2012.02.24.
Az AB0 vércsoport rendszer Dr. Nemes Nagy Zsuzsa Szakképzés 2011
Az AB0 rendszer felfedezése • 1901. Karl Landsteiner
Landsteiner szabály 1901 Karl Landsteiner: Munkatársai vérmintáit vizsgálva fedezte fel a később AB0-nak nevezett vércsoport anyagokat. 1902.Von Decastello és Sturli fedezte fel a negyedik vércsoport tulajdonságot(AB)
1
2012.02.24.
Az AB0 rendszer jelentősége • A legfontosabb vércsoport rendszer • Transzfúziós szövődményt és UHB-t okoz • +37 oC-on, 0 oC-n egyaránt reagáló reguláris antitestjei vannak • Antigén determinánsai szénhidrátok, közös prekurzorból alakulnak ki,cukor oldalláncok hozzákötésével
Landsteiner szabály
Az AB0 rendszer genetikája • • • • • • • •
AB0 rendszer (9.kromoszóma q)ISBT:001 Hh rendszer(19.kromoszóma q) ISBT:018 Hh és AB0,Lele,Sese gének H anyag Géntermékek enzimek (transzferázok) H anyag: 0 vércsoport A anyag: A vércsoport B anyag: B vércsoport
2
2012.02.24.
AB0 antigének a különböző populációkban Populáció
0
A1
A2
B
A1B A2B
Jellemzők
Délamerikai indián
100
0
0
0
0
0
Mindenki 0
Vietnámi
45
21
0
29
5
0
Nincs A2, B több mint A Nincs A2 és B
Ausztrál
44
56
0
0
0
0
Germán
43
33
9
11
3
1
Bengál
22
22
2
38
15
1
B a leggyakoribb
Lapp
18
36
19
5
6
6
A2 sok
Magyar
30
34
8
18
8
2
Az AB0 antigének helyzete a membránban
3
2012.02.24.
Az AB0 rendszer antigénjei
Antigének: „A” és „A” alcsoportok • • • • •
A1:az európaiak kb.80%-a A2: az európaiak kb.20%-a Mennyiségi és minőségi különbségek Egyéb alcsoportok ritkák Kimutatás: anti-A1 human anti-A1 lektin (Dolichos biflorus) anti-H lektin (Laburnum alpinum) anti-H lektin (Ulex europaeus)
• Összesen 14 A allél ismert molekuláris szinten
Az A alcsoportok és gyakoriságuk
4
2012.02.24.
Gyenge „B” antigének • Összesen 14 B allél ismert molekuláris szinten
• B3: gyenge km reakció a bal oldalon • Bx: a-B-vel gyenge v.hiányzó anti-AB-vel gyenge reakció • Bm:gyenge v.hiányzó reakciók a bal oldalon,B és H a nyálban • Bel: hiányzó reakciók a bal oldalon, nyálban B és H
H antigén • Összesen 8 „0” allél ismert molekuláris szinten
• A „H” anyag minden emberi vvs-en rajta van (kivéve a 0h-t) • Az „A” és a „B” antigének prekurzora • Mennyisége a különböző vércsoportok esetén a következő: • 0> A2 >A2B>B> A1> A1B
H antigén
5
2012.02.24.
Bombay vércsoport • • • • • • • •
1952.Bhende(Bombay) Genotípus: hh Fenotípus: 0h→”H” anyag hiányzik Ezért „A” és „B” sem tud kialakulni Bal oldalon a-A-val, a-B-vel nem reagál Jobb oldalon erős reakció az A,B és 0 sejtekkel A vvs-ek Ulex europaeus-szal nem reagálnak Transzfúzió csak 0h sejtekkel lehetséges
Bombay vércsoport
Az „A”, „B” és „H” antigének fejlődése • „A” és „B” antigének 5-6 hetes fötusznál már kimutathatók • Születéskor még nem teljesen fejlettek • Első élet év végén kezdik elérni felnőtt szintjüket,teljes érettség 2-4 élet évben
6
2012.02.24.
Az „A”, „B” és „H” antigének gyengülése • „A” gyengülése: km. reakció(0-A) A3 Am Ax • „B” gyengülése: ált. bal oldal hiányzik, vagy gyenge • Akut leukémiákban vagy tumorokban
Szerzett AB0 tulajdonságok • • • • •
Általában A1-nél, szerzett B Bal oldalon gyengén reagál az a-B-vel Társulhat T v. Tk aktivációhoz Gram negatív sepsis CC.coli,cc.recti,bélelzáródés
ABH szekrétorok, nonnonszekrétorok • Genetikailag meghatározott (SeSe, Sese) • 80% ABH szekrétor: H-t és A-t/B-t szekretál • 20% non-szekrétor kis mennyiségben szekretálja a fentieket • Szekrétumok: nyál, könny, ondó,vizelet,emésztő nedvek, epe, savós hártyák,magzat víz
7
2012.02.24.
ABH anyag egyéb helyeken • Szérumban • Limfociták, vérlemezkék felszínén plazmából abszorbeált • Epidermális sejteken, endoteliális sejteken, kivéve a KIR sejtjeit. • Kb.150 baktérium törzsnél A,B, vagy H aktivitást találtak
AB0 rendszer antitestjei
Az AB0 rendszer antitestjei • Természetes antitestek • Antigénjeik a természetben széles körben megtalálhatók(ember, állatok, baktériumok) • Főként IgM osztályú immunglobulinok kevés IgG • Hideg antitestek • 37 oC-n is aktívak • Aktiválják a komplement rendszert • Gyakran okoznak hemolízist
8
2012.02.24.
Anti--A, antiAnti anti-B • Jelenlétük a Landsteiner szabálynak megfelelő=reguláris antitestek
Hiányzó vagy kis titerű anti--A, antianti anti-B • • • • • • • •
AB vércsoportnál reguláris hiány Hypo -,agammaglobulinaemia Wiskott-Aldrich szindróma Immundeficienciák Immunszupresszív kezelés Plazmacsere Közvetlenül AB0 tévesztéses trafo után Újszülött, ill. aggastyán korban
AB0 antitestek a magzatnál
9
2012.02.24.
Anti--A, antiAnti anti-B kialakulása • Kzs vér a-A/a-B-je IgG, anyai eredetű általában • Ritkán jelen lehet fötusz eredetű IgM típusú is • A csecsemők a-A/a-B termelése 3-6 hónapos korban kezdődik, általában IgM
Anti--A, antiAnti anti-B titer változásai • Anti-A, anti-B maximuma 5-10 éves korban • A hemolizin titer maximuma 7-8 éves korban • Lányoknál magasabb a titer • Felnőtteknél folyamatos titer csökkenés
Anti--A, antiAnti anti-B hőoptimuma • + 4oC • Szobahőmérsékleten(20-24 oC) is jól reagál • 37 oC-on aktiválja a komplement rendszert
10
2012.02.24.
Anti-A • B v 0 csoportú emberek savója 2 féle antitestet tartalmaz: • Anti-A: A1 és A2 sejteket egyaránt agglutinálja • Anti-A1:csak az A1 sejtekkel reagál
AB0 vércsoport meghatározás Anyagok • fiz.sós közeg • Reagensek: anti-A, anti-B, anti-AB • Reagens kontroll • Laboratóriumi vércsoport: 2 oldalas • Klinikai vércsoport: 1oldalas(bal oldal) Ag meghatározás (autokontroll szükséges: 10%-os fiz.sós vvs+ reagens kontroll)
a vizsgálandó minta 10%-os élettani sós szuszpenziója
a teszt-vörösvérsejtek 10%-os élettani sós szuszpenziója
A1
anti-A
anti-B
anti-A,B
A2
B
0
a vizsgálandó vér savója
tesztreagensek
AB0 meghatározás Dr. Szabó János Elemér anyaga
11
2012.02.24.
anti-A
-
anti-B
-
+
-
-
-
A1 A2
anti-A,B
+
+
+
-
+
+
-
B
+
+
0
a vvs- k antigén tulajdonsága
“0”
anti-A,B
“A”
anti-B
“B”
anti-A
-
-
+
+
-
-
-
-
-
-
“AB” +
+
+
AB0 vércsoport-meghatározás eredménye
anti-A
anti-B
anti-A,B
Ctrl
a savó reguláris agglutinin tartalma
--
Dr. Szabó János Elemér anyaga
a vvs- k antigén tulajdonsága
“0” -
-
-
-
+
-
+
-
“A”
“B” -
+
+
“AB”
+
+
+
-
AB0 vércsoport-meghatározás eredménye
Dr. Szabó János Elemér anyaga
Összefoglalás • Az AB0 vércsoport rendszer összetett • Legfontosabb antigénjei a vvs-en:A,B,H • Antitestjei( a savóban): Landsteiner szabályt követik (regulárisak), HTR-t ÚHB-t okoznak • AB0 meghatározás minden transzfúzió előtt kötelező
12
