A fixateur externe alkalmazásának speciális lehetőségei a mozgásszervi fejlődési rendellenességek és csontdaganatok kezelésében Doktori értekezés
Dr. Kiss Sándor Semmelweis Egyetem Klinikai Orvostudományok Doktori Iskola
Programvezető: Dr. Szendrői Miklós egyetemi tanár, DSc Témavezető: Dr. Szőke György egyetemi docens, M.Sc. (Oxon), Ph.D. Hivatalos bírálók: Dr. Dénes Zoltán igazgató főorvos, Ph.D. Dr. Pavlik Attila adjunktus, Ph.D. Szigorlati bizottság elnöke: Dr. Fekete György egyetemi tanár, DSc Szigorlati bizottság tagjai: Dr. Mády Ferenc egyetemi docens, Ph.D. Dr. Kiss Jenő osztályvezető főorvos, Ph.D.
Budapest 2009
Tartalomjegyzék 1. Bevezetés...................................................................................................................... 4 Történeti áttekintés ....................................................................................................... 6 A fixateur externe ..................................................................................................... 6 A végtaghosszabbítás.............................................................................................. 10 A végtagok hosszkülönbsége (anisomelia) ................................................................ 18 Etiológia ................................................................................................................. 18 Prognózis................................................................................................................ 20 Kezelés .................................................................................................................... 22 A végtaghosszabbítás alapjai...................................................................................... 24 A hosszabbítás helye............................................................................................... 24 Callotasis ................................................................................................................ 25 A hosszabbítás gyorsasága..................................................................................... 26 A hosszabbítás nagysága ........................................................................................ 26 A hosszabbítás időpontja........................................................................................ 27 Szövődmények......................................................................................................... 28 1.1. A Moseley-táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemiméliában ............................................................................................................. 30 1.2. A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszár-hosszabbítás során, állatkísérletes modellen .............................................................................................. 30 1.3. A humerushosszabbítás elvei és tapasztalatai ..................................................... 31 1.4. Exostosis cartilaginea multiplex által okozott alkari deformitás korrekciója ulnahosszabbítással..................................................................................................... 31 1.5. Proximalis tibia tumorok resectiója az epiphysis megőrzésével ......................... 34 2. Célkitűzések ............................................................................................................... 36 2.1. A Moseley-táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemiméliában ............................................................................................................. 36 2.2. A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszár-hosszabbítás során, állatkísérletes modellen .............................................................................................. 36 2.3. A humerushosszabbítás elvei és tapasztalatai ..................................................... 36 2.4. Exostosis cartilaginea multiplex által okozott alkari deformitás korrekciója ulnahosszabbítással..................................................................................................... 36 2.5. Proximalis tibia tumorok resectiója az epiphysis megőrzésével ......................... 37 3. Anyag és módszer....................................................................................................... 38 3.1. A Moseley-táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemiméliában ............................................................................................................. 38 3.2. A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszár-hosszabbítás során, állatkísérletes modellen .............................................................................................. 39 3.2.1. Anaesthesia....................................................................................................... 39 3.2.2. Műtéti technika ................................................................................................. 39 3.2.3. A kísérleti állatok csoportbeosztása ................................................................. 41 3.3. A humerushosszabbítás elvei és tapasztalatai ..................................................... 42 3.4. Exostosis cartilaginea multiplex által okozott alkari deformitás korrekciója ulnahosszabbítással..................................................................................................... 45 3.5. Proximalis tibia tumorok resectiója az epiphysis megőrzésével ......................... 48 4. Eredmények ................................................................................................................ 51 4.1. A Moseley-táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemiméliában ............................................................................................................. 51
2
4.2. A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszár-hosszabbítás során, állatkísérletes modellen .............................................................................................. 53 4.3. A humerushosszabbítás elvei és tapasztalatai ..................................................... 56 4.4. Exostosis cartilaginea multiplex által okozott alkari deformitás korrekciója ulnahosszabbítással..................................................................................................... 57 4.5. Proximalis tibia tumorok resectiója az epiphysis megőrzésével ......................... 60 5. Megbeszélés ............................................................................................................... 62 5.1. A Moseley-táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemiméliában ............................................................................................................. 62 5.2. A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszár-hosszabbítás során, állatkísérletes modellen .............................................................................................. 64 5.3. A humerushosszabbítás elvei és tapasztalatai ..................................................... 66 5.4. Exostosis cartilaginea multiplex által okozott alkari deformitás korrekciója ulnahosszabbítással..................................................................................................... 69 5.5. Proximalis tibia tumorok resectiója az epiphysis megőrzésével ......................... 71 6. Következtetések.......................................................................................................... 75 6.1. A Moseley-táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemiméliában ............................................................................................................. 75 6.2. A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszár-hosszabbítás során, állatkísérletes modellen .............................................................................................. 75 6.3. A humerushosszabbítás elvei és tapasztalatai ..................................................... 75 6.4. Exostosis cartilaginea multiplex által okozott alkari deformitás korrekciója ulnahosszabbítással..................................................................................................... 76 6.5. Proximalis tibia tumorok resectiója az epiphysis megőrzésével ......................... 76 7. Összefoglalás .............................................................................................................. 77 8. Summary..................................................................................................................... 78 9. Irodalomjegyzék ......................................................................................................... 80 10. Saját közlemények.................................................................................................... 89 10.1. A értekezés témájában megjelent közlemények................................................ 89 10.2. További közlemények ....................................................................................... 89 10.3. Könyvfejezetek.................................................................................................. 91 11. Köszönetnyilvánítás ................................................................................................. 92
3
1. Bevezetés Az értekezés első részében a fixateur externe fejlődését mutatom be, mely gyorsan elvezetett egy speciális alkalmazásához, a végtaghosszabbításhoz. Az elv rohamos terjedése a készülékek és a módszerek tökéletesedését eredményezte az 1930-as évek végére, majd a gyakori szövődmények miatt visszaesést látunk a hosszabbítások számában. Az újabb továbblépésre az 1970-es évekig kellett várni, amikor Wagner készülékét és módszerét megismerte az ortopéd szakma, ezután ismét jelentős igény alakult ki ezekre a beavatkozásokra. A fejlődés következő lépését Ilizarov munkásságának publikálása jelentette, aki cirkuláris, Kirschner-drótot alkalmazó rendszerével, a hosszabbítás elvi alapjainak tanulmányozásával forradalmasította a külső rögzítés és végtaghosszabbítás technikáját. Ezek után ismertetem a végtaghossz különbség kialakulásának okait, a növekedés során várható alakulását, a kezelés lehetőségeit, majd összefoglalom a végtaghosszabbítás napjainkban általánosan használt elveit, módszereit. Az értekezésben először a végtaghossz különbség prognózisának egy speciális alkalmazási területét mutatom be, saját beteganyag feldolgozásának eredményeként. Fibula hemimeliában a két végtag közötti hosszkülönbség alakulása a kezelés tervezéséhez elengedhetetlen tényező. A megfigyelések, melyek Moseley módszerének finomítását jelentik, segíthetnek ennek a viszonylag gyakori, jelentős hosszkülönbséget okozó kórképnek a kezelésében. Az ezt követő részben végtaghosszabbítási alapkutatásunk eredményeit demonstrálom, melyben a distractió egyik legáltalánosabb, ugyanakkor súlyos szövődményének, az ízületi kontraktúra kialakulásának okait vizsgáltuk. Az állatkísérletes modell segítségével sikerült megvilágítani ennek a komplikációnak néhány tényezőjét. A klinikai kutatások közül elsőként a hosszabbítás ritkábban alkalmazott területén, a felkarhosszabbítás során összegyűlt tapasztalatainkat ismertetem. A felső végtag distractiójának tanulmányozása néhány meglepő eredménnyel szolgált. Ezután egy talán még kevésbé ismert témával foglalkozom, az exostosis cartilaginea multiplexben jelentkező ulna rövidüléssel, illetve alkar görbülettel, mely a betegek egy részénél jelentős funkcionális és kozmetikai zavart okoz. Az ulna hosszabbításával elért eredményeket foglalom össze.
4
Végül az előző témáktól eltérően az Ilizarov készülék fixateur externe-ként való alkalmazását mutatom be daganatos betegek végtagmegtartó műtétje során. A készülék speciális alkalmazásával a viszonylag kicsi proximális tibia epiphysis, és vele együtt a térdízület is megőrizhető.
5
Történeti áttekintés A fixateur externe A végtagtöréseket évszázadokon át sínekkel, pólyázással kezelték. 1840-ben azonban Jean-Francois Malgaigne egy új, meglepő módszert kezdett alkalmazni: a bőrön át bevezetett fém szeggel és ehhez kívül, a test felszínén kapcsolódó hevederrel rögzítette a tibia törését (1. a. ábra). Ezt az eseményt tekinthetjük a külső rögzítő eszköz megszületésének, melyet dokumentáltak is. Az elvet továbbfejlesztve három évvel később már a patella törésének rögzítésére alkalmas fixateurt is megalkotta (1. b. ábra) (Vidal, 1983).
b
a
1. a-b. ábra. Malgaigne tibia rögzítő szege, melyet bőr hevederrel kombinálva használt (a). Néhány évvel később elkészítette a patella törés fixálására szolgáló horgas eszközt (b). (Vidal, 1983)
Rigaud 1850-ben az olecranon törésének kezelésre két kívülről behelyezett csavart alkalmazott. Ezen tapasztalatok alapján a csavarokat
Berenger-Feraud 1870-ben
összekötötte egy fa rúddal, megalkotva az unilateralis fixteur externe ősét. Ezt az összeállítást azonban elsősorban a mandibula törés kezelésére használta (BerengerFeraud,1870).
6
Az első szélesebb körben elterjedt fixateurt Parkhill fejlesztette ki 1884-ben. Közleményében 14 felkar, alkar, illetve lábszár inveterált törésének sikeres kezelését ismertette. Megfigyelései magyarázzák lelkesedését: a készülék könnyen és gyorsan felszerelhető; a tördarabokat megóvja a hosszanti- és haránt irányú elmozdulástól; a törés helyére nem kerül idegen anyag, mely infekció forrása lehetne; nincs szükség újabb műtétre a korábban behelyezett rögzítő eltávolítására; eddig nem volt olyan módszer, amivel 100%-os gyógyulást értek volna el hasonló esetekben (Parkhill, 1897).
a
b
2. a-b. ábra. Parkhill fixateur externe készüléke. Fa szegeket használt (a). Lambotte külső rögzítője, acél szegekkel (b). (Vidal, 1983)
Vele egy időben, de tőle függetlenül Lambotte is készített fixteur externe-t. A készülék ugyancsak unilateralis felépítésű volt, de Parkhill-lel ellentétben, aki fa szegeket használt, Lambotte menetes acél szegeket alkalmazott. Hasonlóan jó tapasztalatokról számolt be: könnyű használhatóság; nagy stabilitás; a csontos konszolidáció jól
7
megítélhető a készülék eltávolítása előtt; a nyílt sebek a rögzítés alatt megfelelően kezelhetők; a végtag ízületei a rögzítés alatt is tornáztathatók (Vidal, 1983). Jelentős lépésként Lambret 1911-ben bilateralis készüléket mutatott be: a keretet transfixatiós szegekhez rögzítette (3. ábra). Putti ezt a típusú készüléket használta, amikor egy merőben új módszert próbált ki 1921-ben. Osteotomiát követően a fixateur segítségével végtaghosszabbítást végzett (Putti, 1921). Ez az első alkalom, amikor végtaghosszabbításra alkalmazták a fixateur externe-t.
3. ábra. Fixateur externe konfigurációk, sémásan. (Vidal, 1983)
Az apparátus kezelhetőségét, a tördarabok helyzetének beállítását, kompresszió lehetőségét további újítások segítették (Challier, 1917; Ombredanne, 1924). Az
8
unilateralis készülékek stabilitását Judet jelentősen javította: a szegeket a korábbiakkal 3ellentétben mindkét corticalison átfúrta. A szövődmények számát azzal is jelentősen csökkentette, hogy rámutatott a szegek körüli bőrápolás jelentőségére (Judet, 1932). Stader unilateralis rögzítőjében három síkban tudta pontosan beállítani a törvégeket (Stader, 1937). Végül Hoffmann volt az, aki stabil, minden síkban jól állítható, könnyen kezelhető fixateurt szerkesztett (4. ábra). A primer és a szekunder, késői korrekció is lehetővé vált, Hoffmann ezt az „osteotaxis” kifejezéssel jelölte.
4. ábra. Hoffmann fixateur externe. Lehetővé tette a többsíkú beállítást és a kompressziót. (Vidal, 1983)
Továbbfejlesztve a rendszert kompressziós-distractiós összekötő elemeket alkalmazott a merev rudak helyett, ezzel megteremtve az interfragmentaris kompresszió, valamint a hosszabbítás lehetőségét is (Hoffmann, 1938). Történeti szempontból jelenleg is a két alap típusból kifejlesztett készüléket használjuk: az első a Parkhill és Lambotte elvén
9
működő, előzetesen pontos repozíciót igénylő külső rögzítő; a második a Hoffmann elvei alapján készített fixateur, mely további manipulációs lehetőségekkel rendelkezik.
A végtaghosszabbítás Napjainkban a végtaghosszabbítást fixateur externek segítségével végezzük. Az 1900-as évek elején Codivilla módszerének megismerése indította el a végtaghosszabbítás szélesebb körű alkalmazását. Úttörő munkája során Codivilla a distractióra ugyan más módszert alkalmazott, az eljárás alapelve azonban ma is hasonló. Codivilla 1903-as közleményében ismertette eredményeit (az angol nyelvű dolgozatot 1905-ben publikálta). Módszerének lényege, hogy osteotomiát követően sceletális extensio segítségével distractiót végzett végtaghosszabbítás és tengelykorrekció céljából (5. ábra).
5. ábra. Codivilla a végtaghosszabbítást még extensiós készülékkel végezte. (Codivilla, 1905)
Lábszárt és femurt is hosszabbított úgy, hogy a rövidült csonton osteotomiát végzett, a végtagot gipszben rögzítette, majd a calcaneuson átvezetett 5-6 mm-es szegen 25-75 kgmal (!) extensiót alkalmazott. Az így elért hosszabbítás 3-8 cm volt (Codivilla, 1905). Itt kell megjegyezni, hogy az általa használt sceletális extensiót törések kezelésére Steinmann vezette be, röviddel ezután (Peltier, 1968). 1912-ben Freiberg Codivilla elvei alapján végezte a femur elongatióját, de a tractiót más módon alkalmazta a végtagra (Freiberg, 1912). Egy évvel később Ombredanne szintén femurt hosszabbított, de ő már közvetlenül a törvégekre alkalmazta az extensiót, és napi ritmusban végezte a distractiót (Ombredanne, 1913). A mai módszerhez hasonló eljárást 1921-ben Putti fejlesztette ki. Az osteotomia után a csontot fixateur externe-ben rögzítette, amellyel aztán a hosszabbítást elvégezte. Harminc napos distractió után a készüléket eltávolította, a végtagot gipszkötésbe
10
helyezte. Tíz betegnél végzett 7-10 cm femur hosszabbítást, jó eredménnyel, egy esetben említett súlyosabb szövődményt, a nervus ischiadicus paresisét (Putti, 1921). A módszert Abbott fejlesztette tovább. Tökéletesítette a fixateurt, hogy a hosszabbítás során jelentkező tengelyeltérést csökkentse, továbbá azt javasolta, hogy a műtét során és közvetlenül utána hosszabbítás ne történjen, míg a haematoma nem csökken. Így a
a
b
6. a-b. ábra. Abbott hosszabbító készülékének elemei (a), illetve a végtagra szerelve (b). Az apparátus felhelyezése után a végtagot Thomas-sínben rögzítette. (Abbott, 1927)
distractiót a műtét után 7-10 nappal kezdte meg. Puttival ellentétben csak lábszárhosszabbítást végzett (6. ábra). Az elért hosszabbítás nagysága 4-5 cm volt, úgy vélte, az ér- és idegképletek ennél nagyobb mértékű elongatiója a károsodás fokozott kockázatával jár (Abbott, 1927).
a
b
7. a-b. ábra. Abbott 1939-ben használt készüléke. Fél gyűrűkhöz (a) rögzítette a nemtransfixációs szegeket, amelyeket teleszkópos rúddal (b) kötött össze. (Abbott, 1939)
11
Mivel 1,5-3 mm/nap sebességgel hosszabbítottak, a szövődmények esélye valóban fokozott volt, már 4-5 cm-es hosszabbítás esetében is. Tapasztalatait felhasználva a fixatuer tökéletesített változatát 1939-ben mutatta be (7. ábra) (Abbott, 1939). Az első nagyobb számban végzett hosszabbítás Beveridge Moore nevéhez fűződik, aki az Abbott által kifejlesztett módszert alkalmazta (Moore, 1941). Jelentős különbség azonban, hogy a készüléket mindkét metaphysisbe 2-2 Steinmann-szeggel rögzítette, szemben a korábbi 1-1 szeggel. Hosszú távú – 22 éves – eredményeiket Sofield ismertette: 55 esetben tibia-, 8 betegnél femurhosszabbítást végeztek. A rövidülést a betegek jelentős részénél (26 eset) poliomyelitis okozta (8. ábra). A lábszáron
8. ábra. A harmincas években a betegek többségénél poliomyelitis következtében kialakult rövidülés miatt végeztek végtaghosszabbítást. (Sofield, 1958)
achillotomiát és fibula osteotomiát követően a tibián Z alakú osteotomiát végeztek, majd a készüléket Steinmann-szegekkel rögzítették a csontra. Az elongatiót 3 hét alatt elvégezték, majd 6-8 hétre gipszrögzítést alkalmaztak. A legnagyobb elért hosszabbítás 9,5 cm volt, ez azonban már számos komplikációt és panaszt okozott. Legsúlyosabb szövődményként egy veleszületett lábszárgörbület miatt végzett hosszabbítás során álízület alakult ki, emiatt térd alatt amputációt végeztek. A leggyakrabban észlelt komplikáció a hosszabbítást követően kialakult izomerő gyengülés volt, melyet a
12
betegek többségénél észleltek. Átlagosan 5 cm hossznövekedést értek el. A betegek a műtéti eredményekkel nagyon elégedettek voltak (Sofield, 1958). Akkoriban a szakmai folyóiratok a közleményekhez csatlakozó írásos hozzászólásokat egyidejűleg közölték. A fenti cikkhez írt kommentárjában Eaton hangsúlyozta, hogy az ötvenes évekre a végtaghosszabbítás ritka beavatkozássá vált. Készített egy felmérést, mely szerint a témával foglalkozó közlemények zöme (84%) 1929 és 1940 között jelent meg. Baltimore-ban 17 év alatt 14 betegnél történt ilyen beavatkozás, valamennyi poliomyelitis okozta rövidülés miatt. Az átlagos életkor 14,5 év volt, az átlagos hosszabbítás 5,5 cm. Véleménye szerint az eljárás elsősorban lábszárhosszabbításra való (Sofield, 1958). Ugyancsak figyelmet érdemel Crego kommentárja, aki Abbott és munkatársai által St. Louisban végzett műtétek eredményét értékeli. Ő is kiemeli, hogy a 1937-ig kb. 70 hosszabbítást végeztek, majd azt követő húsz évben ötöt. Ennek okaként azt jelöli meg, hogy a másik oldalon végzett epiphysealis növekedésgátlás jóval egyszerűbb eljárás a hosszkülönbség korrekciójára (Sofield, 1958).
a
b
9. a-b. ábra. Anderson hosszabbító készüléke (a). A végtag tengelyének jobb megtartása érdekében a lábszárat gipszkötésben is rögzítették (b) (Coleman, 1967).
Európában nagyobb számban végzett lábszárhosszabbításról Anderson számolt be 1952-ben. Moore-hoz hasonlóan az Abbott által tervezett bilateralis készüléket használta, kettős Steinmann-szeg rögzítéssel (9. ábra). Ötvenhat műtét eredményét ismertette: átlagosan 5 cm-t hosszabbított, kevés szövődménye volt, leggyakrabban a bokaízület valgizálódását észlelte (Anderson WV, 1952).
13
A készülékek fejlődésével és a csonthoz való rögzítésük stabilabbá válásával a tengelyeltérések lényegesen csökkentek. Azonban az eszközök nehézkes használatát, elsősorban az ágyhoz kötöttséget a betegek nehezen tűrték. Ezen elsőként Wagner segített, egy új típusú fixateur kifejlesztésével, mely lehetővé tette a betegek mobilizálását a hosszabbítás során. A módszer lényegéhez tartozott az osteotomiával egy időben, vagy korábban elvégzett fasciotomia, hogy az unilateralis készülék használata során a tengelyeltérést csökkentse. Hasonló okból az osteotomia során a
10. ábra. Wagner eredeti módszere alapján végzett lábszárhosszabbítás. A készülék eltávolítása után a diaphysist speciális, a középső részén nem lyukas „Wagner-lemez” rögzíti.
periosteumot körben átvágta. Az osteomiát követően a felhelyezett készülékkel azonnal 5-10 mm distractiót végzett. Napi hosszabbítási rátának 1,5 mm-t javasolt. A betegek többségénél a kívánt hosszabbítás elérése után a készüléket eltávolította, lemezes rögzítést alkalmazott, a hosszabbítás területére autológ csontot ültetett be (10. ábra) (Wagner, 1978). A betegek ágyhoz kötöttsége megszűnt, a hosszabbítást otthonukban saját maguk szabályozták. A készülék egyszerű használata miatt nagy népszerűségre tett szert, széles körben alkalmazták. A módszer hátrányai azonban – három műtét, gyakori tengelyeltérések, a Shanz-csavarok kilazulása – egyre inkább megnyilvánultak. Ezzel egy időben – az 1980-as évek közepén – a végtaghosszabbítás alapelveinek megismerésében lényeges előrelépés történt. A világ ekkor szerzett tudomást a
14
Szibériában tevékenykedő Ilizarov eredményeiről, aki már 1951-től saját módszere alapján dolgozott. A korábban használt uni- és bilateralis készülékekkel szemben a végtag rögzítésére, illetve a hosszabbítására gyűrűkből álló rendszert fejlesztett ki, melyeket menetes acélrudakkal kötött össze. További lényeges eltérés volt, hogy szegek helyett feszített Kirschner-drótokkal rögzítette a csontot a fixateur-höz. Felépítésénél fogva a készülék a végtagon bárhova elhelyezhető volt, így a metaphysealis rögzítést is
11. ábra. Lábszárhosszabbítás Ilizarov-készülékkel.
lehetővé tette (11. ábra). A spongiosus csont lényegesen jobb gyógyhajlama a hosszabbítás idejének csökkenéséhez vezetett. A rendszer másik nagy előnye, hogy a rövidülés kezelése mellett a tengelyeltérés korrekcióját is egyidejűleg megoldhatóvá tette. A stabil rögzítésnek köszönhetően a végtag teljes súllyal terhelhetővé vált, sőt a terhelés a tengelyirányú mikromozgások miatt kívánatos is a callus jobb kialakulásának elősegítésére. Állatkísérletek és klinikai megfigyelések alapján kidolgozta az optimális distractiós osteogenesishez vezető módszert: 5-10 nap várakozási idő az osteotomia után, majd napi 1 mm hosszabbítás, lehetőség szerint minél több részre osztva. Wagner eredeti módszerével ellentétben nagy figyelmet fordított a periosteum épségének
15
megőrzésére, a csont átvágására corticotomiát javasolt, hogy a csontvelő minél kevésbé károsodjon (Ilizarov, 1989, 1990). A hosszabbítás mellett az Ilizarov-készülék remek fixateurként is szolgál, gyakorlatunkban elsősorban a csont tumor sebészetben nyújt jelentős segítséget a végtag szegmentumok resectióját és pótlását követően a végtag rögzítésében, és a terhelhetőség fenntartásában (10. fejezet). Az unilateralis készülékek használata során is jelentős változások történtek az 1980-as évek vége óta. De Bastiani és munkatársai bevezették a callotasis (callus distractio) fogalmát, ami Ilizarov elvéhez hasonlóan késleltetett tractio indítást jelentett, vagyis 1015 napos várakozást követően kezdték meg a corticotomiával átvágott csont hosszabbítását. Módosították Wagner készülékét, megalkották az Orthofix készülékek
a
b
12. a-b. ábra. Az Orthofix unilateralis készülék (a). A készülék alkalmazása biztonságosabbá teszi a femurhosszabbítást, mert jobb a stabilitása, mint a Wagner apparátusnak (b).
rendszerét, mely lehetővé tette az osteotomia szintjének eltolását a meta-diaphysealis átmenetbe. A tengelyeltérés csökkentése, a készülék megnövelt stabilitása érdekében a Steinmann-szegeket befogó egységet sínre helyezték, melyen a hosszabbítás nagyobb biztonsággal és pontossággal végezhető (12. ábra) (De Bastiani, 1987). A külső rögzítők használata során az egyik fő nehézség, hogy a kívánt hosszabbítás elérése után a készüléket még hosszú ideig kell a betegnek viselnie a kellő szilárdságú callus megjelenéséig, vagy egy újabb műtéttel az apparátust lemezre kell cserélni. Egy fajta megoldást jelenthet erre az intramedullaris szeg és az unilateralis vagy circularis fixateur kombinációja a hosszabbításra. A módszert Bost és Larsen alkalmazta először femurhosszabbításra, húsz beteg kezelése során (Bost, 1956). A technika pontos
16
kidolgozása Paley nevéhez fűződik, aki a reteszelhető velőűrszeget mind unilateralis, mind cirkuláris fixateurrel együtt használta hosszabbítás során (Paley, 1997). A cirkuláris rendszerek fejlődésében új lépést jelentett a Taylor-féle készülék megjelenése a kilencvenes években. A fixateur lényeges újdonsága, hogy a két gyűrűt teleszkópos elemek kötik össze, melyek a gyűrűket tetszőleges konfigurációban képesek
13. ábra. A Taylor-féle cirkuláris, teleszkópos fixateur.
stabilan rögzíteni (13. ábra). A rendszerhez kidolgozott számítógépes program segítségével megtervezhető, és pontosan végrehajtható a tengelykorrekció a hosszabbítással párhuzamosan végezve. Manner és munkatársai nagy anyagon összehasonlították a eredeti Ilizarov rendszer és Taylor fixateur segítségével kezelt eseteiket, és megállapították, hogy az utóbbi használatával a deformitások korrekciója lényegesen egyszerűbb, ugyanakkor pontosabb (Manner, 2007). Végtaghosszabbításról az első hazai közlések 1962-ben és 1971-ben jelentek meg (Barta, 1962; Altorjay, 1971). Az újabb eljárások alkalmazása azonban Vízkelety Tibor munkájához fűződik. Mind a Wagner-, mind az Ilizarov-módszert röviddel megjelenése után bevezette a mindennapi klinikai gyakorlatba, és elérhetővé tette a korrekciót igénylő betegek számára (Vízkelety, 1992). Ebben a fejezetben az egyszerű, mechanikus eszközöktől eljutottunk a korszerű, számítógépes technika alkalmazásáig, tükrözve az ortopédia múlt századi fejlődését.
17
A végtagok hosszkülönbsége (anisomelia) A végtagok hosszának kis mértékű – kevesebb, mint 1 cm – különbsége oly gyakori (kb. 2/3 része a populációnak), hogy fiziológiásnak kell tekintenünk (Rush, 1946). Az 1-2 cm közé eső rövidülések gyakoriságára csak bizonytalan epidemiológiai adatok vannak: 5% körül lehet. A 2 cm-t meghaladó hosszkülönbségre ez az adat 1‰ (Guichet, 1991). Song és munkatársai harmincöt 0,6-11,1 cm (0,8-15,8%-a az ellenoldali végtagnak) közötti végtaghossz-különbséggel bíró 8-17
éves gyermek járását analizálták, és
14. ábra. A jelentősebb rövidülés lábujjhegyezést eredményez.
eredményeik azt mutatják, hogy 3% (kb. 1,7 cm) alatti eltérés nem okoz eltérést a járásban. Amennyiben a különbség 5,5%-nál nagyobb, kompenzáló lábujjhegyezés alakul ki (14. ábra) (Song, 1997).
Etiológia A végtagok hosszának eltérését – a funkcionális rövidüléstől eltekintve – az egyik oldal megrövidülése, vagy túlnövekedése hozza létre. A klinikumban gyakrabban találkozunk rövidülésből eredő hosszkülönbségekkel, melyek változatos okok miatt jönnek létre. Ezek közül a gyakrabban jelentkezőket az 1. táblázatban foglaltam össze. A nagyobb
18
fokú rövidülések általában kongenitálisak: longitudinális fejlődési zavarok, hypoplasiák. A másik gyakori oka a jelentős növekedési elmaradásnak a növekedési porc korai lezáródása, mely leggyakrabban bakteriális gyulladás miatt károsodik. 1. táblázat. A végtagrövidülés leggyakoribb okai.
A Kongenitális femur hypoplasia tibia/fibula hypoplasia humerus hypoplasia ulna/radius hypoplasia hemiatrophia luxatio coxae pes equinovarus B Gyulladás osteomyelitis septicus arthritis tuberculosis C Trauma növekedési porc korai záródása diaphysealis, rövidüléssel gyógyult törés súlyos égés D Neurogén polyomyelitis ICP, hemiplegia myelomeningocele perifériás idegsérülés agyi, gerincvelői tumor, abscessus E Csont-rendszerbetegség/tumor enchondromatosis (Ollier) fibrosus dysplasia (Albright) exostosis cartilaginea multiplex chondroblastoma osteogenesis imperfecta dysplasia epiphysealis multiplex dysplasia epiphysealis hemimelica neurofibromatosis F Egyéb Perthes-kór epiphyseolysis capitis femoris tengelydeformitás hosszú immobilisatio röntgen besugárzás okozta korai physis lezáródás
19
A fokozott növekedésből eredő hosszkülönbség okai a 2. táblázatban láthatók. Műtéti kezelést ezek közül leginkább a hemihypertrophiában szenvedő betegek igényelnek. 2. táblázat. A végtag túlnövekedésének leggyakoribb okai.
A Congenitalis hemihypertrophia B Gyulladás metaphysealis vagy epiphysealis osteomyelitis rheumatoid arthritis haemophylia C Trauma metaphysealis vagy diaphysealis fractura traumás arteriovenosus aneurysma, fistula D Csont-lágyrész-rendszerbetegség/tumor haemangiomatosis (Klippel-Trenaunay-Weber) arteriovenosus fistula neurofibromatosis E Iatrogén osteotomia-osteosynthesis periosteum leválasztása csont-graft vétel
Prognózis Jelentősebb hosszkülönbség észlelésekor fontos lenne tudni, hogy a növekedés során miként változik a két oldal eltérése, hiszen a kezelés e szerint tervezhető. Az egyes kórképekben, az etiológia függvényében más és más végeredmény alakul ki a növekedés lezáródásakor. A kezelési módszerek egy része, például az epiphyseodesis csak a növekedési szakaszban használható, így a hosszkülönbség predikciója nagy jelentőséggel bír. Az ortopédia története során többen kíséreltek meg minél pontosabb módszert megalkotni a végtag növekedésének előrejelzésére. Shapiro 804 különböző etiológiájú végtaghossz különbség alakulását vizsgálta a növekedés befejeződéséig. Az egyes kórképekben jelentősen eltérő növekedési görbéket észlelt, azonban ezek ugyanazon betegségben, más betegeken hasonlóan festettek, jellemzően az adott kórképre (15. ábra) (Shapiro, 1982).
20
a
c
b
d
15. a-d. ábra. Shapiro a 115 megfigyelt poliomyelitises beteg felénél az „a” típusú növekedészavart, a negyedénél a „b” ábrán látható hosszkülönbség görbét találta. A proximalis focalis femoralis defektus (PFFD) csaknem lineáris, nagy mértékű rövidülést okoz minden betegnél (c). A juvenilis rheumatoid arthritis növekedési grafikonja ellaposodó görbe, mérsékelt rövidüléssel (d). (Rövidítések:LELD:a két oldal közötti hosszkülönbség; C.A.:kronológiai életkor.) (Shapiro, 1982)
Moseley a végtaghossz kiegyenlítés kezelésére az akkoriban széleskörűen alkalmazott epiphyseodesis időzítésére kidolgozott egy grafikus módszert, mellyel a végtag növekedésének követése alapján meghatározható a beavatkozás pontos időpontja (16. ábra). Megfigyelései a végtag hossznövekedése szempontjából alapvető fontosságúak: 1. A normál végtag növekedését a grafikonon egyenes vonal reprezentálja (lineáris); 2. A rövidült végtag ugyancsak lineáris egyenest ad, mely a normál végtag alatt helyezkedik el, az emelkedése a normál végtag egyenesénél kisebb; 3. A végtaghossz különbséget a két egyenes között távolság mutatja; 4. A végtaghosszabbítás a két vonal
21
16. ábra. Moseley grafikonja az epiphyseodesis tervezéséhez. (Moseley, 1977)
közötti távolságot csökkenti, az emelkedését nem; 5. Az epiphyseodesis az emelkedés meredekségét annyi százalékkal változtatja meg, amennyivel az adott epiphysis a végtag növekedéséért felelős. Módszerével nem csak az epiphyseodesis időzíthető, hanem a végtag hosszkülönbség alakulása, a komplex kezelés, a szükséges hosszabbítás időpontja is jól tervezhető (Moseley, 1977). Fibula hemimeliában végzett vizsgálatunk eredményét, mely a Moseley-módszer finomítása az adott fejlődési rendellenességre, és a kezelés pontosságát nagymértékben meghatározza, az értekezés 5. fejezetében mutatom be.
Kezelés Az egy centiméternél kisebb hosszkülönbségek gyakran nem kerülnek felismerése, így kezelésre sem. A 8-10 mm-es eltérések azonban fizikális vizsgálatkor már jól látható medencedőlésként észlelhetők, és ezért véleményem szerint kiegyenlítést is igényelnek. Az egy centiméternél nagyobb különbségek mindenképpen sarokemelővel kezelendők a lumbalis statikus scoliosis megoldása céljából. Amennyiben a rövidülés meghaladja a 2-2,5 cm-t, a sarokemelő illetve a sarokmagasítás viselése esztétikai és funkcionális kellemetlenségeket okoz, melyek az egész életén
22
keresztül sújtják a beteget. Kettő és négy centiméter közötti rövidülés esetében gyermekkorban elsősorban a másik oldal növekedésének csökkentése jön szóba. Erre mai ismereteink szerint legalkalmasabb az időleges epiphysealis növekedésgátlás kétlyukú lemezzel. A korábban használt ácskapocs technikával szemben nagy előnye, hogy a csavarral rögzített lemezek nem mozdulnak ki, és az eltávolításuk után az epiphysis növekedése visszaáll az eredeti ütemre. A hagyományos epiphyseodesissel szemben a beavatkozás tehát reverzibilis hatású, kiküszöböli a bonyolult predikciós számításokat. A növekedésgátlás típusú műtéteket fontos időben tervezni, hogy az epiphysisek lezáródása előtt a kívánt hatást el tudjuk érni. Alternatívaként felnőtt korban csak a jóval nagyobb beavatkozásnak tekinthető végtagrövidítés jön szóba.
17. ábra. A proximalis focalis femoralis defektus kezelés nélkül hét éves korra nagy statikus scoliosist okoz.
A 4-4,5 cm-t meghaladó hosszkülönbségek kiegyenlítése elsősorban végtaghosszabbítással lehetséges, azonban nagyobb rövidülések esetében hasznos lehet az ellenoldali végtag növekedés gátlásával kombinálni (17. ábra).
23
A végtaghosszabbítás alapjai Magyar nyelven a végtaghosszabbítás alapelvei összefoglaló jelleggel jelenleg nem elérhetők, ezért ezeket részletesebben tárgyalom.
A hosszabbítás helye A deformitás tulajdonságai (a rövidülés nagysága, a végtag tengelyeltérése) határozzák meg elsősorban a választandó módszert (18. ábra). Az unilateralis készülékek elsősorban diaphysealis hosszabbításra alkalmasak, tengelykorrekciós lehetőség nélkül.
18. ábra. Proximalis focalis femoralis defektus okozta comb és lábszárrövidülés miatt végzett egyidejű femur- és tibiahosszabbítás, tengelykorrekcióval.
A mai modern unilateralis eszközöket azonban közelebb lehet elhelyezni a metaphysishez, így az osteotomiát a meta-diaphysealis átmenetben végezhetjük el, kedvezőbb csontosodási feltételeket teremtve. A cirkuláris készülékek a végtagon bárhol alkalmazhatók, de amennyiben a tengelydeformitás megengedi, az ostetomiát célszerű metaphysealisan végezni. Például az egyszerű – tengelyeltérés nélküli – lábszár-rövidülés kezelésére legalkalmasabb módszer a proximalis tibia hosszabbítás cirkuláris készülékkel. A femur hasonló rövidülése esetén azonban úgy tűnik, a
24
diaphysealis hosszabbítás az egyszerűbb eljárás, a hosszabb csontosodási idő ellenére, mert a distalis metaphysealis hosszabbítás gyakran a térdízületi mozgások súlyos beszűkülésével jár.
Callotasis A korai hosszabbítási eljárások során is többen késleltetve kezdték meg a csontszegmentek distractióját. Abbott 7-10 nappal az osteotomia után kezdte meg a készülékek állítását (Abbott, 1927). Hozzá hasonlóan Barr és Ober is egy hét várakozás után indították az elongatiót (Barr, 1933). A későbbiekben ez a módszer lassan megváltozott, Wagner például az osteotomiát követően azonnal 6-10 mm-t hosszabbított (Wagner, 1978).
19. ábra. Az ép periosteum és a 7-10 nap várakozás a distractio előtt biztosítja a jó callus képződést.
Elsősorban De Bastiani munkássága alapján tudatosodott, hogy az osteotomiát követően nem szabad azonnal megkezdeni magát a hosszabbítást, sőt először kompressziót kell alkalmazni, hogy az átvágott csontvégek között fibrosus callus alakuljon ki. A csont átvágása során ügyelni kell a periosteum épségére, szükség esetén azt varratokkal helyre
25
kell állítani. A viszonylag épen megőrzött csonthártya képes jó callus képzésére, amely aztán alkalmas a callotasisra, a callus distractiójára (19. ábra). A kompresszió javasolt időtartama 6-14 nap, a beteg korától, a hosszabbítás helyétől függően (De Bastiani, 1987). White és Kenwright állatkísérletekkel bizonyította, hogy a késleltetett distractió (callotasis) valóban az egyik legfontosabb tényező a jó callus képződés érdekében (White, 1990).
A hosszabbítás gyorsasága Mint a hosszabbítás történetének ismertetése során említettem, korábban a napi distractio mértéke tág határok között változott, általában 2-3 mm volt (Abbott, 1927; Moore, 1941). Még Wagner is 1,5 mm/nap rátát javasolt (Wagner, 1978). Ilizarov saját megfigyelései és állatkísérletek alapján napi 1 mm elongatiót tartott megfelelőnek (Ilizarov, 1989). A callus képződés ilyen ütem mellett ideális, de talán ennél is fontosabb, hogy a lágyrészek alkalmazkodása – növekedése – a mérsékelt hosszabbítási gyorsaság mellett optimálisabb. A napi ráta mellett a distractio frekvenciája, vagyis, hogy hány részletben végezzük el a napi hosszabbítást, szintén fontos tényező. Számos állatkísérlettel, klinikai megfigyeléssel igazolták, hogy az ideális hosszabbítás a készülék folyamatos állításával valósul meg (Williams, 1999; Aarnes, 2002; Mizuta, 2003). A gyakorlatban azonban a 3-4 részre osztott napi változtatás már közelíti az ideálisat (Williams, 1999). Saját kísérletes munkám, melyben a különböző gyorsaságú és nagyságú hosszabbítások hatását vizsgáltam a bokaízület mozgástartományára, szintén igazolta a napi 1 mm nagyságrendű ráta előnyös hatását a lágyszövetek viselkedésére (7. fejezet) (Kiss, 2009).
A hosszabbítás nagysága Az alsó végtag hosszabbítása során empirikusan és állatkísérletek eredményei alapján is a csont az eredeti hossz 10-15%-ával nyújtható biztonsággal (Kawamura, 1981). E mérték fölött a szövődmények száma ugrásszerűen nő. Nanosomiás betegeken végzett hosszabbító műtétek kapcsán, elsősorban olasz szerzők ennél jóval nagyobb arányú elongatio eredményekről is beszámoltak: 32% a femuron, 35% a tibián (Aldegheri, 1988). Ezt saját tapasztalataink, valamint más közlemények is megerősítik, például achondroplasiás betegek végtagjának lágy szövetei a hosszabbítási folyamatot jobban
26
tolerálják, a kontraktúrák kialakulása jóval ritkább (Aldegheri, 1999). Más etiológiájú rövidülések – különösen fejlődési rendellenességek – esetében általában a 15% körüli hosszabbítás elérése lehet reális célkitűzés. A felső végtag hosszabbítása ebben a tekintetben hatékonyabbnak tűnik. A humeruson jelentős rövidülések is egy ülésben kezelhetők, a csont 50%-kal is nyújtható, szövődmények jelentkezése nélkül. Saját eredményeimről a 8. fejezetben számolok be részletesen. Az alkar csontjai általában külön kerülnek hosszabbításra, így itt a szükséges mértékű nyújtást a relatív hosszkülönbség határozza meg. Megjegyzendő, hogy nem csak abszolút mértékben hosszabbítható jobban a felső végtag, hanem a callusképződés, a csont gyógyulása is jóval gyorsabb. A humerus healing indexe 24-34 nap/cm, a femur 38-50 nap/cm, a tibia 41-45 nap/cm (De Bastiani, 1987; Sangkaew, 2004, 2008; Kiss, 2008). A hosszabbítás nagysága Dinah megfigyelése alapján fordított arányban áll a healing index-szel, ugyanis a kisebb hosszabbítások relatíve lassabb csontosodást mutatnak, mint a nagyobb arányúak (Dinah, 2004).
A hosszabbítás időpontja Állatkísérletek alapján bizonyítást nyert, hogy a fiatal állatok a hosszabbítás folyamatát jobban tűrik, az ízületi kontraktúrák ritkábban, kisebb mértékben jelentkeznek (Hayatsu, 2001; Aronson, 2001). Hasonló előnyök megfigyelhetők a humán hosszabbítás során is. Ezért a végtagrövidülés korrekcióját lehetőség szerint a gyermekkorra célszerű időzíteni. Nagyobb rövidülések kezelését gyakran érdemes a hosszabb oldal növekedésgátlásával kombinálni, ami szintén csak ebben az időszakban végezhető. Idősebb gyermekek kooperációja általában jobb, mint a kisebbeké, de klinikánkon nincs rossz tapasztalatunk a négy-hat éves korosztállyal sem. Igaz, az együttműködési készség ebben a korban előzetesen bizonytalanabbul értékelhető. Az egyszeri alkalommal szükséges hosszabbítás optimális idejét 10-12 éves korra tenném, nagyobb rövidülés többszöri műtétjét érdemes egyénileg megválasztani a gyermek együttműködési készsége alapján. Felnőttkorban a hosszabbítási eljárás általában tovább tart, a kontraktúrával járó szövődmények gyakoribbak. A beavatkozást tervező és kívánó betegek gyakran nincsenek tisztában a hosszadalmas eljárás nehézségeivel, a várható szövődményeket,
27
nehézségeket a műtét előtt inkább bagatellizálják. A mindenki számára megnyugtató végkifejlet érdekében ezért érdemes az eljárást többször megbeszélni, lehetőség szerint folyamatban lévő hosszabbítást bemutatni.
Szövődmények Paley közleményében a hosszabbítás során jelentkező szövődményeket három nagy csoportba osztja: problémák, akadályok, valódi szövődmények (Paley, 1990). Beosztása azért hasznos, mert rávilágít a kisebb-nagyobb komplikációk gyakorlati jelentőségére. A problémák átmeneti, műtétet nem igénylő, gyakran előforduló nehézségek a hosszabbítás során, mint a drótok illetve szegek bemenete körüli váladékozás, kisebb tengelyeltérések, a hosszabbítás végéig megoldódó ízületi mozgásbeszűkülés. Akadályoknak azokat az eseményeket kell tekintenünk, melyek miatt műtéti beavatkozás szükséges: a callus idő előtti elcsontosodása, dróttörés. Valódi komplikáció a nem megoldódó tengelydeformitás, ízületi kontraktrúra, késői elcsontosodás, fractura. Saját gyakorlatunkban leggyakrabban a drótok és szegek bemeneténél kialakuló kisebbnagyobb váladékozással, felületes gyulladással találkozunk. Ezek többnyire lokális antiszeptikumokkal jól uralhatók, általában antibiotikum adása nem szükséges, kiterjedtebb, mély infekció azonban szisztémás antibiotikum adását is igényli, elsősorban célzottan, érzékenység alapján. Igen ritkán a csontot is érintő osteomyelitis alakul ki, ekkor circularis készülék esetén az érintett drótok eltávolítása szükséges, míg az unilateralis készülék Steinman-szege komplex megoldást igényel. Elsősorban unilateralis készülék használatakor találkozunk tengelydeformitásokkal (20. ábra). Az enyhébbek a készülék állításával általában megoldhatók. A súlyosabb lábszár tengelyeltérések mögött többnyire idő előtti fibula elcsontosodás áll, ekkor a reoperáció elkerülhetetlen. A másik gyakori komplikáció az ízületi mozgásbeszűkülés. Kialakulása után kezelése sokszor igen nehéz, ezért prevenciója nagy jelentőségű. Ezért igen fontos a korai mobilizálás, a végtag – készüléktípustól függő – teljes, vagy részleges terhelése. A bokaízület sínezése is sok segítséget adhat, gyakorlati kivitelezése azonban néha nehézségbe ütközik. A térdízület flexiós kontraktúrája elsősorban extensiós készülékkel
28
a
b
20. a-b. ábra. Jelentős valgus irányú (a), és kisebb anterior irányú tengelyeltérés lábszárhosszabbítás során (b).
kezelhető eredményesen. Legnagyobb szerepe azonban e szövődmény kezelésében a gyógytornásznak van. Az intézetben megkezdett torna otthoni folytatása – gyógytornász irányításával – elengedhetetlen része az eredményes hosszabbításnak.
29
1.1. A Moseley-táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemiméliában A féloldali fibula hemimeliában szenvedő gyermekeknél jelentős végtaghossz különbség alakulhat ki, melynek kezelésére legtöbbször az érintett oldalon végtaghosszabbítást alkalmazunk, az ellenoldalon pedig epiphyseodesist végzünk a végtaghossz-különbség kiegyenlítésére. Az adekvát ellátáshoz az alsó végtagok végleges hosszának minél pontosabb becslése szükséges. 1933-ban Phemister írta le először az ép oldal distalis femurján illetve proximalis tibiáján végzett epiphyseodesist, azóta jól bevált eljárásnak számít (Blair, 1982; Bowen, 1994; Dewaele, 1992; Green, 1960; Lampe, 1992; Phemister, 1933; Porat, 1991; Stephens, 1977; Timperlake, 1991). Ez a viszonylagosan egyszerű eljárás kiváló a nem túl súlyos végtaghossz-különbségek korrekciójára,
amennyiben
a
végtagok
hosszát
pontosan
lehet
becsülni.
A
végtaghosszabbítás bonyolultabb eljárás a súlyosabb hosszkülönbségek korrekciójára, azonban ehhez is elengedhetetlen a végleges hosszkülönbség pontos becslése (Cundy, 1988; Eastwood, 1995). A csontkor helytelen felmérése és a végleges végtaghosszkülönbség becslésének pontatlansága a hosszkülönbség túl-korrekciójához vagy alulkorrekciójához vezethet (Blair, 1982; Lampe, 1992; Porat, 1991; Timperlake, 1991). A végtaghossz helyes becslésének nehézsége részben a csontkor helyes meghatározásának hibalehetőségeiben gyökerezik (Cundy, 1988; Dewaele, 1992; Green, 1960; Lampe, 1992; Little, 1996), másrészt bizonyos betegségekben a csontérés is különbözhet a normálistól (Blair, 1982; Lampe, 1992; Shapiro, 1982, 1987; Stephens, 1977). Az egyoldali fibula hemimeliában szenvedő betegek esetén korábbi megfigyeléseink alapján a csontérési folyamat megváltozását figyeltük meg, ami a növekedés és a végleges végtaghossz becslését pontatlanná tette.
1.2. A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszár-hosszabbítás során, állatkísérletes modellen A végtaghosszabbítás egyik leggyakoribb szövődményeként jelentkező ízületi kontraktúrák okáról, megelőzéséről még ma is keveset tudunk (Faber, 1991). Femurhosszabbítás során elsősorban térdízületi flexiós kontraktúra alakul ki a hamstring izomzat fokozódó feszülése miatt, míg lábszárhosszabbításnál equinus kontraktúra
30
keletkezése jellemző a musculus triceps feszessége következtében. Antoci és munkatársai femurhosszabbítás során a betegek 16,6%-nál térdízületi, 5,6%-nál csípőízületi, lábszárhosszabbításnál 8,1%-ban felső ugróízületi kontraktúrát észleltek (Antoci, 2006). Az ízületi mozgásbeszűkülés intenzív gyógytornát igényel, de számos esetben előfordul, hogy a tervezett hosszabbítás kivitelezését is megakadályozza.
1.3. A humerushosszabbítás elvei és tapasztalatai A humerus hosszabbítására lényegesen ritkábban kerül sor, mint a femur vagy a tibia korrekciójára. A kisebb rövidülések ugyanis sem lényeges funkcionális, sem kozmetikai hátrányt nem okoznak a betegeknek. Az irodalomban is lényegesen kevesebb közlemény foglalkozik a témával, noha a felkar rövidülése nem olyan ritka (Cattaneo, 1990; Hosny, 2005; Janovec, 1991; Lee, 2005; Poul, 2001; Yang CB, 1997). 2003-ban megjelent közleményünkben 302 végtaghosszabbítás közül mindössze nyolcat végeztünk humeruson (Vízkelety, 2003). A felkarrövidülés okai között fejlődési rendellenesség, gyulladás vagy tumor okozta növekedési porc lezáródás szerepel gyakrabban (Dal Monte, 1985; Schopler, 1986; Verstreken, 1986). A nyolcvanas évekre a callotasis (callus-distractio) elterjedése, és a hosszabbító készülékek technikai fejlődése teremtette meg a lehetőségét a felkar rövidülés korrekciójának (De Bastiani, 1987; Ilizarov, 1989).
1.4. Exostosis cartilaginea multiplex által okozott alkari deformitás korrekciója ulnahosszabbítással Multiplex osteochondroma jellegzetességeit Boyer írta le először 1814-ben (Burgess, 1993). Az exostosis cartilaginea multiplex autoszomális dominánsan öröklődő megbetegedés. Családi halmozódást 64%-ban mutat, de létezik sporadikus előfordulású soliter osteochondroma is. Jellemzői a több csonton egyidejűleg jelenlévő, elsősorban a végtagok hosszú csöves csontjainak metaphysiséből kiinduló osteochondromák. Az elváltozás porcos területének malignizálódási gyakorisága 2% körüli. A betegeknél gyakori az alacsony termet, végtaghossz különbség, a térdek és boka valgus deformitása, meggörbült radius a csukló ulnaris deviációjával, és a radiocarpalis ízület subluxatiójával (Szendrői, 2009).
31
Shapiro és mtsai (Shapiro, 1979) nagy beteganyag alapján igazolták, hogy multiplex elváltozás esetében szinte mindig található osteochondroma a humerus proximális-, a femur distalis-, valamint a tibia proximalis metaphysiséből kiindulva. Az elváltozás az ulna distalis részén 80%-os gyakorisággal jelenik meg, míg az ulna és a radius proximalis végén megjelenő osteochondroma aránya ennek csak fele. Ugyanakkor az alkar deformitása nem minden esetben alakul ki, irodalmi adatok szerint ez a betegek 30-60%-át érinti (Ogden, 1976). Jellemzően megfigyelhető az is, hogy egy betegnél, mindkét ulna osteochondroma esetében az egyik oldali deformitás mindig lényegesen súlyosabb, mint az ellenoldalon (21. a-b. ábra).
a
b
21. a-b. ábra. A jobb oldali alkarcsontokon csak apró osteochondrómák, míg a bal oldalon jelentős ulnarövidülés és radiusgörbület látható.
Gyermekkorban a növekedés során kialakuló és fokozódó alkari deformitásokat az ulna és a radius közötti hosszkülönbség okozza. A hosszkülönbség kialakulásában valószínűsíthetően szerepet játszik a radius és az ulna distalis epiphysisének keresztmetszeti különbsége, jóllehet az ulna distalis epiphysisének átmérője mindössze egynegyede a radius distalis epiphysisének. Az ulna distalis epiphysise ennek megfelelően sérülékenyebb. Az alkari hossznövekedés eloszlása is különböző a két alkar-csonton: a radius distalis epiphysise 85%-ban, míg az ulna distalis epiphysise 75%-ban felelős az adott csont hossznövekedéséért (Fogel, 1984). A két alkarcsont
32
hosszkülönbség és annak következményein túl, az osteochondroma kialakulása az ulna distalis részén első sorban a radius görbületét, a radiocarpalis ízület subluxatioját, valamint ritkábban a radiusfej ficamát okozza. Az ulnán és a radiuson jelentkező exostosisok okozta alkari deformitások osztályozását a morfológiai jellemzők alapján Masada készítette el (22. ábra). A beosztás az alkari deformitás súlyosságát és a funkció beszűkülését is jelzi (Masada, 1989).
22. ábra. Exostosis cartilaginea multiplex okozta alkari deformitások beosztása Masada szerint.
I-es típus: a jelentősebb osteochondroma az ulna distalis végén jelentkezik. Az ulna relatíve rövid, a radius meggörbült, ugyanakkor a radiusfej a helyén van. Normális könyökmozgás mellett első sorban a pro- és supinatiós mozgások szűkülnek be. II-es típus: Az ulna megrövidülésének következményeként a radiusfej luxált, következésképp a radius görbülete az I-es típusénál enyhébb. II/a altípus: a radiusfej dislocatiója a radius proximalis metaphysisén elhelyezkedő osteochondroma miatt alakul ki, míg II/b altípus esetében nincs osteochondroma a radius proximalis metaphysisén. II-es típusú eltérés esetén a könyökmozgások, valamint az alkari rotációs mozgások egyaránt beszűkültek.
33
III-as típus: A jelentősebb osteochondroma a radius distalis metaphysisén képződik, a csont megrövidülését okozva. Ez esetben közel normál tartományú könyökmozgások és alkari rotáció észlelhető, ugyanakkor a csukló ulnaris deviációja csökkent (36. ábra). Az
ulna
hosszabbításával
elsősorban
az
I.
típusú
deformitások
kezelhetők
eredményesen, betegeink nagyobb része is ide tartozik.
1.5. Proximalis tibia tumorok resectiója az epiphysis megőrzésével Az alsó végtag rosszindulatú daganatainak jelentős része a tibia proximális metaphysiséből
indul
ki.
A
szövettani
osztályozás
alapján
leggyakrabban
osteosarcomával, illetve Ewing sarcomával találkozunk ebben a lokalizációban. A kezelés során – a tumorsebészeti elvekre figyelemmel – lehetőség szerint végtagmegtartó műtétre törekszünk. Adolescens és felnőtt korban a leggyakrabban alkalmazott eljárás a daganat resectiója, és a hiányzó szegment pótlása tumorprotézissel.
a
b
23. a-b. ábra. A 11 éves beteg röntgenképén a proximalis tibia meta-diapysisre terjedő lyticussclerotikus csontszerkezet változás, melyet teljes hosszában periostealis reakció kísér az AP felvételen (a). Az oldalirányú képen a hátsó corticalis fölött finom periostealis reakció látható (b). A szövettani vizsgálat eredménye Ewing-sarcoma volt.
Gyermekkorban azonban a nyitott epiphysis fúga a tumorterjedés szempontjából rekeszhatárként funkcionál, így az epiphysis intakt maradhat (23. ábra). Ez a
34
jellegzetesség lehetővé teszi a radikális tumorresectiót a növekedési porc magasságában, valamint
a
térdízületet
alkotó
tibiacondylusok
megtartását.
Az
eltávolított
csontszegment pótlására elsősorban fibula transplantatio jön szóba, mivel gyakran 1015 cm-es szakaszt kell áthidalni. Az eljárás előnyének – jó beépülés esetében – a „biológiai” teherviselést eredményező végtagmegtartást tekinthetjük, szemben a véges kihordású tumorprotézis alkalmazásával. Hátránya elsősorban a hosszú rögzítést igénylő rehabilitációs időszak.
35
2. Célkitűzések 2.1. A Moseley-táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemiméliában A vizsgálatunk célja az volt, hogy a fibula hemimeliás betegcsoportban a csontkor szekvenciális meghatározásával létrehozzunk egy olyan nomogramot, melynek segítségével a várható végtaghossz pontosabban becsülhető.
2.2. A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszár-hosszabbítás során, állatkísérletes modellen A kísérletes munka arra irányult, hogy megismerjük a különböző gyorsaságú és nagyságú végtaghosszabbítás hatását a környező ízületek mozgásterjedelmének változására. Befolyásolja-e továbbá a kontraktúra kialakulását az életkor? Kísérletünk alapjául a nyúl lábszárhosszabbításának bokaízületre gyakorolt hatását választottuk.
2.3. A humerushosszabbítás elvei és tapasztalatai Ebben a fejezetben intézetünkben a humeruson elvégzett, nem túlságosan nagy számú, de az alsó végtag hosszabbításoktól sokban eltérő jellegzetességeit kívánjuk bemutatni. Eredményeinket összevetjük az irodalomban közölt tapasztalatokkal.
2.4. Exostosis cartilaginea multiplex által okozott alkari deformitás korrekciója ulnahosszabbítással A munka során megvizsgáltuk a multiplex osteochondromák okozta alkari görbület kezelési lehetőségét a megrövidült ulna hosszabbításával. Feltételezésünk szerint a rövid ulna a radius növekedését gátolva, azon egyre fokozódó görbületet okoz. Ezért nem elegendő az ulna exostosisának eltávolítása, hogy a görbületet megszűntessük, hanem ehhez a két csont arányainak a helyreállítása, vagyis az ulna meghosszabbítása szükséges.
36
2.5. Proximalis tibia tumorok resectiója az epiphysis megőrzésével A tibia proximalis metaphysiséből kiinduló rosszindulatú tumorok kezelésének új módszerét mutatjuk be, melyeket az epiphysis megtartásával és autológ fibula transpositiójával végeztünk, rögzítésként Ilizarov-készüléket alkalmaztunk.
37
3. Anyag és módszer 3.1. A Moseley-táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemiméliában Harmincegy
egyoldali
congenitalis
fibula
hemimeliában
szenvedő
gyermek
csontfejlődését követtük a csontkorra és a végtaghosszra vonatkozó összegyűjtött adatokat elemezve. Minden gyermekről legalább négy (átlagosan hét) röntgenfelvétel készült, és a felvételek között minden esetben minimum egy év telt el. Tizenhat lány és a 15 fiú beteg vett részt a vizsgálatban. Tizenhat betegnél a féloldali hemimelia a bal fibulát érintette, 15 esetben a jobb fibulát. Az első röntgenfelvételkor a betegek átlagos kora 5 év és 4 hónap volt (3 év és 4 hónap, illetve 6 év és 8 hónap közötti tartományban). A betegek átlagos kora az utolsó röntgenfelvételkor 19 év és öt hónapnak bizonyult (9 év és 4 hónap illetve 27 év és két hónap közötti tartományban). A 31 betegből huszonhatot legalább a szkeletális érettségig követtünk. Öt beteg még nem érte el a szkeletális érettséget a vizsgálat befejezéséig, az ő átlagos életkoruk 11 év és 8 hónap (9 év és 4 hónap, illetve 13 év és két hónap közötti tartományban). A végtagok hosszát és a csontkort átlagosan 6,8 alkalommal határoztuk meg a növekedés során egy-egy betegnél. A csontokról készült röntgenfelvételeket standard technikával készítettük (Green, 1946). Egy centiméterskálát helyeztünk a végtag mellé a femur és tibia hosszában, hogy a méréseket utána közvetlenül a röntgenfelvételeken végezhessük el. Antero-posterior felvételeket készítettünk a csípőlapátra, a térdre és a bokaízületre centralizálva. A csontkor meghatározását a bal csuklóról készült antero-posterior röntgenfelvétel és a Greulich és Pyle féle csontfejlődési atlasz összevetésével határoztuk meg (Greulich, 1959). A meghatározott csontkor minden esetben egy gyermek radiológus és legalább két szerző konszenzusos véleményét tükrözi. Minden adatpontot felvittünk a Moseley-féle nomogramra (Moseley, 1977), hogy így egy új nomogramot hozzunk létre. Lineáris regressziót alkalmaztunk a pontokra legjobban illeszkedő függvény meghatározása érdekében.
38
3.2. A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszár-hosszabbítás során, állatkísérletes modellen A diaphysealis típusú végtaghosszabbítás modellezésére a nyúl hátsó végtagjának lábszárhosszabbítását alkalmas módszernek találtuk a distractiós osteogenesis során felmerült kérdések megválaszolására. Az általunk használt eszközt, az ITEC mini distractort (MC-SCD-002; ITEC, Magyarország) és az Orthofix mini hosszabbító készüléket (M300 Intavent Orthofix, Orthofix Inc., USA) a humán klinikai gyakorlatban alkalmazott unilateralis készülék analógiájára alakították ki.
3.2.1. Anaesthesia A kísérleti állatok műtétjeit általános anaesthesiában végeztük. Premedikációként intramuscularisan a ketamint (25-50 mg/tskg), medetotimidinnel (0,1-0,4 mg/tskg) vagy xylazinnel (2-4 mg/tskg) kombinálva használtuk. Ezt követően 25 mg/tskg ketamin és 5 mg/tskg diazepam intravénás folyamatos adagolásával tartottuk fenn a narcosist. Az alvás mélységét a cornea reflex fenntartásával kontroláltuk. Az oxigént maszkon keresztül adagoltuk, a szaturáció folyamatos ellenőrzése mellett.
3.2.2. Műtéti technika A nyulak bal oldali hátsó végtagján végeztük a beavatkozásokat. Az érzéstelenség beállása után a lábszárat szőrtelenítettük, bőrfertőtlenítő szerrel a műtéti területet dezinficiáltuk. Steril fóliával izoláltuk a végtagot. A tibia élén ejtett bőrmetszésből subperiosteálisan feltártuk a csontot. A tibia hosszanti tengelye mentén, a lágyrészek gondos védelme mellett 1,8 mm-es előfúrás után négy Schanz-csavart helyeztünk be, majd felszereltük a hosszabbító készüléket (ITEC mini distractor MC-SCD-002; ITEC, Magyarország, illetve M300 Intavent Orthofix, Orthofix Inc., USA). A haránt osteotomiát a tibiofibularis junctiótól néhány milliméterre distal felé végeztük el (24. ábra). A végtagot és a készüléket kötéssel óvtuk a sérülésektől. A kísérleti állatok a készülékben a narkotikumok kiürülése után visszanyerték aktivitásukat, a fixateurrel rögzített végtagot a kontroll állatokhoz hasonló mértékben terhelték. A callotasis elvét alkalmazva hét nap várakozás után a kísérletes csoportokban megkezdtük a csontvégek távolítását. Az alap hosszabbítási ráta 0,8 mm/nap volt,
39
mértéke a csont eredeti hosszának 20%-a. A napi hosszabbítást alapesetben két részletben végeztük.
a
b
24. a-b. ábra. Az Orthofix készülék negyedik Steinmann-szegének fúrása (a). Az ostetomiát a tibiofibularis junctió közelében végeztük (b).
Minden kísérlet során alkalmaztunk egy „sham” csoportot, melyben a fenti eljárást követtük a készülék beültetéséig. Ezt követően azonban hosszabbítás nem történt, hogy értékelhessük azokat az eltéréseket, amelyeket maga a fixateurrel rögzített osteotomia vált ki, és nem a distractio. Így lehetőség nyílt a hosszabbított, nem operált kontroll (ellenoldali végtag) és az operált, de nem hosszabbított csoportok összehasonlítására.
25. ábra. A röntgenfelvételen a hosszabbítás befejezésekor jó callus képződés látható.
A műtétek során 10 mg/tskg enrofloxacinnal (im.) antibiotikum profilaxist alkalmaztunk.
40
A beavatkozásokat követően kétirányú lábszár röntgenfelvételeken ellenőriztük a végtagokra helyezett készülékeket. A hosszabbítás során a tizedik és 28. napon készítettünk további röntgenfelvételeket ellenőrzés céljából (25. ábra).
3.2.3. A kísérleti állatok csoportbeosztása Tizenhat fiatal és 12 kifejlett nyulat válogattunk a különböző kísérletes csoportokba (3. táblázat). A nyulak tibiáját külső fixatőr segítségével hosszabbítottuk, a csoporttól függően, különböző distractiós ráta mellett. Az elongatio kontrolljaként szolgáló csoport egyedein (n=3) az osteotomia és a fixateur beszerelése után hosszabbítás nem történt. Valamennyi experimentális csoportba sorsolt állat bal hátsó végtagját hosszabbítottuk, míg a jobb hátsó végtag kontrollként szolgált. Az állatok leölésére közvetlenül a hosszabbítási eljárás befejezése után került sor. 3. táblázat. A kísérleti állatok csoportbeosztása. Csoport Állat kora Hosszabbítási ráta Hosszabbítás nagysága mm/nap % G1 kifejlett 0,8 20 G2 kifejlett 1,6 20 G3 fiatal 0,8 20 G4 fiatal 1,6 20 G5 fiatal 0,8 30 G6 fiatal 3,2 40
A hosszabbítás mértéke, annak függvényében, hogy az állatot melyik csoportba sorsoltuk, 0,8 mm/nap, 1,6 mm/nap illetve 3,2 mm/nap volt. A hosszabbítás nagysága az egyes csoportokban a tibia eredeti hosszának 20%, 30%, illetve 40%-a volt (3. táblázat). A bokaízület mozgásának méréséhez ízületi szögmérőt készítettünk, melynek lapos lemezét a nyúl talpához illesztettük, míg a készülék másik szárát alkotó vékony fém rudat a tibiára helyeztük rá. A szögértékeket a talpi lemezhez erősített szögmérőről olvastuk le. A méréséket mindig ugyanaz a vizsgáló végezte az interobserver hibák kiküszöbölésére. A mérések 5 fok pontossággal voltak ismételhetők. Egy ízületen 4-6 mérés történt, melyek átlagát tekintettük eredménynek. Valamennyi mérést közvetlenül a leölést követően végeztük.
41
Kontrollként
a
nem
hosszabbított
oldal
bokaízület
teljes
extensiós+flexiós
mozgásterjedelmét tekintettük, melynek értéke átlagosan 170° volt (80°+90°, a teljes extensiótól a teljes flexióig).
3.3. A humerushosszabbítás elvei és tapasztalatai A Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinikáján 1985 és 2009 között tizenkét betegnél 14 esetben végeztünk humerushosszabbítást, hat nőn és hat férfin. Életkoruk 12 és 32 év között változott, átlagosan 17,2 év. A rövidülés átlagos nagysága 8,4 (4,5-13,5) cm volt. Etiológiájukban számos kórkép szerepelt, leggyakrabban azonban congenitalis eredetet észleltünk
(4.
táblázat).
Az
epiphysis
lezáródását
okozó
osteomyelitisek
csecsemőkorban zajlottak. 4. táblázat. A betegek adatai. név
életkorkor rövidülés hosszabbítás
eredeti hossz
(cm)
(cm)
%-ban
etiológia
P.G.M.
31,9
4,5
4,5
18,8
congenitalis
S.Sz.
19,0
8
6
26,1
postirradiatios
K.F.
16,5
10
5
20,8
congenitalis laes.
B.R.
19,6
13,5
8
44,4
plex.brach.
K.F.
17,7
5
4,5
16,1
congenitalis
H.A.
13,1
10
6,5
36,1
osteomyelitis
M.M.
14,9
5
5
19,6
congenitalis
B.Á.
18,2
5,5
5
20,4
epiphyseolysis
B.J.
12,6
10
6,5
20,3
osteomyelitis
C.P.
12,6
10,5
10,5
43,8
osteomyelitis
B.V.
12,0
8,5
8,5
41,5
osteomyelitis
H.R.
16,1
8,5
42,5
achondroplasia
H.R.
16,5
8,5
42,5
achondroplasia
B.M.
20,1
6,5
32,5
congenitalis
Átlag
17,2
10 8,4
6,7
30,4
42
a
b
26. a-b. ábra. Achondroplasiás beteg felkarhosszabbítása normál méretű Wagner-készülékkel.
A hosszabbítást Wagner „midi” vagy normál méretű készülékkel végeztük (26. ábra). A műtét során a szerkezet felhelyezése után a humerus diaphysis közepén felkerestük és izoláltuk a nervus radialist, hogy az osteotomiát biztonságosan tudjuk elvégezni. Az első hét napon a készülékkel kompressziót végeztünk, ezt követően kezdtük meg a hosszabbítást napi 2 x ½ mm-rel. A betegek megtanulták a készülék kezelését, a szegek bemeneti helyének ápolását, valamint a gyógytornát. A műtét utáni 12-14. napon a betegek távoztak a klinikáról, és a nyújtást otthonukban folytatták. A váll- és könyökízületi funkciókat 2-4 hetente fizikális vizsgálattal, a tengelyállást és a csontosodást 2-6 hetenként végzett röntgenfelvételekkel ellenőriztük. A készüléket a teljes csontos átépülésig a végtagon hagytuk, lemezes osteosynthesist és spongiosa plasticát nem végeztünk (27. a-d. ábra).
43
a
b
c
d
27. a-d. ábra. C.P. 12,5 éves fiúgyermek felkar felvétele csecsemőkorban lezajlott osteomyelitis következtében kialakult 10,5 cm-es bal oldali humerusrövidülést mutat(a); a hosszabbítás megkezdése után 3 héttel (b); 6 hét után igen jó callusképződés látható (c); a tervezett 10,5 cm hosszabbítás elérésekor (d).
44
3.4. Exostosis cartilaginea multiplex által okozott alkari deformitás korrekciója ulnahosszabbítással 1990 és 2007 között a Semmelweis Egyetem Ortopédiai klinkáján 7 esetben végeztünk ulnahosszabbítást exostosis cartilaginea multiplex talaján kialakult alkari rövidülés és radius tengelyeltérés miatt. Négy fiú és három lánygyermeket kezeltünk. A betegség négy esetben szerepelt a családi anamnézisben. Hat betegnél az ulna exostosisát korábban levésték, egy esetben erre a fixateur felhelyezésével együtt került sor. Hét betegből 3 esetben cirkuláris Ilizarov készülékkel, míg 4 betegnél lineáris Wagner készülékkel hosszabbítottuk az ulnát (28. ábra). A műtét során először a – külső fixateur típusától függően – a készüléket a csonthoz rögzítő Kirschner drótokat vagy menetes szegeket helyeztük be az ulna proximalis és distalis részébe. A
28. ábra. A midi Wagner-készülék közvetlenül a felhelyezése után.
hosszabbító készülékek felhelyezését követően az ulna meta/diaphysisen osteotomiát végeztünk, majd 7 napon keresztül a törvégek között kompressziót alkalmaztunk. Ezt követően kezdődött meg az ulna hosszabbítása, 1 mm/nap sebességgel. A hosszabbítás a radius hosszának arányaiban megfelelő ulnahossz eléréséig zajlott. A radiológiailag kimutatható, megfelelő csontosodás kialakulásáig a készüléket a végtagon hagytuk, majd ezt követően eltávolítottuk. A hosszabbítás során, majd ezt követően is különös
45
figyelmet fordítottunk a könyök- és csuklómozgások megtartására. A betegek életkora az elongatio megkezdésének időpontjában 5,9 és 13,4 év között változott, átlagosan 11,5 év volt. Valamennyi műtétre a szkeletális érés lezáródása előtt került sor. Az utánkövetési idő 1,7-5,9 év, átlagosan 3,9 év volt. Ez idő alatt a növekedés három betegnél fejeződött be. Röntgenfelvételeken az ulna rövidülését, a distalis radialis ízületi felszín ulnaris billenését, valamint a kéztő-csontok elcsúszását értékeltük. Mivel a radius pontos hossza a görbület miatt nem meghatározható, ezért a relatív ulnarövidülést
mértük
(milliméterben),
azaz
az
ellenoldali
ulnához
viszonyított
megrövidülést. Az ulnaris billenést, mint a radius ízületi szögét (radial articular angle ~ RAA) vizsgáltuk, amely két egyenes által bezárt szög: egyik a radius ízületi felszínének vonala, míg a másik vonal a radius fej középpontjából a radius distalis epiphysisének lateralis végéhez húzott egyenesre állított merőleges (Burgess, 1993). Ennek normál értéke 15-30 fok közt mozog (29. ábra).
29. ábra. A radius ízületi szöge (radial articular angle ~ RAA). A radius ízületi felszínének vonala, és a radiusfej középpontjából a radius distalis epiphysisének lateralis végéhez húzott egyenesre állított merőleges által bezárt szög.
46
A kéztőcsontok elcsúszását (carpal slip ~ CS), az os lunatum és a radius közötti kapcsolat százalékos aránya alapján állapítottuk meg. Ennek meghatározását az olecranon ulnaetól a radius distalis epiphysisének medialis végéhez húzott egyenessel végeztük, amely normális anatómiai viszonyok közt az os lunatumot kettéválasztja (30. ábra). A CS érték a normálistól eltér, amennyiben az os lunatum elmozdulása több mint 50%.
30. ábra. A kéztőcsontok elcsúszása (carpal slip ~ CS). Az os lunatum és a radius közötti kapcsolat százalékos aránya. Az olecranon ulnae-tól a radius distalis epiphysisének medialis végéhez húzott egyenes normális anatómiai viszonyok közt az os lunatumot kettéosztja.
47
3.5. Proximalis tibia tumorok resectiója az epiphysis megőrzésével A Semmelweis Egyetem Ortopédiai Klinikáján 2002-2007. között 143 beteget kezeltünk malignus alsó végtagi daganat miatt, közülük 29 esetben csípőízületi-, 63-nál térdízületi, 13-nál diaphysealis tumortprothesis beültetés, csontgraft pótlás pedig 38 esetben történt a végtagmegtartó műtétek során. Öt betegnél a daganat a tibia proximális metaphysiséből indult ki, de nem érintette a proximális epiphysist. Ezeknél a betegeknél a tumor resectiója a növekedési porcban történt, így megőriztük a tibia epiphysist. A legfiatalabb beteg 5 éves, a legidősebb 14 éves volt, átlagos életkoruk 11,2 év. Két betegnél osteosarcomát, háromnál Ewing-sarcomát igazolt a szövettani vizsgálat (5. táblázat). Valamennyi beteg kapott neoadjuváns kemoterápiát. 5. táblázat. A betegek adatai.
Tu. típus
Kor a műtétnél Készülék viselés
Utánkövetés
Segédeszköz (jelenleg)
(év)
időtartama (hó)
ideje (év)
N.N.
osteosc.
14
16
7
nem
K.M.
Ewing sc.
5
25
4
térdtok
R.S.
Ewing sc.
11
20
3,5
nem
T.R.
osteosc.
13
22
2,5
térdtok, könyökmankó
D.D.
Ewing sc.
13
23
2,5
térdtok, könyökmankó
átlag
11,2
21,2
3,9
A daganatok kiterjedésének nagyságát, az epiphysis tumormentességét MR felvételek segítségével állapítottuk meg. Akkor végeztük ezt a műtétet, ha a tumor proximalis terjedése a növekedési porcot 2 cm-en belül nem közelítette meg. Négy betegnél a tumort proximalisan a növekedési porcban resecáltuk, egynél 2 cm-rel a physis alatt. A tuberositas tibiae-t egy betegnél kellett a metaphysissel együtt eltávolítanunk. A distalis resectiós sík a tumor méretének megfelelően változott, többnyire a diaphysis közepén volt. A csonthiány pótlására az ellenoldali és az azonos oldali fibulát is felhasználtuk. A másik oldalról származó fibulát szabadon ültettük át a fibulafejjel együtt úgy, hogy a fej
48
a
b
31. a-b. ábra. A műtét után készült röntgenfelvételen megfigyelhetők a hosszanti rögzítőként ideiglenesen bevezetett Kirschner-drótok (a). Az oldalirányú felvételen a proximalis gyűrű alatt a megtartott tuberositas tibiae képe látszik (b).
formáját a corticalis részek lefűrészelésével kocka alakúra képeztük ki. Az így kialakított spongiosa felszínek viszonylag nagy felületen érintkezésbe kerültek az epiphysisben kialakított megfelelő méretű üreggel. Az azonos oldali fibulafejet mobilizáltuk, majd spongiosus felszíneket kiképezve azt is az epiphysisbe ültettük. Distalisan a tibia resectiós síkja alatt a fibulát átvágtuk, drót cerclage-zsal a tibiához rögzítettük. A végtagot Ilizarov-készülékkel fixáltuk, melyben egy gyűrűt a tibia epiphysisbe, egyet a distalis femur metaphysisbe, kettőt a distalis tibiába helyeztünk (31. ábra). Teljes terhelést engedélyeztünk, melyet a betegek 2-20 hét alatt fokozatosan értek el (32. ábra). A térdízületet rögzítő proximális gyűrűt 18-20 hónap után, amikor kielégítő csontosodást észleltünk az epiphysis és az átültetett fibulák között, eltávolítottuk (33. ábra). A teljes készüléket 16-25 (átlag 21,2) hónap után vettük le,amikor mind az epiphysisben, mind a diaphysisben kellően erős callusképződést láttunk. Ekkor először gipszrögzítést alkalmaztunk 6-8 hétre, majd mozgó térdízületes orthesissel láttuk el a
49
betegeket. A postoperativ kemoterápia a szokásos protokoll szerint zajlott. Eseteinket átlagosan 3,9 év (2,5-7 év) óta követjük nyomon.
a
b
32. a-b. ábra. R.S. 12 hónappal a tumorresectiót követően az Ilizarov készülékben.
a
b
33. a-b. ábra. 18 hónappal a műtétet követően mindkét irányból jó beépülést találtunk (a,b). Ekkora a legfelső gyűrűt már eltávolítottuk, megindult a térdízület tornáztatása.
50
4. Eredmények 4.1. A Moseley-táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemiméliában Az egyoldali fibula hemimeliában szenvedő betegek adatainak átlagát ábrázoltuk a Moseley-féle normál csontfejlődési nomogramon, hogy így egy új, erre a betegcsoportra jellemző nomogramot hozzunk létre, feltüntetve a standard deviációt (34. ábra). Ezen betegcsoport csontkor adatai eltérnek az egészséges populáció csontérési sémájától.
34. ábra. Egyoldali fibula hemimeliában szenvedő lányok és fiúk csontkor nomogramja, a standard deviáció feltüntetésével.
51
Négy és hat éves kor között a beteg gyermekek átlagos csontkora elmarad az egészséges gyermekekéhez képest.
Hat éves kortól a szkeletális érésig a beteg gyermekek
csontérési folyamata az egészségesekhez képest felgyorsul. A két fenti állítás eredményeként a beteg gyermekek és az egészséges gyermekek csontkorát ábrázoló görbéknek keresztezniük kell egymást. Lányok esetében a két tengely 10,5 éves kor körül, míg fiúknál 12 éves kor körül metszi egymást. A kereszteződés után az általunk készített nomogram további csökkenést mutat, és ennek megfelelően a beteg gyermekek korábban érik el a szkeletális érettséget, mint egészséges társaik. A Moseley-féle nomogramban szereplő vízszintes egyenes, és az új nomogramban látható monoton csökkenő egyenesek által bezárt szög 31 fok lányok esetében, és 33 fok a fiúknál. Az egyoldali fibula hemimeliában szenvedő betegek normálistól eltérő csontérési sémája azt eredményezi, hogy amennyiben a majdani végtaghossz-különbséget a Moseley-féle nomogram alapján, az itt javasolt korrekció nélkül becsüljük meg, akkor pontatlan eredményt fogunk kapni, ami a hosszkülönbség túl- illetve alul-korrekciójában jelentkezik (34. ábra). Egy, az érintett oldalon 20% növekedési elmaradással bíró lány esetén mutatjuk be a keletkező hibát. Amennyiben a Moseley-féle nomogramot használjuk az egészséges oldal végleges végtaghosszának becslésére, úgy – 4 és 5 éves kor közötti csontérési
35. ábra. Az érintett lábszáron 20% növekedési deficittel fejlődő lány esetében mutatkozó eltérés a 4-5 éves kor közötti, és a 12-13 éves kor közötti adatok alapján becsült, az egészséges és az érintett oldali végtag várható hosszában.
52
adatok alapján – 88 cm-es eredményre jutunk. Ha 12 és 13 éves kor közötti adatokat használunk, az egészséges oldali végtag hosszát 75 cm-esnek fogjuk becsülni. Az érintett (rövidebb) oldali végtag hosszának becslésekor, négy és öt éves kor közötti csontérési adatok alapján 70 cm-esnek, 12 és 13 éves kor közötti adatok alapján pedig 60 cm-esnek fogjuk becsülni (35. ábra).
4.2. A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszár-hosszabbítás során, állatkísérletes modellen Nem találtunk változást a mozgásokban a kontroll, az osteotomián és a fixateur felhelyezésen átesett csoportban (36. ábra).
10˚ Extensio
80º Flexio
180˚ a)
90º
Normál mozgástartomány
b)
36. a-b. ábra. A nyúl bokaízület vázlatos anatómiája (a). A felső ugróízületben fiziológiásan 80° extensio és 90° flexio mérhető (b). Ez nem változott a kontroll, „sham” csoportban.
A G3 fiatal állatcsoport kivételével az összes hosszabbítás során a bokaízület mozgástartományának beszűkülését észleltük a kontroll oldalhoz viszonyítva.
53
10˚
Extensio
10˚
Extensio
40˚ 80˚
133˚ Flexio
Flexio
169˚
G1
G2
a)
b)
37. a-b.ábra. A G1 csoport mozgástartománya jelentős extensiós deficitet mutat (a). A G2 csoportban a kétszeres rátával végzett hosszabbítás hatására az extensiós mozgás csaknem teljesen elveszett, és a flexio is jelentősen csökkent (b).
A
kifejlett
állatoknál
0,8
mm/nap,
20%
hosszabbításnál
(G1)
az
átlagos
mozgástartomány 129°-ra (76%-ra) csökkent (25-180°, SD:22,9). A G2 csoportban (1,6 mm/nap, 20%) az extensio és flexio szignifikáns mértékben tovább csökkentek a G1 csoporthoz viszonyítva: az összmozgás 53°-ra (31%-ra) (60-145°, SD:23,3) (37. ábra).
54
10˚
10˚
Extensio
Extensio
45˚
180˚
Flexio
180˚
Flexio
G3
G4
a)
b)
38. a-b. ábra. A fiatal állatok alap ütemezésű hosszabbítása (G3) a mozgástartományban nem okoz csökkenést (a). A napi hosszabbítási ráta megduplázása (1,6 mm/nap) (G4) hasonló mozgásveszteséget okoz, mint a kifejlett állatok normál rátájú hosszabbítása (b).
A fiatal állatok 0,8 mm/nap, 20% rátával hosszabbítva (G3) a mérések során nem mutattak eltérést a kontroll oldalhoz viszonyítva (38.a. ábra). A napi 1,6 mm-es elongatio azonban ugyanezen korban (G4) mérsékelt fokú mozgásbeszűkülést okozott, mely az extensiós tartományt érintette: 135°-ra (79%-ra) módosult mozgástartomány (35-180°, SD:8,2) (38.b. ábra). Hasonlóan a fiatal állatok 0,8 mm/nap hosszabbítása 30%-kal (G5) a mozgástartomány enyhe csökkenését hozta: 150° (88%) (39. ábra).
55
Extensio
10˚
30˚
180˚
Flexio
G5
39. ábra. A fiatal állatok 0,8 mm/nap, 30%-os (G5) hosszabbítása átlagosan 20°-kal csökkentette az extensio végpontját.
A fiatal állatok 3,2 mm/nap hosszabbítása (G6) teljes mértékű (90°-os) equinus kontraktúra kialakulását okozta, rövidesen az eljárás megkezdése után.
4.3. A humerushosszabbítás elvei és tapasztalatai Betegeinknél a humeruson elért hosszabbítás nagysága 4,5-10,5 cm között változott, átlagosan 6,7 cm volt. Ez az eredeti csonthosszra számítva 16-44%-os (átlag 30,4%) elongatiót jelent (40. ábra). A csontosodás gyorsasága (healing index) 25-40 nap/cm volt. A szegek mentén a betegek felénél alakult ki mérsékelt váladékozás, mely lokális antiszeptikus vagy szisztémás antibiotikum kezelés hatására megszűnt. A vállízületi mozgások a hosszabbítás során nem károsodtak. Két betegnél alakult ki 20 ill. 45 fokos flexiós könyökízületi kontraktúra, mely tornáztatásra javult, de teljesen csak a készülék eltávolítása után oldódott meg.
56
40. ábra. C.P. 10 hónappal a hosszabbítás megkezdése után, a készülék eltávolítását követően.
Egy esetben jelentkezett radialis paresis a műtet követően. Mivel az ideget a műtét során rutinszerűen izoláltuk, ezért mechanikai sérülést nem szenvedett. A hosszabbítást a szokásos módon folytattuk, mellette szelektív ingeráram kezelést és a gyógytornát alkalmaztunk. A paresis három hónap alatt szűnt meg, a tervezett hosszabbítást sikeresen elvégeztük. Álízület képződést, illetve egyéb major szövődményt egyetlen betegnél sem tapasztaltunk.
4.4. Exostosis cartilaginea multiplex által okozott alkari deformitás korrekciója ulnahosszabbítással Masada beosztása alapján a 7 betegből hatnak I. típusú, míg egy betegnek II/B típusú alkari deformitása volt. Három esetben a jobb oldalon, míg 4 esetben bal oldalon végeztünk ulna hosszabbítást (41. ábra). A preoperatív röntgenfelvételek alapján az érintett ulna rövidülése az ellenoldalihoz képest 31-60 mm között változott, átlagosan 42,8 mm volt. Ez a hosszkülönbség 15,8-26%, átlagosan 20,5%-os rövidülésnek felelt
57
meg. Itt kell megjegyezni, hogy az exostosis cartilaginea multiplexes betegeinknél hétből öt esetben (71,5%) a radiológiai vizsgálat során az ellenoldali ulnán is található volt exostosis, ugyanakkor a deformitás mértéke egyik esetben sem volt összevethető súlyosságú a kezelésbe vont oldaléval. A nem kezelt oldalon egyik esetben sem jelentkezett az ulna olyan fokú megrövidülése, amely a radius görbületét és így az alkar tengelyeltérését okozta volna, vagy a radiocarpalis ízület subluxatiojához vezetett volna.
a
b
41. a-b. ábra. A készülék felhelyezése után, a kompressziós fázis (a,b).
Az ulna hosszabbítás időtartama 81-209 nap között változott (átlagosan 146 nap), melynek során 18-50 mm-es, átlagosan 31,3 mm-es hosszabbodást sikerült elérni. Ez az eredeti ulnahossz 10,4-30,3%-os hosszabbodását jelenti, ami átlagosan 18,6%-ot jelent. A hosszabbítást minden esetben addig folytattuk, amíg az ulna a radius ízfelszínének vonalát el nem érte (42. ábra). Ennek megfelelően a hosszabbított ulna postoperatíve is rövidebb volt az ellenoldalinál. A postoperatív rövidülés 7-20 mm közt változott, átlagosan 11,5 mm volt, ez 2,8-9,5%-os (átlagosan 5,8%-os) relatív ulna rövidülésnek felel meg. A preoperatív radius ízületi szög (RAA) 32-50 fok, átlagosan 40,7 fok volt, ez postoperatíve 39,2 fokra csökkent. A kéztő-csontok elcsúszása (CS) a hosszabbítás megkezdése előtti 75-100%-os tartományból (átlagosan 88,5%) 20-80%-ra (átlagosan 47,1%) javult a hosszabbítás végére.
58
A hosszabbítások során neurológiai szövődményt nem észleltük, pusztán minor sebészeti szövődmények alakultak ki, úgy, mint a Kirschner-drótok körüli, illetve a Wagner-készüléket rögzítő szegek tövénél jelentkező váladékozás.
a
d
b
c
e
42. a-e. ábra. A készülék felhelyezését követő 3 héttel készült röntgenfelvétel (a,b). A hosszabbítás a radiocarpalis ízület eléréséig folyik, melyet a beteg is érez az ízület ulnaris stabilitásának megnövekedésével (c,d). Tíz héttel a hosszabbítás megkezdése után már igen jó callus képződés látható (e).
59
4.5. Proximalis tibia tumorok resectiója az epiphysis megőrzésével A megfigyelési idő alatt lokális recidívát nem észleltünk, metastasis nem alakult ki. Valamennyi betegnél az átültetett fibula jó beépülését tapasztaltuk mind proximalisan a tibia epiphysisbe, mind distalisan a diaphysisbe (43. ábra).
a
b
43. a-b. ábra. 34 hónappal a transplantatio után mindkét fibula jelentős megerősödését látjuk. Két szinten is lezajlott az ellenoldali fibula törése, mely bőséges callusképződéssel gyógyult. 6. táblázat. A műtétek eredményei. Térd Végtagflexio rövidülés Tengelyeltérés
Járóképesség
(fok)
(cm)
N.N.
130
1,5
22º varus
K.M.
30
4,5
nincs
segédeszközben jó
R.S.
130
2,5
nincs
normális
T.R.
120
1,5
nincs
segédeszközben jó
D.D.
140
3
nincs
segédeszközben jó
átlag
130
Szövődmény
Átültetett fibula törése, konzervatív
normális
kezeléssel gyógyult. Osteomyelitis. Elhúzódó átépülés Átültetett fibula törése, konzervatív kezeléssel gyógyult Nincs Átültetett fibula törése, álízület. Spongiosa plastica után gyógyult
2,6
A térdhajlítás mértéke egy esetben 30 fok, a többieknél 120 és 140 fok között változik, átlagosan 130 fok (44. ábra). Két beteg segédeszköz nélkül, egy járógépben a végtag
60
teljes terhelésével jár. Ketten járógépben, részleges terheléssel járnak (45. ábra). Az érintett oldal végtagrövidülése 1,5-4,5 cm között mérhető, átlagosan 2,6 cm.
44. ábra. A műtét után 35 hónappal a térdízületben 0-100 fok mozgásterjedelem mérhető.
Három betegnél az átültetett ellenoldali fibula eltörött. Kettőnél konzervatív kezeléssel, a harmadiknál feltárással és spongiosa plasticával sikerült gyógyulást elérni. Az Ilizarov-készülék viselése során az összes betegnél észleltünk időszakosan váladékozást
a
b
45. a-b. ábra. A beteg a végtagját fájdalmatlanul, jól tudja terhelni, a térdízület stabil. A fibulák megerősödéséig egy könyökmankót használ még.
a Kirschner-drótok mentén, de ezek lokális kezeléssel uralhatók voltak. Egy esetben a tibia epiphysisben elhelyezett gyűrű Kirschner-drótjai eltörtek, ezeket újakra cseréltük. Egy betegnél az átültetett fibula distalis részén krónikus osteomyelitis alakult ki, mely miatt három alkalommal feltárást, debridemant végeztünk, lokális és szisztémás antibiotikum kezelést alkalmaztunk, jelenleg tünetmentes (6. táblázat).
61
5. Megbeszélés 5.1. A Moseley-táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemiméliában A
gyermekek
csontnövekedésének
és
végtaghossz
különbségének
becslésére
legáltalánosabban elfogadott és használt módszer a Moseley-féle nomogram (Beumer, 1996; Blair, 1982; Cundy, 1988; Dewaele, 1992; Lampe, 1992; Little, 1996; Moseley, 1977, 1989; Porat, 1991). Anderson és munkatársai publikációjához hasonlóan, mely szintén a végtagnövekedés predikciójának egy módját ismerteti, ez a nomogram is empirikus adatok összegzéséből született (Anderson M, 1963, 1964). Használatát megkönnyíti a grafikus forma (Little, 1996). A Moseley nomogram becsléseinek pontosságát csak néhány közlemény eredményei jelzik (Blair, 1982; Moseley, 1989; Porat, 1991; Stephens, 1977; Timperlake, 1991). Sajnos, ezek a munkák különböző betegcsoportokban, congenitális és szerzett betegségek kapcsán, vegyesen vizsgálták a csontnövekedést (Dewaele, 1992; Lampe, 1992, 1996; Moseley 1977; Porat, 1991). Továbbá, a módszer pontossága jelentős eltérést mutathat a különböző vizsgálatok során, mivel a csontkor meghatározása nem mindig egyértelmű és mert sok esetben a csontnövekedés nem lineáris típusú (Cundy, 1988; Eastwood, 1995; Lampe, 1992, 1996; Shapiro, 1982, 1987; Westh, 1981). Timperlake és munkatársai 35 vizsgált betegből 17 esetén becsülték elfogadhatóan (1,5 cm-es hibahatáron belül) a szkeletális érettségkor mérhető végtaghossz-különbséget a Moseley-féle nomogram alapján (Timperlake, 1991). Ugyanakkor Porat és munkatársai betegeik 90%-ánál jó eredményt (a végtaghossz különbség nem több mint 0,7 cm) értek el a jó időzítéssel elvégzett epiphyseodesis segítségével (Porat, 1991). Lampe és munkatársai úgy találták, hogy a Moseley-féle nomogram pontosságát jelentősen befolyásolhatja az egyes betegek eltérő csontérési karaktere. A preoperatív ismételt mérések fontosságát hangsúlyozták, annak érdekében, hogy a becslés pontosabb lehessen (Lampe, 1992; Shapiro, 1982, 1987). Ennek érdekében azt javasolják, hogy a gyermekek minél korábban kerüljenek végtaghossz-becsléssel foglakozó centrumokba (Lampe, 1992; Shapiro, 1982, 1987). Blair és munkatársai 45 olyan nem kielégítő eredményt adó végtaghossz predikcióról számoltak be, melyek közül 35 esetben a hiba feltételezhetően a csontkor és végtaghossz, Green és Anderson szerinti predikciós táblázatainak használatából
62
származott (Blair, 1982). Stephens és munkatársai úgy találták, hogy mind a Green és Anderson szerinti táblázatok, mind pedig a Moseley-féle nomogram segítségével pontosan meghatározható az epiphyseodesis elvégzésének helyes időpontja (Stephens, 1977). Ezen eredmények, és az irodalom elemzése kapcsán arra a következtetésre jutottunk, hogy a csontkor pontos meghatározásának nehézsége, valamint a normálistól eltérő növekedési jelleget mutató betegek esetei jelentősen korlátozzák az egészséges, illetve a beteg végtag végleges hosszának becslését. A betegség által érintett (rövidebb) végtagon egyéb tényezők is nehezíthetik a pontos becslést, úgymint a betegség további lefolyása, orvosi beavatkozások. Az egyoldali fibula hemimeliát korábban az egyik legkönnyebben becsülhető végtaghossz-különbséget eredményező állapotok között tartották számon. Adataink azonban azt mutatják, hogy e betegcsoport növekedési jellege eltér az egészséges gyermekekétől. Ezért, ha fibula hemimeliában szenvedő gyermekek csontnövekedési adatait Moseley nomogramja alapján elemezzük, akkor a szkeletális éréskor várható végtaghossz különbséget pontatlanul fogjuk becsülni. Az itt bemutatott nomogram alapján a becslés szignifikánsan pontosabbá tehető. A vizsgálatban részt vett egyoldali fibula hemimeliában szenvedő gyermekek nagy számának köszönhetően megfelelő mennyiségű csontérési adatot tudtunk gyűjteni ahhoz, hogy a csontnövekedési séma precízen meghatározható legyen ebben a betegcsoportban. Betegeink 4 és 6 éves kor között szkeletális éretlenséget mutatnak az egészséges gyermekekhez képest (21. ábra). Hat éves kor és a szkeletális érés vége között a nomogram monoton csökken, ami a csontérés akcelerációjára utal, és keresztezi a Moseley nomogramon ábrázolt, egészséges gyermekekre vonatkozó átlag egyenesét (21. ábra). Eszerint a csontérés 6 éves kor után felgyorsult ebben a betegcsoportban, és így a szkeletális érettséget is fiatalabb korban érik el. A hemiméliás betegek nomogramjának egyenese lányok esetén 10,5 éves kor körül, fiúk esetén pedig 12 éves kor körül metszi az egészséges lányok és fiúk adatai alapján felvett egyenest a Moseley nomogramot. A jelen vizsgálat erőssége, hogy relatíve nagyszámú beteg bevonásával, sok éven keresztüli követéssel vettük fel az adatokat, melyek alapján a következtetéseket levontuk. A vizsgálat gyengéje, hogy nem volt lehetőség arra, hogy megvárjuk a csontnövekedés végéig kialakuló tényleges végtaghossz különbségeket. Etikai
63
megfontolásokból ugyanis tarthatatlan lett volna úgy követni a betegeket a szkeletális érésig, hogy közben kezelés nélkül hagyunk egy ilyen súlyos elváltozást.
5.2. A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszár-hosszabbítás során, állatkísérletes modellen Kyberd és munkatársai 0,7 és 4 mm/nap közötti hosszabbítási rátával végeztek kifejlett nyulakon 20%-os lábszárhosszabbítást, mely során 1,3 mm/nap rátáig a bokaízület mozgásainak fokozatos csökkenését, e fölötti hosszabbítási arány esetén viszont az ízületi mozgások teljes elvesztését észlelték (Kyberd, 1994). Shilt és munkatársai 1,05 mm/nap rátával, 20%-kal hosszabbítottak nyúl tibiát növekedésben lévő állaton, egyik csoportban folyamatosan (automatizálva), míg a másikban hagyományos módon, napi három részre osztva. A bokaízületi mozgások átlagosan 12°-kal csökkentek az első, 36°-kal a második csoportban a kiindulási értékhez képest (Shilt, 2000). Williams és mtsai három csoportban vizsgálták a bokaízület mozgásait: az elsőben 0,8 mm/nap, a másodikban 1,6 mm/nap, a harmadikban 2,7 mm/nap, 20%-os lábszárhosszabbításnál. Mindegyik csoportnál szignifikánsan csökkent a bokaízület mozgásterjedelme: rendre az elsőben 34%-kal, a másodikban 64%-kal, a harmadikban 89%-kal. Ugyanakkor mérték a perimysealis és endomysealis kollagén mennyiségét: a kontroll és az 1. csoport között nem volt különbség, míg a 2. és 3. csoportban szignifikánsan emelkedett mennyiséget találtak (Williams, 1999). Yang fiatal állatokon végzett 0,8 mm/nap, 30%-os lábszárhosszabbítás során a bokaízületben átlagosan 36°-os (SD 13°) flexiós kontraktúrát mért (Yang L, 2004). Saját anyagunkban a fiatal állatok 0,8 mm/nap, 20%-os (G3 csoport) hosszabbításakor a bokaízület funkciójának teljes fennmaradását találtuk, mely szignifikánsan jobb eredményt (p<0,01) mutatott a kifejlett állatokon (G1 csoport) végzett hasonló eljárás után mért értékeknél, ahol a mozgások 76%-ra csökkentek. A funkcionális eredmény ugyancsak szignifikánsan jobb volt (p<0,001) a növekedésben lévő nyulakon 1,6 mm/nap, 20% (G4 csoport) elongatiónál, szemben a felnőtt állatok (G2 csoport) ugyanezen hosszabbításakor (46. ábra).
64
Statisztikailag nem találtunk különbséget a mozgásbeszűkülés mértékében fiatal állatoknál a G4 csoport (1,6 mm/nap, 20%), és a G5 csoport (0,8 mm/nap, 30%) között (p=0,0556). Az általunk végzett kísérletsorozat is megerősíti a korábbi közlemények megfigyeléseit, hogy a hosszabbítási ráta növelése nagyobb ízületi mozgásbeszűkülést eredményez, extrém fokú hosszabbítás (>3mm/nap) pedig irreverzibilis mozgásveszteséget okoz. De Deyne megfigyelései szerint a fiatal állatoknál végzett 1,4 mm/nap, vagy kisebb rátájú hosszabbítás során az új sarcomerek képződésén keresztül hosszabb és funkcionálisan intakt izom alakul ki. Ugyanakkor felnőtt állatoknál ez a sarcomer
0 20 40 60 80 90 100 120 140
e x t e n s i o
f l e x i o
160 180
G1
G2
G3
G4
G5
G6
46. ábra. Az ábrán a hat csoport átlagos mozgástartománya együtt ábrázolva jól mutatja, hogy a veszteség először az extensiós mozgásnál jelentkezik.
szaporodás elmarad, ehelyett kötőszövet felszaporodás, fibrosis jelentkezik, mely magyarázza a mozgásbeszűkülést (De Deyne, 2002). Korábbi közleményében leírja, hogy a kötőszövet felszaporodás elsősorban a perimysiumot érinti, és mennyisége arányosan növekszik a hosszabbítási ráta emelésekor (De Deyne, 2000). Hasonló magyarázatot ad a mozgásbeszűkülés okára Williams és munkatársai megfigyelése, mely szerint az endo- és perimysealis kollagén mennyisége is megnő (Williams, 1999). A klinikai tapasztalatok legtöbbször a hosszabbítás nagysága alapján mutatnak különbségeket a kialakult szövődmények gyakoriságában. Dahl megfigyelései szerint a
65
komplikációk aránya az alsó végtagok hosszabbításánál kétszeresére emelkedett, ha az eredeti hossz 15%-ánál nagyobb hosszabbítást végeztek (Dahl, 1990). Mafulli nagyobb beteganyag értékelése alapján arra a következtetésre jutott, hogy a hosszabbítás nehézségei az alsó végtagon 18%-ot meghaladó elongatio során jelentkeznek (Mafulli, 1996). Karger és Guille azt ajánlják, hogy a végtaghosszabbítás az alsó végtagokon ne haladja meg az eredeti hossz 25%-át, mert e fölött a szövődmények száma az elfogadható szint fölé emelkedik (Karger, 1993). A mozgásbeszűkülés megelőzésében még
jelentős
szerepe
lehet
a
Kirschner-drótok,
illetve
a
Steinman-szegek
elhelyezésének, hogy az izomműködést minél kisebb mértékben akadályozzák. A
kontraktúrák
kialakulásának
megelőzésében
a
gyógytorna
mellett
a
fájdalomcsillapításnak is nagy szerepe lehet, valamint el kell érni, hogy a beteg a készülékben a végtagot a – fixateur teherbírásának megfelelően – terhelje. Amennyiben a tervezett hosszabbítás a 15-18%-os mértéket meghaladja, célszerű a veszélyeztetett ízület rögzítése a fixateurben, hogy a várhatóan kialakuló kontraktúrát megelőzzük (Mafulli, 1996; Antoci, 2006). Lábszárhosszabbítás során Belthur az equinus kontraktúra prevenciójára extraartikuláris calacaneotibialis csavart használt (Belthur, 2008).
5.3. A humerushosszabbítás elvei és tapasztalatai Az első felkarhosszabbítást Dick közölte 1978-ban (Dick, 1978). Az eltelt harminc évben az angol nyelvű irodalomban alig több mint száz beteget említenek. A közlemények
többségében,
hasonlóan
saját anyagunkhoz, tízes nagyságrendű
betegcsoportról számolnak be. Legnagyobb anyagot Cattaneo és munkatársai ismertették: 30 esetben végeztek kétoldali humerus elongatiót törpenövés miatt, elsősorban hypochondroplasiás betegeknél (Cattaneo, 1990). A többi 70 felkarrövidülés hátterében többnyire congenitalis eredet, újszülött kori osteomyelitis, trauma, vagy juvenilis csontcysta okozta növekedési porc károsodás állt (Dal Monte, 1985; Hosny, 2005; Janovec, 1991; Lee, 2005; Poul, 2001; Yang CB, 1997). Az irodalmi esetekkel megegyezően saját anyagunkban is a veleszületett rövidülések domináltak. Míg az alsó végtagon a 15-20%-ot meghaladó elongatio a szövődmények számának jelentős emelkedését okozza, hasonló veszélyt a felkaron végzett beavatkozás során nem
66
észleltünk (Karger, 1993). Munkánk során az átlagos hosszabbítási arány 27% volt, két betegünknél meghaladta a 40%-ot. A felső végtag csontjaira nincs kidolgozott módszer az irodalomban a végtagrövidülés végleges mértékének becslésére. A beavatkozás idejére a 12-14 éves kor tűnik ideálisnak: ekkora ugyanis a várható rövidülés már kialakult, illetve pontosabban kalkulálható. A csontosodás ebben korban optimális, a betegek kooperációs készsége pedig megfelelő (Dal Monte, 1985; Janovec, 1991; Lee, 2005). A betegek a hosszabbítás folyamatát jól tűrték, valamennyi esetben megfelelő együttműködést tapasztaltunk, mindennapi életüket – néhány megszorítással – élték (47. ábra).
47. ábra. A felkar hosszabbítása a betegek többségénél nem okozott jelentős életmódváltozást.
A
hosszabbítás
kivitelezésében
valamennyi
betegünknél
Wagner-készüléket
használtunk. Ebben a tekintetben a szakma véleménye megosztott, olasz szerzők előszeretettel alkalmaznak Ilizarov-készüléket (Cattaneo, 1990). Tapasztalataink az unilateralis készülékkel a humeruson igen kedvezőek: a nem teherviselő humerusnak kellő stabilitást ad; könnyen kezelhető; a teljes csontosodásig a helyén tartható, lemezes osteosynthesis nem szükséges. A callotasis módszer hatékonyságának köszönhetően
67
spongiosa plasticára egyetlen esetben sem kényszerültünk. A vállmozgások a készülék viselése alatt nem rosszabbodtak (48. ábra). Dysplasiás fossa glenoidalis esetében sem
48. ábra. A vállízület mozgásai nem romlottak a készülék viselése alatt.
észleltünk luxatiós tendenciát a hosszabbítás során. Janovec, illetve Poul és munkatársai hasonlóan kedvező tapasztalatokat közöltek Wagner-készülékkel (Janovec, 1991; Poul, 2001). Tanaka és munkatársai összehasonlító vizsgálatukban a humerus hosszabbítás során szignifikánsan gyorsabb csontosodást észleltek, mint a tibia hosszabbítása során (Tanaka, 1998). Anyagunkban az alsó végtag hosszabbításokkal összehasonlítva ezzel összhangban szintén gyorsabb, 25-40 nap/cm csontosodási indexet állapítottunk meg. A készülék szegeinél többnyire kialakult kisebb-nagyobb váladékozás, mely minden esetben eredményesen kezelhetőnek bizonyult, készüléket eltávolítani emiatt nem kellett. A két könyökízületi kontraktúra a tervezett hosszabbítás elérését nem befolyásolta, de csak a készülékek eltávolítása után oldódott meg maradéktalanul. A radialis paresis aggasztó szövődménye sem akadályozta az elongatio folyamatát: az irodalmi ajánlások alapján a szövődmény kezelése mellett a hosszabbítást nem függesztettük fel (Poul, 2001). A bénulásos tünetek a felkar nyújtása ellenére javultak, majd teljesen megszűntek.
68
5.4. Exostosis cartilaginea multiplex által okozott alkari deformitás korrekciója ulnahosszabbítással A Masada I. típusú alkargörbületben az ulna rövidülése általában jelentős, az exostosis az ulna distalis metaphysisén helyezkedik el. Logikus gondolatnak tűnik a csontkinövés eltávolítása, hogy a deformitás korrekcióját elősegítsük. Shapiro és Masada az exostosis levésését önmagában is effektívnek találta (Shapiro, 1979; Masada, 1989). Ezzel ellentétben Fogel és munkatársai az ulnaris osteochondroma eltávolítása után hosszabb távon sem észleltek javulást az ulna növekedésében, így a radius ízületi szög és a carpalis elcsúszás mértéke nem változott (Fogel, 1984). Saját megfigyeléseink is ezt támasztják alá, az ulna exostosis levésése az alkar deformitását nem befolyásolta.
a
b
49. a-b. ábra. Egy évvel a hosszabbítás megkezdése után a distractio területén már teljes az átépülés, a distalis ulnavég jó támasztékot képez a csuklóízületben.
Az ulna meghosszabbítása és a két alkarcsont közötti arány visszaállítása a növekedési fázisban biomechanikai szempontból is hasznos lehet. A rövidült ulna „tether cord”ként viselkedve a radius fokozódó görbületét okozza, míg az ulnahosszabbítás elvégzése után ez az effektus megszűnik. Saját anyagunkat értékelve megállapíthatjuk, hogy a beavatkozással a radius ízületi szögét csak kis mértékben javítottuk, azonban a carpalis elcsúszás 88,5%-ról 41,7%-ra csökkent. Az ulnavég a radiocarpalis ízületben visszanyerte funkcióját, a csuklóízület használhatósága klinikailag is javult. A betegeink
69
11,5 éves átlag életkorát tekintve megállapíthatjuk, hogy a hosszabbítást célszerű még korábbi időpontra tervezni, hogy a radius nagyobb görbületét megelőzzük (49. ábra). A hosszabbító készülékek közül az utóbbi években a midi Wagner készüléket választottuk, felszerelése és használata a beteg számára egyszerűbb, ugyanakkor callotasis alkalmazásával kellően gyors csontosodást biztosít, nincs szükség további műtétre. A betegek a végtagot a hosszabbítás során jól tudták használni, a készülék viselése mindennapi életüket lényeges nem zavarta, iskolai feladataikat el tudták látni. Ízületi kontraktúra nem jelentkezett. Az ulna hosszabbításának mértékét jól meghatározta az a pillanat, amikor az ulna elérte a radiocarpalis ízület vonalát. Ha ekkor további distractiót alkalmaztunk, az csuklóízületi panaszokat váltott ki, tehát a szükséges hosszabbítás mértéke klinikailag is megállapítható. Ugyanakkor nincs lehetőség preventív „túlhosszabbításra”, hogy egy korai életszakaszban ezzel gondoskodjunk a növekedés végén várható kellő ulnahosszról. Bader kilenc esetben végzett ulnadistractiót, és hangsúlyozza a lényegesen megnőtt csuklóízületi stabilitást (Bader, 2000). Hasonlóan jó tapasztalatokról számol be ugyancsak kilenc beteg ulnahosszabbítása kapcsán Ettl (Ettl, 2005). A radius görbületének nagyobb korrekciójára osteotomiával, vagy a radius distalis epiphysisének aszimmetrikus növekedésgátlásával van lehetőség. Ip jó eredményekről számolt be a kombinált műtét alkalmazásával, és hangsúlyozza a korai beavatkozás fontosságát (Ip, 2003). A nemzetközi irodalomban található közleményeket, valamint saját tapasztalatainkat összegezve elmondható, hogy az ulna hosszabbítása első sorban az alkari rövidülés-, valamint radiocarpalis ízület subluxatiojának megszüntetésére alkalmas, vagyis jelentősen javítja a kéztőcsontok elcsúszásának mértéket. Ugyanakkor a radius osteotomia nélkül az radius ízületi szög értéke érdemben nem változik az ulnahosszabbítás hatására (Burgess, 1993). Annak ellenére, hogy egyes szerzők ajánlást tesznek (Masada, 1989) az alkari deformitások típusa szerinti kezelésre, a nemzetközi irodalom továbbra sem egységes a sebészi kezelés elveit illetően. Az azonban elmondható, hogy multiplex exostosisos gyermekek alkari deformitása esetén, a kéz funkcióját jelentősen rontó progresszió várható a növekedés során, így a végtag korrekciója ulnahosszabbítással – esetleg azt radius osteotomiával és az osteochondroma eltávolításával kiegészítve – elkerülhetetlen.
70
Saját tapasztalataink alátámasztják, hogy progrediáló alkari deformitások esetén a sebészeti beavatkozás ideje minél korábbi életkorban történik meg, annál jobb a lehetőség az alkari remodellációra.
5.5. Proximalis tibia tumorok resectiója az epiphysis megőrzésével A proximalis tibiaszakasz a második leggyakrabban érintett területe a primer csontdaganatok megjelenésének. A gyermekkorban nyitott növekedési porc a daganaterjedés szempontjából rekeszhatárnak is tekinthető, így a metaphysisből kiinduló tumorok többnyire nem törik át az epiphysist. Ezt a tumorterjedéssel szembeni rezisztenciát magyarázhatja egyrészt a növekedési porc érszegény struktúrája, másrészt a porcszövet tumornövekedést gátló anyag szintézisének képessége (Kuettner, 1978). Kísérletes modellen Cheung kimutatta, hogy a chondrocyták angiogenesist gátló fehérjét secretálnak, mely a tumor transphysealis migratióját gátolja. A termelt anyagnak nincs direkt cytotoxikus hatása, viszont gátolja az endothelsejtek proliferációját (Cheung, 2001). A daganat kiterjedésének megállapítására legpontosabban az MR vizsgálat alkalmas, ezért ez elengedhetetlen a definitív műtét tervezésekor. Azokban az esetekben, amikor a tumor nem terjed túl a növekedési porcon, lehetőség nyílik a tibia epiphysis, és ezzel együtt
a
térdízület
megtartására.
Hoffer
és
munkatársai
tumorresectio
és
tumorendoprothesis beültetések után vizsgálták az eltávolított specimen epiphysis tumor érintettségét, és összevetették a preoperatív MRI vizsgálatok eredményével. Megállapították, hogy a T1 súlyozott felvételek nagy pontossággal mutatják ki a daganat kiterjedését, és alkalmasak annak eldöntésére, hogy az epiphysis a resectio során megtartható-e (Hoffer, 2000). Az eltávolított szegmentum pótlására már több módszert kipróbáltak. Canadell physealis distractiót alkalmazott a tumor resectiója előtt: proximális tibia metaphysis daganat esetében először Orthofix készülékkel elvégezte a hosszabbítást a növekedési porcban. Ezt követően történt a tumorresectió, majd auto- vagy allograft beültetése. A kezelés során a növekedési porc valamennyi betegüknél lezáródott (Canadell, 1994). Brigman és munkatársai 44 betegnél allograftot ültettek be a tibia daganat eltávolítása után. Harminchárom esetben osteoarticularis, kilencbenben intercalaris graftot használtak, két betegnél az allografttal arthrodesist végeztek. Intramedullaris rudat, vagy
71
lemezt használtak rögzítésként. Jobb beépülést az intercalaris típusú pótlások esetében láttak, az osteoarticularis graftok negyedét öt év után reoperálni kellett (Brigman, 2004). Kumta és munkatársai 15 femur és 6 tibia metaphysealis tumor kezelésének tapasztalatairól számolnak be. A tibia érintettsége esetében két intercalaris, kettőnél osteoarticularis pótlást, és ugyancsak kettőnél térdízületi arthrodesist végeztek allografttal. Az első és a harmadik típusú beavatkozások sikeresek voltak, míg az osteoarticularis beültetések sikertelenek voltak. Az MR kép alapján kidolgoztak egy osztályozási rendszert, mely a tumor és az epiphysis viszonya alapján osztályozza a betegeket. Eseteik értékelése kapcsán ajánlásokat fogalmaznak meg az osztályozásuk alapján (Kumta, 1999). Manfrini és munkatársai 10 tibia tumoros betegnél végeztek tumorresectiót az epiphysis megtartásával,
és
csontpótlást
az
ellenoldali
érnyeles
fibula
és
allograft
kombinációjával. Proximalisan csavaros rögzítést, distalisan lemezt használtak. Jó funkcionális eredményeket értek el. Meglepő módon a legnagyobb végtagrövidülést 3,5 cm-nek észlelték, noha a betegeik életkora a műtétnél 7-12 év volt (Manfrini, 1999). Egy esetben a megtartott tibia epiphysisbe Honoki megkettőzött ellenoldali érnyeles fibuladarabot ültetett be, hydroxyapatit blokk kiegészítésével. A rögzítéshez Ilizarov készüléket használt (Honoki, 2008). Ugyancsak kettőzött érnyeles fibulát használtak Tunn és munkatársai két betegnél, lemezes rögzítéssel (Tunn, 2006). Amitani és munkatársai a resecatumból makroszkóposan excochleálták az osteosarcomát, majd autoklávba helyezték, és ellenoldali érnyeles fibulagrafttal kiegészítve visszaültették a tibiába (Amitani, 1998). Saját betegeinknél az ellenoldali, subperiostealisan kivett fibulát ültettük át úgy, hogy a fibulafej corticalisát eltávolítottuk, és az így kapott spongiosa felszíneket helyeztük be az epiphysis hasonló formájúra kiképzett üregébe. Distalisan a tibia diaphysealis velőűrbe illesztettük be fibula diaphysisét. Az azonos oldali fibulát is felszabadítottuk, ügyelve a nervus peroneus épségére, és az ellenoldalihoz hasonlóan, corticalisa nélkül az epiphysis spongiosába süllyesztettük. Ezt a fibulát distalisan, a tibia resectiós szintje alatt átvágtuk, és a fibulát cerclage segítségével a tibiához rögzítettük. Erre azért volt szükség, mert korábbi intercaláris típusú fibula átültetések során többször észleltük az eredeti fibula gyógyulást hátráltató hatását a kitámasztó szerepe miatt. A resecált tibiát tehát így egy kettős fibula grafttal pótoltuk, melyből a saját oldali természetesen
72
érnyeles volt. Az irodalomban közölt esetekkel szemben, ahol valamely típusú belső rözítést használtak, a lábszárat Ilizarov-készülékkel fixáltuk, mivel a Krischner-drótos rögzítés lehetőséget ad az egyes szegmentumok jó stabilizálására, ugyanakkor minimális mennyiségű belső rögzítő anyag (cerclage) szükséges. Ez csökkenti a postoperatív kemoterápia során jelentkező cytopenia osteomyelitis hajlamot fokozó hatását. Lokális recidíva betegeinknél nem alakult ki. Az átültetett fibulák mindegyik betegnél beépültek mind proximálisan, mind distálisan. A térdhajlítás a készülék eltávolítása után – egy beteg kivételével, akinél 10-30 fokos mozgástartomány alakult ki – jó eredményeket mutatott: visszatért a 0-140 fokos mozgás. A végtag – az esetek egy részészénél még segédeszközzel – jól terhelhető, a betegek az eredménnyel elégedettek. Az átültetett fibulák egy esetben gyógyultak tengelyeltéréssel (22° varus), de a beteget ez a végtag terhelésében nem zavarja (50. ábra). Jelentősebb végtagrövidülést (4,5 cm)
a
b
50. a-b. ábra. Az epiphysisbe való beépülés során egy betegnél észleltünk jelentősebb, 22º-os varus tengelyeltérést (a). Az oldalirányú képen jó végtagtengelyt látunk (b). Az ellenoldalról származó fibulán többszörös gyógyult törés figyelhető meg.
73
az öt éves korban végzett műtét után észleltünk. Egy beteget kellett a készülék viselése alatt reoperálni az ellenoldalról átültetett fibula álízülete és a Kirschner-drótok törése miatt. Egy esetben a műtétnél behelyezett cerclage helyén krónikus osteomyelitis alakult ki, mely a konzervatív és műtéti kezelés után tünetmentessé vált. A megtartott tibia epiphysisbe beültetett fibulagraft az intercalaris szegmentpótlás speciális esete. Az igen rövid proximális darab a graft rögzítését bizonytalanná teszi, de az Ilizarov-készülék kielégítő fixálást hoz létre, ugyanakkor a végtag terhelését is megengedi. Kisebb gyermekeknél a tumorprothesis alkalmazása anatómiailag sem megoldható, a végtag megtartására csak autológ vagy allograft beültetésével van lehetőség. Tapasztalataink szerint a nagy allograftok beépülése nem kielégítő, azért szívesebben használunk autológ csontot a resecált szegmentek pótlására. Az érnyeles fibulát használva a graft beépülése gyorsabban megtörténik. Saját eseteinkben nem érnyelezett fibulát használtunk, de valamennyi átültetett csont beépült, majd megerősödött. Az ötből négy betegnél a tuberositas tibiae is megtartható volt, ami térdízület funkciója szempontjából szintén jelentős előny a tumorprothesissel szemben.
74
6. Következtetések 6.1. A Moseley-táblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemiméliában Az egyoldali fibula hemimeliában szenvedő gyermekeknél a szokásosnál éretlenebb csontkort találtunk; a fejlődés során azonban, egy felgyorsult csontérés hatására ezek a gyermekek hamarabb érik el a szkeletális érettséget, mint egészséges társaik. Emiatt, ha fibula hemimeliában szenvedő gyermekeknél a Moseley nomogramot, vagy a GreenAnderson táblázatokat használjuk a várható végtaghossz becslésére, akkor pontatlan eredményt fogunk kapni. Az adataink alapján elkészített és bemutatott módosított nomogram pontosabb becslést tesz lehetővé az egyoldali fibula hemimeliás betegcsoportban.
6.2. A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszár-hosszabbítás során, állatkísérletes modellen Az általunk elvégzett kísérletsorozattal kimutattuk, hogy a hosszabbítása ráta emelésével az ízületi mozgásbeszűkülés veszélye exponenciálisan nő. A fiatal állatoknál normál ütemű distractio nem okoz ízületi mozgáseltérést, míg kifejlett állatoknál kontraktúra már ebben a csoportban is jelentkezik. A kétszeresére megnövelt hosszabbítási ráta fiatal állatokon mérsékelt, kifejlett egyedeken súlyos ízületi mozgáskorlátozottságot okoz. A hosszabbítás nagyságának megemelése, normál ízületi rátával is enyhe mozgástartomány csökkenést okoz fiatal állatoknál. Humán gyakorlatra alkalmazva a fenti megállapításokat az alsó végtag hosszabbítása során legkevesebb ízületi mozgástartomány csökkenés a növekedési szakaszban végzett, mérsékelt nagyságú, – az irodalom nagy része által is ajánlott – 15%-os határon belül tartott distractiók során várható.
6.3. A humerushosszabbítás elvei és tapasztalatai A felkar hosszabbítására az unilateralis készülék jól alkalmazható, folyamatosan, a csontosodás eléréséig, spongiosa plastica és lemez behelyezése nélkül. A folyamat jól tolerálható, jelentős, 30%-ot meghaladó hosszabbítás is végezhető. A szövődmények viszonylag alacsony száma alapján az ismertetett módszert hatékonynak tartjuk a
75
humerus különböző eredetű rövidüléseinek kezelésében. A felkar cirkuláris rendszerrel történő hosszabbítása tehát nem jelent előnyt az unilateralis módszerrel összehasonlítva, hiszen itt sem szükséges második lépcsőben áthidaló osteosynthesis és spongiosa plastica.
Kellő
tapasztalattal
alkalmazva,
alacsony
kockázat
mellett
teljes
hosszkorrekciót érhetünk el, ízületi funkcióvesztés nélkül.
6.4. Exostosis cartilaginea multiplex által okozott alkari deformitás korrekciója ulnahosszabbítással Exostosis cartilaginea multiplex Masada I-es és II/B típusú ulna rövidülés következtében kialakult alkardeformitást és a radiocarpalis ízület ulnaris instabilitását az ulna exostosis levésése nem szünteti meg. Az ulna meghosszabbításával a carpus ulnaris elcsúszása lényegesen javítható. A hosszabbítás lineáris típusú unilateralis készülékkel jól végezhető, a beteg mindennapi életét tudja folytatni a hosszabbítási és csontosodási fázisban.
6.5. Proximalis tibia tumorok resectiója az epiphysis megőrzésével Összességében eseteink kapcsán elmondhatjuk, hogy a leírt új módszerrel tumormentességet és kielégítően terhelhető végtagot sikerült elérünk. A módszer hátránya a tumorprothesis alkalmazásával szemben a hosszú gyógyulási és rehabilitációs idő. Előnye viszont, hogy az autológ csontátültetés után beépülő fibula hosszú távon jó teherviselést biztosít. Az irodalomban kisszámú hasonlóan kezelt betegről
találunk
közlést, ezek viszont
az
epiphysis
megtartásával
végzett
végtagmegtartó műtétek mellett szólnak (Amitani, 1998; Canadell, 1994; Manfrini, 1999; Hsu, 1997).
76
7. Összefoglalás A végtaghosszabbítás széleskörű elterjedését a külső rögzítők fejlődése tette lehetővé. A technika tökéletesedése ellenére ma is számos nyitott kérdés létezik. 1. Az egyik a várható végtaghossz alakulása a növekedés során. A leggyakoribb lábszár fejlődési rendellenességben, az egyoldali fibula hemimeliában a szokásosnál éretlenebb csontkort találtunk; a fejlődés során azonban, egy felgyorsult csontérés hatására ezek a gyermekek hamarabb érik el a szkeletális érettséget, mint egészséges társaik. Emiatt, ha a Moseley nomogramot alkalmazzuk a várható végtaghossz becslésére, pontatlan eredményt fogunk kapni. A csontkor szekvenciális meghatározásával adataink alapján létrehoztunk egy olyan módosított nomogramot, melynek segítségével a várható végtaghossz pontosabban becsülhető. 2. A végtaghosszabbítás során az egyik leggyakoribb, súlyos szövődmény az ízületek kontraktúrája. Ezért állatkísérletes modellel vizsgáltuk a különböző gyorsaságú
és
nagyságú
végtaghosszabbítás
hatását
a
bokaízület
mozgásterjedelmének változására. Kimutattuk, hogy a hosszabbítása ráta emelésével az ízületi mozgásbeszűkülés veszélye exponenciálisan nő. Fiatal állatoknál normál ütemű distractio nem okoz ízületi mozgáseltérést, míg kifejlett állatoknál már jelentkezik kontraktúra. A kétszeresére megnövelt hosszabbítási ráta fiatal állatokon mérsékelt, kifejlett egyedeken súlyos ízületi mozgáskorlátozottságot okoz. A hosszabbítás nagyságának növelése, normál napi rátával is enyhe mozgástartomány csökkenést okoz fiatal állatoknál. 3. A humán gyakorlatban végzett felkarhosszabbítás során igazoltuk, hogy a humerus hosszabbítására az unilateralis készülék jól alkalmazható, folyamatosan, a csontosodás eléréséig, spongiosa plastica és lemez behelyezése nélkül, akár 50%-os hossz növelésére. 4. Exostosis cartilaginea multiplex Masada I-es és II/B típusú ulna rövidülés következtében kialakult alkardeformitást, és a radiocarpalis ízület ulnaris instabilitását az ulna exostosis levésése nem szünteti meg. Az ulna hosszabbításával a carpus ulnaris elcsúszása lényegesen javítható. A hosszabbításra a lineáris típusú unilateralis készülék a megfelelő választás. 5. A tibia proximalis metaphysiséből kiinduló rosszindulatú tumorok kezelésének új módszerét mutattuk be, melyeket az epiphysis megtartásával és autológ fibula transpositiójával végeztünk, rögzítésként Ilizarov-készüléket alkalmaztunk. A leírt módon tumormentességet, és kielégítően terhelhető végtagot sikerült elérnünk.
77
8. Summary The development of the external fixators has enabled the spread of limb lengthening. Even with the recent technical advances several open questions have still remained in the practice. 1. An important one of them is the final leg length discrepancy at maturity. In fibular hemimelia, which is the most frequent dysplasia of the leg there is a late in maturity at younger age. However, later the maturity of the bones is accelerated, and these patients reach the skeletal maturity sooner than the unaffected children. Consequently the use of Moseley charts for prediction of leg length discrepancy in fibular hemimelia gives an incorrect result. We have constructed a new chart based on our series of data of skeletal age which is more accurate at prediction of leg length discrepancy in this disease. 2. The contracture of joints is one of the most frequent and most serious complications of the leg lengthening. Therefore we examined the range of motion of the malleolar joint during leg lengthening at different rates of distraction at animal model. We have demonstrated that the rise of the daily rate causes exponentially elevated danger of restriction of motion. The normal daily rate in the group of young animals did not cause any restriction of motion, while in the group of mature animals contracture is already observed. Doubled daily rate in the group of young animals caused a moderate loss in motion, while in the group of mature animals this led to the serious restriction of the ankle motion. The rise of the extent of lengthening with normal daily rate caused a moderate loss of motion in the group of young animals. 3. In human practice we have proved that the unilateral device for humeral lengthening was suitable, we were able to leave the fixator in the humerus until total bony reconstruction, so there was no need for plate fixation or bone transplantation. Significant, 50 percent humeral shortening could be corrected entirely by this method. 4. Excision of the exostosis of the ulna did not effect the deformity of the forearm and the ulnar instability of the radiocarpal joint in the disease of multiple hereditary exostosis with Masada type I. and II/b ulnar shortening. The slip of carpal bones could be treated effectively by the lengthening of the ulna. The lengthening was performed easily by linear unilateral device. 5. We have demonstrated a new method for the treatment of malignant bone tumours affecting the proximal metaphysic region of the tibia. We could save the proximal epiphysis and use free fibular autologous graft for restoring the integrity of the
78
tibia, and used an Ilizarov ring fixator for fixation. We have achieved a tumour free status and a good loadable extremity.
79
9. Irodalomjegyzék 1. Aarnes GT, Steen H, Ludvigsen P, Kristiansen LP, Reikerås O: High frequency distraction improves tissue adaptation during leg lengthening in humans. J Orthop Res 2002;20:789-92. 2. Abbot LC: The operative lengthening of the tibia and fibula. J Bone Joint Surg 1927;9:128-152. 3. Abbott LC, Saunders JBCM: The operative lengthening of the tibia and fibula. Ann Surg 1939;110:961-991. 4. Aldegheri R, Trivella G, Renzi-Brivio L, Tessari G, Agostini S, Lavini F: Lengthening of the lower limbs in achondroplastic patients. J Bone Joint Surg 1988;70-B:69-73. 5. Aldegheri R: Distraction osteogenesis for lengthening of the tibia in patients who have limb lengthening discrepancy or short stature. J Bone Joint Surg 1999;81A:624-634. 6. Altorjai I, Füzesi K, Praefort L, Szabó M: Az alsó végtagok hosszkülönbségének műtéti correctiója. Orv Hetil 1971;112:3132-4. 7. Amitani A, Yamazaki T, Sonoda J, Tanaka M, Hirata H, Katoh K, Uchida A: Preservation of the knee joint in limb salvage of osteosarcoma in the proximal tibia. Int Orthop 1998;22:330–334. 8. Anderson M, Green WT, Messner MB: Growth and predictions of growth in the lower extremities. J Bone Joint Surg 1963;45-A:1-14. 9. Anderson M, Messner MB, Green WT: Distribution of lengths of the normal femur and tibia in children from one to eighteen years of age. J Bone Joint Surg 1964; 46A:1197-1202. 10. Anderson WV: Leg lengthening. J Bone Joint Surg 1952;34-B:150. 11. Antoci V, Ono CM, Antoci V Jr, Raney EM: Bone lengthening in children: How to predict the complications rate and complexity? J Pediatr Orthop 2006;26:634-640. 12. Aronson J, Gao GG, Shen XC, McLaren SG, Skinner RA, Badger TM, Lumpkin CK Jr: The effect of aging on distraction osteogenesis in the rat. J Orthop Res 2001;19:421-427.
80
13. Bader B, Grill F: Ulnar lengthening in osteochondroma (multiple cartilagenous exostoses) of the forearm. Handchir Mikrochir Plast Chir 2000;32:321-327. 14. Barr JS, Ober FR: Leg lengthening in adults. J Bone Joint Surg 1933;15-A:674-678. 15. Barta O: Operationsverfahren zum Längenausgleich der unteren Gliedmassen. Zbl Chir 1962;87:499-506. 16. Belthur MV, Paley D, Jindal G, Burghardt RD, Specht SC, Herzenberg JE: Tibial lengthening. Extraarticular calcaneotibial screw to prevent ankle equinus. Clin Orthop 2008;466:3003–3010. 17. Berenger-Feraud L: Traité de l immobilisation directe dans les fractures. Paris, Delahaye, 1870. 18. Beumer A, Lampe HIH, Swierstra BA, Diepstraten FM, Mulder PGH: The straight line graph in Dutch children. Acta Orthop Scand 1996;67:58-59. 19. BlairVP, Walker SJ, Sheridan JJ, Schoenecker PL: Epiphyseodesis: A problem of timing. J Pediatr Orthop 1982;2:281-284. 20. Bost FC, Larsen LJ: Experiences with lengthening of the femur over an intramedullary rod. J Bone Joint Surg 1956;38-A:567-584. 21. Bowen RJ, Guille JT: Critical evaluation of percutaneous epiphysodesis. Advances in operative orthopaedics, vol 2. Mosby-Year Book Inc. 1994, 341-355. 22. Brigman BE, Hornicek FJ, Gebhardt MC, Mankin HJ: Allografts about the knee in young patients with high-grade sarcoma. Clin Orthop 2004;421:232-239. 23. Burgess RC, Cates H: Deformities of the forearm in patients who have multiple cartilaginous exostosis. J Bone Joint Surg 1993;75-A:13-18. 24. Canadell J, Forriol F, Cara JA: Removal of metaphyseal bone tumours with preservation of the epiphysis. J Bone Joint Surg 1994;76-B:127-32. 25. Cattaneo R, Villa A, Catagni M, Bell D: Lengthening of the humerus using the Ilizarov technique: description of the method and report of 43 cases. Clin Orthop 1990;250:117-124. 26. Chalier A: Nouvel appareil prothétique pour ostéosynthése (crampon extensible). Presse Med. 1917;3:585-592. 27. Cheung WH, Lee KM, Fung KP, Lui PY, Leung KS: TGF-beta1 is the factor secreted by proliferative chondrocytes to inhibit neo-angiogenesis. J Cell Biochem Suppl 2001;Suppl 36:79-88.
81
28. Codivilla A: On the means of lengthening in the lower limb, the muscles and tissues which are shortened through deformity. J Bone Joint Surg 1905;s2-2:353-369. 29. Coleman SS and Noonan TD: Anderson's method of tibial-lengthening by percutaneous osteotomy and gradual distraction: Experience with thirty-one case. J Bone Joint Surg 1967;49-A:263-279. 30. Cundy P, Paterson D, Morris L, Foster B: Skeletal age estimation in leg length discrepancy. J Pediatr Orthop 1988;8:513-515. 31. Dahl MT, Gulli B, Berg T: Complications of limb lengthening. A learning curve. Clin Orthop 1990;301:10-18. 32. Dal Monte A, Andrisiano A, Manfrini M, Zucchi M: Humeral lengthening in hypoplasia of the upper limb. J Pediatr Orthop 1985;5:202-207. 33. De Bastiani G, Aldegheri R, Reno-Brivio L: Limb lengthening by callus distraction. J. Pediatr. Orthop. 1987;7:129-134. 34. De Deyne PG, Meyer R, Paley D, Herzenberg JE: The adaptation of perimuscular connective tissue during distraction osteogenesis. Clin Orthop 2000;379:259-269. 35. De Deyne PG: Lengthening of muscle during distraction osteogenesis. Clin Orthop 2002;403S:171-177. 36. Dewaele J, Fabry G: The timing of epiphyseodesis. A comparative study between the use of the method of Anderson and Green and the Moseley chart. Acta Orthop Belg 1992;58:43-47. 37. Dick HM, Tietjen R: Humeral lengthening for septic neonatal growth arrest. J Bone Joint Surg 1978;60A:1138-1139. 38. Dinah AF: Predicting duration of Ilizarov frame treatment for tibial lengthening. Bone 2004;34:845-848. 39. Eastwood DM, Cole W: A graphic method for timing the correction of leg-length discrepancy. J Bone Joint Surg 1995;77-B:743-747. 40. Ettl V, Wild A , Thorey F, Kirschner S, Krauspe R, Raab P: Correction of forearm deformities in children with multiple hereditary osteochondromas. Z Orthop Ihre Grenzgeb 2005;143:106-111. 41. Faber FWM, Keessen W, van Roermund PM: Complications of leg lengthening. Acta Orthop Scand 1991;62:327-332.
82
42. Fogel GR, McElfresh EC, Peterson HA, Wicklund PT: Management of deformities of the forearm in multiple hereditary osteochondromas. J Bone Joint Surg 1984;66A:670-80. 43. Freiberg AH: Codivillas method of lengthening the lower extremity. Surg Gynecol Obstet 1912;14:614-629. 44. Green WT, Wyatt G, Anderson M: Orthoroentgenography as a method of measuring the bones of the lowes extremity. J Bone Joint Surg 1946;28-A:60-71. 45. Green WT, Anderson M: Skeletal growth and the control of bone growth. Instr Lect Am Acad Orthop Surg 1960;17:199-217. 46. Greulich WW, Pyle SI: Radiographic atlas of skeletal development of the hand and wrist, 2nd ed. Stanford University Press, 1959. 47. Guichet JM, Spivak JM, Trouilloud P, Grammont PM: Lower limb-length discrepancy. An epidemiologic study. Clin Orthop 1991;272:235-241. 48. Hayatsu K, De Deyne PG: Muscle adaptation during distraction osteogenesis in skeletally immature and mature rabbits. J Orthop Res 2001;19:897-905. 49. Hoffer A, Nikanorov AZ, Reddick WE, Bodner SM, Xiong X, Wallace DJ, Gronemeyer SA, Rao BN, Kauffmann WM, Laor T: Accuracy of MR imaging for detecting epiphyseal extension of osteosarcoma. Pediatr Radiol 2000;30:289-298. 50. Hoffmann R: Rotules á os pour la reduction dirigée non sanglante des fractures (ostéotaxis). Helv Med Acta 1938;5:844-856. 51. Honoki K, Kobata Y, Miyauchi Y, Yajima H, Fujii H, Kido A, Shigematu K, Kawamura K, Morishita T, Mii Y, Takakura Y: Epiphyseal preservation and an intercalary vascularized fibular graft with hydroxyapatite composites. Reconstruction in metaphyseal osteosarcoma of the proximal tibia: a case report. Arch Orthop Trauma Surg 2008;128:189–193. 52. Hosny GA: Unilateral humeral lengthening in children and adolescents. J Pediatr Orthop(B) 2005;14:439-443. 53. Hsu RW, Wood MB, Sim FH, Chao EYS: Free vascularised fibular grafting for reconstruction after tumour resection. J Bone Joint Surg 1997;79-B:36-42. 54. Ilizarov GA: The tension stress effect on genesis and growth of tissues: Part I. The influence of stability of fixation and soft tissue pressure. Clin Orthop 1989;238:249281.
83
55. Ilizarov GA: Clinical application of the tension stress effect for limb lengthening. Clin Orthop 1990;250:8-26. 56. Ip D, Li YH, Chow W, Leong JC: Reconstruction of forearm deformities in multiple cartilaginous exostoses. J Pediatr Orthop(B) 2003;12:17-21. 57. Janovec M: Short humerus: results of 11 prolongations in 10 children and adolescents. Arch Orthop Trauma Surg 1991;111:13-15. 58. Judet H: Instrumentation pour ostéosynthése á tuteur externe. Soc Chir Paris 1932; 24:400-416. 59. Karger C, Guille JT, Bowen JR: Lengthening of congenital lower limb deficiencies. Clin Orthop 1993;293:83-88. 60. Kawamura B: The principles and technique of limb lengthening. Int Orthop 1981;5:69-84. 61. Kuettner KE, Pauli BU, Soble L: Morphological studies on the resistance of cartilage to invasion by osteosarcoma cells in vitro and in vivo. Cancer Res 1978;38:277-287. 62. Kumta SM, Chow TC, Griffith J, Li CK, Kew J, Leung PC: Classifying the location of osteosarcoma with reference to the epiphyseal plate helps determine the optimal skeletal resection in limb salvage procedures. Arch Orthop Trauma Surg 1999;119:327–331. 63. Kyberd PJ, Williams PE, Simpson AHWR, Goldspink G, Kenwright J: The response of mammalian muscle to distraction – a study in the rabbit. Proc Instn Mech Engrs 1994;208:111-118. 64. Lampe HIH, Swierstra BA, Diepstraten AFM: Timing of physeodesis in limb length inequality. Acta Orthop Scand 1992;63:672-674. 65. Lampe HIH, Swierstra BA, Diepstraten AFM: Measurement of limb length inequality. Comparison of clinical methods with orthoradiography in 190 children. Acta Orthop Scand 1996;67:242-244. 66. Lee FY, Schoeb JS, Yu J, Christiansen BD, Dick HM: Operative lengthening of the humerus. J Pediatr Orthop 2005;25:613-616. 67. Little DG, Nigo L, Aiona MD: Deficiencies of current methods for the timing of epiphyseodesis. J Pediatr Orthop 1996;16:173-179.
84
68. Maffulli N, Lombari C, Matarazzo L: A review of 240 patients undergoing distraction osteogenesis for congenital post-traumatic or postinfective lower limb length discrepancy. J Am Coll Surg 1996;182:394-402. 69. Manfrini M, Gasbarrini A, Malaguti C, Ceruso M, Innocenti M, Bini S, Capanna R, Campanacci M: Intraepiphyseal resection of the proximal tibia and its impact on lower limb growth. Clin Orthop 1999;358:111-119. 70. Manner HM, Huebl M, Radler C, Ganger R, Petje G, Grill F: Accuracy of complex lower limb deformity correction with external fixation: a comparison of the Taylor spatial frame with the Ilizarov ring fixation. J Child Orthop 2007;1:55–61. 71. Masada K, Tsuyuguchi Y, Kawai H, Kawabata H, Noguchi K, Ono K: Operations for forearm deformity caused by multiple osteochondromas. J Bone Joint Surg 1989;71-B:24-29. 72. Mizuta H, Nakamura E, Mizumoto Y, Kudo S, Tagaki H: Effect of distraction frequency on bone formation during bone lengthening. A study in chickens. Acta Orthop Scand 2003;74(6):709–713. 73. Moore BH: A critical appraisal of the leg lengthening operation. Am J Surg 1941;52:415-423. 74. Moseley CF: A straight-line graph for leg-length discrepancies. J Bone Joint Surg 1977;59-A:174-179. 75. Moseley CF: Assessment and prediction in leg-length discrepancy. Instr Lect Am Acad Orthop Surg 1989;45:325-330. 76. Ogden JA: Multiple hereditary osteochondroma: report of early case. Clin Orthop 1976;116:48-60. 77. Ombredanne L: Allongement d’un femur sur un membre trop court. Bull Mem Soc Chirur 1913;39:1177-1184. 78. Ombredanne L: Osteosynthese temporaire. Soc Chir Paris 1924;37:1158-1163. 79. Paley D: Problems, obstacles and complications of limb lengthening by the Ilizarov technique. Clin Orthop 1990;250:81-104. 80. Paley D, Herzenberg JE, Paremain G, and Bhave A: Femoral lengthening over an intramedullary nail. A matched-case comparison with Ilizarov femoral lengthening. J Bone Joint Surg 1997;79-A:1464-1480.
85
81. Parkhill C: A new apparatus for the fixation of bone after resection and in fractures with tendency to displacement. Trans Am Surg Assoc 1897;15:251-268. 82. Peltier LF: A brief history of traction. J Bone Joint Surg 1968;50-A:1603-1617. 83. Phemister DB: Operative arrestment of longitudinal growth of bones in the treatment of deformities. J Bone Joint Surg 1933;15-A:1-15. 84. Porat S, Peyser A, Robin GC: Equalization of lower limbs by epiphyseodesis: Results of treatment. J Pediatr Orthop 1991;11:442-448. 85. Poul J, Svebis M: Results of lengthening 20 humeri. Acta Chir Orthop Traumatol Cech 2001;68:289-293. 86. Putti V: The operative lengthening of the femur. JAMA 1921;77:934-935. 87. Rush WA, Steiner HA: A study of lower extremity length inequality. Am J Roentgenol 1946;56:616-23. 88. Sangkaew C: Distraction osteogenesis with conventional external fixator for tibial bone loss. Int Orthop 2004;28:171-175. 89. Sangkaew C: Distraction osteogenesis of the femur using conventional monolateral external fixator. Arch Orthop Trauma Surg 2008;128:889-899. 90. Schopler SA, Lawrence JF, Johnson MK: Lengthening of the humerus for upper extremity limb length discrepancy. J Pediatr Orthop 1986;6:477-480. 91. Shapiro F, Simon S, Glimcher MJ: Hereditary multiple exostoses. J Bone Joint Surg 1979;61-A:815-824. 92. Shapiro F: Developmental patterns in lower-extremity length discrepancies. J Bone Joint Surg 1982;64-A:639-651. 93. Shapiro F: Longitudinal growth of the femur and tibia after diaphyseal lengthening. J Bone Joint Surg 1987;69-A:684-690. 94. Shilt JS, Deeney VF, Quinn CO: The effect of increased distraction frequency on soft tissues during limb lengthening in animal model. J Pediatr Orthop 2000;20:146150. 95. Sofield HA, Blair SF, Millar EA: Leg lengthening. A personal follow-up of forty patients some twenty years after the operation. J Bone Joint Surg 1958;40-A:311322. 96. Song KM, Halliday SE, Little DG: The effect of limb length discrepancy on gait. J Bone Joint Surg 1997;79-A:1690-1698.
86
97. Stader O: A preliminary announcement of a new method of treating fractures. North Am Vet 1937;18:37-38. 98. Stephens DC, Herrick W, MacEwen GD: Epiphyseodesis for limb length inequality. Clin Orthop 1977;136:41-48. 99. Szendrői M, Sim FH: Color atlas of clinical orthopedics. Springer-Verlag, Berlin, 2009:20-22. 100.
Tanaka K, Nakamura K, Matsushita T, Horinaka S, Kusaba I, Kurokawa T:
Callus formation in the humerus compared with the femur and tibia during limb lengthening. Arch Orthop Trauma Surg 1998;117:262-264. 101.
Timperlake RW, Bowen JR, Guille JT, Choi IH: Prospective evaluation of fifty-
three consecutive percutaneous epiphyseodesis of the distal femur and proximal tibia and fibula. J Pediatr Orthop 1991;11:350-357. 102.
Tunn PU, Moesta TK, Delbrück H: Bilaterales Fibulainterponat. Biologische
Rekonstruktion nach Resektion primär maligner Knochentumoren. Chirurg 2006;77:919–925. 103.
Verstreken L, Lamoureux J: Idiopathic humerus varus treated by osteotomy and
progressive lengthening. Acta Orthop Belg 1986;52:86-92. 104.
Vidal J: External fixation. Clin Orthop 1983;180:7-14.
105.
Vízkelety T, Marschalkó P. Limb lengthening operations. Acta Chir Hung
1992;33:55-77. 106.
Vízkelety T, Kiss S: A végtaghosszabbítás lehetőségei. LAM 2003;13:649-654.
107.
Wagner H: Operative lengthening of the femur. 1978;136:127-142.
108.
Westh RN, Menelaus MB: A simple calculation for the timing of epiphysial
arrest. A further report. J Bone Joint Surg 1981;63-B:117-119. 109.
White SH, Kenwright J: The timing of distraction of an osteotomy. J Bone Joint
Surg 1990;72-B:356-361. 110.
Williams P, Simpson H, Kyberd P, Kenwright J, Goldspink G: Effect of rate of
distraction on loss of range of joint movement, muscle stiffness, and intramuscular connective tissue content during surgical limb-lengthening: a study in the rabbit. Anat Rec 1999;255:78-83. 111.
Yang CB, Huang SC: Humeral lengthening using the Ilizarov technique. J Form
Med Ass 1997;96:291-294.
87
112.
Yang L, Cai G, Coulton L, Saleh M: Knee joint reaction force during tibial
diaphyseal lengthening: a study on a rabbit model. J Biomech 2004;37:1053–1059.
88
10. Saját közlemények 10.1. A értekezés témájában megjelent közlemények 1. Vízkelety T., Kiss S.: A végtaghosszabbítás lehetőségei. LAM 2003;13:649-654. 2. Vízkelety T., Kiss S.: Tapasztalataink a végtaghosszabbításról a Budapesti Ortopédiai Klinikán. Orvostud Ért 2003;76:377-380. 3. Shisha T, Kiss S, Pap K, Simpson H, Szőke Gy: Relative ability of young and adult muscle to respond to limb lengthening. J Bone Joint Surg 2006;88-B:1666-1669. IF:1,790 4. Kiss S, Vízkelety T, Terebessy T, Balla M, Szőke Gy: A legeredményesebben hosszabbítható csont: a humerus. Magy Traumat 50:231-237, 2007. 5. Szőke Gy, Lee SH, Kiss S, Terebessy T, Domos Gy, Simpson H. A diaphysealis végtaghosszabbítás hatása a növekedési porcra. Magy. Traumat. 2008;51:25-32. 6. Szőke Gy, Mackenzie WG, Galban MA, Kiss S, Shisha T, Bowen RJ. A Moseleytáblázat alapján végzett végtaghossz predikció lehetséges hibái fibula hemimeliában. Magy Traumat 2008;51:133-138. 7. Shisha T, Kiss S, Pap K, Berki S, Antal I, Szőke Gy. Az izom-ín komplexek tömegének változása a tibia elongatio során. Magy Traumat 2008;51:139-144. 8. Shisha T, Kiss S, Pap K, Domos Gy, Simpson H, Szőke Gy. Izomsejt proliferáció az izom-ín átmenetben végtaghosszabbítás során. 2008;51:145-152. 9. Kiss S, Pap K, Vízkelety T, Terebessy T, Balla M, Szőke Gy: The humerus is the best place for bone lengthening. Int Orthop 2008;32:385-388. IF:0,903 10. Pap K, Berki S, Shisha T, Kiss S, Szőke Gy: Structural changes in the lengthened rabbit muscle. Int Orthop 2009;33:561-566. IF:0,903 11. Kiss S, Domos Gy, Berki S, Terebessy T, Szőke Gy: A bokaízület mozgásterjedelmének változása lábszárhosszabbítás során, állatkísérletes modellen. Magy Traumat 2009;52:159-163.
10.2. További közlemények 1. Viola S, Andrássy I, Kiss S: Tapasztalataink a Scheuermann-kór konzervatív kezelésével. Magy Traumat 1994;37:161-168. 2. Kiss S, Rényi-Vámos A, Szendrői M: A csont eosinophil granulomája. Magy Traumat, 1996;39:315-320.
89
3. Kiss S, Balla M, Szőke Gy: Fiatalkori subacut osteomyelitis. Magy Traumat, 2002;45: 293-299. 4. Szőke Gy, Staheli L T, Kiss S, Jaffe K, Hall JG: A Ludloff-féle csípőfeltárással szerzett tapasztalatok az amyoplasia típusú arthrogryposisos betegek csípőficamának kezelésében. Magy Traumat 2003;46:335-342. 5. Ádám G, Kiss S, Szőke Gy: Legg-Calvé-Perthes betegség és epiphyseolysis capitis femoris előfordulása ugyanazon gyermeken. Magy Traumat, 2004;47:67-70. 6. Zahár Á, Kiss S, Sonnleitner Zs, Szőke Gy, Vízkelety T: A proximalis femurvég reszekciója cerebral paresises fiatal felnőttek esetében. Magy Traumat 2004;47:209215. 7. Pap K, Kiss S, Vízkelety T, Szőke Gy: A nyílt adductor tenotomia eredményessége a spasztikus csípőízületi subluxáció megelőzésében. Magy Traumat 2004;47:216223. 8. Pap K, Kiss S, Vízkelety T, Szőke Gy: Open adductor tenotomy in the prevention of hip subluxation in cerebral palsy. Int Orthop 2005;26:18-20. IF : 0,676 9. Shisha T, Köllő K, Kiss S, Szőke Gy: Bacillus Calmette-Guerin osteomyelitis, a BCG oltás ritka szövődménye. Osteol Közl, 2005;13:203-206. 10. Horváth N, Kiss S, Szőke Gy: Enchondroma malignus transzformációja Maffucciszindrómában. Magy Traumat 2005;48:278-283. 11. Pap K, Shisha T, Kiss S, Vízkelety T, Szőke Gy: Az ép oldali avascularis necrosis előfordulása egy oldali csípődysplasia Pavlik kengyeles kezelése során. Magy Traumat 2006;49:215-221. 12. Shisha T, Kiss S, Varga PP, Bucsi L, Pap K, Szőke Gy: Osteochondritis (Calvé’s disease) of vertebral body – a rare form of vertebra plana. Eur Spine J 2006;15:377378. IF : 1,824 13. Pap K, Kiss S, Shisha T, Marton-Szűcs G, Szőke Gy: The incidence of avascular necrosis of the healthy, contralateral femoral head at the end of the use of Pavlik harness in unilateral hip dysplasia. Int Orthop 2006;30:348-351. IF : 0,977 14. Shisha T, Kiss S, Varga PP, Bucsi L, Pap K, Szőke Gy: Járásképtelenséget okozó csigolya osteochondrosis (vertebra plana). Magy Traumat 2006;49:382-388. 15. Domos Gy, Horváth N, Tóth M, Kiss S, Szőke Gy: Femorális-facialis szindróma – Ritka fejlődési rendellenesség. Magy Traumat 2006;49:389-394.
90
16. Shisha T, Kiss S, Pap K, Vízkelety T, Szőke Gy: A nyílt repozíció és rövidítéses varisáló derotatiós osteotomia hosszú távú eredménye a spasticus betegek csípőluxatiójának kezelésében. Magy Traumat 2007;50:24-30. 17. Shisha T, Marton-Szucs G, Dunay M, Pap K, Kiss S, Németh T, Szendrői M, Szőke Gy: The dangers of intraosseous fibrosing agent injection in the treatment of bone cysts. The origin of major complications shown in a rabbit model. Int Orthop 2007;31:359-362. IF:0,903 18. Kiss S, Rosero M, Szőke Gy: Végtagfejlődési rendellenességek ortopédiai kezelése. Gyermekorvos Továbbképzés 2007;6:127-131. 19. Domos Gy, Kiss S, Terebessy T, Szőke Gy: Nervus peroneus paresist okozó ganglion gyermekkori esete. Magy Traumat 2007;50:269-274. 20. Rosero VM, Kiss S, Terebessy T, Köllő K, Szőke Gy: Dysplasia epiphysealis hemimelica (Trevor’s disease) of our own cases and review of the literature. Acta Orthop 2007;78:856-861. IF:1,285 21. Szőke Gy, Guille JT, Lipton GE, Kiss S, Rosero VM, Bowen RJ: A Legg-CalvePerthes betegség lányoknál. Magy. Traumat. 2008;51:33-42. 22. Szőke Gy, Lipton GE, Domos Gy, Miller F, Dabney K, Kiss S: Szeptikus szövődmények infantilis cerebralis paresises gyermekek scoliosisának kezelése során. Magy Traumat 2008;51:123-132. 23. Domos Gy, Rosero VM, Shisha T, Terebessy T, Kiss S, Szőke Gy. Tarsalis coalitióra jellemző lábdeformitást okozó juxtaarticularis calvaneus osteoid osteoma. Magy. Traumat. 2008;51:165-172. 24. Rosero VM, Kiss S, Köllő K, Antal I, Terebessy T, Szőke Gy: A dysplasia epiphysealis hemimelica. Az irodalmi adatok és eseteink összefoglalása. Magy Traumat 2008;51:173-179.
10.3. Könyvfejezetek 1. Kiss S: Osteogenesis imperfecta. In: Ács G, Hargitai E (szerk): Gyermektraumatológia. Medicina, Budapest, 2001:167-175. 2. Kiss S: Common bone dysplasias and malformations. In: Szendrői M, Sim FH. (eds): Color atlas of clinical orthopedics. Springer-Verlag, Berlin, 2009:1-52.
91
11. Köszönetnyilvánítás Jelen doktori értekezés ortopédia pályafutásom esszenciájának is tekinthető, ezért létrejöttében sokaknak tartozom köszönettel. Első helyen Dr. Szőke György kollégámnak, barátomnak, aki nélkül ezt a munkát nem tudtam volna megalkotni. Mindvégig figyelemmel kísérte felkészülésemet, segítette a kísérleti munkát, közös közleményeink létrehozásában és megjelenésében döntő szerepet vállalt. Köszönettel tartozom Dr. Vízkelety Tibor Professzor Úrnak, akitől az értekezés gerincét adó
végtaghosszabbítás
módszereit
megtanultam,
és
aki
gyermekortopédiai
tevékenységem meghatározó egyénisége volt. Köszönöm Dr. Szendrői Miklós Professzor Úrnak, hogy tanácsaival segítette tudományos pályafutásomat, támogatta PhD munkámat. Itt kell megemlékeznem Dr. Rényi-Vámos András kollégámról, aki osztályvezetői működése alatt megtanította a gyermekortopédia szakmai fortélyait, és sokban hozzájárult klinikai gyakorlatom megszerzéséhez. Külön köszönöm a gyermekosztály volt, és jelen tagjainak – Dr. Balla Máriának, Dr. Marchalkó Péternek, Dr. Barna Juditnak, Dr. Terebessy Tamásnak, Dr. Holnapy Gergelynek, Dr. Horváth Nikolettának, – hogy segítettek munkám során. Köszönöm a közösen végzett kísérletes munka során nyújtott segítségét a doktori iskola csapata tagjainak: Dr. Shisha Tamásnak, Dr. Pap Károlynak, Dr. Domos Gyulának; a Szent István Állatorvostudományi Egyetem Sebészet Osztály tanszékvezetőjének, Dr. Németh Miklósnak, továbbá kollégájának Dr. Dunay Miklósnak, akik az állatokon végzett beavatkozások előkészítése és lebonyolítás során mindig rendelkezésünkre álltak. Köszönöm a támogatást, a türelmet feleségemnek, Dr. Bánfalvi Teodórának, aki a nehezebb pillanatokban is mindig mellettem állt, és tanácsaival hozzájárult a dolgozat megszületéséhez.
92
