Egy nem-emberi emberi sikoly

EPILEPSZIA

?

1

„Egy nem-emberi sikoly” Hercules Socrates Nagy Sándor I. (Nagy) Péter cár Julius Caesar Bonaperte Napoleon Moliere Lord Byron Richelieu IX. Pius Alfred Nobel Vincent van Gogh Gustave Flaubert Helmholtz Fjodor Mihajlovics Dosztojevszkij

Az epilepszia mint betegség Mindazon tünetegyüttesek összefoglaló neve, amelyekre jellemző: • klinikailag rohamszerű tünetek, • a spontán, stereotip módon visszatérés, • a hirtelen kezdet és elmúlás, • az EEG-ben epileptiformis jelek. Epilepsziás roham, alkalmi roham, epilepszia betegség, halmozott rohamok, status epilepticus, epilepszia syndromák

2

Az epilepszia története II. Hippokrates (i.e 400.): De morbo sacro

Az epilepsziás roham kialakulási mechanizmusa Előfeltételek:

Agyszövet

Epilepsziás roham

1. Hajlam (belső)

2. Trigger

(külső)

Neuronok abnormális excessív kóros kisülései

3

Epilepsziás rohamok „

A motoros jelenségek fajtái: generalizalt „ Focalis (localizalt) – egy bizonyos izomcsoportot érint „

„

Kíséri vagy nem: Tudatzavar „ Vegetatív zavar „ Senzoros zavar „

4

Absence roham Absence típusú pusú rohamok „ 1. petit mal (tí (típusos absence) absence) „

„ „ „

„

Nonconvulsiv roham, tudatveszté tudatvesztéssel Társulhat szemszem-deviatio, deviatio, pislogá pislogás Nem esik el, nincs tó tónusveszté nusvesztés Amné Amnéziá ziás a roham idő időszaká szakára

2. atí atípusos absence „

Motoros automatismusokkal, automatismusokkal, vegetatí vegetatív zavarokkal tá társulhat

5

petit mal (típusos absence) „

Ocularis forma „ Ritmusos szemmozgá szemmozgások

„

Nonocularis „ Mioclonusok, Mioclonusok, oralis automatismusok

Status lehet (hosszas zavart állapot, nem reagál, EEG típusos) „ EEG: tüske-hullám komplexusok, nagy amplitúdó, generalizált, 3 ciklus/sec, >15 sec át, hirtelen kezdet és befejezés „ 2-3 év alatt 85% remisszió, néha 30 éves korig fennáll. „

Generalizált astaticus epilepszia

6

Generalizált tónusos roham

Generalizá Generalizált tónusos epilepsziá epilepsziás roham

Raphaelo Santi Mester, idehoztam hozzád a fiamat, akiben néma lélek van, és ahol csak megragadja, földhöz veri, tajtékot túr, fogát csikorgatja és megmerevedik. Márk 9, 17-18

1483-1520 Transfiguration of Christ

7

Generalizált klónusos roham TonusosTonusos-clonusos rohamok „ „ „ „ „ „ „ „ „ „

„

kiá kiáltá ltás, aura eszmé eszméletveszté letvesztés, elesé elesés tonusos fázis (tartó (tartós izomö izomösszehú sszehúzódás) stertoros légzé gzés, cianosis összeszorí sszeszorított fogak, nyelvnyelv-ajakharapá ajakharapás bő nyá nyálazá lazás, há hányá nyás, incontinetia clonusos fázis, szemgolyó szemgolyók deviatioja A vé végén ellazulá ellazulás, mé mély alvá alvás, ébredé bredés utá után fejfá fejfájás, izomfá izomfájdalmak amné amnézia

Hosszan tartó tartó rohamok: →hipoxemia, hipercapnia, hipercapnia, resp. resp. acidosis, acidosis, lactat acidosis

8

Generalizált tónusos-klónusos roham

Wunder Des hl. hl. Ignatius von Loyola Miracles by Ignatius Loyola Peter Paul Rubens (1577(1577-1640) Kunshistorishes Museum, Museum, Vienna, Vienna, Austria

9

Biológiai eseményekhez kapcsolódó (alkalmi) epilepsziás rohamok • Lázas görcsök • Provokáló tényezők (alkohol, drog) jelenlétéhez, biológiai krízisállapothoz (eclampsia, nem ketotikus hyperglycaemia, egyéb belbetegség) kapcsolódó rohamok • Izolált rohamok, izolált status epilepticus

10

Reflex epilepszia

Különböző stimulusok triggerelik: fotoszenzitív epilepszia, videó játékok, disco, hang, étkezési, bizonyos mozgások, bizonyos specifikus témára gondolás stb.

Az epilepsziás roham okai

11

Epileptogén fejlődési rendellenességek (Migratiós és gyrificatiós zavarok, neuro-ectodermalis dysplasiák) Nodularis heterotopia

Corticalis dysplasia

Epilepsziás rohamot provokáló gyógyszerek 1. Terápiás szerként adva: Penicillin (it!), isoniazid, aminophyllin, theophyllin, antidepresszánsok phenothiazinok, antidiabetikumok, antihisztaminok 2. Drog abusus: cocain, amphetamin, cannabis 3. Megvonási rohamok: antiepileptikumok, baclofen, opiátok

12

Az epilepszia diagnózisa I.

1. Részletes auto- és heteroanamnesis, megfigyelés. 2. Laboratóriumi vizsgálatok, EKG (Holter), sz. sz.: Doppler (supra-aorticus, szív: TTE, TEE), liquor, toxikológiai vizsgálat, gyógyszer monitorozás 3. EEG: rutin, alvásmegvonás, fotostimuláció, HV, sphenoidális elvezetés, Holter EEG, videó-EEG (split screen)

13

Az epilepszia diagnózisa II. 4. Strukturális képalkotó eljárások „

Koponya Rtg: intracraniális meszesedés,

„

Koponya MRI: epilepsziában elsőként

„

Koponya CT: ha nincs MRI, vagy agyvérzés,

„

csontos fejlődési rendellenességek

választandó, mert finom strukturális változások csak ezzel láthatók.

(tumor) gyanú

Cerebralis angiographia (DSA): érmalformáció, aneurysma

Az epilepszia diagnózisa III.

14

Az epilepszia diagnózisa IV.

Parasagittalis meningeoma

Temporalis lebeny laesio

Az epilepszia diagnózisa V. 5. Funkcionális képalkotó eljárások „ „

(nem adnak strukturális információt a rohammal kapcsolatban) SPECT: ictálisan: az epileptogén fókusznak megfelelően: hyperperfúzió, PET: interictálisan: hypoperfúzió, hypometabolizmus, receptor vizsgálatok

6. Neuropsychológiai, psychiátriai vizsgálatok 7. Genetikai vizsgálatok

15

Nem epilepsziás, egyéb paroxysmális betegségek I. 1. Cardiovasculáris 1.1. Cardiális syncope Percvolumencsökkenéssel (aorta stenosis, pulmonalis stenosis, myxoma, hypertrophiás cardiomyopathia)

Ritmuszavarral, vagy anélkül (AV block, Morgagni-Adams-Stokes szindróma, Sick-sinus szindróma, tachyarrhythmia, magas frekvenciájú kamrai, SV tachycardia (30-35 és 150180/perc)

Nem epilepsziás, egyéb paroxysmális betegségek II. gyó gyógyszerek okozta: (levodopa, levodopa, tricyclikus antidepresszá antidepresszánsok, nsok, lithium, lithium, phenothiazin, phenothiazin, ká kálium, digitalis, digitalis, β-blockoló blockolók, CaCaantagonistá antagonisták, chinidin syncope, syncope, anaphylaxiá anaphylaxiás gyó gyógyszer reakció reakció)

1.2. Extracardiális syncope percvolumen csökkenéssel „ vasovagalis

syncope „ carotis sinus szindró szindróma (Hering(Hering-ideg) „ Reflexes syncope: syncope: kö köhögési syncope, syncope, mictió mictiós, nyelé nyelési, glossopharyngeus neuralgia

16

Nem epilepsziás, egyéb paroxysmális betegségek III. 1.3. Orthostatikus zavarokhoz társuló syncope-k 1.3.1. Orthostaticus hypotensio (gyakoriság: 10-20 %, Schellong teszt). 1.3.2. Vaso-vagalis syncope és hypotensio hirtelen fájdalom, érzelmi megrázkódtatás által provokált 1.3.3. Idősek hypotensio hajlama a vérnyomás reguláció beszűkül

Nem epilepsziás, egyéb paroxysmális betegségek IV. 1.3.4. Egyéb betegségekhez társuló hypotensio Idiopathiás, Shy-Drager syndroma, alkoholizmus, diabetes mellitus, Parkinson syndroma, iatrogen (antiarrhythmiás szerek, vérnyomáscsökkentők, antidepressivumok, coronariaszerek. Therápia: Fludrocortison, sympatomimetikumok, clonidin, somastatin, propranolol, indomethacinum Test és fejhelyzet változtatás!

2. Cerebrovascularis betegségek TIA, drop-attack, m.k.o. arteria cerebri anterior területi keringészavar

3. Migraine

17

Nem epilepsziás, egyéb paroxysmális betegségek V. 4. Mozgászavarok „ Tick,

Tourette betegség, „ myoclonus, chorea és choreoathetosis „ Parkinson szindrómában tónusvesztés

5. Alvászavarok „ narcolepszia,

cataplexia, somnambulizmus, „ alvás alatti gyors szemmozgások (REM), „ periodikus lábmozgás (nocturnális myoclonus)

Nem epilepsziás, egyéb paroxysmális betegségek VI. 6. Metabolikus-toxikus zavarok gyógyszerfogyasztás, mérgezések 7. Gastrointestinalis betegség 8. Psyciátriai betegségek „ psychogen

rohamok („álrohamok”) „ pánik betegség, „ intermittáló explosiv betegségek, „ szimulálás

18

Az epilepszia gyógyszeres kezelése A betegek 60 %-a rohammentessé tehető! 25 %-ának csökken a rohamok gyakorisága!

Phytoterápia

„Régi” és „új” antiepileptikumok „Régi AE” Phenobarbiatal Primidon Phenytoin Diazepam Ethosuximid Carbamazepin Sultiam Clonazepam Clobazam Natrium -valproat

„Új AE” Oxcarbazepin Vigabatrin Lamotrigin Gabapentin Felbamat Zonisamid Topiramat Tiagabil Levetiracetam

19

Epilepszia - kórlefolyás „

Csecsemő-gyerekkori epilepszia sokkal gyakoribb mint felnőttkori „

„ „

Oka: éretlenebb KIR

Parciális rohamok gyakoribbak mint a generalizaltak A gyerek növekedésével a rohamok gyakorisága csökken, „ teljesen kimaradhatnak „

(„meggyógyul”)

Epilepszia - kórlefolyás „

Rosszabb prognózis: Szimptómás epilepszia „ West szindróma „ Lennox-Gastaut sz. „ Mioclonusos epilepszia „

20

West szindróma, infantilis spasmus, (Blitz-Nick-Salaam görcsök) „ „ „

„

Csecsemő, Kezdet 4-8 hónap (DTP vaccina) 10-20% criptogen (addig egészséges csecsemő, normális szülés, normális CT, MRI, normális pszichomotoros fejlődés) Gyakrabban: súlyos neurológiai károsodás = szimptómás epilepszia „

Okai: corticalis atró atrófia, porencefalia, porencefalia, microcefalia, microcefalia, migratios zavarok, hipoxiahipoxia-ischaemia, ischaemia, vé vérzé rzés, sclerosis tuberosa, tuberosa, holoprozencefalia

West szindróma, infantilis spasmus „

Prognózis: Criptogén: javulhat „ Secunder: mentalis retardatio, rossz progn. „

„

Triász: spasmus, pszichomotoros fejlődés megállása, EEG „

Spasmus: álomban vagy ébredéskor „ fejfej-törzsrzs-végtaggtag-flexio, flexio, né néhány sec., sorozatban ismé ismétlő tlődik,

eszmé eszméletveszté letvesztés, apnoe „ Törzsrzs-extensio is lehet, há hátrafeszí trafeszít,

21

West-szindróma „ „ „ „ „ „

BNS roham: Blitz-Nick-Salaam Csecsemőre jellemző, kezdet: kb. 6 hónapos kor Legtöbbször előzetes agyi károsodás Rossz gyógyhajlam Szellemi fogyatékossággal jár

West – szindróma

Kezelés: ACTH vagy más cortison clonazepam vagy nitrazepam Valproat vigabatrin

22

West szindróma, infantilis spasmus „

EEG: hipsaritmia = rendezetlen, aszinkron, kaotikus, nagy amplitúdójú tüske-lassú hullámok

„

Kezelése: antiepileptikum mellett CORTIZON, ACTH (feed back →CRH↓) CRH (corticotropin releasing hormon) felszaporodik → neuron-izgalom →roham csecsemő: sok CRH receptor

Lennox-Gastaut szindróma „ „ „

Kezdet: 1-7 év Gyakran a West-szindróma folytatása Sokféle roham, de főleg elvágódás: „

„ „ „

Asztatikus, Asztatikus, akinetikus

Legtöbbször előzetes agyi károsodás Rossz gyógyhajlam Szellemi fogyatékossággal jár

23

Epilepszia – kezelés - alapelvek „ „ „

„

1.első roham nem kezelendő 2.biztos dg. 3.a kezelés hatékonyságát a klinikum dönti el, másodsorban az EEG 4. monoterápia javallt, figyelembe kell venni: „ „ „ „

A gyó gyógyszer hatá hatásossá sossága adott klinikai formá formára Mellé Mellékhatá khatások Ár Egyé Egyéni sajá sajátossá tosságok

Epilepszia – kezelés - alapelvek „ „

„

„ „

5. türelmi időszak a kezelés kezdetén 6. elsőnek választandó szerek→II →III vonal →politerápia 7.politerápia csak, ha polimorf epilepszia, nem reagál monoterápiára 8. progresszíven emelkedő adagok 9. hatásosság elbírálása „feltöltés” után, „

Naponta, megszakítás nélküli adagolás

24

Epilepszia – kezelés - alapelvek „ „

„ „

10. compliance 11. időszakos ellenőrzés (klinikum, EEG, labor: főleg első 6 hó: vérkép, máj) 12. felvilágosítás, életmód Gyógyszermegvonás lassan, fokozatosan, hónapok alatt, 2-5 év krízismentesség után

Status epilepticus

Status epilepticus ismé ismétlő tlődő tonusostonusos-clonusos rohamok, relaxatio és tudatrendező tudatrendeződés né nélkü lkül Mindig sü sürgő rgőssé sség, kó kórhá rházban kezelendő kezelendő: halá halálos lehet, vagy maradé é k á llapotokhoz vezet agyi marad hipoxia miatt Órákig tarthat, oka: állandó llandó epilepsziá epilepsziás tevé tevékenysé kenység, vagy rövid idő időn belü belül ismé ismétlő tlődő rohamok Az epilepszia legsú legsúlyosabb megnyilvá megnyilvánulá nulása

25

Status epilepticus bármilyen típusú roham vezethet statushoz Oka: antiepileptikum hirtelen elhagyása „ „ „ „

KIR gyulladás: meningoencefalitis, abscessus koponya-agyi trauma stroke, aneurisma-ruptura intoxicatio: triciclikus antidepresszansok, organofoszfát

Status epilepticus „

Kezelés: Intenzív „ Vitális funkciók „ Légzés, váladék, O2, „ Labor „ Iv: diazepam, midazolam, „ Irect: diazepam „ II. Fenitoin „ Fenobarbital csecsemőnél iv készítménnyel „

26

Status epilepticus „

Diazepam i.v. i.v. lassan: 11-2 mg/perc „

„ „

Fenobarbital 5-10 mg/kg im!! im!! (20 perc mú múlva 1x ismé ismételhető telhető) (vagy) Fenitoin i.v. i.v. lassan: 30 perc alatt „

„ „ „ „ „

0,10,1-0,3 mg/kg , 5 perc mú múlva ismé ismételhető telhető max. max. 1 mg/kg, max.20 mg (15 percig)

2020-30 mg/kg

Agyö Agyödéma ellenes kezelé kezelés Anesthesia: Anesthesia: szü szüksé kség eseté esetén Per os kezelé kezelés amint lehet, vagy szondá szondán Lázcsillapí zcsillapítás, antibiotikum, hidratá hidratálás Lásd mé még: akut encephalopathia ellá ellátása

Status epilepticus „

Kezelés: Hidroelectrolyt, sav-bázis egyensúly „ Ödéma-csökkentés: dexamethason, mannitol „

27

Alkalmi rohamok „ „ „

Lázgörcs Dühroham, cianotikus affectív apnoe Sápadt affectív apnoe

Lázgörcs „ „ „ „

Leggyakoribb 6 hó-3 év között Egyszerű – komplex, komplikált Prognózis jó Vizsgálatok csak szövődmények illetve egyéb gyanú esetén: „ Liquor-vizsgálat „ CT, MR „ EEG

28

Alkalmi rohamok „

LÁZAS GÖRCSÖK Tonusos-clonusos rohamok „ Dg: „

„ 1. lá láz, >38º >38ºC „ 2. csecsemő csecsemő, kisgyerek (5 évig) „ 3. nem KIR gyulladá gyulladás „ 4. rö rövid, <15 perc „ 5. nincs neuroló neurológiai tü tünet, EEG norm

„

Gyakori, 4-5%, sokszor 1 roham, főleg fiúk

Alkalmi rohamok LÁZAS GÖRCSÖK Klinikum: 1. benignus, egyszerű 2. komplex: „ „ „ „

egyoldali, hosszas (>3 0 perc), (>30 Hemiplegia krí krízis utá után Ismé Ismétlő tlődik 24 órán belü belül

29

Lázgörcs

„

„

Kezelés: - diazepam 0,5-1 mg/kg (rectalisan) - lázcsillapítás (priznic+paracetamol 20 mg/kg rectalisan) Priessnitz! Prevenció: >38,5°: diazepam 8 óránként

Alkalmi rohamok „ „ „

Lázgörcs Dühroham, cianotikus affectív apnoe Sápadt affectív apnoe

30

Narcolepsia „ „

„

„ „

Kezdet: 15-25 év narcolepsia = ellenállhatatlan alváskényszer napközben, 5-30 perc Kataplexia = tónusvesztés (emocionalis, affectiv): körülírt vagy elvágódás (El)Alvási bénulás Hypnagog hallucinációk

Parasomnia „ „ „ „ „

Somnambulismus Somniloquia Bruxismus Pavor nocturnus Enuresis nocturna

31