Embryologia III.
Magzati és anyai vérkeringés Az embryo és a foetus fejlődése A branchialis szervek fejlődése
Az embryo lefűződése • Cephalocaudalis lefűződés: az idegrendszer és a fej gyors fejlődése miatt • Lateralis lefűződés: az amnion növekedése bezárja a bélvályút, ventralis oldalra nyomja a köldökzsinórt, és a hasi régiót is bezárja. • A szikhólyag nyele beszűkül, és fokozatosan a szikhólyag egésze a köldökzsinórhoz nyomódik, és végül bekerül a köldökzsinór állományába. • Az embryo az amnion üregében van és csak a köldökzsinór révén kapcsolódik a placentához.
A magzatburok (extraembryonalis membránok) • Amnion: az embryonális kortól fokozatosan vastagszik (0.02 – 0.5 mm). Rétegei: amnionhám, basalis membrán, mesenchymaszerű réteg, amely fibroblastokat és rostokat tartalmaz, és a chorionhoz kapcsolja. • Chorion: a chorion laeve, hasonló vastagságú, a mesenchymalis réteg alatt több trophoblast réteg és egy külső basalis membrán található – ez utóbbi a deciduához kapcsolja. • Ez a két réteg a decidua ereivel kapcsolatban van, barriert és transzport útvonalat is képez. Vagyis a placenta mellett egy másik kommunikáció – egy paraplacentáris – működik, és részt vesz az anyagok cseréjében: elsősorban a magzatvíz felé. • Simonart-féle szalagok: kóros szalagok az amnion üregében (korai amnion – embryo érintkezés miatt alakulhatnak ki). 3
AZ AMNIONÜREG ÉS A CHORIONZSÁK NÖVEKEDÉSE AZ ELSŐ KÉT HÓNAP SORÁN
A magzatvíz (liquor amnii)
• Terhesség végén: 800-1000 ml. • Forrása: amnion, chorion, anyai vér, magzat kültakarója, magzati vese. • Oligohydramnion: renalis agenesis. • Polyhydramnion: oesophagus atresia. • Kitölti a magzati légutakat. • Sejtjei magzati eredetűek. • Amniocentesis: genetikai vizsgálatokhoz.
Erek a 4. embryonalis hét végén Aorta dorsalis Arcus aortae II et III
Chorionboholy
Saccus aorticus
Szív
V. vitellina
A. vitellina
A. et v. umbilicalis
Magzati keringés anatómiája I. • Vena umbilicalis: 80% oxigéntelítettségű vér érkezik a placentából a köldökön át, a máj felé. • A májhoz érve a vér nagyobb része a ductus venosus Arantii-n át a VCI-ba jut. Kisebb rész átáramlik a májon a vena portae ágainak segítségével. Ez is a VCI-ba jut. • A VCI-ből a jobb pitvarba kerül, ahonnan nyomása és a VCI billentyű (Eustach) miatt a foramen ovale-n át a bal pitvarba folyik. Kisebb része a jobb kamrába jut, ahol keveredik a VCS-on át érkező vénás vérrel. • A bal pitvar – bal kamra – aorta úton így a friss vér a felső végtag és a fej-nyak képleteit látja el (aortaív ágai).
Magzati keringés anatómiája II. • A jobb kamrából a nagyrészt vénás vér a truncus pulmonalisba kerül. A magzati tüdőkeringésnek azonban igen nagy a perifériás ellenállása, mert az alveolusok zártak és kevés folyadékkal töltöttek (a tüdőkeringés tkp. csak az arteriae bronchiales ágrendszerén át működik). • A truncus pulmonalis és az arcus aortae alsó része között magzati „shunt” van: ez a ductus arteriosus Botalli. Ez a magzati artéria vezeti el a truncus pulmonalis vérét az aortába, ahol ez a vénás vér „felhígítja” az aorta frissebb vérét (oxigéntelítettség kb. 25%-ot csökken). Ezért az aorta distalisabb szakaszain kissé rosszabb minőségű vér áramlik át. • A vér az arteria umbilicalisok révén jut vissza a placentába (a. hypogastrica ága).
Magzati keringés III. • A keringés a születés után teljesen megváltozik; a magzati „shunt”-ök elzáródnak. • A köldökzsinór lekötése megállítja a köldökkeringést. • A szüléskor lehetővé válik a légvétel (az újszülött felsír). • A tüdőkeringés beindul, vagyis megnyílik az út a truncus pulmonalisba kerülő vér előtt. A tüdőkeringés megindulása mediátorokat szabadít fel, amelyek elzárják a ductus arteriosust. • A jobb pitvari nyomás csökken, a bal pitvari nyomás nő: ez bezárja a foramen ovale-t. • A vena umbilicalis funkcióvesztése miatt a ductus venosus is elzáródik.
Változások a születés után • A vena umbilicalis testünkön belüli szakasza lassan elzáródik (ligamentum teres hepatis). • Az elzáródott ductus venosus maradványa a ligamentum venosum. • Az elzáródott Botallo-vezeték neve ligamentum arteriosum. • Az arteria umbilicalisok nagyobb része elzáródik (kisebb része megmarad és ága mint arteria vesicalis superior és arteria ductus deferentis funkcionál). Az elzáródott szakasz neve ligamentum umbilicale mediale.
Magzati keringésben részt vevő magzati erek/nyílások: 1. Vena umbilicalis 2. Ductus venosus 3. Foramen ovale 4. Ductus arteriosus 5. Arteria umbilicalis
Az embryonalis szakasz eseményei 1. hét
Megtermékenyítés, barázdálódás (morula, blastula-blastocysta), implantatio kezdete, trophoblast proliferatio.
5. hét
Garatívek (4) láthatók, felső végtag kezdeménye, orr, fül és szem kezdeménye látható, szívcső nagy és görbült, vannak placentáris- és köldökzsinór erek és vérkeringés.
2. hét
Beágyazódás, placentatio, a kétlemezű embryopajzs kialakulása (epiblast, hypoblast, extraembryonalis mesoderma, testnyél, allantois).
6. hét
3. hét
Gastrulatio (ectoderma, mesoderma, entoderma, chorda dorsalis), cardiogen mesoderma, erek a szikhólyagban.
Alsó végtag is van, külső fül kezd fejlődni, a köldökzsinór vastag (köldökhernia van a bélcső erős növekedése miatt), szájüreg fejlődik (nyelv megjelenik), fejlődnek a légutak és a tüdők.
7. hét
4. hét
Neurulatio (velőcső, ganglionléc, neuroporusok), mesoderma tagolódása (somita, nephrogonotom, oldalmesoderma, testüreg), lefűződés gyorsan halad mindkét irányban, kialakul az igazi testüreg, az amnion ürege növekszik, a szikhólyag mérete csökken.
Retinában megjelenik a pigment, vannak ujjak, van alsó- és felső ajak, orrnyílások, tág köldök (herniatio). Az emésztőrendszer fejlődik (a máj látható).
8. hét
A végtagok már behajlanak, ujjaik izoláltak, a farok eltűnik, arc részei láthatók (orr, áll, szemgolyó helye, kezdenek kialakulni a szemhéjak), a köldöksérv még a 3. hónap végéig megmarad. Méret: 20-30 mm (CR).
A 4-5. héten a fej és nyak fejlődésének jellegzetes alakja jelenik meg. Garatívek / kopoltyúívek (hasonlóak a kétéltűek kopoltyújának / branchium alakjához) 25. nap
garattasakok 28. nap A crista neuralis fej-nyak környéki származékai:
Arc és garatívek vázszerkezete; porc, csont, dentin, ín, bőr kötőszövete, pia mater és tela arachnoidea, mirigyek stromája és érző neuronok
5. hét
A koponya a velőcső cranialis végét körülvevő mesenchymából alakul ki.
• Neurocranium • Viscerocranium Desmocranium: mesenchyma alakul át csontszövetté koponyatető csontjai
Chondrocranium: porcszövet alakul át csontszövetté koponyaalap csontjai
Az embryo nyaki és feji regioja elölnézetben 6 garatív 5 garattasak 4 garatbarázda
garatív váza: mesenchyma garatív külső felszíne = garatbarázda: ectoderma garatív belső felszíne = garattasak: endoderma
Minden garatív izomzatának saját idege van 1. garatív = n. trigeminus 2. = n. facialis 3. = n. glossopharyngeus 4-6. = n. vagus
Minden garatívnek saját arteriája van
Minden kopoltyúívben / garatívben kialakul egy porcléc : branchiostyl 1. garatív (arcus mandibularis): Meckel f. porc: maxilla, mandibula, malleus, incus
2. garatív (arcus hyoideus): Reichert-f. porc: stapes, nyelvcsont teste és kis szarva, proc. styloideus, lig. stylohyoideum 3. garatív: nyelvcsont testének alsó része és nagy szarva 4-6. garatív: gége porcok: cartilago thyroidea, cricoidea, arytenoidea, corniculata, cuneiformis
GARATTASAKOK ÉS GARATBARÁZDÁK FEJLŐDÉSE
o p e r c u l u m
A második garatív túlnő a 3.-4. garatbarázdán; OPERCULUM → platysma
A 2-4. garatbarázda maradványa a cervicalis sinus
első: recessus tubotympanicus GARATTASAKOK cavum tympani származékai tuba auditiva második: tonsilla palatina harmadik: glandula parathyroidea inferior, thymus negyedik: glandula parathyroidea superior ultimobranchialis szerv →parafollicularis ”C”-sejtek ötödik: a negyedikbe incorporalódik
GARATÍVEK izmai 1. garatív: rágóizmok, m. digastricus elülső hasa, m. mylohyoideus, m. tensor tympani, m. tensor veli palatini 2. garatív: mimikai izmok, digastricus hátsó hasa, m. stylohyoideus, m. stapedius 3. garatív: m. stylopharyngeus 4. garatív: gégeizmok, m. levator veli palatini, mm. constrictores pharyngis
Crista neuralis defectusok: I-II. garatív rendellenességei: (retinolsav/alcohol inductio bizonyított)
Treacher-Collins sy: facialis hypoplasia, hypo/micrognathia inf., rendellenes fülek, coloboma palpebrae inf. Pierre-Robin sy: micrognathia inf., glossoptosis post., palatoschisis (micrognathia triad) Auriculo-condylaris sy: auricula malformatio + micrognathia/mandibula condylus hypo/aplasia III-IV. garatív rendellenességek: Di George sy.
Velocardiofacialis sy. Conotruncalis arc sy. Shprintzen sy. Opitz G/BBB sy.
III-IV. garatív rendellenességek: Di George sy. Velocardiofacialis sy.
Conotruncalis arc sy. Shprintzen sy. Opitz G/BBB sy.
• Conotruncalis malformatiók (74%) (Fallot tetralogia, ventricularis septum defectus, truncus arteriosus). • Szájpad rendellenességek (69%) • Jellegzetes arc eltérések (ÉszakEurópai esetekben (70%-90%). • Immundeficiencia (77%) • Hypocalcemia (50%). • Táplálási és nyelési problémák: constipatio, intestinalis malrotatio, anus imperforatus, Hirschsprung bet. 22q11.2 deletio sy • Vese rendellenességek (31%). • Hallásvesztés • Laryngotracheoesophagealis eltérések • Növekedési hormon hiány • Autoimmun betegségek • Görcshajlam (idiopathiás vagy hypocalcaemiás) • CNS eltérések • Scoliosis, polydactylia, craniosynostosis
I., II. ívek rendellenességei
Első garatbarázda rendellenesség: ciszta, amely összefügg a külső hallójárattal (Otolar. Head Neck Surg 2009. 141.)
