DHC morfologie 2016 Wendy Stevens, Mariëlle Wondergem en Ellen Kramer
Belangenverklaring In overeenstemming met de regels van de Inspectie van de Gezondheidszorg (IGZ)
Naam:
M.J. Wondergem
Organisatie:
VU medisch centrum
Ik heb geen 'potentiële' belangenverstrengeling
☐
Ik heb de volgende mogelijke belangenverstrengelingen:
Type van verstrengeling / financieel belang Ontvangst van subsidie(s)/research ondersteuning: Ontvangst van honoraria of adviseursfee: Lid van een commercieel gesponsord ‘speakersbureau’: Financiële belangen in een bedrijf (aandelen of opties): Andere ondersteuning (gelieve te specificeren): Wetenschappelijke adviesraad:
Naam van commercieel bedrijf
Belangenverklaring In overeenstemming met de regels van de Inspectie van de Gezondheidszorg (IGZ)
Naam:
W.B.C. Stevens
Organisatie:
Radboud Universitair Medisch Centrum Nijmegen
Ik heb geen 'potentiële' belangenverstrengeling
☐
Ik heb de volgende mogelijke belangenverstrengelingen:
Type van verstrengeling / financieel belang Ontvangst van subsidie(s)/research ondersteuning: Ontvangst van honoraria of adviseursfee: Lid van een commercieel gesponsord ‘speakersbureau’: Financiële belangen in een bedrijf (aandelen of opties): Andere ondersteuning (gelieve te specificeren): Wetenschappelijke adviesraad:
Naam van commercieel bedrijf
Belangenverklaring In overeenstemming met de regels van de Inspectie van de Gezondheidszorg (IGZ)
Naam:
P.A. Kramer
Organisatie:
Isala, Zwolle
Ik heb geen 'potentiële' belangenverstrengeling
☐
Ik heb de volgende mogelijke belangenverstrengelingen:
Type van verstrengeling / financieel belang Ontvangst van subsidie(s)/research ondersteuning: Ontvangst van honoraria of adviseursfee: Lid van een commercieel gesponsord ‘speakersbureau’: Financiële belangen in een bedrijf (aandelen of opties): Andere ondersteuning (gelieve te specificeren): Wetenschappelijke adviesraad:
Naam van commercieel bedrijf
Patiënt 1 Jonge man, 32 jaar Bij bloedbank laag Hb gevonden Huisarts bevestigt laag Hb en vindt lage trombo en verwijst naar hematoloog
Hematoloog Anamnese: weinig klachten, wat moe de laatste tijd en bleek
LO: bleke man, lever/ milt niet palpabel, geen klieren
Patiënt 1-vervolg Hematoloog: laboratoriumonderzoek: Bepaling
Uitslag
Hb
6,3
MCV
105
Leukocyten
3,0
Lymfocyten
1,8
Neutrofielen
1,2
Trombocyten
79
LDH
310
Beenmerg
Beenmerg
Beenmerg
Beenmerg
Beenmerguitslag Hypercellulair beenmergaspiraat met dysplasie in alle cellijnen, meest uitgesproken in de megakaryopoiese. Percentages dysplasie: megakaryopoiese: 90%, erytropoiese: 23% en granulopoiese: 18%. Er is een toename van de erytropoiese (64%). Geen toename van blasten (1%). Geen Auerse staven gezien.
Verder onderzoek Cytogenetica: complex afwijkend Moleculaire diagnostiek: geen afwijkingen Flowcytometrie: geen aanwijzingen voor dysplasie, namelijk geen toename van blasten, geen aberranties, geen rijpingsstoornissen
Vraag 1 Wat is uw diagnose?
1. MDS, RCMD 2. MDS, RAEB-1 3. MDS-RA 4. MDS, RAEB-II
Vraag 1 Wat is uw diagnose?
1. MDS, RCMD 2. MDS, RAEB-1 3. MDS-RA 4. MDS, RAEB-II
Beloop Patiënt verslechtert in 3 maanden snel Hb daalt verder Trombopenie meer uitgesproken (30)
Vraag 2 U prikt een nieuw beenmerg, wat vraagt u aan?
1. Cytogenetica, flowcytometrie, morfologie 2. Morfologie alleen snelle beoordeling op %blasten 3. Morfologie beoordeling + kleuringen 4. Morfologie en cytogenetica
Vraag 2 U prikt een nieuw beenmerg, wat vraagt u aan?
1. Cytogenetica, flowcytometrie, morfologie 2. Morfologie alleen snelle beoordeling op %blasten 3. Morfologie beoordeling + kleuringen 4. Morfologie en cytogenetica
Beenmerg Sudan Black
Beenmerg Sudan Black
Vraag 3 Wat is nu uw diagnose?
1. MDS, RCMD 2. MDS, RAEB-I 3. MDS-RA 4. MDS, RAEB-II
Vraag 3 Wat is nu uw diagnose?
1. MDS, RCMD 2. MDS, RAEB-I
3. MDS-RA 4. MDS, RAEB-II Patiënt wordt nu behandeld als AML Moraal van het verhaal: hypercellulariteit leidt soms tot fletse kleuren waardoor Auerse staven worden gemist, doe dan een Sudan black of kleur opnieuw
Ik zie , ik zie…
Ik zie, ik zie casus 1
Slecht gedifferentieerd carcinoom Enige positieve kleuring: keratine 7
Ik zie, ik zie casus 2
Melanoom In het verleden melanoom op oorschelp, waarvoor re-excisie en lymfekliertoilet Nu pancytopeen
Patiënt 2 Mw B, 19 jaar
RvK: anemie
VG: 2010 analyse EBV, toen bij toeval gevonden anemie Geduidt als ijzergebrek bij menstruaties
2012 intermitterende icterus: Gilbert
Klachten: moe en duizelig
laboratoriumwaarden Hb 6.1 mmol/l Leucocyten 6.7 x 109/l Trombocyten 311 x 109/l MCV 90 fl Bilirubine 40 μmol/l Ferritine 209 μmol/l Differentiatie:
Vraag 4 Wat bepaalt u vervolgens?
1. ijzerstatus 2. vitamine B12 en foliumzuur 3. reticulocyten en haptoglobine 4. zink
Vraag 4 Wat bepaalt u vervolgens?
1. ijzerstatus 2. vitamine B12 en foliumzuur 3. reticulocyten en haptoglobine 4. zink
IJzerverzadiging 79% Reticulocyten 48.5 x 109/l Haptoglobine 0.73 g/l Foliumzuur en vit B12 normaal
Vraag 5 Wat nu?
1. Coombs test 2. EBV serologie 3. Beenmergonderzoek 4. gastroscopie
Vraag 5 Wat nu?
1. Coombs test 2. EBV serologie 3. Beenmergonderzoek 4. gastroscopie
Beenmerg:
Vraag 6 Wat nu?
1. Flowcytometrie en cytogenetica met vraagstelling MDS
2. Methylmalonzuur bepalen 3. Soluble CD25 ivm hemofagocytose
4. Genetisch onderzoek
Vraag 6 Wat nu?
1. Flowcytometrie en cytogenetica met vraagstelling MDS
2. Methylmalonzuur bepalen 3. Soluble CD25 ivm hemofagocytose
4. Genetisch onderzoek
Diagnose Bleek CDA type 2 (van de 4) Homozygote of compound heterozygote mutatie van SEC23B
Leeftijd diagnose 4 mnd-65 jr , mediaan 16 jr Merendeel krijgt splenomegalie
Splenectomie kan soms weer transfusieonafhankelijkheid geven
Ik zie, ik zie…
Ik zie, ik zie, casus 3
Monteferrario et al, NEJM 2014;370(3):245
Grey platelets
Ik zie ik zie, casus 4
Ewing sarcoom
Ik zie, ik zie, casus 5
Leishmania
Patiënt 3 Vrouw 62 Voorgeschiedenis: Hypothyreoidie, hypertensie 2011 vernauwing bij coloscopie i.v.m. diverticulits, laag gradige poliep, buikwand breuk
Anamnese: Geen B-symptomen Lichamelijk onderzoek: geen bijzonderheden geen palpabele klieren geen vergrote milt
Patiënt 3 Aanvullend laboratorium onderzoek Hb 8.1 mmol/l Leuk 30 x 109/l Dif: neutrofiel 8% Lymfocyten: 88% Monocyten: 4%
Trombo 132 x 109/l
Patiënt 3, perifeer bloed
Olie x 63
X 40
Vraag 7 Wat is de volgende stap?
1. Beenmergonderzoek 2. Immuun fenotypering perifeer bloed 3. Beeldvormend onderzoek 4. Geen, ik weet de diagnose
Vraag 7 Wat is de volgende stap?
1. Beenmergonderzoek 2. Immuun fenotypering perifeer bloed 3. Beeldvormend onderzoek 4. Geen, ik weet de diagnose
Patiënt 3 Immuun fenotypering: CD45+/SS- CD3- cCD3+ CD4+ CD8- CD2+ CD5+ CD7+ HLADR- CD38+ CD56- CD16- CD57- CD127+ CD25- TCRab- CD1- TdT-.
Vraag 8 Wat is uw diagnose?
1. Chronische lymfatische leukemie 2. T-prolymfocytenleukemie 3. B-prolymfocytenleukemie 4. Small lymfocytic lymphoma
Vraag 8 Wat is uw diagnose?
1. Chronische lymfatische leukemie 2. T-prolymfocytenleukemie 3. B-prolymfocytenleukemie 4. Small lymfocytic lymphoma
Cytogenetisch aanvullende gegevens: Karyotypering; 46,XX[1] Interfase FISH: TCL1 (14q32) rearrangement aanwezig [85/100]
Ik zie, ik zie
Ik zie, ik zie, casus 6
Ik zie, ik zie casus 6
Ik zie, ik zie, casus 6
M. Gaucher Man middelbare leeftijd, ziekte van Gaucher en multiple myeloom
Ziekte van Gaucher Deficiëntie van lysosomaal glucocerebrosidase Glucocerebrosidase splitst glucocerebroside in glucose en lipiden
Bij deficiëntie: stapeling van glucocerebroside en andere glycolipiden in de lysosomen van de macrofagen
Diagnose: mutatie aantonen Verschillende vormen: neuropathisch en non neurpathisch
Gaucher Verschillende vormen, verschillende presentaties Type 3: presentatie op de kinderleeftijd, zeer zeldzaam, langzaam voortschrijdende aantasting van de hersenen
Type 1, meest voorkomende: veel verschillende klinische kernmerken en symptomen, soms pas op volwassen leeftijd ontdekt, soms symptoomloos
Algemeen kenmerk: splenomegalie
Patiënt 4 Vrouw , 60 jaar Wordt verwezen in verband met moeheid, blauwe plekken en is erg bleek
Lab: Hb: 6,2; MCV: 76; leukocyten: 1,2 (neutro: 0,4; lymfo: 0,8); tromboyten: 38; LDH: 260
Beenmerg
Beenmerg
Moleculaire diagnostiek en cytogenetica Cytogenetisch onderzoek: 46XX, normaal vrouwelijk karyotype
Overig: EVI-1 overexpressie, overige moleculaire diagnostiek liet geen afwijkingen zien
Vraag 9 Van welke maligniteit is hier sprake:
1. AML, EVI1+ 2. AML NOS 3. AML met lymfatische blasten 4. AML, megakaryoblastenleukemie
Vraag 9 Van welke maligniteit is hier sprake:
1. AML, EVI1+ 2. AML NOS 3. AML met lymfatische blasten 4. AML, megakaryoblastenleukemie
Ik zie, ik zie…
Ik zie ik zie casus 7
Zegelcarcinoom Oudere dame met pancytopenie , diffuse intravasale stolling en blastaire cellen perifeer
Ik zie ik zie casus 8
Ik zie, ik zie, casus 8
Malaria
Malaria……
Hb 6.2 mmol/l Trombo 65 x 109/l
Plasmodium ovale (subspecies walkerii) In Burundi geweest
Patiënt 5 Man, 44 jaar
Leuco 438 x 109/l Ht 0.31, Hb ntb Trombo 36 x 109/l
Differentiatie:
Vraag 10 Denkt u AML of ALL?
1. AML 2. ALL 3. Geen flauw idee
Vraag 10 Denkt u AML of ALL?
1. AML 2. ALL 3. Geen flauw idee
Vraag 11 Denkt u AML of ALL?
1. AML 2. ALL 3. Geen flauw idee
Vraag 11 Denkt u AML of ALL?
1. AML 2. ALL 3. Geen flauw idee
Vraag 12 Wat verwacht u bij cytogenetisch/moleculair onderzoek?
1. Normaal karyotype want is waarschijnlijk NPM-1 positief (cup like cells)
2. t(9;22) gezien leucocytose 3. FLT3ITD gezien leucocytose
4. Geen van bovenstaande
Vraag 12 Wat verwacht u bij cytogenetisch/moleculair onderzoek?
1. Normaal karyotype want is waarschijnlijk NPM-1 positief (cup like cells)
2. t(9;22) gezien leucocytose 3. FLT3ITD gezien leucocytose
4. Geen van bovenstaande
flowcytometrie
Vraag 13 Uw diagnose?
1. T-ALL 2. AML 3. B-ALL 4. B cel lymfoom
Vraag 13 Uw diagnose?
1. T-ALL 2. AML 3. B-ALL 4. B cel lymfoom Bleek t(4;11), MLL 11q23 positief
Ik zie, ik zie…
Ik zie, ik zie casus 9
Carcinoomcellen
Ik zie, ik zie Casus 10
BM x40 BM x 20
Neuroblastoom
Patiënt 6 Man 62 jr
Voorgeschiedenis: blanco Anamnese: Langzaam ontstane vermoeidheid, nachtzweten +, geen koorts of infecties
Lichamelijk onderzoek: Geen klieren palp, milt tot 14 cm onder de ribbenboog
Patiënt 6 Aanvullend laboratorium onderzoek Hb 7,4 mmol/l Leuko 57,7 x 109/l Dif: neutro 10% Lymfocyten: 90%
Trombo 109 x 109/l LDH 497 U/l
Perifeer bloed Olie x63
x40
Vraag 14 Wat voor een aanvullende diagnostiek 1.
immuun fenotypering perifeer bloed
2.
beenmerg
3.
Beeldvorming
4.
geen extra onderzoek noodzakelijk
Vraag 14 Wat voor een aanvullende diagnostiek 1.
immuun fenotypering perifeer bloed
2.
beenmerg
3.
Beeldvorming
4.
geen extra onderzoek noodzakelijk
Patiënt 6 Immuun fenotypering: CD19+, CD20+, CD22+, CD5+, Ig kappa +, HLA-DR+, CD231, CD24+, CD11c -, CD25-, CD103-, CD 79b+, CD10-, FMC7-, IgM ++, IgD +.
Vraag 15 Uw diagnose:
1. Splenic marginal zone lymphoma 2. B-prolymfocyten leukemie 3. Small lymphocytic lymphoma 4. Anders
Vraag 15 Uw diagnose:
1. Splenic marginal zone lymphoma 2. B-prolymfocyten leukemie 3. Small lymphocytic lymphoma 4. Anders
Morfologisch T-PLL versus BPLL
T-PLL BPLL
Ik zie, ik zie…
ik zie, ik zie, casus 11
Ik zie, casus 11
Kleincellig longcarcinoom
Ik zie, ik zie, Casus 12
Mononucleolis infectiosa
Patiënt 7 Man, 57 jaar, komt bij de huisarts vanwege vermoeidheid, nachtzweten en temperatuursverhoging, kan zijn werk als vrachtwagenchaffeur niet volhouden,
Lichamelijk onderzoek: lever en milt g.b. Wel klieren in hals en grote klier in rechter lies.
laboratoriumonderzoek Bepaling
Uitslag
Hb
7,8
MCV
92
Leukocyten
12,8
Neutrofiele granulocyten
4,2
Lymfocyten
8,6
Trombocyten
53
Reticulocyten
18
LDH
325
Haptoglobine
<0.05
Vraag 16 Welk onderzoek is als eerste geïndiceerd?
1. MRI, PET-CT en beenmergonderzoek 2. Fenotypering lymfocyten bloed 3. Beenmergonderzoek 4. Geen van alle, afwachten en over 3 maanden een vervolg consult
Vraag 16 Welk onderzoek is als eerste geïndiceerd?
1. MRI, PET-CT en beenmergonderzoek 2. Fenotypering lymfocyten bloed 3. Beenmergonderzoek 4. Geen van alle, afwachten en na 3 maanden vervolgconsult
Vraag 17 Wat is hier aan de hand?
1. Reactief beeld 2. Technisch probleem: slechte compensatie 3. Er zou sprake kunnen zijn van een B-cel maligniteit 4. Er is sprake van een B-cel maligniteit
Vraag 17 Wat is hier aan de hand?
1. Reactief beeld
2. Technisch probleem: slechte compensatie 3. Er zou sprake kunnen zijn van een B-cel maligniteit
4. Er is sprake van een B-cel maligniteit
Vraag 18 Van welke 2 maligniteiten is hier meest waarschijnlijk sprake?
1. BCLL met mantelcellymfoom
2. BCLL met prolymfocyten leukemie 3. Mantelcellymfoom met prolymfocytenleukemie
4. Mantelcellymfoom met B-ALL
Vraag 18 Van welke 2 maligniteiten is hier meest waarschijnlijk sprake?
1. BCLL met mantelcellymfoom
2. BCLL met prolymfocyten leukemie 3. Mantelcellymfoom met prolymfocytenleukemie
4. Mantelcellymfoom met B-ALL
Nadere analyse B-cellen Immers, er lijken 2 populaties B-cellen aanwezig die beide kappa+ zijn
Iets sterker Kappa+ monoklonaal
Iets zwakker kappa+, monoklonaal
Immers: De grotere CD19+ cellen zijn sterker kappa+ en de kleinere cellen zwakker kappa+
Patiënt 8 Man, 74 jaar, enkele kliertjes in de hals, is afgevallen en huisarts verwijst hem voor een cytologische punctie van een klier
Ongeveer 70% B-cellen: wat is er aan de hand???
Beloop Gezien deze uitslag wordt patiënt verwezen naar de hematoloog, ondertussen snel progressieve trombopenie
Ondertussen eveneens snel progressieve lymfadenopathie
Bij eerste consult direct typering bloed
Analyse B-cellen bloed
Vraag 19 Is hier sprake van een afwijkende B-cel populatie?
1. Nee, CD5+ B-cellen zijn reactief 2. Nee, de B-cellen zijn polyklonaal 3. Ja, CD5+ B-cellen mogen niet in bloed voorkomen 4. Ja, niet alle B-cellen mogen CD5+ zijn
Vraag 19 Is hier sprake van een afwijkende B-cel populatie?
1. Nee, CD5+ B-cellen zijn reactief 2. Nee, de B-cellen zijn polyklonaal 3. Ja, CD5+ B-cellen mogen niet in bloed voorkomen 4. Ja, niet alle B-cellen mogen CD5+ zijn
Vraag 20 Wat is uw vervolg onderzoek?
1. Geen, er zijn geen afwijkingen 2. Cytogenetica op chromosomale afwijkingen 3. Klonaliteitsbepaling op DNA-niveau 4. MRI: aantal klieren en localisatie is belangijker dan klonaliteit
Vraag 20 Wat is uw vervolg onderzoek?
1. Geen, er zijn geen afwijkingen 2. Cytogenetica op chromosomale afwijkingen 3. Klonaliteitsbepaling op DNA-niveau 4. MRI: aantal klieren en localisatie is belangijker dan klonaliteit
IgH genherschikking
Conclusie Biclonale maligniteit: de ene maligne B-cel is kappa+, de andere is lambda+
Ik zie, ik zie…
Ik zie ik zie casus 12
Ik zie ik zie casus 12
Burkitt lymfoom
Patiënt 9 Dhr X, EHBO
Pijn op de borst, gebruikt hiervoor ibuprofen Gestopt met drinken (>10E/dg) 5 dg geleden
Al langer moe
Tachycard 140/min, BP 110/60 mm Hg Hb < 2.5 mmol/l Leuco 26.8 x 109/l
Trombo 239 x 109/l
Vraag 21 Wat nu? (Meerdere antwoorden toegestaan)
1. Kruisbloed afnemen 2. Transfunderen met gefiltreerde ery’s 3. Zuurstof 4. Reticulocyten en coombs bepalen 5. IJzerstatus bepalen
Vraag 21 Wat nu? (Meerdere antwoorden toegestaan)
1. Kruisbloed afnemen 2. Transfunderen met gefiltreerde ery’s 3. Zuurstof 4. Reticulocyten en coombs bepalen 5. IJzerstatus bepalen
Reticulocyten 332 x 109/l MCV 102 fl Ferritine 35 μg/l Ijzerverzadiging 10 % TYBC 55 Coombs negatief Differentiatie:
Vraag 22 Aan welke diagnose denkt u?
1. ijzergebreksanemie 2. Coombs negatieve hemolyse 3. Myelodysplasie 4. Gemengde deficientie 5. Anders nl…
Vraag 22 Aan welke diagnose denkt u?
1. ijzergebreksanemie 2. Coombs negatieve hemolyse 3. Myelodysplasie 4. Gemengde deficientie 5. Anders nl…
Vraag 23 Wat gaat u doen?
1. Beenmergonderzoek 2. Vitamine B12 en foliumzuur bepalen 3. gastroscopie
Vraag 23 Wat gaat u doen?
1. Beenmergonderzoek 2. Vitamine B12 en foliumzuur bepalen 3. gastroscopie
Vraag 24 Aan welke diagnose denkt u nu?
1. ijzergebreksanemie 2. gecombineerde deficientie 3. myelodysplasie 4. iets anders namelijk:….
Vraag 24 Aan welke diagnose denkt u nu?
1. ijzergebreksanemie 2. gecombineerde deficientie 3. myelodysplasie 4. iets anders namelijk:….
Beloop Op afdeling opeens enorme hoeveelheid melena geloosd.
Patient bleek achteraf toch ook eerder grote hoeveelheden vreemd ruikende ontlastig gehad te hebben.
Foto gastroscopie
PA diagnose: GIST
Patiënt 10 Man 62 jr
Voorgeschiedenis:
2014 dec: reumafactor negatieve oligo-artiritis
Anamnese
Sinds 4 wkn doof gevoel in de kin, ontsteking van de kies verder geen klachten de laatste periode
Lichamelijk onderzoek
Matig ziek, Cor syst soufle, abd geen splenomegalie, lever tikt iets aan geen klieren palp in hals oksels en liezen
Patiënt 10 Aanvullend laboratorium onderzoek
Hb 5,5 mmol/l Leuk 10,9 x 109/l Trombo 42 x 109/l LDH 1632 U/l
pb x40
Perifeer bloed
Pb olie x 63
Vraag 25 Wat wilt als volgend onderzoek: 1. Echo abdomen
2. PET-scan 3. Beenmerg
4. Immuun fenotypering perifeer bloed 5. Geen aanvullend onderzoek nodig
Vraag 25 Wat wilt als volgend onderzoek: 1. Echo abdomen
2. PET-scan 3. Beenmerg
4. Immuun fenotypering perifeer bloed 5. Geen aanvullend onderzoek nodig
Patiënt 10 Immuun fenotypering: CD45+/SS CD19+ Iglambda+ CD10+- CD20+ CD38+ HLADR+ CD23- FMC7+ CD79b+ IgM++ IgD- CD22+ CD24+ CD43+ CD81+ CD200- CD180- CD305-.
Vraag 26 Welke aanvullende informatie wilt u nog hebben:
1. PET-scan
2. Histologisch biopt 3. Geen aanvullende diagnostiek noodzakelijk
Vraag 26 Welke aanvullende informatie wilt u nog hebben:
1. PET-scan
2. Histologisch biopt 3. Geen aanvullende diagnostiek noodzakelijk
BM olie x63
beenmerg
BM x40
Casus 3 Beenmerg biopt: tumorcellen kleuren sterk aan in de CD20 en CD79a kleuringen en matig in de CD10. TdT, CD34, bcl2 en bcl6 zijn negatief
FISH: geen translocatie (18q21), geen t(8;14)(q24;q32), geen t(8q24)
Vraag 27 Wat is uw diagnose? 1. Burkitt lymfoom 1. Leukemisch DLBCL 1. ALL
Vraag 27 Wat is uw diagnose? 1. Burkitt lymfoom 1. Leukemisch DLBCL 1. ALL
Patiënt 10
Patiënt 11 Man, 64 jaar, wordt verwezen door de huisarts naar de neuroloog in verband met plotseling ontstaan van insulten De neuroloog vraag de internist in consult vanwege een lymfocytose De internist vraagt een fenotypering van bloed
Vraag 28 Wat is hier aan de hand?
1. Er is een folliculair lymfoom, CD10+, kappa+ 2. Er is een T-cel lymfoom, CD4+ CD8+ 3. Er is een rijpe B-cel maligniteit én een CD 10+ B-cel maligniteit
4. Er is een rijpe B-cel maligniteit én een CD10+ myeloïde maligniteit
Vraag 28 Wat is hier aan de hand?
1. Er is een folliculair lymfoom, CD10+, kappa+ 2. Er is een T-cel lymfoom, CD4+ CD8+ 3. Er is een rijpe B-cel maligniteit én een CD 10+ B-cel maligniteit
4. Er is een rijpe B-cel maligniteit én een CD10+ myeloïde maligniteit
Conclusie 2 maligniteiten: B-lymfoblastair lymfoom/ leukemie: bleek BCR/ABL positief te zijn Rijpe B-cel maligniteit, bleek bij pathologie cycline D1 positief: mantelcellymfoom, ondanks CD5-negatief
Verklaring CD19+ cellen waren ook CD13 en CD33 positief
Dit waren de CD45 sterkere cellen, dus de Kappa+ Lymfoom cellen
CD45 zwakke B-cellen waren CD10+
Patiënt 12 Vrouw, 33 jaar komt bij de huisarts vanwege moeheid en blauwe plekken
Huisarts vindt een trombopenie Bepaling
Uitslag
Hb
7,8
Leukocyten
5,2
Neutrofiele granulocyten
2,1
Lymfocyten
3,1
Trombocyten
5
Beloop Trombopenie bleek steroïdresistent Er wordt een beenmergpunctie verricht:
Beenmergonderzoek Zeer celrijk beenmerg met 53% lymfocyten verspreid en daarnaast velden lymfocyten
Goed prolifererende granulopoiese en erytropoiese
Geen dysplasie Megakaryopoiese ontbreekt vrijwel helemaal (in 6 preparaten 1 megakaryocyt gevonden)
Vraag 29 Wat is nu uw vervolgonderzoek
1. Fenotypering lymfocyten beenmerg 2. Fenotypering MDS beenmerg 3. Fenotypering lymfocyten bloed 4. Fenotypering MDS bloed
Vraag 29 Wat is nu uw vervolgonderzoek
1. Fenotypering lymfocyten beenmerg 2. Fenotypering MDS beenmerg 3. Fenotypering lymfocyten bloed 4. Fenotypering MDS bloed
Screening beenmerg 1
Vraag 30 Wat is uw diagnose?
1. Er is een T-ALL 2. Er is een B-ALL 3. Er is een CD10+ B-NHL 4. Reactieve B-cel lymfocytose
Vraag 30 Wat is uw diagnose?
1. Er is een T-ALL 2. Er is een B-ALL 3. Er is een CD10+ B-NHL 4. Reactieve B-cel lymfocytose
Vraag 31 Wat is de verklaring voor de trombopenie?
1. MDS gezien de fenotypering 2. Auto-immuuntrombopenie omdat er bij fenotypering een lymfoom gevonden is
3. Auto- immuuntrombopenie gezien de reactieve B-cel lymfocytose
4. Geen verklaring, nader onderzoek is gewenst
Vraag 31 Wat is de verklaring voor de trombopenie?
1. MDS gezien de fenotypering 2. Auto-immuuntrombopenie omdat er bij fenotypering een lymfoom gevonden is
3. Auto- immuuntrombopenie gezien de reactieve B-cel lymfocytose
4. Geen verklaring, nader onderzoek is gewenst
Vervolg Voorlopige diagnose amegakaryocytaire trombopenie wordt gesteld
Uitsluiten: beginnende aplasie
Nader labonderzoek: milde hemolyse PNH onderzoek werd ingezet
Cytogenetica werd ingezet
Vraag 32 Wat is nu uw diagnose
1. Auto-immuuntrombopenie bij lymfoom 2. Reactieve auto-immuuntrombopenie 3. Diagnose PNH is met zekerheid gesteld 4. PNH kloon aanwezig, svp vervolgen
Vraag 32 Wat is nu uw diagnose
1. Auto-immuuntrombopenie bij lymfoom 2. Reactieve auto-immuuntrombopenie 3. Diagnose PNH is met zekerheid gesteld 4. PNH kloon aanwezig, svp vervolgen
Einde
Einde THNX Mariëlle Wendy
Ellen