ENDOCRIENE URGENTIES
Introductie
E. DHONDT, Med Maj Dienst Urgentiegeneeskunde en Mobiele Urgentiegroep Militair Hospitaal Koningin Astrid, Bruynstraat, B-1120 BRUSSEL Universitaire Ziekenhuizen Leuven - Gasthuisberg, Herestraat 49, B-3000 LEUVEN
De acute endocrinologie zoals die zich in de urgentiegeneeskunde presenteert, beperkt zich in essentie tot drie endocriene systemen: het koolhydratenmetabolisme, de bijnier en de schildklier. De specifieke verantwoordelijkheid van de urgentiearts berust evenzeer bij het snel herkennen en snel behandelen van de meest frequente endocriene urgentie, de diabetische ketoacidose, als de kennis te hebben van en alert te zijn voor de diagnose en het beleid bij de zeldzame thyroïdstorm. Beide aandoeningen zijn potentieel levensbedreigend, beide vereisen specifieke therapie en algemene supportieve maatregelen en vooral, voor beide is de kennis van de basispathofysiologie een absolute vereiste voor deskundig management. Patiënten met diabetes mellitus bieden zich in de spoedgevallendienst aan omwille van de complicaties van hun ziekte. Gewoonlijk zijn we in de eerste plaats bedacht op de acute decompensaties zoals de diabetische ketoacidose, het hyperosmolair coma of de hypoglycemie. Meestal worden die op adequate maar ook agressieve wijze behandeld, waarschijnlijk omdat de fysiologie van het glucosemetabolisme en de pathofysiologie van deze aandoeningen goed gekend zijn. De diagnose is gewoonlijk vrij gemakkelijk en de aanvang van de behandeling laat meestal niet op zich wachten, zodat de correctie van de koolhydratenhomeostase al goed op weg is, wanneer de patiënt de spoedgevallendienst verlaat. Dit impliceert niet dat deze aandoeningen niet ernstig moeten genomen worden! De mortaliteit van diabetische ketoacidose bijvoorbeeld blijft schommelen rond 6 à 10 % en deze voor hypersosmolair coma varieert nog tussen 20 en 70% (alnaargelang de reeks) ondanks de nu toch gestandaardiseerde therapeutische schema's die op strikt wetenschappelijke basis voor deze medische urgenties vooropgesteld zijn (rigoureuze hydratatie en substitutietherapie aan de hand van frequente monitoring en het gebruik van flowcharts, en de behandeling van het uitlokkend event). Men zal systematisch aan een hypoglycemie denken bij een gekende behandelde diabeticus, telkens wanneer deze zich onwel voelt, en zeker wanneer het een bejaarde betreft of wanneer de patiënt aan neurologische en/of cardiovasculaire diabetische verwikkelingen lijdt. Nieuwe, intensievere geoptimaliseerde insulineschema's, waarbij gestreefd wordt naar normoglycemie en scherpere controle, verhogen gevoelig de frequentie van ernstige hypoglycemie bij een insulinebehandelde diabetespatiënt. Hypoglycemische aanvallen door sulfonylurea geïnduceerd, kunnen mogelijk hardnekkig zijn en lang aanhouden. Een verlengde observatieperiode op de spoedgevallendienst of analoge dienst voor kritieke zorg dringt zich dan op. Hypoglycemie bij een automobilist kan de aanleiding zijn voor problemen van medisch-juridische aard, bijvoorbeeld na een verkeersongeval. Bij een onbekende zieke (zelfs
Endocriene urgenties: Introductie Dr E. DHONDT
2
zonder diabetes mellitus) zal men de mogelijkheid van een hypoglycemie steeds overwegen in geval van stoornis van het bewustzijn, of coma, of een onverklaarbaar abnormaal gedrag. Echter we mogen niet uit het oog verliezen dat het de minder spectaculaire laattijdige complicaties zijn die voor de grootste morbiditeit van suikerziekte verantwoordelijk zijn en dat deze in veel belangrijkere mate bijdragen tot de verminderde levensverwachting dan wel de ketoacidose of de hypoglycemie. Ook stoornissen in de bijnier- of schildklierfunctie kunnen verantwoordelijk zijn voor een breed spectrum van ziektetoestanden variërend van een subtiele aspecifieke klacht tot een full-blown metabole urgentie die prompte herkenning en behandeling vergt. Wij kunnen geen overzicht geven van de kliniek van de grote syndromen zoals feochromocytoom of bijnierschorsinsufficiëntie, of hyper- of hypothyroïdie, zoals ze zich zouden kunnen aanbieden op een spoedgevallendienst. Wel zullen we stil staan bij hun extreme klinische presentaties. Het merendeel van de patiënten met feochromocytoom zijn symptomatisch, op basis van de pathofysiologische effecten van een exces aan circulerende catecholamines: hoofdpijn, hartkloppingen, arteriële hypertensie, tachycardie, zweten. Sommige presenteren zich eerder dramatisch met een acute hypertensieve crisis, verwikkeld met longoedeem, nierinsufficiëntie of CVA. Maar occasioneel treft men eens een asymptomatische patiënt aan. De diagnose moet inderdaad zeker overwogen worden bij elke patiënt met de novo hypertensie, zeker wanneer die niet of paradoxaal antwoordt op antihypertensieve behandeling of bij een patiënt met acute paniekaanvallen gekarakteriseerd door angst, hartkloppingen en thoracale pijn. Tenslotte en hoewel zeer zeldzaam, blijft een feochromocytoom een belangrijke klinische entiteit want meestal is het een goed behandelbare vorm van arteriële hypertensie (chirurgie). Urgentieartsen zijn bij uitstek geplaatst om de patiënten met dergelijke tumor (in 90% ter hoogte van de bijnier) te herkennen, de kritiek zieken onder hen onmiddellijk te stabiliseren en deze die nog diagnostiek vergen, correct en zonder dralen door te verwijzen. Behoorlijk wat feochromocytomen (20 à 75%, afhankelijk van de review) worden echter nog steeds postmortem gediagnosticeerd, ondanks de hoge sensitiviteit van de beschikbare biochemische en beeldvormende onderzoekstechnieken. Hetzelfde geldt ongeveer voor de acute bijnierschorsinsufficiëntie (de secundaire vorm is de meest frequente). Deze medische urgentie heeft een zodanig atypische presentatie dat ook hier van de urgentiearts alertheid gevraagd wordt, wanneer hij met ernstig zieke patiënten in
Endocriene urgenties: Introductie Dr E. DHONDT
3
de spoedgevallendienst te maken heeft. Zeker bij diegenen bij wie een chronische corticotherapie aan het licht komt en bij hen die zich aanmelden met anorexia, gewichtsverlies, dehydratatie verwardheid, lethargie, koorts, nausea, braken, buikpijn ("acute buik"), of soms een hardnekkige hypotensie, weinig responsief op vochttoediening. Eens gediagnosticeerd is de behandeling eigenlijk eenvoudig: adequate vocht- en electrolietenrepletie en corticosteroïdensubstitutietherapie. Daarenboven is het een bijkomende uitdaging de onderliggende uitlokkende ziekte of stresstoestand te onderscheiden van de Addisoncrisis en deze ook te behandelen. Gezien het frequent voorkomen van schildklieraandoeningen, loont het de moeite ook even stil te staan bij de twee levensbedreigende extreme klinische entiteiten van schildklierdecompensatie. Zowel myxoedemateus coma als thyroïdstorm zijn zeldzaam (resp. < 1% van de patiënten met hypothyroïdie, 1 à 2% van deze met hyperthyreose), maar beide hebben een hoge mortaliteit van 80 à 100% indien behandeling uitblijft of nog 15 à 50% mét behandeling. De symptomatologie van beide medische urgenties heeft betrekking op stoornissen van de thermoregulatie (hypo-, hyperthermie), het cardiopulmonair systeem (hartritmestoornissen, hartdecompensatie, dyspnee, pleuravochtuitstorting,...) en het centraal zenuwstelsel (coma, apathie of angst, psychose, tremor, ...). De behandeling bestaat in essentie uit intensieve supportieve zorg en correctie van de uitlokkende ziekte, en hetzij schildklierhormoonsubstitutie, hetzij totale onderdrukking van de schildklier (biosynthese, release, perifere effecten). De taak van de urgentiearts, wanneer geconfronteerd met een onverwikkelde ziektetoestand of een eerder banale klacht is: 1. aan de mogelijkheid van een endocriene urgentie denken; 2. desgevallend labo-onderzoek starten; 3. potentiële verwikkelingen voorkomen; 4. eventuele verwikkelingen behandelen en tenslotte, 5. patiënt verwijzen voor verdere investigatie en nauwkeurige follow-up. Ten overstaan van de extreme urgentie daarentegen moet hij prompt de klinische entiteit kunnen herkennen en onmiddellijk managen, aangezien wachten op advies van een specialist in het vak (internist-endocrinoloog) of op bevestiging door het labo voor de patiënt fataal kan zijn. Ons doel is u praktische tips mee te geven voor 'bedside' en 'on the field' diagnose en therapie
Endocriene urgenties: Introductie Dr E. DHONDT
4
van deze waaier niet zo alledaagse aandoeningen.
Endocriene urgenties: Introductie Dr E. DHONDT
5
