Pyelum en uretercarcinoom

Pyelum en uretercarcinoom Regionale richtlijn IKW, Versie: 1.1

Datum Goedkeuring: 10-12-2007 Methodiek: Consensus based Verantwoording: Reg. WG urologische tumoren

Inhoudsopgave Algemeen.......................................................................................................................................................1 Diagnostiek....................................................................................................................................................2 Behandeling...................................................................................................................................................3 Follow-up.......................................................................................................................................................4 Metastasen behandeling...............................................................................................................................5 TNM classificatie...........................................................................................................................................6 Disclaimer......................................................................................................................................................7

i

Algemeen Deze richtlijn is ontwikkeld door de IKW werkgroep Urologische Tumoren op 1 april 2003. Door de werkgroep is de richtlijn op 10 december 2007 opnieuw beoordeeld en voldoende accuraat bevonden. De papillaire tumoren komen het meeste voor en worden gegradeerd volgens de WHO richtlijnen op basis van architectuele wanorde en nucleaire atypie. Voor de gradering zie het hoofdstuk Diagnostiek, PA onderzoek.

09/17/12

Pyelum en uretercarcinoom (1.1)

1

Diagnostiek Anamnese: predisponerende factoren, klachten. Lichamelijk onderzoek: Laboratorium: urinesediment, kweek, cytologie (3x) BSE, Hb, Ht, leucocyten, creatinine IVP Cystoscopie, eventueel retrograad pyelo-ureterogram met selectieve afname van urinecytologie echografie nieren CT-scan: (flexibele) ureterorenoscopie + biopt X-thorax Botscan op indicatie (botpijn) PA onderzoek: Histopathologie 1. Urotheelcelcarcinoom = overgangsepitheelcelcarcinoom (90%)< /EM > Deze tumoren hebben een papillaire dan wel niet-papillaire (vlakke) bouw. Papillair urotheelcelcarcinoom: Graad 1: goed gedifferentieerd Graad 2: matig gedifferentieerd Graad 3: slecht gedifferentieerd NB Tis wordt niet gegradeerd. 2. Overige tumoren - epitheliaal benigne papilloom - epitheliaal benigne inverted papilloom - epitheliaal maligne plaveiselcelcarcinoom - epitheliaal maligne adenocarcinoom - epitheliaal maligne gemengde vormen - epitheliaal maligne ongedifferentieerd carcinoom - mesenchymaal benigne hemangioom - mesenchymaal benigne leiomyoom - mesenchymaal maligne leiomyosarcoom - gemengde maligne tumoren carcinosarcoom.

09/17/12


2

Behandeling Behandeling gelocaliseerd pyelum/uretercarcinoom De primaire behandeling is chirurgisch. Dit betekent in de meest gevallen een radicale nefro-ureterectomie met meenemen van een blaascuff. Radiotherapie voor deze tumoren is alleen geïndiceerd wanneer er na behandeling tumor is achtergebleven of wanneer er ernstige twijfel bestaat omtrent de radicaliteit van de ingreep. In bijzondere gevallen kan een orgaansparende behandeling worden overwogen: een partiële resectie van een deel van de nier, nierbekken of ureter. Orgaansparende chirurgie: - partiële nefrectomie - partiële pelvectomie - partiële ureterectomie - (laser) coagulatie of resectie via percutane nefroscopie of ureteroscopie, eventueel aansluitend irrigatie met BCG (via nefrostomie of uretercatheter). Obligate redenen voor orgaansparende chirurgie zijn die gevallen waarin door sparend te opereren de nierfunctie van patiënt voldoende blijft om dialyse niet noodzakelijk te maken, b.v.: preterminale nierinsufficiëntie, solitaire nier of bij bilateraal aanwezige laesies. Daarnaast kan bij goed gedifferentieerde (vastgesteld middels ureterorenoscopisch verricht biopt of cytologie) solitaire tumoren in nierbekken of ureter ook in electieve situaties een sparende ingreep worden overwogen. Hierbij komen uretertumoren eerder in aanmerking voor orgaansparende chirurgie dan pyelumtumoren. Tis: Selectieve spoeling met BCG na inbrengen nefrostomie of dubbel J catheter. Ta solitair: (laser)coagulatie/resectie via percutane nefroscopie (met eventueel interstitiele radiotherapie van het punctiekanaal) of ureterorenoscopie. Na achterlaten nefrostomie of dubbel J catheter selectieve irrigatie met BCG. Bij distale uretertumoren: distale partiële ureterectomie met eventueel neoimplantatie ureter/ psoas hitch. Ta multiple, T1-4 N0M0: Nefro-ureterectomie of op dwingende indicatie een sparende ingreep. Therapie: BCG- instillaties (Bacillus Calmette-Guerin) Bij aanwezige dubbel J catheter, 5 x 108 CFU in 50 ml 0.9% NaCL, gedurende 2 uur in blaas; start 1-2 weken na verwijdering tumor. Alternatief: bij uretercatheter of nefrostomie: 5 x 108 CFU in 50 ml 0.9% NaCL als druppelinfuus onder maximaal 15-20 cm waterdruk (= infuuszakje max. 15-20 cm boven nierniveau bij liggende patiënt). Instillatie/irrigatie 1x/week gedurende 6 weken. Gemcitabine/Cisplatina: Gemcitabine 1000 mg/m2 dag 1, 8, 15 Cisplatina 70 mg/m2 dag 2 MVAC intraveneuze chemotherapie: Methotrexaat 30 mg/m2 dag 1, 15, 22 Vinblastine 3 mg/m2 dag 2, 15, 22 Doxorubicine 30 mg/m2 dag 2

09/17/12


3

Follow-up Follow-up bij urotheelceltumoren van pyelum of blaas Follow-up is sterk afhankelijk van de individuele omstandigheden: In het begin driemaandelijks controle cytologie. Daarnaast halfjaarlijks controle cystoscopie in verband met de kans op een localisatie in de blaas. Controle IVP afhankelijk van de gekozen behandeling 1x per jaar; bij sparende behandeling echter IVP of retrograde ureterografie het eerste jaar elke drie maanden, het tweede jaar om de zes maanden en daarna jaarlijks.

09/17/12


4

Metastasen behandeling Behandeling van gemetastaseerd pyelum/uretercarcinoom Behandeling met chemotherapeutica van urotheelcelcarcinomen is mogelijk. Remissies zijn echter van korte duur (gemiddeld ½ jaar). De voorkeur gaat uit naar behandeling van patiënten in onderzoeksverband. Individueel wordt bepaald of behandeling zinvol lijkt. De vroegere MVAC combinatie wordt tegenwoordig in verband met het bijwerkingen profiel vervangen door Gemcitabine/Cisplatina. Skeletmetastasen kunnen worden bestraald.

09/17/12


5

TNM classificatie TNM-classificatie (UICC, 2002) De TNM classificatie van het pyelum en ureter geldt alleen voor histologisch bevestigde carcinomen. Pyelum en uretertumoren zijn zeldzaam. T = primaire tumor Tx primaire tumor niet te beoordelen T0 primaire tumor niet aantoonbaar Ta niet invasieve, papillaire tumor Tis carcinoma in situ T1 tumoruitbreiding in subepitheliale bindweefsel (=lamina propria) T2 tumoruitbreiding in muscularis T3 tumoruitbreiding in peripelviene vetweefsel/nierparenchym (pyelum) of periureterale vet (ureter) T4 tumoruitbreiding in aangrenzende organen of door de nier in het perinefrische vet N = lymfklieren Nx lymfklierstatus niet te beoordelen N0 geen lymfkliermetastasen aanwezig N1 metastase in één enkele regionale lymfklier, niet groter dan 2 cm in de grootste afmeting N2 metastase in één enkele regionale lymfklier, groter dan 2 cm maar niet groter dan 5 cm in de grootste afmeting of metastasen in multiple regionale lymfklieren, waarvan geen enkele groter dan 5 cm in de grootste afmeting N3 metastase(n) in regionale lymfklier(en), groter dan 5 cm in grootste afmeting De regionale lymfklieren liggen in de nierhilus, para-aortaal, paracavaal en voor de ureter ook in het kleine bekken. M = metastasen op afstand Mx metastasen op afstand niet beoordeelbaar M0 geen metastasen op afstand aanwezig M1 metastasen op afstand aanwezig (specificatie).

09/17/12


6

Disclaimer Disclaimer: De informatie op de website www.oncoline.nl en op afgeleide producten van deze website is met de grootst mogelijke zorgvuldigheid samengesteld. Het Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL) sluit iedere aansprakelijkheid voor de opmaak en de inhoud van de richtlijnen alsmede voor de gevolgen die de toepassing van de richtlijnen in de patiëntenzorg mocht hebben uit. Het IKNL stelt zich daarentegen wel open voor attendering op (vermeende) fouten in de opmaak of inhoud van de richtlijnen. Men neme daartoe contact op met de IKNL middels e-mail: [email protected] Juridische betekenis van richtlijnen Richtlijnen bevatten aanbevelingen van algemene aard. Het is mogelijk dat deze aanbevelingen in een individueel geval niet van toepassing zijn. Er kunnen zich feiten of omstandigheden voordoen waardoor het wenselijk is dat in het belang van de patiënt van de richtlijn wordt afgeweken. Wanneer van een richtlijn wordt afgeweken, dient dit beargumenteerd gedocumenteerd te worden. De toepasbaarheid en de toepassing van de richtlijnen in de praktijk is de verantwoordelijkheid van de behandelende arts. Houderschap richtlijn De houder van de richtlijn moet kunnen aantonen dat de richtlijn zorgvuldig en met de vereiste deskundigheid tot stand is gekomen. Onder houder wordt verstaan de verenigingen van beroepsbeoefenaren die de richtlijn autoriseren. Het IKNL draagt zorg voor het beheer en de ontsluiting van de richtlijn. Intellectuele eigendomsrechten De intellectuele eigendomsrechten met betrekking tot de site www.oncoline.nl en afgeleide producten van deze website berusten bij het IKNL en houder van de richtlijn. Het is de gebruiker van deze site niet toegestaan de inhoud van richtlijnen (gedeeltelijk) te verveelvoudigen en/of openbaar te maken, zonder de uitdrukkelijke schriftelijke toestemming van het IKNL en houder van de richtlijn. U kunt een verzoek voor toestemming richten aan het IKNL, Postbus 19079, 3501 DB Utrecht. Het IKNL behandelt dit verzoek samen met de relevante houder van de richtlijn. Het is toegestaan een deeplink op te nemen op een andere website naar de website www.oncoline.nl of naar richtlijnen op deze website. Tevens mag de informatie op deze internetsite wel worden afgedrukt en/of gedownload voor persoonlijk gebruik. Externe links De website www.oncoline.nl en afgeleide producten van deze website bevatten links naar websites die door andere partijen dan het IKNL worden aangeboden. Deze links zijn uitsluitend ter informatie. Het IKNL heeft geen zeggenschap over deze websites en is niet verantwoordelijk of aansprakelijk voor de daarop aangeboden informatie, producten of diensten. Bescherming persoonsgegevens Door gebruikers verstrekte persoonsgegevens ten behoeve van de mailservice of de inlogmogelijkheid van http://www.oncoline.nl/ zullen door het IKNL vertrouwelijk worden behandeld. Gegevens zullen niet worden verstrekt aan derden.

09/17/12


7

Pyelum en uretercarcinoom

Recommend Documents