Sophia Kinderziekenhuis
Hemofilie bij kinderen
In Nederland is per 1 januari 2000 door de overheid besloten de hemofiliezorg te concentreren. De komende jaren zal deze ontwikkeling worden voortgezet. Het Hemofilie Behandelcentrum (HBC) van het Erasmus MC-Sophia is een van de grootste behandelcentra in Nederland. In deze folder leest u meer over het HBC en de werkwijze van het kinder-hemofiliebehandelteam.
Hemofilie Behandelcentrum Erasmus MC-Sophia Het centrum is gericht op de zorg van volwassenen en kinderen met hemofilie, hemofiliedraagsters, von Willebrand patiënten, maar ook patiënten met een zeldzame stollingsstoornis zoals onder andere geïsoleerde stollingsfactordeficiënties en trombocytopathieën. Het gespecialiseerde behandelteam bestaat uit hemofilieartsen, hemofilieverpleegkundigen, fysiotherapeuten en maatschappelijk werk. Regelmatig overleg binnen het centrum en met landelijke behandelaren binnen de Nederlandse Vereniging van Hemofilie Behandelaren (NVHB) garandeert topspecialistische zorg volgens de laatste internationale standaarden, in nauwe samenwerking met de Nederlandse Vereniging voor Hemofilie Patiënten (NVHP). Binnen het Erasmus MC-Sophia worden kinderen met bovenstaande aandoeningen door het kinder-hemofiliebehandelteam op een kindvriendelijke manier behandeld en begeleid tot zelfstandig functionerende volwassen hemofiliepatiënten. Uiteraard gericht op de symptomen en complicaties en therapeutische behandelingen die specifiek zijn voor de kinderleeftijd.
Kinderen met een bloedingsneiging De grootste en meest intensieve groep die behandeld wordt door ons team zijn de hemofiliepatiënten. Daarnaast behandelt ons team ook een grote groep patiënten met von Willebrand ziekte en met zeldzamere stollingsstoornissen zoals geïsoleerde stollingsfactordeficiënties (onder andere van Factor II, V, VII, XI en XIII) en trombocytopathieën (verminderde functie van de bloedplaatjes). Omdat er veel overeenkomsten zijn in de behandelingsopties en leefregels, zien wij deze patiënten op dezelfde polikliniek. Wegens de grotere aantallen kinderen met hemofilie en von Willebrand ziekte wordt hier apart iets over verteld.
Hemofilie Hemofilie is een zeldzame aangeboren afwijking in de bloedstolling, die vooral bij jongens voorkomt. Bij dit ziektebeeld is er een tekort aan Factor VIII (hemofilie A) of Factor IX (hemofilie B). De ernst van de ziekte wordt bepaald door de restactiviteit van de stollingsfactor. Typisch voor dit ziektebeeld zijn de spier- en gewrichtsbloedingen. Ook worden vaker slijmvliesbloedingen en blauwe plekken gezien. Behandeling bestaat uit het toedienen van het ontbrekende stollingseiwit via een bloedvat. Ook meisjes kunnen als draagsters van hemofilie een verlaagd Factor VIII of Factor IX hebben. Dit is van belang omdat dit bij operaties of grote ongevallen gevolgen kan hebben. 2
Von Willebrand ziekte Von Willebrand ziekte is ook een aangeboren afwijking in de bloedstolling, die veel vaker voorkomt dan hemofilie. Vooral de slijmvliesbloedingen zijn typisch bij dit ziektebeeld. Hierbij is er of een tekort aan von Willebrand factor of een minder functionerend von Willebrand factor. Soms is hierbij ook het Factor VIII gehalte verlaagd. Er zijn verschillende typen von Willebrand ziekte die in ernst verschillen. Alleen de ernstigere vormen worden door het Hemofilie Behandelcentrum gedurende langere tijd vervolgd.
Leefregels patiënten met een bloedingsneiging Tijdens het spreekuur worden regelmatig de leefregels besproken die van toepassing zijn op kinderen met een bloedingsneiging. In het kort: -
vaccinaties dienen subcutaan (onder de huid) toegediend te worden.
-
In principe wordt geadviseerd geen medicatie te gebruiken die de bloedstolling beïnvloedt (onder andere aspirine, ibuprofen, diclofenac). In overleg met de (kinder) hematoloog kan dit bij uitzondering worden voorgeschreven. Paracetamol is toegestaan.
-
Bij slijmvliesbloedingen kan zo nodig cyklokapron worden toegediend.
-
Neem altijd contact op met uw hemofilieteam bij (tandheelkundige) ingrepen.
-
Neem gerust contact op bij twijfel bij bloedingen.
-
Patiënten op thuisbehandeling nemen contact op met de hemofilieverpleegkundigen bij een gewone spier- of gewrichtsbloeding als deze na twee behandelingen met stollingsfactorconcentraat nog niet hersteld is.
Poliklinisch spreekuur pediatrische hemofiliebehandelteam Het aantal polikliniekcontroles wordt bepaald aan de hand van de ernst van de ziekte, het aantal bloedingen en de intensiteit van de behandeling. Alle kinderen komen minimaal eenmaal per jaar naar het poliklinisch spreekuur op donderdagochtend. Tijdens het spreekuur wordt de behandeling besproken, uw kind onderzocht en bloed geprikt. Wij brengen u op de hoogte van nieuwe ontwikkelingen binnen de verschillende ziektebeelden. Tijdens het spreekuur kunt u iemand van fysiotherapie en maatschappelijk werk spreken. Uw vragen over erfelijkheid kunt u stellen aan een arts van Klinische Genetica. Voor het spreekuur ontvangt uw kind een oproep. Mocht u op die datum verhinderd zijn, neemt u dan ruim een week van tevoren telefonisch of per e-mail contact met ons op om de afspraak te verzetten. Wanneer u niet op tijd annuleert, wordt de afspraak door het ziekenhuis bij u in rekening gebracht. Het spreekuur is druk bezocht en veel patiënten komen van buiten Rotterdam, een goede planning is dus voor iedereen van belang. Verzet een afspraak minimaal een week van tevoren, dan kunnen wij de vrijgekomen plaats opvullen. 3
Tegenwoordig vindt regelmatig ook een groepsspreekuur plaats, het zogenaamde Gezamenlijk Medisch Consult (GMC). Dit is een nieuwe manier om een poliklinisch consult te doen. Tijdens het GMC bezoekt u gelijktijdig met ongeveer zes andere patiënten het spreekuur, echter aparte aandacht voor u en uw kind is gewaarborgd. Het GMC duurt 90 minuten. Bij het consult is het hele hemofiliebehandelteam aanwezig. Door vragen groepsgewijs te behandelen, krijgt u veel extra informatie. U kunt profiteren van de ervaringen en tips van medepatiënten. Deelname is geheel vrijwillig. Wanneer u liever een individueel consult heeft, kunt u een andere afspraak maken.
Thuis prikken/thuisbehandeling Ouders van kinderen met een ernstige hemofilie die enkele malen per week met stollingsproducten behandeld moeten worden, komen voor thuisbehandeling in aanmerking. Op het Hemofiliebehandelcentrum worden ouders opgeleid in het zelf prikken. Voor informatie hierover kunt u bellen of mailen met onze hemofilieverpleegkundigen op maandag of donderdag tussen 9.00 - 12.00 uur. Vanaf de leeftijd van ongeveer 10 jaar leren kinderen zichzelf prikken.
Wat te doen bij een bloeding? Bij (verdenking op) een bloeding belt u tijdens kantooruren met de hemofilieverpleegkundigen. Na overleg kunt u terecht op het Hemofiliebehandelcentrum, tussen 8.00 - 15.30 uur. Buiten kantoortijden belt u met de Acute Hulp (010 - 703 61 57), die u door zal verbinden met de dienstdoende kinderarts. Als het noodzakelijk is, zal deze overleggen met de dienstdoende kinderarts-hematoloog. Patiënten op thuisbehandeling worden geacht contact op te nemen met de hemofilieverpleegkundigen bij een spier- of gewrichtsbloeding die na twee behandelingen nog niet hersteld is.
Logboek en behandelplan Alle patiënten die het hemofiliebehandelcentrum bezoeken houden in een logboek het gebruik van stollingsproducten bij. Van belang is het aantal eenheden, de charge-nummers en de reden van het gebruik te noteren. Neem het logboek altijd mee naar het spreekuur en naar de Acute Hulp. In verband met de registratie van alle gebruikte stollingsproducten, vragen wij u één keer per jaar een kopie te maken van het logboek. U krijgt hierover thuis bericht. Na uw jaarlijks controlebezoek krijgt u een behandelplan thuisgestuurd.
(Tandheelkundige) ingrepen Wanneer uw kind moet worden geopereerd of een tandheelkundige ingreep moet ondergaan, dient de chirurg of tandarts op de hoogte te zijn van de verhoogde bloedingsneiging en het hemofiliebehandelteam van de operatie of ingreep. De stollingsmaatregelen rond de 4
ingreep kunnen dan tijdig worden genomen. Alle operatieve ingrepen dienen in een hemofiliebehandelcentrum te worden verricht. Een voorlichtingsboekje voor tandartsen is bij ons en via de patiëntenvereniging verkrijgbaar.
Stollingsproducten bestellen voor thuisbehandeling U kunt stollingsproducten voor thuisbehandeling bestellen via het e-mailadres van het pediatrische hemofiliebehandelteam, twee weken voor het spreekuurbezoek. De mail wordt elke maandagochtend gelezen. Zo nodig kunt u ook telefonisch contact opnemen. Voorwaarden levering stollingsproducten voor behandeling in een ander ziekenhuis -
Niet gebruikte stollingsproducten kunnen tot maximaal vier maanden vóór de verval-
-
Bestel tijdig een nieuwe voorraad.
-
Vervoer stollingsproducten altijd in een koelbox.
datum worden geruild.
Vakantieplannen Het is het veiligst om het eigen stollingsproduct mee te nemen op vakantie. Hierdoor bent u er zeker van dat uw kind met het goede product wordt behandeld in geval van een bloeding. Wij stellen u in de gelegenheid het product in bruikleen mee te nemen en vertrouwen erop dat u de producten zorgvuldig behandelt. U krijgt thuis na het jaarlijkse controlebezoek een douane/vakantiebrief in het Engels opgestuurd die u mee kunt nemen op vakantie in geval van nood of onduidelijkheden rondom het vervoer van de stollingsproducten. Voorwaarden vakantiebestelling -
Bestel op tijd, minimaal drie weken voor de vakantie.
-
Bij het ophalen van de stollingsproducten wordt een inleveringdatum afgesproken.
-
Vervoer stollingsproducten altijd in een koelbox.
-
Neem uw logboek, behandelplan en douane-/vakantiebrief mee.
-
Bekijk, voordat u op vakantie gaat, waar het dichtstbijzijnde hemofiliebehandelcentrum is.
U ontvangt van ons een rekening bij het ophalen van het stollingsproduct. Deze rekening wordt teruggeboekt na het inleveren van het stollingsproduct. Dit wordt niet vergoed als: -
de stollingsproducten niet op tijd zijn teruggebracht;
-
de stollingsproducten zijn gebruikt;
-
de stollingsproducten niet volgens voorschrift zijn vervoerd en bewaard en dus niet
-
de stollingsproducten over datum zijn.
meer bruikbaar zijn;
5
Levensboom De ‘Levensboom’ die regelmatig op de polikliniek te bewonderen is, staat symbool voor de levensfasen die u samen met uw kind met een bloedingsneiging doorloopt. Uiteindelijk zal uw zoon of dochter met deze bloedingsneiging een ‘boom van een vent’ (of vrouw) worden. De boom is een metafoor voor de groei en ontwikkeling die de kinderen meemaken en de mijlpalen die zij met de ouders aftikken. Elke fase heeft zijn typische kenmerken en uitdagingen (zuigeling, peuter, schoolkind en adolescent). Zuigeling (0-1 jaar) De geboorte als blijde, feestelijke gebeurtenis en uitbreiding van de ‘stamboom’. Maar ook soms de schok van de diagnose voor de ouders en de familie. Samen wennen aan een leven met hemofilie of een andere stollingsstoornis. Een tijd waarin er veel voorlichting (‘verboden vruchten’: aspirine, ibuprofen/diclofenac, subcutaan vaccineren) en erfelijkheidsadvies wordt gegeven over de ziekte (nestje bouwen, ‘appel valt niet ver van de boom’). Peuter/ Kleuter (1-4 jaar) De peuter/kleutertijd typeert zich doordat de ziekte werkelijkheid wordt als de eerste bloedingen zich aandienen. Het kind wordt voor het eerst geprikt en ouders leren hun kind zelf te prikken als er thuisbehandeling opgestart wordt (wespennest in de boom). Ook vinden vaak de eerste stappen plaats naar een gewoon leven met hemofilie, doordat bijvoorbeeld de eerste buitenlandreizen worden ondernomen. Schoolkind (4-12 jaar) Deze periode kenmerkt zich door het figuurlijk enigszins moeten loslaten van het kind door de ouders. Het kind gaat op kamp waar het ander kinderen met een ernstige bloedingsneiging ontmoet (lotgenotencontact) en veel leert over zijn/haar ziekte. Er wordt voorlichting gegeven aan school door de ouders, maar vaak ook door het kind zelf in de vorm van een spreekbeurt (met ‘Bob’, de pop met hemofilie). Het belang van sport en lichaamsbeweging komt uitgebreid aan bod omdat een betere spierontwikkeling leidt tot minder bloedingen. Maar ook leren de kinderen in principe zichzelf te prikken aan het einde van deze fase wanneer zij op thuisbehandeling staan. Adolescent (12-18 jaar) Deze fase heeft als kenmerk dat het kind eigen verantwoordelijkheid ten aanzien van de ziekte (de boom telt meer jaarringen) moet gaan nemen. Eigen kennis over de ziekte en de 6
erfelijkheid komen meer op de voorgrond en zullen door ons worden gestimuleerd. Maar ook wordt het kind langzamerhand voorbereid op de transitie naar het volwassen hemofiliebehandelcentrum. Hij/zij zal uiteindelijk uitvliegen (‘vlieger’) en bijvoorbeeld zelf op vakantie gaan met vrienden. In deze fase wordt ook de beroepskeuze begeleid. De levensboom wordt ook ingezet als sfeermaker op de polikliniek, tijdens feestdagen (kerstverlichting) en als seizoensstuk. De kinderen kunnen na het prikken, wanneer dit beladen is, een cadeautje uit de boom pakken of een luikje openen waar een aandenken achter zit, omdat het kind vier jaar is geworden en mee mag op kamp.
Verdere activiteiten voor ouders en patiënten Voor kinderen van 5-11 jaar organiseren wij ieder jaar een kamp van drie dagen, waarin wij thema's behandelen over hemofilie en andere bloedingziekten als ook volop leuke sport- en spelactiviteiten organiseren. Voor de patiëntengroep van 13-18 jaar hebben we jaarlijks een themaochtend als voorbereiding op de transitie (overgang naar volwassenen zorg), gevolgd door een sportieve activiteit in de middag. We streven er elk jaar naar om een ouder en grootouder voorlichtingsavond te organiseren. Tijdens deze avonden worden nieuwe ontwikkelingen en interessante onderwerpen besproken. U kunt tijdens deze avond ervaringen uitwisselen en horen hoe andere ouders met de problemen rondom hemofilie omgaan.
Bob de pop met hemofilie Bob kan een prik krijgen in zijn arm of hand of via een port-à-cath. Met de pop kunt u uw kind van alles laten zien, zelfs blauwe plekken en een zere knie. Het is mogelijk om Bob te lenen. Bob komt dan logeren met een eigen koffertje. Het doel van de logeerpartij is om Bob te gebruiken bij de voorlichting aan uw kind, om te oefenen, om prikangst te verminderen en bij spreekbeurten op school.
Voorlichtingsboekjes Via de Nederlandse Vereniging van Hemofilie Patiënten (NVHP) zijn verschillende folders verkrijgbaar over hemofilie/ziekte van Von Willebrand. Wij raden u aan lid te worden van de vereniging. Meer informatie vindt u op www.nvhp.nl.
7
Voorlichtingsboekjes zijn verkrijgbaar voor verschillende leeftijdsgroepen. - 3 - 5 jarigen: ‘Jeroen heeft Hemofilie’ - 4 - 7 jarigen: ‘Rijbewijs voor morgen’; op weg naar zelfstandig omgaan met hemofilie - 7 - 10 jarigen: ‘Benno en het stollingsmysterie’ - 13 jaar en ouder en voor ouders: ‘Over de brug’; transitie in de hemofiliezorg
Transitie Transitie is de overschakeling van de zorg in een kinderziekenhuis naar de volwassenenzorg. Uw kind mag in samenspraak met het team aangeven wanneer hij/zij voor de transitie in aanmerking wil komen. De leeftijd waarop transitie plaatsvindt, is tussen de 16 - 19 jaar. Voor deze overschakeling is een programma opgesteld door het gehele Hemofiliebehandelteam Erasmus MC (behandelaren van volwassenen en kinderen), waardoor uw kind zo goed mogelijk wordt voorbereid op deze overgang. Met behulp van dit programma, weergegeven in een speciaal ontwikkeld transitieboekje, worden u en uw kind stap voor stap begeleid tijdens dit proces. Richtlijnen en een checklist laten zien wat uw kind hoort te weten en wat er van uw kind wordt verwacht. Voorafgaand aan de transitie vindt er een themaochtend plaats waarop onderwerpen besproken worden die gericht zijn op zelfstandigheid. Na het laatste spreekuur gaan de hemofilieverpleegkundigen met u en uw kind richting Erasmus MC voor een kennismaking met de verleegkundigen van het volwassenen behandelteam en wordt de eerste afspraak met de hematoloog gemaakt. Houdt u er rekening mee dat dit meer tijd in beslag neemt dan een regulier spreekuur.
Onderzoek op de polikliniek Om de zorg voor de patiënt met een bloedingsneiging verder te verbeteren doen wij op de polikliniek veel aan onderzoek. Misschien bent u hierover al eens door een van ons of onze onderzoekers benaderd. Wij danken u alvast voor uw interesse en mogelijk ook deelname. Uiteraard kunt u altijd aangeven als u hier geen interesse in heeft.
8
Bereikbaarheid hemofiliebehandelteam U kunt het team per e-mail bereiken:
[email protected]. Wij willen u vragen om stollingsproducten en overige materialen zo veel mogelijk via het e-mailadres te bestellen. Wanneer u ons uw e-mailadres toestuurt, dan kunnen wij u ook per mail bereiken en informeren. -
Dr. M.H. Cnossen, kinderarts-hematoloog Dr. A. Beishuizen, kinderarts hematoloog-oncoloog Beiden bereikbaar via de secretaresse van de polikliniek: 010-703 61 30
-
Mariejan Scholten, hemofilieverpleegkundige Annet de Bruin, hemofilieverpleegkundige Beiden bereikbaar op telefoonnummer: 06 - 12 94 59 60 (tijdens kantooruren van 8.00 - 15.30 uur) of via
[email protected]
-
Carolijne Barendsen-Duparc, fysiotherapeut Nelleke Jansen-Wijngaarden, fysiotherapeut Beiden bereikbaar op telefoonnummer: 010 - 703 67 64.
-
Mariska de la Rambelje, maatschappelijk werker Bereikbaar op telefoonnummer: 010 - 703 61 18 en per e-mail:
[email protected] (werkdagen: dinsdag, woensdag, donderdag)
-
Dr. A.M.S. Joosten, klinisch geneticus Bereikbaar via e-mail:
[email protected]. Buiten kantoortijden of bij geen bereik, kunt u altijd met de Acute Hulp van het Erasmus MC-Sophia contact opnemen via 010 - 703 61 57 en vragen naar de dienstdoende kinderarts, die zo nodig overlegt met de dienstdoende kinderhematoloog.
Nog vragen? Wanneer u na het lezen van deze folder nog vragen heeft, neemt u dan gerust contact met ons op tijdens het telefonisch spreekuur of via ons e-mailadres. Wij nemen graag de tijd om uw vragen te beantwoorden. Postadres Erasmus MC-Sophia Hemofiliebehandelcentrum, Kamer SB 2626 Antwoordnummer 55 3000 WB Rotterdam 9
10
11
www.erasmusmc.nl
5872944
© Erasmus MC - Patiëntencommunicatie - 02/13
Aan de inhoud van deze folder kunnen geen rechten worden ontleend
