Atypické parkinsonské syndromy Jan Roth
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Tato přednáška je podpořena edukačním grantem společnosti UCB.
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Chybná diagnóza vede k:
chybné či neadekvátní terapii chybně stanovené prognóze nerealizované genetické konzultaci
zkreslení výzkumných souborů
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
parkinsonský syndrom 1. Hypokineze 2. Rigidita
pro diagnózu PS nutná přítomnost min. 2/4 příznaků
3. Třes 4. Poruchy stoje a chůze
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Onemocnění projevující se PS Parkinsonova nemoc
80% progresivní supranukleární obrna
jiné degenerativní nemoci (Parkinson plus)
multisystémová atrofie nemoc s Lewyho tělísky Kortikobazální degenerace
10%
polékový Wilsonova nemoc vaskulární sekundární PS
otravy (Mangan, MPTP, CO) normotenzní hydrocefalus
10%
Co svědčí pro to, že to zřejmě JE PN 1. přítomnost parkinsonského syndromu 2. přítomnost podpůrných znaků 3. nepřítomnost zpochybňujících znaků („red flags“) 4. dobrá dopaminergní odpovídavost Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN? 1. Atypičnost PS a přítomnost “red flags“
2. Neefektivní dopaminergní terapie CAVE: intolerance vs neefektivita 3. Příliš rychlá progrese
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Hlavní „red flags“ Obecné projevy - rychlá progrese v prvních 3-5 letech nemoci -časté pády a posturální instabilita -výrazná dysartrie -mikční obtíže, těžší hypotenze, porucha potence -upoutání na vozík či lůžko -demence -těžší dysfagie
Specifické projevy pro jednotlivé choroby
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
• s jakým problémem přijde k lékaři nemocný s PN • a s jakým nemocný s P+?
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
PÁDY, PÁDY, PÁDY • Zvláštní dysartrie • Vzpřímené držení těla • Frontální fenomény (imitace, utilizace…) • Demence • Supranukleární pohledová obrna
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Respondek G, et al. Mov Disord. 2013 Apr;28(4):5049.
PS + erektilní porucha u mužů + poruchy mikce, hypotenze + pády • Výrazná anteflexe šíje a trupu • Otoky DKk, křeče aker DKk • Laryngeální stridor
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Gilman S, et al. Neurology 2008; 71(9): 670-6.
Asymetrický PS + dystonie či myoklonus • Apraxie ruky, alien hand sy • Demence, afázie
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Armstrong MJ, et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology 2013. Jan 29;80(5):496-503.
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
PS + časná demence • Fluktuující kognice, pozornost, vědomí • Vizuální halucinace, bludy • Výrazná neuroleptická senzitivita
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
McKeith IG, et al. Neurology 2005;65:1863-1872
Neuroimaging „red flags“
