26-11-13
Dementie met Lewy Bodies
Disclosures The Alzheimer Center VUmc has received funding from: AEGON, ZONMW, Alzheimer Nederland, Stichting VUmc Fonds, AHAF, ISOA, ISAO, Wyeth, Danone Research, KLM Royal Dutch Airlines, Heineken Nederland, Vereniging AEGON, ING Private Banking, Stichting De Merel, Soroptimisten Bussum.
Evelien Lemstra, neuroloog Alzheimercentrum VUmc
Image analysis research and clinical trials have been or are carried out with: Danone Research, NeuroChem, Janssen Research Foundation, Novartis, Roche, Lundbeck, Servier, Wyeth, Medivation. Dr Lemstra receives no personal compensation from any of the above or others except the VUmc.
Dementie met Lewy bodies
Casus 1 Mw de B, 67 jaar
1. Hoe herken je Dementie met Lewy bodies? 2. Wat zijn de dagelijkse problemen van patienten met DLB?
Casus 2
Gepensioneerd onderwijzeres VG : hypertensie Med : thiazide 2008: teruggetrokken, minder actief à depressie? Acute psychose waarvoor crisisopvang Antipsychotica averechts effect
Dementie met Lewy Bodies
Dhr v B, 71 jr
10-15 % van de dementie-patiënten
Oud-directeur media-adviesbedrijf
Gemiddelde leeftijd 75 jr (50-80)
2000 2003 2004 2006 2008
M>V
autonome klachten cognitieve klachten motorische problemen hallucinaties diagnose DLB
Geen genetische factoren
1
26-11-13
Dementie met Lewy Bodies
Diagnostische criteria DLB (McKeith et al 2005) • Dementie (m.n. visuospatiële en executieve stoornissen)
Pathologie: • Alfa-synucleïne • Inclusie-lichaampjes • Corticaal, limbisch, hersenstam
• Kernsymptomen (min 2/3): - fluctuaties in cognitie, aandacht en alertheid – visuele hallucinaties – parkinsonisme • Suggestieve kenmerken: – REM sleep behaviour disorder – overgevoeligheid voor neuroleptica – lage dopamine transporter uptake bij SPECT/ PET-onderzoek
DAT-scan (O’Brien et al, Arch Neurol 2004) CON
PD
DLB
AD
Diagnostische criteria DLB (vervolg) Ondersteunende verschijnselen: - syncope - ernstige autonome dysfunctie - hallucinaties in andere modaliteiten - wanen - depressie - relatief gespaarde mediale temporaalkwab op CT/ MRI-scans - verlaagde perfusie occipitaal SPECT/PET - prominent trage activiteit op EEG
DLB v AD: Sens 88%, Spec 85%
Opmerkingen tav criteria DLB
Casus/ aanvullend onderzoek
- matige sensitiviteit
NPO: beperkingen in geheugen, taal intact, wisselende aandacht, visuospatiële stoornissen, executieve functiestoornissen
- spectrum met PDD
Liquor:
- gemengde pathologie
amyloidβ 343 (>500 pg/ml) TotTau 408 (< 375 pg/ml) pTau-181 63 (<52 pg/ml)
AD-profiel!
EEG: diffuse vertraging DAT-scan: verminderde uptake in striatum
2
26-11-13
Casus/ aanvullend onderzoek
Management DLB - cognitieve achteruitgang - neuropsychiatrische verschijnselen - parkinsonisme - autonome stoornissen - slaapstoornissen
Cognitie Aandachtsstoornissen, executieve stoornissen, visuo-spatiële problemen • zorg voor routine • afgepaste overzichtelijke taken • 1 op1 gesprekken • cholinesteraseremmers • check op anticholinerge medicatie!
Management DLB - cognitieve achteruitgang - neuropsychiatrische verschijnselen - parkinsonisme - autonome stoornissen - slaapstoornissen
Neuropsychiatrische verschijnselen • Video dhr vB
Hallucinaties, wanen, verwardheid, achterdocht, inflexibiliteit, depressie • goede verlichting • vaste rituelen/vertrouwde omgeving • vermijd conflicten • geen klassieke neuroleptica! (>50% neuroleptische sensitiviteit) • atypisch antipsychoticum lage dosis • cholinesterase-remmers
3
26-11-13
Management DLB - cognitieve achteruitgang - neuropsychiatrische verschijnselen - parkinsonisme - autonome stoornissen
Parkinsonisme Stijfheid, traagheid, schuifelend lopen, vallen, evenwichtsproblemen, trillen • levodopa: start low, go slow • fysiotherapie (parkinsonnet) • zorg voor weinig obstakels in huis • voorzichtig met rollator • geef cues
- slaapstoornissen
Management DLB - cognitieve achteruitgang - neuropsychiatrische verschijnselen - parkinsonisme
- autonome stoornissen
Autonome stoornissen Orthostatische hypotensie, obstipatie, syncope, incontinentie, temperatuur regulatie • cave antihypertensiva • voldoende vochtintake • evt extra zout • voorzichtig opstaan • Voorkom lang staan of liggen
- slaapstoornissen
Management DLB - cognitieve achteruitgang - neuropsychiatrische verschijnselen - parkinsonisme - autonome stoornissen
REM-sleep behaviour disorder Onrustige dromen met zowel motorisch als verbaal abnormaal gedrag • Alpha-synucleinopathiën • Jaren vooraf aan andere symptomen • Geen atonie tijdens REM-slaap • R/ clonazepam, melatonine, quietapine • voorkom bezeren
- slaapstoornissen
4
26-11-13
Samenvatting
VRAGEN
1. DLB na Alzheimer meest voorkomende vorm van dementie 2. Diagnostische criteria niet heel sensitief 3. Uitgebreid symptomencomplex 4. Geen klassieke antipsychotica bij DLB
?
5. Interventies op meerdere gebieden medicamenteus en niet-medicamenteus
5
