Fibromyalgia Dr. Nusser Nóra Harkányi Napok 1. (2013.04.06.)
Betegség? Fájdalom
kóros feldolgozása a KIR által
Hiperszenzitív (hő, zaj, szag is!) Allodynia: nem fájdalmas inger fájdalmas megélése
Kóros
alvás (első objektív bizonyíték) Biokémiai, metabolikus és immunregulációs defektusok nem szubjektív állapot csupán Genetika:
SNP (single-nucleotid polymorphism) a neurotransmitter receptor génekben Serotonin receptor gén promóterében is változás
Betegség ? Fibromylagiás
beteg
15 orvosnál jár a dg. előtt. 5 év után lesz dg. >50% (75%) félrediagnosztizált ! Sok beteg műtéten is átesik dg előtt.
Általánosságok
Epidemiológia: • USA: 3-5% (HO: 8%, reumatológus: 15%) • Mo: ?
Kor: 20-50 év Nem: 9(8):1 (nő/ffi) Társadalmi osztály: alsó, képzetlen 1976-ban: fibromyalgia elnevezés, 1990-ben ACR kritériumok 1992. Koppenhága: BNO M790
Besorolás Central • • • • • • • •
sensitivity syndome (CSS) overlap
Chr. fáradtság sy. IBD Chr. kismedencei fájdalom sy. (primer dysmenorrhea) Tensios típusú fejfájás/migrain Posttraumatikus stressz sy. Kémiai multiplex hiperszenzitivitás „Restless legs” sy. Interstitial cystitis
Gyakori
egybeesés
SLE-vel, RA-val és chr. Hepatitis C fertőzéssel
Pathophysiológia
Központi folyamatok
A dopaminerg neurotranszmisszió szabályozásának károsodása NMDA (N-metil-D-aspartate) receptorok fokozott érzékenysége HPA (hypothalamus-pituitary axis) működésének károsodása
Biokémiai zavarok
Alacsony serotonin szint Magas substance-P szint a liquorban Alacsony ATP szint a vvt-kben Emelkedett NGF szint a liquorban Alacsony növekedési hormon (GH) szint
Pathophysiologia
Központi folyamatok
A dopaminerg neurotranszmisszió szabályozásának károsodása NMDA (N-metil-D-aspartate) receptorok fokozott érzékenysége HPA (hypothalamus-pituitary axis) működésének károsodása
Biokémiai zavarok
Alacsony serotonin szint alvás, fájdalom, fejfájás, hangulat Magas substance-P szint a liquorban Alacsony ATP szint a vvt-kben Emelkedett NGF szint a liquorban Alacsony növekedési hormon (GH) szint
Pathophysiologia
Központi folyamatok
A dopaminerg neurotranszmisszió szabályozásának károsodása NMDA (N-metil-D-aspartate) receptorok fokozott érzékenysége HPA (hypothalamus-pituitary axis) működésének károsodása stresszhez való alkalmazkodás romlik
Biokémiai zavarok
Alacsony serotonin szint alvás, fájdalom, fejfájás, hangulat Magas substance-P szint a liquorban Alacsony ATP szint a vvt-kben Emelkedett NGF szint a liquorban Alacsony növekedési hormon (GH) szint
Pathophysiologia
Központi folyamatok
A dopaminerg neurotranszmisszió szabályozásának károsodása NMDA (N-metil-D-aspartate) receptorok fokozott érzékenysége HPA (hypothalamus-pituitary axis) működésének károsodása stresszhez való alkalmazkodás romlik
Biokémiai zavarok
Alacsony serotonin szint alvás, fájdalom, fejfájás, hangulat Magas substance-P szint a liquorban Alacsony ATP szint a vvt-kben Emelkedett NGF szint a liquorban Alacsony növekedési hormon (GH) szint
Pathophysiologia
Központi folyamatok
A dopaminerg neurotranszmisszió szabályozásának károsodása NMDA (N-metil-D-aspartate) receptorok fokozott érzékenysége HPA (hypothalamus-pituitary axis) működésének károsodása stresszhez való alkalmazkodás romlik
Biokémiai zavarok
Alacsony serotonin szint alvás, fájdalom, fejfájás, hangulat Magas substance-P szint a liquorban Alacsony ATP szint a vvt-kben Emelkedett NGF szint a liquorban Alacsony növekedési hormon szint regeneráció alvás
FIBROMYALGIA sy. tünetei KIR eredetű -
Chr. fejfájás Alvászavar Szédülés Kognitív funkciózavar Memória zavar Depresszió
Szisztémás -
Fájdalom Hízás Hidegérzékenység Kémiai multiplex hiperszenzitivitás
Izomeredetű - Myofasciális fájdalom - Fáradtság - Izomrángások
Gyomor - Hányinger/émelygés Ízületek - Reggeli merevség
Klinikum I.
A fájdalom testszerte jelentkezik, nemcsak a tenderpontoknak megfelelően. Kezdetben legtöbbször egy helyre lokalizáltan lép fel (lumbalis régió), és hetekkel, hónapokkal, esetleg évekkel később alakul csak ki a fibromyalgia típusos képe. A betegség lefolyása
Krónikus (progresszív) Shubszerű Recidiváló
A fájdalmat leggyakrabban kínzó, szúró, szorító, tépő, nyomasztó jelzőkkel illetik. A betegek izomzatának funkcionális kapacitása a korcsoportos egészséges népességgel összevetve alig éri el a 60%-ot.
Klinikum II.
Carpal-tunnel-szindróma a betegek 75%-ánál is jelentkezhet A betegek nagy része gyakori kézduzzanatról (szubjektív), reggeli kézmerevségről számol be gyakori a szájszárazság, a gombócérzés a fokozott izzadás.
Az általános tünetekből hét vagy több tünet megléte 83%-os szenzitivitással és 83,6%-os specificitással támasztja alá a fibromyalgia diagnózisát.
Fokozott rizikó a metabolikus szindrómára
Progresszió: csak a beteg által megélt illúzió
Kognitív funkciók károsodása Érintett: • • • •
Rövidtávú memória Munkamemória Verbális memória Folyamat memória (procedural/skill)
SPECT:
alacsonyabb aktivitás mko-i nucleus caudatus és thalamus
fMR: nagyobb agyterület dolgozik több energia
Munkamemória 20 évvel idősebb korosztálynak megfelelő !
Fibromyalgiás
betegeknél a fájdalom mértéke befolyásolja a kognitív teljesítményt !
Alvászavar Betegek 70%-a észleli REM – NREM fázis, NREM 3. és 4. fázisa: mély alvás a szervezet regenerációja zajlik (Ab, növekedés hormon és
neurokémiai molekulák szintézise)
NREM 4. fázisában a hullámok ébredés Alvás elején kifejezett felkelés előtt alszik jól
(non restorative sleep sy.: serotonin, substance-P, GH, kortizol, IL-1)
Rossz alvás: • Rossz kedv • Kognitív funkciók romlása • Stressz válasz elégtelensége
Biológiai okok Nem: nőkben gyakoribb (fájdalom feldolgozás más, hormonális különbség) Alvás Trauma, szövet károsodás
• Sokáig kérdés volt, sok beteg traumához köti a tüneteit • Legújabb vizsgálatok: nincs összefüggés! • DE a klinikumban, ha a beteg köti a tüneteit súlyosabb tünetek
Stressz/neuroendocrin és autonom reguláció zavar • Stressz hatás – HPA axis • Immunrendszer: nem gyulladásos betegség, de emelkedett keringő IL-8, IFNg és CRP
Egyéb: kor, fizikális kondíció hiány, fertőzés (?)
Pszichológiai okok I.
Gyerekkorban:
bántalmazás, szülői alkoholizmus, szülők krónikus
betegsége
Fiatal felnőttkorban: céltudatos viselkedés kudarca, alacsony önértékelés, kudarctól való félelem fájdalom, mint ok/ürügy a kudarcra
Tudatos betegség választás kiút a problémákból Fájdalommal kapcsolatos hit, „elvárás”
• Fájdalomtól való félelem fokozott fájdalom megélés • Bevallott/átélt fogyatékosság versus észlelt fogyatékosság
„Self-efficacy”, önbizalom, probléma megoldó képességbe vetett hit a fájdalom elviselésének képessége A fájdalom katasztrófaként való elképzelése a fájdalom megélésének alapvető kiindulópontja (pain catastrophizing)
Pszichológiai okok II.
Depressio/szorongás: életreszóló társbetegségek • Bipoláris betegségek, depresszió • Szorongásos betegségek (pánik betegsg, obsessiv-compulsiv disorder, szociális fóbia) • Evési zavarok • Szenvedély betegségek
Személyiségjegyek, amiket nehéz gyógyítani: • Kényszeres (Perfectionism-compulsiveness) • Önfeláldozó
Szociális okok
Pszicho-szociális fejlődés • Felnőttektől tanuljuk a fájdalommal való megbirkózást • 2/3-a a kr. fájdalommal bíró betegeknek közvetlen rokona is az, 1/3-uknak közvetlen rokona alkoholista, gyakori a major depresszió
Házastárs és család támogatásának hiánya Munkahelyi elégedetlenség, sikertelenség Kulturális faktor:
• Fájdalom tolerancia a társadalom által meghatározott • Pima indiánoknál 0% a krónikus fájdalom sy-s beteg
házastárs,
család oktatása, támogatásának elérése Média szerepe a fájdalomról alkotott kép kialakításában
Dg: ACR kritériumok (1990.)
3 hónapja fennálló generalizált fájdalom 18-ból 11 tenderpont fájdalmas Kontroll pontok
Az ACR-kritériumok szenzitivitása 88,4%, specificitása 81,1%.
A fibromyalgia Wolfe által javasolt diagnosztikus kritériumai:
Definitív fibromyalgia: minden biztos fibromyalgiatünet jelen van. Valószínű fibromyalgia: a három biztos fibromyalgiatünetből kettő kimutatható. Lehetséges fibromyalgia: a három biztos fibromyalgiatünetből egy észlelhető, a bizonytalan fibromyalgia tüneteiből pedig kettő.
Diagnózis
ACR kritériumok
Minden más kizárása!
Hypothyreosis (TSH) Myositis/myopathiák (gyógyszer!) (CK) Polymyalgia rheumatica (CRP) SLE (ANA, dsDNS) Krónikus infekció (fvs)
Panasztól függően
Alvás vizsgálat Ízületi folyadék vizsgálat Pszichogén sy-k kizárása
Terápia Pszichoterápia: - Viselkedés terápia - Relaxációs terápia - Alvás hygiene - Probléma megoldási gyakorlatok
Gyógyszeres kezelés:
Fibromyalgia sy Fizioterápia
Fájdalom csillapítók: tramadol (NSAID-t NE!!!) Izomrelaxánsok: - Cyclobenzaprine - Triciklikus antidepresszánsok (amitriptilin) - Szelektív szerotonin újrafelvételt gátlók Anxiolitikumok: benzodiazepinek, altatók
Fizioterápia
Aerobik mozgás, balneoterápia (igazolt!)
Lassan felépített program heti 4-5x 20-30 perc Subaqualis torna könnyebben tolerálható, főleg a terápia elején • Balneotherápiában csökken az IL-8, IFNg és CRP szint.
Melegkezelés, massage tüneti javulás Trigger pont injektálás, akupunktúra, csontkovács nincs igazolva
Beteg oktatás: Fájdalom kontrolálásának képességét kell megtanítani!
Vizsgálatok:
Kevés, kis számú beteg Multidisciplináris kezelés !
Összefoglalás Fibromyalgia
sy. tényleg betegség! diagnózis
Multidiszciplináris
Nem a fájdalom csillapítás, mint tüneti kezelés a fő cél ! NSAID-t ne!
Életmód
kezelés
váltás
Rendszeres fizikai aktivitás Fizikailag aktív életmód (gyalogbusz, lépcsőlift)
Társadalom
szerepe!