Casuïstische mededelingen
Een patiënt met eosinofiele polymyositis e.j.f.m.de kruijf, j.rothbarth, s.g.van duinen, p.h.e.m.de meijer en a.e.meinders Eosinofilie komt voor bij een groot aantal ziektebeelden, waarvan allergische aandoeningen en (parasitaire) infecties een belangrijk deel vormen. Eosinofiele granulocyten kunnen accumuleren in het bloed, maar ze kunnen ook in de weefsels in soms sterk verhoogde mate voorkomen. Zo wordt eosinofiele infiltratie gezien in het respiratoire epitheel bij astma, en in de darmwand bij eosinofiele gastro-enteritis. Eosinofilie die gepaard gaat met uitgebreide, gegeneraliseerde eosinofiele infiltratie van het spierweefsel is een zeldzaam verschijnsel. Het ziektebeeld werd als ‘eosinofiele polymyositis’ voor het eerst beschreven in 1976.1 Terwijl bij de ‘klassieke’ polymyositis het typische ontstekingsinfiltraat in de spier bestaat uit lymfocyten, plasmacellen en histiocyten, is er bij deze aandoening een ontstekingsinfiltraat dat voor een groot deel bestaat uit eosinofiele granulocyten. Daarnaast kan uitgebreid verval van spiercellen worden waargenomen. Wij beschrijven een patiënt met een ernstig verlopende eosinofiele polymyositis, waarbij wij ingaan op de essentiële rol van de eosinofiele granulocyt in het ontstaan en instandhouden van dit ziekteproces, alsmede op de therapie voor deze myositis. ziektegeschiedenis Patiënt A, een 36-jarige man, werd op de afdeling Algemene Interne Geneeskunde van het Leids Universitair Medisch Centrum opgenomen. Zijn voorgeschiedenis vermeldde een episode van buikpijn, braken en diarree tijdens en na een verblijf in Libanon 15 jaar tevoren. Hij had af en toe last van astma. Patiënt meldde zich met misselijkheid, braken, koorts, algemene malaise, gewichtsverlies, spierpijn met name in de bovenbenen, buikpijn en waterdunne ontlasting zonder bloed of slijm. Zes weken tevoren had hij last gekregen van moeheid, dyspnoe en spierpijn bij geringe inspanning, twee weken later gevolgd door keelpijn en koorts tussen 38 en 40°C met af en toe koude rillingen. Hij was niet recentelijk in het buitenland geweest, had niet in open water gezwommen en had geen rauw voedsel genuttigd. Patiënt rookte niet, dronk sporadisch alcohol en gebruikte alleen inhalatiemedicijnen bij klachten van het astma. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een zieke, atletisch gebouwde man. De bloeddruk was 120/50 mmHg, de pols 115/min, regulair en equaal, de lichaamstemperatuur 39,6°C, de ademfrequentie 28/min en het gewicht 83 kg bij een lengte van 1,83 m. Er waren geen lymfklieren palpabel. Bij onderzoek van hart en longen werden geen afwijkingen gevonden. De Leids Universitair Medisch Centrum, Postbus 9600, 2300 RC Leiden. Afd. Algemene Interne Geneeskunde: E.J.F.M.de Kruijf, assistentgeneeskundige (thans: internist, afd. Hematologie); J.Rothbarth, coassistent; dr.P.H.E.M.de Meijer en prof.dr.A.E.Meinders, internisten. Afd. Pathologie: dr.S.G.van Duinen, patholoog. Correspondentieadres: E.J.F.M.de Kruijf.
samenvatting Bij een 36-jarige man ontstond een ernstig verlopende polymyositis met, naast perifere eosinofilie, uitgebreide infiltratie van eosinofiele granulocyten in het spierweefsel. Behandeling van deze eosinofiele polymyositis vond plaats met hoge doses prednison, normaal immunoglobuline en azathioprine, leidend tot volledig herstel. Idiopathische eosinofiele polymyositis is een zeldzaam ziektebeeld waarvan in de literatuur, sinds de eerste beschrijving in 1976, slechts enkele casussen bekend zijn. De eosinofiele granulocyt is essentieel in de pathogenese (door het vrijkomen van toxische mediatoren en de productie van cytokinen), maar de oorzaak van de activatie is nog onbekend. De behandeling is gericht op immuunsuppressie en bestaat in eerste instantie uit het geven van prednison. buik was oppervlakkig diffuus drukpijnlijk, er was geen défense musculaire; de lever was palpabel tot 2 cm onder de ribbenboog, maar was in toto niet vergroot. De beide bovenbenen waren gezwollen en pijnlijk bij aanraking. Neurologisch onderzoek toonde een volledig intacte sensibiliteit. Bij motorisch onderzoek bleek er een parese te zijn van zowel armen als, in meerdere mate, benen, waarbij de proximale spiergroepen meer waren aangedaan (kracht: graad 3) dan de distale spiergroepen (graad 4-5). De bicepspees- en achillespeesreflexen waren verminderd aanwezig, de kniepeesreflex was beiderzijds afwezig. De uitslagen van het laboratoriumonderzoek bij opname zijn weergegeven in tabel 1. Het urinesediment toonde geen afwijkingen, in de urine was een spoor eiwit aantoonbaar. TABEL
1. Laboratoriumuitslagen bij opname van patiënt A
bepaling
uitslag referentiewaarde eenheid
hemoglobine ‘mean corpuscular volume’ (MCV) leukocyten differentiatie staafkernigen segmentkernigen eosinofielen basofielen lymfocyten monocyten eosinofielen absoluut trombocyten natrium kalium glucose creatinine ureum calcium albumine aspartaataminotransferase (ASAT) alanineaminotransferase (ALAT) lactaatdehydrogenase (LDH) creatinekinase
11,4 86 29,3
8,5-11,0 80-100 4,5-10,0
mmol/l fl × 109/l
16 47 19 0 11 7 5,6 317 134 6,4 6,2 133 6,2 2,15 26 209 51 2 939 4 007
1-10 35-70 0-7 0-2 20-50 3-11 < 0,45 150-400 136-144 3,6-4,8 3,5-5,5 70-133 2,5-7,5 2,25-2,55 40-50 5-40 5-45 200-450 25-200
% % % % % % × 109/l × 109/l mmol/l mmol/l mmol/l µmol/l mmol/l mmol/l g/l U/l U/l U/l U/l
Ned Tijdschr Geneeskd 2000 14 oktober;144(42)
2019
TABEL
2. Differentiaaldiagnose bij eosinofilie en (poly)myo-
sitis parasitaire infectie, onder andere trichinose sarcocystose strongyloïdose toxocariase cysticercose toxoplasmose auto-immuunziekten polyarteriitis nodosa syndroom van Churg-Strauss hypereosinofiel syndroom maligne lymfoom eosinofiele fasciitis (syndroom van Shulman) idiopathisch eosinofiele polymyositis focale eosinofiele myositis eosinofiele perimyositis Het elektrocardiogram, de thoraxfoto en het echografisch onderzoek van de buik toonden geen afwijkingen. Bij opname werd differentiaaldiagnostisch in de eerste plaats gedacht aan een bacteriële, virale of parasitaire gastroenteritis. Feceskweken op Campylobacter, Salmonella, Shigella en Yersinia en uitslagen van serologisch onderzoek op cytomegalovirus, parvovirus B19 en humaan herpesvirus 6 bleken
negatief. In de feces werden bij herhaald onderzoek geen parasieten, wormen, wormeieren of cysten gezien. Tevens werd gedacht aan de ziekte van Crohn, mede vanwege de periode van buikpijn en diarree 15 jaar tevoren. Rabdomyolyse door hyperthermie werd aanvankelijk gezien als verklaring voor de hoge serumcreatinekinaseactiviteit. De klinische conditie van de patiënt verslechterde binnen enkele dagen in snel toenemende mate, waarbij de kracht in armen en benen vrijwel volledig verdween, de spierpijnklachten verder toenamen en er ernstig oedeem van de benen ontstond. De temperatuur bleef hoog tot 40°C en het gewicht nam, ondanks de oedeemvorming, verder af. Er ontstonden ernstige slikklachten, waarna de patiënt via een maagsonde werd gevoed, alsmede dysartrie, stemverandering, ptosis van het linker bovenste ooglid en hartkloppingen. Het elektrocardiogram liet een nieuw ontstaan rechterbundeltakblok zien; echocardiografisch werd een geringe pericardeffusie gevonden zonder verdere afwijkingen aan het hart. Bij lichamelijk onderzoek werd enig pleuravocht gevonden, wat met een thoraxfoto werd bevestigd. De creatinekinaseactiviteit steeg tot 8874 U/l. De antinucleaire factor (ANF) was positief, het anti-extraheerbaar nucleair antigeen (anti-ENA) en het anti-Jo, een antilichaam dat bij 30% van de patiënten met een polymyositis voorkomt, waren negatief. Differentiaaldiagnostisch kwamen nu ziektebeelden met spierklachten, een hoge creatinekinaseactiviteit en eosinofilie op de voorgrond te staan (tabel 2). Een parasitaire infectie leek inmiddels voldoende uitgesloten. Een huid-spier-fasciebiopt liet het beeld zien van een necrotiserende myositis met een ont-
necrotische spiervezels macrofagen
eosinofiele granulocyten
figuu R 1. Huid-spier-fasciebiopt van patiënt A: necrotische dwarsgestreepte spiervezels, omgeven door een ontstekingsinfiltraat bestaande uit opvallend veel eosinofiele granulocyten en macrofagen (HE-kleuring; 300 maal vergroot). 2020
Ned Tijdschr Geneeskd 2000 14 oktober;144(42)
beschouwing De beschreven patiënt presenteerde zich met de voor polymyositis typische kenmerken van subacute spierpijn, proximale spierzwakte, een hoge serumcreatinekinaseactiviteit, een elektromyografisch beeld passend bij myopathie en een spierbiopt met een myositisbeeld.2 De ontstekingsinfiltraten bestonden echter niet uit mononucleaire cellen, maar uit eosinofiele granulocyten. In het bloed bestond er gezien het absolute aantal eosinofiele granulocyten van 5,6 × 109/l een ernstige eosinofilie. Eosinofiele infiltratie van spierweefsel is een zeldzaam fenomeen. Het frequentst wordt dit waargenomen bij parasitaire infecties zoals trichinose (zie tabel 2).3 Relatief weinig komt het voor in het kader van auto-immuunaandoeningen, zoals het syndroom van ChurgStrauss of polyarteriitis nodosa. Hierbij is er echter vooral eosinofiele infiltratie van de vaten.4 Incidenteel is het vóórkomen van eosinofiele polymyositis als paraneoplastisch verschijnsel bij het maligne lymfoom beschreven.5 Shulman beschreef in 1974 het beeld van eosinofiele fasciitis waarbij er naast eosinofilie sclerodermieachtige huidafwijkingen waren met uitgebreide eosinofiele infiltratie in de diepe spierfascie.6 Microscopisch kan hierbij ook de spier zijn aangedaan; het klinische beeld van een polymyositis ontbreekt echter.7
serumcreatinekinaseactiviteit (in U/l)
10000 9000 8000 7000 6000 5000 4000 3000 2000 1000 0 0
5
10
prednison 60 mg/dag
15 20 25 30 methylprednisolon prednison prednison 1000 mg/dag 100 mg/dag 80 mg/dag
normaal immunoglobuline 0,4 g/kg/dag
a
azathioprine 100 mg/dag tijd (in dagen)
40
lichaamstemperatuur (in ºC)
stekingsinfiltraat bestaande uit opvallend veel eosinofiele granulocyten. In de huid, het subcutane vet en de fascie en perivasculair werd geen ontstekingsinfiltraat gezien (figuur 1). Het naaldelektromyogram liet een beeld zien passend bij myopathie. De diagnose ‘eosinofiele polymyositis’ werd gesteld. Gezien de levensbedreigende en progressief verslechterende toestand behandelden wij de patiënt intussen reeds met prednison 60 mg per dag intraveneus. Aanvankelijk verbeterde zijn lichamelijke toestand en namen de creatinekinaseactiviteit (figuur 2a) en de koorts (zie figuur 2b) af, maar 3 dagen na het begin van de behandeling met prednison verslechterde de toestand van de patiënt opnieuw en steeg ook de creatinekinaseactiviteit weer. Vanwege de kritieke toestand van de patiënt werd besloten tot een agressievere behandeling. Begonnen werd met methylprednisolon 1 g/dag gedurende 3 dagen en normaal immunoglobuline 0,4 g/kg lichaamsgewicht/dag gedurende 5 dagen, gevolgd door prednison 100 mg per dag. De lichamelijke toestand van de patiënt verbeterde nu snel; na enkele dagen kon hij armen en benen weer bewegen, de spierkracht nam elke dag toe en na een week liep hij met een looprek. De creatinekinaseactiviteit en de lichaamstemperatuur daalden snel. Na 10 dagen werd besloten azathioprine 100 mg per dag toe te voegen aan de behandeling en de dosis prednison geleidelijk te verlagen. Bij ontslag, 1 maand na opname, werd begonnen met het afbouwen van de prednison. De patiënt verliet de afdeling met een gewicht van 60 kg; hij was in één maand 23 kg in gewicht achteruitgegaan, waarbij er ernstige spieratrofie bestond. Poliklinisch volgde langdurige revalidatie. Bij controle 18 maanden later was patiënt 21 kg aangekomen en was de kracht in al zijn spieren volledig teruggekeerd. De serumcreatinekinaseactiviteit en het aantal eosinofiele granulocyten in het perifere bloed waren bij ontslag reeds genormaliseerd en waren daarna normaal gebleven. De behandeling met azathioprine werd na 3 maanden gestaakt in verband met het optreden van een ernstige granulocytopenie. De prednisondosis bedroeg inmiddels 2,5 mg/dag en deze medicatie zou binnenkort volledig worden gestaakt.
39
38
37
36 0
5 prednison 60 mg/dag
10
15 20 25 30 methylprednisolon prednison prednison 1000 mg/dag 100 mg/dag 80 mg/dag
normaal immunoglobuline 0,4 g/kg/dag
b
azathioprine 100 mg/dag tijd (in dagen)
figuur 2. Patiënt A; verloop van (a) de serumcreatinekinaseactiviteit en (b) de lichaamstemperatuur.
Eosinofiele polymyositis kan voorkomen in het kader van het hypereosinofiel syndroom, waarbij deze aandoeningen elkaar waarschijnlijk gedeeltelijk overlappen.1 Bij het hypereosinofiel syndroom staat een onverklaarde persisterende (> 6 maanden durende) eosinofilie op de voorgrond en zijn meerdere orgaansystemen aangedaan. Een patiënt met het hypereosinofiel syndroom kan zich presenteren met diverse symptomen, zoals systemische klachten (algemene malaise, gewichtsverlies, Ned Tijdschr Geneeskd 2000 14 oktober;144(42)
2021
zweten), respiratoire, gastro-intestinale en neurologische klachten, gewrichts- en spierklachten. Aangezien bij de beschreven patiënt naast aspecifieke systemische symptomen in feite alleen eosinofiele infiltratie in dwarsgestreept spierweefsel werd gevonden, lijkt het hypereosinofiel syndroom in dit geval onwaarschijnlijk. Aangezien er geen aanwijzingen waren voor een van de zojuist beschreven aandoeningen stelden wij de diagnose ‘idiopathische eosinofiele polymyositis’. Deze aandoening maakt deel uit van de groep van idiopathische eosinofiele myopathieën, waarin naast eosinofiele polymyositis ook focale eosinofiele myositis en eosinofiele perimyositis onderscheiden worden.8 In deze bespreking beperken wij ons tot de idiopathische eosinofiele polymyositis. Idiopathische eosinofiele polymyositis. Literatuuronderzoek via Medline in de Engelstalige literatuur van 1966-1999 leverde een aantal artikelen op over patiënten met dit ziektebeeld; hun kenmerken staan vermeld in tabel 3.1 3 9-16 Hierbij valt op dat er in wisselende mate sprake is van eosinofilie in het bloed; de percentages variëren van 6 tot 55. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen (verhouding 2:1); de leeftijd varieert van 8 tot 79 jaar. Betrokkenheid van het hart wordt beschreven, maar ook van het perifere zenuwstelsel. De overige organen zijn in het algemeen niet aangedaan en er is meestal een gunstige reactie op behandeling met prednison; deze kenmerken staan in duidelijke tegenstelling tot het hypereosinofiel syndroom. Wel presenteren de patiënten met een eosinofiele polymyositis zich vaak met systemische symptomen zoals koorts, anorexie en gewichtsverlies. De eosinofiele granulocyt is van essentieel belang in de pathogenese van eosinofiele polymyositis. Van oudsher werd de eosinofiele granulocyt gezien als een terminaal gedifferentieerde effectorcel met een sterk, direct cytotoxisch effect, waardoor deze een belangrijke rol speelt bij de afweer tegen met name parasitaire infecties. Het cytotoxische effect van deze cellen berust op het vrijkomen van meerdere toxische mediatoren uit de eosinofiele granula. Deze bestaan uit een kristalloïde kern, die het ‘major basic protein’ bevat en omgeven wordt door een matrix, opgebouwd uit drie kationische toxische TABEL
eiwitten: het ‘eosinophil cationic protein’, het ‘eosinophilderived neurotoxin’ en het ‘eosinophil peroxidase’.17 Behalve een direct cytotoxisch effect, bijvoorbeeld door het maken van poriën in de celwand van de doelwitcel, hebben deze eiwitten ook een indirecte celbeschadigende werking, onder andere door het genereren van het toxische waterstofperoxide en superoxide. Recente onderzoeken tonen aan dat de eosinofiele granulocyt naast het klassieke cytotoxische effect nog een andere uitwerking heeft, namelijk bij het initiëren en instandhouden van een inflammatoire respons.17-19 Dit gebeurt door de productie van cytokinen. Deze zijn te verdelen in 3 groepen: groeifactoren en chemokinen (onder andere interleukine-3 (IL-3), granulocyt-macrofaag-koloniestimulerende factor (GM-CSF), IL-5), proïnflammatoire cytokinen (onder andere IL-1, IL-6, IL-8, tumornecrosisfactor-α) en immunoregulerende cytokinen (IL-4, IL-2, interferon-γ, IL-20). Vooral de rol van IL-3, GM-CSF en IL-5 is van belang aangezien deze, en IL-5 in het bijzonder, noodzakelijke groeifactoren zijn voor de differentiatie tot eosinofiele granulocyt. Onder invloed van deze groeifactoren wordt in de weefsels een toename gezien van functioneel actieve, zogenaamde hypodense, eosinofielen. Tevens remt de autocriene productie van deze cytokinen de apoptose van de perifere eosinofiele granulocyten, waardoor de levensduur in weefsel verlengd wordt van minder dan 48 uur tot 12-14 dagen.20 De oorzaak van de activatie van de eosinofiele granulocyt bij de hier beschreven eosinofiele polymyositis is onbekend. Aangetoond is dat een T-helperrespons (Th2-type) op een antigene stimulus aanleiding kan geven tot toegenomen IL-5-productie en daardoor tot proliferatie van eosinofiele granulocyten.17 De aard van deze stimulus is onbekend. Mogelijk was de stimulus bij de hier beschreven patiënt van virale aard gezien de prodromale ziekteverschijnselen. Een andere aanzet tot activatie van de eosinofiele granulocyt zou lokale cytokineproductie (bijvoorbeeld van IL-5) door de spiercel zelf kunnen zijn als gevolg van een, door een virus geïnduceerde, toegenomen transcriptie van het ‘messenger’RNA van het desbetreffende cytokine in de spiercel. Door de toegenomen cytokineproductie zou dan de eosinofiele granulocyt kunnen migreren naar de spiercel
3. Casuïstische mededelingen over patiënten met idiopathische eosinofiele polymyositis in Medline, 1966-1999
patiënt; geslacht; leeftijd (in jaren)
perifere eosinofilie (in %)
behandeling (resultaat)
begeleidende verschijnselen
B; m; 461 C; v; 701 D; v; 471 E; m; 439 F; m; 7510 G; m; 5511 H; v; 463 J; v; 812 K; v; 7913 L; v; 3914 M; v; 4415 N; v; 3616
21 55 55 n.v. 13 10 n.v. 6 62 18 32 19
prednison 40 mg/dag (–) prednison 80 mg/dag (+) prednison 40 mg/dag (+) prednison 60 mg/dag (+) prednison 80 mg/dag (+) prednison 40 mg/dag (+) prednison 100 mg/dag (–) prednison 70 mg/dag (–), immunoglobuline (–) prednison 60 mg/dag (+) prednison 50 mg/dag (+) prednison 60 mg/dag (+) prednison 60 mg om de dag (+), plasmaferese (±)
hartritmestoornissen, perifere polyneuropathie hartritmestoornissen, longinfiltraten – pericarditis, myocarditis mononeuritis multiplex – – – perifere polyneuropathie, necrotiserende vasculitis angio-oedeem urticariële huidafwijkingen, plaques myasthenia gravis
(–) = zonder effect; (+) = effectief; (±) = met enig effect; n.v. = niet vermeld in artikel.
2022
Ned Tijdschr Geneeskd 2000 14 oktober;144(42)
en ter plaatse worden geactiveerd, met als gevolg lysis van de spiercel. Verder onderzoek is echter noodzakelijk om het exacte mechanisme van activatie van de eosinofiele granulocyt op te helderen. In de literatuur wordt prednison, in een dosis van 1-2 mg/kg, in het algemeen als eerste keus voor de behandeling van idiopathische eosinofiele polymyositis beschreven. Deze behandeling is vergelijkbaar met die van idiopathische klassieke polymyositis. Vooral bij eosinofiele polymyositis kan op theoretische gronden een gunstig effect van prednison verwacht worden aangezien prednison de productie van IL-3, IL-4, IL-5, GM-CSF en verscheidene chemokinen remt. Tevens remt het middel de cytokineafhankelijke overleving van eosinofiele granulocyten. In het algemeen is prednison dan ook effectief bij de behandeling van inflammatoire ziekten die gepaard gaan met eosinofilie.17 Of prednison bij de behandeling van eosinofiele polymyositis klinisch ook effectiever is dan bij de behandeling van idiopathische klassieke polymyositis is niet duidelijk aangezien klinische onderzoeken hiernaar door het zeldzame vóórkomen van eosinofiele polymyositis ontbreken. Bij onvoldoende reactie op prednison of bij frequente recidieven kunnen immunosuppressiva zoals azathioprine, methotrexaat, cyclofosfamide of ciclosporine worden gegeven. Een gunstig therapeutisch effect van hoge doses immunoglobuline is alleen bekend vanuit een klein aantal ongecontroleerde onderzoeken waarbij er ernstige of therapieresistente polymyositis was met waarschijnlijk een auto-immuunpathogenese. Gecontroleerde onderzoeken worden momenteel uitgevoerd.21 Gezien de vermoedelijke pathogenese van eosinofiele polymyositis valt bij dit ziektebeeld van een behandeling met immunoglobulinen waarschijnlijk slechts een beperkt effect te verwachten.
5
6
7 8 9 10 11
12
13
14
15
16
17 18 19 20
21
Onodera J, Hayashi T, Chida K, Shiga Y, Mochizuki H, Itoyama Y. A case of Ki-1 lymphoma-associated eosinophilic polymyositis [Japanese]. Rinsho Shinkeigaku 1997;37:314-8. Shulman LE. Diffuse fasciitis with hypergammaglobulinemia and eosinophilia: a new syndrome [abstract]? J Rheumatol 1974;Suppl 1:46. Pickering MC, Walport MJ. Eosinophilic myopathic syndromes. Curr Opin Rheumatol 1998;10:504-10. Hall FC, Krausz T, Walport MJ. Idiopathic eosinophilic myositis. QJM 1995;88:581-6. Stark RJ. Eosinophilic polymyositis. Arch Neurol 1979;36:721-2. Strosberg JM, Lava NS. Polymyositis with eosinophilia and mononeuropathy multiplex [letter]. J Rheumatol 1981;8:523-6. Sladek GD, Vasey FB, Sieger B, Behnke DA, Germain BF, Espinoza LR. Relapsing eosinophilic myositis. J Rheumatol 1983; 10:467-70. Mancias, P, Bohan TP, Butler IJ, Bhattacharjee MB. Treatmentresistant eosinophilic polymyositis in a child. J Child Neurol 1994; 9:446-8. Espino-Montoro A, Medina M, Marin-Martin J, Jimenez-Gonzalo FJ, Moalla AK, Fernandez-Gonzalez G, et al. Idiopathic eosinophilic myositis associated with vasculitis and symmetrical polyneuropathy. Br J Rheumatol 1997;36:276-9. Trüeb RM, Pericin M, Winzeler B, Wuthrich B, Burg G. Eosinophilic myositis/perimyositis: frequency and spectrum of cutaneous manifestations. J Am Acad Dermatol 1997;37(3 Pt 1):385-91. Trüeb RM, Lübbe J, Torricelli R, Panizzon RG, Wuthrich B, Burg G. Eosinophilic myositis with eosinophilic cellulitislike skin lesions. Association with increased serum levels of eosinophil cationic protein and interleukin-5. Arch Dermatol 1997;133:203-6. Ikeda Y, Tanaka M, Mizushima K, Okamoto K. A case of eosinophilic polymyositis complicated by myasthenia gravis [letter]. Muscle Nerve 1998;21:1356-8. Rothenberg ME. Eosinophilia. N Engl J Med 1998;338:1592-600. Boyce JA. The pathobiology of eosinophilic inflammation. Allergy Asthma Proc 1997;18:293-300. Capron M, Desreumaux P. Immunobiology of eosinophils in allergy and inflammation. Res Immunol 1997;148:29-33. Simon HU, Yousefi S, Schranz C, Schapowal A, Bachert C, Blaser K. Direct demonstration of delayed eosinophil apoptosis as a mechanism causing tissue eosinophilia. J Immunol 1997;158:3902-8. Dalakas MC. Controlled studies with high-dose intravenous immunoglobulin in the treatment of dermatomyositis, inclusion body myositis, and polymyositis. Neurology 1998;51(6 Suppl 5):S37-S45. Aanvaard op 27 april 2000
abstract A patient with eosinophilic polymyositis. – In a 36-year-old patient with a severe polymyositis peripheral eosinophilia and abundant infiltration of muscle tissue by eosinophilic granulocytes were observed. Eosinophilic polymyositis was diagnosed. Treatment consisted of high dose prednisone, immunoglobulin and azathioprine, resulting in complete remission of the disease. Idiopathic eosinophilic polymyositis is an uncommon disorder, first described in 1976. The eosinophilic granulocyte is essential in the pathogenesis (by releasing toxic mediators and the production of cytokines), but the cause of the activation is still unknown. Treatment is aimed at immune suppression and consists first of all in administration of prednisone.
1 2 3
4
literatuur Layzer RB, Shearn MA, Satya-Murti S. Eosinophilic polymyositis. Ann Neurol 1977;1:65-71. Mastaglia FL, Ojeda VJ. Inflammatory myopathies: part 2. Ann Neurol 1985;17:317-23. Serratrice G, Pellissier JF, Roux H, Quilichini P. Fasciitis, perimyositis, myositis, polymyositis, and eosinophilia. Muscle Nerve 1990; 13:385-95. De Vlam K, De Keyser F, Goemaere S, Praet M, Veys EM. ChurgStrauss syndrome presenting as polymyositis. Clin Exp Rheumatol 1995;13:505-7.
Bladvulling Internist als huisarts Het gebied, dat den internist toebehoort, krimpt meer en meer in, naarmate zelfstandige heerschers hun gebied gaan vestigen naast het zijne. De internist is en blijft de huisarts; maaar specialiteiten eischen van hem een deel van hetgeen vroeger geheel het zijne was. De wetenschappelijke medicus, dagelijks meer en meer ervarende, dat ‘ars longa, vita brevis est’, moge zich die hulp gaarne laten welgevallen, toch ziet de practicus die voortdurende annexatie met leede oogen aan. Hij beschouwt iederen specialist als een bevriende mogendheid, weliswaar, maar acht het toch noodig met hem nu en dan te onderhandelen over de grensbepaling van ieders gebied. Doet hij dit niet, dan loopt hij telkens gevaar zijn patiënt, welke ook de aard der ziekte moge zijn, te zien overloopen naar den man, die de orgaangroep, aan welks ziekte zijn patiënt lijdt, tot zijn speciaal studieveld heeft gekozen. Want de tijd is niet ver af, dat, in een stad als deze, geen der organen van het menschelijk lichaam meer veilig is voor het mes van den chirurg of het met speculum gewapende oog van den specialist. (Ned Tijdschr Geneeskd 1900;44II:682.) Ned Tijdschr Geneeskd 2000 14 oktober;144(42)
2023
