70 % pˇr´ıpad˚ u Klinika • ˇcast´ a choroba • n´ ahl´ a reakce, vˇsechny morfy jsou pˇribliˇznˇe stejného stáˇr´ı • zpravidla se jedn´ a o generalizovan´ y proces • postiˇzeny jsou postkapil´ arn´ı venuly, ale téˇz arterioly a kapiláry • postiˇzena b´ yv´ a – k˚ uˇze a podkoˇz´ı (hmatn´ a purpura) – mozek – ledviny – myokard – GIT • b´ yvaj´ı bolesti kloub˚ u, purpura, bolesti bˇricha, teploty, hemopt´ yza a dalˇs´ı pˇr´ıznaky • onemocnˇen´ı zpravidla dobˇre reaguje na léˇcbu (odstranˇen´ı vyvolávaj´ıc´ıho agens, napˇr. léku, kortikoidy), progn´ oza je pˇr´ıznivá • do této skupiny chorob patˇr´ı také Sch¨ onlein-Henochova purpura, sm´ıˇsen´ a kryoglobulinemie (pˇri hepatitis C) a dalˇs´ı Histologie Kolem postiˇzen´ ych cév je infitr´ at s neutrofily, jejichˇz jádra se rozpadaj´ı na drobné hrudky (jadern´ y prach). D´ ale jsou ve stˇenách cév pˇr´ıtomna ˇ depozita fibrinu a neutrofily. Casto je pˇr´ıtomno téˇz krvácen´ı r˚ uzného rozsahu. Zmˇeny mohou rychle mizet, histologick´ y obraz m˚ uˇze b´ yt jiˇz po 24 hodin´ ach nediagnostick´ y. Pˇri tˇeˇzk´ ych form´ ach spojen´ ych s rozsáhlejˇs´ımi tromb´ ozami se pˇrid´ av´ a edém a nekr´ ozy (na k˚ uˇzi se mohou objevit puch´ yˇre nekrotického p˚ uvodu).

11


(obr. ) Pˇr´ımou imunofluorescenc´ı se prok´ aˇzou depozita fibrinu v cévn´ıch stˇenách i v okol´ı, d´ ale téˇz c3 sloˇzka komplementu a depozita IgG, IgM. Pro purpuru Sch¨ onlein-Henoch jsou typick´ a depozita IgA. (obr. )

1.1.7.9 Raynaudova choroba, Raynaud˚ uv fenomén, livedo Klasifikace Raynaud˚ uv fenomén je vasoneur´ oza, kdy v aktáln´ıch oblastech (prsty, uˇsi) doch´ az´ı ke dlouhodob´ ym cévn´ım spasm˚ um se zmˇenami barvy k˚ uˇze (zbˇel´ an´ı, zmodr´ an´ı). Pr˚ ubˇeh je zpravidla benign´ı, jen u tˇeˇzk´ ych pˇr´ıpad˚ u doch´ az´ı k trofick´ ym zmˇen´ am. (obr. ) Raynaudova choroba je charakterizov´ ana sten´ ozami perifern´ıch arteriol, zpravidla sekund´ arn´ıho p˚ uvodu (erythematodes, sklerodermie). Pr˚ ubˇeh b´ yv´ a tˇeˇzˇs´ı, s trofick´ ymi ulceracemi. M˚ uˇze se jednat i o poˇcáteˇcn´ı stadium jiné vaskulitidy (B¨ urger). (obr. ) Livedo je cévn´ı porucha nejasného p˚ uvodu. Nˇekteré formy jsou benign´ı (livedo reticularis) a nemaj´ı histologick´ y obraz, jde jen o pˇrechodné vazokonstrikce (acrocyanosis crurum puellarum). Jiné formy jsou vˇsak charakterizov´ any cévn´ımi tromb´ ozami. (obr. )

1.1.7.10 Syfilitická aortitis Etiologie • forma terci´ arn´ı syfilis • pomalu progreduj´ıc´ı obliteruj´ıc´ı endarteritis vasa vasorum • nekr´ oza medie Klinika • dilatace aorty (vakovité aneurysma aort´ aln´ıho oblouku) s ev. rupturou • relativn´ı insuficience aort´ aln´ı chlopnˇe • obdobné zmˇeny koron´ arn´ıch arteri´ı mohou vyvolat ischemii ´ na ´ lez Makroskopicky Endotel aorty je nerovn´ y (pˇripom´ın´ a k˚ uru stromu nebo ruce pradleny dle klasick´ ych popis˚ u). (obr. ) Histologie Chronick´ y z´ anˇet cévn´ı stˇeny mal´ ych arteri´ı s lymfocyty a plasmatick´ ymi buˇ nkami. Zmnoˇzené fibroblasty jsou koncentricky (cibulovitˇe) uspoˇrádané okolo lumen. Postupn´ a destrukce medie aorty. (obr. )

12


1.1.7.11 Zánˇetlivá cévn´ı trombóza Arterie i vény v bl´ızkosti z´ anˇetu tromb´ ozuj´ı. Tento jev je pˇr´ıˇcinou dalˇs´ıch komplikac´ı p˚ uvodn´ıho procesu. (obr. ) Pˇri akutn´ı flegmon´ ozn´ı apendicitidˇe ˇcasto docház´ı ke trombotickému uz´ avˇeru a. apendicularis. To m´ a za n´ asledek nekrózu apendixu s rozvojem gangrény, kter´ a vede k ruptuˇre a rozvoji difuzn´ı peritonitis. (obr. ) Pˇri hnisavé meningoencefalitidˇe doch´ az´ı k trombóze pˇremost’uj´ıc´ıch cév, které z´ asobuj´ı povrchové oblasti mozkové k˚ ury. Tento stav je provázen nekr´ ozami k˚ ury r˚ uzného rozsahu a je pˇr´ıˇcinou pozdn´ıch, jiˇz nevyléˇciteln´ ych n´ asledk˚ u vyléˇcen´ ych meningoencefalitid. (obr. ) Do této kapitoly se daj´ı rovnˇeˇz zaˇradit septické stavy (ˇcasto pˇri sn´ıˇzené imunitˇe), kdy doch´ az´ı k embolizac´ım nekrotick´ ych a hnisav´ ych hmot a rozvoji sekudn´ arn´ıch hnisav´ ych loˇzisek. Mikroskopicky se napˇred prokáˇze obstrukce cévy, ˇcasto s pr˚ ukazn´ ym vyvol´ avaj´ıc´ım agens (pl´ısnˇe, bakterie), vaskulitida a pozdˇeji rozvoj abscesu: endocarditis acuta, mykotické sepse pˇri imunosupresi atd. (obr. )

1.1.7.12 Thrombophlebitis, phlebothrombosis Klinika • z´ anˇet ˇz´ıly, n´ asledovan´ y tromb´ ozou, nebo naopak trombóza následovaná z´ anˇetem • bolestivost v pr˚ ubˇehu cévy, edém (konˇcetiny), ev. i venostáza • ˇcast´ y proces, zejména u stav˚ u se sn´ıˇzenou pohyblivost´ı, hyperkoagulaˇcn´ıch stav˚ u (tˇehotenstv´ı, dehydratace, tumor, chronick´ y zánˇet, pooperaˇcn´ı stav, peror´ aln´ı antikoncepce) • u tromb´ oz hlubok´ ych ˇzil (doln´ı konˇcetiny, pánev) je nebezpeˇc´ı plicn´ı trombembolizace • phlegmasia alba dolens je forma ileofemoráln´ı hluboké trombózy tˇehotn´ ych (pˇred nebo po porodu) Histologie Histologick´ y obraz odpov´ıd´ a n´ azvu choroby: trombóza a pˇr´ıpadn´ y zánˇet, u starˇs´ıch proces˚ u b´ yv´ a do r˚ uzného stupnˇe vyvinutá organizace trombu s rekanalizac´ı. (obr. )

1.1.8

Embolizace, thrombembolizace

N´ ahlé uzavˇren´ı pr˚ usvitu cévy zp˚ usob´ı embolizace (ciz´ı nerozpustné tˇeleso v cévn´ım systému: plynové bubliny, olejovité kapaliny, tuk, ciz´ı tˇelesa, napˇr´ıklad katetry). Uvolnˇené tromby z velk´ ych ˇzil jsou nejˇcastˇejˇs´ı pˇr´ıˇcinou embolizace (trombembolizace). (obr. ) Cévn´ı uz´ avˇer je ˇcasto n´ ahl´ y a vede k rozs´ ahlé ischemické nekróze. (obr. ) Uvolnˇené thrombemboly z velk´ ych ˇzil jsou embolizovány do plic. Pokud nen´ı uzavˇrené foramen ovale, m˚ uˇze se plicn´ı embolizace komplikovat embolizacemi do velkého obˇehu (paradoxn´ı embolizace pˇri náhlém zv´ yˇsen´ı tlaku v malém obˇehu).

13


(obr. ) Thrombemboly d´ ale mohou poch´ azet z arteri´ aln´ıch thromb˚ u pˇri atheroskleróze, z tromb˚ u na chlopn´ıch pˇri bakteri´ aln´ı endokarditidˇe a ˇcasto také z endokardi´ aln´ıch tromb˚ u po infarktu myokardu nebo z nástˇenn´ ych tromb˚ u v s´ın´ıch (pˇri fibrilaci s´ın´ı, napˇr. pˇzi mitr´ aln´ı stenóze atd.). (obr. ) ´ na ´ lez Makroskopicky Lumen cévy je blokov´ ano thrombem. Na rozd´ıl od posmrtn´ ych koagul lne thrombus pevnˇe k endotelu. (obr. ) Histologie Thrombus v r˚ uzném stadiu organizace (pror˚ ustán´ı endoteli´ı do thrombu, postupnˇe se diferencuj´ı v cévy za vzniku granulaˇcn´ı tkánˇe; postupnˇe doch´ az´ı k rekanalizaci). (obr. )

1.1.9

Naruˇ sen´ı c´ evn´ı stˇ eny

Naruˇsen´ı cévn´ı stˇeny traumatem vede ke krv´ acen´ı. Etiologie je v tˇechto pˇr´ıpadech jednoznaˇcn´ a (nejsp´ıˇse zevn´ı poranˇen´ı). (obr. ) D´ ale m˚ uˇze b´ yt cévn´ı stˇena naruˇsena chronick´ ym zánˇetliv´ ym procesem (ˇzaludeˇcn´ı ulcerace, tbc plic). (obr. )

1.2

Poruchy ˇ zil

Tromb´ ozy a z´ anˇety viz v´ yˇse. (obr. )

1.2.1

Varixy

´ Uvod Abnorm´ alnˇe dilatované vény, nejˇcastˇeji doln´ıch konˇcetin. (obr. ) J´ıcnové varixy jsou probr´ any v kapitole o jatern´ı cirrhóze. (obr. ) Etiologie • zv´ yˇsen´ y ˇziln´ı tlak – ortostatick´ y – dlouhotrvaj´ıc´ı (zamˇestn´ an´ı) – zv´ yˇsen´ y kv˚ uli nedostateˇcn´ ym ven´ ozn´ım chlopn´ım – po tˇehotenstv´ı – po nˇekter´ ych léc´ıch (kortikoidy) • sn´ıˇzen´ a odolnost cévn´ı stˇeny – famili´ arn´ı sklon k rozvoji varix˚ u • vˇek

14


Klinika • dilatované vény • st´ aza, edém, bolestivost, tromb´ oza Varikokéla je zmnoˇzen´ı a dilatace cév plexus pampiniformis; zv´ yˇsená lok´ aln´ı teplota m˚ uˇze vést k atrofii varlete. (obr. ) Hemoroidy jsou varik´ ozn´ı dilatace anorekt´ aln´ıch ˇzil, vznikaj´ıc´ı nˇekdy kv˚ uli chronické z´ acpˇe. (obr. ) Histologie Vény jsou dilatované, ve stˇenˇe je m´ısty defektn´ı elastika, v lumen m˚ uˇze b´ yt trombus. (obr. )

1.2.2

Syndrom horn´ı a doln´ı dut´ eˇ z´ıly

´ Uvod Pˇri (zpravidla n´ adorové) kompresi horn´ı (bronchogenn´ı karcinom, tumor mediastina) nebo doln´ı duté ˇz´ıly (intravaskulárnˇe Grawitzov´ ym karcinomem nebo hepatocelul´ arn´ım karicnomem nebo vnˇejˇs´ım tlakem). (obr. ) V drénované oblasti je edém a mˇestn´ an´ı s venózn´ımi dilatacemi. (obr. )

1.3

Poruchy lymfatick´ ych c´ ev

´ Uvod Nen´ adorové poruchy lymfatick´ ych cév jsou zpravidla sekundárn´ı: (obr. ) • lymfangitis – pˇri flegmon´ ozn´ım ˇs´ıˇren´ı infekce (streptokokky, mor atd.) a • obstrukce z r˚ uzn´ ych pˇr´ıˇcin: – metast´ azy malign´ıho tumoru blokuj´ı lymfatika – tumor m˚ uˇze pˇr´ım´ ym tlakem zablokovat lymfatickou drenáˇz – po resekci malign´ıho tumoru se odeb´ıraj´ı i uzliny, coˇz ˇcasto vede k poruˇse dren´ aˇze (mamma) – pˇri filari´ oze parazit blokuje lymfatika – po léˇcebné iradiaci (zpravidla pro tumor) nebo jiné rozsáhlé fibr´ oze a jizven´ı Chylothorax a chyl´ ozn´ı ascites jsou stavy vznikaj´ıc´ı po ruptuˇre m´ızovodu. (obr. )

1.4

C´ evn´ı tumory

Klasifikace Do kategorie cévn´ıch tumor˚ u se ˇrad´ı: (obr. )

15


• cévn´ı malformace • reaktivn´ı cévn´ı proliferace (granuloma pyogenicum, bacilárn´ı angiomat´ oza) • benign´ı cévn´ı tumory • malign´ı cévn´ı tumory (n´ızce a vysoce malign´ı) • tumory z perivaskul´ arn´ıch struktur (hemangiopericytom, glomus tumor, glomangiom) Kromˇe toho se jeˇstˇe zvl´ aˇst’ rozsliˇsuj´ı tumory z krevn´ıch a lymfatick´ ych cév. (obr. ) Klinika • tumor´ ozn´ı, prokrven´ a léze r˚ uzné velikosti • podkoˇzn´ı lokalizace: makuly i vyklenuté papuly a plaky, ˇcervené aˇz v´ınové barvy • krev lze z tumoru vytlaˇcit (pouˇz´ıv´ a se pr˚ uhledn´ y materiál — skl´ıˇcko, plast), pokud nedoch´ az´ı k prokrv´ acen´ı tkánˇe • nˇekdy doch´ az´ı k tromb´ oz´ am, krv´ acen´ı a dalˇs´ım zmˇenám • malign´ı tumory maj´ı ˇspatnˇe ohraniˇcen´ y, infiltrativn´ı r˚ ust Histologie Obecnˇe jsou cévn´ı tumory charakterizované luminy r˚ uzného kalibru, vystlané endotelem. U malign´ıch tumor˚ u se vyskytuj´ı i solidnˇe rostouc´ı u ´seky s variabiln´ı tvorbou nepravideln´ ych lumin nebo vakuol v endoteli´ıch. Mitotick´ a aktivita je u malign´ıch tumor˚ u vysoká, mitózy jsou vˇsak pˇr´ıtomny i u reaktivn´ıch cévn´ıch proliferac´ı nebo cévn´ıch malformac´ı. Pro diagnostiku jsou velmi d˚ uleˇzité také klinické informace a v´ ysledky dalˇs´ıch vyˇsetˇren´ı (ultrazvuk, rtg s pr˚ ukazem AV malformace aj.). (obr. ) Imunohistochemicky je endotel pozitivn´ı na protilátky proti faktoru VIII., CD34 a zejména CD31. (obr. ) Cévn´ı tumory tvoˇr´ı rozs´ ahlou skupinu jednotek, postihuj´ıc´ıch prakticky vˇsechny org´ any. Podrobnˇe a s vˇetˇs´ım poˇctem vyobrazej´ı jsou cévn´ı tumory k˚ uˇze a podkoˇz´ı k dispozici téˇz v. (obr. )

1.4.1 C´ evn´ı malformace 1.4.1.1 Nevus simplex Klinika • vˇek: vrozené • lokalizace: ˇs´ıje, ˇcelo, glabella, v´ıˇcka, nasolabiáln´ı oblast • tmavˇe r˚ uˇzové makuly, ˇcasto s teleangiektasiemi • miz´ı do 1 roku d´ıtˇete (na rozd´ıl od nevus flammeus), ale v ˇs´ıjové lokalizaci perzistuj´ı asi u 50 % dˇet´ı Histologie Dilatované derm´ aln´ı kapil´ ary, které pˇredstavuj´ı perzistuj´ıc´ı fetáln´ı obˇeh. (obr. )

1.4.1.2 Nevus flammeus

16


´ Uvod Vrozen´ y cévn´ı tumor ˇci malformace s angiektasiemi, existuje nˇekolik typ˚ u (obr. ) Klinika • zpoˇc´ atku nen´ apadn´ y (i histologicky), postupnˇe se rozv´ıj´ı • v´ınovˇe sytˇe ˇcervené plochy • nemiz´ı, ve vyˇsˇs´ım vˇeku m˚ uˇze hypertrofovat • souˇc´ ast syndrom˚ u Sturge-Weber (kongenitáln´ı, ale ne familiárn´ı angiomat´ oza postihuj´ıc´ı k˚ uˇzi obliˇceje, leptomeningy a mozek, tedy v rozsahu trigeminu), Klippel-Trénaunay (nevus flammeus, kongenit´ aln´ı AV fistula a hypertrofie kost´ı a mˇekk´ ych tkán´ı v postiˇzené oblasti). Histologie Ploché angiomy se skl´ adaj´ı z kapil´ ar r˚ uznˇe dilatovan´ ych. Afekce se postupnˇe rozv´ıj´ı, v ˇcasn´ ych stadi´ıch m˚ uˇze b´ yt histologick´ y obraz velmi nen´ apadn´ y; m´ırné zmnoˇzen´ı cév v horn´ım koriu, které maj´ı obvykl´ y vzhled, je obt´ıˇznˇe hodnotitelné. Pozdˇeji cév pˇrib´ yvá, jsou r˚ uznˇe dilatované, v dospˇelosti maj´ı kavernosn´ı vzhled; pˇridávaj´ı se i cévn´ı proliferace charakteru cévn´ıch klubek, struktury typu granulaˇcn´ı tkánˇe a fibróza. (obr. )

1.4.2

Arterioven´ ozn´ı malformace

´ Uvod Arterioven´ ozn´ı malformace (arterioven´ ozn´ı hemangiom) je vaskulárn´ı léze, skl´ adaj´ıc´ı se z kapil´ ar, vén a arteri´ı. (obr. ) Klinika • lokalizace: variabiln´ı, m˚ uˇze se vyskytnout kdekoliv • velikost: od malé papule aˇz po velké léze, ˇcasto postihuj´ıc´ı hluboké mˇekké tk´ anˇe • znetvoˇren´ı, trofické zmˇeny, bolest, lok´ aln´ı ˇziln´ı hypertenzi, gigantismus, destrukce kosti, dist´ aln´ı ischemie • pˇri lokalizaci na hlavˇe m˚ uˇze b´ yt pˇr´ıtomno huˇcen´ı v uˇs´ıch, pˇri postiˇzen´ı jazyka d´ ychac´ı pot´ıˇze a pot´ıˇze s ˇreˇc´ı • rozs´ ahlé poruchy mohou zp˚ usobit srdeˇcn´ı selháván´ı v d˚ usledku v´ yrazného sn´ıˇzen´ı ˇziln´ıho n´ avratu. • vˇek: vrozené léze, které se vyv´ıjej´ı a zvˇetˇsuj´ı • pulzuj´ıc´ı zduˇren´ı se ˇselesty • m˚ uˇze doj´ıt k hemodynamicky v´ yznamnému AV zkratu • arteriogram prok´ aˇze pˇr´ıvodn´ı arterii a krev odvádˇej´ıc´ı vény Histologie Smˇes cévn´ıch lumin oddˇelen´ ych vazivovou, tukovou a svalovou tkán´ı. Velikost cévn´ıch lumin je variabiln´ı. Vˇetˇsina vˇetˇs´ıch cév má stˇenu tvoˇrenu pˇredevˇs´ım vazivem a hladk´ ym svalem, odpov´ıdaj´ıc´ı cévám arteriáln´ıho a ven´ ozn´ıho typu. Barven´ı na elastick´ a vl´ akna prokáˇze lamina elastica interna u arteriol. D´ ale jsou pˇr´ıtomny kapil´ ary, ˇcasto tvoˇr´ıc´ı shluky vzhledem odpov´ıdaj´ıc´ı kapil´ arn´ımu hemangiomu. V tˇechto oblastech mohou b´ yt i mit´ ozy a zn´ amky proliferace. (obr. )

17


1.4.3

Ven´ ozn´ı malformace

Klinika • vˇek: vrozen´ a, ale diagnostikov´ ana zpravidla u dospˇel´ ych • lokalizace: variabiln´ı, zpravidla hluboké mˇekké tkánˇe • komplexn´ı formace, postihuj´ıc´ı k˚ uˇzi, sval, kosti a klouby • rtg: venogram je pro diagn´ ozu rozhoduj´ıc´ı (pomal´ y venózn´ı tok); nativnˇe nˇekdy kalcifikace; ˇcasto kostn´ı anomálie (ztenˇcen´ı, demineralizace, hypopl´ azie, nˇekdy osteol´ yza) • velikost: zpravidla znaˇcn´ a; varikozity, venózn´ı dilatace a spongiózn´ı masy • v pr˚ ubˇehu ˇzivota se zhorˇsuje • zvˇetˇsuje se pˇri cviˇcen´ı, n´ amaze nebo ve vertikáln´ı pozici • ˇcasto svalov´ a bolest • nˇekdy prov´ azeny poruchami hemokoagulace Histologie Cévn´ı lumina kol´ısaj´ıc´ı velikosti, zpravidla vˇsak jsou pˇr´ıtomny velké (kavˇ e jsou tromby v r˚ ern´ ozn´ı) prostory. Cast´ uzn´ ych stadi´ıch organizace a kalcifikace. Cévn´ı lumina b´ yvaj´ı oddˇelena vazivem, tukem, svalem nebo jinou tk´ an´ı. B´ yv´ a patrn´ a houbovit´ a dissekce koria, kdy se nepravidelná tenkostˇenn´ a cévn´ı lumina nach´ azej´ı mezi snopci dermáln´ıho vaziva a oddˇeluj´ı a obklopuj´ı derm´ aln´ı struktury (ˇzl´ azky, cévy, nervy). (obr. )

1.4.4

Teleangiektasie

Dilatace kapil´ ar vznik´ a prim´ arnˇe (z nezn´ amé pˇr´ıˇciny) nebo sekundárnˇe (alkohol aj.). (obr. )

1.5 1.5.1

Benign´ı c´ evn´ı tumory Kapil´ arn´ı hemangiom

Klinika • nˇekteré formy jsou pˇr´ıtomny jiˇz pˇri narozen´ı (pak jde sp´ıˇse o malformace), ˇcasté • r˚ ust do nˇekolika mˇes´ıc˚ u, pak regrese do 8 let • velikost do nˇekolika cm, vz´ acnˇe i obrovské • ˇzivˇe ˇcerven´ a barva • nebezpeˇc´ı krv´ acen´ı • existuj´ı i formy, které neregreduj´ı • regrese je klinicky v´ yznamn´ a, protoˇze kosmeticky je v´ ysledek zpravidla lepˇs´ı neˇz po terapeutick´ ych z´ akroc´ıch • neregreduj´ıc´ı formy rostou spolu s d´ıtˇetem, ty je lépe odstranit brzy Histologie Cévn´ı tumor skl´ adaj´ıc´ı se z cév kapil´ arn´ıho typu (bez pˇr´ıtomnosti hladkého svalu a elastiky ve stˇenˇe; kalibr cév je variabiln´ı) i dosud nediferencovan´ ych endoteli´ı. V nezral´ ych oblastech je mitotická aktivita. V luminech jsou pˇr´ıtomny erytrocyty. Tumor nemá pouzdro, jeho hranice jsou ˇcasto neostré. Povrchové formy (pˇr´ıtomné jiˇz pˇri narozen´ı nebo rozv´ıjej´ıc´ı se kr´ atce poté) zpravidla regreduj´ı. Vˇetˇs´ı tumory, které maj´ı hlubokou sloˇzku (napˇr. veruk´ ozn´ı hemangiomy) tendenci k regresi nemaj´ı a rostou spolu s nositelem.

18


(obr. )

1.5.2

Kavern´ ozn´ı hemangiom

Klinika • ménˇe ˇcast´ y neˇz kapil´ arn´ı hemangiom • lokalizace nejˇcastˇeji v horn´ı polovinˇe tˇela • ˇcast´ y b´ yv´ a téˇz kavernozn´ı hemangiom jater, zpravidla klinicky nˇem´ y, m˚ uˇze krv´ acet • vˇetˇs´ı a hlubˇs´ı neˇz kapil´ arn´ı hemangiomy, nˇekdy velmi rozsáhl´ y • zpravidla nedoch´ az´ı k regresi a nutn´ a je chirurgická léˇcba • barva je namodral´ a, povrch nerovn´ y • pˇr´ıtomny jsou dystrofické kalcifikace, flebolity (rtg), thromby • hluboké formy postihuj´ı vnitˇrn´ı org´ any, zde se ovˇsem jedná o cévn´ı malformace • Maffucciho syndrom: dyschondroplasie, kostn´ı deformity, rozsáhlé hemangiomy r˚ uzn´ ych typ˚ u; sklon k rozvoji cévn´ı i kostn´ı malignity (vˇretenobunˇeˇcn´ y hemangioendoteliom) Histologie Velké, kavern´ ozn´ı vaskul´ arn´ı prostory se ˇsirok´ ymi pˇrepáˇzkami, vystlané endotelem; tromby, kalcifikace. Nˇekdy jsou pˇr´ıtomny i struktury odpov´ıdaj´ıc´ı kapil´ arn´ımu hemangiomu. Vz´ acnˇe m˚ uˇze v tumoru b´ yt i novotvoˇrená kost. (obr. )

1.5.2.1 Angiokeratom Klinika • nejˇcastˇejˇs´ı v´ yskyt na genit´ alu, doln´ıch konˇcetinách, trupu • tmavoˇcervené papuly s hyperkerat´ ozou • na konˇcetin´ ach ˇcasto line´ arn´ı uspoˇr´ ad´ an´ı • difuzn´ı angiokeratomy jsou zn´ amkou Fabryho nemoci (defekt alfagalaktosid´ azy A) • Angiokeratoma Fordyce: monohˇcetné (2 – 4 mm) angiokeratomy skrota • Angiokeratoma Mibelli: verukosn´ı angiokeratomy na dorsu prst˚ u Histologie Epiderm´ aln´ı hyperplasie s hyperkeratosou, naléhaj´ıc´ı tˇesnˇe nad kapilárn´ı cévn´ı prostory (zpravidla dilatované, tenkostˇenné). (obr. )

1.5.2.2 Granulaˇcn´ı tkánˇ Klinika • vyskytuje se v hoj´ıc´ıch se ran´ ach, chronick´ ych ulcerac´ıch atd. Histologie ˇ ıdké vazivo, ˇcetné kapil´ R´ ary, sm´ıˇsen´ y z´ anˇetliv´ y infiltrát s variabiln´ı u ´ˇcast´ı neutrofil˚ u. (obr. )

19


1.5.2.3 Intravaskulárn´ı hemangiom Masson˚ uv Klinika • vznik´ a v nˇekter´ ych organizuj´ıc´ıch se trombech (vény, cévn´ı tumory, cévn´ı malformace) • benign´ı Histologie Zbytky tromb´ ozované cévy; organizuj´ıc´ı se trombus, granulaˇcn´ı tkán ˇ, nepravidelné cévn´ı prostory a mnohoˇcetné papilárn´ı endoteliáln´ı proliferace; endotelie jsou pravidelné. (obr. )

1.5.2.4 Granuloma pyogenicum ´ Uvod Jedn´ a se o reaktivn´ı cévn´ı hyperpl´ azii s variabiln´ı u ´ˇcast´ı zánˇetlivého infiltr´ atu, kter´ y zpravidla nem´ a granulomat´ ozn´ı charakter (nejsou pˇr´ıtomny modifikované histiocyty). N´ azev je odvozen z podobnosti s granulaˇcn´ı tk´ an´ı. (obr. ) Klinika • tvorba v m´ıstech drobn´ ych traumat • kˇrehk´ y, lehce krv´ acej´ıc´ı tumorek velikosti do 2 cm • ˇcerven´ a nebo ˇcervenofialov´ a barva • pˇri b´ azi z´ uˇzen´ y nebo na stopce • rychl´ y v´ yvoj • diferenci´ aln´ı diagn´ oza: koˇzn´ı tumory Histologie Jedn´ a se o tumor z kapil´ ar, na rozd´ıl od kapilárn´ıho hemangiomu má lobul´ arn´ı uspoˇr´ ad´ an´ı. Nˇekdy je pˇr´ıtomen i dozn´ıvaj´ıc´ı zánˇet. (obr. )

1.5.2.5 Seniln´ı hemangiomy Klinika • bˇeˇzn´ y n´ alez na k˚ uˇzi, hemangiom˚ u pˇrib´ yvá se vˇekem • drobné makuly a tumorky velikosti do nˇekolika mm • ˇzivˇe ˇcerven´ a barva Histologie Histologick´ y obraz odpov´ıd´ a kapil´ arn´ımu hemangiomu. (obr. )

1.5.2.6 Nevus araneus Klinika • forma drobného hemangiomu • ˇcasto mnohoˇcetn´ y v´ yskyt u jatern´ı cirrhózy Histologie Drobn´ y hemangiom s centr´ aln´ı cévou, kter´ a se subepidermálnˇe vˇetv´ı. (obr. )

20


1.5.2.7 Epiteloidn´ı hemangiom (angiolymfoidn´ı hyperplázie) Klinika • noduly a plaky typicky na hlavˇe, okolo uˇs´ı Histologie Zmnoˇzené cévy kapil´ arn´ıho typu s aktivovan´ ym endothelem, tvoˇr´ıc´ı konvoluty. Okolo cév je hust´ y lymfocyt´ arn´ı infiltrát s pˇr´ımˇes´ı eozinofil˚ u, zpravidla hojnou. V endothelu cév jsou pˇri vˇetˇs´ım zvˇetˇsen´ı patrné drobné vakuoly. Infiltr´ at m´ısty tvoˇr´ı reakˇcn´ı centra. (obr. )

1.5.2.8 Bacilárn´ı angiomatóza (Rochalimea granulom) Etiologie • vyvol´ ana gram negativn´ı bakteri´ı Bartonella (B. henselae, B. quintana) • projev´ı se u imunodeficientn´ıch stav˚ u (AIDS) Klinika • tumor´ ozn´ı, rychle rostouc´ı, zpravidla v´ıceˇcetné cévn´ı proliferace • k˚ uˇze, kosti, mozek i jiné org´ any Histologie Cévn´ı proliferace s aktivovan´ ymi, velk´ ymi, epiteloidn´ımi, mitoticky aktivn´ımi endoteliemi; z´ anˇet a ˇcetné neutrofily (ˇcásteˇcnˇe se rozpadaj´ıc´ımi), shluky jemnˇe granul´ arn´ıho materi´ alu (i v histiocytech), dobˇre prokazatelné stˇr´ıbˇren´ım dle Warthin-Starryho. (obr. )

1.5.2.9 Glomus tumor, glomangiom ´ Uvod Drobn´ y benign´ı tumor vych´ azej´ıc´ı z modifikovan´ ych bunˇek hladkého svalu z arterioloven´ ozn´ıho spojen´ı, které je souˇcást´ı termoregulaˇcn´ıho apar´ atu. (obr. ) Klinika • lokalizace: ˇspiˇcky prst˚ u, pod nehtem • bolestiv´ y Histologie Vˇetv´ıc´ı se cévy r˚ uzného kalibru, obklopené glomov´ ymi buˇ nkami: okrouhlé, pravidelné buˇ nky d´ avaj´ıc´ı pozitivn´ı reakci na protilátku proti aktinu hladkého svalu. (obr. )

1.5.3

C´ evn´ı tumory o hraniˇ cn´ı malignitˇ e

21


1.5.3.1 Epiteloidn´ı hemangioendoteliom Klinika • vˇek: variabiln´ı • postihuje povrchové i hluboké mˇekké tk´ anˇe i vnitˇrn´ı orgány • low grade malign´ı tumor, progn´ oza nejistá (recidivy, metastázy) Histologie Neostˇre ohraniˇcen´ y tumor, nˇekdy s angiocentrick´ ym r˚ ustem nebo asociac´ı s vˇetˇs´ı cévou. Koˇzn´ı postiˇzen´ı je zpravidla sekundárn´ı. Buˇ nky jsou epiteloidn´ı, s r˚ uˇzovou, ˇsirokou cytoplasmou, ˇcasto s vakuolami. Vysoká mitotick´ a aktivita (pˇres 2 mit´ ozy na 10 HPF) a bunˇeˇcné atypie svˇedˇc´ı pro agresivn´ı chov´ an´ı. N´ adorové buˇ nky okrouhlého nebo krátce vˇretenitého tvaru jsou uspoˇr´ ad´ any do hn´ızd a svazk˚ u; r˚ ust je infiltrativn´ı. Stroma je zpravidla hyalinizované aˇz chondroidn´ı. Cévn´ı markery (CD31, CD34, f. VIII) jsou pozitivn´ı. (obr. )

1.5.3.2 Kaposiformn´ı hemangioendoteliom Vz´ acn´ a forma cévn´ıho tumoru, vyskytuj´ıc´ıho se u dˇet´ı. Uvád´ıme ho zde proto, ˇze v cévn´ıch luminech tohoto tumoru docház´ı k opakovan´ ym tromb´ oz´ am, coˇz vede ke konzumpˇcn´ı koagulopatii: syndrom KassabachMerritov´ a, zm´ınˇen´ y v obecné patologii. (obr. )

1.5.4 Malign´ı c´ evn´ı tumory 1.5.4.1 Kaposiho sarkom Etiologie • vyvol´ ana infekc´ı herpes virem 8 (HHV 8) • imunitn´ı porucha p˚ usob´ı jako kofaktor (AIDS, posttransplantaˇcn´ı) • HHV 8 je pˇrenosn´ y sexu´ alnˇe a patrnˇe i jin´ ymi cestami Klinika • postiˇzeni pˇrev´ aˇznˇe starˇs´ı muˇzi, u mladˇs´ıch nemocn´ ych známka tˇeˇzkého imunodefektu • projevy ˇcasto na doln´ıch konˇcetin´ ach, ale i jinde na tˇele, na sliznic´ıch • m´ırnˇe infiltrovan´ a, hladk´ a, ohraniˇcen´ a loˇziska r˚ uzné velikosti • barva ˇcerven´ a, ˇcervenohnˇed´ a, v´ınov´ a • tumorky, které ulceruj´ı • projevy lymfedému na doln´ıch konˇcetin´ ach Histologie Rozvoj Kaposiho sarkomu prob´ıh´ a ve tˇrech navazuj´ıc´ıch stadi´ıch: (obr. ) Makul´ arn´ı stadium (skvrna): v dermis je zv´ yˇsená celularita, nepravidelné, endothelem vystlané prostory mezi vl´ akny kolagenu, m´ısty obsahuj´ıc´ı eryhrocyty. P˚ uvodnˇe pˇr´ıtomné cévy z˚ ust´ avaj´ı zachovány a vyklenuj´ı se do novˇe vznikl´ ych nepravideln´ ych vaskul´ arn´ıch prostor˚ u. (obr. ) Stadium plak˚ u: nepravidelné vaskul´ arn´ı prostory v dermis jsou jiˇz zˇretelnˇe patrné, endothelie jsou nepravidelné, obˇcasné mitózy; agregáty vˇretenit´ ych bunˇek s hyalinn´ımi inklusemi a fagocytovan´ ymi erytrocyty; v novˇe vznikl´ ych vaskul´ arn´ıch prostor´ ach se erytrocyty ˇrad´ı jako sloupky minc´ı (ale nevznikaj´ı tromb´ ozy); fok´ alnˇe krv´ acen´ı a depozita hemosiderinu; pˇr´ımˇes plazmocyt˚ u.

22


(obr. ) Tumorozn´ı stadium: noduly vˇretenit´ ych n´ adorov´ ych bunˇek, mitotická aktivita; hyalinn´ı globule, erytrofagocyt´ oza. (obr. )

1.5.4.2 Angiosarkom Klinika • vysoce malign´ı cévn´ı tumor • 3 klinické typy: – obliˇcej a kˇstice starˇs´ıch osob – angiosarkom pˇri chronickém lymfedému (syndrom StewartTreves, po mastektomii) – ozaˇrovan´ a k˚ uˇze, ev. i po traumatu nebo s ulceracemi • Angiosarkom obliˇceje zaˇc´ın´ a jako erytematózn´ı skvrna, ve které vzniknou noduly, indurované plaky a ulcerace. Prognóza je velmi ˇspatn´ a. Histologie Nepravidelné a ˇstˇerbinovité cévn´ı prostory v dermis; atypické cévy kolem kolagenn´ıch vl´ aken, dissekuj´ıc´ı derm´ aln´ı kolagen. Atypické endotelie; krvácen´ı. (obr. )

2

Srdce

´ Uvod Patologie srdeˇcn´ı se dˇel´ı do nˇekolika hlavn´ıch skupin: (obr. • • • • • •

) patologie myokardu patologie koron´ arn´ı arteri´ı, ischemie patologie chlopn´ı vrozené srdeˇcn´ı vady patologie pˇrevodn´ıho systému patologie perikardu

Obecnˇe hlavn´ı u ´lohou srdeˇcn´ıho svalu je udrˇzet v chodu krevn´ı obˇeh. Za r˚ uzn´ ych okolnost´ı je tato u ´loha zt´ıˇzena a srdeˇcn´ı sval je podroben zv´ yˇsené n´ amaze. (obr. ) Na zv´ yˇsené n´ aroky reaguje srdeˇcn´ı sval fyziologicky zv´ yˇsen´ım tepové frekvence a zv´ yˇsenou u ´ˇcinnost´ı pr´ ace pˇri (fyziologické) dilataci komor. Do jisté m´ıry je i hypertrofie srdeˇcn´ı fyziologická (atletické srdce). (obr. ) Na dlouhodobˇe zv´ yˇsenou z´ atˇeˇz srdeˇcn´ı sval reaguje hypertrofi´ı. Pokud nedojde k rovnov´ aze a n´ aroky pˇrevyˇsuj´ı moˇznosti svalu, srdce dilatuje (excentrick´ a hypertrofie) a selh´ av´ a. (obr. ) Je urˇcit´ y rozd´ıl mezi tlakov´ ym pˇret´ıˇzen´ım srdce (aortáln´ı stenóza, hypertenze aj.) a pˇret´ıˇzen´ım objemov´ ym (regurgitace pˇri insuficienci chlopnˇe, srdeˇcn´ı vady s pravolev´ ym zkratem). U tlakové hypertrofie se zvyˇsuje tlouˇst’ka stˇeny, u objemové hypertrofie se zvˇetˇsuje objem komory. Na tlakovou z´ atˇeˇz reaguje lépe komora lev´ a, komora pravá pˇri zv´ yˇseném tlaku (plicn´ı hypertenze) selh´ av´ a rychleji.

23


(obr. )

2.1

Vrozen´ e srdeˇ cn´ı vady (VSV)

´ Uvod Jedn´ a se o anatomické anom´ alie srdce a velk´ ych cév, které jsou pˇr´ıtomny jiˇz pˇri narozen´ı. S rostouc´ım vˇekem se tyto zmˇeny zpravidla dále vyv´ıjej´ı. (obr. ) Pˇri vrozen´ ych srdeˇcn´ıch vad´ ach (VSV) b´ yv´ a ˇcasto postiˇzeno nejen srdce a cévy, ale téˇz dalˇs´ı org´ any. M˚ uˇze se jednat o komplikovanou malformaci, ale velmi ˇcasto se jedn´ a o n´ asledek VSV, která postihuje dalˇs´ı orgány (typicky pl´ıce). (obr. ) Klasifikace VSV se klasifikuj´ı podle ˇrady kritéri´ı: (obr. • • • • •

) anatomicky (kter´ a ˇc´ ast srdce je postiˇzena) zda obsahuj´ı zkrat nebo ne podle embryologického mechanizmu vzniku vady podle moˇznosti terapeutick´ ych z´ akrok˚ u geneticky (anal´ yza mutac´ı, prozat´ım v poˇcátc´ıch)

Pˇri popisech a klasifikaci srdeˇcn´ıch vad se pouˇz´ıvá nˇekolika term´ın˚ u: (obr. ) Zkrat: spojka mezi velk´ ym a mal´ ym obˇehem, kudy proud´ı krev. Záleˇz´ı na rozsahu zkratu (kolik krve proud´ı) a jak´ ym smˇerem (zkrat pravolev´ y a levoprav´ y). Zkrat znamen´ a vˇzdy objemové pˇret´ıˇzen´ı pˇr´ısluˇsné ˇcásti srdce. Tak napˇr´ıklad pˇri zkratu LP, kdy je vyˇsˇs´ı tlak ve velkém obˇehu, teˇce krev zkratem zleva doprava a objemovˇe pˇretˇeˇzuje pravé srdce (tedy mal´ ym obˇehem pˇres pl´ıce teˇce vˇetˇs´ı objem krve). (obr. ) Obstrukce: z´ uˇzen´ı nebo u ´pln´ a atrézie tepenného u ´st´ı nebo cévy. Vede ke vzr˚ ustu tlaku pˇred pˇrek´ aˇzkou, n´ asledované hypertrofi´ı z tlakového pˇret´ıˇzen´ı. Naopak oblasti srdce za obstrukc´ı mohou b´ yt hypoplastické. (obr. ) Nˇekdy je obstrukce u ´pln´ a: atrezie. V takov´ ych pˇr´ıpadech je situace sloˇzitˇejˇs´ı (pˇri zmˇenˇen´ ych pomˇerech krev teˇce jinudy). Tak pˇri atrezii aortáln´ı chlopnˇe je otevˇren´ y ductus arteriosus, kter´ ym je zásobováno celé tˇelo. Vzestupn´ a aorta i lev´ a komora jsou silnˇe hypoplastické (hypoplázie levého srdce) a veˇskerou pr´ aci mus´ı odv´ adˇet prav´ a komora. V nˇekter´ ych pˇr´ıpadech je atretick´ a i mitr´ aln´ı chlopeˇ n (pak je hypoplasie levé komory velmi v´ yrazn´ a, lev´ a komora je jen ˇstˇerbinovit´ a). (obr. ) Arytmie: rozs´ ahlé defekty septa (zejména defekt septi primi) je (kromˇe m´ıˇsen´ı krve v defektu) prov´ azen i postiˇzen´ım aˇz chybˇen´ım pˇrevodn´ıho systému a tedy kompletn´ım AV blokem. Jiné anomálie mohou postihovat jen pˇrevodn´ı systém (Wolf-Parkinson=White a jiné). (obr. ) Cyan´ oza je zp˚ usobena urˇcit´ ym (absolutn´ım) mnoˇzstv´ım redukovaného hemoglobinu v krvi. Vznik´ a za r˚ uzn´ ych okolnost´ı, ne vˇzdy souvis´ı s vrozen´ ymi srdeˇcn´ımi vadami: (obr. ) • lok´ aln´ı ischemie na periferii (sten´ oza nebo obstrukce cévy), asymetrick´ a

24


• ischemie pˇri srdeˇcn´ım selh´ av´ an´ı (v hypostatick´ ych oblastech, symetricky) • pˇri plicn´ım onemocnˇen´ı, kdy v´ azne v´ ymˇena plyn˚ u (zpravidla pˇri tˇeˇzk´ ych poruch´ ach) • centr´ aln´ı ischemie pˇri vrozen´ ych srdeˇcn´ıch vadách s PL zkratem • pˇri poruch´ ach krevn´ıch se zv´ yˇsen´ım mnoˇzstv´ı hemoglobinu v krvi (polycytemia vera), kdy je zv´ yˇsené mnoˇzstv´ı hemoglobinu a tedy i hemoglobinu redukovaného. Pozor: u vrozen´ ych srdeˇcn´ıch vad i u plicn´ıch poruch m˚ uˇze b´ yt reaktivnˇe hemoglobin zv´ yˇsen´ y; naopak u anemie se cyan´ oza neobjevuje (cyan´ oza nen´ı totéˇz co ischemie). U otravy oxidem uhelnat´ ym doch´ az´ı k ischemii, ovˇsem bez cyanózy (tk´ anˇe jsou n´ apadnˇe ˇcervenˇe zbarvené). Cyan´ oza m´ıv´ a specifickou distribuci: perifern´ı pˇri srdeˇcn´ım selháván´ı, na doln´ı polovinu tˇela omezenou pˇri koarktaci aorty infantiln´ıho typu aj. (obr. ) Perifern´ı a centr´ aln´ı cyan´ ozu lze rozliˇsit podle vzhledu jazyka: centráln´ı cyan´ oza pˇri pravolevém zkratu zp˚ usob´ı cyan´ ozu jazyka, naopak perifern´ı cyan´ oza ne. (obr. ) ˇ Selesty pˇri vrozen´ ych vad´ ach m´ıvaj´ı typick´ y charakter a vztah k srdeˇcn´ımu cyklu. K diagn´ oze srdeˇcn´ı vady a jej´ı pˇresné klasifikaci jsou dále nutné zobrazovac´ı metody, které nav´ıc umoˇzn ˇuj´ı zmˇeˇrit pr˚ utok jednotliv´ ymi odd´ıly srdeˇcn´ımi nebo zkraty. Prenat´ aln´ı diagnostika srdeˇcn´ıch vad má z´ asadn´ı v´ yznam. (obr. ) Pˇri nˇekter´ ych srdeˇcn´ıch vad´ ach se objevuj´ı paliˇckovité prsty s vyklenut´ ymi nehty (tvaru hodinového skla); pˇr´ıˇcina nen´ı jasná. (obr. )

2.1.1

Vrozen´ e srdeˇ cn´ı vady s kompletn´ım m´ıˇ sen´ım krve

Nˇekteré srdeˇcn´ı vady jsou doprov´ azeny v´ıceménˇe kompletn´ım m´ıˇsen´ım krve v srdeˇcn´ıch komor´ ach. Jedn´ a se o velmi vzácné pˇr´ıpady, kam patˇr´ı napˇr´ıklad spoleˇcn´ a komora nebo rozs´ ahl´ y u ´sek spoleˇcné aorty. Takové vady jsou prov´ azeny od poˇc´ atku cyan´ ozou celého tˇela. (obr. )

2.1.2

Vrozen´ e srdeˇ cn´ı vady s obstrukc´ı

´ na ´ lez Makroskopicky • atresie nebo sten´ oza pulmon´ aln´ı arterie: vede k hypertrofii a ev. i dilataci pravé komory; pˇri atrezii k hypoplázii pravého srdce • aort´ aln´ı sten´ oza: vede k hypertrofii levé komory; tˇeˇzké stenózy nebo atrézie (valvul´ arn´ı, aort´ aln´ı) vedou k hypoplázii levého srdce: lev´ a komora m´ a jen minim´ aln´ı rozmˇery (nˇekdy ani nen´ı patrná a po preparaci fixovaného srdce se prok´ aˇze jen drobná ˇskv´ıra ve stˇenˇe hypertrofované pravé komory); endotel je bˇelav´ y a ztluˇstˇel´ y (fibroelast´ oza); ductus arteriosus je ˇsiroce otevˇren´ y, naopak aortáln´ı ˇ a, velmi tˇeˇzká srdeˇcn´ı vada, ve oblouk aˇz po ductus je z´ uˇzen´ y. Cast´ vyvinut´ ych pˇr´ıpadech nesluˇciteln´ a se ˇzivotem. • koarktace aorty (z´ uˇzen´ı aorty v ohraniˇceném u ´seku): se dˇel´ı do dvou typ˚ u:

25


– infantiln´ı: obstrukce je pˇred odstupem ductus arteriosus; aorta z´ asobuje jen hlavu a horn´ı konˇcetiny, zbytek tˇela zásobuje ˇsiroce otevˇren´ y duˇcej sm´ıˇsenou krv´ı (cyanóza doln´ı poloviny tˇela); postiˇzen´ı se nedoˇz´ıvaj´ı dospˇelosti (proto infantiln´ı typ). – adultn´ı: obstrukce je aˇz za duktem, kter´ y je uzavˇren´ y; doln´ı ˇc´ ast tˇela trp´ı ischemi´ı a je z´ asobena kolaterálami (typicky interkost´ aln´ı arterie, které jsou pozdˇeji ˇsiroké, vinuté a usuruj´ı ˇzebra). Velmi vysok´ y tlak krve v horn´ı ˇcásti tˇela, velmi n´ızk´ y v ˇc´ asti doln´ı (chlad, klaudikace). Postiˇzen´ı se doˇz´ıvaj´ı dospˇelého vˇeku, po diagn´ oze lze terapeuticky zasáhnout (resekce z´ uˇzeného aort´ aln´ıho u ´seku, n´ ahrada aorty syntetick´ ymi materi´ aly).

2.1.3

Srdeˇ cn´ı vady s pravo-lev´ ym zkratem a ˇ casnou cyan´ ozou

Klinika Pokud jsou tyto vady prov´ azeny v´ yznamn´ ym zkratem, objevuje se cyanóza ihned po narozen´ı. (obr. ) Klasifikace • Fallotova tetralogie • transposice velk´ ych arteri´ı • truncus arteriosus (r˚ uznˇe dlouh´ y spoleˇcn´ y kmen aorty a plicnice) • atresie trikuspid´ aln´ı chlopnˇe (+ otevˇren´ a duˇcej nebo foramen ovale, zpravidla téˇz defekt komorového septa; tˇeˇzká cyanóza; pacienti um´ıraj´ı v prvn´ıch t´ ydnech ˇzivota) • anom´ aln´ı ˇziln´ı n´ avrat (plicn´ı ˇz´ıly vedou zpravidla do sinus coronarius; d´ ale mus´ı b´ yt RL zkrat v s´ıˇ novém septu)

2.1.3.1 Fallotova tetralogie Kombinovan´ a srdeˇcn´ı vada, kde hemodynamick´ y v´ yznam jednotliv´ ych zmˇen m˚ uˇze kol´ısat; klinick´ y obraz a progn´ oza postiˇzen´ ych se m˚ uˇze liˇsit. Z neléˇcen´ ych pacient˚ u se 20 let vˇeku doˇz´ıv´ a cca 10 %, 40 let 3 %. (obr. 1. 2. 3. 4.

) defekt komorového septa sten´ oza pulmon´ aln´ı arterie aorta nased´ a nad defekt mezikomorového septa hypertrofie pravé komory

Nˇekdy jsou pˇr´ıtomny i dalˇs´ı zmˇeny (defekt s´ıˇ nového septa u Fallotovy pentalogie, ductus arteriosus, hypopl´ azie aˇz atresie pulmonáln´ı arterie aj.) (obr. ) Pokud u Fallotovy tetralogie nen´ı v´ yrazn´ a pulmonáln´ı stenóza, klinick´ y v´ yvoj pˇripom´ın´ a ventrikul´ arn´ı sept´ aln´ı defekt a nemus´ı docházet k cyan´ oze. Naopak se vzr˚ ustaj´ıc´ım stupnˇem stenózy pulmonáln´ı arterie se cyan´ oza prohlubuje. (obr. ) Sten´ oza pulmon´ aln´ı arterie do znaˇcné m´ıry chr´ an´ı plicn´ı obˇeh a nedocház´ı proto k postiˇzen´ı plic jaké je bˇeˇzné u LP zkrat˚ u. (obr. ) Pacienti s Fallotovou tetralogi´ı zauj´ımaj´ı zvláˇstn´ı polohu (dˇrepˇen´ı pˇri Fallotovˇe tetralogii), kter´ a patrnˇe zlepˇsuje hemodynamické pomˇery.

26


(obr. ) Terapie Fallotovy tetralogie je chirurgick´ a; u klasick´ ych forem b´ yvá u ´spˇeˇsná. (obr. )

2.1.3.2 Transpozice velkých arteri´ı U kompletn´ıch forem odstupuje aorta z pravé komory a arterie pulmonalis z komory levé. Velk´ y a mal´ y obˇeh jsou tedy oddˇeleny. Proto mus´ı b´ yt pˇr´ıtomna nˇejak´ a komunikace mezi obˇehy. Je to bud’ defekt komorového septa (35 %) nebo defekt s´ıˇ nového septa ˇci pr˚ uchoz´ı ductus arteriosus. Defekt komorového septa je stabiln´ı, ale ostatn´ı formy komunikace se mohou uzav´ırat (coˇz vyˇzaduje chirurgickou intervenci). (obr. ) Progn´ oza neléˇcen´ ych pacient˚ u je ˇspatn´ a (cyanóza, um´ıraj´ı po nˇekolika mˇes´ıc´ıch ˇzivota); terapie je chirurgick´ a. (obr. ) Velmi vz´ acn´ a je korigovan´ a transpozice, kde nav´ıc na pravou pˇreds´ıˇ n navazuje lev´ a komora a na levou pˇreds´ıˇ n komora pravá. Takov´ı pacienti jsou bez pot´ıˇz´ı, tato vada je vˇsak zpravidla provázena dalˇs´ımi anom´ aliemi. (obr. )

2.1.4

Srdeˇ cn´ı vady s levo-prav´ ym zkratem, bez cyan´ ozy

Vady, kde LP zkrat nen´ı natolik v´ yznamn´ y, aby vyvolal pulmonáln´ı hypertenzi, vedou k objemové z´ atˇeˇzi pravé komory (mal´ ym obˇehem protéká 2 – 4×v´ıce krve neˇz norm´ alnˇe). Tyto vady jsou zpravidla dobˇre tolerované. Patˇr´ı sem zejména: (obr. ) • defekt s´ıˇ nového septa • defekt komorového septa v ˇcisté formˇe Klinicky jsou tyto zmˇeny prov´ azeny odpov´ıdaj´ıc´ım ˇselestem. Terapie je chirurgick´ a, progn´ oza je dobr´ a. (obr. ) Nˇekdy ovˇsem je zkrat natolik v´ yznam´ y, ˇze docház´ı ke vzniku pozdn´ı cyan´ ozy (u defekt˚ u s´ıˇ nového septa je to v cca 10 % pˇr´ıpad˚ u). (obr. )

2.1.5

Srdeˇ cn´ı vady s levo-prav´ ym zkratem a pozdn´ı cyan´ ozou

Klinicky velmi d˚ uleˇzit´ a skupina srdeˇcn´ıch vad. Vzhledem k nepˇr´ıznivému v´ yvoji vady je pro osud pacienta velmi d˚ uleˇzit´ a vˇcasná diagnóza a korekce vady. (obr. ) V´ yvoj prob´ıh´ a v nˇekolika f´ az´ıch: (obr. ) 1. Po narozen´ı je po tlakov´ ych zmˇen´ ach souvisej´ıc´ıch s otevˇren´ım malého obˇehu plicemi tlak vyˇsˇs´ı v levé komoˇre. Zkratem protéká

27


krev zleva doprava. 2. Doch´ az´ı k objemovému pˇret´ıˇzen´ı pravé komory a objemové zátˇeˇzi plicn´ıho ˇreˇciˇstˇe, které je t´ım poˇskozov´ ano. Reaktivnˇe docház´ı k hypertrofii medie pulmon´ aln´ıch arteri´ı a vazokonstrikci, coˇz zvyˇsuje odpor plicn´ıho ˇreˇciˇstˇe. 3. Zv´ yˇsen´ y plicn´ı odpor vede ke zv´ yˇsen´ı tlaku v pravé komoˇre; k zátˇeˇzi objemové se pˇrid´ av´ a z´ atˇeˇz tlakov´ a; svalovina pravé komory hypertrofuje a tlak v malém ˇreˇciˇsti d´ ale roste. 4. Zmˇeny plicn´ıho ˇreˇciˇstˇe se st´ avaj´ı ireversibiln´ı (intimáln´ı proliferace a obstrukce). 5. Tlak v pravé komoˇre st´ ale roste, aˇz dos´ ahne tlaku v komoˇre levé. Po kr´ atkou dobu se tlaky vyrovn´ avaj´ı, krev zkratem pˇrestane proudit, ˇselest ust´ av´ a. 6. Tlak v komoˇre pravé posléze pˇres´ ahne tlak systémov´ y, pr˚ utok zkratem se obr´ at´ı, PL zkrat vyvol´ a cyan´ ozu: pozdn´ı cyan´ oza (Eisenmenger˚ uv syndrom) Progn´ oza je ˇspatn´ a. Korekci vady je nutné provést co nejdˇr´ıve, tedy neˇz se vyvinou plicn´ı zmˇeny. Potom je jiˇz vada chirurgicky nekorigovatelná (uz´ avˇer by vedl k srdeˇcn´ımu selh´ an´ı). Stav plicn´ıho ˇreˇciˇstˇe pˇri plánován´ı z´ akroku se hodnot´ı plicn´ı biopsi´ı. (obr. ) Mezi vady s pozdn´ı cyan´ ozou patˇr´ı: (obr. ) • ductus arteriosus communis (a nˇekteré podobné: aortopulmonáln´ı okénko) • velké defekty s´ıˇ nového septa • velké defekty komorového septa • kompletn´ı AV kan´ al Otevˇrený ductus arteriosus je prototyp pozdnˇe cyanotické vady. Je provázen´ y typick´ ym ˇselestem. Chirurgické ˇreˇsen´ı (podvaz a protˇet´ı duktu) je nutné provést co nejdˇr´ıve. (obr. ) Defekty s´ıˇ nového septa jsou r˚ uzného typu. Z 90 % se jedná o defekt sekund´ arn´ıho septa, kter´ y se uplatˇ nuje zkratem. Defekty s. primi nav´ıc b´ yvaj´ı spojeny s defektem horn´ı ˇc´ ast´ı septa komorového (v extrémn´ım pˇr´ıpadˇe se jedn´ a o AV kan´ al) a d´ ale je pˇreruˇseno mezikomorové veden´ı. (obr. ) Defekty komorového septa maj´ı r˚ uznou lokalizaci. Menˇs´ı defekty (zejména muskul´ arn´ı) se asi v 50 % pˇr´ıpad˚ u spont´ annˇe uzav´ıraj´ı v pr˚ ubˇehu prvn´ıho roku ˇzivota, stav se proto sleduje a operace odkládá. Velké defekty membran´ ozn´ıho septa se ˇreˇs´ı chirurgicky. Drobné defekty produkuj´ı ˇselest a nemus´ı m´ıt hemodynamick´ y v´ yznam (Rogerova choroba). (obr. ) Kompletn´ı AV kan´ al je tˇeˇzk´ a srdeˇcn´ı vada, kde defekt s. primi je spojen s defektem membran´ ozn´ıho mezikomorového septa. Chlopnˇe jsou malformované, ve vyvinutém pˇr´ıpadˇe je pˇr´ıtomno pˇet c´ıp˚ u chlopnˇe na okraj´ıch defektu. (obr. )

2.1.6

Dalˇ s´ı vrozen´ e srdeˇ cn´ı vady

´ Uvod Srdeˇcn´ıch vad je cel´ a ˇrada; mnohé komplikované srdeˇcn´ı vady maj´ı specifické n´ azvy (dvouv´ ytokov´ a prav´ a komora, dvouv´ ytoková levá komora). D´ ale sem patˇr´ı i malformace chlopn´ı a malformace koronárn´ıch arteri´ı. (obr. )

28


2.1.6.1 Odstup koronárn´ı arterie z a. pulmonalis (Lev´ a) koron´ arn´ı arterie odstupuje z a. pulmonalis. To vede k tˇeˇzké ischemii myokardu (angin´ ozn´ı bolesti), infarktu a srdeˇcn´ımu selhán´ı. (obr. ) Klinicky d´ıtˇe v ischemick´ ych epizod´ ach trp´ı anginózn´ımi bolestmi s kˇrikem; EKG prok´ aˇze zmˇeny typické pro ischemii vˇcetnˇe Q vlny. (obr. ) Pˇri vˇcasné diagn´ oze se vada d´ a chirurgicky ˇreˇsit. (obr. )

2.1.7

L´ eˇ cba srdeˇ cn´ıch vad

Klinika Nej´ uˇcinnˇejˇs´ı je chirurgick´ a léˇcba, pokud moˇzno s korekc´ı vady. Pro uzávˇery defekt˚ u se pouˇz´ıvaj´ı protézy, pro n´ ahradu chlopn´ı existuje ˇrada typ˚ u umˇel´ ych chlopn´ı. (obr. ) Zpravidla je snaha po co nejˇcasnˇejˇs´ı korekci vady. (obr. ) Umˇelé materi´ aly mohou vyvol´ avat dalˇs´ı komplikace (hemol´ yza pˇri rozb´ıjen´ı erytrocyt˚ u umˇelou chlopn´ı, bakteri´ aln´ı endokarditis a trombózy, poˇskozen´ı a selh´ an´ı protézy a dalˇs´ı). (obr. )

2.2

Ischemick´ a choroba srdeˇ cn´ı

´ Uvod Pˇr´ıˇcinou ischemie srdeˇcn´ı je v naprosté vˇetˇsinˇe pˇr´ıpad˚ u atheroskleróza. Ostatn´ı procesy (cévn´ı anom´ alie, vaskulitidy atd.) nebereme v této kapitole v u ´vahu. S postupuj´ıc´ımi atherosklerotick´ ymi zmˇenami koronárn´ıch arteri´ı se rozv´ıjej´ı i ischemické zmˇeny na srdeˇcn´ı svalovinˇe. (obr. ) Klasifikace Ischemie srdeˇcn´ı se klasifikuje podle lokalizace, stupnˇe poˇskozen´ı atd.; zejména vˇsak podle pr˚ ubˇehu na (obr. ) • akutn´ı ischemii (infarkt; n´ ahl´ a smrt, arytmie) • chronickou ischemii (fibr´ oza myokardu; angina pectoris, srdeˇcn´ı selh´ an´ı) Topograficky je ischemie v oblasti povod´ı postiˇzené tepny. Cévn´ı zásoben´ı je relativnˇe variabiln´ı. U asi 80 % populace je dominantn´ı pravá koronárn´ı arterie, kter´ a z´ asobuje pravou komoru, zadn´ı ˇc´ ast septa a zadn´ı stˇenu levé komory srdeˇcn´ı. U ˇc´ asti populace je pomˇer (vzhledem k objemu zásobené svaloviny) vyrovnan´ y nebo m´ a pˇrevahu lev´ a koronárn´ı arterie. (obr. ) Pˇri postiˇzen´ı pravé koron´ arn´ı arterie tedy docház´ı k infarktu zadn´ı ˇcásti septa a zadn´ı stˇeny levé komory (infarkty pravé komory se klinicky pˇr´ıliˇs neuplatˇ nuj´ı). Pˇri postiˇzen´ı ramus descendens levé koronárn´ı arterie doch´ az´ı k infarktu pˇredn´ı stˇeny a pˇredn´ı ˇc´ asti mezikomorového septa, pˇri postiˇzen´ı r. circumflexus je postiˇzena later´ aln´ı oblast levé komory.

29


(obr. ) Pokud doch´ az´ı k postupnému v´ yvoji ischemie, maj´ı ˇcas se vytvoˇrit kolater´ aly a n´ asledky uz´ avˇeru cévy pak nejsou tak devastuj´ıc´ı, jako pokud dojde k ischemii n´ ahle. (obr. )

2.2.1

Infarkt myokardu

´ Uvod N´ asledek aktutn´ı ischemie myokardu s nekr´ ozou svalov´ ych vláken r˚ uzného rozsahu. Nekr´ oza je ireversibiln´ı (srdeˇcn´ı buˇ nky neregeruj´ı) a pokud pacient pˇreˇz´ıv´ a, hoj´ı se jizvou. (obr. ) K ireversibiln´ı nekr´ oze bunˇek doch´ az´ı po 30 minutách kompletn´ı ischemie. Vˇcasn´ a terapie zamˇeˇren´ a na zpr˚ uchodnˇen´ı postiˇzené cévy m˚ uˇze vést k znaˇcnému omezen´ı rozsahu infarktového loˇziska. (obr. ) Klinika • n´ ahl´ a, siln´ a bolest na hrudi • bolest se projikuje do levé horn´ı konˇcetiny i jinam • doprov´ azena b´ yv´ a cyan´ ozou, pocen´ım, rychl´ ym, mˇelk´ ym pulsem, dypno´ı • EKG zmˇeny • laboratorn´ı zmˇeny (pr˚ ukaz intracelul´ arn´ıch protein˚ u, které se dostávaj´ı ven z nekrotick´ ych bunˇek: CK, troponin) Histologie Typické histologické zmˇeny pˇri infarktu myokardu jsou histologicky patrné aˇz po 24 hodin´ ach (ˇcasnˇejˇs´ı pr˚ ukaz je sice moˇzn´ y, vyˇzaduje vˇsak speci´ aln´ı metody, odbˇer ˇcerstvé tk´ anˇe atd., coˇz je moˇzné pouze v experimentu). (obr. ) Histologické zmˇeny jsou charakterizované zprvu lehk´ ym edémem a separac´ı vl´ aken, zmnoˇzen´ ymi intravaskul´ arnˇe uloˇzen´ ymi neutrofily, které postupnˇe prostupuj´ı do intersticia. Po 24 hodinách jsou jiˇz zmˇeny typické: nekr´ oza se zv´ yˇsenou eosinofili´ı, ztr´ ata jader a posléze i pˇr´ıˇcného ˇz´ıh´ an´ı, prostoupen´ı tk´ anˇe neutrofily, pˇrekrven´ı aˇz prokrvácen´ı na periferii. Makroskopicky je postiˇzen´ a tk´ an ˇ j´ılovitˇe ˇzlutá, m´ısty prokrvácená. (obr. ) Od tˇret´ıho do 10 dne se nekrotick´ a vl´ akna rozpadaj´ı, zmnoˇzuj´ı se makrofágy a neutrofil˚ u postupnˇe ub´ yv´ a. Tvoˇr´ı se granulaˇcn´ı tkán ˇ. (obr. ) Po des´ atém dni je vytvoˇrena granulaˇcn´ı tk´ an ˇ s fibroblasty. Celularita postupnˇe kles´ a, vazivo vyzr´ av´ a, tvoˇr´ı se jizva. Makroskopicky je oblast infarktu ˇsed´ a, stˇena m˚ uˇze b´ yt ztenˇcen´ a. (obr. ) Po dvou mˇes´ıc´ıch je oblast nekr´ ozy tvoˇrena vyzrálou jizvou. (obr. )

30


2.2.1.1 Komplikace infarktu myokardu n´ ahlý uz´ avˇer pˇri malém postiˇzen´ı srdeˇcn´ı svaloviny: infarkt, hroz´ı i ruptura srdeˇcn´ı (nen´ı hypertrofie, zbytek svaloviny je funkˇcn´ı a je schopen vyvinout vysok´ y systolick´ y tlak) (obr. ) postiˇzen´ı papil´ arn´ıho svalu s rupturou (na rozd´ıl od endokarditidy se trhá svalovina, ne ˇslaˇsinky); ruptura vede k n´ ahlé insuficienci mitráln´ı chlopnˇe (obr. ) ruptura mezikomorového septa s rychl´ ym kombinovan´ ym komorov´ ym selh´ an´ım (obr. ) rozvoj aneurysmatu stˇeny s pˇret´ıˇzen´ım komory a s hrozbou ruptury, tromb´ ozou (s embolizacemi; jinak ale tromb´ oza aneurysmatu nepˇr´ıznivé hemodynamické u ´ˇcinky aneurysmatu tlum´ı); aneurysma mezikomorového septa br´ an´ı plnˇen´ı pravé komory (Bernheim˚ uv syndrom) (obr. ) fat´ aln´ı arytmie pokud infarkt postihne téˇz pˇrevodn´ı systém (septum) (obr. ) endokardi´ aln´ı tromb´ oza s trombembolizacemi do koronárn´ıch arteri´ı (dalˇs´ı infarkt), mozkov´ ych tepen (infarkt mozku), mesenterick´ ych arteri´ı s ˇcasto infaustn´ım infarktem stˇreva, do doln´ıch konˇcetin s pˇret´ıˇzen´ım levé komory, do sleziny nebo ledvin (zde je klinick´ y v´ yznam zpravidla mal´ y). (obr. ) perikarditis (ˇcasn´ a i pozdn´ı), klinicky menˇs´ı v´ yznam, lze auskultovat (obr. ) srdeˇcn´ı selh´ an´ı (obr. ) tromb´ ozy doln´ıch konˇcetin (obr. )

2.2.2

Chronick´ a ischemie myokardu

´ Uvod Pˇri chronické ischemické chorobˇe srdeˇcn´ı docház´ı k postupnému zániku svalov´ ych vl´ aken a jejich n´ ahradˇe vazivovou tk´ an´ı. Koronárn´ı arterie jsou r˚ uzn´ ym zp˚ usobem stenotické. (obr. ) Klinika • zpravidla doprov´ azena hypertrofi´ı a nˇekdy i dilatac´ı srdeˇcn´ıho svalu levé komory • b´ yvaj´ı pon´ amahové a pozdˇeji i klidové z´ achvaty anginózn´ıch bolest´ı na hrudn´ıku • tak jako u infarktu myokardu vˇsak existuj´ı i klinicky nˇemé formy • terapeuticky se uplatˇ nuj´ı balonové dilatace stenotick´ ych cév nebo pˇremostˇen´ı stenotick´ ych u ´sek˚ u venozn´ımi ˇstˇepy Histologie Chronick´ a ischemie myokardu se projevuje disperzn´ı fibrózou. Zpravidla jsou ve svalov´ ych buˇ nk´ ach téˇz zn´ amky hypertrofie (zvˇetˇsená jádra svalov´ ych ˇ bunˇek). Vazivo je zmnoˇzené zejména perivaskulárnˇe. Casto b´ yvaj´ı ve vazivu ˇcetnˇejˇs´ı cévy. (obr. ) Podle rozsahu fibr´ ozy je ovlivnˇena srdeˇcn´ı ˇcinnost.

31


(obr. ) Fibr´ oza srdeˇcn´ı m˚ uˇze vzniknout i po jin´ ych chorobách (napˇr´ıklad virové myokarditidˇe, difterii aj.). (obr. )

2.3

Hypertenzn´ı choroba srdeˇ cn´ı

´ Uvod Hypertenzn´ı choroba jiˇz byla pops´ ana Zde se budeme zab´ yvat vlivem hypertenze na srdeˇcn´ı sval. (obr. ) Systémov´ a hypertenze vede k hypertrofii svaloviny levé komory. Rozsah hypertrofie z´ aleˇz´ı na stupni hypertenze a délce trván´ı. (obr. ) Klinika • stˇena levé komory je ztluˇstˇel´ a nad 10 mm (m˚ uˇze dosahovat i 20 mm a v´ aha srdce 500 g) • stˇena je tuh´ a, coˇz m˚ uˇze br´ anit plnˇen´ı komory pri diastole • tˇeˇzk´ a hypertrofie levé komory m˚ uˇze vést k relativn´ı insuficienci chlopnˇe Histologie ˇ Svalov´ a vl´ akna jsou ztluˇstˇel´ a, j´ adra jsou zvˇetˇsená, hranatého tvaru. Casto b´ yv´ a doprovodn´ a fibr´ oza (hypertrofick´ y myokard je náchyln´ y k ischemii). (obr. )

2.4

Plicn´ı hypertenze, cor pulmonale

Etiologie • postiˇzen´ı plicn´ıho parenchymu – chronick´ a obstrukˇcn´ı bronchopulmonáln´ı choroba – interstici´ aln´ı plicn´ı fibr´ oza – cystick´ a fibr´ oza, bronchiektasie – pneumokoni´ oza • postiˇzen´ı plicn´ıch cév – opakovan´ a plicn´ı embolizace – prim´ arn´ı plicn´ı hypertenze – nˇekteré formy vaskulitid postihuj´ıc´ı pl´ıce • postiˇzen´ı hrudn´ıku – sn´ıˇzen´ı pohyblivosti hrudn´ı stˇeny (cor kyphoscolioticorum) – tˇeˇzk´ a obesita • poruchy vyvol´ avaj´ıc´ı plicn´ı arteri´ aln´ı vasokonstrikce – metabolick´ a acid´ oza, hypoxemie, pobyt ve v´ yˇskách atd. Akutn´ı cor pulmonale vznik´ a po plicn´ı thrombembolizaci. Náhlá zátˇeˇz vyvol´ a tlakové pˇret´ıˇzen´ı pravé komory, které m˚ uˇze vést k selhán´ı srdeˇcn´ımu a rychlé smrti. Jako komplikace tohoto stavu se nˇekdy objev´ı paradoxn´ı embolizace, kdy vlivem zmˇeny tlakov´ ych pomˇer˚ u se otev´ırá neuzavˇrené foramen ovale a emboly se tak zkratem dost´ avaj´ı do velkého obˇehu. (obr. ) Chronické cor pulmonale vznik´ a z v´ yˇse uveden´ ych pˇr´ıˇcin. Stˇena pravé komory pˇresahuje 3 mm. Pˇr´ısluˇsné zmˇeny jsou i na EKG (vˇcetnˇe známek doprovodné hypertrofie pravé s´ınˇe) a pr˚ ukazné jsou i zobrazovac´ı metody

32


a dalˇs´ı vyˇsetˇren´ı. U tˇeˇzk´ ych forem se na endotelu a. pulmonalis mohou objevovat zn´ amky poˇc´ınaj´ıc´ı atheroskler´ ozy. U vrozen´ ych srdeˇcn´ıch vad doch´ az´ı k dalˇs´ım komplikac´ım. Pˇret´ıˇzen´ a pravá komora má sklon k selh´ av´ an´ı a pokud se nepodaˇr´ı odstranit vyvolávaj´ıc´ı pˇr´ıˇcinu, má fatáln´ı n´ asledky. I kdyˇz se pˇr´ıˇcinu odstranit podaˇr´ı, zmˇeny na srdci pˇretrvávaj´ı. (obr. )

2.5

Chlopenn´ı vady srdeˇ cn´ı

´ Uvod Zmˇeny na chlopn´ıch mohou m´ıt charakter stenózy, insuficience nebo oboj´ı. M˚ uˇze se jednat o zmˇeny vrozené (pˇri vrozen´ ych srdeˇcn´ıch vadách) nebo z´ıskané (revmatismus, akutn´ı endokarditis, degenerativn´ı zmˇeny pˇri atheroskler´ oze). Nˇekdy se mohou pˇr´ıˇciny kombinovat: vrozená zmˇena aort´ aln´ı chlopnˇe, kdy nedojde k separaci nˇekteré chlopnˇe a vzniká bikuspid´ aln´ı aort´ aln´ı chlopeˇ n, vede k daleko v´ yraznˇejˇs´ımu provozn´ımu postiˇzen´ı chlopnˇe a degenerativn´ı zmˇeny se objevuj´ı ˇcasnˇe. (obr. ) Etiologie • endokarditis (akutn´ı, chronick´ a, zejména revmatická) 2 • seniln´ı degenerativn´ı zmˇeny (kalcifikuj´ıc´ı aortáln´ı stenóza) • degenerace kongenit´ alnˇe zmˇenˇené chlopnˇe • infekˇcn´ı endokarditis (akutn´ı a subakutn´ı endokarditis) • prolaps mitr´ aln´ı chlopnˇe • relativn´ı insuficience pˇri hypertrofii myokardu • ruptura ˇslaˇsinky nebo papil´ arn´ıho svalu • fenestrace chlopn´ı (zpravidla nejsou klinicky v´ yznamné) • a nˇekteré dalˇs´ı Klinika • klinické projevy, v´ ysledky auskultace a zobrazovac´ıch metod vypl´ yvaj´ı z logiky anatomick´ ych pomˇer˚ u ´ na ´ lez Makroskopicky • srdeˇcn´ı u ´st´ı je pˇri sten´ oze z´ uˇzené, nˇekdy i velmi v´ yraznˇe • chlopeˇ n je svraˇstˇel´ a, do r˚ uzné m´ıry (dle etiologie) kalcifikovaná • srdeˇcn´ı odd´ıly pˇred sten´ ozou jsou hypertrofické a ev. dilatované • komory za insuficientn´ı mitr´ aln´ı nebo trikuspidáln´ı chlopn´ı hypertrofuj´ı • b´ yv´ a zv´ yˇsen´ a frekvence akutn´ı endokarditidy • terapie: n´ ahrada chlopnˇe

2.5.1

Mitr´ aln´ı sten´ oza

Etiologie • zpravidla postrevmatick´ a sten´ oza Klinika • v´ yrazn´ a dilatace levé s´ınˇe (prokazateln´ a rtg) • témˇeˇr vˇzdy je fibrilace s´ın´ı (+ arytmie) • endokardi´ aln´ı tromby v s´ıni; systémové embolizace • plicn´ı mˇestn´ an´ı (induratio rubra pulmonum, sputum croceum) • pˇrenos z´ atˇeˇze na pravou komoru, mˇestnavé srdeˇcn´ı selhán´ı pˇri dekompenzaci • lev´ a komora je obvyklé velikosti 2 Mluv´ ıme-li

o endokarditidˇ e, m´ ame zpravidla na mysli postiˇ zen´ı chlopn´ı

33


• ˇspatnˇe se sn´ aˇs´ı fyzick´ a z´ atˇeˇz, zv´ yˇsen´ı krevn´ıho tlaku atd. pˇri zátˇeˇzi nen´ı adekv´ atn´ı

2.5.2

Mitr´ aln´ı insuficience

Etiologie • postrevmatick´ a sten´ oza • akutn´ı endokarditis a stav po akutn´ı endokarditidˇe • prolaps mitr´ aln´ı chlopnˇe • ruptura papil´ arn´ıho svalu nebo ˇslaˇsinky • fibr´ oza papil´ arn´ıho svalu • relativn´ı insuficience pˇri hypertrofii levé komory Klinika • v kombinaci se sten´ ozou nebo samostatnˇe • dilatace levé s´ınˇe (podle stupnˇe insuficience) • endokardi´ aln´ı tromby v s´ıni; systémové embolizace • plicn´ı mˇestn´ an´ı (induratio rubra pulmonum, sputum croceum) • lev´ a komora je hypertrofick´ a

2.5.3

Aort´ aln´ı sten´ oza

Etiologie • postrevmatick´ a sten´ oza • seniln´ı kalcifikuj´ıc´ı aort´ aln´ı sten´ oza • degenerativn´ı zmˇeny a kalcifikace kongenitálnˇe malformované chlopnˇe Klinika • v´ yrazn´ a hypertrofie levé komory • moˇzn´ a koron´ arn´ı ischemie pˇri sn´ıˇzeném tlaku v aortˇe • pˇri stabilizované sten´ oze m˚ uˇze kompenzaˇcn´ı hypertrofie vydrˇzet roky, nicménˇe hroz´ı srdeˇcn´ı selh´ an´ı • nebezpeˇc´ı n´ ahlé smrti, zejména pˇri n´ amaze (bez známek srdeˇcn´ıho selh´ av´ an´ı)

2.5.4

Aort´ aln´ı insuficience

Etiologie • akutn´ı endokarditis a stav po akutn´ı endokarditidˇe • relativn´ı insuficience pˇri hypertrofii levé komory • dilatace aorty (syfilis, Marfan˚ uv syndrom aj.) Klinika • hypertrofie levé komory • vysoké aort´ aln´ı pulsn´ı vlny (vyvol´ avaj´ı aˇz pohyby hlavy) • srdeˇcn´ı selh´ an´ı nast´ av´ a pozdˇe • nebezpeˇc´ı n´ ahlé smrti, zejména pˇri n´ amaze (bez známek srdeˇcn´ıho selh´ av´ an´ı) Aort´ aln´ı sten´ oza a insuficience se ˇcasto vyskytuj´ı spoleˇcnˇe. (obr. )

34


2.5.5

Trikuspid´ aln´ı chlopeˇ n, pulmon´ aln´ı chlopeˇ n

Postiˇzen´ı trikuspid´ aln´ı chlopnˇe je vz´ acné. Vyskytuje se jednak relativn´ı insuficience pˇri dilatace selh´ avaj´ıc´ıho srdce a d´ ale asi u poloviny pacient˚ u s karcinoidov´ ym syndromem. (obr. ) Karcinoidový syndrom nast´ av´ a u pacient˚ u s karcinoidem mimo portáln´ı povod´ı (pl´ıce, ovarium) nebo u malign´ıho karcinoidu metastazuj´ıc´ıho do jater. Zmˇeny mohou postihnout i chlopeˇ n pulmonáln´ı. (obr. ) Trikuspid´ aln´ı chlopeˇ n je ztluˇstˇel´ a, s depozity mukopolysacharid˚ u. Karcinoid plic m˚ uˇze vyvolat obdobné zmˇeny na mitráln´ı chlopni. (obr. ) Mezi kongenit´ aln´ı malformace trikuspid´ aln´ı chlopnˇe patˇr´ı Ebsteinova malformace (posun trikuspid´ aln´ı chlopnˇe dol˚ u do komory). (obr. ) Trikuspid´ aln´ı chlopeˇ n m˚ uˇze b´ yt postiˇzena i v rámci akutn´ı bakteriáln´ı endokarditidy. (obr. )

2.5.6

Akutn´ı a chronick´ y revmatismus, revmatick´ a horeˇ cka

´ Uvod Jedn´ a se o autoimunitn´ı reakci vyvolanou u citliv´ ych osob streptokokovou infekc´ı (ang´ına). Reakce m´ a akutn´ı a chronickou fázi a vede k postiˇzen´ı ˇrady org´ an˚ u. Jej´ı v´ yskyt v dneˇsn´ı dobˇe kles´ a. (obr. ) Etiologie • automimunitn´ı hypersenzitivn´ı reakce spuˇstˇena infekc´ı streptokoky skupiny A (pharyngitis) • pˇresn´ y mechanismus nen´ı zn´ am, pravdˇepodobnˇe se jedná o zkˇr´ıˇzenou reakci danou podobnost´ı antigen˚ u tk´ an ˇov´ ych a antigen˚ u streptokokka • vyv´ıj´ı se asi u 3 % pacient˚ u se streptokokkovou infekc´ı • akutn´ı f´ aze je charakterizov´ ana alterac´ı tkán´ı (fibrinoidn´ı nekróza), chronick´ a f´ aze je reparativn´ı proces, patologicky se uplatˇ nuj´ıc´ı na srdeˇcn´ıch chlopn´ıch Klinika • zaˇc´ atek je dva aˇz ˇctyˇri t´ ydny po infekci streptokokkem • migruj´ıc´ı polyarthritis ve velk´ ych kloubech • pancarditis: – endokarditis – myokarditis – perikarditis • erythema marginatum (koˇzn´ı eflorescence) • chorea • a dalˇs´ı pˇr´ıznaky • citlivost na streptokokky z˚ ust´ av´ a, s opakovanou infekc´ı se akutn´ı revmatismus opakuje • chronické zmˇeny se t´ ykaj´ı endokarditického postiˇzen´ı srdeˇcn´ıch chlopn´ı (zejm. mitralis) a projev´ı se po des´ıtk´ ach let Histologie Typick´ ym znakem akutn´ı f´ aze jsou drobné granulomy kolem drobn´ ych loˇzisek fibrinoidn´ı nekr´ ozy — tzv. Aschoffova tˇel´ıska. Skládaj´ı se z vˇetˇs´ıch makrof´ ag˚ u se ˇsirokou cytoplasmou (Aniˇckovovy buˇ nky). Pozdˇeji se léze

35


hoj´ı fibr´ ozou. V myokardu tak vznikaj´ı drobné jizviˇcky r˚ uzného rozsahu, na perikardu mohou vzniknout ohraniˇcené sr˚ usty, v chlopn´ıch se vˇsak tvoˇr´ı granulaˇcn´ı tk´ an ˇ, coˇz vede k vaskularizaci chlopnˇe. Organizace granulaˇcn´ı tk´ anˇe fibr´ ozou (a depozity kalcia) vede k deformaci chlopnˇe, coˇz se projev´ı sten´ ozou a ˇcasto téˇz nedomykavost´ı. (obr. ) Na kloubech se akutn´ı revmatismus projev´ı steriln´ı synovitidou s v´ ypotkem, a sm´ıˇsen´ ym z´ anˇetliv´ ym exsud´ atem. Akutn´ı arthritis se hoj´ı bez dalˇs´ıch n´ asledk˚ u. (obr. )

2.5.7

Kalcifikuj´ıc´ı aort´ aln´ı sten´ oza

Klinika • ˇcast´ a; v z´ apadn´ıch zem´ıch dnes ˇcastˇejˇs´ı neˇz revmatické poˇskozen´ı aort´ aln´ı chlopnˇe • postihuje osoby vyˇsˇs´ıho vˇeku (opotˇreben´ı chlopnˇe) — 80 let • postupnˇe se zvyˇsuje tlakov´ y gradient chlopnˇe, komorov´ y tlak pˇres 200 mm Hg • pr˚ usvit je redukovan´ y (z norm´ aln´ıch 4 cm 2 na 0.5 – 1 cm 2 ) • hypertrofie s ischemi´ı (n´ızk´ y tlak v aortˇe) • angin´ ozn´ı bolesti, srdeˇcn´ı synkopy, smrt • u symptomatick´ ych pacient˚ u je nutn´ a náhrada chlopnˇe, asymptomatiˇct´ı pacienti léˇcbu nevyˇzaduj´ı

2.5.8

Degenerativn´ı zmˇ eny kongenit´ alnˇ e malformovan´ e chlopnˇ e

Postihuje chlopnˇe, kde nedoˇslo k rozdˇelen´ı na jednotlivé lunuly. Obraz je obdobn´ y jako u kalcifikuj´ıc´ı aort´ aln´ı sten´ ozy, ale zmˇeny nastávaj´ı dˇr´ıve: u bikuspid´ aln´ı chlopnˇe pˇred 60 rokem, u monokuspidáln´ı chlopnˇe kolem 40 roku ˇzivota. (obr. )

2.5.9

Myxoidn´ı degenerace mitr´ aln´ı chlopnˇ e s prolapsem

Klinika • pomˇernˇe ˇcast´ a choroba (3 % dospˇelé populace v západn´ıch zem´ıch) • echokardiografick´ y obraz je typick´ y • auskultaˇcnˇe se oz´ yv´ a cvaknut´ı ve stˇredn´ı ˇcásti systoly, kdy se napne c´ıp mitr´ aln´ı chlopnˇe plachtovitˇe vyklenut´ y do levé pˇreds´ınˇe a vzhledem k insuficienci je pˇr´ıtomen i systolick´ y ˇselest • vˇetˇsinou je pr˚ ubˇeh asymptmatick´ y, ale m˚ uˇze se komplikovat (insuficience chlopnˇe, bakteri´ aln´ı endokarditis, trombóza a trombembolie, arytmie • terapie: chirurgick´ a

36


2.5.10

Marantick´ a endokarditis

Trombotické steriln´ı vegetace na chlopn´ıch u pacient˚ u v tˇeˇzkém stavu (tumory, sepse). Stav se m˚ uˇze komplikovat thrombembolizac´ı. (obr. )

2.5.11

Infekˇ cn´ı endokarditis

´ Uvod Jedn´ a se v prvé ˇradˇe o postiˇzen´ı chlopn´ı, moˇzné souˇcasné postiˇzen´ı endokardu mimo chlopnˇe nen´ı v´ yznamné. Onemocnˇen´ı je charakteristické tˇeˇzk´ ym stavem pacienta se seps´ı, destrukc´ı chlopn´ı a septick´ ymi emboly. (obr. )

2.5.11.1 Akutn´ı bakteriáln´ı endokarditis Klinika • pyogenn´ı bakterie, typicky Staphylococcus aureus, ale téˇz jiné • predispozice: – poˇskozen´ı chlopnˇe (napˇr. pˇri vrozen´ ych srdeˇcn´ıch vadách, myxomat´ ozn´ı mitr´ aln´ı chlopeˇ n, bikuspidáln´ı aortáln´ı chlopeˇ n, umˇelé chlopnˇe) – sepse, u ´razy atd. – i.v. narkomani – imunodeficientn´ı stavy, diabetes, alkoholismus – srdeˇcn´ı katetry • horeˇcky, septick´ y stav • nˇekdy vˇsak jen vyˇcerp´ an´ı, ztr´ ata v´ ahy, celkové pˇr´ıznaky odpov´ıdaj´ı chˇripce • ˇselest pˇri destrukci chlopnˇe • glomerulonefritis • petechie • septické emboly • srdeˇcn´ı selh´ an´ı • pozitivn´ı kultivace z krve • pozitivn´ı n´ alez pˇri zobrazovac´ıch metod´ ach (echokardiografie) • terapie: vysoké d´ avky antibiotik; ne vˇzdy u ´spˇeˇsná, i u vyléˇcen´ ych pˇr´ıpad˚ u je ˇcasto chlopeˇ n poˇskozena ´ na ´ lez Makroskopicky • vegetace na chlopn´ıch • dist´ aln´ı septické embolizace • destrukce chlopnˇe s fenestracemi • utrˇzen´ı chlopnˇe v oblasti chordae tendinae (s akutn´ı insuficienc´ı) Histologie Vegetace obsahuj´ı velké mnoˇzstv´ı bakteri´ı (nebo jiného vyvolávaj´ıc´ıho agens). Septické trombemboly vyvolaj´ı nekr´ ozu prostoupenou neutrofily a pˇr´ısluˇsn´ ym vyvol´ avaj´ıc´ım agens (kokky). (obr. )

2.5.11.2 Subakutn´ı endokarditis

37


Klinika • ménˇe virulentn´ı agens, nejsp´ıˇse Streptococcus viridans, ale i jiné • predispozice jsou podobné jako u akutn´ı endokarditidy • vyˇcerp´ an´ı, ztr´ ata v´ ahy, celkové pˇr´ıznaky odpov´ıdaj´ı chˇripce • glomerulonefritis • petechie • aseptické emboly • pozitivn´ı kultivace z krve • pozitivn´ı n´ alez pˇri zobrazovac´ıch metod´ ach (echokardiografie) • terapie: vysoké d´ avky antibiotik ´ na ´ lez Makroskopicky • vegetace na chlopn´ıch, ˇcasto s tvorbou granulaˇcn´ı tkánˇe • dist´ aln´ı embolizace, bez v´ yvoje sekund´ arn´ıch absces˚ u • destrukce chlopnˇe s fenestracemi Histologie Podobn´ a jako u akutn´ı endokarditidy. (obr. )

2.5.11.3 Endokarditis pˇri systémovém erythematodu (Libman Sacks) Klinika Souˇc´ ast´ı systémového erythematodu b´ yv´ a pomˇernˇe ˇcasto verukózn´ı endokarditis. Z klinického hlediska je vˇsak ménˇe v´ yznamná neˇz postiˇzen´ı jin´ ych org´ an˚ u; hoj´ı se bez chlopenn´ıch defekt˚ u. (obr. ) ´ na ´ lez Makroskopicky Postiˇzena je mitr´ aln´ı chlopeˇ n, vz´ acnˇe téˇz chlopeˇ n aortáln´ı. Pˇripom´ıná revmatickou endokarditis. Vegetace jsou menˇs´ı a pevnˇejˇs´ı neˇz u bakteri´ aln´ı endokarditidy, k destrukci chlopnˇe nedocház´ı. (obr. )

2.6

Kardiomyopatie

´ Uvod Kardiomyopatie jsou choroby, jejichˇz podkladem je primárnˇe porucha myokardu samotného. Sekund´ arn´ı poruchy (ischemie aj.) do této skupiny nepatˇr´ı. (obr. ) Klasifikace • kardiomyopatie s dilatac´ı • hypertrofick´ a kardiomyopatie • restrikˇcn´ı kardiomyopatie

38


2.6.1

Kardiomyopatie s dilatac´ı srdce

´ Uvod Kardiomyopatie charakterizovan´ a poruchou kontraktility, hypertrofi´ı a zejména dilatac´ı komor. (obr. ) Etiologie • infekce (viry, chlamydie, bakterie atd.) • jedy (alkohol, katecholaminy, cyklofosfamid, oxid uhelnat´ y aj.) • metabolické choroby (hyper= a hypothyreóza, hyper= a hypokalémie, hemochromat´ oza aj.) • neuromuskul´ arn´ı choroby (svalové dystrofie, Friedreichova ataxie aj.) • stˇr´ adac´ı metabolick´ a onemocnˇen´ı (amyloidóza, glykogenózy) • infiltrace myokardu (leukemie, lymfom, karcinóza, postiradiaˇcn´ı fibr´ oza) • myokarditis • rejekce transplant´ atu Klinika • vˇek: kdykoliv, typicky mezi 20 aˇz 50 rokem vˇeku, ale i dˇeti • chronické selh´ av´ an´ı srdeˇcn´ı, postupnˇe nar˚ ustaj´ıc´ı (postiˇzen´ı nesnesou z´ atˇeˇz) • ejekˇcn´ı frakce kles´ a pod 25 % • relativn´ı insuficience chlopn´ı, ˇselesty • srdce je zvˇetˇsené, kulovité • smrt po 2 – 5 let • terapie: transplantace srdce ´ na ´ lez Makroskopicky Srdce je celkovˇe zvˇetˇsené, nejen lev´ a komora. Komory jsou dilatované, ale stˇena levé komory nemus´ı b´ yt ztluˇstˇel´ a (vzhledem k dilataci). Nˇekdy jsou pˇr´ıtomny i n´ astˇenné thromby (nebezpeˇc´ı thrombembolizace), kromˇe toho jsou komory zpravidla vyplnˇeny postmrtn´ ymi koaguly. Koronárn´ı arterie nemus´ı vykazovat zmˇeny (toto onemocnˇen´ı nemá ke koronárn´ım arteri´ım vztah). (obr. ) Histologie Histologie je nepˇr´ıznaˇcn´ a. M˚ uˇze b´ yt pˇr´ıtomna fibróza myokardu. Pokud je pˇr´ıˇcinou dilatace a selh´ an´ı srdeˇcn´ıho myokarditida (zejm. virová), pak budou pˇr´ıtomny lymfocyt´ arn´ı infiltr´ aty a ev. i drobné nekrózy. (obr. )

2.6.2

Hypertrofick´ a (obstrukˇ cn´ı) kardiomyopatie

´ Uvod Geneticky podm´ınˇen´ a porucha postihuj´ıc´ı sarkomeráln´ı proteiny svalov´ ych bunˇek, projevuj´ıc´ı se ztr´ atou pravidelného uspoˇrádán´ı svalov´ ych bunˇek myokardu (zejména oblasti septa), hypetrofi´ı mezikomorového septa a ˇradou klinick´ ych problém˚ u. (obr. ) Etiologie Mutace v nˇekterém genu k´ oduj´ıc´ım sarkomer´ aln´ı proteiny. (obr. )

39


Klinika • autosom´ alnˇe dominantn´ı choroba s variabiln´ı penetrac´ı + nové mutace • hypertrofie mezikomorového septa, kter´ a brán´ı plnˇen´ı komory v diastole • nav´ıc téˇz obstrukce v´ ytokového traktu levé komory • systolick´ y ˇselest • fok´ aln´ı ischemie mezikomorového septa • fibrilace s´ın´ı s n´ astˇennou tromb´ ozou (a trombembolizacemi) • sklon k fat´ aln´ım arytmi´ım, zejm. pon´ amahov´ ym, a náhlé smrti (n´ ahl´ a smrt mlad´ ych atlet˚ u je ˇcasto zp˚ usobena touto chorobou) • terapie: vzhledem k variabiln´ım projev˚ um je r˚ uzná dle pˇr´ıznak˚ u: – septotomie, indukované infarkty septa alkoholem pokud dominuj´ı pˇr´ıznaky obstrukce – kardiostimul´ atory upravuj´ıc´ı smˇer systolické kontrakce myokardu – léky pro zlepˇsen´ı diastolické relaxace myokardu – implantované defibril´ atory u tˇech, kteˇr´ı nˇejak pˇreˇzili (zpravidla fat´ aln´ı) arytmii ´ na ´ lez Makroskopicky • v´ yrazné, asymetrické ztluˇstˇen´ı mezikomorového septa (ale ne vˇzdy, s arytmiemi nekoreluje) Histologie Nepravideln´ a, vˇsesmˇern´ a orientace svalov´ ych vláken, vˇetven´ı vláken, fibóza. (obr. )

2.6.3

Restriktivn´ı kardiomyopatie

´ Uvod Skupina srdeˇcn´ıch poruch, kdy v´ azne diastolické plnˇen´ı srdeˇcn´ıch komor z d˚ uvodu zv´ yˇsené rigidity myokardu. (obr. ) Pozor: nejedn´ a se o konstriktivn´ı perikarditis a podobné procesy, pˇri kter´ ych je dilatace komor omezena nˇejak´ ym vnˇejˇs´ım procesem, typicky kalcifikuj´ıc´ı perikarditidou (cor petrosum). (obr. ) Endokardi´ aln´ı fibr´ oza je proces nezn´ amé etiologie, postihuj´ıc´ı endokard komor a posléze i chlopnˇe. Onemocnˇen´ı postihuje dˇeti v tropick´ ych oblastech (Afrika). (obr. ) L¨ offlerova endokarditis: endomyokardi´ aln´ı fibróza s velk´ ymi nástˇenn´ ymi tromby. Onemocnˇen´ı zpravidla doprov´ az´ı eosinofiln´ı leukemie (toxiny z eosinofil˚ u postihuj´ı myokard). I toto onemocnˇen´ı se nejˇcastˇeji vyskytuje v tropech. (obr. ) Fibroelast´ oza endokardu: vyskytuje se jednak u nˇekter´ ych vrozen´ ych srdeˇcn´ıch vad (hypopl´ azie levého srdce) a také jako progresivn´ı onemocnˇen´ı, postihuj´ıc´ı pˇredevˇs´ım endokard levé komory. Etiologie nen´ı známa. Onemocnˇen´ı progreduje ke smrti, terapeuticky se prov´ ad´ı balonková dilatace komor. (obr. ) Prim´ arn´ı i sekund´ arn´ı amyloid´ oza, seniln´ı amyloid´ oza (isolované postiˇzen´ı srdeˇcn´ıho svalu u starˇs´ıch osob); kromˇe restriktivn´ıch poruch m˚ uˇze vyvolávat arytmie, vést k dilataci komor, napodobovat pˇr´ıznaky ischemick´ ych chorob a ˇcasto je téˇz asymptomatick´ a. (obr. )

40


2.7

Myokarditis

´ Uvod Z´ anˇet myokardu, nejˇcastˇeji virového p˚ uvodu. (obr. ) Etiologie • viry, zejména Coxackie A a B, d´ ale cytomegaloviry a HIV • doprovodn´ a myokarditis pˇri vir´ oz´ ach (chˇripka) • paraziti: Trypanosoma (Chagasova choroba), Trichinella • Borrelie • difterick´ a myokarditis je zp˚ usobena difterotoxinem (nekrózy) • AIDS (myokarditis nejasné etiologie, primárn´ı HIV myokarditis a sekund´ arn´ı myokarditidy pri oportunn´ıch infekc´ıch) • léky • systémové choroby (lupus erythematodes, polymyositis) • revmatick´ a horeˇcka • sarkoid´ oza • odhojov´ an´ı po srdeˇcn´ı transplantaci aj. • hypersensitivn´ı myokarditis • myokarditis pˇri sepsi Etiologie • projevy jsou r˚ uzné, od asymptomatick´ ych aˇz po srdeˇcn´ı selhán´ı, arytmie a n´ ahlou smrt • i asymptomatick´ a myokarditis se projev´ı za zv´ yˇsené námahy (tˇelesná aktivita + chˇripka) • n´ amaha m˚ uˇze zhorˇsit nejen klinick´ y stav, ale i provokovat poˇskozen´ı myokardu • vyˇcerp´ an´ı, palpitace, dyspnoe + u sekundárn´ıch myokarditid projevy z´ akladn´ıho onemocnˇen´ı • m˚ uˇze (po delˇs´ı dobˇe) vést ke kardiomyopatii dilataˇcn´ıho typu Histologie Lymfocyt´ arn´ı infiltr´ aty, nˇekdy nekr´ ozy (zpravidla malé), hoj´ıc´ı se fibrózou svalu. (obr. ) U hypersensitivn´ı formy jsou pˇr´ıtomy ˇcetné neutrofily, u obrovskobunˇeˇcné formy jsou pˇr´ıtomny obrovské buˇ nky (histiocyty a svalové buˇ nky). (obr. ) U parazit´ arn´ıch myokarditid se prok´ aˇze etiologické agens (trichinella, trypanosoma). (obr. ) Pˇri sepsi m˚ uˇze b´ yt sekund´ arnˇe postiˇzen´ y i myokard (abscesy r˚ uzné velikosti, septické embolizace).

2.8

Poruchy srdeˇ cn´ıho rytmu

´ Uvod Arytmie jsou pˇredevˇs´ım klinickou z´ aleˇzitost´ı. Morfologicky mohou b´ yt arytmie komplikov´ any tvorbou tromb˚ u na endokardu (zejména pˇri fibrilaci s´ın´ı). D´ ale b´ yvaj´ı terapeuticky zav´ adˇeny pacemakery, se kter´ ymi je spojena dalˇs´ı patologie: ciz´ı tˇeleso (elektroda) v myokardu m˚ uˇze perforovat srdeˇcn´ı stˇenu, m˚ uˇze se na n´ı tvoˇrit trombus, rána po implantaci kardiostimul´ atoru m˚ uˇze hnisat a podobnˇe. (obr. )

41


2.9 2.9.1

Patologie perikardu Tekutina v perikardi´ aln´ı dutinˇ e

Ser´ ozn´ı výpotek v perikardi´ aln´ı dutinˇe m˚ uˇze b´ yt klinicky nˇem´ y; pokud nar˚ ust´ a pozvolna, dos´ ahne objemu aˇz 500 ml. Oslaben´ı srdeˇcn´ıch ozev, sn´ıˇzené EKG, rozˇs´ıˇren´ı srdeˇcn´ıho st´ınu jsou hlavn´ı projevy. Pˇr´ıˇcina je r˚ uzn´ a, nejsp´ıˇse ser´ ozn´ı perikarditis, nˇekdy se pˇr´ıˇcina nezjist´ı. (obr. ) Pˇri ruptuˇre srdce (zpravidla prask´ a stˇena levé komory pˇri infarktu myokardu) vznik´ a tampon´ ada srdeˇcn´ı: komprese srdce s kompres´ı zejména s´ın´ı a srdeˇcn´ı z´ astavou. Tato komplikace infarktu myokardu je zpravidla smrteln´ a. (obr. ) Podobn´ a situace m˚ uˇze nastat po traumatické ruptuˇre srdeˇcn´ı stˇeny. (obr. )

2.9.2

Perikarditis

´ Uvod Perikarditis je z´ anˇet obou list˚ u perikardu. (obr. ) Klasifikace • podle rozsahu – fok´ aln´ı – difuzn´ı (nejˇcastˇejˇs´ı) • podle charakteru z´ anˇetu – ser´ ozn´ı – fibrin´ ozn´ı (typick´ a) – hnisav´ a – hemorrhagick´ a • podle etiologie – virov´ a – bakteri´ aln´ı (zejména hojn´ y fibrin je pˇri tuberkulóze) – autoimunn´ı (napˇr. pozdn´ı perikarditis po infarktu myokardu) – metabolick´ a (uremie) – iritaˇcn´ı (nepˇr´ıklad steriln´ı perikarditis po srdeˇcn´ı operaci) – z nezjiˇstˇené pˇr´ıˇciny (nejˇcastˇejˇs´ı, viry?) • podle pr˚ ubˇehu – akutn´ı – chronick´ a ´ na ´ lez Makroskopicky Pˇri akutn´ı fibrin´ ozn´ı perikarditis je povrch srdce drsn´ y, pokryt´ y fibrinem. V perikardi´ aln´ı dutinˇe b´ yv´ a malé mnoˇzstv´ı v´ ypotku. V dalˇs´ım pr˚ ubˇehu se listy peri- a epikardu slepuj´ı, fibrin se organizuje, mˇen´ı se v granulaˇcn´ı tk´ an ˇ, kter´ a vyzr´ av´ a a vede ke sr˚ ust˚ um. (obr. ) Nˇekdy novˇe vznikaj´ıc´ı vazivo kalcifikuje (zejména pˇri tuberkulóze). Kalcifik´ aty se mohou uplatˇ novat jako restrikce pˇri diastolickém plnˇen´ı komor a jsou patrné na rtg sn´ımku (pancéˇrové srdce). (obr. ) D´ ale se m˚ uˇze patologicky uplatˇ novat sten´ oza u ´st´ı velk´ ych ˇzil. (obr. )

42


2.9.3

Mesoteliom perikardu

Mesoteliom perikardu je zpravidla difuzn´ı n´ adorov´ y proces, postihuj´ıc´ı oba listy perikardu. Vyskytuje se vz´ acnˇe. (obr. )

2.10

Tumory srdce

2.10.1

Prim´ arn´ı tumory srdce

Klinika • vz´ acné • myxom – vˇek: dospˇel´ı – postihuj´ı nejˇcastˇeji levou pˇreds´ıˇ n – p˚ usob´ı obstrukci a poruchu plnˇen´ı komory • rhabdomyom – postihuje dˇeti – jedn´ a se o hamartom, ˇcast´ y u tuberózn´ı sklerózy – p˚ usob´ı obstrukci • dalˇs´ı tumory: lipom, papil´ arn´ı fibroelastom, sarkom ´ na ´ lez Makroskopicky Myxom m˚ uˇze m´ıt velikost aˇz 10 cm, tvar je variabiln´ı (okrouhl´ y, papil´ arn´ı); konzistence rovnˇeˇz kol´ıs´ a, nejˇcastˇeji je tumor mˇekk´ y, svˇetl´ y. (obr. ) Rhabdomyomy jsou ˇsedobˇelavé, mˇekké u ´tvary; velikost do 3 cm (obr. ) Histologie Myxom je tvoˇren hvˇezdicovit´ ymi nebo okrouhl´ ymi benign´ımi buˇ nkami, rozloˇzen´ ymi v hojném myxoidn´ım stromatu. Dále jsou pˇr´ıtomny cévy, ˇcasto nepravidelného tvaru. (obr. ) Rhabdomyom je tvoˇren velk´ ymi buˇ nkami variabiln´ıho tvaru, ˇcasto s velk´ ymi vakuolami glykogenu v cytoplasmˇe (pavoukovité buˇ nky). (obr. )

2.10.2

Sekund´ arn´ı tumory srdce

Agresivn´ı malign´ı tumory nˇekdy metastazuj´ı do myokardu; rovnˇeˇz do srdce mohou pror˚ ustat pˇr´ımo z mediastina (infiltrace okolo velk´ ych cév). (obr. ) Nejˇcastˇeji se jedn´ a o karcinomy plic, mammy a malign´ı melanom. (obr. ) Myokard rovnˇeˇz b´ yv´ a infiltrov´ an pˇri generalizovan´ ych lymfomech a leukemi´ıch. (obr. ) Metast´ azy vyvol´ avaj´ı r˚ uzné typy poruch vˇcetnˇe komprese velk´ ych ˇzil. Progn´ oza je ovˇsem ˇspatn´ a. (obr. ) Histologie Vzhled metast´ azy zpravidla vych´ az´ı ze stavby v´ ychoz´ıho tumoru. (obr. )

43


2.11

Patologie srdeˇ cn´ı transplantace

Na u ´spˇechu srdeˇcn´ı transplantace m´ a pod´ıl správn´ y v´ ybˇer kandidát˚ u, imunosuprese (cyklosporin A, kortikoidy) a st´ alé sledován´ı opakovan´ ymi endokardi´ aln´ımi biopsiemi, které umoˇzn ˇuje vˇcasnou diagnózu poˇc´ınaj´ıc´ı rejekce. (obr. ) Rejekce se projev´ı lymfocyt´ arn´ımi infiltr´ aty v srdeˇcn´ım svalu; pozdˇeji doch´ az´ı k poˇskozen´ı srdeˇcn´ıho svalu. (obr. ) Akcelerovan´ a atheroskler´ oza koron´ arn´ıch arteri´ı (patrnˇe zp˚ usobená autoimunitn´ım poˇskozen´ım endotelu) vede k ischemii transplantátu. Diagnostika je problematick´ a a problém se ˇcasto projev´ı aˇz náhl´ ym srdeˇcn´ım selh´ an´ım nebo n´ ahlou smrt´ı (infarkty jsou klinicky nˇemé, transplantované srdce je denervované a pacient nec´ıt´ı anginózn´ı bolesti). (obr. )

44

Josef Feit. 1.1 Arterie Aterom. poruchy tepen a žil, kapitola vaskulitidy je však společná. Dále následuje kapitola o cévních tumorech

Recommend Documents