Jongdementie: medische en paramedische aspecten

Jongdementie: medische en paramedische aspecten Prof. Dr. Sebastiaan Engelborghs Referentiecentrum voor Biologische Merkers van Dementie, Instituut Born-Bunge, Universiteit Antwerpen Geheugenkliniek en Afdeling Neurologie, ZNA-Middelheim en ZNA-Hoge Beuken

Inhoud • Inleiding: wat is (jong)dementie? • Neuropathologie van (jong)dementie • Verschillen met dementie op oudere leeftijd? • Diagnosestelling jongdementie • Verschillende vormen van jongdementie • Behandeling van jongdementie • Problematiek eigen aan jongdementie 1


Wat is dementie? • Een verworven syndroom, met: - Een achteruitgang van de cognitieve functies - Gedragsstoornissen - Tekorten in de activiteiten van het dagelijkse leven (ADL)

• Leidt tot een verlies van autonomie

3

Wat is jongdementie? • Dementie met aanvangsleeftijd voor 65 jaar • 3000 à 11.000 patiënten in België • 85% van de patiënten zijn ouder dan 50 jaar • Jongdementie: 1/3 = ziekte van Alzheimer (tegenover 2/3 op oudere leeftijd)

4


Neurodegeneratieve dementies: proteïnopathieën… = aandoeningen ten gevolge van het aggregeren en neerslaan van eiwitten in de hersenen: • Ziekte van Alzheimer: β-amyloïd proteïne en proteïne tau • Frontotemporale dementie: o.m. proteïne tau • Dementie met Lewy bodies: alfa-synucleïne • Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: prion proteïne 6

Ziekte van Alzheimer: seniele plaques

7

Ziekte van Alzheimer: seniele plaques

8

Ziekte van Alzheimer: neurofibrillaire kluwens

9

Ziekte van Alzheimer: neurofibrillaire kluwens

10

Dementie met Lewy bodies

11

Dementie met Lewy bodies

12

Neuronaal en synaptisch verlies bij de ziekte van Alzheimer Normaal neuron

Neuron bij de ziekte van Alzheimer

13

Dementie: atrofie

14

Dementie: atrofie

15

Verspreiding van eiwitneerslagen in de hersenen bij de ziekte van Alzheimer

16


Verschillen met dementie op oudere leeftijd? • Groter aandeel van erfelijke vormen • Groter aandeel van andere vormen van dementie dan ziekte van Alzheimer • Verschillen in klinische presentatie: atypisch begin, snellere progressie • Relatief gespaard ziektebesef / ziekte-inzicht • Jonge patiënten: maatschappelijke functie, rol binnen het gezin…

18


Diagnosestelling van dementie • Wie? Huisarts screent en verwijst naar medisch specialist voor diagnosestelling • Hoe? Nazicht dementie: - Volledig bloedonderzoek - EEG - Neuropsychologisch onderzoek - Structurele beeldvorming: MRI hersenen

20

Diagnostische accuraatheid • Accuraatheid van klinische diagnose tov zekerheidsdiagnose na autopsie: - 68%: correcte klinische diagnose - 16%: twijfel tussen ziekte van Alzheimer en andere vormen van dementie - 16%: verkeerde klinische diagnose • Diagnostische accuraatheid zal nog lager zijn in de vroegste ziektestadia!

21

Voorkomen van gedragsstoornissen in de tijd bij patiënten met dementie Diagnose Bevestigd door autopsie (n = 100)

100 Agitatie

80 Dag/nacht verschuiving

60

Irriteerbaarheid

Depressie Sociale teruggetrokkenheid

Agressie

Dolen

40 Hallucinaties

Angst Suïcidale gedachten

20

Wantrouwen Wanen

0 -30

-20

-10

0

+10

+20

+30

Tijd (maanden) Jost BC, Grossberg GT. J Am Geriatr Soc 1996; 44: 1078–81

22

Diagnosestelling van jongdementie • ‘Ongewone’ leeftijd om dementie te ontwikkelen: diagnosestelling verloopt vaak moeizaam, zeker indien de ziekte start met gedrags- of karakterveranderingen • Vaak worden de geheugen- en gedragsveranderingen initieel toegeschreven aan ‘stress’, overspannen zijn, depressie

23

Belang correcte diagnose • Opluchting: oorzaak is vastgesteld • Anderzijds: schuldgevoelens over niet correcte bejegening van de dementerende tijdens het moeizaam verlopende diagnostisch proces • Counseling kan pas aanvangen nadat een correcte diagnose is gesteld • Behandeling kan pas starten nadat een correcte diagnose is gesteld

24

Diagnosestelling van jongdementie Vaak aanvullende onderzoeken igv jongdementie om meer diagnostische zekerheid te krijgen: • Genetisch-diagnostisch onderzoek • Functionele beeldvorming (hersenmetabolisme): PET of SPECT hersenen • Lumbale punctie (LP): biomarkers op cerebrospinaal vocht • PET scan met amyloïd tracer

25

FDG-PET

26

Perfusie SPECT bij FTD

27

Cerebrospinaal vocht (CSV) • CSV: in nauw contact met de hersenen • Hersenmetabolisme wordt weerspiegeld in CSV • CSV wordt bekomen door lumbale punctie (LP)

28

CSV - LP

29

CSV biomarkers β-amyloid peptide (Aβ 1-42), totaal tau-proteïne (T-tau), tau gefosforyleerd op threonine 181 (P-tau181P)

30

CSV biomarkers voor vroegdiagnostiek?

Hansson et al., Lancet Neurol 2006 31

PET scan met amyloid tracer

32


Vaak voorkomende vormen van jongdementie • Ziekte van Alzheimer (AD) • Frontotemporale dementie (FTD) • Dementie met Lewy bodies (DLB) • Parkinsondementie (PDD) • Vasculaire dementie (VaD) 34

Ziekte van Alzheimer • Sluipend begin, progressieve verergering • Begint met problemen van het recente geheugen • Later: - Gedragsproblemen - Taal- en begripsproblemen, agnosie, apraxie - ADL functiestoornissen

35

Top 10 van de eerste ziektetekens 1. Geheugenproblemen met effect op sociale en/of werkrelaties 2. Problemen met dagelijkse bezigheden 3. Verstoord begrip en spraakmoeilijkheden 4. Desoriëntatie in tijd en ruimte 5. Beoordelingsfouten 6. Problemen met abstract denken 7. Voorwerpen verkeerd wegbergen 8. Verandering van stemming of gedrag 9. Persoonlijkheidsveranderingen 10.Verlies van ondernemingszin 36

Frontotemporale dementie •

Degeneratie van de frontale en temporale kwab, soms asymmetrisch

•

Begin: - Uitgesproken persoonlijkheidsveranderingen en gedragsstoornissen - Geheugen en andere cognitieve functies: (relatief) gespaard

37

FTD: atrofie

38

FTD: perfusie SPECT

39

Frontotemporale dementie • Symptomen: insidieus begin, progressief • Anosognosie: omgeving van de patiënt neemt initiatief om op consultatie te komen • Eerste klachten: - Patiënt: • 1/3: Geen klacht • 1/3: Klachten over geheugen of taal • 1/3: Lichamelijke klachten of stemmingsstoornis

- Omgeving van de patiënt: • Gedrags- en karakterveranderingen • Cognitieve veranderingen, meestal op talig vlak

40

FTD: klinische presentatie Orbitofrontale cortex : • Gedragsveranderingen: ontremming • Decorumverlies • Stereotiep gedrag, rituelen • Veranderd eetgedrag met voorkeur voor koolhydraatrijke voeding • Taal: logorroe • Sexuele ontremming

41

FTD: klinische presentatie Anterieur deel gyrus cinguli: • Apathie, emotionele vervlakking • Taal: verminderde spontane spraak Prefrontale dorsolaterale cortex: dysexecutief syndroom: tekorten qua planning en organisatie (moeite om ingewikkelde taken uit te voeren)

42

Dementie met Lewy bodies * Klinisch: -

parkinsonisme visuele hallucinaties cognitieve deterioratie fluctuerend verloop overgevoeligheid voor neuroleptica

43

Dementie met Lewy bodies Dementie: * gestoorde aandacht en concentratie * dysarthrie * gestoorde verbale vlotheid * gestoorde probleemoplossing * apraxie * sterk wisselende performantie ⇒

naast belangrijke subcorticale dysfuncties ook corticale uitval 44

Ziekte van Parkinson * gemiddelde leeftijd aanvang = 65 jaar * degeneratie nigrostriataal dopaminerg systeem * R\ levodopa en/of dopamine agonisten * Ook: bradyfrenie, dysarthrie, hypofonie, gestoorde concentratie, geheugenproblemen, dysexecutieve dysfuncties

45

Parkinsondementie • Ziekte van Parkinson: 2x meer kans op dementie dan gezonde persoon van dezelfde leeftijd • Incidentie neemt toe bij hogere leeftijd • Vooral subcorticale kenmerken maar ook progressieve geheugenaantasting

46

Vasculaire Dementie • Verband tussen beroertes en dementie - Talrijke beroertes - Beroertes in strategische zones van de hersenen • Vaak stapsgewijze achteruitgang • Symptomen: afhankelijk van welke hersenregio’s aangetast zijn

47


Behandeling van jongdementie • Psychosociale begeleiding - Educatie - Psychologische begeleiding - Sociale problematiek

• Cognitieve revalidatie • Farmacologische behandeling met antiAlzheimer middelen • Gedragssymptomen - Niet-farmacologische aanpak - Behandeling met medicatie 49

Psychosociale begeleiding • Educatie: informatieverstrekking rond dementie: lokale initiatieven geheugenklinieken, expertisecentra dementie, Vlaamse Alzheimerliga, Alzheimercafés & familiegroepen (waarvan sommige specifiek voor jongdementie) • Psychologische begeleiding: verwerkings- en relatieproblematiek: lokale initiatieven geheugenklinieken, zelfstandige psychotherapeuten • Sociale problematiek: sociale diensten mutualiteiten, OCMW, … 50

Cognitieve revalidatie • RIZIV erkenning van 12 geheugenklinieken waar men individuele cognitieve revalidatie geeft: - Antwerpen: ZNA Hoge Beuken - Brussel: • UZ Brussel • UCL St Luc

-

Limburg: Ziekenhuis Oost-Limburg Oost-Vlaanderen: AZ Sint-Blasius Vlaams-Brabant: UZ Leuven West-Vlaanderen: Geheugenrevalidatiecentrum Noord West-Vlaanderen (Assebroek)

• Lokale initiatieven 51

Farmacologische behandeling

• Uitdrukken van behandeleffect: ‘number needed to treat’ • Hoe behandeleffecten meten? Zijn statistisch significante behandeleffecten ook klinisch relevant?

52

Number needed to treat

Ter vergelijking: Antihypertensivum, 1 cardiovasculair event vermijden op 5 jaar: 40 Aspirine: secundaire preventie na TIA bij obese patiënt van 66 jaar op 1 jaar: 153 Qizilbash et al, Evidence Based Dementia Practice 2003 Loke YK, Br J Clin Pharmacol 2003 53

Thuis kunnen blijven wonen • Eerder gemakkelijk te berekenen… • Universele en reële waarde • Directe verband met het welzijn van de patiënt • Meetbare en belangrijke financiële impact • Begrijpelijk voor iedereen

54

Financiële impact USA: elke persoon van >65 jaar 1 maand langer thuis houden = jaarlijkse besparing van:

60.000.000.000 $

Yaffe K et al, JAMA 2002

55

Cholinesteraseremmers • Significante effecten op cognitie, ADL en gedrag • Verminderen zorgbelasting voor mantelzorger • Uitstel van plaatsing in RVT • Let op voor nausea/braken, anorexie, gewichtsverlies, slaapstoornissen 56

Cholinesteraseremmers: uitstel van plaatsing

Feldman et al. Int J Geriatr Psychiatry 2008 57

NMDA receptorantagonist: memantine • Significante effecten op cognitie, ADL en gedrag (voornamelijk agitatie en agressie) bij gevorderde dementie • Let op voor hallucinaties, verwardheid, duizeligheid, vermoeidheid

58

Cholinesteraseremmers en memantine: uitstel van plaatsing

Lopez et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009, 80: 600-607. 59

Aanpak van gedragsproblemen Elk symptoom is een signaal: kijk naar het gedrag en sluit somatische oorzaken uit: - Delirium - Constipatie - Pijn - Infectie - Ondervoeding met verstoord elektrolytenevenwicht - …

60

Aanpak van gedragsproblemen: algemene aanbevelingen • Een stapsgewijze, progressieve aanpak is nodig: verwacht niet te snel resultaten • Volg interventies op en evalueer het effect • Eerst niet-farmacologische maatregelen alvorens een farmacologische behandeling te starten • Overweeg medicatie bij duidelijke en aanhoudende symptomen en wanneer nietfarmacologische interventies onvoldoende helpen 61

Observatie van gedrag 1. Gedrag met verminderde activiteit depressie, apathie 2. Gedrag met verhoogde activiteit wanen/hallucinaties, agitatie, agressie, angst, disinhibitie, euforie 3. Symptomen met somatische implicaties omkering dag/nacht ritme, eetstoornissen

62

Niet-farmacologische behandeling • Structuur aanbieden • Psychosociaal en voeding • Stimulerende interventies • Stress reducerende interventies

63

Farmacologische behandeling van gedragsproblemen: Algemene aanbevelingen: • Bekijk de medicatielijst vóór het starten van nieuwe medicatie • Begin met een lage dosis, pas geleidelijk aan en herevalueer de behandeling regelmatig (“start low, go slow”) • Vermijd ABC ! - A: Anticholinergica - B: Benzodiazepines - C: Combinatie van antipsychotica 64


Problemen eigen aan jongdementie • Patiënt is vaak nog professioneel actief: verlies aan (gezins)inkomen • Partner van patiënt: verschillende rollen: kostwinnaar, ouder (studerende kinderen), partner & mantelzorger (partnerrelatie wordt zorgrelatie) • Relationele en gezinsproblematiek • Juridische consequenties: bewindvoering, rijbewijs… • Geen specifieke opvangmogelijkheden voor jongdementie 66

Tijdelijke opvangmogelijkheden • Centra voor dagverzorging: bestemd voor zorgbehoevende personen die in de thuissituatie verblijven; vaak geïntegreerd in een WZC • Centra voor kortverblijf: opvang voor max. 60 opeenvolgende dagen; integratie in WZC • Baluchon Alzheimer België: tijdelijk de zorg voor de patiënt overnemen van de mantelzorger (gedurende 1 à 2 weken)

67

Residentiële opvangmogelijkheden Geen specifieke residentiële opvangmogelijkheden voor patiënten met jongdementie:  Geen aandachtspunten voor de zorg en begeleiding van patiënten met jongdementie  Geen gespecialiseerd activiteitenaanbod

• Woon- en zorgcentra (WZC)? • NAH-afdelingen van WZC? 68

69

Jongdementie: medische en paramedische aspecten

Recommend Documents