Český registr biopsií nativních ledvin 1994-2014
I. Cíle registru renálních biopsií • vytvořit registr pacientů, u kterých byla provedena renální biopsie, který by • byl východiskem pro souhrnnou každoroční informaci nefrologické společnosti analogickou informacím o dialyzační a transplantační aktivitě, • umožnil kontakty jednotlivým pracovištím, které by se chtěly zapojit do kooperativních studií u různých typů glomerulonefritidy • iniciovat a pomáhat organizovat kooperativní studie věnované různým typům glomerulonefritidy. • informovat své členy pravidelně o obsahu registru a eventuelně o výsledcích probíhajících kooperativních studií
Aktuálně bioptující centra
Pracoviště bioptující dospělé: • Praha (4):
– FN Karlovo náměstí, Klinika nefrologie,Praha 2 – Klinika nefrologie, IKEM, Praha 4 – FN Královské Vinohrady Praha 10 – FN Motol, I. interní oddělení, Praha 5 Původně 8 center
Aktuálně bioptující centra
• Mimopražské (9):
– FN Hradec Králové, Klinika gerontologická a metabolická – FN Plzeň - I. interní klinika – Nemocnice České Budějovice – FN Olomouc, III. Interní klinika – FN Ostrava, Interní klinika – FN Brno - sv. Anna – FN Brno-Bohunice, III. interní gastroenterologická klinika Původně 12 center
Aktuálně bioptující centra Pracoviště bioptující děti (8): – – – – – – – –
FN Vinohrady, Praha 10 FN Motol, Praha 5 FN Plzeň FN Hradec Králové FN Ostrava-Poruba Nemocnice České Budějovice FN Brno, II. Interní klinika FN Olomouc
Původně 11 center
1994-2014
POČTY BIOPSIÍ V AKTUÁLNĚ BIOPTUJÍCÍCH CENTRECH
Centra pro dospělé - Praha 350
309
300 250 200 150 100 48
50
44 19
0 FN Karlovo náměstí
IKEM
FN Vinohrady
Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 2014
FN Motol
Centra pro dospělé - Čechy bez Prahy 70 61
60
56
50 40 30 19
20 10 0 FN Hradec Králové
FN Plzeň
České Budějovice
Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 2014
Centra pro dospělé - Morava a Slezsko 60
49
50 40
20
30
15
23
20 10 0
FN Olomouc
FN Ostrava
FN Brno- sv. Anna
Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 2014
FN Brno-Bohunice
Pediatrická centra - Čechy 70 60 50
44
40 30 20 10 0
4 FN Motol
FN Vinohrady
6
5 FN Hradec Kráové
České Budějovice
Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 2014
4 FN Plzeň
Pediatrická centra- Morava a Slezsko 35
30 25
20 15 11
9
10 6 5
0
FN Ostrava
FN Brno
Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 2014
FN Olomouc
III. Sběr dat a sledované údaje • Sběr dat probíhá kvartálně dotazníkovou metodou vyplněním tzv. evidenční karty • Mezi sledované údaje patří: – Identifikace nemocného, psč jeho trvalého bydliště – Centrum provádějící výkon, měsíc a rok provedení, zaměřovací metoda k provedení biopsie – Pohlaví, věk, nově i výška a váha nemocného – Klinické a laboratorní údaje: arteriální hypertenze, hladina kreatininu, erytrocyturie, proteinurie, hladina sérového albuminu, diabetes mellitus – Histologická diagnóza – Komplikace výkonu
IV. Vlastní výsledky Klinicko-laboratorní údaje
Biopsie v roce 2014
CELKEM 752 BIOPSIÍ NATIVNÍCH LEDVIN
Absolutní zastoupení nefropatií v 2014 (celkově 752 RB) • Normální nález • Primární nefropatie DM • Sekundární nefropatie
7 381 74
– Lupusová nefropatie Cévy – Henoch-Sch.purpura TIN – Infekce
• GN při onemocnění cév
114
– AAV – TMA – Nefroskleróza
• Při metabolických onemocněních – DM – Dysproteinémie
104
• • • • •
Vrozené Tubulární změny a nádory ESKD Intersticiální leze Primární Nediagnostická punkce
8 15 11 21 17
Absolutní zastoupení PRIMÁRNÍCH nefropatií v 2014 (celkově 381 RB) 160
148
140 120
100 80 62 53
60 40
39 27
24 15
20
13
0 MCNS
FSGS
MGN
MPGN
IgA
Menší glom. abnorm.
IgM
jiné
Absolutní zastoupení GN U SYSTÉMOVÝCH ONEMOCNĚNÍ v 2014 (celkově 74 RB) Lupusová nefritida
70 61 60
GN při HenochSchönleinově purpuře
50 40
Goodpastureův sy
30 20
10 0
9
GN při infekci
2
1
Absolutní zastoupení GN U ONEMOCNĚNÍ CÉV v 2014 (celkově 114 RB)
70
Pauciiumunní GN při AAV
66
60
Trombotická mikroangiopatie
50 40
40
Nefroskleróza
30
Sklerodermie
20 10 0
Jiné
4
0
4
Absolutní zastoupení GN U METABOLICKÝCH ONEMOCNĚNÍ v 2014 (celkově 104 RB)
50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0
47
Diabetická glomeruloskleros a Glomerulopatie při dysproteinémii
47
AA amyloidosa
Jiné
7 3
Absolutní zastoupení GN U DYSPROTEINÉMIE v 2014 (celkově 47 RB) 25
25
Mnohočetný myelom AL amyloidosa
20
Kryoglobulinémie
15 LCDD
9
10
Fibrilární GN
6 5 0
4 0
1
Imunotaktoidní GN
Incidence /1mil.obyvatel k 1.1.2015- v ČR 10 538 275 obyvatel *
• Primární GN – – – –
IgAN MGN FSGS MCD
• Sekundární 14,10 5,05 5,90 4.86
– – – – – – – – –
Lupusová nefritida ANCA + vaskulitidy Henoch-Sch. purpura AL Amyloidóza AA Amyloidóza Myelom Diabetická GN TIN Nefroskleróza
* Údaj dle Českého statistického úřadu ČR
5,81 6,29 0,86 2,38 0,86 0,57 4,48 2,00 3,81
1994-2014
SOUHRNNÁ DATA 12 618 BIOPSIÍ NATIVNÍCH LEDVIN
Absolutní počty biopsií 1995-2014 752
800
719
700 600
603
634
654
644
2011
2012
2013
527
521
500 400 300 200 100 0
1995
2000
2005
2010
2014
Relativní počty mužů a žen 100
90 80
40
43
42
42
39
39
41
45
60
57
58
58
61
61
59
55
1994
2000
2005
2010
2011
2012
2013
2014
70 60 50 40 30 20 10 0 muži
ženy
Absolutní počty biopsií v „dětských“ a „dospělých“ centrech 663 700
563
600
535
554
584
567
500 400
426
399
300
200
122
156 101
100
68
80
70
77
89
2010
2011
2012
2013
2014
0 1995
2000
2005
dospělí
děti
Relativní počty biopsií v „dětských“ a „dospělých“ centrech
100
90
28
22
19
78
81
2000
2005
11
13
11
12
12
89
87
89
88
88
2010
2011
2012
2013
2014
80
70 60 50 40
72
30 20 10 0
1994
dospělí
děti
600
Arteriální HT v době biopsieabsolutní čísla 519
500
412 400
308
375 342
442
455
434
323
300
200
202
191
187
185
199
209
232
100
0 1995
2000
2005 nepřítomna
2010
2011
2012 přítomna
2013
2014
Arteriální HT v době biopsie relativní čísla 100 90
16
1
1
63
68
71
70
68
70
36
31
29
30
32
30
2010
2011
2012
2013
2014
14
80
70
24
38
60 50 40
30
60 48
20 10 0 1995
2000
2005 nepřítomna
přítomna
neuvedeno
Erytrocyturie v době RB 480
500 450
400 350
349
336
372
405
381
421
421
300 250 200 150 100 50
47
71
53
53
2005
2010
68
57
59
59
2011
2012
2013
2014
0 1995
2000
mikroskopická
makroskopická
Erytrocyturie v době RB-relativní čísla
100 90
80 70
24
23
23
9
9
10
64
67
1995
2000
28
28
28
8
9
10
8
66
62
60
62
2005
2010
2011
2012
60
23
27 8
50
40 30
68
64
2013
2014
20 10
0 mikroskopická
makroskopická
nepřítomna
anurie
neuvedeno
Kreatinin v době RB 400
368
350 300
295
250
171 114
91
5444 14
47 15
127
72 47 13
94 76
251
175
170
141
100
50
259
247
197
200 150
254
250
82
6
3
2010
2011
132 68 19
251
174 113 85 21
174 113 85
2
0 1995 pod 100
2000 101-200
2005 201-400
více jak 400
HD
neuvedeno
2012
2013
2014
Kreatinin v době RB-relativní čísla 100
3
70
7
10 22
60
13 27
9 14
27
13 16
3
0
1
2
8
90 80
2
3 10
13
3 13
13
20
20
18
18
27
27
27
27
42
39
40
39
39
2010
2011
2012
2013
2014
28
50 40 30
57
51
47
2000
2005
20 10 0 1995 pod 100
101-200
201-400
více jak 400
HD
neuvedeno
Proteinurie v době RB 285
300
247
250
213
206
150
139 124
121 97
100
50
179
165 136
60
49 7
194
89
74 45
222
215 207
206 205 182 177 152 155 152
200
261
251
6
5
3
67
57
5
48 6
6
19
0 1995
2000
nepřítomna
do 3g
2005 4-10g
2010
více jak 10g
anurie
2011 neuvedeno
2012
2013
2014
Proteinurie v době RB-relativní čísla 100 90
80
9
9 26
10
29
29
70
14 29
7
9
31
31
9 29
13 18
60 50
40
26
24
25
34
32
33
2010
2011
2012
40
27
21
23
39
35
39
2013
2014
2014
47
30 20 10
24
14
0 1995
2005
nepřítomna
do 3g
4-10g
více jak 10g
anurie
neuvedeno
Vybrané primární glomerulopatie 180
160 140 120 100 80 60 40 20 0 1995 Lipoidní nefrosa
2005 Fokálně segmentální glomeruloskleróza
2011 Membranosní GN
2013 Membranoproliferativní GN
IgA GN
Lipoidní nefróza glomerulopatie 69
70 60
54
50
38
40
30
30
27 19
18
20
11 10 0 1995
2000
2005
2010
2011
2012
2013
2014
Fokálně segmentální glomeruloskleróza 70
62
59
60
51
51
50
42
41 40 30
29
31
20 10 0 1995
2005
2011
2013
Membranózní GN 68
70
58
60
49
50
51
46
42 40 30
27
20 10 0 1995
2005
2011
2013
53
Membranoproliferativní GN 30
29 25
25
22
21
20
17 15
15
13
13
10
5
0 1995
2005
2011
2013
IgA glomerulopatie 180
170
160
148
140
128
120 100
109
111
128
121
97
80
60 40 20 0 1995
2005
2011
2013
Vybrané sekundární glomerulopatie glomerulopatie 70 60 50 40 30 20 10 0 1995 Lupusová GN
2005 H-S purpura
Pauciimunní GN (ANCA)
2011 Nefroskleróza
2013 Diabetická GN
Glomerulopatie při dysproteinémiích
Lupusová nefritida 70
61 60 50 40
45
43
36
36
1995
2005
37
41
44
30 20 10 0 2011
2013
Henoch-Schonleinova purpura 12
11 10
10
9 8
8
6
8
6
8 6
4
2
0 1995
2005
2011
2013
Pauciiumunní GN (ANCA asociované) 70
66
60
54
52
56
47
50 40
34
35
30
21 20 10 0 1995
2005
2011
2013
Diabetická glomeruloskleróza 50
47
45
40
40
39
38
34
35
30
30 25
21
20 15 10 5
4
0 1995
2005
2011
2013
Glomerulopatie při dysproteinémiích 50
47
45
39
40 35
32
39
33
30 25
20
13
15 10
10 6
5 0 1995
2005
2011
2013
Nefroskleróza glomerulopatie 50
47
45 40
36 33
35 30 25
23
20
22
21
21
16
15 10 5 0 1995
2005
2011
2013
Vybrané hereditární nefropatie glomerulopatie
45 40 35 30 25 20 15 10 5 0
1995 Blíže neurčené
Alportův syndrom
2005
2011
Benigní recurentní hematurie
Sy tekých basálních membrán
2013 Fabryho choroba a jiné lipidosy
Nail-patella sy
Syndrom tenkých bazálních membrán 45
42
40 35 30 25
20
18
20
15 10
5
5
5
4
1
0 1995
2005
2011
2013
3
Alportův syndrom 16 14
15 14 12
12 10 8
6
5 4
4
2
2
2
2
0 1995
2005
2011
2013
Ostatní bioptické nálezy 25
21
19
20
17
16 11
5
0
6 4
15 15
10 10 10
9 5
18 18
15
15
10
18
11
12 10
11
5
0 1995
2005 Tubulární změny a nádory
2011 End Stage Kidney ( terminální nefropatie)
2013 Intersticiální leze
Biopsie bez morfologické diagnózy 35
32
30 25 20
15 16
15
12 11 9 9 766 6 6 5 5 6 67 4 3 4 4 3 2 13 11
10
6 5 0
000
00
1995 nediagnostiká punkce
2005 málo reprezentativní vzorek
2011 nepříznačné morfologická změny
2013 nezastižen parenchym ledviny
Relativní zastoupení DLE ZAMĚŘOVACÍCH METOD v letech 1994-2014 12 618 (celkově RB) 100% 7
90% 6
4
3
4
4
5
0 17
8
17
13
24
22
80%
1
0
67
68
0
0
0
7 30
24
21
18 24
26
30 34
70% 41
32
60%
45
45
28
3
4
8
7
20%
13
31
26
10% 0% 1995
28
1997 RTG
USG
21
1999 CT
16
11
2001 scinti
0
0
52
0
0 43
30
35
39
5 27
20
40
71
0
33
40% 6 30%
38
8
75
30
33
46
50%
%
29
47
48
7
1
2004 USG + gun
1 2006
1
0 0
31
28
14
0
0 2008
RTG + gun
34
0
30
0 2010
TJRB
32
33
1 2012
0
24
0
28
0 2014
RB komplikace (%) 100% 90%
7 0
11 0
24
26
80%
5
70%
1
21
20
20
2
0
1
79
2013
13 1
60%
50%
91
40%
86
30%
71
72
78
78
2005
2010
2011
2012
86
20% 10% 0% 1995
2000 bez komplikací
velká komplikace
malá komplikace
2014
Závažné komplikace RB 8
8
7
7
7 6
6
7
66
5
5
4
4 3
7
5
5
4
3
3
3 3
2
2
2
1
1
2
1
0 1995
2005
pokles TK s nutností TRF
2011 masivní hematurie
2013 velký hematom-algický sy
2
1
Malé komplikace RB 160
150
140
124
119
120
121
111
102
100 80
68
60 40 20 0
28 6
11 0
0
1995
5 1 2005
malá hematurie
6
0
8
1
2011 drobný hematom dle USG
4 0
5 1 2013 febrilie
7
0
Poděkování všem centrům za zasílání dat a České nefrologické společnosti za podporu registru
