UD:tm6. UBt Khusus KPPIKGXIy
PENATALAKSANAAN KOMPREHENSIFMUCOUSMEM BRANE PEMPHIGOID PADAPASIEN KOMPROMIS MEDIK (DIABETES MELLITUS DANHIPERTENSI) (Laporan Kasus) Liza Meutia Sarir, Siti Aliyah pradone** *Peserta pp DGSltmu penyakitMulut Fakultas K€doktemn cigi Universitas Indonesia .'Departem€nllmu penyakit Mulut,FakultasKedokte*" Cigi u"i*rrirJ"a""""" AD3trltct Compr€hensiv€ Managem€ntofMucous Mrmrane pemphigoidin an Medica y Conpromisedpatient tDirbet€sMellirusand Hypertcnsion)(a CaseReporl) Mucous pemphigoid(MMp) is.an autoimmunemucocuran€ous , .membrane bristenng disease characterized by autoanribodies ro comDonents within the basemenr,;;b;;;;;;*. il" ,"""", ln"y producerisk of scarringofthe canrhus(stmbt€pharon), inversionofthe €y€tastestennop;onianonaumato tttecomea(trichiasis). We reporteda caseofMMp in a 56-yearotd fematewiitr "on"offla jio"r". rn"rrn". andhyp€rtension whoseocutarinvolvemenr hasleadro btind'ness ofrhe righr.y.. ii. ai"el.i "fVVp ** basedon the historyandclinicalfindinssjn or
,h."d;i;;'; ;i;;;;ffi ,':,;;i"?i#ifl j,.iji;:#:;},ff ffi :fi [,",.,'"ffi ;ii:#Tfi ffi ]:1""1 promotion hysiene andcorsultarion to inremat medici"",p."i"ri!,""a "pi,t
"r,"ii"eir. Ti;'i;,0."""n,'"", ", omllesions progressed weflwirhinfivemonths *u, op,iiui t.p.""!.*i""" t" "*r,"a Uy ,we.*nitr* comprenenslve management withcontrolling systemic factorsandg;od coop;ratjon between --.' --" medrcat ream andpatient.Indonesian JoumatofDentktryr006; Ertisixnu,u" xpFnc ni i_i r" Keywords: Mucous membrane pemphigoid, systemic disease. compreh€nsive manaqemenl
Peadrhulurn
dibltuhkanperawatan secarakomprehensif terurama padapasiendengan gangguan sistemik. Mltcots nenbane penphigoid (MMp) atau Pada lapomn kasus ini dikemukakanterapj . cicaticial penphigoid merupakan p€n)axrr MM! disertaipengendalian kondisi sistemikpada dulormunyangdjlandaiol€h rimbulnyalesi teDUhar wanira penderiradiabetes mell(us (DIr) dan yang parah pada membranmukosadan kulit.r_7 hrperlensi. Penautalsanaan pasien dilakukan Penyakit..ini bila menyerang mata oapar bersama denganbagianpenlakil Datamsub bagian menimbulkan kebuhan. pada esofagus qapar Melabolik Endokfln dan bagran penyatir Mara menyebabkan disfagia.alausulil nenetanr2Kondisi xumahSakirCiptoMangunkusumo (RSCM). ini dapatmenyebabkantuunnya kualitas hiduDdan dapal berakibat fatal bila tidak rnendapitkan . penang:nran yang lepat.". peningkaiankeb€rsihan LaporanKrsus ronggamulut dan agen imunosupresif dibutunxan Tanggal22 Desember 2005,pasienberusia56 unrukmengonrrol leparahan tesioral'i Unrukitu tahun darangke Klinik p€nyakil Mutur RSC[4
densan keluhan adanya rasa perih, terbakar dan sari;wanyang disertaisakit tenggorokanKondisi ini telah dirasakansejak satu tahun vang lalu. Selamasatutahunterakhir,pasi€nberobatrutin k€ dokter spesialisT€linga Hidung dan Tenggorokan (THT) dan mendapat lerapi altematif berupa Combantrin.obat cacingy ang netgandungpvrantel panoate 50Omg per hati tiga kali semingguselama membailqnamunsanawan salubulan.Tenggorokan sakit, pasienm€ngaku Sebelum berkurang. tidak sariawan. tidakpemahrnengalami Pasienmengeluhgigi gerahamkananbawah \udah patahdan seringmelukaipip' ldnan bagidn dalam.S€lamadua tahunenambulan'pasienrutin minumNifedipin l0 mg sekaliseharisebagaiobat anti hip€rt€nsidanMetforrninHCI 850mg dua kali Beratbadanberkurang seharisebagaiantj diabetes. terakhir. waktu setahun 33 ke dalam Pasienmenjalanioperasikatarakmata kanan vans dilakukanenambulan yang lalu, setelahitu Lul; matarutin dicabutkarenabulu matakiri dan menusukkedalammatadisertai kananterus-menerus lengl€hya lelopak tnala le bola mala Saal iru. malakanansudahlidal bisamelihatdanpenglihatan mata kiri nenjadi kabur. Operasi pembalikan keloDakmata kiri dan kanan dilakukan salu bulan yang lalu dengancaramengambildagingdari bibir bawah. Seminggusetelahoperasi,pasiendiberi salepyang mengandungt iancinolone acetonideo'l "0, vitaminC serurobal lumur yang mengandung benadanine Hcl yang kemudiandiganti dengan klorhetsrdinslukonar0,2 ob, oleh dokrerspesials PenlakitDal;. namunridal adape|baikanPasien sudahsebulantjdai(bisd sikatgig, Saatini. pasien hanya b€rkumur dengan obat kumur yang povidone iodlre I % Paiien m€makai mengzndung gigi liruan rahdngalas]ang drbuatdi rukanggrgr seial selahun )ang lalu Cigi tiruanlidak pemah karenamuluttemsaperihbila dilepas. dil€pas, Keadaanumum pasienlemahdanlidak mampu melihat d€ngan jelas s€hinggaharus dipapah kelenjar linfe Pemeriksaan eksfta oral, teraba,keras dan tidak sakit' bibir submandibula terlihat kering dan deskuanasi, namun tidal ada kelainanpadasirkumoral(gambarla) P€meiksaan intra oral ditemukan kebersihanmulut buruK /ood derrtr, kalkulus sub dan supra gingiva di seluruh regio. Margin dan atdc,€d gingiva €ritem disertai d€skuamasigingiva dan udern (Garnbar lb) Pada mukosa labial bawah lerdapatjaringan sikatrik rCambar Ic). Area erosif diturupi oleh laPisan putih dengan bentuk ireguler pseudomembran terdaDat Dadamukosabukalkiri dankananregio38 dan i8 dan labial regio 4l l2 dan ll. gingila
anterioratasdan bawah,palatumdurumdan molle (cambar ld). Terdapatlapisanputih kecoklatan padadorsumlidah.Cigi 24, 48 radiks,38 govang d€raiat2, tumpatanamalgamdi regio 38 dan 35. gigiregio18,15.14.I t, 25.27,28, sem k€hilangan 3'l, 36,46 dn 41. Berdasarkan p€neriksaan subyeklif dan obyektif, diagnosis sementarasaat itu adalah stomatitis,disettaithtush, cheilosis, ctentu,e-induced periodontitis marginalis kronis, gingivitis 38 g€neralisala,24 dan 48 radiks konis marginalis Dental health education yang diberikan berupa ronggamulutnya anjuranuntuk menjagakesehatan dengancam menyikatgigi, melepasgigi liruan di dalamlarutanyang malamhari dan merendamnya saat perawatan diberitabletobatantijamur.Rencana itu adalah skeling, pencabutan38, 48 dan 24, p€mbuaran Brgi riruan )ang baru sena lerapi oral mikostatin,tabletmikostatindanboor snspensi lanolin25 mg untukobatolesbibir. Minggu kedua,kondisi ronggamulut pasren sudah lebih baik, namun pasien belum dapat menlikalg'gi.Areaerosifdanenlem)angdisenai tampaklebihjelaspada r/orgrirg putihkekuningan mukosaiabial, bukal, palatumdurum dan molle gingiva(Gambar2a,2b' 2c, 2d, dis€rtaid€skuamasi 2d,2€). Diagnosiskerja saat itu adalahnucous menb.anepenphigoid Pasiendiberi prednison5 mg dilarulkandalaml0 ml air hangatuntukkumur minimal 5 menil s€tiap selesaimakan Sebelum p€mberiankortikosteroid,pasien dikonsulkanke Bagian Penyakit Dalam Sub-bagianMetabolik glukosadarah. Endokin untukp€meriksaan Minggu ketiga, pasiensudahmampumakan makananlembui, rasa perih saal menelansudah berkumng. Ukuran lesi erosif dan sloughing pada rnukosa labial bawah dan bukal kiri tampak glukosadarahnuchter mengecil-Hasil pemeriksaan jam setelahmakan127 90 mgdl-, glukosadarah2 pasi€ndiberi Dalam, mg/dl. Dari bagianPenyakit Pasien kali seharimg dua metformin 850 gigi pasta tanpa m€nggunakan un.uk diinstruksikan kumur gigi dalam obat tiruan merendam deterjen, klorheksidinglukonat0.2 % dan yangmengandung l0 mg seharilelamaenamhari rerapiprednison Minggu keempat,palien merasajauh lebih baik, namunbila men€lanbenambahperih.terapi pr€dnison terputus dua hari. Area erosif yang disertai sloughing tampak lebih eritem di mukosa labial, bukal, palatum durum serta molle serta gingiva.Terapipr€dnison30 mg seharr deskuamasi se,ama3 hari lalu diturunkanmenjadi20 mg sehart selama3 hari.
Setelahsatu bulan, pasien direncaaakanutuk evisu€si (pengambilan)mala kaj1an.Pada Bagian Penyakit Mata, diagnosis yaDg ditegakkan ulkus komea okular alekstrae.cjamur, simblefamnokular doksFasinistra,kataraksentl imattx, dry eyedektra sinistra. Terapi steroid sistemik dihentikan selama &a minggu dar diganti kumul iamtan pr€dnison5 mg dalam l0 mI air. Setelahopemsi,pasier kembali menjalaniterapi pleahison diawali dengandosis 50 ng per hari selama3 hari lalu dikumngi r0 ng ti6p 3 hari hingga dosis 10 mg seLari selama l5 hari, nmun l€si-lesi di mulut tidak menudul'kan banyak perbaikaa. P€mb€nihan karang gigi sudah ditakukan,namuo tidak maksimal.Walauprmkadar glukosa darah sewaktu menunjulj€n nilai 117 ECldL dan tekamn darah 140/80 mmH& p€icabutatrgigi-eigi belum dapat dilakukaDkatena tekamn darah meningkat saat percabutan akan dilakutan. Berkaitan dengan kotdisi sistemik dan psikis pasien, pemeriksaan histopatologis dan imunofluorcsen s€cara lang$rtrg baru dilakukan setelah L:unjungankedelapan, naflm hasil tidak memuaskankarena pengambilan spesimen tidak rEpresentarif(Gambar4). Pada kunjungan berikutnya, tempi pled son 40 mg per hari selana 20 hdi, sesudahitu dosjs diturunlanhinggal0 ng per bari.Selainitu pasien juga diberi multivitamin dan obat oles mulut yang mengardung biamcinolone acetonide 0,1 % da':, W1mclobetasolpropriotuie 0,05 %. Aplikasi obat teNebut dilahlcn der8an cam mengoleskanlaim dobetasol lebr}' dahulu kemudian ditutup dengan triamcirclolE acetoxide 0.16/0. TeraDi lesl di
yang menyebabkanpengeluaranenzim netrofil r me;wan ;rotein-proteindalam hemidesmosom OCPumumnyabersifalbilateral,dengangejalamata kering, rasa sakit dan terbakar, penurunan penglihatan,mata seperti berpasir (a/rt,€ss), fotofobia,trikiasis,konjungtivitis,entropionserta
palatumdurun dannolle berupaobatsemprotyang vang mer.satdI,n1 budesontde 100 ncg tiga kali s€hari setelahenpat buian, aiapir
Pembahasan awaldentuft-induced Padakasusini, diagnosis .f/ondrtls disertai thtush atar acute pseudonenbranolts cadd;drrs, ditegakkan berdasarkan klinisberupadaeraheritemditusdi bawah eambaran bercakgigi tiruandandi mukosabukalterdapat ;lat dasar meninggalkan putih bila diangkat, bercak eritem sertakeluhanrasaperih dan terbakar-Faktor saatitu adalahdefrsiensinutrisiakibat Dredhposisi lesuliian asupanmakanankurangselamasetahun terakhir,diabetesmellitus dan serostomiaakibal pemakaianobai antihip€rtensjs€rta faldor lokal mulul dan kondi"igtgr rirurn berupatebersihan yang kurang baik. Menurut Chuangdkk (2005)' komplikasioral diabetesmellitusberupapenurunan penurunan antibodi aliransalivadapatmenimbulkan yang saliva perubahan enzim komposisi dan antifungi." dan antibakterial sebasai beroeran ' Diagnosis MMP ditegakkan pada kunjungan kedua didasari adanya erosi yang sangatsakrt, difit'pi slaughing pada p€rmukaan mukosa 'ral disefai deskuamasigingiva. Menurut Lrteratur' MMP merupakanpenyakit autoimun yang ditandai denqanlesi lepuhansubepilelpdda membran '' pada dankulir. Padalulil. lestterdapal mukosa eksremilas ak ila dan kepala. $ajah.leher.kulil Eiiologipenyakitini dipicuoleh obatantihipertensi sepefiiptuctalol d^tt clortdde serta anti glaukoma topikal-rKaitand€nganfaktorgenetikyakni,gtnd, reruIam" LeukoryteAkIiEpniHLAi DQBr0J0l "' Pzda padao.utar Li. athcial peqphtcoidtOcPt berupa pasienini, dugaanpemicutimbulnyaMMP ;bat anti hipertensi yakni nifedipin dan anti glaukomatopikal.namunsamparsaat ini pisien masih rutin menggunakannifedipin sehingga perkembangan kondisilesi masihterusdipantaudan hinggalaporanini ditulis, kondisjintra oral sudah menunjukkanperubahanyang lebih baik Pada kasus ini, lesi yang paling menonjol adalahlesi di membranmukosaoral dan mata. Slou4hing teiadi akibat pemisahanepitel mukosa denganmembranbasaliskarenaadanyaantibodi
Kotikosteroidtopikal berupaIarutankumur prednisondiberikankarenadengancara berkumur ler.apdi oalam$akru)anglrma.konldl'menyelurJh pada permukaanmukosa mulut,^sehinggaefek menjadilebih baik.' Koriikosteroid irnunosupresan diberikan untuk sistemik sebagaiimunosupresan mengurangi reaksi peradangan, nenunrnkan kapiler dan aktivitas sel-selrespon Dermeabilitas imun sepertisei polimorfonuklear(PMN.)' 'r'?"r Padapasienini, pemberiankortikosteroiddisertai kontrol kadar glukosadarai s€carateratut kar€na efek sampingkortikosteroiddapat meningkatkan kadar glukosa darah (hiperglikemia),resisiensi glukoneogenesis dankerusakan insulin,peningkatan ' Hasilpemeriksaan kadarglukosa toleransislukosa.r €ukup stab;I,nsmun kondisi lesi pada b€berapa kunjungan tidak menunjukkanperbaikan yang signifikan.Hal ini disebabkankarenakurangnya kepatuhan dalam menjalani rcrapi prednison. mulut yangburuk danadanyagigi yang kebersihan mengiritasipermukaanmukosa.Rasa cemasatau stress lerhadap tindakan dental menyebabkan lindakan peningkatan iekanandarahpasiensehingga Oparil dkk gigi untuk dilakukan. pencabutan sulit (2003) menyebutkan,kecemasandan rasa rakur .lapat meningkatkan tekanan darah melalui dalamsirlula'i sehin.iga Ldrekolamin peningkaran juga meningkataktivitassimpatis Pemilihan kortikosteroid topikal berupa proyionate 0,o5 % kombinasikim cLobetasol sebagai bahan aktif yang merupakan analog pfednisolon yang bersifar ultrapoten dan iidncinolone acetoni.le0,1 % sebagaipastaadesif dengan potensi sedang, diharapkan dapat memberikanefek antiinflamasidan vasokonstriksi yang lebih kuat. Kelemahandari rerapi ini adalah obatke bagianposteriordan sulit nengaplikasikan palatum.L€si yang terdapatdi palatum diatasi budesonide denganobat semprotyanB metlgand]fJx,g 10O ri'cl. Budesonide merupakan kortikosterorcl yang memiliki aktifitas efek anti innamasi dan dalamjangka sertadapatdigunakan imunornodulasi waktupanjang.rr Kombinasi kortikosteroid dengan didninodi' phenybullone djsebabka\kortikosteroidtidak dapat diberjkandalan jangka waktu panjang(lebih dan tigabulan)karenadapatmeninbulkanberbagaiefek
10
samping.sedangkanlesi-lesidi mulut belum perbaikanyang optimal setelahtiga menunjukkan
SedanoI{ MucousM.mbranePcmphigoid2005 rr'n s$,\ l(qrhlr..l- ftr A\dildble i,on Diunduh ran8sal20 Februari2006 !E!]1bs!s_!tutE. 5 Chuang SF. Sung.rM. Kuo SC. Huan-e JJ. Lee SY memilili efel anri DMninadtphen)1'uUane Oral and Denlal Manilinations in Diabericdd p
ll