Addison kór Thomas Addison
(1793.04.02 - 1860.06.29.)
1855: primaer hypadrenia (Melasma suprarenale in: Disease of the Suprarenal Capsules).
Incidencia 5/M/év, prevalencia 80/M A betegek 70 %-a 30-60 éves Etiológia: 70 %: autoimmun folyamat 30 %: TBC ill. egyéb okok
A mellékvese elégtelenség formái
Primer = adrenalis
Szekunder = Tercier = pituiter hypotalamikus
M. Krónikus Addison Hypopitui-
Akut
Addison krízis
tarismus
KIR laesio iatrogen
A heveny mellékvese elégtelenség okai 1. • Glükokortikoid hormonpótlás / antiinflammatorikus glükokortikoid kezelés hirtelen (óvatlan) elhagyása – tertiaer / vagy egyidejű kortizol metabolizmust fokozó gyógyszer (rifampicin, phenytoin) • Fel nem ismert, kompenzált vagy kezelt mellékvese kéreg elégtelenség heveny stresszhelyzetben – Műtét, trauma, égés, lázas betegség, gastro-enteritis, hányás, egyéb dehidráció, egyéb súlyos belgyógyászati, neurológiai stressz – Mellékvese trauma, bevérzés: antikoaguláns kezelés, DIC, sepsis égés, extrém stressz esetén – Egyidejű pajzsmirigy betegség: hyperthyreosis, thyroxin kezelés elkezdése
Waterhouse-Friderichsen sy.
- meningo-, str.,stapylococcus sepsis
- heveny mellékvese elégtelenséggel jár - kezelés nélkül letalitása 100%
időben elkezdett kezelés esetén is 30-40%
A heveny mellékvese elégtelenség tünetei / kezelése Tünetek: elesettség, hasi tünetek: fájdalom, hányás, hasmenés, hypotensio, láz, derékfájás, tudatzavar, magyarázhatatlan shock, hypoglykaemia Kezelés: sokktalanítás glükokortikoid parenteralis alkalmazása hidrokortizon 4x100 mg inf., majd 4x50 mg iv/im. (ha nem elérhető: 2x32 mg metilprednizolon) (Se kortizol előzetes levétele!)
A krónikus primer mellékvese elégtelenség (M. Addison) okai
Autoimmun (~ polyglanduláris szindróma részjelenségeként vagy anélkül) Genetikai defektus (CAH) Térfoglaló, vagy egyéb destruáló folyamat (metastasis, lymphoma, sarcoidosis, haemochromatosis, amyloidosis) Disszeminált gombás fertőzések (szerzett vagy iatrogen immunhiányos állapot) Tbc
A krónikus primer mellékvese elégtelenség tünetei Aldoszteron: elektrolit- és vízforgalom Vese: Na+: reabsorptio , excretio + K+: excretio + distalis tubulusban Na K, Na H csere dehydratio, hypovolaemia, hyponatraemia, hyperkalaemia, alkalosis Cortisol: anyagcsere Fehérje CH glukoneogenezis Ø hypoglycaemia, máj + izom glykogén gyengeség, fáradtság Stresszreactio fizikai: hideg, izomerő, vérzések Immunologiai: sepsis Sexual steroidok szőrzet , libidó
A krónikus primer mellékvese elégtelenség diagnosztikája alapos klinikai gyanú
Reggeli kortizol > 350 nmol/l
< 140 nmol/l > 140 nmol/l
Eseti ACTH < 100 pg/ml
> 100 pg/ml
ACTH teszt - 250µg iv után Se kortizol Van emelkedés (> 550 nmol/l)
Nincs emelkedés
Van emelkedés, de < 550 nmol/l Negatív
részleges Addison-kór
Addison-kór (Mellékvese CT)
A krónikus primer mellékvese elégtelenség kezelése
hidrokortizon /Cortef 10- 25 mg (R, 16 h, +/- É) fludrokortizon /Astonin-H 1-2x 0,05-0,1 mg metilprednizolon + hidrokortizon /Cortef fludrokortizon /Astonin-H
2 mg (E)
5-10 mg (napközben) 1-2x 0,05-0,1 mg
A heveny mellékvese elégtelenség elkerülése
Nagy stress esetén (műtét, trauma, fertőzés, stb.) nagy adagú kortikosteroid parenteralis adása szükséges az akut hypadreniás (Addison) krízis elkerülése céljából! Enyhébb lázas betegség esetén
2-3x-os glucocorticoid adag átmeneti alkalmazására van szükség! Heveny mellékvese elégtelenség gyanúja esetén (hasi panaszok, elesettség, alacsony vérnyomás) sürgős endokrin konzilium szükséges!
Congenitalis Adrenalis Hyperlasia +
ACTH
-
Késői kezdetű congenitalis adrenalis hyperplasia (Late onset CAH) • Nők: androgenisatios tünetek (hirsutismus, acne, alopecia) (+ ciklus anomália), alacsony termet • Ffiak: göbös herebetegség • Ok: 21 hidroxiláz csökkent aktivitása • Kivizsgálás: androgének mérése szérum/vizelet (tesztoszteron +/- SHBG (FTI/FAI), DHEA-S)
• Speciális szűrővizsgálat: 17-OH-progeszteron (ciklus elején, negatív esetben ACTH infúzió után)
• Kezelés: kortizol pótlás és/vagy antiandrogén (cyproteron acetát, flutamid, spironolacton, )
• Ritkán, de lehet krízisveszély!
A PolyCystás Ovarium Szindróma (PCOS) Hyperandrogén állapot: tünetek (hirsutismus, acnék, alopécia), és/vagy labor eltérések (tesztoszteron ± SHBG [szabad tesztoszteron index], [androsztén dion, DHEAS]) Raro – amenorrhoea / fertilitási zavar PCO (TVS: >12 folliculus / oldal) Kizárandó: CAH, Cushing sy., androgen termelő tumor (tesztoszteron > 6 nM/l), kortizol rezisztencia (Egyéb: - LH/FSH: ↑, prolaktin ↑, - Hyperinzulinaemia, inzulin rezisztencia)
PCOS Anovulatios meddőség leggyakoribb oka Prevalentia Fertilis korúak 5-6%-a Gyakorisága emelkedik
Kezdet Serdülőkorban – psychotrauma - SSRI Szülés után
PCOS Meddőség Androgenisatio Amenorrhoea
Obesitas Hypertonia Hyperinsulinaemia Diabetes mellitus
74% 69% 51%
41% 40% >80% 15%
X
