Jaterní selhání - up to date 2013
Eva Kieslichová KARIP, Transplantcentrum
akutní selhání jater (ASJ)
chronické onemocnění jater
acute-on-chronic liver failure (ACLF) ikterus jaterní encefalopatie koagulopatie hyperdynamická cirkulace hepatorenální syndrom sklon k infekci MODS
end-stage liver disease (ESLD)
Akutní selhání jater (ASJ, ALF) bez preexistujícího onemocnění jater vysoká mortalita nitrolební hypertenze potenciál pro zotavení
J Hepatol 2012,57:288-296
Pozdní zařazení mortalita na waiting listu ↗ operační riziko ↗ „nadbytečná“ transplantace ↘
Časné zařazení mortalita na waiting listu ↘ operační riziko ↘ „nadbytečná“ transplantace ↗
LICAGE 2013
Prognóza ALF: King´s College kriteria (přežití < 20% při konzervativní terapii) Intoxikace paracetamolem arteriální pH <7.30 po tekutinové resuscitaci nebo: protrombinový čas >100 s (INR > 6.5), Skr > 300 μmol/l encefalopatie 3. a 4. stupně Ostatní příčiny ASJ protrombinový čas >100 s (INR > 6.5) nebo: non-A, non-B hepatitida, drug-induced, nejasná etiologie interval ikterus ↔ encefalopatie > 7 dní věk < 10 nebo > 40 let protrombinový čas > 50 s (> > 3,5 INR) Sbili > 300 μmol/l
Další kritéria laktát v arteriální krvi % jaterní nekrózy
Clichy criteria
Transplantace jater pro ASJ Evropa: 11% indikací United Network Organ Sharing Registr: 7%
kritický stav multiorgánové postižení vysoká urgence marginální štěp
ELTR 2013
přežívání pacientů (A) a štěpů (B) po OLT pro ASJ
J Hepatology 2012,57:288–296
ALF v průběhu 35 let ⇒ významné zlepšení přežití pokles prevalence edému mozku a nitrolební hypertenze
J Hepatol 2013,59:74–80
iniciativy v oblasti péče o zdraví veřejnosti ↓incidence akutní virové hepaJJdy ↓ dostupnost hepatotoxických léků (Británie) časné stanovení etiologie a zahájení terapie specifická, podpůrná časnější identifikace pacientů s ALF a transport do transplantcentra + nižší prahové hodnoty pro předávání pacientů zlepšení komplexní intenzivní péče, perioperační péče při OLT urgentní transplantace jater: celá játra, redukce, split, ABO nekompatibilní transplantace ? mimotělní podpory jater (MARS, Prometheus)
J Hepatol 2013,59:74-80, J Hepatol 2013,59:6-8
Specifická terapie: NAC, silibinin, lamivudin/entecavir, acyclovir, kortikoidy, TIPS NAC u všech pacientů s ALF Sedace: opioidy, propofol Ventilace: intubace: encefalopatie 3. st, protektivní ventilace Hemodynamika: EGDT, dynamické parametry preloadu, analýza pulzní vlny, noradrenalin, dobutamin, vasopresin Adrenokortikální insuficience: hydrocortison 200–300 mg/den Náhrada funkce ledvin: CRRT AKI, tekutinové přetížení, metabolická stabilizace a kontrola acidózy a hyperamonémie Koagulopatie: suplementace faktorů při krvácení, před invazivními procedurami, ↓ FFP Výživa: 30-35 kcal/kg/den, proteiny 1-1,5g/kg, lipidy 0,8 - 1,2 , glukóza 2-3 g/kg/den Profylaxe stresové ulcerace Infekce: antibiotická a antimykotická profylaxe Encefalopatie: rifaximin, lactulóza? Prevence a terapie nitrolební hypertenze: elevace hlavy 20o – 30o, ICP monitorace, Na v séru 145-155 mmol/l, hypotermie (32- 34oC)
Chronické selhání jater skóre MELD (Model for End-stage liver Disease): 3-měsíční mortalita 9,57 * loge(kreatinin/88,5) + 3,78 * loge (bilirubin/17,1) + 11,20 * loge (INR) +6,43
akutní dekompenzace: akutní rozvoj jedné nebo více závažných komplikací jaterního onemocnění • krvácení z varixů • encefalopatie • sepse • acute-on chronic liver failure
krvácení z jícnových varixů: EGDT, krevní transfuze Hb < 7-8 g/dl, vazoaktivní terapie, ATB, časná ligace, TIPS septický šok: EGDT, ATB, vazoaktivní podpora HRS: terlipresin, albumin, RRT, podpůrné systémy jaterní encefalopatie: terapie vyvolávající příčiny, st. 3 a 4 → intubace, UPV, rifaximin/lactulóza
Acute-on chronic liver failure (ACLF) → akutní zhoršení stávajícího, chronického onemocnění jater, obvykle související s precipitující příhodou a spojené se zvýšenou 3 měsíční mortalitou následkem multisystémového orgánového selhání EASL-AASLD 2011
J Hepatol 2012,57:1336-1348
CLIF Acute-oN-ChrONic LIver Failure in Cirrhosis (CANONIC) Core Study Cíl studie: identifikovat diagnostická kritéria ACLF popsat vývoj syndromu u evropských pacientů s akutní dekompenzací (AD)
Gastroenterology 2013,144:1426-1437
akutní dekompenzace cirhózy (akutní rozvoj velkého ascitu, hepatální encefalopatie, gastrointestinální hemoragie, bakteriální infekce nebo jejich libovolná kombinace) + orgánové selhání (CLIF SOFA) + vysoký výskyt mortality do 28 dnů (>15%)
Výstupy CANONIC studie ACLF je odlišné od „pouhé“ akutní dekompenzace prevalence ACLF u pacientů s akutní dekompenzací: 30,9% 28denní mortalita ACLF 15krát vyšší než při akutní dekompenzaci nejčastější příčinou úmrtí MOF prediktory rozvoje ACLF a související mortality: skóre CLIF-SOFA při diagnóze ACLF - nezávislý rizikový faktor mortality ascites (nezávislý prediktivní faktor selhání ledvin) stupeň zánětlivé reakce podle počtu leukocytů ACLF obzvláště závažné u pacientů bez předchozí epizody AD (vyšší hladiny zánětlivých mediátorů, vyšší mortalita)
Gastroenterology 2013,144:1426-1437
prospektivní randomizované studie primární outcome: přežití
Curr Opin Crit Care 2013,9:149-153
FPSA + SMT = 77 pts SMT = 68 pts
MELD > 30
Gastroenterology 2012,142:782-789
Liver Transplant 2013,19:879-886
median transplant-free survival time: 48 days mortalita na WL: 54%, MODS, ↓pravděpodobnost OLT: infekce, RRT, UPV mortalita na WL
přežívání po transplantaci jater
Závěr • • • • •
ALF časná identifikace pacientů s ALF rozpoznání příčiny, specifická a podpůrná terapie zvážení transplantace jater včasný transport do transplantcentra (encefalopatie 1. – 2. st.)
• ACLF • syndrom charakterizovaný orgánovým selháním s precipitující příhodou u dosud stabilního jaterního onemocnění, spojený se zvýšenou mortalitou • nadměrná zánětlivá reakce • orgánová podpora, transplantace jater • chronické onemocnění jater: • akutní dekompenzace: akutní rozvoj jedné nebo více závažných komplikací jaterního onemocnění • časná intervence, posouzení prognózy • transplantace jater dříve než pacient dospěje do terminálního stadia ESLD
TRANSPLANTACE JATER
tel.: +420 261 363 280/3350
tel.: +420 543 182 484
