Úvod
Poruchy metabolizmu I 22.11.2004 Výživa cloveka
• Metabolizmus je soubor všech chemických reakcí probíhajících v organismu zajištujících výstavbu bunek a prísun energie. • Katabolizmus • Anabolizmus
Intermediární metabolizmus • souhrn všech enzymaticky katalyzovaných reakcí v bunce – energie – premena živin na „vlastní“ stavební soucásti – tvorba a odbourání signálních molekul
Energie • ATP • • • • •
Membránový potenciál Syntetické procesy Pohyb/Svalová kontrakce Sekrece Absorpce
1
Základní metabolické cesty • Metabolizmus základních živin – Cukru – Tuku – Proteinu
• Hmota a energie jsou prijímány z vnejšího prostredí v podobe potravy. • Na rozdíl od rostlin nejsou živocichové schopni využít k výstavbe svého tela uhlík z CO2 ze vzduchu
Sacharidy v potrave • hydrolýza ve strevním lumen • vstrebání • cirkulace
• • • •
polysacharidy oligosacharidy disacharidy monosacharidy
2
Trávení a vstrebání sacharidu • • • • •
amylázy disacharidázy (laktáza) vstrebání enterocytem portální krev první pasáž pres játra konverze hexóz na glukózu • systémová cirkulace
Trávení a vstrebání lipidu
Trávení a vstrebání proteinu • • • • • •
proteázy vstrebání AK enterocytem portální krev první pasáž pres játra systémová cirkulace deaminace, oxidace uhlíkatého retezce, detoxikace amoniaku
Základní pojmy metabolizmu
• • • •
lipázy v luminu streva vstrebání MK enterocytem resyntéza TG chylomikrony, lymfa, ductus thoracicus, systémová cirkulace • játra • lipoproteinová lipáza
3
Glc
Glykolýza glukoneogeneze
Metabolizmus glukózy
Glukogenní aminokyseliny Glykogen ketolátky
Ketogenní aminokyseliny
Príjem potravou Glukogenní aminokyseliny
glykogenolýza glykogeneze
Mastné kyseliny
Pyruvát
Glc Acetyl - CoA Anaerobní glykolýza glukoneogeneze
H+
Krebsuv cyklus cyklus kyseliny citrónové
Pyruvát/ laktát
Dýchací retezec
Acetyl - CoA ATP
Metabolizmus AK
Metabolizmus MK
proteiny
TG glukóza
hydrolýza/proteosyntéza
hydrolýza/proteosyntéza
AK
Pyruvát
MK
deaminace
Glukogenní aminokyseliny
Pyruvát
glycerol
Acetyl - CoA Ketogenní aminokyseliny Acetyl - CoA
Krebsuv cyklus
4
Metabolizmus za patologických stavu
Metabolizmus lipidu periferie
strevo
chylomikrony
remnants
játra
periferie VLDL LDL
HDL
Zdroje energie v organismu za normálních a patologických stavu • Sacharidy jsou nejpohotovejším zdrojem energie ( z potravy, štepením glykogenu, glukoneogenezou). • Tuky - pri jejich zvýšeném odbourávání vznikají ve vetší míre ketolátky (ketolátky nemohou využívat erytrocyty). Ketogeneze “šetrí bílkoviny. Typické pro prosté hladovení • Bílkoviny - zvýšene odbourávány pri katabolických stavech (stres).
Ovlivnení organismu výživou a stravovacímí zvyklostmi • Závažná onemocnení pri nedostatku (hladovení, malnutrice, hypovitaminózy, avitaminózy). • Obezita pri dlouhodobém nadmerném energetickém príjmu • Hypervitaminózy A a D • Ovlivnení organismu dlouhodobým charakterem výživy • Vliv látek vznikajících pri produkci výživy, resp. upravování potravy
5
Pojmy popisující stav výživy
Pojmy popisující stav výživy
• Hyponutrice = celkove snížená výživa • Malnutrice = špatné kvantitativní složení výživy (i pri energeticky dostatecné výžive- napr. kwashiorkor) • Karence = nedostatek urcité živiny ci látky v potrave poškozující zdraví • Marasmus = podvýživa s vyváženým nedostatkem základních živin (vzhled typu “kost a kuže”: prosté hladovení, mentální anorexie)
• Kwashirkor = podvýživa se závažným nedostatkem bílkovin v potrave. Hypoalbuminemie, otoky, steatóza jater, poruchy kuže, anemie, porucha AB (hyperchloremická MAc), hypotenze, bradykardie, hypotermie. Tento stav muže nastat u hospitalizovaných starých osob se závažným onemocnením provázeným stresem a zvýšeným katabolismem bílkovin. Prognosticky závažný stav.
Hladovení • Prosté hladovení je stav charakteristický potlaceným až zcela zastaveným prívodem potravy, pricemž tento stav není doprovázen závažným celkovým onemocnením. Déletrvající hladovení vyvolává negativní zmeny v cinnosti orgánu, které mohou podmíneny nedostatky vitaminu a stopových prvku.
Biochemická charakteristika prostého hladovení • Vzestup koncentrace adrenalinu, glukagonu, pozdeji glukokortikoidu • Vycerpání zásob jaterního glykogenu (za 12-24 hod) • Zvýšená glukoneogeneze • Pokles sekrece inzulínu (antagonismus s glukokortikoidy) • Zvýšená lipolýza se zvýšenou ketogenezí (kys. β-hydroxymáselná, acetoctová, aceton). • Bílkoviny se šetrí • Hubnutí až marasmus • Stav se dá rychle zlepšit infuzí glukózy
6
Monogenne podmínené metabolické defekty
Poruchy metabolizmu • Monogenne podmínené metabolické defekty • Komplexní multifaktoriální poruchy
• glykogenózy • mukopolysacharidózy • lipidózy – lysozomální (gangliosidózy) – nelysozomální (familiární hyperlipoproteinémie)
• poruchy metabolizmu AK
Metabolické následky
E E
A A
B B
C
Komplexní poruchy metabolizmu • • • • •
metabolický syndrom X obezita diabetes mellitus Ateroskleróza ……………………
7
Poruchy regulace príjmu potravy a telesné hmotnosti èRegulace príjmu potravy a telesné hmotnosti podléhají neuroimunohormonální kontrole. èCentrum príjmu potravy: ventrolaterální hypothalamus èCentrum sytosti: ventromediální hypothalamus èAdipostat je nastaven na dosažení urcité masy telesného tuku èAdipostat je regulován: èkrátkodobou regulací (vzestupem glykemie nebo inzulínu po jídle) èdlouhodobe se uplatnuje celková masa telesného tuku. Zvýšená hladina leptinu u všech typu obezit.
Mentální bulimie èJe charakterizována episodami prejídání , které se strídají se snahou snížit telesnou hmotnost diuretiky, zvracením nebo zvýšenou telesnou aktivitou. èDívky, mladé ženy 3%, studentky 4-15%!! èDusledky jsou následky zvracení, užívání projímadel a diuretik. Nejcastejší komplikací je metabolická alkalóza s hypokalemií, ztrátou chloridu s následnou srdecní arytmií a nefropatií. èMenší úbytek hmotnosti.
Mentální anorexie èChronické onemocnení charakterizované cílevedomým snižováním vlasatní telesné hmotnosti omezováním príjmu potravin. èNejcasteji dívky a mladé ženy -0.5-1% èV etiologii se uplatnují faktory sociální a psychické. Je témer jisté, že pacientky vykazují nekompletní rozvoj osobní identity. èSekundární malnutrice. Dochází ke katabolismu bílkovin. èÚtlum funkce pohlavních orgánu (amenorhea). Mírná hypothyreóza. Anemie, leukopenie, trombocytopenie. èZpomalované vyprazdnování žaludku, dilatace tenkého streva, zácpa.
Príciny dramatického nárustu prevalence obezity v soucasné populaci:
LZvýšený energetický príjem z potravy LPotraviny s vysokým obsahem tuku LRedukce fyzické aktivity.
8
Obezita v detství L Obézní deti se casto stávají obézními dospelými. L Obézní deti i dospelí celí zdravotním i psychologickým problémum ve srovnání se svými štíhlými vrstevníky. L V soucasné dobe byla potvrzena zvyšující se incidence obezity u detí. L Zvýšená incidence detské obezity znamená nárust rizika následné nemocnosti v detství, dospívání i dospelosti.
Etiologie obezity èEtiologie zahrnuje komplexní interakce faktoru genetických, dietních, metabolických a behaviorálních (sedavý zpusob života, fyzická aktivita) faktoru. •
Funkce leptinu
Terapie obezity èZa klícový faktor v úspešném lécení obezity se považuje behaviorální zmena (sedavého) zpusobu života.
9
