Disclosure belangen sprekers Francien van Nederveen, patholoog PAL Dordrecht Mariette Schoofs, internist-endocrinoloog
Albert Event, Albert Schweizer ziekenhuis, 19 maart 2014
(potentiële) belangenverstrengeling Voor bijeenkomst mogelijk relevante relaties met bedrijven • Sponsoring of onderzoeksgeld • Honorarium of andere (financiële) vergoeding • Aandeelhouder • Andere relatie, namelijk …
Geen Geen
• Geen • Geen • Geen • Geen
albert event
Zwelling hals
Bijschildklier Schildklier Lymfklier Speekselkliertumoren Congenitaal Huid Hemangiomen
Zwelling hals
Bijschildklier Schildklier Lymfklier Speekselkliertumoren Congenitaal Huid Hemangiomen
Bijschildklier zwelling Meestal 4 bijschildklieren Achter de schildklier gelegen Tumoren vaak niet palpabel! Adenoom • Carcinoom
Bijschildklier zwelling Daarbij : Hypercalciemie Nierstenen Osteoporose
Bijschildklier • Opgebouwd uit 1 celtype: chief cells (soms in andere verschijningsvorm: watery clear cells of oxyphilic cells); • Productie: parathormoon (PTH, aankleurbaar) • Ligging is wisselend (soms in schildklier of thymus!), soms maar 2 of 3, soms meer dan 4 parathyroiden
Laag calcium
SCHEMA BIJSCHILDKLIER PTH WATER_CLEAR
VET
CHIEF-CELLEN OXYFIELE CELLEN
Normale bijschildklier
Pathologie van bijschildklier • Hyperplasie, meestal `multinodulair ` en meerder klieren aangedaan, komt soms voor in het kader van MEN1 of MEN2A • Adenoom, meestal maar 1 bijschildklier afwijkend • Carcinoom, zeer zeldzaam en vaak moeilijk te onderscheiden van adenoom; doorslaggevende criteria: metastasen, ingroei in omringende organen
HYPERPLASIE
VET
HYPERPLASIE
HYPERPLASIE/ ADENOOM
ADENOOM KAPSEL
VET
BIJSCHILDKIERADENOOM
CARCINOOM
BLOEDVAT
CARCINOOM
VET
CARCINOOM (VAAT-INGROEI)
Hypofyse "Thermostaat"
Schildklier " Radiator"
Schildklierfunctie en zwelling • Het verdient wel aanbeveling om een TSH screening te doen bij een gevonden zwelling in de schildklier. • • Schildklierkanker gaat meestal niet samen met een afwijkende functie.
Hypothyreoidie en zwelling schildklier • Thyreoiditis – late fase • Hashimoto Hypothyreoidie • Iatrogene hypothyreoidie en struma
Hyperthyreoidie en zwelling schildklier
• • • •
Toxisch multinodulair struma Toxisch adenoom M. Graves Thyreoiditis
Aspect schildklier Multinodulair nodus vaak niet palpabel Week aspect Pijnlijke palpatie
Diagnose door scintigrafie: * geen uptake: Thyreoiditis * diffuse verhoogde uptake: M Graves (vaak óók as TSHrec + ) * 1 hotspot: Adenoom * meerdere hotspots: Toxisch multinodulair struma
Euthyreoidie en zwelling schildklier • • • •
Multinodulair struma Diffuus struma (90% wereldwijd) Solitaire nodus Congenitaal
Euthyreoidie en zwelling schildklier • • • •
Multinodulair struma Diffuus struma (90% wereldwijd) Solitaire nodus Congenitaal
Solitaire nodus • • • • •
Adenoom Hyperplastische nodus Cyste Carcinoom Metastase van elders
Schildklierpuncties • De gouden standaard voor diagnostiek • Leidraad voor kliniek in vervolgstappen – Bethesda classificatie geeft indicatie – MDO
Introductie FNA cytologie Interpretatie van cellen, zonder verband in weefsel
Zwart, rond maar merk staat er niet op…….
Normale schildklier Follikelepitheel
Colloid
SCHEMA SCHILDKLIER
FOLLIKELEPITHEEL COLLOID
C-CELLEN
Fine needle aspiration (FNA) positieve punten: Goed te classificeren in een deel van de gevallen Papillair schildkliercarcinoom Medullair schildkliercarcinoom Anaplastisch schildkliercarcinoom Plaveiselcelcarcinoom Metastasen
Fine needle aspiration (FNA) Problemen (uitdagingen): Niet goed te classificeren in een deel van de gevallen • Folliculaire proliferaties • Geen celmateriaal • Artefacten bij drogen/echo gel
Papillair carcinoom
• Meest frequente vorm: 75-85% van de gevallen
• Te herkennen aan het kernbeeld: ophelderingen, groeven, “crowding” Orphan Annies • Meestal lymfogene metastasering
ADENOOM VAN DE SCHILDKLIER KAPSEL
SCHILDKLIERADENOOM
SCHILKLIERADENOOM
Folliculair carcinoom
• Tweede meest frequent voorkomende vorm: 10% • DD met folliculair adenoom op basis van architectuur: kapseldoorbraak en vasoinvasie • Kernen zijn anders dan die van PTC: rond (niet atypisch) en niet helder
• Meestal hematogene metastasering
VERSCHILLENDE FOLLICULAIRE CARCINOMEN • MINIMALLY INVASIVE WIDELY INVASIVE KAPSEL
BLOEDVAT
KAPSEL
BLOEDVAT
C-CEL HYPERPLASIEMEDULLAIR CARCINOOM
FOLLIKELEPITHEEL COLLOID
C-CELLEN
C-cel hyperplasia
Anaplastisch schildkliercarcinoom
Extra hulp op DNA niveau?
Punctie en ingeblokt cytolyt materiaal
BRAF V600E IHC TTF-1
BRAF
Schildklierkanker en erfelijkheid Familair nonmedullair schildkliercarcinoom: 2 of meer eerstegraads familieleden met nonmedullair SKCa kan onderdeel zijn van: • Cowden syndroom • Familiaire adenomateuze polyposis coli (FAP) • Carney syndroom • Werner syndroom
Medullair schildkliercarcinoom • 25% van de casus is " genetisch" • • RET proto-oncogen • Familair medullair schildkliercarcinoom • In combinatie met feochromocytoom/ bijschildkliertumoren: MEN2 syndroom
Na de operatie..
Follow-up na operatie: • Na de operatie géén schildkliersubstitutie! • Na 4 weken: jodium-131 therapie (I-131) • Daarna start levothyroxine in een dosis die het TSH naar 0.1 brengt. Onderverdeling hoog- en laag-risico patienten Een uitgestelde risicostratificatie schat het risico beter in.
Wat is laag risico? Na 6-12 maanden na de operatie bepalen ! • Echo hals met FNA • thyreoglobuline bepaling onder schildklier substitutietherapie ( = Tg-on)
Wat is laag risico? Dit geldt voor patienten met: patiënten met een minimaal invasief folliculair carcinoom, een T1 of T2 folliculair of klassiek papillair carcinoom, zonder lymfekliermetastasen of met uitsluitend verwijderde lymfekliermetastasen in level VI zonder extranodale groei, die: kort voor operatie een aantoonbaar Tg hebben met negatieve Tgantistoffen en alleen opname hebben in het schildklierbed op de post-ablatie scan
Wat is laag risico? Indien echo hals gb en Tg < 1 ng/mL: gestimuleerde Tg-bepaling • Indien gestimuleerd TSH-Tg < 1 ng/mL: laag-risico groep • Indien gestimuleerd TSH-Tg > 1 ng/mL: niet-laag-risico Alle andere patienten (tumorgrootte, metastasering of ongunstige pathologie) : Niet-laag risico
Follow up Laag risico • De follow-up van patiënten in de laag-risicogroep kan beperkt worden tot jaarlijke bepaling van Tg-on met palpatie van de hals. • De follow-up kan in overleg met de patiënt na 5 jaar gestaakt worden.
Follow up niet-laag risico Zeer divers, afhankelijk van individuele patientkarakteristieken !
