Csontdaganatok Tunyogi-Csapó Miklós
2011. Október 14. Harkány Hotel Thermal
Csontdaganatok • Primer csontdaganat (összes daganat 0,5-1%) • Metasztázis – 40-50 X gyakoribbak a primer csonttumoroknál (emlő, prosztata, tüdő, vese, pajzsmirigy cc.)
Epidemiológia • Csonttumor regiszter (1975- SOTE) – Primer malignus csonttumor kb. évi 30-40 – Primer benignus csonttumor kb. évi 80-100
• Jellemző életkori megoszlás • Lokalizáció • Rtg megjelenés
Életkori megjelenés 80 70 60
50 40 30 20 10 0
Jellemző lokalizáció Metastasis
Enchondroma
Juvenilis csontcysta
Óriássejtes tumor
Óriássejtes csonttumor
Fibrosus dysplasia
Aneurysmás csontcysta
Metastasis
Ewing sarcoma
Ewing sarcoma
Chondrosarcoma
Fibrosus dysplasia
Osteochondroma Óriássejtes tumor
Osteosarcoma Adamantinoma
Enchondroma Metastasis
Klasszifikáció • Biológiai viselkedés – Növekedési képesség – Viszony a biológiai határokhoz
• Hisztogenezis – A sejt és szövet típus, melyből ered • Benignus • Malignus • Intermedier (border line)
Benignus tumorok biológiai viselkedése
Inactive benignus tumor (statikus vagy latens)
Aktív benignus tumor
Tokkal bír, teljesen körbezárt érett fibrózus vagy csontszövettel. Lokalizált, nem deformálja a csontot. Minimális a reaktív zóna körülöttel. Szövettanilag benignus (alacsony sejt, matrix arány, kiérett, jól differenciált alapállomány, nincs sejt polymorfizmus, vagy hzperchromázia). Általában aszimptomatikus.
Folyamatosan növekszik, deformálhatja a kortikálist vagy az izületi porcot. A tok belső felszine irreguláris lehet. Vékony reaktív zóna fejlődik a tumor körül Csak enyhe panaszokat okoz, elvétve oka pathológiás törésnek.
Aggressziv benignus tumor
Invazív növekedésű. A reakt.ív zóna tokot, vagy pseudotokot képez. Szövettanilag magas sejt-matrix arány jellemzi, különböző érettségű csontmatrixxal. Ellentétben a szövettani képpel, biológiai viselkedése benignus. Gyakoran okoz panaszokat és patológiás törést.
Malignus tumorok biológiai viselkedése
Szövettanilag low grade (G1) Jól differenciált; kevés mitózissal; mérsékelt nucleális atypia. Gyakori a lokális recidíva. Mérsékelt az izotóp felvétele.
Szövettanilag high grade (G2) Alacsonyan differenciált; magas sejtalapállomány arány; kifejezett nucleáris atypia, gyakori mitózissal; necrosis,; Destruktív; Intenzív izotóp felvétel; Kifejezett metasztatizáló hajlam.
Metasztázis (III/A,B) Lokális vagy távoli (viscerális, lymphatikus vagy csont)
Intraosseális I/A Intracompartmentáli s
Extraosseális I/B Extracompartmentális, Áttöri a cortxet
Intraosseális II/A Intracompartmentali s
Extraosseális II/B Extracompartmentáli s, Áttöri a cortexet.
Csonttumorok stádium beosztása (Enneking) Stádium
Grade
Hely Metasztázis
I naktív
G0 G0 G0
T0 T0 T 1-2
M0 M0 M 0-1
T1 T2 T1 T2
M0 M0 M0 M0
Benignus 1 2 3 Malignus I /A I /B I I /A I I /B
High grade, extrakompartmentális
G1 G1 G2 G2
I I I /A
Low vagy high grade, intrakompartmentális metasztázissal
G1-2
T1
M1
I I I /B
Low vagy high grade, extrakompartmentális metasztázissal
G1-2
T2
M1
Aktív Aggresszív Low grade, intrakompartmentális Low grade, extrakompartmentális High grade, intrakompartmentális
Hisztogenezis – Klasszifikáció (WHO 2002) • A tumor hisztogenezist a tumorsejtek eredete és produktuma határozza meg. Például az a tumor mely osteoidot termel, feltehetőleg osteoblast eredetű. • A tumor szöveti típusa a normál sejtek és a tumoros sejtek hasonlóságából is meghatározható. Tissue Type
Benignus
Malignus Osteosarcoma
Csont eredetű
Osteoid osteoma
Parosteal is osteosarcoma Periosteal is osteosarcoma
Porc eredetű Fibrózus Reticulo endotheliális Ismeretlen eredetű
Encondroma
Primér chondrosarcoma
Exostosis cartilaginea Nonossifikáló fibroma
Szekunder chondrosarcoma Fibrosarcoma Malignus fibrosus histiocytoma Ewing’s sarcoma
Multiple x myeloma Osteoclastoma Giant cell tumor
Diagnózis
• Klinikai vizsgálat – A legfontosabb adatok amelyekre feltétlenül ki kell térni • • • •
Életkor Lokalizáció Fájdalom és jellege Kísérőbetegségek:
Tünetek: Állandó tompa jellemzően éjszakai fájdalom, mélyen a csontra lokalizáltan, patológiás törés, láz, melegebb tapintat, dialtált vénák stb...
– Jellegtelen laboratóriumi leletek (WE, ALP) – Minden beteget tüzetes radiológiai vizsgálatnak kell alávetni!!
Képalkotó eljárások •
A különféle képalkotó eljárások használata a kezelési terv elkészítése illetve a kezelés egész folyamata során meghatározóak a sikeresség tekintetében, különösen ha végtegmegtartásra törekszünk. – Röntgen vizsgálat • A legfontosabb első választandó vizsgáló eljárás. Meghatározza az elváltozás lokalizációját, kiterjedését, és a dignitásra is adatokat sugall.
– Izotópvizsgálat • Multiplex megjelenésű tumorok kimutathatók, ugyanakkor az izotóp felvétel a tumor anyagcseréjére, aktivitására is információkat szolgáltathat. Az intraosseális terjedésre is felhívhatja a figyelmet, mely röntgen vizsgálaton még nem jelenik meg.
– Tomographia (CT) • A trabeculáris, vagy a corticális destrukció pontos meghatározása lehetséges.
– Magneses rezonancia vizsgálat (MRI) • MRI kifejezetten célravezető a lágyrész kiterjedés, a csontvelő érintettség valamint a trabecularis csontszerkezet érintettségének megitélésében.
– Angiographia • Az egyik legfontosabb vizsgálat a végtagmegtartó műtétek tervezésében.
Biopszia • A tumorok sikeres kezelésének egyik alapvető feltétele a pontos szövettani vizsgálat és a hisztológiai stádium meghatározása. • Feltárásos • CT vezérelt tűbiopszia
A tumor eltávolítás várható bőrmetszése Biopszia bőrmetszése
Megfelelő méretű a periosteumot, a tumort és az ép csontot is tartalmazó szövetmintát kell vizsgálatra eltávolítani.
Az eltávolított szövetminta bakteriológiai vizsgálatát el kell végezni.
RTG morfológia
BENIGNUS TUMOR: - VÉKONY CORTEX - FELFÚJT (SZAPPANBUBORÉK) MEGJELENÉS - TUMOR ÉS A NORMÁL CSONT KÖZT JÓL DEFINIÁLT HATÁR - NINCS AVAGY MODERÁLT PERIOSTEALIS REAKCIÓ
Benignus: Óriássejtes csonttumor
RTG morfológia MALIGNUS CSONTUMOROK: -ÁTTÖRT CORTEX, KÖRNYEZETÉBE KITÖR - A CSONT STRUKTÚRÁJA FELBOMLIK - TÍPUSOS PERIOSTEALIS REAKCIÓK: SPICULUM TUMOROS CSONTSZERKEZET HAGYMAHÉJ SZERKEZET A PERIODIKUSAN ELEMELKEDŐ PERIOSTEUM KÖVETKEZTÉBEN CODMAN HÁROMSZÖG .
Osteosarcoma
DIAGNOSZTIKA
ANGIO
MŰTÉTI TERVEZÉSHEZ VÉGTAGMEGTARTÁSHOZ AKÁR SZELEKTÍV EMBOLIZÁCIÓVAL INTRAARTÉRIÁS KEMOTERÁPIA pl ciszplatin.
Diagnosztika, szűrés (EOS)
• Kezelés előtt malignus tumorok esetében ONKOTEAM döntés kell!!!
Tumor kezelés • Diagnózis
MŰTÉT
Benignus tumor
Malignus tumor
Preoperatív gyógyszeres kezelés
MŰTÉT
Postoperatív gyógyszeres kezelés
Sebészi kezelés
Radikális rezekció: A teljes érintett csont eltávolítása,
Széles rezekció: En blokk tumor eltávolítás a teljes marginális zónával és normál csontszövettel együtt.
Marginális rezekció: En blokk tumoreltávolítás a reaktív zónában
•
Intracapsularis rezekció: excochleáció, tumor kikaparás
Reaktív zóna Tumor
Kezelés - Benignus csonttumorok • Intralézionális technikák (Excochleatio, Excochl.+ Lok. adjuv. th. (fenol 75%+ alc.96%) +spongiosa feltöltés/csontcement
Kezelés - Benignus csonttumorok • Excochleatio + feltöltés Marginalis resection + csonttranszplantáció
Terápia – Malignus csonttumorok
• Amputáció
dominált)
(80-as évek közepéig
• végtagmegtatás (80%) (modern kemoterápia - Rosen, + sebészi technikák fejlősése: csontbank, tumor endoprotetika) - kemoth. - COSS96, EUROEWING99.
Terápia – Malignus csonttumorok • Resectios arthrodesis •Juvara
Moduláris tumor endoprotetika
Protetim
Howmedica
Terápia – Malignus csonttumorok
• Kezelés és prognózis: – Preoperatív chemoterápiát követő radikális tumoreltávolítás majd ismételt hosszantartó postoperatív chemoterápiá jelentősen megnövelte az 5 éves túlélés arányát (20%-ról 80%-ra).
– A chemoterápiának köszönhetően megváltozott a műtéti kezelés lehetősége is. Az amputációt felváltotta a végtagmegtartó műtétek végzése anélkül, hogy ez a túlélést kedvezőtlenül befolyásolná.
Terápia – Malignus csonttumorok
Csontbank: kadáver csont tárolás
Terápia – Malignus csonttumorok
Amputáció és végtagmegtartás arányainak alakulása No. of Operations
30 27 7
7
3 1985
1995
1998
2000
AMP
19
12
32
LSVG
35 30 25 20 15 10 5 0
Osteoid osteoma:
Benignus
Jellemzők: nocturnális fájdalom Positive salicylate test Nidus (0,5-1 cm), sclerotikus gyűrű Localisatio: 1. Cortical 2. Medullary Subperiosteal A/ Extraarticular B/ Intraarticular
3.
Intracorticalis osteoid osteoma
Subperiosteal osteoid osteoma
Intraarticular osteoid osteoma
Bone Forming Tumors
Benign
Osteoblastoma: It is very similar to osteoid osteoma, but it is always bigger (diameter is 2 cm, or more). Benign but has an expressed tendency for progression. It has a similar histologis picture as the osteoid osteoma, but has no inclination to self-healing, as the osteoid osteoma. Therapy: wide resection recommended, if it is necessary with bone-grafting.
Aggressive osteoblastoma + aneurysmal bone cyst
Chondroblastoma
Chondroblastoma: excochleation bone grafting
Chondroblastoma: excochleation + bone grafting
Chondroblastoma: excochleation + bone grafting
Osteosarcoma, high grade
H.K. 13 yrs. fem. - Osteosarcoma fem. (diaph.) Modular tumor endoprosthesis - Total femur replacement
H.K. 13 yrs. fem. - Osteosarcoma fem. (diaph.) Modular tumor endoprosthesis - Total femur protézis
H.K. 13 yrs. fem. - Osteosarcoma fem. (diaph.) Modular tumor endoprosthesis - Total femur csere
Treatment Extraarticular resection
Bone Forming Tumors - PAROSTEAL OSTEOSARCOMA
The Parosteal Osteosarcoma is a low-grade malignant OS. Th: Wide resection, No chemoth. Survival rate: ~ 95%
Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones
Treatment Limb-saving surgery since 1986 Cumulative survival at limb-saving versus amputation
Fig. 1. 100 Cumulative survival %
90 80 70 60
Limb salvage (n = 39) Amputation (n = 36)
50 40 30
( P =0.67)
20 10 0 0
20
40
60
80
100
Time (Months)
120
140
160
Osteosarcoma - Pulmon. Met.
Cartilage Forming Tumors - ENCHONDROMA Benign
• Benign tumor composed of mature hyaline cartilage without any sign of histological malignity • 20% of all benign BT • Incidence 2-4. Decade of life • X-ray: lytic lesion, „snowflake-like” calcification, expanded marrow-cavity, thin cortex, patholgic fracture can occure • malignisation extremely rare • often accidental finding • Th.: excochleation
Enchondroma – seu chondrosc?
Cartilage Forming Tumors - ENCHONDROMATOSIS Benign
• Multiple manifestation of enchondromas - heterotopic proliferation of the epiphyseal chondroblasts • In the small bones of hand and foot • Ollier’s disease (1900) **always unilateral • Mafucci’s disease (1881) **enchondromatosis + haemangiomatosis of the soft tissues (subcutaneously localised phlebolits) • 10-30% risk of malignant transformation into secondary chondrosarcoma
Mafucci syndroma
Mafucci syndroma
Mafucci syndroma
Cartilage Forming Tumors - CENTRAL CHONDROMA
Cartilage Forming Tumors - OSTEOCHONDROMA Benign
• Outgrow of the bone in the metaphyseal region, covered with a hyaline cartilage cap • Benign tu / Hamartoma ? • The most frequent bone tumor (20% of all BT, 44% of benign BT)
Cartilage Forming Tumors - EXOSTOSIS CARTILAGINEA MULTIPLEX Benign
Multiple osteochondroma, hereditary disease, 810 % risk of malignant transformation. Careful follow-up is required.
GIANT-CELL TUMOR OF BONE
GCT is benign but locally aggressive bone tumor. GCT effects usually the meta-epiphys. portions of long bones (about 90% of cases). More than 50% - knee area Peak age incidence : the third decade of life. In 5% of CGT can develop “benign” pulmonary metastases. In 5-10% can occur malignant transformation (osteosarcoma). Pain, swelling, pathologic fracture.. X-ray: purely lytic laesion, no periosteal reaction Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones
Giant cell tu - osteosc?
GIANT-CELL TUMOR OF BONE
Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones
GIANT-CELL TUMOR OF BONE
Treatment: usually curettage, but in aggressive GCTs: resection, bone-grafting (completed with local adjuvant therapy: rinsing the cavity with 75% phenol ang 96% alcohol) Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones
Malignant
EWING’S SARCOMA OF BONE
Ewings sarcoma
Ewings sarcoma
Gyermekkori Csontdaganatok - Debrecen 2004
Malignant
EWING’S SARCOMA OF BONE
Pathology : pseudo rosette pattern on light microscopy. E’S shows glycogen granules by PAS staining. Karyotype analysis for the 11;12 translocation is helpful at the diagn. Treatment: - BIOPSY PREOP.CHEMOTHERAPY (Vincristine, Adriamycin, Cytoxan, Ifosfamide, Etoposide ) - SURGICAL INTERVENTION (limb-sparing op. or amputation) - POSTOP CHEMOTHERAPY completed with RADIATION THERAPY. Outcome: The 5 year disease-free survival is between 10-50%.
Tumor - Like Lesions of Bones - Aneurysmal Bone Cyst
• Tumor resembling, aggressive growing lesion. Th.: Sclerosing (filling with aethoxysclerol) or Resection + Autolog bone (fibula) transpl.
Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones
Tumor - Like Lesions of Bones - Aneurysmal Bone Cyst • Tumor resembling, aggressive growing lesion. Th.: Sclerosing (filling with aethoxysclerol) or Resection + Autolog bone (fibula) transpl.
Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones
Tumor - Like Lesions of Bones - Fibrous Dysplasia
Developmental disturbance of bone. In the marrow cavity a fibrous tissue can be found instead of normal trabecules. Lytic lesion with sharp edges, sometimes cystic. There are monostotic and polyostotic forms. Bending, pathol. fracture. Treatment: Bisphosphonates, intramedullary nailing, bone grafting.
Tumors and Tumor-Like Lesions of Bones
KONKLÚZIÓ - CSONTTUMOROK RENDKÍVÜL RITKÁK
- TÖBBNYIRE FIATALOKAT ÉRINTENEK - ÉJSZAKAI TOMPA TARTÓS FÁJDALOM!
- RTG VIZSGÁLATTAL KORÁN ÉS KÖNNYEN DETEKTÁLHATÓAK -KORAI DIAGNÓZIS – KORAI KEZELÉS- NAGYOBB ESÉLY A
TÚLÉLÉSRE ESÉLY A VÉGTAG MEGTARTÁSÁRA !!!
KONKLÚZIÓ AZ 5 ÉVES TÚLÉLÉS ESÉLYE MALIGNUS TUMOROK ESETÉBEN KORAI DIAGNÓZIS ÉS ADEKVÁT KEZELÉS ESETÉN - LOW GRADE TU.:
PAROSTEAL OSTEOSARCOMA : 90 % !!
- HIGH GRADE TU.:
CENTRAL OSTEOSARCOMA : 70-74% !! EWING'S SARCOMA : 10-50 % !
BENIGNUS TUMOR ESETÉBEN A KORAI ÉSZLELÉS TEREMTI MEG A LEHETŐSÉGÉT A TELJES FUNKCIONÁLIS ÉS A CSAKNEM TELJES ANATÓMIAI HELYZET VISSZATÉRÉSÉNEK
Köszönöm megtisztelő figyelmüket!
