Fiatal Gyermekgasztroenterológusok Munkacsoportja IV. KONFERENCIÁJA JANUÁR KECSKEMÉT, FOUR POINTS BY SHERATON HOTEL & CONFERENCE CENTER

Fiatal Gyermekgasztroenterológusok Munkacsoportja

IV. KONFERENCIÁJA

2017. JANUÁR 27-28.

KECSKEMÉT, FOUR POINTS BY SHERATON HOTEL & CONFERENCE CENTER

HUMIRA injekciós toll Kényelmes1 Kíméletes1,2* Megbízható1,3,4**

Betegeknek fejlesztve. Irodalom: 1. Kivitz A et al.: Clinical assessment of pain, tolerability, and preference of an autoinjection pen versus a prefilled syringe for patient self-administration of the fully human, monoclonal antibody adalimumab: the TOUCH trial. Clin Ther. 2006; 28(10):1619-29. 2. Borrás-Blasco J et al.: Acceptability of switching adalimumab from a prefilled syringe to an autoinjection pen Expert Opin Biol Ther. 2010; 10(3):301-7. 3. Kivitz A et al.: Humira pen: a novel autoinjection device for subcutaneous injection of the fully human monoclonal antibody adalimumab Expert Rev.Med. Devices 4(2), 109-116 (2010) 4. Humira 40 mg oldatos injekció előretöltött injekciós tollban alkalmazási előírás (EU/1/03/256/016) 2016. szeptember 15. * Az injekció beadása okozta fájdalom szignifikánsan kisebb mértékű, mint előretöltött fecskendő esetében. ** A beadó eszköz megbízhatóságát, biztonságos alkalmazását szolgálja az aktiváló gomb idő előtti kioldását akadályozó szilvakék védőkupak és kupakzár, a tűt védő szürke védőkupak és a tűhüvely, a gyógyszer állagát láthatóvá tévő kémlelőablak valamint a beadás folyamatát jelző sárga indikátor. Kód: HUHUM160169(1) • Lezárás dátuma: 2016.11.14. Rövidített alkalmazási előírás Humira 40 mg oldatos injekció előretöltött fecskendőben (EU/1/03/256/003) ATC-kód: L04AB04 Minőségi és mennyiségi összetétel: 40 mg adalimumab előretöltött fecskendőben. Terápiás javallatok. 1. Rheumatoid arthritis: metotrexáttal együtt adagolva javallott középsúlyos, illetve súlyos aktív rheumatoid arthritisben szenvedő felnőtt betegek kezelésére, ha a betegséget befolyásoló reumaellenes szerek (disease-modifying antirheumatic drugs), beleértve a metotrexátot, nem hatásosak. Súlyos, aktív és progresszív rheumatoid arthritis betegségben szendvedő felnőttek kezelésére, akiket előzőleg még nem kezeltek metotrexáttal. A Humira metotrexát-intolerancia esetén, vagy ha a folyamatos metotrexát-kezelés nem megfelelő, monoterápiaként is alkalmazható. A Humira csökkenti a röntgen felvétellel kimutatott ízületi károsodás progressziójának mértékét és javítja a fizikai funkciókat, ha metotrexáttal kombinálva kerül alkalmazásra. 2. Juvenilis idiopathiás arthritis: 2.a Polyarticularis juvenilis idiopathiás arthritis: metotrexáttal kombinálva a polyarticularis juvenilis idiopathiás arthritis kezelésére javallott olyan gyermekeknél és serdülőknél 2 éves kortól, akik nem reagáltak megfelelően egy vagy több, betegséget befolyásoló reumaellenes szerre (disease-modifying antirheumatic drug, DMARDS). 2.b Enthesitis asszociált arthritis: az aktív, enthesitis asszociált arthritis kezelésére javallott 6 éves kortól olyan betegeknél, akik a hagyományos kezelésre nem reagáltak megfelelően vagy azt nem tolerálták. 3. Arthritis psoriatica: javasolt felnőttkori aktív és progrediáló arthritis psoriatica kezelésére, ha a betegséget befolyásoló reumaellenes szerek (disease-modifying antirheumatic drugs) használata nem járt terápiás sikerrel. A Humira röntgenfelvételekkel igazoltan csökkenti a perifériás ízületi károsodások progressziós rátáját a betegség sokízületi szimmetrikus altípusában szenvedő betegek körében, valamint, javítja a fizikális funkciót. 4. Axiális spondyloarthritis: 4.a Spondylitis ankylopoetica (SPA): felnőttkori súlyos aktív spondylitis ankylopoetica kezelésére javallott, ha a beteg nem reagál megfelelően a hagyományos kezelésre. 4.b Spondylitis ankylopoeticának (SPA) megfelelő röntgeneltéréssel nem járó axiális spondyloarthritis: indikált az olyan, felnőttkori súlyos axiális spondyloarthritisben szenvedő betegeknél, akiknél az SPA-nak megfelelő röntgeneltérés nem mutatható ki, de a gyulladás objektív jelei emelkedett CRP-vel és/ vagy MRI vizsgálattal igazolhatók, és akik nem reagáltak megfelelően a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekre vagy nem tolerálták azokat. 5. Crohn-betegség: középsúlyos és súlyos aktivitású Crohn-betegség kezelésére javallott olyan felnőtt betegeknél, akik nem reagáltak a kortikoszteroiddal és/vagy immunszuppresszív szerrel végzett teljes és adekvát kúrára, vagy akik nem tolerálják ezeket a szereket, vagy akiknél e szerek alkalmazása orvosi szempontból ellenjavallt. 6. Gyermekkori Crohn-betegség: közepesen súlyos-súlyos aktivitású Crohn-betegség kezelésére javallott olyan gyermekeknél (6 éves kortól), akik nem reagáltak megfelelően a hagyományos kezelésre, beleértve a primer étrendi kezelést, és egy kortikoszteroidot és/vagy egy immunmodulánst, vagy akik nem tolerálták ezeket a szereket, illetve akiknél ezek a kezelések kontraindikáltak. 7. Colitis ulcerosa: felnőttkori, középsúlyossúlyos, aktív colitis ulcerosa kezelésére javallott olyan betegeknél, akik a hagyományos kezelésre, köztük kortikoszteroidra és 6-merkaptopurinra (6-MP) vagy azathioprinre (AZA) nem mutattak megfelelő terápiás választ, vagy nem tolerálják ezeket a kezeléseket, illetve orvosi szempontból ellenjavallt ezen gyógyszerek adása. 8. Psoriasis: javallott olyan felnőtt betegek közepesen súlyos, illetve súlyos krónikus, plakkos psoriasisának kezelésére, akik alkalmasak a szisztémás kezelésre. 9. Gyermekkori plakkos psoriasis: súlyos, krónikus plakkos psoriasis kezelésére javallott olyan 4 év feletti gyermekeknél és serdülőknél, akik nem megfelelően reagáltak vagy alkalmatlannak bizonyultak a helyi kezelésre és fényterápiákra. 10. Hidradenitis suppurativa: aktív középsúlyos, súlyos hidradenitis suppurativa kezelésére javallott olyan felnőtt betegeknél, akik nem reagáltak megfelelően a hagyományos, szisztémás kezelésre. 11. Uveitis: nem fertőzéses eredetű, intermedier, posterior és panuveitis kezelésére javallott olyan felnőtt betegeknél, akik nem megfelelően reagálnak a kortikoszteroidkezelésre, illetve olyan betegeknél, akiknél kortikoszteroid-mentes kezelés szükséges, vagy akiknél a kortikoszteroid kezelés nem alkalmazható. Adagolás és alkalmazás: 1. Rheumatoid arthritis: felnőttek esetében 40 mg adalimumab, kéthetente egy alkalommal egy adagban szubkután injekció formájában. A metotrexát folytatása javasolt a Humira-val való kezelés ideje alatt. Monoterápiában hatáscsökkenés esetén a dózis hetenkénti 40 mg-ra emelhető. 2.a Polyarticularis juvenilis idiopathiás arthritis: 2 12 éves korig 24 mg/testfelszín m2, kéthetente, legfeljebb egyszer adott 20 mg adalimumab (2-<4 éves betegek esetén) és kéthetente legfeljebb egyszer adott 40 mg adalimumab (4-12 éves betegek esetén) szubkután injekció formájában; a 13-17 éves serdülők adagja a testfelszíntől függetlenül minden második héten 40 mg. 2.b Enthesis asszociált arthritis: A Humira ajánlott adagja enthesitis asszociált arthritisben szenvedő betegeknek 6 éves kortól 24 mg/ testfelszín m². A maximális egyszeri adag kéthetente adott 40 mg adalimumab szubkután injekció formájában. Az injekció térfogatát a beteg magassága és testtömege alapján kell meghatározni. 3. Arthritis psoriatica vagy 4. axiális spondyloarthritis: 40 mg adalimumab kéthetente egy alkalommal szubkután injekcióban. 5. Középsúlyos-súlyos Crohn-betegség: felnőttek indukciós kezelésére 80 mg a 0. héten, majd 40 mg a 2. héten. A terápiás hatás gyorsabb eléréséhez a készítmény alkalmazható a 0. héten 160 mg, a 2. héten 80 mg dózisban a mellékhatások nagyobb kockázatával. Fenntartó kezelés: javasolt adag 40 mg minden második héten, szubkután injekcióban. Hatáscsökkenés esetén a dózis hetenkénti 40 mg-ra emelhető. 6.a Gyermekkori Crohn-betegség, 40 kg alatti betegek: indukciós kezelés: a 0. héten 40 mg, amit a 2. héten 20 mg követ. A terápiás hatás gyorsabb eléréséhez a 0. héten 80 mg, a 2. héten 40 mg is alkalmazható a mellékhatások nagyobb kockázatával. Fenntartó kezelés: javasolt dózis minden második héten 20 mg szubkután adott injekció. Nem megfelelően reagáló betegnél a dózis heti 20 mg-ra emelhető. 6.b Gyermekkori Crohn-betegség, legalább 40 kg-os betegek: indukciós kezelés: a 0. héten 80 mg, amit a 2. héten 40 mg követ. A terápiás hatás gyorsabb eléréséhez a 0. héten 160 mg, a 2. héten 80 mg is alkalmazható a mellékhatások nagyobb kockázatával. Fenntartó kezelés: javasolt dózis minden második héten 40 mg szubkután adott injekció. Nem megfelelően reagáló betegnél a dózis heti 40 mg-ra emelhető. 7. Középsúlyos-súlyos colitis ulcerosa: felnőttek indukciós kezelésére 160 mg a 0. héten, majd 80 mg a 2. héten. Az indukciós kezelést követően a javasolt adag 40 mg minden második héten, szubkután injekcióban. Ha csökken a terápiás hatás, a dózis heti 40 mg-ra emelhető. 8. Psoriasis: felnőtt betegeknél kezdő dózis 80 mg szubkután, melyet egy hét múlva kéthetente 40 mg-os dózisok követnek szubkután. A 16. hét után a nem megfelelően reagáló betegnél a dózis heti 40 mg-ra emelhető. Ha a gyakoribb adagolással elérték a megfelelő választ, a dózis ezután csökkenthető kéthetente 40 mg-ra. 9. Gyermekkori plakkos psoriasis: 0,8 mg/ttkg (adagonként legfeljebb 40 mg) szubkután alkalmazva hetente az első két dózisig, és ezt követően minden második héten. 10. Hidradenitis suppurativa: indukciós kezelésre 160 mg első nap, majd a 15. napon 80 mg, a 29. naptól pedig heti 40 mg. Antibiotikum adható mellé. Fertőtlenítő lemosó használata ajánlott. 11. Uveitis: kezdő dózis 80 mg szubkután, melyet egy hét múlva kéthetente 40 mg-os dózisok követnek. A Humira val való kezelés megkezdhető kortikoszteroiddal és/vagy egyéb, nem biológiai immunmodulátor szerrel kombinációban. Az együttadott kortikoszteroid fokozatos dóziscsökkentését két héttel a Humira kezelés elkezdése után lehet elkezdeni. Speciális esetek: Idős betegeknél az adagolás megváltoztatása nem szükséges. Csökkent vese- illetve májműködés esetén nem állnak rendelkezésre adatok, így dózisra javaslat nem tehető. Ellenjavallatok: a készítmény hatóanyagával vagy bármely segédanyagával szembeni túlérzékenység. Aktív tuberkulózis vagy más súlyos fertőzés, mint szepszis vagy opportunista fertőzések. Középsúlyos, súlyos szívelégtelenség (NYHA III/IV). Mellékhatások: A leggyakoribb mellékhatások a fertőzések (pl. nasopharyngitis, felső légúti fertőzés és sinusitis), az injekció beadási helyén jelentkező reakciók (erythema, pruritus, suffusio, fájdalom vagy duzzanat), a fejfájás és a mozgásszervi eredetű fájdalom. Súlyos mellékhatásokról is beszámoltak a Humira alkalmazása során. A TNF-antagonisták, így a Humira is befolyásolja az immunrendszert, és alkalmazásuk megváltoztathatja a szervezet fertőzésekkel és daganatokkal szembeni védekezőképességét. A Humira alkalmazása során beszámoltak fatális és életveszélyes fertőzésekről (beleértve a sepsist, az oppurtunista fertőzéseket és a TBC-t), a HBV reaktiválódásáról és különböző malignus betegségekről is (beleértve a leukaemiát, a lymphomát és hepatosplenicus T-sejtes lymphomát). Súlyos haematologiai, neurológiai és autoimmun folyamatokról is beszámoltak, mint pl. pancytopenia, aplasticus anaemia, központi és perifériás demyelinisatiós betegségek néhány esete, lupus erythematosus, lupus–szal összefüggő betegségek és Stevens-Johnson szindróma. Nagyon gyakori mellékhatások: légúti fertőzések, leukopenia, anaemia, emelkedett lipidszint, fejfájás, hasi fájdalom, hányinger, hányás, emelkedett májenzimszintek, bőrkiütés (beleértve az exfoliativ bőrkiütést is), mozgásszervi eredetű fájdalom, az injekció beadási helyén jelentkező reakció. Gyakori mellékhatások: szisztémás fertőzések (beleértve a sepsist, candidiasist és az influenzát is), bélfertőzések (beleértve a vírusos gastroenteritist is), bőr- és lágyrészfertőzések (beleértve a paronychiát, cellulitist, impetigót, necrotisáló fasciitist és a herpes zostert is), fülfertőzések, oralis fertőzések (beleértve a herpes simplexet, oralis herpest és a fogfertőzéseket is), a nemi szervek fertőzései (beleértve a vulvovaginalis mycoticus fertőzéseket is), húgyúti fertőzések (beleértve a pylonephritist is), gombás fertőzések, ízületi fertőzések, bőrrák, kivéve a melanomát (beleértve a basalsejtes carcinomát és a planocellularis carcinomát is), jóindulatú daganat, leukocytosis, thrombocytopenia, hypersensitivitás, allergiák (beleértve a szezonális allergiát is), hypokalaemia, emelkedett húgysavszint, kóros nátriumszint a vérben, hypocalcaemia, hyperglykaemia, hypophosphataemia, dehidráció, hangulatváltozás (beleértve a depressziót is), szorongás, insomnia, paraesthesiák (beleértve a hypasthesiát is), migraine, látásromlás, conjunctivitis, blepharitis, szem környéki duzzanat, vertigo, Tachycardia, hypertensio, kipirulás, haematoma, asthma, dyspnoe, köhögés, gastrointestinalis vérzés, dyspepsia, gastrooesophagealis reflux betegség, sicca-szindróma, súlyosbodó, illetve újonnan kialakuló psoriasis (beleértve a palmoplantaris pustulosus psoriasist), urticaria, suffusio (beleértve a purpurát is), dermatitis (beleértve az eczemát is), onychoclasia, hyperhydrosis, alopecia, pruritus, izomspasmus (beleértve a kreatinin foszfokinázszint emelkedését is a vérben), beszűkült vesefunkció, haematuria, mellkasi fájdalom, oedema, láz, véralvadási zavar vagy vérzékenység (beleértve az aktivált parciális thromboplastin-idő megnyúlását is), az autoantitest vizsgálat pozitívvá válása (beleértve a kettős szálú DNS-ellenes antitestet is), a vér laktát dehidrogenáz-szintjének emelkedése, halláskárosodás. Termékenység, terhesség és szoptatás: az adalimumab alkalmazása nem javasolt terhességben. Fogamzásképes nőbetegek esetében fokozottan ajánlott a fogamzásgátlás a Humira-kezelés alatt, illetve az utolsó kezelést követő öt hónapban. Tekintettel arra, hogy a humán immunglobulinok kiválasztódnak az anyatejbe, az utolsó Humira kezelést követően legalább öt hónapon keresztül szoptatni nem szabad. Bővebb információért olvassa el a gyógyszer alkalmazási előírását! Alkalmazási előírás dátuma: 2016. szeptember 15. Forgalomba hozatali engedély jogosultja: AbbVie Ltd., Maidenhead, SL6 4UB, Nagy-Britannia. Forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviselete: AbbVie Kft. Budapest Lechner Ödön fasor 7. Telefonszám: +36 1 455 8600. Kiadhatóság: Korlátozott érvényű orvosi rendelvényhez kötött, szakorvosi/kórházi diagnózist követően folyamatos szakorvosi ellenőrzés mellett alkalmazható gyógyszer (Sz). A közfinanszírozás alapjául elfogadott ár: 275 090 Ft. Támogatás összege: 0 Ft. Térítési díj: 275 090 Ft. Forrás: www.oep.hu. Letöltés: 2016.10.01. Az aktuális árak megtalálhatók a www.oep.hu oldalon. A Humira 2012. február 1-től tételes finanszírozás keretében érhető el (OENO kód: 06052) Finanszírozott indikációs kör: rheumatoid arthritis, spondylitis ankylopoetica, arhritis psoritica, juvenilis idiopathiás arthritis; Crohn-betegség felnőtt- és gyermekkori, colitis ulcerosa, psoriasis. A 9/1993. (IV. 2.) NM rendelet alapján

FIATAL GYERMEKGASZTROENTEROLÓGUSOK MUNKACSOPORTJA IV. KONFERENCIÁJA

KEDVES FIGYEGAMU KOLLÉGÁK! Nagy örömmel és kíváncsisággal várjuk a kreditpontos, posztgraduális gasztroenterológiai képzést is magába foglaló, negyedik FIGYEGAMU konferenciánkat. Ennek tematikáját a korábbi hallgatóság adta nekünk, a mostani programban szereplő fő témákat javasolták az idei rendezvényre. A tematikából jól látszik, hogy a gyakorlati ismeretek átadására kérték a hangsúly helyezését: ételallergiák, lisztérzékenység, gyulladásos bélbetegségek, tápszerek és családi pótlék lesz terítéken. Ezen kívül a társszakmák képviselői is jelentős szerepet kapnak, több tandem előadás lesz, patológus vagy éppen mikrobiológus kollégával együtt ad elő a klinikus. Nagy öröm, hogy számos érdekes eset is érkezett a börzére, melynek jelentőségét az is adja, hogy a legjobb öt előadó a prágai ESPGHAN konferencia részvételi díját nyerheti el. A szavazást a közönség fogja véghezvinni, többek között - okostelefonra tölthető applikáció segítségével.

Végül, de nem utolsósorban, köszönet a szponzoroknak, hogy idén is a 35 éven alatti fiatalok regisztrációja térítésmentes, de az ennél „tapasztaltabb életkorú” kollegák is jóval kedvezményesebben vehetnek részt a rendezvényen, összehasonlítva más konferenciák regisztrációjával. Jó tanulást, jegyzetelést és baráti diszkussziókat a konferencián! Kíváncsi szeretettel várva: Veres Gábor

SZERVEZŐBIZOTTSÁG Balogh Márta

Guthy Ildikó

Arató András

Korponay-Szabó Ilma

Bódi Piroska

Kovács Márta

Csoszánszki Noémi

Lásztity Natália

Decsi Tamás

Nemes Éva

Dezsőfi Antal

Szűcs Dániel

Gárdos László

Tárnok András Veres Gábor

KONGRESSZUSI IRODA Mis & Bos Kft. Veres Emese, Lupkovics Vanessa 1149 Budapest, Pillangó park 7. fszt. 1-2. Tel.: 06-1-999-0780 | Fax: 06-1-700-1597 [email protected] | www.misandbos.hu

A RENDEZVÉNY FŐ TÁMOGATÓJA

KIEMELT TÁMOGATÓK

KIÁLLÍTÓK, TÁMOGATÓK AbbVie Kft. BG Distribution Kft. Brand-Up Pharma Kft. Ferring Magyarország Kft. Humana magyarországi forgalmazója a

Valeant Pharma Magyarország Kft. Medicons – Falk Pharma Képviselet Protexin - Vitaminkosár Kft. Strathmann KG

Fiatal Gyermekgasztroenterológusok Munkacsoportja IV. Konferenciája Kecskemét, Four Points by Sheraton, 2017. január 27-28.

5

1. NAP - PÉNTEK 2017. JANUÁR 27.

09.00 - 17.00 Regisztráció 09.50 - 10.00 Megnyitó 10.00 - 11.30

MIT KELL TUDNI A TÁPSZEREKRŐL? A TÁPSZEREK CSOPORTOSÍTÁSA ÉS GYAKORLATI ALKALMAZÁSA KEREKASZTAL FORMÁJÁBAN Kerekasztal: Csoszánszki Noémi és a Tápszercégek képviselői

Prof. Arató András: Tápszerek felosztása. Az anyatej bioaktív összetevői. Semmelweis Egyetem, I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

M. Tóth Melinda: Hipoallergén tápszerek, nem csak az allergia prevenciójában Csolnoky Ferenc Kórház, Veszprém

Müller Katalin Eszter: Csecsemők-, és nagyobb gyermekek speciális tápszerei Semmelweis Egyetem, I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

11.30 - 12.30

ÉTELALLERGIÁK A GYAKORLATBAN Kerekasztal: Gárdos László, Major János Réthy Lajos Attila: Hitek és tévhitek az ételallergia területéről

Nemzeti Egészségfejlesztési Intézet Gyermekegészségügyi Igazgatóság, Budapest

Szűcs Dániel: Komponens alapú specifikus IgE vizsgálat jelentősége a táplálékallergia diagnosztikájában SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Szeged

12.30 - 13.30 EBÉD 13.30 - 14.45

LEGFONTOSABB GASZTROENTEROLÓGIAI KÓRKÉPEK A KLINIKUS ÉS A PATOLÓGUS SZEMSZÖGÉBŐL: CÖLIÁKIA, IBD, NYELŐCSŐ MEGBETEGEDÉSEI Kerekasztal: Prof. Tiszlavicz László, Vass Viktória

Vass Noémi1 és Cseh Áron2: Klinikus szemszögéből tandem párbeszéd a patológussal – esetek és sejtek SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Szeged, Semmelweis Egyetem, I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

1 2

Prof. Tiszlavicz László: IBD és egyéb kiemelt gasztroenterológiai kórképek

Szegedi Tudományegyetem Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ, Pathológiai Intézet, Szeged

6

Vass Viktória: Patológus szemszögéből: cöliákia

Heim Pál Gyermekkórház, Budapest


14.45 - 15.30

ESETBÖRZE: ESETISMERTETÉSEK, IRÁNY PRÁGA, ESPGHAN, 2017! Kerekasztal: Guthy Ildikó, Kosaras Éva

Gavallér Gabriella: Congenitalis oesophagus stenosis – esetbemutatás

SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Szeged

Dudás Kinga: PEG mellett ismétlődő hányások különböző okai Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Oktatókórház, Miskolc

Muntyán Ágnes: Szubakut és krónikus nyelészavar I.

Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Oktatókórház, Miskolc

Kristóf Orsolya: Szubakut és krónikus nyelészavar II.

Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Oktatókórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc

Kőhalmi Kinga Viktória: A családszűrés jelentősége herediter angioödémában Semmelweis Egyetem, III. Sz. Belgyógyászati Klinika Kutatólaboratórium, Budapest

15.30 - 16.00 KÁVÉSZÜNET 16.00 - 17.30 DIÉTÁS KEZELÉSSEL ÉS ÉTRENDI MÓDOSÍTÁSOKKAL JÁRÓ GASZTROENTEROLÓGIAI KÓRKÉPEK A CSALÁDI PÓTLÉK SZEMSZÖGÉBŐL. JOGOSULTSÁG ÉS VISSZAÉLÉSI LEHETŐSÉGEK. Kerekasztal: Balogh Márta, B. Kovács Judit

B. Kovács Judit: Laktóz, laktáz, családi pótlék


Tomsits Erika: Fruktóz okozta betegségek

Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

Nagy Eszter: Nem-coeliákiás gluténszenzitivitás


Balogh Márta: Non invazív diagnosztikai módszerekkel igazolt coeliakia Markusovszky Egyetemi Oktatókórház, Szombathely

Tokodi István: Ételallergia diagnózisa a mindennapi gyakorlatban – Mikor és hogyan terheljünk? Fejér Megyei Szent György Egyetemi Oktató Kórház, Székesfehérvár

19.30

Vacsora


7

2. NAP - SZOMBAT 2017. JANUÁR 28.

8.00 - 12.00 Regisztráció 8.30 - 10.00 IBD EXTRAINTESZTINÁLIS MANIFESZTÁCIÓJA A TÁRSSZAKMÁK SZEMSZÖGÉBŐL Kerekasztal: Lásztity Natália, Kadenczki Orsolya

Dohán Judit: Szemészet Szemészeti Klinika, Budapest

Prof. Szalai Zsuzsanna: Bőrgyógyászat


Horváth Miklós: Hepatológia

Constantin Tamás: Rheumatológia

Magyar Honvédség Egészségügyi Központ, Budapest Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

10.00 - 11.00

ESETBÖRZE: ESETISMERTETÉSEK, IRÁNY PRÁGA, ESPGHAN, 2017! Kerekasztal: Czelecz Judit, Gombos Eszter

Incze Marietta Ildikó: Crohn-betegség differenciáldiagnosztikája

Debreceni Egyetem Klinikai Központ, Gyermekgyógyászati Klinika, Debrecen

Orova Fanni: Testösszetétel meghatározásának jelentősége egy Crohn-beteg gyermeknél Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

M. Tóth Melinda: Diagnózis? Zsákutca!

Csolnoky Ferenc Kórház, Veszprém

Szabó Katalin: Az ártalmatlanság álarca - szegényes tünettan, súlyos prognózis

Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház, Jósa András Oktatókórház, Nyíregyháza

Párniczky Andrea1, Mosztbacher Dóra2: Te hogy csinálod? Avagy a gyermekkori pancreatitis ellátásának kihívásai. Heim Pál Gyermekkórház, Budapest , Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

1 2

11.00 - 11.30

8

KÁVÉSZÜNET


11.30 - 12.30

INFEKTOLÓGIA (ACUT- ÉS KRÓNIKUS INFEKTÍV HASMENÉSEK) Kerekasztal: Kiss Ákos Zoltán, Kocsis Béla Veres Gábor: Virális hasmenések

Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

Karoliny Anna: Bakteriális hasmenések

Kocsis Béla: Hasmenések a mikrobiológus szemszögéből

Heim Pál Gyermekkórház, Budapest Mikrobiológiai Intézet, Budapest

12.30 - 13.00 ESETBÖRZE: ESETISMERTETÉSEK, IRÁNY PRÁGA, ESPGHAN, 2017. Kerekasztal: Bódi Piroska, Kuhl Zsuzsanna

Kosaras Éva: Yersinia szerológia - vele vagy nélküle

Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Oktatókórház, Miskolc

Ujvári Anett: Salmonella enteritishez kapcsolódó akut pancreatitis? Vagy mégsem…

Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház, Jósa András Oktatókórház, Nyíregyháza

Boros Kriszta Katinka: Vérhányás differenciáldiagnosztikája Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

13.00 - 13.10

Eredményhirdetés - IRÁNY PRÁGA, ESPGHAN, 2017.

13.10

Ebéd

MOBIL APPLIKÁCIÓ A SmartEvents mobil applikáció segítségével, akár az előadás alatt is felteheti kérdéseit, melyek megválaszolására az üléselnökök a diszkusszió alatt adnak lehetőséget. Fontos, hogy ugyanezen eszköz használatával tudja értékelni az elhagzott előadásokat, eseteket is. Ne felejtsék el, hogy a legjobb eset előadója részvételt nyer az idei prágai ESPHGAN kongresszusra! Az alábbiakban szeretnénk segítséget nyújtani az appilkáció használatához:

• • •

Töltse le a SmartEvents mobilalkalmazást okostelefonjára, tabletjére a készülék Áruházából Indítsa el a SmartEvents app-ot, majd használja a kijelző jobb felső sorában lévő ‘+’ gombot Ezt követően a ‘QR kód beolvasása’ gombbal olvassa be az e-mailben kapott kódot


9

HUMANA GI speciális – gyógyászati célra szánt – tápszer csecsemôk és kisdedek emésztési nehézségei esetére, újszülött kortól

A hatályos európai elôírásoknak és magyar jogszabályoknak megfelelô mértékben tartalmaz hozzáadott: Galakto-oligoszacharidot (GOS) Vitaminokat Ásványi anyagokat Nyomelemeket Ára: Nettó termelôi ára: Nettó nagyker ára: Bruttó fogyasztói ára: Normatív, 25%-os TB támogatás mellett térítési díja:

1016 Ft + 5% ÁFA 1081 Ft + 5% ÁFA 1 397 Ft 1048 Ft

A csecsemô legegészségesebb tápláléka az anyatej. A szoptatás a legegészségesebb táplálási mód.

oenterológusok Munkacsoportja IV. Konferenciája ts by Sheraton, 2017. január 27-28.

Forgalmazza: Valeant Pharma Magyarország Kft. 1025 Budapest, Csatárka út 82-84. Telefon: +36 1 345 5900

A készítmény egyéb fontos tulajdonságai: Speciális lipid összetétellel rendelkezik, amely természetes tejzsíron alapul. Csökkentett laktóz tartalmú: a Humana GI 87%kal kevesebb tejcukrot tartalmaz a tejalapú, anyatej-helyettesítô tápszerekben kötelezô legkisebb laktóz tartalomnál. (0,4 g/100 ml fogyasztásra kész tápszer) Felbontott (részlegesen hidrolizált) tejfehérjét tartalmaz. Hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavakat (LCP) tartalmaz (108 mg/100g; 14,6 mg/ 100 ml fogyasztásra kész tápszer) Fehérje tartalma és aminosav összetétele a 2006/141/EK EU és a 24/2003 EszCsM szabályozásban meghatározott feltételeknek megfelelô. 1 doboz tápszer porból 2,22 liter fogyasztásra kész tápszer készíthetô A Humana GI 2015. május 28-tól kezdôdôen felváltotta a korábbi Humana Digest Plus 300 g terméket.

HUM-BZ-HU1701-01 Lezárás dátuma: 2017.01.09.

Javallat/alkalmazás: Speciálisan a csecsemôk és kisgyermekek életkorából, illetve táplálkozásából adódó emésztési nehézségek esetére fejlesztették ki. Újszülött kortól adható Kizárólagos táplálékként 6 hónapos korig, ha a csecsemôt nem szoptatják Kiegészítô táplálékként 6 hónapos kortól a tápszeres a táplálási periódus végéig

FIATAL GYERMEKGASZTROENTEROLÓGUSOK MUNKACSOPORTJA IV. KONFERENCIÁJA

ELŐADÁSKIVONATOK Vérhányás differenciáldiagnosztikája......................................................................................................... 12 PEG mellett ismétlődő hányások különböző okai...............................................................................13 Congenitalis oesophagus stenosis................................................................................................................ 14 Crohn-betegség differenciáldiagnosztikája............................................................................................ 14 Yersinia szerológia - vele vagy nélküle........................................................................................................ 16 A családszűrés jelentősége herediter angioödémában.................................................................. 17 Szubakut és krónikus nyelészavar II............................................................................................................. 18 Te hogy csinálod? Avagy a gyermekkori pancreatitis ellátásának kihívásai........................ 19 Szubakut és krónikus nyelészavar I.............................................................................................................20 Testösszetétel meghatározásának jelentősége egy Crohn-beteg gyermeknél................. 21 Diagnózis? Zsákutca!............................................................................................................................................ 22 Az ártalmatlanág álarca - szegényes tünettan, súlyos prognózis..............................................23 Salmonella enteritishez kapcsolódó akut pancreatitis? Vagy mégsem …........................... 24 Fiatal Gyermekgasztroenterológusok Munkacsoportja IV. Konferenciája Kecskemét, Four Points by Sheraton, 2017. január 27-28.

11

Vérhányás differenciáldiagnosztikája Boros Kriszta Katinka, Müller Katalin Eszter, Cseh Áron, Béres Nóra, Dezsőfi Antal, Veres Gábor Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest Bevezetés A vérhányás két formában jelentkezhet: élénkpiros, vagy kávézacc szerű vér látszik a hányadékban. Utóbbi esetben elsősorban felmerülő diagnózisok a gastritis (vírus, NSAID, H.pylori), oesophagitis, fundus nyálkahártya prolapsus, peptikus fekély, esetleg idegen test. Esetbemutatás A 4 éves Kharisz kórházi felvételére véressé vált hányások miatt került sor. Felvételi státuszából kiemelendő elesett, exsiccált állapota és hasi nyomásérzékenysége. Savhematinos hányása kórházi tartózkodása alatt is ismétlődött, végül parenterális folyadékpótlásra, hányáscsillapító és intravénás protonpumpagátló kezelésre panaszai javultak. Hasi ultrahang vizsgálatán az antrum területén extrém módon megvastagodott bélfalat írtak le (5mm), hyperaemia nélkül. Laborjaiban a ser. húgysav (413 µmol/L) és LDH (388 U/L) mérsékelten emelkedett volt. Panaszai és a bizonytalan etiológia miatt felső endoszkópos vizsgálatra került sor, melynek során az antrumban a pylorus előtt, körkörösen megvastagodott erythemás, oedémás redő látszódott két nagyméretű, fibrinnel fedett fekéllyel. Malignitást a speciális szövettani vizsgálat és az MRI nem igazolt. A biopsziás mintákból történő EBV, CMV és Helicobacter pylori vizsgálat is negatív lett. A 4 héttel később elvégzett kontroll endoszkópos vizsgálat lényegében már teljes restutíciót mutatott a tünet- és panaszmentes kislánynál. Konklúzió Az extrém vastag gyomorfal és a fekély igen ritka gyermekkorban. A mindennapi gyakorlatban leginkább CMV, EBV vagy Helicobacter pylori következményeként fordulhat elő. Esetünkkel ennek a ritka elváltozásnak a differenciáldiagnosztikai nehézségeit szerettük volna megosztani.

12


PEG mellett ismétlődő hányások különböző okai Dudás Kinga, Szakos Erzsébet, Kosaras Éva Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ Gasztroenterológia A többszörös fejlődési rendellenességgel született gyermekek számos egészségügyi problémával küzdenek. Ha ehhez még szerzett betegség is társul különös kihívás a kezelésük. Egy olyan, genetikai betegség miatt somato-motoro-mentalisan retardált kisded esetét mutatják be a szerzők, aki többszöri fejlődési rendellenességben szenved. Hydrocephalus miatt ventriculo-peritonealis shuntöt viselt. Születéstől elégtelen per os táplálhatóság miatt kezdetben nasogastricus szondán igényelt kiegészítést, majd percutan gastrostoma - PEG beültetésére került sor. PEG-en keresztüli táplálás mellett hányást, gyakori bukásokat észleltek, melyhez hasfájás, székrekedés társult. Gastro-oesophagealis reflux újbóli kizárása céljából ismét ultrahang vizsgálat történt, mely során kóros reflux továbbra sem igazolódott. Ekkor vetődött fel tehéntejfehérje allergia lehetősége. IgE mediált élelmiszer allergia specifikus IgE vizsgálattal nem volt kimutatható, viszont a tünetek tejmentes diéta mellett gyakorlatilag megszűntek. Néhány hónap múlva hányás miatt ismét hospitalizációra került sor, ekkor tünetei hátterében koponya MRI felvétel abcessust igazolt. Az agyi tályog gyógyulása után teljesen tünet és panaszmentes lett. Fél éves tehéntej eliminatio után sikeres tejterhelés történt, ami panaszt, tünetet nem okozott. Jelenleg gastrotubus mellett szabad étrenden van magas energiatartalmú tápszer kiegészítéssel. Kis mennyiségeket per os is elfogad. Ezt az esetet a szerzők azért tartották bemutatásra érdemesnek, mert rávilágít arra, hogy a PEG-et viselő gyermekeknél a hányások hátterében számos ok állhat, nem csak mint a PEG szövődménye jelentkezhet.


13

Congenitalis oesophagus stenosis Gavallér G., Várkonyi Á., Kovács T., Szűcs D. SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Szeged A congenitalis oesophagus stenosis egy ritka fejlődési rendellenesség, melynek előfordulási gyakorisága a szakirodalmi becslések szerint 1:25000-50000 per élveszületés. Előadásunkban egy 11 hónapos fiú csecsemő esetét mutatjuk be, akinél szilárd étel elfogyasztását követően észlelt nyelészavar, hányás, légzéskimaradás, valamint állandó nyálfolyás miatt indult kivizsgálás. Kontrasztanyagos nyelésvizsgálat a nyelőcső lumenének jelentős, a cardiától 3 cm-re levő, 1 mm-es szűkületét igazolta, praestenoticus tágulattal. Oesophagoscopia során a szűkület mértéke miatt ballonos tágítás nem jött szóba. A thoracotomiából végzett műtét során az alsóharmadi nyelőcsőszűkület resectiójára került sor end-to-end anastomosissal. A műtétet követően végzett nyelésvizsgálat során a kontrasztanyag a nyelőcsőben akadálytalanul végighaladt. Az esetet a betegség ritka előfordulása miatt, a stenosis súlyosságától és lokalizációjától függő változatos tünettan, továbbá a stenosis típusától és súlyosságától függő kezelési mód megválasztása szempontjából tartunk érdemesnek a bemutatásra.

Crohn-betegség differenciáldiagnosztikája Incze Marietta Ildikó, Kiss Csongor, Garai Gábor, Kadenczki Orsolya Debreceni Egyetem Klinikai Központ, Gyermekgyógyászati Klinika Bevezetés A Crohn-betegség (CD) ismeretlen etiológiájú, krónikus, multifaktoriális megbetegedés, mely a gastrointestinalis traktus bármely szakaszát érintheti. Fő lokalizációja az alsó vékonybélszakasz, illetve a vastagbél. Tünetei az enyhétől a súlyosig terjedhetnek, kialakulhatnak hirtelen, figyelmeztető jel nélkül, vagy fokozatosan, apránként. A leggyakoribb tünetek közé tartozik a hasi fájdalom, láz, étvágytalanság, fogyás, rossz közérzet, hasmenés. A differenciáldiagnosztika során ki kell zárni többek között az enteralis infekciókat, a glutén-szenzitív enteropathiát, akut sebészeti kórképeket (pl. appendicitis, invaginatio), Meckel diverticulumot és a malignus kórképeket is.

14


Esetismertetés 15 éves fiúbetegünk anamnéziséből kiemelendő izomgyengeség jeleit nem mutató Becker típusú izomdystrophiája és enyhe mentális retardációja. 2015. nyarán a karcagi Kátai Gábor Kórház Gyermekosztályáról került átvételre Klinikánkra, ahol 3 hete tartó, hőemelkedéssel járó, naponta több alkalommal jelentkező, szúró jellegű jobb alhasi fájdalom, fogyás és anaemia miatt vizsgálták. Az ott végzett hasi ultrahang felvetette periappendicularis infiltratum gyanúját. Klinikánkon végzett kontroll hasi ultrahang vizsgálat jobb oldalon a köldök mellett, a jobb vese alatt egy kb. 10x7 cm nagyságú, vegyes echogenitású terimét írt le a környező 7 mm szélességű letokolt folyadéksáv mellett. Az anatómiai viszonyok pontosítása céljából hasi CT történt, mely abscessus mellett felvetette gyulladásos bélbetegség lehetőségét is. Gyermeksebészeink „a froid”, kombinált antibiotikum kúrát követően tervezték az appendectomia elvégzését. A gyermek általános állapota javult, gyulladást jelző laborértékei regressziót mutattak, azonban véres székletürítése jelentkezett, és hasi tapintási lelete nem változott. A klinikai kép egyre inkább gyulladásos bélbetegségre utalt, a gyermek aktivitási indexe (PCDAI: 35) mérsékelten súlyos gyulladást jelzett. A vékonybél állapotának tisztázása érdekében gyomor-bél passage vizsgálatot végeztünk, mely során a terminalis ileumnak megfelelően kb. 15 cm hosszan szűkület ábrázolódott, a bélből a kontrasztanyag kilépése miatt felmerült fistula lehetősége. A colonoscopia során a coecumban ökölnyi, fekélyes felszínű, a lument beszűkítő térfoglalás volt látható, mely mellett az endoscopot elvezetni nem lehetett, így nem került sor a terminalis ileum intubálására sem. A tömött teriméből szövettani mintavételre nem volt mód. Gyermeksebészeinkkel konzultálva műtét elvégzése, az érintett bélszakasz rezekciója és a tályognak imponáló képlet drenálása mellett döntöttünk. Laparoszkópos exploráció során az ileocoecalis régió tumoros bélkonglomerátuma volt észlelhető, melyet gyermeksebészeink minimálisan invazív módon eltávolítani nem tudtak, ezért laparotomia mellett döntöttek. Ennek során az ileocoecalis területen kb. kétökölnyi, kemény tapintatú, fehér színű, dudoros felszínű, a terminalis ileumot és a coecumot is tartalmazó tumor került eltávolításra. A szövettani vizsgálat Burkitt-lymphomát igazolt, a betegséget III. stádiumba soroltuk, kezelése Hematológia Osztályunkon Inter-B NHL protokoll alapján indult. Konklúzió A típusos klinikai kép, a beteg tünetei, panaszai, labor-, képalkotó vizsgálatok megerősíteni engedték a Crohn-betegség diagnózisát, fentiek mellett csupán a macroscopos kép nem volt egyértelmű és meggyőző, szövettani megerősítést nem várhattunk. Az esetleges elhúzódó és hatástalan konzervatív kezelés késleltethette volna a valódi diagnózis felállítását, a kemoterápia minél hamarabbi elkezdését. Abban az esetben, ha felmerül malignitás lehetősége, fontos minél előbb a sebészeti beavatkozás szükségességének megítélése.


15

Yersinia szerológia - vele vagy nélküle Kosaras Éva1, Nemes Éva2, Szakos Erzsébet1, Barkai László1 1 2

Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ DEKK Gyermekgyógyászati Intézet, Debrecen

A Yersinia genus 11 fajt tartalmaz, ebből 3 humán patogén ismert: Yersinia pestis, Yersiniapseudotuberculosis, Yersinia enterocolitica. Az általuk okozott megbetegedés zoonosis, az ember véletlenszerű gazdaszervezetnek tekinthető. Az utóbbi 2 faj közül leggyakrabban a Yersiniaenterocolitica okoz akut yersiniosist vagy pseudoappendicitis szindrómát. Akut yersiniosis gyerekeknél gyakrabban (20-60%), felnőtteknél ritkábban (7%) jár véres székletürítéssel. Társulhat még láz, hányás, hasfájás és extraintesztinális manifesztációk is. A gyulladásos bélbetegség (IBD) fertőzéses enterocolitisekhez való hasonlatossága miatt az infekciós eredet kezdettől fogva kézenfekvőnek tűnt. Az idők során számos baktérium (Diplostreptococcus, E. coli, Proteus, Yersinia, Clostridium, Shigella, Mycobacterium) és vírus (rota-, Norwalk-, kanyaróvírus) oki szerepét vetették fel, amit nem sikerült egyértelműen igazolni. IBD gyanúja esetén enterális infekció kizárása alapvető, történhet széklet mikrobiológiai vizsgálattal, ill. szerológiával, biopsziás minta szövettani vizsgálatával, invazív fertőzés esetén hemokultúrával. Pozitív szerológiai eredmény (IgM) Yersiniosist vet fel, antibiotikum kezelés lehetséges.

• • •

De mit jelent a hosszan perzisztáló yersinia specifikus IgM? Miért lesz ismételten véres székletürítése a betegnek, ha ez volt a kiváltó ok? Tényleg yersiniosis az ok vagy IBD? De akkor miért észlelhető szeropozitivitás? Érdemes az IBD differenciáldiagnosztikájában Yersinia szerológiát nézni?

A szerzők néhány, a fenti diagnosztikus dilemmát felvető esetet mutatnak be.

16


A családszűrés jelentősége herediter angioödémában Kőhalmi Kinga Viktória, Veszeli Nóra, Temesszentandrási György, Varga Lilian, Prof. Farkas Henriette Semmelweis Egyetem, III. Sz. Belgyógyászati Klinika, Országos Angioödéma Központ Előzmények: A C1-inhibitor fehérje hiánya következtében kialakuló herediter angioödéma (C1-INH-HAE) ritka, autoszomális domináns öröklődésű kórkép. Számos esetben a betegséggel kapcsolatos ismeretek hiánya, az esetek kisebb százalékában a betegek nem megfelelő együttműködése késleltetheti a diagnózis felállítását. Mindez súlyos következményekhez vezethet, ahogyan ezt a következőkben bemutatásra kerülő 21 éves C1-INH-HAE nőbetegünk esete is mutatja. Az eset leírása: Az ismert herediter angioödémás család egyik tagja javaslatunk ellenére visszautasította a C1-inhibitor kizárására irányuló komplement vizsgálat elvégzését és gyermekeit sem hozta el szűrővizsgálatra. A beteg egyik lánya 17 éves korában akut hasi katasztrófa gyanúja miatt exploratív laparotomián esett át, melynek során a hasüregben szabad hasi folyadékot találtak, illetve a bal petevezeték gyulladását véleményezték, ezért ennek eltávolítására került sor. Két héttel később a beteg bal alsó végtagján kialakuló angioödéma hátterében mély vénás trombózist feltételeztek, emiatt 3 éven át acenokumarol kezelésben részesült. 3 évvel a végtagödémás epizódot követően közepes erősségű, recidiváló hasi fájdalmai voltak. Egyik esetben a panaszok hátterében extrauterin graviditás gyanúja merült fel, ezért újabb exploratív laparotomiára került sor. A beavatkozás során ismét szabad hasi folyadékot találtak a hasüregben egyéb patológiás eltérés nélkül. Ezt követően a betegnek számos alkalommal voltak hasi tünetei. A beteg 21 éves korában komplement vizsgálattal diagnosztizáltuk a C1-INH-HAE I. típusát. A tünetek kezdete és a diagnózis felállítása között 4 év telt el. Ezt követően a családtagok körében szűrővizsgálatot végeztünk, melynek során a beteg édesapja, a beteg leánya, valamint a beteg édesapjának második házasságából született két tünetmentes leánya esetében szintén igazolódott a C1-INH-HAE. A család érintett tagjai – kivéve az édesapát – mindannyian rendszeresen járnak kontroll vizsgálatra. Részletes tájékoztatást kaptak betegségük természetéről, elláttuk őket az ödémás roham akut kezelésére szolgáló gyógyszerrel, betegkártyával és betegnaplóval. A betegek compliance-e kiváló – kivéve az édesapát, aki még mindig visszautasítja az együttműködést, annak ellenére, hogy időnként vannak ödémás tünetei. Az eset megbeszélése és tanulságai: Ismert C1-INH-HAE beteg esetében – figyelembe véve a C1-INH-HAE öröklődő voltát – elengedhetetlen a családszűrés elvégzése. Ezáltal még a klinikai tünetek megjelenése előtt diagnosztizálható a betegség. A korai diagnózis alapvető, hiszen megóvhatja a beteget a felesleges műtéti beavatkozásoktól és a nem megfelelő gyógyszeres kezeléstől. Amennyiben a beteg megtagadja a komplement teszt elvégzését, és elutasítja a családszűrést, ezáltal utódai életét is veszélyeztetheti.


17

Szubakut és krónikus nyelészavar II. Kristóf Orsolya, Barkai László, Szakos Erzsébet Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ Esetbemutatás Recurráló hányások, nyelészavarral olykor nagyon hosszú ideig elhúzódhatnak, főként ha valamilyen okból késik a diagnózis. Recidív légúti infekciók, illetve gyakori hányások miatt több alkalommal hospitalizált, 31.gestatios hétre, 1700grammal született, Koraszülött osztályon 8 napig nasalis légzéstámogatásra szoruló, ASD miatt kardiológiai gondozás alatt álló, elmaradt súlygyarapodású, jelenleg ötéves kisfiú esetét mutatják be a szerzők. Egy éves korában visszatérő, étkezéseket követően jelentkező, bukások, hányások miatt indult kivizsgálása. Már akkor mély vashiányos anaemiája volt, mely miatt malabsoprtio irányában történtek vizsgálatok negatív eredménnyel. Kontrasztanyaggal történt nyelőcsőpassage-vizsgálat anatómiai eltérést nem igazolt. Emisszióját követően kontroll vizsgálaton nem jelentkeztek. Ötéves korában a gyakori légúti megbetegedések miatt tonsilloadenotomián esett át, de a továbbra is fennálló, étkezéssel összefüggő hányások, regurgitatioérzés, periumbilicalis hasi fájdalom miatt gastroenterológiai kivizsgálás komplettálását megkezdtük. Elhúzódó panaszai miatt 24 órás intraoesophagealis pH-mérés történt, mely szinte folyamatosan fennálló savas refluxot jelzett. Narcosisban megtörtént az oesophagogastro-duodenoscopia is. A vizsgálat során nehezen, de gyengéd erőszakkal passzálható, nyomásra táguló, gyulladásos jeleket mutató, beszűkült nyelőcső és cardia került látótérbe, egyéb területeken érdemi eltérés nem volt látható. A vizsgálatot követően tüneti- nyálkahártyavédő- és protonpumpagátló- terápia indult, mely mellett panaszai gyors javulást mutattak. Kiegészítő vizsgálatok eredményeinek birtokában kontroll, majd nyomonkövetés és a későbbiek felső gastrointestinalis endoscopia ismétlése tervezett. Konklúzió ha a gyermek ragaszkodik panaszaihoz, függetlenül az életkorától, nem tekinthetünk el az invazív diagnosztikus beavatkozásoktól. Lényeges kiemelni az időfaktort, amely nagyban függ a beteg és hozzátartozó által tanúsított kooperáció mértékétől.

18


Te hogy csinálod? Avagy a gyermekkori pancreatitis ellátásának kihívásai Mosztbacher Dóra1, Párniczky Andrea2 Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Heim Pál Gyermekkórház, Magyar Hasnyálmirigy Munkacsoport

1

2

Egy 7 éves lánybeteg recidiváló hányások és hasfájás miatt jelentkezett a belgyógyászati ambulancián kivizsgálás céljából. A klinikai tünetek mellett képalkotó vizsgálat során normál méretű epeutak mellett az epehólyagban számos apró kő volt látható, pancreas bélgázosság miatt nem ábrázolódott, míg a laboratóriumi vizsgálat (vérkép, CRP, transzaminázok) kóros eltérést nem mutatott. Az epeúti kövesség megítélésére diagnosztikus ERCP vizsgálat történt. A gyermek krónikus panaszai azonban 2 hét elteltével sem változtak. Az elvégzett, mostmár részletesebb laboratóriumi vizsgálat során 10x lipáz emelkedés, míg képalkotó vizsgálattal oedemás pancreas ábrázolódott peripancreaticus folyadékgyülem kíséretében. Carentia, parenterális folyadékpótlás, vénás antibiotikus kezelés mellett panaszai csökkentek, lipáz értékei azonban perzisztáltak. A 6. napot követően kezelését totál parenterális táplálással kiegészítették. A kontroll hasi UH során pseudocystának megfelelő elváltozás alakult ki. Továbbiakban panaszai fokozatosan enyhültek, lipáz értéke rendeződött. Az enteralis táplálás felépítése a 2. héten megkezdődött. A beteget az 31. napon bocsátották otthonába. A lezalott hasnyálmirigygyulladás miatt a HPSG által elindított APPLE-R vizsgálatába bevonásra került, melynek segítségével teljes etiológiai kivizsgálása megtörtént. A pancreatitis etiológiájának hátterében a CTRC és CFTR génekben a pancreatitis rizikófaktorát növelő mutáció igazolódott. A betegnek ezt követően genetikai tanácsadása, majd gasztroenterológiai gondozásba vétele megtörtént.


19

Szubakut és krónikus nyelészavar I. Muntyán Ágnes, Prof. Barkai László Szakos Erzsébet Velkey László Gyermekegészségügyi Központ, Csecsemő-, és Gyermekosztály, Miskolc A tartós inhalációs steroid terápia az asztma kezelésében állapottól függően indokolt. Tartós antibiotikus kezelés és a helytelenül alkalmazott inhalációs steroid gombás fertőzésekre hajlamosíthat. A szerzők egy, asthma miatt 6 éve gondozott, felvétel előtt 2 hónappal pleuropneumonia okán antibiotikum terápiában részesített kislány esetét mutatják be. A gracilis alkatú kislányt gombócérzés, táplálékelutasítás miatt került felvételre kivizsgálásra. Felső gastrointestinalis endoscopia során, a nyelőcső aboralis 2-3cm-én és a cardia nyálkahártyán a Z vonalig díffúz, egyenletes fehéres pöttyözöttséggel, oedemás nyálkahártyával járó, klinikailag egyértelműen candidiasisnak megfelelő gyulladást találtunk. A 2 hónappal korábban elkezdett lokális inhalatív fluticazon terápia leállításra került. Per os borax glycerinben suspendalt Fluconazolt kapott, sucralfattal kiegészítve. Ápolása során hullámzó módon, de összességében gyorsan javuló mértékben fogadta el a szilárd táplálékot, folyadékot többnyire lenyelte. A helytelenül, száj és garatöblítést mellőzve alkalmazott steroid inhaláció az egyik lehetséges praedisponáló tényező az elhúzódó antibiotikus kezelésen kívül. Humoralis immundeficienciát nem sikerült igazolni. Az esetet ritkasága és a terápia elkezdése előtti betegfelvilágosítás jelentősége miatt tartották a szerzők bemutatásra érdemesnek a szerzők.

20


Testösszetétel meghatározásának jelentősége egy Crohn-beteg gyermeknél Orova Fanni, Müller Katalin Eszter, Boros Kriszta Katinka, Cseh Áron, Veres Gábor Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest Bevezetés Gyermekkori Crohn-betegség (Crohn’s disease, CD) gyakran fogyással és alultápláltsággal jár. Jelenleg kevés irodalmi adat van arra vonatkozóan, hogy a CD-s betegekben végzett műtéti kezelés hogyan befolyásolja a gyermekek testösszetételét. Az alábbiakban egy műtéten átesett CD leány testösszetétel változását mutatjuk be. Eset ismertetése A gyermeket 2013-ban diagnosztizálták CD-vel, az ekkor indított terápia hatására betegsége hosszú ideig remisszióban maradt. 2016. februárjában cachektizálódva, akut relapszus tüneteivel jelentkezett gondozó intézetében. Felvételkor készített UH, ill. MR vizsgálaton intra-, ill. retroperitonealis tályogképződést és több fistulajáratot írtak le, mely kombinált antibiotikum kezelés mellett sem javult. További sebészi ellátás céljából kérték a gyermek áthelyezését klinikánkra. Felvételkor végzett testösszetétel mérés során testtömeg z-score értéke -2,0, zsírtömeg indexe (fat mass index, FMI) 2,3 kg/m2, zsírmentes testtömeg indexe (fat free mass index, FFMI) 12,7 kg/m2 volt. Felvételét követően sebészeink tehermentesítő ileostomát helyeztek fel, addigi terápiáját immunmoduláns kezeléssel egészítettük ki. Ezután állapota rohamosan javult, UH-n regresszió látszott. 8 héttel később végeztünk kontroll testösszetétel mérést, melyen testtömeg z-score értéke -0,6 (+1,4), FMI-e 4 kg/m2 (+76%), FFMI-e 16,2 kg/m2 (+28%) volt. Egy hónappal később bal oldali hemicolectomiát végeztünk. Következő kontroll vizsgálatakor szintén jó általános állapotban, panaszmentesen jelent meg (PCDAI 0). Ekkor végzett testösszetétel vizsgálata során testtömeg z-score érteke -0,65, FMI-e 3,6 kg/m2, FFMI-e 16 kg/m2 volt. Konklúzió Műtét után betegünk cachexiája gyorsan megszűnt, melyet javuló testösszetétel paraméterei is mutattak. Ugyanakkor lényeges - az irodalmi adatokkal összecsengő – megfigyelés, hogy a testtömeg növekedés hátterében elsősorban a zsírtömeg emelkedése dominált.


21

Diagnózis? Zsákutca! M. Tóth Melinda, Horváth Ágnes Csolnoky Ferenc Kórház, Veszprém Előadásunkban két beteg igen különböző történetét mutatjuk be. Egy közös vonás azonban mindkét esetben megtalálható, a végleges diagnózis felállítása előtt több vizsgálat, beavatkozás történt, amelyek a végső kórismét és így a hatásos kezelést késleltették. Ádám 15 éves fiú. Perianalis condilomatosissal kezelték 1 évig. Végleges diagnózisa Crohn betegség. Brigitta 15 éves lány. Számos vizsgálatot, Pentasa kezelést követően székletretenciós obstipációja és 9 hónapig tartó kálváriája sorozatos beöntések és macrogol rendszeres adása mellett megszűnt.

22


Az ártalmatlanág álarca - szegényes tünettan, súlyos prognózis Szabó Katalin, Guthy Ildikó Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház 11 éves lánybetegünk a háziorvosban felmerülő korai nemi érés gyanúja miatt kért endokrinológiai vizsgálatok alkalmával került először osztályunk látókörébe. Perinatalis anamnézisében vérhányás miatti koraszülött intenzív osztályon történő obszerváció szerepel. Csaknem másfél év elteltével, 2015 augusztusában vettük fel osztályunkra aspecifikus gasztrointesztinális tünetek (néhány napig tartó hányás, étvágytalanság, alhasi fájdalom) és a háziorvos által kért laborvizsgálatokban észlelt eltérések (mérsékelten emelkedett transzamináz és magas cholestaticus enzimértékek, jelzett indirekt hyperbilirubinaemia) miatt. Tüneti terápia mellett kezdeti javulást követően ismét emelkedő májenzim értékek, illetve a hasi ultrahang alapján felmerülő cholecystitis, cholangitis gyanúja miatt parenteralis antibiotikus kezelésben is részesült. A panaszok hátterében akut vírushepatítisz nem igazolódott. A kislány kifejezetten jó általános állapota, az ingadozóan magasabb májenzim értékek, emelkedettebb szérumréz szint, illetve D-penicillamin adását követően jelentősen emelkedő vizelet rézürítés Wilson-kór lehetőségét vetette fel. Rézmentes étrend a laborleletekben átmenetileg regressziót eredményezett, a genetikai vizsgálat a szokásos mutációt nem igazolta. A továbbra is tisztázatlan etiológia, ismételten romló laborértékek miatt májbiopsziára került sor, eredménye alapján primer szklerotizáló cholangitis volt véleményezhető. IBD extraintesztinális manifesztációjára gondolva gastrocolonoscopia is történt, a makroszópos kép és a szövettani lelet colitis ulcerosa egyidejű fennállását igazolta. Betegünk a beállított kezelés mellett jelenleg egyensúlyban van. Esetbemutatásunkkal az emelkedett májenzimértékek hátterében húzódó ritka betegségre, illetve annak gyulladásos bélbetegséggel társuló formájára szerettük volna felhívni a figyelmet.


23

Salmonella enteritishez kapcsolódó akut pancreatitis? Vagy mégsem … Ujvári Anett, Guthy Ildikó Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház, Jósa András Oktatókórház Előadásomban egy 17 éves fiú esetét fogom ismertetni, aki véres hasmenéses székletűrítés miatt igen elesett állapotban került felvételre Infektológiai Részlegünkre. Felvételét megelőzően néhány héttel testén nagy kiterjedésű tetoválás készült. Panaszok hátterében széklettenyésztés Salmonella fertőzést igazolt, antibiotikus terápiában részesült. Már felvételkor észleltük mérsékelten emelkedett pancreasenzim értékeit, amely mögött etiológiai faktorként a bakteriális fertőzést feltételeztük. Az antibiotikus kezelés hatására enterocolitise gyógyult, gyulladásos értéke normalizálódott, azonban pancreasenzimértékei az előírás szerint tartott szigorú, majd átmeneti nulldiéta mellett is emelkedő tendenciát mutattak. Jejunalis szonda levezetését követően 3 napig szondatáplálást alkalmaztunk, átmeneti csökkenést követően az étrend felépítésének megkezdésével ismét lipázemelkedést észleltünk. A nagyfiú végig tünet és panaszmentes volt, azonban hasnyálmirigyenzim értékei továbbra is fokozatosan kúsztak felfelé. Az idő előrehaladtával a Salmonella fertőzésnek a szerepe a pancreatitis fenntartásában egyre valószínűtlenebbnek tűnt, a kóreredet tisztázása céljából kiegészítő laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokat kértünk. Autoimmun folyamatot feltételezve a háttérben szteroid adása mellett döntöttünk. Az első adag adását követően amiláz és lipáz szintje szinte azonnal jelentősen csökkent, majd a fokozatosan leépített szteroid mellett is normál tartományban maradt. Az elvégzett laborok alátámasztották az IgG4 syndromát és autoimmun pancreatitist. A Salmonella fertőzés mint lehetséges kórok akut pancreatitis kialakulásában ismert. Előadásommal azt szeretném demonstrálni, hogy egy kezünkben lévő pozitív lelet, mennyire befolyásolhatja gondolkodásunkat, valamint egy adott eset komplex megközelítést igényel, a kórlefolyást figyelembe véve leleteink újraértékelendők.

24


TECHNIKAI INFORMÁCIÓK

Előadások

Szabadon bejelentett esetismertetések időtartama: 7 perc, melyet 3 perc vita követ. Az előadásokat a helyszínen legkésőbb a szekció előtti szünetben a regisztrációnál található slide centerben szíveskedjenek feltölteni.

Regisztráció

2017. január 27. 9.00 – 17.00 2017. január 28. 8.00 – 12.00

Továbbképzési pontérték

Csecsemő- és gyermekgyógyászok, házigyermekorvosok és gasztroenterológusok számára a rendezvényt követően kerül akkreditálásra.

Szakmai program

Four Points by Sheraton - Maestro A-B terem (földszint)

Kiállítás, kávészünet

Four Points by Sheraton - Foyer (földszint) A kiállítás megtekintéséhez és a kávészünethez kongresszusi kitűző használata szükséges.

Ebéd

2017. január 27-28. Four Points by Sheraton Bistorant Étterem (földszint)

Vacsora

2017. január 27. Four Points by Sheraton Maestro A-B term (földszint) Mindhárom alkalommal ebéd illetve vacsora jegy ellenében vehető igénybe.


25

JEGYZETEK

26


Speciális - gyógyászati célra szánt - tápszer

Tejmentes Laktózmentes Gluténmentes

4 hónapos kortól: Anyatej mellé HA tápszer mellé

Normatív támogatással: 70 Ft /adag

EÜ.90%-os támogatással: 15,5 Ft /adag

Ételallergiában és intoleranciában szenvedő csecsemőknek is Főzelékek, gyümölcsök dúsítására alkalmas

PROMÓCIÓS KÓD: G170117 LEZÁRÁS DÁTUMA: 2017/01/18

Rizs és szentjánoskenyérfamag alapú pép:

Sinemil 600g árak:(1) Bruttó fogyasztói ár: 2626 Ft; Támogatás összege (55%): 1444 Ft; Normatív térítési díj: 1182 Ft; Támogatás összege (90%): 2363 Ft; Eü. 90%-os térítési díj: 263 Ft (1) OEP végleges publikus gyógyszertörzs (PUPHA), érvényesség kezdete: 2017. január 1. Tájékoztató kizárólag egészségügyi szakemberek részére. Jelen kiadvány elválaszthatatlan részét képezi a címkeszöveg. Csak orvosi ellenőrzés mellett alkalmazható. Parenterálisan nem adható, és gyermekek elől elzárva tartandó! A Numil Kft. kizárja a felelősségét az egészségügyi szakembereknek szóló szakmai tájékoztató anyag illetéktelen személyek általi felhasználásáért. Fontos figyelmeztetés! A csecsemő legjobb tápláléka az anyatej. A szoptatás a legegészségesebb táplálási mód. Amennyiben nem áll rendelkezésre elegendő anyatej vagy a szoptatásnak más akadálya van, a speciális - gyógyászati célra szánt - tápszer kizárólag a gyermekorvos javaslatára, orvosi ellenőrzés mellett, a használati utasítás szerint alkalmazható. Alkalmazása, ajánlása, illetve rendelése előtt olvassa el a termékek címkéin feltüntetett adhatósági és elkészítési útmutatót! Ne térjen el a használati utasítástól, Fiatal Gyermekgasztroenterológusok Munkacsoportja IV. Konferenciája mert az zavart okozhat a kisbaba fejlődésében. A termék Kecskemét, csak orvosiFour ellenőrzés alkalmazható. 27 Points bymellett Sheraton, 2017. január 27-28.

Szakértő gondoskodás a gyermekek jövőjéről

NESTLÉ BEBA SINLAC

RIZS- ÉS SZENTJÁNOSKENYÉRMAG ALAPÚ PÉP Speciális – gyógyászati célra szánt – tápszer Javallat:

✔ Allergia szempontjából veszélyeztetett csecsemők és kisdedek számára anyatej vagy hypoallergén tápszer mellett ✔ Táplálékallergia gyanúja esetén az eliminációs diéta részeként ✔ Glutén-túlérzékenység esetén ✔ Laktóz-intolerancia esetén Ellenjavallat: Glukóz-, fruktóz-, szacharóz-intolerancia; rizsés/vagy szentjánoskenyérliszt-allergia. Csak orvosi ellenőrzés mellett alkalmazható. 90% Bruttó fogyasztói ár: TB támogatás összege: Térítési díj:

28BEBA_H_201701/1

55% 2 953 Ft

Bruttó fogyasztói ár:

2 658 Ft

TB támogatás összege:

1 624 Ft

Térítési díj:

1 329 Ft

295 Ft

2 953 Ft

4 hónapos kornál idősebb csecsemők és kisgyermekek táplálására. Fontos ﬁgyelmeztetés: A csecsemő legjobb tápláléka az anyatej. A legegészségesebb táplálási mód a szoptatás. Fiatal Gyermekgasztroenterológusok Munkacsoportja IV. Konferenciája Tájékoztató egészségügyi szakemberek Nestlé Hungária Kft. Lezárás dátuma: 2017. január. Kecskemét, Four Points by Sheraton, 2017.részére. január 27-28.

Fiatal Gyermekgasztroenterológusok Munkacsoportja IV. KONFERENCIÁJA JANUÁR KECSKEMÉT, FOUR POINTS BY SHERATON HOTEL & CONFERENCE CENTER

Recommend Documents