Gyermekkori diabetes mellitus Akut ellátás, terápia, gondozás. A gyermekkori cukorbetegség általános jellemzői

Gyermekkori diabetes mellitus

Akut ellátás, terápia, gondozás Körner Anna Gyermekpszichiáter rezidensképzés, 2006.

A gyermekkori cukorbetegség általános jellemzői • a betegség egy állandó növésben és fejlődésben levő egyént érint • pszichoszociális környezettől, elsősorban a szülőktől való erőteljes függőség • multiplex etiológiájú anyagcsere betegség, amelyet az elégtelen inzulin szekréció és/vagy inzulinhatás következtében kialakuló krónikus hiperglikémia jellemez

1 PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Az 1-es típusú diabetes jellegzetességei • Genetikailag determinált prediszpozíció • Az autoimmun markerek jelenléte • Agresszív bétasejt destrukció • Súlyos inzulinhiány • Az inzulinszubsztitúció sürgős szükségessége a ketoacidózis kialakulásának elkerülése céljából

Epidemiológia • Az incidencia jelentős különbségeket mutat (ország, etnikum, stb) • Magyarországon 11-12/100 000 (közepes) • Az incidencia emelkedik! 5 évesnél fiatalabb gyermekek • Családi halmozódás, jellegzetes öröklődésmenet nélkül • A betegség fellépésének kockázata ha az • apa diabeteses 7 %, • anya diabeteses 2 %. • testvér diabeteses 3-6 %• egypetéjű ikerpár diabeteses 35 % • Bizonyos HLA markerek (HLA DR3-DQA1∗0501-DQB1 ∗0201, HLA DR4-DQA1∗0301-DQB1 ∗0302) szerepe


Diagnózis • A jellegzetes klinikai tünetek (polyuria, polydipsia, nycturia, fogyás, fáradtság) jelenléte esetén a diagnózis felállítása egyszerű • A diagnózist megerősíti a jelentős glükozúria (> 55 mmol/l), a ketonúria és a random hiperglikémia (>11,1 mmol/l ) • Bizonyos esetekben a diagnózis felállítása, illetve a diabetes típusa (1-es illetve 2-es típus) nem egyértelmű; ilyenkor kiegészítő vizsgálatok elvégzésére van szükség

Kiegészítő vizsgálatok • A random vércukor, glükozúria és a HbA1c ismételt vizsgálata • A szigetsejt ellenes antitestek (ICA, GAD, IA2 és IAA) kimutatása • A HLA tipizálás elvégzése • A rizikó faktorok (obezitás, családi halmozódás) elemzése • Az orális glukóz tolerancia teszt elvégzése (1,75 g/kg, maximum 75 g glukózzal)

Ha a random vércukor vizsgálat a betegség gyanúját alátámasztja, akkor a terhelés elvégzése felesleges és kockázatos


A diabetes mellitus és a hyperglycaemia egyéb kategóriáinak kórismézését szolgáló határértékek Glucose koncentráció (mmol/l) Teljes vér

Vénás

Diabetes mellitus Éhomi érték vagy Terhelés utáni két órás érték

Csökkent glucose tolerancia (IGT)

Éhomi érték vagy Terhelés utáni két órás érték

Emelkedett éhomi vércukorszint (IFG)

Éhomi érték

Terhelés utáni két órás érték ( ha mérik)

Kapilláris

Plazma Vénás

≥ 6,1

≥ 6,1

≥ 7,0

≥ 10,0

≥ 11,1

≥ 11,1

< 6,1

< 6,1

< 7,0

≥ 6,7

≥ 7,8

≥ 7,8

≥ 5,6 és < 6,1

≥ 5,6 és < 6,1

≥ 6,1 és < 7,0

< 6,7

< 7,8

< 7,8

Klasszifikáció az Amerikai Diabetes Társaság 1997, WHO 1998 alapján • 1-es típusú diabetes mellitus immunmediált idiopátiás

• 2-es típusú diabetes mellitus • Gesztációs diabetes mellitus • Egyéb speciális típusok


A diabetes szakaszai • Praediabetes - (szigetsejt ellenes autoantitestek) • Manifeszt diabetes • Parciális remissziós szakasz – “mézeshetek” • Totális diabetes. •

Kezelés-Inzulin A kezelés módja függ • a beteg életkorától • a diabetes tartamától • az életmódtól


A leggyakrabban alkalmazott kezelési sémák • Napi két inzulin injekció ( “premix”: reggeli és

vacsora előtt) • Napi három inzulin injekció (Ld fent + délben gyorshatású) • Bázis bólus terápia: gyors hatású inzulin reggeli, ebéd és vacsora előtt; intermedier hatású inzulin lefekvéskor és esetenként reggel • Bázis bólus terápia analóg inzulinnal: ultra gyors hatású inzulin reggeli, ebéd és vacsora előtt; intermedier hatáső inzulin ált. lefekvés előtt)

Diétás kezelés (Táplálkozás terápia) • A megfelelő energia biztosítása a megfelelő növekedés és fejlődés biztosítására • A jó anyagcsere-egyensúly elérése • Egészséges táplálkozási szokások kialakítása az étkezési hagyományok megőrzése mellett • Az ideális testsúly megszerzése és megőrzőse • Az akut és krónikus szövődmények megelőzése


A napi energiabevitel javasolt megoszlása • Szénhidrátbevitel: >50 % • Zsírbevitel: 30-35 % < 10 % telített zsír < 10 % többszörösen telítetlen zsír > 10 % egyszeresen telítetlen zsír • Fehérjebevitel: 10-15 % Az alapvető tápanyagok kívánatos aránya mellett fontos a megfelelő mennyiségű étrendi rost (0,5-1,0 g/100 kcal/nap) bevitele.

Az anyagcsere egyensúly elérése és fenntartása

• Csak folyamatos és intenzív edukációval valósítható meg. • A vércukor folyamatos ellenőrzésén (önellenőrzés) alapszik • A vizelet keton meghatározásának speciális esetekben (interkurrens infekciók, magas vércukorszint) van jelentősége. • Az anyagcsere kontroll minősége a glikált hemoglobin (HbA1, HbA1c) szintjének a meghatározásával jellemezhető • Speciális esetekben a glikált szérum proteinek (fruktózamin) meghatározására kerül sor


A diabetes mellitus akut szövődményei I. DKA • A DKA-t az inzulinhiány illetve a metabóliás és/vagy psychés stressz következtében kialakuló inzulinrezisztencia váltja ki • Hiperglikémia (hiperozmolaritás), dehidráció és metabólikus acidózis jellemzi.

Diagnózis: • Vércukor: > 11,1 mmol/l • Vér pH: < 7,3 • Szérum bikarbonát: < 15 mmol/l

A DKA patofiziológiája Inzulinhiány Glucose felvétel ↓

Fehérjelebomlás Aminosavak Metabolicus acidosis

Osmoticus diuresis Víz és elektrolit veszteség Dehydratio Keringési zavar


A DKA triádja Hiperglikémia

Acidózis

DKA

Dehidráció

Klinikai tünetek

Kórélettani háttér

• Keringési zavar, Kp. i.r.-i hipoxia

• Dehidráció hiperglikémia

• Kussmaul légzés, hányás, hasi fájdalom,tudatzavar

• Metabólikus acidózis

• Izomgyengeség, aritmia

• Hipokalémia


Gyakori tévdiagnózisok v

Húgyúti infekció

v

Meningitis

v

Pneumonia

(poliuria) (tudatzavar) (Kussmaul légzés)

v

Szívbetegség

A kezelés lépései Sokktalanítás Rehidráció A hiperglikémia csökkentése Az elektrolit háztartása korrekciója Az acidózis megszűntetése A kiváltó ok kezelése


Kezelés • Amennyiben a beteg sokkban van, eszméletlen illetve súlyos perifériás keringési zavarban szenved, azonnali keringési “reszuszcitációt” kell alkalmazni: • 100 % oxigén belélegeztetése maszkon keresztül • 0,9 %-os NaCl oldat infúziója 10 ml/kg adagban 10-30 percen keresztül

• Gyomorszonda behelyezése a gyomorváladék leszívására, az aspiráció megelőzése céljából

Folyadékterápia • Kizárólag parenterális folyadékbevitel jön szóba! • Kezdetben: 0,9 %-os NaCl • 12-15 mmol/l-es vércukorszint között az infúziós oldatot 5 % glukózzal kell kiegészíteni (Rindex 5). • Túl gyors vércukor szint esés esetén az infúziós oldatot 10 % glukóz-t tartalmazó oldatra (Rindex 10) kell cserélni

• Mennyiség (48 óra alatt beadandó): • hiány + fenntartó adag 48 órára számolva • A hiány (ml) = az dehidráció mértéke (%) x a testsúly (kg

• Az infúzió sebessége Az agyödéma veszélye miatt DKA-ban a folyadékpótlás javasolt üteme lassabb, mint egyéb eredetű dehidráció esetén


Az elektrolit háztartás rendezése Nátriumpótlás • extra nátrium bevitelre általában nincsen szükség. Káliumpótlás • A teljes test kálium tartalma DKA-ban mindig csökkent! • A szérum kálium szint lehet emelkedett, normális illetve csökkent • Ha az akut keringési zavart rendeztük és az EKG-n nincsen hiperkalémiás jel, a káliumpótlást meg kell kezdeni. • Az infúziós oldat egy literéhez 40 ml 7,4 %-os KCl-ot kell adni • A pótolandó kálium összmennyisége: 3-5 mE/kg/nap

Inzulinkezelés • Az inzulinkezelést a keringési sokk rendezése után kell megkezdeni. • Gyors hatású inzulint intravénásan, infúziós pumpában kell alkalmazni. • A dózis: 0,1 E/kg/óra, amely szükség szerint emelhető illetve csökkenthető. • Az inzulin infúziót leállítani még átmenetileg sem szabad! • A szubkután inzulinra történő áttérés feltétele: acidózis rendeződése, per os táplálékbevitel megindítása


Bicarbonát kezelés • Általában kerülendő! • Súlyos, megfelelő kezelésre nem javuló acidózis esetén, amely a szív kontraktilitási zavarát okozza, 1-2 mmol/kg mennyiségben alkalmazható

A DKA szövődményei • Agyödéma kezelése: mannitol: 1 g/kg 20 perc alatt

• Trombózis • Szívritmus zavarok • Hipoglikémia megfelelő monitorizálással és kezeléssel elkerülhető

• Hipokalémia


II. Hipoglikémia Definíció • Elméletben: az a vércukorszint, amelynél a neurológiai diszfunkció megjelenik • Gyakorlatban: a neurológiai díszfunkció lehet szimptomatikus és aszimptomatikus, és a vércukorszint, amelynél megjelenik - egyénenként változik - az időpont és a körülmények függvénye - a megelőző hipoglikémia alapvetően befolyásolja

A korábbi hipoglikémia 12-24 órán át is ronthatja a későbbi hipoglikémia megérzését. Ezért a hipoglikémiás epizód után gyakori vércukormérés szükséges).

A vércukor szabályozása ↓ inzulin ↑ glukagon és glukoneogenezis

↑ vércukor

A β sejtekből az

↓ glukagon

inzulinkibocsátás ↑ A cukor eltávolítása a vérből

A hepatikus glukózprodukció ↓

↓ vércukor


Tünetek

•

• Autonóm idegredszeri aktiváció: éhségérzet, remegés, izzadás, sápadtság, palpitáció • Neuroglikopénia: gondolkodási zavar, hangulati labilitás, szédülés, irritábilitás, fejfájás, fáradtság, zavartság, görcsök, coma • Némely esetben a neuroglikopéniás tünetek az autonóm aktiváció előtt, illetve annak kialakulása nélkül jelentkeznek (“unawareness of hypoglycaemia”)

Kezelés • Enyhe, középsúlyos hipoglikémia: Gyorsan felszívódó szénhidrát szájon át: 5- 15 g glukóz vagy szacharóz (100 ml tej, édes üdítő, tea)

• Súlyos hipoglikémia Glukagon i.m. < 12 év: 0,5 mg > 12 év: 1,0 mg

Glukóz i.v 200-500 mg/kg 10-30 %-os oldatban


Késői szövődményekMikrovaszkuláris komplikációk • Retinopátia • Nephropátia • Neuropátia Manifeszt mikrovaszkuláris szövődmények gyermekkorban ritkán jelennek meg, de az anyagcsere kontroll minősége már gyermekkorban is alapvető jelentőséggel bír a késői szövődmények fellépése és progressziója szempontjából


Gyermekkori diabetes mellitus Akut ellátás, terápia, gondozás. A gyermekkori cukorbetegség általános jellemzői

Recommend Documents