1
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie jater
Josef Feit
Jatern´ı parenchym m´ a znaˇcnou schopnost regenerace. Retikulum jatern´ı tk´ anˇe funguje jako kostra pro regeneraci tk´ anˇe. Regenerace poˇc´ın´ a smˇerem z periport´ aln´ı oblasti. Proto procesy, kter´e vedou k destrukci kostry jatern´ı tk´ anˇe nebo ty, kter´e poˇskozuj´ı periport´ aln´ı oblast, naruˇsuj´ı schopnost regenerace tk´ anˇe a ˇcasto maj´ı trval´e n´ asledky.
1.2
1
´ Uvod
Klasifikace Poruchy jater lze rozdˇelit do nˇekolika skupin: • z´ anˇet (viry, jedy, l´eky) • cirrh´ oza (viry, etanol, metabolick´e poruchy, nˇekter´e autoimunitn´ı procesy) • tumory (benign´ı, prim´ arn´ı jatern´ı malignity, metast´ azy).
1.1
Anatomick´ e pozn´ amky
Jatern´ı tk´ an ˇ se skl´ ad´ a z lobul˚ u, v jejichˇz centrech je centr´ aln´ı v´ena. Mezi lobuly jsou portobili´ arn´ı prostory, obsahuj´ıc´ı mal´e mnoˇzstv´ı vaziva, ˇzluˇcov´e kan´ alky, atrerioly a v´eny. Krev z v´eny portae (ze ˇzaludku, stˇreva, sleziny, pankreatu) se vˇet´evkami v´eny portae dost´ av´ a aˇz do portobili´ arn´ıch prostor˚ u a odtud do jatern´ıch sinusoid. Vˇet´evky a. hepatis se rovnˇeˇz dost´ avaj´ı do portobili´ arn´ıch prostor˚ u a jsou napojeny na jatern´ı sinusoidy. Sinusoidy jatern´ı jsou tedy plnˇeny krv´ı s obsahem metabolit˚ u (kter´e je nutn´e zpracovat) a krv´ı obsahuj´ıc´ı ˇziviny a kysl´ık. Pracovn´ı a rekreaˇcn´ı f´ aze hepatocyt˚ u se tak m˚ uˇze stˇr´ıdat. Regulace obou f´ az´ı m´ a pro funkci jater z´ asadn´ı v´ yznam a jej´ı naruˇsen´ı pˇri nˇekter´ ych patologick´ ych procesech vede k poˇskozen´ı jater. ˇ c je produkov´ Zluˇ ana hepatocyty a dost´ av´ a se do intercelul´ arn´ıch jatern´ıch ˇzluˇcovod˚ u (kan´ alk˚ u). Tyto kan´ alky nemaj´ı vlastn´ı stˇenu a jsou tvoˇreny pouze ˇstˇerbinami mezi jatern´ımi buˇ nkami. V optick´em mikroskopu jsou patrn´e aˇz kdyˇz dojde z nˇejak´eho d˚ uvodu ke st´ aze ˇzluˇci. Tyto kan´ alky u ´st´ı do duktul˚ u (Herringov´ ych kan´ alk˚ u) na hranici portobili´ aln´ıch prostor˚ u a potom do interlobul´ arn´ıch ˇzluˇcovod˚ u v portobili´ arn´ıch prostorech. Maj´ı vlastn´ı stˇenu a jsou vystl´ any kubick´ ym epitelem. Sb´ıhaj´ı se postupnˇe do ˇzluˇcovod˚ u vˇetˇs´ıho kalibru. Hepatocyty jsou uspoˇra ´d´ any do tr´ amc˚ u, orientovan´ ych smˇerem k centr´ aln´ı v´enˇe. Skl´ adaj´ı se z jedn´e aˇz dvou bunˇeˇcn´ ych ˇrad. Mezi tr´ amci jsou jatern´ı sinusoidy, vystlan´e endoteliemi. Baz´ aln´ı membr´ ana chyb´ı. Tato v´ ystelka je velmi tenk´ a, s p´ ozy (komunikace hepatocyt˚ u s krevn´ım obˇehem). Mezi endotelem a hepatocyty je za norm´ aln´ıch podm´ınek u ´zk´ y Disseho prostor. Kromˇe endoteli´ı jsou pˇr´ıtomny t´eˇz ˇcetn´e Kupfferovy buˇ nky (fagocyt´ oza). Hepatocyty jsou buˇ nky okrouhl´eho tvaru, s mal´ ym mnoˇzstv´ım jemn´eho chromatinu. Cytoplasma je hojn´ a, s mnoˇzstv´ım organel. Nˇekdy se v cytoplasmˇe hepatocyt˚ u nach´ azej´ı r˚ uzn´e inkluse, vakuoly a pigmenty. Za norm´ aln´ıch okolnost´ı to b´ yv´ a lipofuscin (zejm´ena u starˇs´ıch osob), d´ ale mal´ a mnoˇzstv´ı hemosiderinu a bilirubinu. Za patologick´ ych okolnost´ı je metabolismus naruˇsen a pˇr´ıtomny jsou r˚ uzn´e materi´ aly (tukov´e vakuoly, b´ılkovinn´e kondenz´ aty, viry, pigmenty: bilirubin, lipofuscin, ceroid, hemosiderin).
Jatern´ı biopsie.
Histologick´e vyˇsetˇren´ı je jen ˇca ´st´ı celkov´eho vyˇsetˇren´ı pacient˚ u pˇri jatern´ıch poruch´ ach (laboratoˇr, zobrazovac´ı metody). Laboratorn´ı metody mohou prok´ azat jednak poruchu funkce jater (sn´ıˇzen´ a synt´eza produkt˚ u, poruchy exkrece) a jednak nekr´ ozy jatern´ıch bunˇek pr˚ ukazem uvolnˇen´ ych enzym˚ u. Serologicky pr˚ ukazem protil´ atek lze detegovat procesy virov´e etiologie. Pro diagnostiku a sledov´ an´ı aktivity nˇekter´ ych proces˚ u je histologie nenahraditeln´ a, stejnˇe jako pˇri diagnostice n´ adorov´ ych proces˚ u. Bioptick´e vyˇsetˇren´ı je moˇzn´e prov´est v pr˚ ubˇehu operace (kdyˇz chirurg vid´ı jatern´ı zmˇeny) nebo (ˇcastˇeji) se provede transkut´ ann´ı jatern´ı punkce. Z´ısk´ a se tak tenk´ y v´ aleˇcek jatern´ı tk´ anˇe dlouh´ y nˇekolik centimetr˚ u. V´ yhoda je, ˇze takto z´ıskan´ a jatern´ı tk´ an ˇ poch´ az´ı z povrchov´ ych i hlubok´ ych oblast´ı jater. Excise jatern´ı tk´ anˇe z l˚ uˇzka ˇzluˇcn´ıku po cholecystektomii m´ıv´ a mal´ y diagnostick´ y pˇr´ınos (chronick´e indukovan´e z´ anˇetliv´e zmˇeny, fibr´ oza). Punkˇcn´ı v´ aleˇcek je nutn´e okamˇzitˇe fixovat. Pˇri zpracov´ an´ı se pˇri hodnocen´ı jatern´ı biopsie vyuˇz´ıv´ a ˇrada metod, barvic´ıch i imunohistochemick´ ych: hematoxylin eosin, PAS, G¨ om¨ ory, van Gieson, barven´ı na ˇzelezo; nˇekdy tak´e speci´ aln´ı barven´ı na ˇzluˇc, tuky, nˇekter´e dalˇs´ı pigmenty; imunohistochemicky lze prok´ azat napˇr. viry nebo upˇresnit p˚ uvod n´ adorov´e tk´ anˇe. Dalˇs´ı metody se pouˇz´ıvaj´ı pˇri hodnocen´ı jater pˇri metabolick´ ych onemocnˇen´ıch. Nˇekdy se vyuˇz´ıv´ a tak´e elektronov´ y mikroskop.
1.3 1.3.1
Patologick´ e zmˇ eny jatern´ı tk´ anˇ e. Zmˇ eny hepatocyt˚ u
Klasifikace • Degenerativn´ı zmˇeny – naruˇsen´ı pravidelnosti jatern´ıch tr´ amc˚ u – nekr´ oza ∗ roztrouˇsen´ a, fok´ aln´ı nekr´ oza (izolovan´e, nepravidelnˇe rozloˇzen´e skupiny hepatocyt˚ u) ∗ zon´ aln´ı nekr´ oza (centr´ aln´ı, perifern´ı, postihuj´ıc´ı stˇredn´ı oblast lal˚ uˇcku) ∗ masivn´ı nebo submasivn´ı (pokud je pacient mrtv´ y, bude to masivn´ı nekr´ oza, pokud pacient pˇreˇz´ıv´ a, je to nekr´ oza submasivn´ı) ∗ periport´ aln´ı (pˇri chronick´e aktivn´ı hepatitidˇe) ∗ pˇremost’uj´ıc´ı (nekr´ ozy spojuj´ı r˚ uzn´e oblasti jater) – bal´ onov´ a degenerace – acidofiln´ı tˇel´ıska (Councilmanova) – steat´ oza (makro- i mikrovakuol´ arn´ı) – Malloryho hyalin – obroskobunˇeˇcn´ a transformace hepatocyt˚ u – hydropick´ a degenerace jader (u diabetu) – virov´e inkluse • Regenerace hepatocyt˚ u
2
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie jater
– zvˇetˇsen´ a j´ adra – bazofiln´ı cytoplasma – nepravidelnosti jatern´ı tk´ anˇe
1.3.2
Z´ anˇ etliv´ y infiltr´ at v jatern´ım parenchymu
Klasifikace • neutrofily (akutn´ı procesy) • lymfocyty (chronick´ y z´ anˇet, virov´e hepatitidy) • histiocyty (subakutn´ı z´ anˇety, granulomy) • eosinofily (parazit´ arn´ı z´ anˇet, pol´ekov´e hepatitidy) • plasmocyty (chronick´e procesy, ˇcasto autoimunitn´ı)
1.3.3
Kupfferovy buˇ nky
Klasifikace • hyperpl´ azie, zvˇetˇsen´ı, zmnoˇzen´ı (u ˇrady proces˚ u) • fagocyt´ oza – exogenn´ı materi´ al (uhl´ık, pigment pˇri mal´ arii) – endogenn´ı materi´ al, pigmenty: ∗ lipofuscin, ceroid ∗ ˇzelezo ve formˇe hemosiderinu ∗ thorotrast (dnes jiˇz nepouˇz´ıvan´ y prepar´ at obsahuj´ıc´ı radioaktivn´ı izotop thoria, kter´ y se vychyt´ aval v RES (a t´ım jej bylo moˇzn´e zobrazit); depozita thorotrastu vedla ke vzniku angiosarkom˚ u jater (sarkom˚ u Kupfferov´ ych bunˇek)
Etiologie • porucha konjugace bilirubinu: Crigler-Najjar (typy I., II.) • nejasn´e, patrnˇe porucha konjugace, velmi ˇcast´e, benign´ı: Gilbert˚ uv syndrom • porucha intracelul´ arn´ıho transportu bilirubinu: Dubin Johnson, podobnˇe Rotor (ten je bez pigmentace jater) • nejasn´ y p˚ uvod: benign´ı rekurentn´ı intrahepat´ aln´ı cholest´ aza, cholest´ aza v tˇehotenstv´ı, famili´ arn´ı intrahepat´ aln´ı cholest´ aza Byler (ta progreduje do cirrh´ ozy, ˇspatn´ a progn´ oza: smrt do 2 let vˇeku) • icterus neonatorum (bˇeˇzn´ a forma s ne´ uplnˇe rozvinutou konjugaˇcn´ı kapacitou) • r˚ uzn´e formy poruch transportu ˇzluˇci Klinika • celoˇzivotn´ı ikterus, zpravidla m´ırn´eho stupnˇe • zv´ yˇsen´e hladiny bilirubinu (typ dle poruchy) • tmavˇe zbarven´ a j´ atra i dalˇs´ı org´ any • v´ yvoj organismu nen´ı podstatnˇe ovlivnˇen, pˇreˇz´ıv´ an´ı dlouhodob´e, nˇekdy jsou neurologick´e poruchy Histologie Obraz je variabiln´ı, histologicky je zpravidla zmnoˇzen´ y bilirubin. Zmˇeny jatern´ı architektoniky jsou zpravidla m´ırn´e, u Bylerova syndromu je cirrh´ oza. (obr. )
2
Poruchy obˇ ehu krve v j´ atrech
(obr. )
Klinika • akutn´ı a chronick´ a kongesce jater pˇri selh´ av´ an´ı prav´e komory srdeˇcn´ı • kongesce pˇri tromb´ oze jatern´ıch ˇzil • infarkt jatern´ı – vz´ acn´ y vzhledem ke dvoj´ımu krevn´ımu z´ asoben´ı jater – vznik´ a po n´ ahl´em uz´ avˇeru a. hepatis (embolizace, vaskulitis, chybn´ y podvaz arterie pˇri chirurgick´em z´ akroku) • tromb´ oza port´ aln´ı v´eny
Duktuly (kter´e norm´ alnˇe rovnˇeˇz nejsou patrn´e) se objevuj´ı pˇri poruch´ ach limituj´ıc´ı plot´enky; pˇripom´ınaj´ı ˇc´ınsk´e p´ısmo.
Akutn´ı uz´ avˇer intrahepat´ aln´ı vˇetve k lok´ aln´ımu pˇrekrven´ı (Zahn˚ uv infarkt).
(obr. )
(obr. )
Interlobul´ arn´ı v´ yvody jsou zmˇenˇeny pˇri cholest´ aze (obstrukce), akutn´ı cholangitidˇe (neutrofily, hyperpl´ azie epitelu) i chronick´em z´ anˇetu (prim´ arn´ı bili´ arn´ı cirrh´ oza s destrukc´ı), prim´ arn´ı sklerozuj´ıc´ı cholangitis (PSC) a nˇekter´e dalˇs´ı.
Peliosis hepatis je stav, kdy se v jatern´ı tk´ ani nach´ azej´ı krevn´ı jez´ırka (nejsou vystl´ ana endotelem).
1.3.4
Zmˇ eny bili´ arn´ıho traktu
Klasifikace Intercelul´ arn´ı ˇzluˇcov´e kan´ alky“ se objevuj´ı pˇri cholest´ aze ” (intrahepat´ aln´ı, napˇr. pol´ekov´e, a extrahepat´ aln´ı, obstrukˇcn´ı). Jsou vyplnˇeny ˇzluˇc´ı — tzv. ˇzluˇcov´e thromby.
vede
v
j´ atrech
(obr. )
(obr. )
1.3.5
Poruchy metabolismu bilirubinu
´ Uvod Poruchy metabolismu se zpravidla projev´ı ikterem. Metabolismus bilirubinu je alterov´ an pˇri hepatitidˇe (sn´ıˇzen´ y vstup bilirubinu do hepatocyt˚ u) a d´ ale existuje skupina kongenit´ aln´ıch, r˚ uzn´ ym zp˚ usobem dˇediˇcn´ ych poruch. (obr. )
3
Traumatick´ e zmˇ eny jater
Zpravidla ruptury s krv´ acen´ım; t´eˇz bodn´e r´ any po bioptick´ ych odbˇerech. (obr. )
3
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie jater
4
Hepatitis
´ Uvod Proces, charakterizovan´ y prob´ıhaj´ıc´ım poˇskozen´ım hepatocyt˚ u a zpravidla t´eˇz reaktivn´ıch a z´ anˇetliv´ ych zmˇen.
´ na ´ lez Makroskopicky J´ atra jsou zduˇrel´ a, konzistence m˚ uˇze b´ yt sn´ıˇzen´ a, barva doˇzluta aˇz dozelena (zejm´ena u cholestatick´ ych forem). (obr. )
(obr. )
Histologie
Etiologie • hepatotropn´ı viry (HAV, HBV, HCV, HEV) • l´eky, alkohol • jin´e viry (cytomegalovirus, EV virus), kdy doch´ az´ı k postiˇzen´ı i jin´ ych syst´em˚ u • autoimunitn´ı procesy (napˇr. lupus erythematodes)
Histologick´ y obraz s´ am o sobˇe neumoˇzn ˇuje spolehliv´e odliˇsen´ı jednotliv´ ych typ˚ u viru, nicm´enˇe:
Klinika • anamn´eza (hygiena, drogy, l´eˇcba, rodina a okol´ı atd.) • anorexie, celkov´ a nev˚ ule, anorexie • zv´ yˇsen´ a teplota • ikterus (nemus´ı b´ yt vˇzdy) • bolestivost v oblasti jater • ztr´ ata chuti na j´ıdlo, cigarety, alkohol, k´ avu • bolesti kloub˚ u, urtikari´ aln´ı projevy • laboratoˇr: zmˇeny jatern´ıch enzym˚ u, s´erologick´ y pr˚ ukaz vir˚ u a protil´ atek proti nim ´ na ´ lez Makroskopicky J´ atra jsou zduˇrel´ a, ˇzlut´ a (ikterus), konsistence je nˇekdy sn´ıˇzen´ a (zn´ amka nekr´ ozy). (obr. ) Histologie Existuje ˇrada forem: (obr. ) • cholestatick´ a hepatitis • relabuj´ıc´ı hepatitis (znovu objeven´ı se choroby v pr˚ ubˇehu 3 mˇes´ıc˚ u po uzdraven´ı) • hepatitis s fok´ aln´ımi nekr´ ozami • hepatitis s pˇremost’uj´ıc´ımi nekr´ ozami • fulminantn´ı hepatitis se submasivn´ı nebo masivn´ı nekr´ ozou • chronick´ a hepatitis (prob´ıh´ a roky, r˚ uzn´ a aktivita procesu), m˚ uˇze progredovat do cirrh´ ozy
(obr. ) • HAV: hepatocyty jsou postiˇzeny pˇredevˇs´ım v periport´ aln´ı oblasti • HBV: lymfocyt´ arn´ı infiltrace lobul˚ u a hepatocyty s eosinofiln´ı matnicovou cytoplasmou • HCV: steat´ oza, granul´ arn´ı cytoplasma hepatocyt˚ u Histologick´ y pr˚ ukaz nˇekter´ ych virov´ ych antigen˚ u v histologick´ ych ˇrezech je moˇzn´ y, nicm´enˇe s´erologick´ a diagn´ oza je spolehlivˇejˇs´ı a levnˇejˇs´ı. (obr. )
4.2
Hepatitis u jin´ ych infekˇ cn´ıch chorob
Etiologie Hepatitis se vyskytuje i u jin´ ych infekˇcn´ıch chorob, zejm´ena se jedn´ a o: (obr. ) • infekˇcn´ı mononukle´ ozu (20 % pacient˚ u m´ a postiˇzena j´ atra) • herpetickou hepatitis • cytomegalovirovou infekci • Weilovu chorobu (leptospir´ oza) Histologie Hepatitis pˇri cytomegalov´e hepatitidˇe s cholest´ azou, pozitivn´ı pr˚ ukaz CMV protil´ atkou: (obr. )
Pˇri hodnocen´ı biopsie s hepatitidou si vˇs´ım´ ame: (obr. ) • rozsahu postiˇzen´ı jater (rozsahu, charakteru a distribuce nekr´ oz) • pˇr´ıtomnosti steat´ ozy, zv´ yˇsen´e mnoˇzstv´ı hemosiderinu • stavu Kupfferov´ ych bunˇek • hodnocen´ı stavu vaziva (zv´ yˇsen´e nebo norm´ aln´ı, pˇremost’ov´ an´ı, rozloˇzen´ı vaziva) • pˇrechod do cirrh´ ozy, tvorba nodularit • rozsahu a formy cholest´ azy • stavu portobili´ı (zmnoˇzen´e vazivo, granulomy) a stavu ˇzluˇcov´ ych kan´ alk˚ u D˚ uleˇzit´ a je korelace s klinick´ ym a laboratorn´ım n´ alezem.
4.3
Toxick´ a, chemick´ a, pol´ ekov´ a, alkoholov´ a hepatitis
Klinika • vznik´ a pˇri r˚ uzn´ ych otrav´ ach (tetrachlormetan, fosfor, arz´en) • postiˇzen´ı zpravidla z´ avis´ı na d´ avce • nekr´ ozy jater r˚ uzn´eho rozsahu, steat´ oza • pokud pacient pˇreˇzije, stav jatern´ı tk´ anˇe se zpravidla uprav´ı k normˇe
(obr. )
4.3.1
4.1
Virov´ a hepatitis zp˚ usoben´ a hepatotropn´ımi viry
Klasifikace Virov´ a hepatitis je nejˇcastˇeji zp˚ usobena hepatotropn´ımi viry A — E. Pro podrobnosti o typech vir˚ u, inkubaˇcn´ıch dob´ ach a dalˇs´ıch podrobnostech odkazujeme na uˇcebnice. (obr. )
Pol´ ekov´ a hepatitis
Klinika • klinicky patrn´ a ˇzloutenka jen m´ alokdy (5 %) • m˚ uˇze vyvolat masivn´ı nekr´ ozu jater (aˇz 25 % pˇr´ıpad˚ u masivn´ı nekr´ ozy vznikaj´ı v souvislosti s l´eky) • nˇekter´e pˇr´ıpady z´ avis´ı na d´ avce (u masivn´ıho pˇred´ avkov´ an´ı, sebevraˇzd) • nˇekter´e pˇr´ıpady souvis´ı se zv´ yˇsenou citlivost´ı pacienta (a daj´ı se u pacienta reprodukovat)
4
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie jater
Histologie Histologick´ y obraz je variabiln´ı: (obr. ) • cholest´ aza s minim´ aln´ım postiˇzen´ım hepatocyt˚ u (anabolick´e steroidy, antikoncepˇcn´ı prepar´ aty) • cholest´ aza s fok´ aln´ı nekr´ ozou hepatocyt˚ u (sulfomanidy, phenothiazin, thiouracil) • nekr´ oza hepatocyt˚ u variabiln´ıho rozsahu (halothan, isoniazid, PAS, methyldopa, acetaminophen) • steat´ oza s variabiln´ı nekr´ ozou (napˇr. tetracyklin)
4.3.2
Postiˇ zen´ı jater ethanolem
Patogeneza • pˇr´ım´e toxick´e p˚ usoben´ı ethanolu a jeho metabolit˚ u (acetaldehyd) • poruchy v´ yˇzivy ´ na ´ lez Makroskopicky Akutn´ı alkoholick´ a hepatitis: (obr. ) Steat´ oza jater zp˚ usoben´ a alkoholem: (obr. ) Histologie • hepatomegalie bez steat´ ozy (m´ırn´ a hypertrofie) • steat´ oza – mikro- a posl´eze i makrovesikul´ arn´ı – pˇrechodn´ a zmˇena, zmiz´ı bˇehem nˇekolika t´ ydn˚ u abstinence • alkoholick´ a hepatitis – bal´ onov´ a nekr´ oza hepatocyt˚ u – Malloryho hyalin – cholest´ aza – steat´ oza – zmnoˇzen´ı vaziva, pˇrechod do cirrh´ ozy • alkoholick´ a cirrh´ oza – mikronodul´ arn´ı cirrh´ oza – steat´ oza – pˇrechod v hepatocelul´ arn´ı karcinom v 5 – 15 % pˇr´ıpad˚ u
• jatern´ı selh´ an´ı – metabolick´ a encephalopatie – ˇzloutenka – anom´ aln´ı hladiny enzym˚ u, zmˇeny jatern´ıch test˚ u – poruchy jatern´ı konjugace estrogen˚ u (gynekomastie) • postiˇzen´ı j´ıcnu, ˇzaludku (ulcerace, sy. Mallory-Weiss) • citlivost na infekce • postiˇzen´ı ledvin • zv´ yˇsen´ a incidence hepatocelul´ arn´ıho karcinomu • poruchy syntetick´ ych jatern´ıch funkc´ı
5.1
Mikronodul´ arn´ı, alkoholick´ a, La¨ ennecova cirrh´ oza
Etiologie • vˇetˇsina pˇr´ıpad˚ u je zp˚ usobena alkoholem • jin´e pˇr´ıpady vznikaj´ı z chronick´e aktivn´ı hepatitidy Klinika • subklinick´e pˇr´ıpady jsou objeveny pˇri pitvˇe • klinicky patrn´e pˇr´ıpady se projevuj´ı r˚ uzn´ ymi poruchami jatern´ıch funkc´ı a port´ aln´ı hypertenz´ı • moˇzn´ y pˇrechod v hepatocelul´ arn´ı karcinom ´ na ´ lez Makroskopicky Okem patrn´ a nodul´ arn´ı transformace jatern´ı tk´ anˇe; noduly jsou typicky kolem 2 – 5 mm velk´e a postihuj´ı difuznˇe cel´ a ˇ j´ atra. Casto b´ yv´ a doprovodn´ y ikterus. (obr. ) Histologie Pseudonoduly jatern´ı tk´ anˇe s naruˇsenou mikrostrukturou jatern´ı tk´ anˇe (poruchy napojen´ı na c´evy, poruchy krevn´ıho z´ asoben´ı a poruchy regulace pracovn´ı a rekreaˇcn´ı f´ aze, nespr´ avn´e napojen´ı na ˇzluˇcov´ y strom). Velikost je typicky kolem 2 mm, zpravidla jsou vˇsak noduly vˇetˇs´ı. (obr. ) Zmnoˇzen´e vazivo, rozdˇeluj´ıc´ı pseudonoduly, spojuj´ıc´ı zprvu portobilia a oblast centr´ aln´ı v´eny (alkoholick´ a cirrh´ oza) nebo portobilia navz´ ajem (cirrh´ oza pˇri aktivn´ı chronick´e hepatitidˇe). (obr. ) Variabiln´ı steat´ oza, cholest´ aza, Malloryho tˇel´ıska, depozita hemosiderinu.
4.3.3
5
Jin´ e formy z´ anˇ etu jater
(obr. )
Cirrh´ oza jater
´ Uvod Zmˇena jater charakterizovan´ a nekr´ ozou a regenerac´ı jatern´ı tk´ anˇe, fibr´ ozou a pˇrestavbou jatern´ı tk´ anˇe. Regresivn´ı i regenerativn´ı zmˇeny prob´ıhaj´ı zpravidla souˇcasnˇe. Pˇrestavba naruˇs´ı anatomick´e pomˇery ve tk´ ani a vede k poruch´ am funkce a vyvol´ av´ a dalˇs´ı regresivn´ı zmˇeny (spolu s prim´ arnˇe p˚ usob´ıc´ı noxou). Proces zpravidla progreduje, a to i bez z´ avislosti na prim´ arn´ı noxe. (obr. ) Klinika • port´ aln´ı hypertenze • ascites, zp˚ usoben´ y – port´ aln´ı hypertenz´ı – hypoalbumin´emi´ı – zv´ yˇsenou produkc´ı lymfy v j´ atrech – hyperaldosteronismem
5.1.1
Port´ aln´ı hypertenze u jatern´ıch cirrh´ oz
Etiologie • anom´ aln´ı spojky mezi syst´emov´ ym a port´ aln´ım ˇreˇciˇstˇem • redukce intrahepat´ aln´ıho c´evn´ıho ˇreˇciˇstˇe • u ´tlak c´ev jatern´ımi noduly • fibr´ oza Klinika • otev´ır´ an´ı portokav´ aln´ıch anastom´ oz (j´ıcnov´e varixy, krev proud´ı t´eˇz umbilik´ aln´ı v´enou v lig. falciforme hepatis a komunikuje s epigastrick´ ymi v´enami (Caput medusae), hemoroid´ aln´ı plexus rekt´ aln´ı) • ascites • port´ aln´ı encephalopatie • splenomegalie
5
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie jater
• stˇrevn´ı venost´ aza
5.1.1.1
J´ıcnov´e varixy
Klinika • dilatovan´e v´eny jsou zdrojem krv´ acen´ı, kter´e m˚ uˇze b´ yt fat´ aln´ı • situaci zhorˇsuje hemokoagulaˇcn´ı porucha (j´ atra) • krev v tr´ avic´ım traktu zaplav´ı organismus dus´ıkat´ ymi metabolity (+ selh´ av´ an´ı jater) ´ na ´ lez Makroskopicky • dilatovan´e v´eny v j´ıcnu jsou patrn´e zejm´ena endoskopicky • na pitevnˇe jsou zpravidla kolabovan´e, m´ alo n´ apadn´e • v ˇzaludku a stˇrevˇe b´ yv´ a krev
5.2
´ na ´ lez Makroskopicky J´ atra jsou jemnˇe granul´ arn´ı, zelenˇe zbarven´ a, m´ırnˇe zmenˇsen´ a. (obr. ) Histologie • chronick´ a progreduj´ıc´ı destruktivn´ı cholangitis interlobul´ arn´ıch v´ yvod˚ u (plasmocyty, lymfocyty) • v ˇcasn´ ych f´ az´ıch tvorba granulom˚ u • pozdˇeji vymizen´ı ˇzluˇcov´ ych v´ yvod˚ u • jizven´ı portobili´ arn´ıch prostor˚ u, periport´ aln´ı nekr´ ozy hepatocyt˚ u • kanalikul´ arn´ı cholest´ aza na periferii jatern´ıch lobul˚ u
Makronodul´ arn´ı cirrh´ oza
Etiologie • postinfekˇcn´ı (po rozs´ ahl´ ych nekr´ oz´ ach) • l´eky, otravy • kryptogenn´ı • do makrouzlov´e cirrh´ ozy m˚ uˇze pˇrej´ıt u ´spˇeˇsnˇe l´eˇcen´ a cirrh´ oza mikronodul´ arn´ı (coˇz je prov´ azeno u ´pravou jatern´ıch funkc´ı) Klinika • ˇrada pˇr´ıpad˚ u je asymptomatick´ a, jatern´ı funkce jsou zachov´ any • m˚ uˇze vˇsak doj´ıt k dalˇs´ım nekr´ oz´ am jatern´ı tk´ anˇe • m˚ uˇze doj´ıt k rozvoji port´ aln´ı hypertenze • je riziko pˇrechodu v hepatocelul´ arn´ı karcinom (jeˇstˇe vyˇsˇs´ı neˇz u alkoholick´e cirrh´ ozy La¨ennecovy) ´ na ´ lez Makroskopicky Jatern´ı parenchym s nodul´ arn´ı transformac´ı; noduly maj´ı r˚ uznou velikost, od mal´ ych po vˇetˇs´ı; oddˇeleny jsou ˇ vazivov´ ymi pruhy. Casto doprovodn´ y ikterus. (obr. ) Histologie Velk´e uzly jatern´ı tk´ anˇe, ve kter´ ych je v´ıcem´enˇe norm´ aln´ı struktura jatern´ı tk´ anˇe, oddˇelen´e oblastmi jizven´ı. (obr. )
5.3
• malabsorpce (vitam´ın K, D, malabsorpce tuk˚ u) • port´ aln´ı hypertenze v 50 % pˇr´ıpad˚ u • nˇekdy i dalˇs´ı choroby (sicca syndrom, revmatoidn´ı arthritis, lupus erythematodes) • m˚ uˇze v´est ke vzniku hepatocelul´ arn´ıho karcinomu
Prim´ arn´ı bili´ arn´ı cirrh´ oza
Etiologie • autoimunitnˇe zp˚ usoben´ a destrukce intrerlobul´ arn´ıch ˇzluˇcovod˚ u • zv´ yˇsen´ y titr s´erov´ ych antimitochondri´ aln´ıch protil´ atek (AMA) Klinika • postihuje pˇredevˇs´ım ˇzeny, typick´ y vˇek 40 – 60 let • velmi siln´e svˇedˇen´ı (m˚ uˇze v´est aˇz k sebevraˇzdˇe), nˇekdy i pˇred rozvinut´ım ikteru • postupnˇe se zhorˇsuj´ıc´ı ˇzloutenka • zv´ yˇsen´ a hladina s´erov´e alkalick´e fosfat´ azy • zv´ yˇsen´ a hladina s´erov´eho cholesterolu, koˇzn´ı xanthomy, akcelerovan´ a atheroskler´ oza
5.4
Sekund´ arn´ı cirrh´ oza pˇ ri bili´ arn´ı obstrukci extrahepat´ aln´ıch ˇ zluˇ cov´ ych v´ yvod˚ u
Etiologie • tumory (benign´ı, malign´ı) ˇzluˇcov´ ych v´ yvod˚ u, hlavy pankreatu, duodena • lithi´ aza spoleˇcn´eho ˇzluˇcov´eho v´ yvodu • posttraumatick´ a striktura spoleˇcn´eho ˇzluˇcov´eho v´ yvodu • ascendentn´ı infekce bili´ arn´ıho traktu Klinika • ˇcasn´ a ˇzloutenka obstrukˇcn´ıho typu, laboratorn´ı n´ alez • symptomy poch´ azej´ıc´ı z prim´ arn´ı poruchy (lithi´ aza, kameny, tumor) • nˇekdy port´ aln´ı hypertenze, deficience vitam´ın˚ u • acholick´ a stolice Histologie • cholest´ aza, dilatace interlobul´ arn´ıch ˇzluˇcovod˚ u a kanalikul˚ u; ˇzluˇcov´ a jez´ırka • fok´ aln´ı degenerace hepatocyt˚ u • fibr´ oza, vz´ acnˇe se m˚ uˇze vyvinout cirrh´ oza (pacient je bud’ vyl´eˇcen z prim´ arn´ıho onemocnˇen´ı nebo zemˇre) • ascendentn´ı hnisav´ a cholangitis, chronick´ y z´ anˇet, jatern´ı abscesy
5.4.1
Kongenit´ aln´ı atresie ˇ zluˇ cov´ ych cest
Klinika • intrahepat´ aln´ı ˇzluˇcov´e cesty • extrahepat´ aln´ı ˇzluˇcov´e cesty • ikterus obstrukˇcn´ıno typu • cirh´ oza • l´eˇcba: transplantace ´ na ´ lez Makroskopicky J´ atra s malouzlovou cirh´ ozou jsou ˇzlut´ a nebo olivovˇe zelen´ a. U extrahepat´ aln´ı atresie se neprok´ aˇze luminizovan´ y choledochus. (obr. )
6
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie jater
Histologie Rychle vznikaj´ıc´ı cirh´ oza; ˇsirok´ a vazivov´ a septa s proliferac´ı pakan´ alk˚ u, cholest´ aza. (obr. )
5.5
Prim´ arn´ı sklerozuj´ıc´ı cholangitis
Etiologie • nen´ı zn´ ama • ˇcast´ a asociace s chronick´ ym z´ anˇetliv´ ym stˇrevn´ım onemocnˇen´ım, nejˇcastˇeji colitis ulcerosa, nˇekdy Crohnova choroba Klinika • postihuje pˇredevˇs´ım muˇze, 25 – 55 let • zv´ yˇsen´e riziko vzniku cholangiocelul´ arn´ıho karicnomu Histologie Progresivn´ı segment´ aln´ı sten´ ozy a dilatace extrahepat´ aln´ıch ˇ covody maj´ı n´ (a tak´e intrahepat´ aln´ıch) v´ yvod˚ u. Zluˇ apadnou, koncentrickou (cibulovitou) sten´ ozuj´ıc´ı fibr´ ozu stˇeny. Fibr´ oza jater, chronick´ y z´ anˇet v portobili´ arn´ıch prostor´ ach, ztr´ ata ˇzluˇcovod˚ u. (obr. )
Histologie • j´ atra: port´ aln´ı hypertenze, jatern´ı cirrh´ oza, depozita hemosiderinu v hepatocytech, ˇzluˇcovodech i Kupfferov´ ych buˇ nk´ ach • pankreas: zmnoˇzen´ı vaziva (fibr´ oza), postiˇzen´ı parenchymu i Langerhansov´ ych ostr˚ uvk˚ u • k˚ uˇze: pigmentace (melanin, ceroid), t´eˇz hemosiderin (potn´ı ˇzl´ azky) • srdce: kardiomyopatie, kardiomegalie, fibr´ oza, depozita hemosiderinu
5.7
Deficience alfa-1-antitrypsinu
Etiologie • autosom´ alnˇe recesivnˇe podm´ınˇen´ y defekt prote´ azov´eho inhibitoru alfa-1-antitrypsinu • v j´ atrech se tvoˇr´ı nefunkˇcn´ı alfa-1-antitrypsin Klinika • postiˇzen´ı pankreatu a plic (emfyz´em) • variabiln´ı hepatitis, nˇekdy i cirh´ oza jater • moˇzn´ y pˇrechod do hepatocelul´ arn´ıho karcinomu Histologie Svˇetle eosinofiln´ı, PAS pozitivn´ı, okrouhl´e, intracytoplasmatick´e inkluse v hepatocytech. (obr. ) Cholestatick´ a ˇzloutenka a mikro- i makronodul´ arn´ı jatern´ı cirrh´ oza se vyv´ıj´ı brzy (u dˇet´ı). (obr. )
5.6
Hemochromat´ oza
Etiologie • geneticky podm´ınˇen´ a zv´ yˇsen´ a absorpce ˇzeleza stˇrevem spojen´ a se zv´ yˇsen´ ym ukl´ ad´ an´ım ˇzeleza • podobnˇe m˚ uˇze vypadat hemosider´ oza po krevn´ıch transfuz´ıch pˇri nˇekter´ ych anemi´ıch • nˇekdy vede ke zv´ yˇsen´emu stˇra ´d´ an´ı ˇzeleza i chronick´ y alkoholismus • (neexistuje zp˚ usob, jak se norm´ aln´ım zp˚ usobem zbavit nadbyteˇcn´eho ˇzeleza) Klinika • protrahovan´ y pr˚ ubˇeh – j´ atra: port´ aln´ı hypertenze, jatern´ı cirrh´ oza – pankreas: zmnoˇzen´ı vaziva, malabsorpce, diabetes – k˚ uˇze: pigmentace – srdce: kardiomyopatie, srdeˇcn´ı selh´ an´ı, depozice ˇzeleza – endokrinn´ı org´ any: sn´ıˇzen´ a funkce adenohypof´ yzy (atrofie testes) – klouby (zejm´ena prsty rukou): artritis • jatern´ı cirrh´ oza a koma • gastrointestin´ aln´ı krv´ acen´ı • nˇekdy (15 %) rozvoj hepatocelul´ arn´ıho karcinomu • laboratoˇr: maxim´ aln´ı saturace transferinu ´ na ´ lez Makroskopicky Nˇekter´e org´ any jsou zvˇetˇsen´e (myokard), povˇsechnˇe je zv´ yˇsen´ a pigmentace org´ an˚ u (pˇredevˇs´ım kv˚ uli hemosiderinu). Perlsovu reakci na ˇzelezo (s tvorbou berl´ınsk´e modˇri) lze prov´est i makroskopicky. (obr. )
5.8
Hepatolentikul´ arn´ı degenerace, Wilsonova choroba
Etiologie • vrozen´ a, autosom´ alnˇe recesivn´ı metabolick´ a porucha (chromosom 13) • chronick´ a akumulace mˇedi • depozice mˇedi vede k poˇskozen´ı jater, mozku, ledvin, oka a jin´ ych org´ an˚ u Klinika • postiˇzen´ı jater u poloviny pacient˚ u, zpravidla ve formˇe nespecifick´e hepatitidy • neurologick´e pˇr´ıznaky (tremor, dysfagie, demence) • nˇekdy se vyvine akutn´ı hemolytick´ a anemie • diagn´ oza se zpravidla udˇel´ a do 30 roku, nˇekdy ale pozdˇeji, aˇz ve st´ aˇr´ı • oko: Kayser-Fleischer˚ uv prstenec (depozita mˇedi v rohovce), patognomonick´ y n´ alez • laboratoˇr: zv´ yˇsen´e hladiny mˇedi v sru, moˇci a j´ atrech • l´eˇcba chel´ aty (penicilamin) vede zpravidla ke zlepˇsen´ı stavu i u ´pravˇe histologick´eho obrazu jatern´ı tk´ anˇe Histologie Obraz je variabiln´ı: fok´ aln´ı nekr´ ozy, cholest´ aza, steat´ oza, glykogenov´e pseudoinkluze v j´ adrech (jako u diabetu), Malloryho hyalin. Pˇrechod do cirrh´ ozy. Bez klinick´e korelace lez diagn´ ozu z histologick´eho obrazu udˇelat jen obt´ıˇznˇe. Pˇri podezˇren´ı je moˇzn´e zkusit speci´ aln´ı barven´ı na mˇed’. (obr. )
7
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie jater
5.9
Jatern´ı venost´ aza
Etiologie Vznik´ a pˇri akutn´ım i chronick´em selh´ av´ an´ı prav´e komory srdeˇcn´ı. (obr. ) Klinika • stav pacienta je ovlivnˇen sp´ıˇse prim´ arn´ım onemocnˇen´ım • vliv venost´ azy na jatern´ı funkce je pomˇernˇe mal´ y ´ na ´ lez Makroskopicky
6
Nekr´ oza jater
Etiologie • fulminantn´ı hepatitis (B+D) • otravy hepatotoxick´ ymi jedy (muchom˚ urka, tetrachlormetan aj.) • pol´ekov´e nekr´ ozy ´ na ´ lez Makroskopicky J´ atra jsou zprvu m´ırnˇe zvˇetˇsen´ a, zduˇrel´ a, rychle se vˇsak jejich konzistence sniˇzuje, mˇeknou, velikost se zmenˇsuje. Vzhledem k souˇcasn´emu jatern´ımu selh´ an´ı a ikteru je jejich barva ˇzlut´ a (ˇzlut´ a f´ aze).
J´ atra jsou zvˇetˇsen´ a, pˇrekrven´ a, jatern´ı sinusy jsou dilatovan´e, s m´ırnou steat´ ozou. Stˇr´ıd´ an´ı svˇetl´ ych a tmav´ ych (pˇrekrven´ ych) oblast´ı pˇripom´ın´ a muˇsk´ atov´ y oˇr´ıˇsek (proto muˇsk´ atov´ a j´ atra).
(obr. )
(obr. )
(obr. )
´ na ´ lez Makroskopicky Dilatovan´e sinusy navz´ ajem spojuj´ı centrilobul´ arn´ı oblasti (dr´ ahy mˇestn´ an´ı). Pˇri akutn´ım selh´ an´ı prav´eho srdce vznikaj´ı centrilobul´ arn´ı nekr´ ozy. Pˇri chronick´em pr˚ ubˇehu je mnoˇzstv´ı vaziva zv´ yˇsen´e (jatern´ı fibr´ oza), k cirrhotick´e pˇrestavbˇe jater vˇsak nedoch´ az´ı. (obr. )
Pozdˇeji (pokud pacient pˇreˇz´ıv´ a) doch´ az´ı k u ´klidov´e reakci, nekrotick´e hepatocyty miz´ı a sinusy jatern´ı se dilatuj´ı a jsou vyplnˇeny krv´ı (ˇcerven´e st´ adium). Pozdˇeji rozs´ ahl´e oblasti nekr´ oz fibrotizuj´ı (ˇsed´ a barva) a vznik´ a makrouzlov´ a jatern´ı cirh´ oza s regenerac´ı pˇreˇz´ıvaj´ıch u ´sek˚ u jatern´ı tk´ anˇe. (obr. ) Histologie Nekr´ oza jatern´ı tk´ anˇe se ztr´ atou struktury (zv´ yˇsen´ a eosinofilie, nezˇreteln´ a aˇz vymizel´ a j´ adra), cholest´ aza, m´ısty z´ anˇet. R˚ uznˇe velk´e oblasti tk´ anˇe mohou b´ yt zachov´ any. (obr. )
5.9.1
Kongesce jater pˇ ri tromb´ oze jatern´ıch ˇ zil (Budd-Chiariho syndrom)
´ Uvod Okluze hepatick´ ych v´en (extra- i intrahepat´ aln´ıch) vede k v´ yrazn´e venost´ aze jater, atrofii a fibr´ oze jatern´ıho parenchymu.
7
(obr. )
Tumory jater se dˇel´ı na benign´ı (ty jsou prim´ arn´ı) a na malign´ı. Malign´ı tumory jater jsou nejˇcastˇeji metastatick´eho p˚ uvodu (sekund´ arn´ı), malign´ı prim´ arn´ı tumory jater jsou hepatocelul´ arn´ı karcinomy, cholangiocelul´ arn´ı karcinomy a vz´ acnˇe nˇekter´e dalˇs´ı.
Klinika • akutn´ı kompletn´ı tromb´ oza jatern´ıch ˇzil: – bolest, zvˇetˇsen´ı jater, ascites, m´ırn´ a ˇzloutenka – m˚ uˇze nastat smrt selh´ an´ım jater • inkompletn´ı tromb´ oza m´ a protrahovan´ y pr˚ ubˇeh: – ascites – splenomegalie – laboratorn´ı zmˇeny b´ yvaj´ı nev´ yrazn´e
N´ adory jater
Klasifikace
(obr. )
Chronick´ a jatern´ı venookluzivn´ı choroba je charakterizov´ ana uz´ avˇery centr´ aln´ıch venul. Etiologie je toxick´ a.
7.1
(obr. )
7.1.1
Histologie
Etiologie
Tromby v jatern´ıch ˇzil´ ach v r˚ uzn´em st´ adiu organizace a rekanalizace, dilatace sinus˚ u, atrofie hepatocyt˚ u.
Nen´ı zn´ ama
(obr. ) U chronick´e venookluzivn´ı choroby doch´ az´ı k tˇeˇzk´e venost´ aze centrilobul´ arn´ı oblasti s nekr´ ozami, atrofi´ı a centrilobul´ arn´ı fibr´ ozou.
Benign´ı tumory jater Fok´ aln´ı nodul´ arn´ı hyperpl´ azie
(obr. ) ´ na ´ lez Makroskopicky • loˇzisko velikosti 5 – 15 cm • na ˇrezu m´ a centr´ aln´ı jizvu, od kter´e vych´ az´ı radi´ alnˇe orientovan´ a septa
(obr. ) Histologie Nodul´ arn´ı uspoˇra ´d´ an´ı s naruˇsen´ım architektoniky tk´ anˇe, zmnoˇzen´ ym vazivem a zmnoˇzen´ ymi kan´ alky v rozˇs´ıˇren´ ych septech. V nodulech nejsou pˇr´ıtomna norm´ alnˇe uspoˇra ´dan´ a portobilia. (obr. )
8
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie jater
7.1.2
Adenom jater
Etiologie Hormon´ aln´ı kontraceptiva. (obr. ) Klinika • krv´ acen´ı do bˇriˇsn´ı dutiny (n´ ahl´ a pˇr´ıhoda, vyˇzaduje chirurgick´ y z´ akrok)
7.1.4.1
Echinokkov´a parazit´arn´ı cysta jater
Klinika Pˇri infekci tasemnic´ı rodu Echinococcus doch´ az´ı k postiˇzen´ı jater. Larvy se dost´ avaj´ı pˇres stˇrevn´ı stˇenu do port´ aln´ı cirkulace a usad´ı se v j´ atrech. Vznik´ a pomalu se zvˇetˇsuj´ıc´ı cysta obsahuj´ıc´ı mnoˇzstv´ı skolex˚ u (budouc´ıch tasemnic). Cysta se zpravidla chov´ a jako expanduj´ıc´ı masa, m˚ uˇze doj´ıt k alergick´e reakci nebo k infekci.
´ na ´ lez Makroskopicky • opouzdˇren´e, bled´e loˇzisko, velikost aˇz 30 cm • m˚ uˇze b´ yt i v´ıceˇcetn´e • v centru m˚ uˇze b´ yt nekr´ oza a krv´ acen´ı
(obr. )
Histologie
(obr. )
Histologie Vazivov´ a stˇena cysty, v lumen cysty jsou z´ arodky tasemnice.
Jatern´ı tk´ an ˇ bez lobul´ arn´ıho uspoˇr´ ad´ an´ı (nejsou pˇr´ıtomna portobilia), cholest´ aza. Jemn´e pouzdro. Nˇekdy je pˇr´ıtomna variabiln´ı steat´ oza. (obr. )
7.2 7.2.1 7.1.3
Hemangiom jater
Klinika • pomˇernˇe ˇcast´ a, asymptomatick´ a l´eze • m˚ uˇze vyvolat krv´ acen´ı do peritone´ aln´ı dutiny Histologie Kavern´ ozn´ı typ hemangiomu s ˇsirok´ ymi c´evn´ımi prostorami oddˇelen´ ymi vazivov´ ymi septy. (obr. )
7.1.3.1
Infantiln´ı hemangioendoteliom
Klinika Vz´ acn´ y tumor postihuj´ıc´ı dˇeti do 2 let vˇeku. Rozs´ ahl´e c´evn´ı zkraty v tumoru vedou k zat´ıˇzen´ı krevn´ıho obˇehu a tromb´ ozy v tumoru vedou ke konsumpˇcn´ı koagulopatii (syndrom Kassabach-Merritov´ a). (obr. )
Malign´ı prim´ arn´ı tumory jater Hepatocelul´ arn´ı karcinom
Etiologie • hepatitis B a C • jatern´ı cirrh´ oza (60 – 90 % hepatocelul´ arn´ıch karcinom˚ u je v cirrhotick´ ych j´ atrech) • otrava aflatoxinem • steroidy, anabolika • fibrolamel´ arn´ı hepatocelul´ arn´ı karcinom postihuje mladˇs´ı jedince, nesouvis´ı s cirrh´ ozou Klinika • bolestiv´ a, zvˇetˇsuj´ıc´ı se tumor´ ozn´ı hmota v j´ atrech • ascites, tromb´ oza port´ aln´ı v´eny, j´ıcnov´e varixy • paraneoplastick´e syndromy: polycyt´emie, hypoglyk´emie, hyperkalc´emie • laboratoˇr: zv´ yˇsen´e hladiny alfa-fetoproteinu • frekvence v´ yskytu: v naˇs´ı zemi vz´ acn´ y, v nˇekter´ ych zem´ıch nejˇcastˇejˇs´ı tumor v˚ ubec • progn´ oza: velmi ˇspatn´ a ´ na ´ lez Makroskopicky Mˇekk´e hmoty nahrazuj´ıc´ı jatern´ı parenchym, nˇekdy ˇspatnˇe ˇ ohraniˇcen´e. Casto b´ yv´ a cholest´ aza. (obr. ) Histologie
7.1.4
Cysty, bili´ arn´ı hamartomy, kongenit´ aln´ı jatern´ı fibr´ oza
Klinika • bez klinick´ ych pˇr´ıznak˚ u, pˇri n´ ahodn´em objevu b´ yvaj´ı biopsov´ any (podezˇren´ı na metast´ azy) ´ na ´ lez Makroskopicky • solit´ arn´ı i v´ıceˇcetn´ a loˇziska v jatern´ı tk´ ani • velikost je zpravidla do 1 cm • mnohoˇcetn´ a loˇziska pˇri kongenit´ aln´ı jarn´ı fibr´ oze vede k rozvoji port´ aln´ı hypertenze.
Trabekul´ arn´ı nebo pseudoglandul´ arn´ı r˚ ust, nˇekdy hojn´e vazivo (scirrhus). Tumor nˇekdy postupnˇe nahrazuje jatern´ı parenchym nebo je pˇr´ıtomen multifok´ alnˇe. Zpravidla jsou hepatocelul´ arn´ı karcinomy dobˇre diferencovan´e, napodobuj´ı trabekul´ arn´ı stavbu jatern´ı tk´ anˇe. Nˇekter´e hepatocelul´ arn´ı karcinomy vykazuj´ı znaˇcnou polymorfii a trabekul´ arn´ı r˚ ust nemus´ı b´ yt patrn´ y. V cytoplasmˇe hepatocyt˚ u mohou b´ yt kap´enky ˇzluˇci, steat´ oza nebo Malloryho hyalin. (obr. ) Fibrolamel´ arn´ı varianta hepatocelul´ arn´ıho karcinomu m´ a odliˇsn´ y vzhled: skupiny velk´ ych hepatocyt˚ u s eosinofiln´ı cytoplasmou, obklopen´e jemn´ ym vazivem. (obr. )
Histologie Cysty nebo dilatovan´e ˇzluˇcov´e v´ yvody, vystlan´e cylindrick´ ym epitelem. Vazivov´e stroma, dobr´e ohraniˇcen´ı. (obr. )
9
Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie jater
7.2.2
Cholangiocelul´ arn´ı karcinom
Klinika • cirrh´ oza jen u cca 30 % pacient˚ u • jatern´ı paraziti • progn´ oza je velmi ˇspatn´ a Histologie Adenokarcinom, nˇekdy s hlenotvorbou. (obr. )
7.3
Metast´ azy do jater
Klinika • do jater metast´ azuje ˇrada tumor˚ u, nejˇcastˇeji mamma, pl´ıce, tlust´e stˇrevo • 40 – 50 % pacient˚ u um´ıraj´ıc´ıch na malignitu m´ a metast´ azy v j´ atrech • vˇetˇsina pacient˚ u s metast´ azami do jater um´ır´ a do jednoho roku (v´ yjimky: karcinoid, neuroblastom) • diagnostika: zobrazovac´ı metody, pohmat, punkˇcn´ı biopsie Histologie
7.2.3
Hepatoblastom
R˚ uznˇe diferenovan´ y tumor, typ odpov´ıd´ a prim´ arn´ımu loˇzisku. Histologick´ y n´ alez ˇcasto neumoˇzn ˇuje jednoznaˇcn´e stanoven´ı origa tumoru, v nˇekter´ ych pˇr´ıpadech vˇsak mohou pomoci tk´ an ˇovˇe specifick´e antigeny (napˇr. prostata).
Klinika • vz´ acn´ y, malign´ı tumor • postihuje dˇeti do 3 let • zvˇetˇsen´ı bˇricha • zv´ yˇsen´ a hladina alfa-fetoproteinu • pr˚ ubˇeh nel´eˇcen´eho tumoru je smrteln´ y, chirurgick´ a resekce m˚ uˇze m´ıt u ´spˇech
(obr. )
´ na ´ lez Makroskopicky
´ Uvod
Rozs´ ahl´ y tumor (aˇz 20 cm), prokrv´ acen´ y, nekrotick´ y.
Jatern´ı tk´ an ˇ je zpravidla infiltrovan´ a pˇri leukemii, at’ lymfatick´e nebo myeloick´e.
(obr. ) Histologie
7.3.1
Infiltrace jatern´ı tk´ anˇ e u leukemi´ı
(obr. )
Smˇes nezral´ ych epiteli´ aln´ıch a mesenchym´ aln´ıch komponent.
Histologie
(obr. )
Pˇri leukemii lymfatick´e se n´ adorov´ y infiltr´ at koncentruje zpravidla v portobili´ıch, u myeloick´e leukemie jsou n´ adorov´e buˇ nky sp´ıˇse v jatern´ıch sinusech. (obr. )
