Informatiebrochure: chirurgie voor moeilijk te behandelen epilepsie Wat is een epileptische aanval en wat is epilepsie ? De hersenen bestaan uit grijze en witte stof. De grijze stof ligt aan de buitenkant van de hersenen en de witte stof aan de binnenkant. De grijze stof bestaat uit de zenuwcellen en de witte stof uit de zenuwuitlopers, die de "bedrading" tussen de verschillende zenuwcellen verzorgen. Een epileptische aanval is een plotse, gelijktijdige ontlading van zenuwcellen die te vergelijken is met een electrische kortsluiting. De plaats van deze "kortsluiting" in de grijze stof van de hersenen bepaalt de symptomen en tekens van deze epileptische aanval. Epilepsie is het herhaald terugkeren van epileptische aanvallen. Welke soorten epileptische aanvallen zijn er ? Er zijn twee soorten aanvallen. Enerzijds zijn er focale epileptische aanvallen, dat wil zeggen aanvallen die op één plaats van de grijze hersenstof beginnen. Deze focale aanvallen kunnen met een "aura" of verwittiging beginnen, kunnen aanleiding geven tot een bewustzijnsindaling, en ze kunnen eindigen met spierschokken of stuipen van armen en benen, ook wel "grand mal" genoemd. Anderzijds zijn er veralgemeende aanvallen die over de ganse grijze stof beginnen en aanleiding geven tot een onmiddellijk bewustzijnsverlies met of zonder spierschokken of stuipen. Deze laatste vorm van epilepsie komt niet in aanmerking voor chirurgie. Oorzaken van focale epileptische aanvallen Elke ziekte van de grijze hersenstof kan een "kortsluiting" of epileptische aanval veroorzaken. Het kan gaan om een gezwel, litteken na een ongeval, aandoeningen van de bloedvaten, of kleine littekens en aanlegstoornissen in de grijze hersenstof die reeds van bij de geboorte of kinderleeftijd aanwezig waren. Wie komt in aanmerking voor epilepsie chirurgie ? Epilepsie chirurgie dient overwogen te worden voor iedereen die epilepsie heeft met minimaal één tot twee epileptische aanvallen per maand, die niet gecontroleerd worden door verschillende combinaties van anti-epileptische medicamenten in maximaal verdragen dosissen. De meeste patiënten hebben epilepsie gedurende
2.
minstens 3-5 jaar en hebben tenminste 4 anti-epileptische medicamenten uitgeprobeerd. Een operatie zal slechts een goede oplossing zijn voor een deel van de mensen met moeilijk te behandelen epilepsie. De beste kandidaten hebben slechts één letseltje dat verantwoordelijk is voor de epileptische aanvallen. Indien het letsel te groot is of indien er meerdere epileptische haarden zijn is chirurgie niet aangewezen. Patiënten met niet-epileptische aanvallen, dat wil zeggen aanvallen die op epileptische aanvallen lijken, maar berusten op psychische oorzaken, zijn geen kandidaten voor chirurgie, maar worden best behandeld door een aangepaste psychiatrische begeleiding. Bij de beslissing tot operatie dient men rekening te houden met de voor- en nadelen van een ingreep. Een chirurgische ingreep heeft een éénmalig risico: er zijn complicaties met een blijvende handicap door de operatie in minstens één op vijftig operaties. Voorbeelden van complicaties zijn een verlamming van arm en been, spraakmoeilijkheden, verslechteren van geheugenfuncties en zichtmoeilijkheden. Er kunnen eveneens psychosociale en neuropsychologische complicaties zijn na een operatie. Het risico van een ingreep moet men steeds afwegen tegen de risico´s van ongecontroleerde epileptische aanvallen gedurende vele jaren, zoals kwetsuren, nevenwerkingen van medicatie, de sociale implicaties van epilepsie, en het risico op een plotse onverwachte dood als een gevolg van een epileptische aanval (1 op 200 mensen per jaar). Wat houdt een evaluatie voor epilepsie chirurgie in Als U voor de eerste maal een afspraak maakt op de raadpleging epilepsie te UZ Gasthuisberg omwille van moeilijk te controleren epilepsie, zal U een vragenlijst worden toegestuurd met vragen die U zullen gesteld worden. Het is de bedoeling om deze vragenlijst ingevuld mee te brengen. Het zal U toelaten antwoorden op deze vragen te overdenken en te bespreken met familieleden of behandelend geneesheer. Tijdens uw eerste raadpleging zal deze vragenlijst overlopen worden en een gedetaileerde ziektegeschiedenis opgesteld. Aandacht zal worden besteed aan een goede beschrijving van uw aanvallen door U zelf en door een persoon die uw aanvallen gezien heeft. Indien U een video opname hebt van uw aanvallen mag U deze meebrengen omdat dit heel nuttig is om tot een juiste diagnose te komen. Tijdens de eerste visite zal een fysisch en klinisch neurologish onderzoek uitgevoerd worden. De medicamenten die U tot dan toe hebt uitgeprobeerd zullen worden genoteerd en een plan voor nieuwe medicatieschema's zullen worden besproken. Na de raadpleging zal een bloedname worden gedaan en een routine EEG. Een afspraak voor een
3.
kernspintomografisch onderzoek (KST) of magnetische resonantie scanner (MRI staat voor Magnetic Resonance Imaging en NMR voor Nucleaire Magnetische Resonantie) van de hersenen zal worden gemaakt. Tijdens uw tweede bezoek zullen de resultaten van de onderzoeken worden besproken. Aan de hand van uw ziektegeschiedenis, klinisch onderzoek, EEG en KST van de hersenen zal het in vele gevallen reeds mogelijk zijn U een goed idee te geven of de vorm van epilepsie, waaraan U lijdt, kan genezen worden met een operatie. Indien deze eerste evaluatie erop wijst dat uw epilepsie eventueel zou kunnen verholpen worden met een operatie, zal U worden uitgenodigd voor een opname van één week voor video-EEG registratie van uw epileptische aanvallen en ictale SPECT (zie verder), een psychiatrische en een psychologische evaluatie. Deze evaluatie is noodzakelijk om zo goed mogelijk te bepalen waar uw epileptische aanvallen beginnen. Een gefundeerde beslissing om tot operatie over te gaan kan U enkel nemen nadat deze pre-chirurgische evaluatie werd uitgevoerd, en na grondig overleg met uw neuroloog, neurochirurg en psychiater. 1. Magnetische resonantie scanner of kernspintomografie. Deze scanner toont de structuur van de hersenen en kan kleine letsels in de grijze hersenstof aantonen die verantwoordelijk zijn voor epileptische aanvallen (Figuur 1). De beelden zullen U getoond worden en met U besproken worden.
4.
Figuur 1. De meest frequente oorzaken van moeilijk te behandelen partiële epilepsie bij de volwassene. 1. Hippocampale sclerose (witte pijl), 2. corticale dysplasie (witte pijl), 3. hersentumor (witte pijl), 4. bloedvatafwijking (caverneus angioom) (witte pijl), 5. bloedvatkluwen (arterioveneuze malformatie) (witte pijl), 6. posttraumatisch litteken. 2. Video-EEG registratie van epileptische aanvallen.Door de video opnames van een aanval te bestuderen kunnen we een idee krijgen van het soort epileptische aanvallen dat U hebt, en in welk deel van de hersenen deze vermoedelijk beginnen. De plaats van de electrische ontladingen van deze epileptische aanval kan worden opgespoord met behulp van het electro-encefalogram (EEG). 3. Ictale SPECT (Figuur 2). Een epileptische ontlading of "kortsluiting" in de hersenen gaat gepaard met een verhoogde bloedtoevoer naar dit gebied van de hersenen. De stof Ethyl Cysteïnaat Dimeer (afgekort: ECD) wordt na inspuiting in het bloed door de hersenen opgenomen, blijft daar gedurende enkele uren aanwezig en wordt dan met de urine uitgescheiden. Aangezien ECD een licht radio-actieve stof is, kan men tot enkele uren na injectie een scan van de hersenen maken. Deze scan wordt een SPECT scan genoemd (dit is de afkorting voor Single Photon Emission Computed Tomography). Deze SPECT scan geeft een idee over de hersendoorbloeding op het moment van de inspuiting. Indien de inspuiting wordt gedaan op het moment van een
5.
epileptische aanval (ook wel "ictus" genaamd, het Latijns woord voor aanval) wordt door de verhoogde bloedtoevoer meer ECD naar de epileptische focus gevoerd. Deze "ictale SPECT scan" (dat wil zeggen een SPECT scan waarbij de inspuiting plaatsvond tijdens een epileptische aanval) toont duidelijk de plaats van verhoogde bloedtoevoer en is dus een goede techniek om de plaats op te sporen waar de epileptische aanval begint. Deze inspuiting moet gebeuren onder video-EEG monitoring zodat we exact weten op welk moment van de epileptische aanval deze plaatsvond. We zullen een tweede SPECT uitvoeren waarbij de injectie plaatsvindt wanneer U geen aanval hebt, dat wil zeggen, een interictale SPECT. Deze tweede SPECT scan wordt dan per computer afgetrokken van de ictale SPECT, en dit substractiebeeld toont duidelijk waar de epileptische activiteit zich bevond tijdens de injectie . De dosis radioactiviteit die wordt toegediend is zeer klein, levert geen enkel risico op en wordt elke dag bij vele patiënten gebruikt zonder enige nevenwerking. Het product dat zal worden toegediend is aanwezig in een loden omhulsel op de kamer. Zwangere vrouwen mogen de kamer betreden maar we adviseren dat ze geen lichamelijk contact hebben met de patiënt(e). Kinderen worden niet toegelaten op de kamer om ongelukken met de opstelling voor SPECT te voorkomen.
Figuur 2. SPECT. A.) Interictale SPECT. B.) Ictale SPECT. C.) Verschilbeeld tussen ictale SPECT (B) en interictale SPECT (A). De zones in het oranje rood tonen gebieden in de hersenen waar de hersenperfusie toenam tijdens de epileptische aanval.
6.
De gebieden in het blauw vertegenwoordigen regio’s waar de hersenperfusie verminderde tijdens de aanval. D. Verschilbeeld tussen ictale SPECT (B) en interictale SPECT (A), zoals in C, maar hier werden enkel de regio’s getoond waar de toegenomen perfusie het hoogst was. Noteer dat dit gebied samenviel met de plaats waar zich een epileptisch letsel bevond op de KST scan, namelijk hippocampale sclerose, ter hoogte van het groene kruis. Dit SPECT onderzoek toonde aan dat de het letsel dat gezien werd op de KST scan verantwoordelijk was voor de epileptische aanvallen van de patiënt. 4. Psychologische evaluatie. Het is belangrijk om te voorkomen dat geheugen en taalfuncties lijden onder een chirurgische ingreep. Daarom worden deze functies getest vóór de operatie. In sommige gevallen zal het noodzakelijk zijn verdere testen uit te voeren om te bepalen of de spraakfuncties zich in de linker- of rechterkant van de hersenen bevinden. 5. Psychiatrische evaluatie. Aangezien aanpassingsmoeilijkheden na de operatie frequent aanleiding geven tot gevoelens van angst en depressie in de eerste 6 maanden na de operatie, zullen alle patiënten die geëvalueerd worden, gezien worden door een psychiater. 6. PET scan (Figuur 3). PET is de afkorting van "positron emissie tomografie". Het onderzoek gebeurt met behulp van de stof fluorodeoxyglucose, dat wordt ingespoten. Glucose of suiker is een belangrijke brandstof voor de hersenen. Dit onderzoek leert ons hoe de hersenen suiker verbruiken. Op plaatsen van epileptische activiteit in de hersenen is er dikwijls een verminderd suikerverbuik, dat men kan zien op de PET scan.
7.
Figuur 3. PET scan. A. KST toont linker hippocampale sclerose (groen kruis). B. PET scan toont in de slaapkwab links een verminderd verbruik van suiker (zwarte pijl). Verloop van de opname voor video-EEG De hospitalisatie voor video-EEG is gewoonlijk voor één week, maar kan korter zijn indien voldoende aanvallen werden geregistreerd, en langer indien tijdens de eerste week geen aanvallen werden geregistreerd. De meeste opnames zijn van maandagochtend 8.00 uur tot zaterdagmorgen. Het EEG wordt maandagmorgen opgestart. U wordt gehospitaliseerd op eenheid 352 (tel 016/34.25.26), kamer 507 of 508, gele pijl, vijfde verdieping. U hebt een éénpersoonskamer. Deze éénpersoonskamer wordt aangerekend aan de prijs van een tweepersoonskamer. De mogelijkheid bestaat dat een familielid bij U op de kamer slaapt. Op de kamer is er TV, radio, internetaansluiting, en hebt U uw eigen badkamer. Een verpleegkundige zal de EEG electrodes op uw hoofd bevestigen en zal ervoor zorgen dat de video-EEG registratie tijdens uw opname optimaal verloopt. Wanneer U in uw kamer bent zal er 24 uur per dag een video-opname gemaakt worden. Het is de bedoeling dat U zoveel mogelijk op de kamer blijft. Als U naar de badkamer of het toilet gaat wordt er geen video-opname gemaakt. Uw medicatie zal worden verminderd zodat de kans groter wordt dat U een aanval hebt, maar zal niet volledig gestopt worden. Indien uw aanvallen frequent of zwaar zijn, zal uw medicatie niet verminderd worden. Tijdens
8.
de opname zal een psychiater een gesprek met U hebben. Een psychologe zal verschillende testen afnemen, zoals geheugen- en taaltesten. Een intraveneuze lijn wordt aangebracht in de voorarm, die zal gebruikt worden voor de inspuiting van de SPECT scan. Bij een aanval zal het verplegend en medisch personeel U onmiddellijk bijstaan. Indien er een inspuiting plaatsvond voor de SPECT scan, zal deze in de daarop volgende 2-3 uur worden uitgevoerd. Dagelijks worden de electrodes gecontroleerd. Men zal U laten hyperventileren, en lichtstimulatie toepassen met een stroboscoop, omdat dit soms aanvallen uitlokt. Als U na enkele dagen nog geen aanvallen gehad hebt, kan het zijn dat we U gedurende een deel van één nacht ophouden, omdat slaapdeprivatie het optreden van epileptische aanvallen vergemakkelijkt. Als U drie kleine of één grote aanval op één dag hebt, zal de antiepileptische medicatie onmiddellijk verhoogd worden. De video-opnames zullen in principe tot zaterdagmorgen doorgaan, tenzij er een voldoende aantal aanvallen werden geregistreerd vóór deze tijd. U zal in de gelegenheid zijn de video´s zelf te bekijken en te bespreken. Indien er geen aanvallen waren gedurende de ganse week, dan zal een opname voor een tweede week gepland moeten worden. Vrijdagavond wordt de anti-epileptische medicatie herstart in volle dosis. U zal worden onstlagen één dag nadat de medicatie werd herstart. Wat gebeurt er na de opname voor video-EEG ? Na de video-EEG opnames, SPECT scan, neuropsychologische en psychiatrische evaluatie zijn de onderzoeken in principe rond. De maandagavond na uw opname komen alle mensen samen die U hebben geëvalueerd (neuroloog, neurochirurg, psycholoog, psychiater, radioloog en nuclearist), bespreken de resultaten en de kans dat een operatie uw epileptische aanvallen zal stoppen. U zal een afspraak krijgen op de multidisciplinaire raadpleging de volgende maandag namiddag waar U achtereenvolgens zal gezien worden door de Prof. Dr. W. Van Paesschen, neuroloog, Dr. J. Van Loon, neurochirurg en Prof. Dr. B. Fischler, psychiater. Daar zal met U de mogelijkheid van epilepsie chirurgie besproken worden, evenals de kans op slagen en op eventuele verwikkelingen. Enkel indien we van oordeel zijn dat U een goede kans hebt om geholpen te worden met een operatie, zullen we een operatie aanraden. De uiteindelijke beslissing tot operatie zal door U genomen worden. Indien er besloten wordt tot een operatie, zal deze kunnen doorgaan in de daarop volgende weken. De operatie gaat gewoonlijk door op een maandag. Wat kan U verwachten na een chirurgische ingreep
9.
Een operatie duurt 3 tot 4 uur. Een deel van de schedel dient kaal geschoren te worden. Wanneer het haar terug aangroeit zal het litteken van de operatie niet meer te zien zijn. Na de ingreep zal U nog een week gehospitaliseerd blijven. Nadien blijft U nog enkele weken thuis. Eventuele werkhervatting kan overwogen worden na 4-6 weken. In het beste geval hebt U 60-80% kans om aanvalsvrij te worden na een operatie, dat wil zeggen dat van de 10 mensen met een gelijkaardig probleem er 6 tot 8 volledig aanvalsvrij worden, en 2 tot 4 nog aanvallen hebben na de ingreep, maar veelal met een belangrijke vermindering in aanvalsfrequentie van meer dan 90%. Ook zal U na de operatie uw medicatie verder dienen in te nemen gedurende een tweetal jaar. Indien U nevenwerkingen ervaarde door een hoge dosis anti-epileptische medicatie, zal deze verminderd worden tot een dosis die U goed verdraagt. Een multidisciplinaire raadpleging op maandagnamiddag wordt gepland 3, 6 en 12 maanden na de operatie en U zal gezien worden door de neuroloog, chirurg en psychiater. Tijdens deze raadplegingen wordt besproken of de aanvallen gecontroleerd blijven, kijken we na of het litteken goed geheeld is of U zich angstig of depressief voelt. Een herhaling van de neuropsychologische testen is aangewezen één jaar na de ingreep. Het aantal raadplegingen kan verschillen van persoon tot persoon. Indien U aanvalsvrij blijft gedurende twee jaar na de operatie kan de medicatie afgebouwd worden. Mensen die aanvalsvrij worden ervaren een verbetering in levenskwaliteit. Tien tot 20% van de mensen die geopereerd worden zijn niet aanvalsvrij maar ervaren nog enkel auras zonder bewustzijnsverlies. Dit kan van voorbijgaande aard zijn en stoppen na 6-12 maanden. Indien deze auras blijven duren en storend zijn kan men een tweede operatie overwegen. Wat mag U niet verwachten van epilepsie chirurgie U mag niet verwachten dat aanvalsvrijheid automatisch veranderingen in uw leven zal brengen. Bijvoorbeeld, indien U geen werk of relatie heeft mag U niet verwachten dat hierin automatisch verandering komt omdat U geopereerd bent. Hierin kan na verloop van tijd verandering komen, maar leven zonder epilepsie moet men leren. Elk leerproces heeft zijn mooie kanten maar ook moeilijke, en kan aanleiding geven tot stress, onzekerheidsgevoelens, angst en depressies veelal in de eerste 6 maanden na de operatie. In deze aanpassingsperiode is medische en psychiatrische begeleiding dan ook aangewezen. Wat gebeurt er indien een operatie voor U niet aangewezen is Indien de testen aanwijzen dat de kans om aanvalsvrij te worden met behulp van chirurgie klein is zal uw dokter dit met U bespreken en U aanraden geen operatie te
10.
ondergaan. Uw epileptische aanvallen zullen dan verder behandeld worden met behulp van medicatie. Verschillende nieuwe medicamenten zijn de laatste jaren op de Belgische markt verschenen. Aanpassen van uw medicatie kan een belangrijke verbetering van de aanvalsfrequentie geven zonder nevenwerkingen.
