Plato, oftewel waarom Door onduidelijke oorzaken En onder ideale omstandigheden Had het Ideale Zijn opeens niet meer aan zichzelf genoeg. Het had toch eindeloos kunnen voortbestaan, Gehakt uit het donker, gehouwen uit het licht, In zijn slaperige tuinen boven de wereld. Waarom verdorie ging het dan op avontuur uit, In het slechte gezelschap van de materie? Waar had het die navolgers voor nodig, brokkenmakers en pechvogels Zonder uitzicht op de eeuwigheid? … Wistawa Szymborska
Materie: het zenuwstelsel
“Pechvogels”
MS incidentie mannen: 0,04/1000 vrouwen: 0,18/1000 Piek rond 50e levensjaar Prevalentie 14.500 personen 2010 overleden 215 personen direct aan MS
ALS incidentie 0,03/1000 Piek rond 40e levensjaar Prevalentie 1000-1500 personen 5 jaars overleving 20%
Wat ziet u als huisarts? Man of vrouw midden in drukste levensfase Al langer “vage klachten”; moe, slechter lopen, onhandiger Goed lichamelijk onderzoek geeft vaak de belangrijkste clue! Fasciculaties, atrofie, perifere parese, verhoogde
reflexen (VZR, clonus) Verdere diagnostiek: EMG, MRI
Diagnostische signalen
En dan?
Veel vragen rondom oorzaak aandoening Veel vragen rondom behandelmogelijkheden Veel vragen rondom prognose Veel vragen rondom praktische problemen Veel vragen bij gezin
MS Beloop sterk wisselend Primair progressief Recidiverende Schubs, vaak secundair progressief Minimaal progressief
Levensverwachting zeer verschillend, samenhangend met vorm MS MS lang niet altijd primaire oorzaak bij overlijden
ALS Bulbaire ALS (25%) sterk progressief de hulpverlener rent achter de feiten aan.. ALS; gemiddelde levensverwachting 3 jaar de hulpverlener kan het net bijhouden mits vanaf begin open gesproken kan worden
Palliatie = verzachting Begeleiding bij verwerking en opvang diagnose en symptomen Tempo van informatieverstrekking Herhalen van informatie Betrekken partner/gezin Bij start inschakelen andere hulpverleners direct
“verder denken”. Zeker bij ALS voorkomen “achter de feiten aanhollen”
Fase progressief functieverlies Consequenties zeer wisselend en afhankelijk van zowel lichamelijke als sociale positie van patiënt. Revalidatie diagnose • Stoornis • Beperking • Participatie
Stephen Hawkins I have noticed even people who claim everything is predestined, and that we can do nothing to change it, look before they cross the road.
Nobelprijswinnende natuurkundige ALS sinds 1963
ALS,meer dan MS, tempo van handelen zeer dwingend
Verlies spierkracht Slappe en spastische verlammingen Verlies van zelfstandigheid m.n. door verlies arm/handfunctie Verlies mobiliteit Trainen beperkt zinvol Compensatie tijdig inzetten Preventie van secundaire klachten als
contracturen, pijn, huidproblemen Medicatie, bv spasme remmers als Baclofen
Verlies spraak Dysartrie, aanvankelijk bij vermoeidheid Vermindering compensatiemogelijkheden bij achteruitgang handfunctie Vermindering kracht tong en mondmotoriek Gebruik computer en/of stemondersteuning wordt vaak lang afgehouden Mn bij ALS en beademing van vitaal belang Neem de tijd bij visites
Verlies slikfunctie Vaak samengaand met achteruitgang in spraak Altijd gericht navragen Verslikken, vloeibaar en droog kruimelig eerst Voedsel ‘blijft hangen” Trager eten Gewichtsverlies (door vermoeidheid minder intake) Speekselvloed (amitriptyline, scopolaminepleisters, botuline)
Bewaken orale intake
Controle gespecialiseerde logopediste FEES (flexibele endoscopische evaluatie slikken) Houdings-slik advies, eventueel hulpmiddelen Dieet advies; consistentie, bijvoeding PEG (percutane endoscopische gastrostomie) Let op vitale capaciteit ! VC<50% (1,5 l)
Vermindering ademhalingsfunctie Nachtelijke hypoventilatie: onrustig slapen, ochtendhoofdpijn, vermoeidheid ten gevolge van hypercapnie (overmaat CO2) Dit is eerder een probleem dan tekort aan zuurstof, teveel toedienen van O2 drukt de ventilatie verder. Meting VC goede indicator maar met mate gebruiken
Beademing Niet-invasieve beademing via masker levensverlenging 4-6 maanden Intermitterend O2 bij kortademigheid, morfine Invasieve tracheostomale beademing Levensverlenging met jaren Operatie en opname IC 24 uurs afhankelijkheid en zorgnabijheid vereist Verlies communicatie door progressie ALS Negatief advies CTB
Achteruitgang cognitie ALS: 30-50% “subklinische” cognitieve stoornissen 5% frontotemporale dementie MS: >50-60% cognitieve stoornissen
Bespreken belangrijke keuzes
Dilemma’s
Wat is thuis haalbaar? Hoeveel voorzieningen realiseren? Wanneer wat aankaarten? Wilsbeschikking? (Stop) beademingsondersteuning? Euthanasie?
Teveel hulp
Thuiszorg Fysiotherapeut Huisarts WMO consulent Ergotherapeut Dietiste Neuroloog Revalidatiearts
rolstoelleverancier psycholoog bedrijfsarts familie CTB logopediste ….
Zorg in de laatste fase
Angst om te stikken Meestal in slaap, geleidelijk wegglijden. Soms hartfalen of pneumonie 20% euthanasie Zeer zware zorg voor directe omgeving
Hulp voor de helpers www.als-centrum.nl http://patientinbeeld.volkskrant/als/ www.vsn.nl www.pallialine.nl www.azm.nl/zorgcentra/zorgcentra/Thuisbea deming/ www.hersenstichting.nl
