Csillagszemű felnőttek Felnőtt Williams szindrómások

Csillagszemű felnőttek Felnőtt Williams szindrómások Útmutató a családok és a szakemberek számára.

Magyar Williams Szindróma Társaság

http://www.williams.org.hu Tel: (06-1) 326-7492, Fax: (06-1) 438-0739 e-mail: [email protected]

1

SZERKESZTETTE: Pogányné Bojtor Zsuzsanna Tartalom Előszó A sérült emberek boldogsága A WS genetikai háttere A felnőttkori WS testi és orvosi jellemzői Szív és érrendszeri problémák Magas vérnyomás Vese rendellenességek Bél- és emésztőrendszeri gondok Ízületi problémák Menstruációs zavarok Magas kalciumszint Fokozott zajérzékenység A felnőtt WS-ok képességei Nyelv és kommunikáció Érzékelési és mozgási képességek Koncentráció és figyelem Olvasás Írás és helyesírás Társas kapcsolatok Túlzott barátságosság Más emberek megértése Érzelmi kapcsolatok Szexuális kapcsolatok Érzelmi és viselkedési nehézségek Szorongás Ismétlődő mozgások Mániákus, rögeszmés viselkedés Hangulatingadozások és agresszív viselkedés Függetlenség, önellátási képességek Lakhelyek és életkörülmények Átmeneti gondoskodás Önellátási képességek Utazás egyedül Számolás, pénzzel való bánás Az idővel való bánás Szabadidős tevékenységek Élet az iskolás évek után Továbbképzés Munka, védett munkahelyek A munkához kapcsolódó gondok és javaslatok a megfelelő munkahelyre Alternatív foglalkoztatási lehetőségek A WS felnőttek testvéreinek bevonása Köszönetnyilvánítás

2 3 4 4

6

9

12

15

18

22 23

ELŐSZÓ A Williams szindróma (WS) egy ritka állapot. Megközelítőleg minden 20 000 emberre jut egy Williams szindrómás egyén. Emiatt a legtöbb ember még nem találkozott WS-s felnőttekkel. Ennek megfelelően érthető, hogy vajmi keveset tudnak, ha egyáltalán tudnak, vonásaikról és az állapotukhoz 2

kapcsolódó nehézségekről. E kalauz célja, hogy tájékoztatást nyújtson erről a ritka rendellenességről és bemutassa azokat a nehézségeket, melyek egy WS-s felnőttel kapcsolatban várhatóak. Természetesen minden egyén különböző, ezért nem mindenki mutatja a későbbiekben részletezésre kerülő vonások és nehézségek mindegyikét. A kalauzunk tartalma az elmúlt évtizedek kutatásain alapul, főleg az 199495-ben követett 70 WS-s felnőtt mindennapi életét és alkalmazkodási gondjait összegezve. Bemutatjuk, hogy a WS számos elkülöníthető viselkedési és pszichológiai vonással jár együtt, melyek ismerete lehetővé teszi a WS-s egyén megkülönböztetését más nehézséggel küszködőktől. Reméljük, hogy ez a tájékoztatás, valamint a benne levő tanácsok és ajánlások segítséget nyújtanak majd a WS-s felnőttek családjainak, további tájékoztatást nyújtva erről a ritka megbetegedésről és rámutatva azokra a nehézségekre, amelyekkel a felnőttkori WS esetén szembesülni kell. Mielőtt azonban minderre rátérnénk, próbáljuk egy kicsit magunkat a helyükbe képzelni, és a következő vers segítségével gondoljunk bele, milyennek is láthatják ők a világot: A SÉRÜLT EMBEREK BOLDOGSÁGA Marjorie Chappell: Ima 1. Áldott, aki türelmesen meghallgatja nehézkes szavunkat, mert így rájövünk, hogy ha kitartóak vagyunk, meg tudjuk értetni magunkat.

hanem énünk, melyet Isten adott, s amelyből semmi gyöngeség nem von le semmit. 2. Áldottak mindazok, akik tudják, hogy én is ember vagyok, s nem várják el tőlem, hogy szentként viselkedjem, csak azért, mert sérülten születtem.

Áldott, aki nem szégyell nyilvánosan mutatkozni velünk, és nem törődik a ránk bámuló idegenekkel, mert a társaságában mennyei megkönnyebbülés az életünk.

Áldottak mindazok, akik kérés nélkül is megértenek minket. Áldottak mindazok, akik elfelejtik testem tökéletlenségét, és csak a lelkemet látják.

Áldott, aki sohasem siettet, és ezerszer áldott, aki nem veszi ki a munkát a kezünkből, hogy megcsinálja helyettünk, mert sokszor csak időre van szükségünk, nem segítségre.

Áldottak mindazok, akik teljes embernek látnak, egyedülinek és egésznek, és nem csak egy roncsnak, a Teremtő tévedésének.

Áldott, aki mellettünk áll, amikor valami újba kezdünk, mert számára a hibáink eltörpülnek az eredményeink mellett.

Áldottak mindazok, akik olyannak szeretnek, amilyen vagyok, és nem gondolnak arra, hogy milyen lehettem volna.

Áldott, aki a segítségünket kéri, mert a legnagyobb szükségünk arra van, hogy szükség legyen ránk. Áldott, aki mindezen cselekedeteivel bizonyítja számunkra, hogy nem a sorvadt izomzatunk, nem a sérült idegrendszerünk tesz minket egyénivé,

És áldottak az én barátaim, akiktől függök, mert ők az én életem tartalma és öröme. Fordította Nagy R. Ibolya

3

A WILLIAMS SZINDRÓMA GENETIKAI HÁTTERE A Williams szindróma (WS) genetikailag meghatározott, az értelmi képességeket befolyásoló állapot. Általában véletlenszerűen, elszórtan fordul elő, bár már leírtak ikreket is ezzel a betegséggel, sőt néhány esetben szülőről gyermekre történő átörökítést is. Azonban a WS-s gyermekek egészséges szüleinek más családokhoz hasonlóan átlagos a kockázata arra nézve, hogy a következő gyermekük is WS-s lesz. A WS-s gyermek testvéreinek sem nagyobb az esélye az átlagnál, hogy gyermeke WS-s lesz. Ugyanakkor a WS-s egyénnek már 50% az esélye arra, hogy továbbítja betegségét a gyermekének. A WS-s emberek 7-es kromoszómájából egy kis darab hiányzik (ez az un. mikrodeléció). E hiányzó rész lenne felelős az elasztin gén működéséért is többek közt. Az elasztin a testünket felépítő olyan fehérje, mely a szövetek és a szervek rugalmasságát határozza meg. Az elasztin legfontosabb előfordulási helyei: az ütőerek, a tüdő, a bél és a bőr. Az elasztin csökkent mennyisége, vagy rossz minősége magyarázza a Williams szindrómások megkülönböztető vonásait, és számos fizikai és egészségügyi jellemzőjét. A FELNŐTTKORI WS TESTI ÉS ORVOSI JELLEMZŐI A Williams szindrómások gyakran alacsony termetűek. A felnőtt WS-s nők átlagmagassága 152,4 cm, a férfiaké pedig 167,6 cm. Bár sok WS gyermek sovány, néhányuk idősebb korban hajlamos az elhízásra. Sokuk öregszik hamarabb az átlaghoz képest: már a húszas éveinek közepén őszülhetnek, arcuk megöregedhet. A következő orvosi problémák kapcsolódhatnak a Williams szindrómához: 1. Szív és érrendszeri problémák A WS-ok szív- és érrendszeri problémái között a legjellegzetesebb a szívből vezető főverőér szűkülete (supravalvuláris aorta sztenózis, SVAS) és a perifériás tüdőverőér szűkülete. A különböző rendellenességek súlyossága és helye egyénenként nagyon változó, az enyhétől a súlyosig (mely azonnali sebészeti korrekciót kíván) terjed. Szerencsére az állandó gyógyszerezést igénylő súlyosabb esetek csak kis hányadban fordulnak elő. Mivel az érszűkületek, vagy a magas vérnyomás kialakulásának nagyobb a kockázata az idő előrehaladtával, ezért a kardiológiai státusz rendszeres felülvizsgálata szükséges. A gondviselők gyakran megemlítik, hogy a kor előrehaladtával romlik az érintettek fizikai állóképessége, könnyen kifáradnak. Előfordulhat, hogy ez a veleszületett szívhiba súlyosbodásának következménye. 2. Magas vérnyomás A magas vérnyomás a Williams szindróma gyakran leírt jellemzője az orvosi irodalomban, bár gyakran nem veszik észre az érintett betegeknél. Ezért azt javasoljuk, hogy a háziorvosnál rendszeres ellenőrzéseken vegyenek részt, mivel a kor előrehaladtával a magas vérnyomás megnöveli az agyvérzés és más szívbetegségek valószínűségét. A korai diagnózis és kezelés fontos a felmerülő problémák előfordulásakor. 3. Vese rendellenességek A veseartéria szűkülete és a vese eredetű magas vérnyomás néha előfordul a WS-ban, ezt szem előtt kell tartani minden olyan WS-ásnál, akinek magas vérnyomása van. A vizeletelvezető rendszer vizsgálata pl. ultrahanggal feltétlenül javasolt annak érdekében, hogy az esetleges fejlődési rendellenességeket kizárjuk. Számos esetben leírták a húgyutak és a húgyhólyag fertőzéseit. Néhány felnőtt WS-ásnál a vizeletelvezető rendszer gondjai gyakori vizelési ingerben, illetve vizelet visszatartási nehézségben jelentkeznek. Komoly terhet jelenthet szárazon eljutni az iskoláig, kollégiumig vagy napközi otthonig, mivel gyakran éreznek vizelési ingert. Tehát valós igényük van a 4

vécézésre, kivéve azokat az eseteket, amikor egyértelműen a figyelmet szeretnék felhívni, vagy egy adott feladatot szeretnének elkerülni. A nappali és éjszakai szobatisztaság körüli gondok (mind a bepisilést mind a bekakilást illetően) akár gyermekkortól kezdve fennállhatnak, de felnőttkorban is jelentkezhetnek. Ezeket a gondokat elősegítheti idegesség vagy izgalom is. E gondok megoldásához előfordulhat, hogy szükségünk lehet pszichológus vagy más szakember segítségére, egy szisztematikus szobatisztaságra szoktatási program bevezetéséhez. 4. Bél- és emésztőrendszeri gondok Bár a székrekedés az egyik legnagyobb probléma gyermekkorban, ez valamelyest javul a felnőtt WSásoknál. A végbél előreesése a bélfal-tágulatok gyulladásai (diverticulitis, melyet nemritkán sivár étrend okoz), és az aranyerek állandósulhatnak. A gyermekkorhoz viszonyítva a sérvek felnőttkorban kevesebb nehézséget okoznak. 5. Ízületi problémák A leggyakoribb vázrendszeri probléma az alkar korlátozott forgási készsége (radioulnaris synostosis, összecsontosodás), a gerincferdülés (scoliosis), valamint az ízületi zsugorodások (contracturák). Némely esetben ezek a bajok idővel a mindennapi tevékenységet korlátozhatják. A gerincferdülés néhány esetben a korral szembetűnővé válik. Sok WS-ás felnőtt panaszkodik végtagfájdalmakra, az ízületek rándulására.(pl. térd). A megfelelő terápia és gyógytorna nagyon fontos az izomtónus, izomerő erősítéséhez, valamint az ízületek mozgástartományának növeléséhez és megfelelő szinten tartásához. 6. Menstruációs zavarok A korai menzesz jellemző a WS-ás lányoknál. Amikor megjelenik, nehézségeket okozhat a menstruációs ciklus miatti problémák megoldása. Gyakran számolnak be a menzesz előtti feszültségekről. Némelyikük feltűnően ingerlékeny vagy sértődékeny, amely néha dühkitörések formájában jelentkezik. A tapasztalatok azt mutatják, hogy a korral a menzesz még rendszertelenebbé válhat, ennek ellenére a menopauza idő előtti megjelenését nem tartják jellegzetesnek. 7. Magas kálciumszint A WS-ás gyermekek bizonyos százalékánál a vérben magas kalciumszint (hiperkalcémia) mutatható ki. Ez megfelelő étrend mellett vagy egyszerűen az idő múlásával magától rendeződik. A magas kalciumszint kizárólag csecsemőkori sajátosság, ezért a vér kalciumszintjének ellenőrzése a későbbi életkorban teljesen felesleges. 8. Zajok iránti túlérzékenység (hyperacusis) A hyperacusis azt jelenti, hogy valaki olyan zajok iránt érzékeny, ami az emberek többsége számára nem okoz különösebb kellemetlenséget. Egy közelmúltbeli tanulmány szerint a WS-s felnőttek 90%ánál mutatható ki legalább egyféle zajra fokozott érzékenység. Ezek a zajok két nagy csoportra oszthatók: a hirtelen robbanásszerűre (ilyen pl. a tűzijáték, a léggömb kipukkanása, a mennydörgés zuhanó tárgyak zaja, taps) és a folyamatos mechanikus vagy elektronikus zajokra (amilyen pl. a porszívó, a fúró, a háztartási robotgép, a mosógép vagy a tolató jármű hangja). Bizonyos esetekben egyes emberek hangja vagy felnevetése is idegessé, aggódóvá teheti őket. A hyperacusis oka nem tisztázott. Egyeseknél a korral javuló tendenciát mutat, míg a WS-ások 50%-ánál a zajok iránti fokozott érzékenység jelentős gond marad. Némelyikük betakarja valamivel a füleit, míg mások igyekeznek elkerülni a kellemetlen zajokat, ezért elhagyják az adott helyiséget, vagy kikapcsolják a rádiót, a televíziót. Néha dührohamról vagy agresszív viselkedésről számolnak be, amelyek nyilvánvalóan a kellemetlen zaj elkerülésére irányuló válaszként jelentkeznek. Sokuk idegesítőnek tartja a hangos helyiségeket és a zajos környezetet, ezekben az esetekben tanácsos a zajszintet csökkenteni amennyire csak lehetséges a munkahelyen és otthon. Szerencsére a jelenség jó oldalához átlag feletti zenei hallás (gyakran abszolút hallás), és muzikalitás kapcsolódik.

5

EGYÜTTÉLÉS A HIPERACUSISSAL Igaz ugyan, hogy a hyperacusis magyarázatát nem ismerjük, de azért bizonyos dolgokat megtehetünk a kellemetlenség kivédése érdekében: 1. Gyakran segít a megnyugtatás, ha egyszerű és érthető magyarázatot adunk a zaj eredetét illetően. 2. Amikor csak lehetséges használjon valamilyen figyelmeztetést közvetlenül az előre kiszámítható zajok előtt - pl. a vészcsengő vagy a turmixgép bekapcsolása előtt. 3. Az esetleges válaszreakciók gyakran csökkenthetők azzal, ha az illetőnek módjában áll befolyást gyakorolni a zaklató zajforrásra. Például, biztassuk, hogy használja a porszívót, vagy nyújtson segítséget a háztartási teendőkben úgy, hogy bekapcsolja a mosógépet, a turmixgépet. stb. 4. Némelyeknek megnyugvást jelent, ha tudják, hogy néhány percre bármikor elhagyhatják a helyiséget, ha kellemetlen zajnak vannak kitéve. 5. Néha hozzászokhat, ha finoman ismételgetjük az adott zajt. Például, vegyük fel magnóra a kellemetlen zajt, majd biztassuk arra, hogy játssza le a felvételt, először nyilvánvalóan halkan, majd fokozatosan növelve a hangerőt. Amikor valaki eléri a felnőttkort, azontúl nem jogosult a gyermekorvosi ellátásra és ellenőrzésre. Bár sokan a húszas éveiken túl is felkeresik a gyermekorvosukat, felnőtt éveik során ellátásuk elsősorban a háziorvostól függ. Mivel legkevésbé sem valószínű, hogy a háziorvos valaha is találkozott WS-sal, ezért hangsúlyozottan fontos, hogy teljes mértékben tájékozott legyen az illető kórtörténetéről és általában mindazokról az egészségügyi gondokról, amelyek egy felnőtt WS-ást érinthetnek. A potenciális egészségügyi rizikótényezőkről hasznos információkat tartalmaz a WS Társaságtól beszerezhető tájékoztató és a kötelező egészségügyi követő vizsgálatok leírása. Feltétlenül javasolt, a vese- és szívfunkciók vizsgálata minimum évente, valamint a vérnyomás rendszeres ellenőrzése. A FELNŐTT WILLIAMS SZINDRÓMÁSOK KÉPESSÉGEI A WS-ok tanulási nehézségekkel küszködnek, bár ezek súlyossága jelentős mértékben különbözhet. Hozzávetőleg 50%-nak van súlyos tanulási nehézségük, míg a többieknek enyhe vagy jelentéktelen a tanulási nehézsége. A képességeik jellegzetes mintázatot alkotnak, a legtöbbjüknek relatív jó a beszédkészsége és nagy a szókincse, míg az érzékelési és motoros készségeik, valamint a koncentrálóképességük gyenge. Ezek alapján a tanulási nehézséggel küszködőknek különálló csoportját képezik. A WILLIAMS SZINDRÓMÁS FELNŐTTEK KÉPESSÉGEI     

Enyhétől a súlyosig terjedő tanulási nehézségek Relatív jó nyelvi kifejezőkészség, korlátozott szövegértéssel Folyamatos jól képzett beszéd, gyakran folyamatos fecsegéssel Feltűnő nagy- és finommotoros zavarok Térlátási problémák

Nyelv és kommunikáció A felnőtt WS-ok nyelv- és kommunikációs készsége meglehetősen jó a tanulási nehézségeik általános szintjéhez képest. Legtöbbször folyamatosnak és jól artikuláltnak tűnik, legalábbis a felszínen, gazdag és igényes szókincset használva. Összetett és nyelvtanilag is helyes mondatokban beszélnek, hosszú szavakat, más emberektől hallott kifinomult kifejezéseket alkalmazva. Ugyanakkor előfordulhat, hogy beszédük nem helyénvaló vagy ismétléseket tartalmaz, főleg az általuk különösen kedvelt témák esetén. Ráadásul hajlamosak arra, hogy a másokkal folytatott beszélgetés során túlozzanak vagy túldramatizáljanak valamit. Például apró szerencsétlenséget nagy tragédiaként adhatnak elő. 6

Sok esetben beszédértésük sokkal korlátozottabb, mint ahogy azt kifejezőképességük alapján gondolnánk és mivel nem tökéletesen értik a szavak jelentését, ez azt eredményezheti, hogy nem a megfelelő szövegkörnyezetben használják azokat. Előfordulhat például, hogy képesek elismételni egy utasítást vagy parancsot szóról-szóra, anélkül, hogy megértenék annak legalapvetőbb tartalmát. Sok WS felnőttben hiányzik az intellektuális készség, hogy egy párbeszéd során képes legyen elképzelni, mit gondol a másik ember, vagyis nem látják a másik szemszögéből a dolgokat. Sokuk számára nehézséget jelenthet, hogy mások párbeszéde alapján alakítsanak ki új beszélgetést. Ennek megfelelően beszélgetésük gyakran egyoldalú, amit mások kedvezőtlenül fogadnak vagy bosszantónak tartanak. Sok WS-ás felnőtt gyakran a fecsegést és a szakadatlan kérdezősködést használja arra, hogy más emberekkel társas kapcsolatot kezdeményezzen, illetve tartson fenn. Nagyon jól értenek ahhoz, hogy kivételes nyelvi képességeikkel hívják fel magukra a figyelmet. (Alkalmanként ez még azt is jelentheti, hogy jól kigondolt valótlan történettel állnak elő annak érdekében, hogy mások figyelmét vagy megértését kivívják maguknak.) Nagyon fontos, hogy a témához kapcsolódó válaszok adására, valamint a megfelelő társalgásra biztassuk őket. Szintén lényeges, hogy ne tűrjük, ha túl sokat fecsegnek, ha a tárgyhoz kapcsolódóan lényegtelen dolgot kérdeznek, vagy ha vadidegenekkel kezdenek beszélgetni. A WS-ás felnőttek némelyike időnként magában beszél, ami előfordulhat nyilvános vagy zárt helyen is. Ez a viselkedés akkor tűnik fel leginkább, amikor az illető ideges vagy izgatott. Néha a stresszhelyzet elfedésére is szolgálhat. Nem valószínű, hogy ez pszichiátriai rendellenesség jele lenne, ennek ellenére lehetőleg ne engedjük. A MÉRTÉKTELEN FECSEGÉS ÉS A NEM HELYÉNVALÓ BESZÉD KEZELÉSE Sok módja van annak, hogyan lehet meggátolni az ismétlődő kérdéseket vagy a mértéktelen fecsegést, amely egy-egy kedvenc témához vagy őket foglalkoztató gondhoz kapcsolódik: 1. Meg lehet mondani az illetőnek, hogy a kérdésére egyszer, csakis egyszer adunk választ. Az ezt követő kérdésekre vagy megjegyzésekre, melyek ehhez a témakörhöz kapcsolódnak, egyszerűen nem fog több válasz érkezni. 2. A kedvenc érdeklődési köréhez vagy az őt foglalkoztató gondhoz kapcsolódó párbeszéd csak bizonyos kölcsönös, egyéb témáról folyó párbeszéddel eltöltött idő után lehetséges. 3. Alternatívaként meghatározott időt lehet fenntartani a kedvenc téma megbeszélésére. 4. Egy másik hasznos stratégia lehet az, hogy egy már megválaszolt kérdés ismételt feltétele esetén ragaszkodunk ahhoz, hogy a már elhangzott választ ő ismételje meg. 5. Abban az esetben lesz sikeres a céltalan beszédről történő leszoktatás, ha a figyelmünkkel csak a társas életben helyénvaló beszéd esetén tiszteljük meg. Ha ez következetesen így történik, akkor az oda nem illő kijelentések száma idővel csökkenni fog. 6. A szülőknek és a gondviselőknek fel kell hívni az illető figyelmét arra, amikor magában beszél. Szólni kell neki, hogy legyen szíves hagyja abba, vagy pedig valami más tevékenységgel kell elterelni a figyelmét. Érzékelési és mozgási képességek Sok WS-ás felnőttnek kifejezett gondot okoz a nagy- és finommozgások koordinálása. Például a látás útján történő felismerés, saját maguk és más tárgyak térbeli irányítása, távolságok irányok, mélységek megbecslése során. Hatalmas kihívást jelent számukra akár még egy olyan nyilvánvalóan egyszerű dolog is, mint pl. a lépcsőn lefelé való haladás vagy egyenlőtlen talajon, füvön vagy kavicson való séta. Félelmük a magasságtól és az egyenetlen talajtól közismert. Az úttesten történő áthaladás komoly gondot 7

jelenthet, mert nehezen képesek pontosan megbecsülni a közelgő autó sebességét, távolságát. A finommozgásokban keletkező nehézségek miatt esetlennek vagy lassúnak tűnhetnek, amikor finom apró vagy bonyolult feladatot kell végrehajtaniuk (gombolás, cérnafűzés tűbe). Ilyen feladatok végzésekor néhányuknál kéz és a kar remegés figyelhető meg. Mindez természetesen a kézírást is megnehezíti. JAVASLATOK A TÉRLÁTÁSI ÉS MOZGÁSI KÉSZSÉGEK FEJLESZTÉSÉRE 1. Használja ki a relatív jó nyelvi képességeket az érzékelési és mozgási készségek fejlesztésére. Gyakran nyújt segítséget, ha az illetőt arra bíztatjuk, hogy mondja magában a feladat lépéseit, mialatt megoldja azokat. Ez segítheti abban, hogy figyelmét az adott feladatra összpontosítsa, és egyben a cselekvés szóbeli megerősítését is nyújtja számára. 2. A számukra kedvelt tárgyakat, témákat alakítsuk át taneszközökké. Pl.: azt, aki különösen kedveli az autókat és a gépeket, bíztassuk arra, hogy másolja és rajzolja le azokat, annak érdekében, hogy finom mozgásait javítsuk. 3. Próbáljuk meg a zenét belevonni az olyan finom- és nagymozgásokat javító gyakorlatokba, mint pl. az egyensúlygyakorlatok és a labdajátékok. A tánc és más zene által vezérelt mozgás elősegíti, hogy élvezzék, ahogy testük viselkedik és reagál a térben. 4. Rengeteg élvezetes számítógépes program van, amely segít az azonosító és elkülönítő készségek fejlesztésében, valamint javítja a koncentrációt és a figyelmet.

Koncentráció és figyelem A rossz koncentráló készség és a hiperaktivitás ismert a Williams szindrómás gyermekek között. A hiperaktivitás felnőtt korra csökken, de a szórakozottság és a korlátozott figyelem továbbra is probléma marad. A WS-ás felnőttek számára gyakran okoz nehézséget, hogy hosszú időn át egy feladatra összpontosítsanak. Szorongásra való hajlamuk és zajérzékenységük fokozhatja szétszórtságukat. TANÁCSOK A FIGYELEMKONCENTRÁCIÓ NÖVELÉSÉRE 1. Az önutasítás hasznos lehet. Arra kell őket bíztatni, hogy a feladat végrehajtása közben folyamatosan emlékeztessék magukat a munka folytatására – kezdetben hangosan, később magukban. Így miközben a feladatot végzik, saját magukat is buzdítják olyan mondatokat használva, mint pl.: „Folytasd a munkát!” vagy „Figyelj oda, mit csinálsz!”. 2. Bontsa le a feladatokat összetevőire, egyszerű lépésekre megfelelő célkitűzésekkel, és jelezze egyértelműen, hogy mi az, amit szükséges elérni az egyes részeknél. 3. Minden egyes sikeresen végrehajtott lépésnél jutalmazza meg.

Olvasás A felnőtt Williams szindrómások készségei említésre méltóan különböznek. Hozzávetőleg 50%-uk tanul meg olvasni, legalább alapfokon. Sokuk rendelkezik relatíve jó beszédkészséggel, hallási memóriával - mind a hangok, mind a szavak tekintetében, valamint nagyszerű hangfelbontó képességgel. Ezek az erősségek felhasználhatók az olvasás elsajátításához. Sok Williams szindrómás 8

tizenéves kora közepére éri el az olvasási készség legmagasabb szintjét. Gyakran képtelenek a 8-9 évesek szintjén túl fejődni, azonban már ez a szint is egy jó olvasási szókincset biztosít. ÖTLETEK AZ OLVASÁSI KÉSZSÉG JAVÍTÁSÁRA 1. Próbálja és használja ki a megszerzett képességeket különböző szövegkörnyezetben. Pl.: tanítsa meg az illetőt, hogy olvassa a menetrendet, a bevásárlási listát, az étlapot, az újságokat és magazinokat. 2. Bíztassa őt arra, hogy olvasson olyan folyóiratokat, melyek kapcsolódnak az általa különösképpen kedvelt témákhoz, mint pl. autók, zene, stb. Írás és helyesírás A legtöbb felnőtt Williams szindrómás legalább alapfokon, egyszerű mondatok szintjén képes írni. Ugyanakkor többségük úgy találja, hogy az olvasáshoz képest az írás még nehezebb, mivel látási- és finommozgásbeli készségek szükségesek hozzá. Sokuknak nehézséget jelent a toll vagy ceruza kézben tartása, egy betű formálása, a szóhatárok megállapítása, szavak elválasztása vagy egymás alatti sorok egy sorba rendezése. Korlátozott fejlődés látható a helyesírásban is az ifjúkor és a felnőttkor között. ÖTLETEK AZ ÍRÁSKÉSZSÉG FEJLESZTÉSÉRE 1. A számítógépekhez való hozzáférés lehetősége megnövekedett és ez nagyszerűen használható arra, hogy a finommozgásokban korlátozott felnőttek számára segítséget nyújtson annak gyakorlásában, ami máskülönben hosszú és fáradságos feladat lenne. 2. Sokak számára nehézséget jelent, hogy megbirkózzanak szaktanfolyamok vagy a munka olvasást és írást kívánó részeivel. Bíztassuk őket, hogy mondják fel a feladatot a szülőknek, oktatóknak vagy mondják magnószalagra. Ismertessük meg őket a szövegszerkesztő használatával, mint az írásproblémák áthidaló megoldásával. TÁRSAS KAPCSLATOK Túlzott barátságosság Szinte az összes Williams szindrómás felnőtt nehezen épít ki és tart fenn barátságot saját korosztályával főként azért, mert vonakodnak más sérült emberrel kapcsolatot tartani. Másrészről imádják és igyekeznek megörvendeztetni a társaságot. Gyakran keresnek embereket, hogy beszélgetést kezdeményezzenek velük. Sajnálatosan a velük egykorú egészséges emberekből hiányozhat a türelem, hamar kimerülnek ismétlődő csevegésüktől és korlátozott témájú párbeszédüktől. A Williams szindrómás felnőttek idegenek felé túlzottan barátságosan és közvetlenül közeledhetnek. Ez nem kis aggodalmat okoz a szülőknek, gondviselőknek, akik attól tartanak, hogy a túlságosan nagy bizalmasság miatt könnyen kihasználják ezeket az embereket, ha nem vigyáznak rájuk eléggé. A Williams szindrómások alkalmanként oly módon próbálnak szeretetet és fizikai kontaktust keresni, ami gyerektől elfogadott, de felnőtt korban már nem illendő. Az ilyen viselkedés gyakran azt mutatja, hogy a társas kapcsolatok különböző formái közti határokat rosszul értelmezik. Ugyanis amíg az ölelés, puszilgatás és simogatás gyerekeknél elfogadható, addig ezek a túl demonstratív viselkedésformák valós korlátot jelenthetnek abban, hogy elfogadják őket. Más emberek megértése Ahogy azt már megjegyeztük, a felnőtt Williams szindrómások gyakran rendelkeznek jó beszédkészséggel, amely lehetőséget nyújt számukra, hogy felületes társas kapcsolatokat 9

kezdeményezzenek. Ugyanakkor gyakran nem képesek megérteni a társas kapcsolatok alapvető íratlan szabályait. A másokkal való társalgás során gyakran túl nyitottak, közvetlenek és személyeskedők anélkül, hogy észrevennék a másik feszélyezettségét, ami egyébként mások számára ugyanabban a helyzetben nyilvánvaló lenne. Más helyzetekben szociális naivitásuk, valamint az önkontroll hiánya ahhoz vezethet, hogy olyan történeteket mesélnek vagy mondanak el, ami másokat megbánt vagy megrémít. Ez a viselkedés nem szándékos vagy rosszindulatú, mivel nem fogják fel kijelentésük tartalmát. Hasonlóképpen hajlamosak mások figyelmének megnyerésére elhamarkodottan közbeszólni, kérdezni, vagy hozzáfűzni, sőt akár utasítani is. Az is előfordulhat, hogy megpróbálják utánozni a nevelő vagy főnők stílusát, amikor parancsolgat vagy lehord valakit. Ennek következtében azt a benyomást keltik, hogy nyersek, parancsolgatóak, figyelemhajhászók. Ez ellenszenves lehet másoknak, amennyiben nem figyelmeztetik őket előre. Nem képesek tökéletesen megérteni a társas kapcsolatok finomságait, ugyanakkor hajlamosak arra, hogy a nyelvet szó szerint értelmezzék. Mindez azt eredményezheti, hogy könnyen megsértődnek vagy megbántódnak, és akár egy kis tréfa vagy vicc hatalmas feszültséget válthat ki belőlük. Sok Williams szindrómás felnőtt elég helytelenül azt hiszi, hogy pikkelnek rá, és kimondottan érzékenyek, amikor mások rosszallását észreveszik. A Williams szindrómás felnőttek egyik legmegnyerőbb tulajdonsága, a mások testi és lelki jólétéért tanúsított aggodalom. Felismerik, ha valaki elkeseredett, de nem mindig értik, miért érez így az illető. Mivel ők maguk pedig túl érzékenyek, azt hiszik, ők bántották meg a másikat, hiszen nem értik az esemény valódi hátterét. JAVASLATOK A TÚL BARÁTSÁGOS VISELKEDÉS ELKERÜLÉSÉRE 1. Legfiatalabb kortól kezdődően a szülőknek és a gondviselőknek állandóan meg kell erősíteni azt az utasítást, miszerint idegenekhez nem illik ok nélkül közeledni. Amikor azonban ezt mégis megteszik, akkor a szülők erősen jelezzék nemtetszésüket. 2. Akár ismerőssel találkoznak, akár egy új emberrel ismerkednek meg, a Williams szindrómás személyt meg kell tanítani, hogyan kell másokat megfelelő módon üdvözölni (kézfogás, stb.). A túl lelkes és nem megfelelő viselkedést, pl.: az idegenek megölelését, vagy puszilgatását rögtön és erősen ellenezzük. Segíthet, ha az eltúlzott viselkedés alanyát megkérjük, hogy egyértelműen jelezze, az ilyen viselkedés nemkívánatos. 3. Annak érdekében, hogy ösztönözzük a társas érintkezés megfelelő formáit, mint amilyen az üdvözlés is, a különböző szituációkat elpróbálhatják, szerepjátékok formájában személyesen vagy csoportosan játsszák el. Sok felnőtt Williams szindrómás fogékony a színjátszásra, és ez segítséget nyújthat abban, hogy megtanítsuk nekik, hogyan érint másokat a viselkedésük, a társas viselkedés megfelelő modelljeit mutatva nekik. 4. A hosszas és közvetlen szemkontaktus nagyon zavarba ejtő lehet. Videó- és szerepjáték technikák segítségével egyszerű szabályok megtaníthatók számukra, mint például: nem illik közel állni másokhoz és bámulni őket. 5. Ne felejtsen el bőséges és gyengéd visszajelzést adni és megdicsérni, amikor megfelelő módon viselkedik. 6. Ne ösztönözze azokat a viselkedésformákat, melyek aranyosnak és kedveskedőnek tűntek gyermekkorban (mint pl. ölelés, puszilgatás), de felnőttkorban visszautasítást, rosszallást, válthatnak ki, vagy kihasználhatják miatta, esetleg visszaélhetnek a helyzettel. Fontos, hogy szilárdan mutassunk rá, hogy ez a fajta viselkedés nem elfogadható.

10

HOGYAN FOGLALKOZZUNK SZOCIÁLIS PROBLÉMÁKKAL 1. Ha úgy tűnik, hogy az illető nem érti tökéletesen az adott helyzetet, a megmagyarázás és a felbátorítás gyakran segítséget nyújt abban, hogy megfelelőbb viselkedés alakuljon ki. 2. A gondviselők és a nevelők egyszerűsítsék le a párbeszédeiket és az utasításaikat annak érdekében, hogy az illető megértse a mondottakat. A WS felnőttek gyakran azért nem viselkednek a társadalmi elvárásoknak megfelelően, mert nem értik vagy nem egyértelmű számukra, mi is az elvárás az adott helyzetben. Érzelmi kapcsolatok Sok Williams szindrómásnak van barátja, barátnője. Lehetőség adódhat, hogy ellenkező neműeket megismerjenek az iskolában, a munkahelyen vagy egyéb helyzetben. Mivel ezek a helyzetek gyakran mások által felügyeltek, ezért ezek a kapcsolatok sokszor felületesek, bár meglehetős elégedettséggel tölthetik el a szóban forgó személyeket. Bizonyos esetekben a Williams szindrómás felnőttek érdeklődése popsztárokra, TV vagy filmszínészekre, vagy olyan emberekre irányul, akiket szomszédként vagy gondviselőként ismernek. Ha az ilyenfajta lelki vonzalom intenzívvé és megrögzötté válik, az meglehetősen bomlasztó lehet. HOGYAN KEZELJÜK EGY „BELEBOLONDULÁST” 1. A gondviselő fokozatosan csökkentse azt az időt, amikor az illető az általa kedvelt személyről beszél, vagy amit a rajongott személlyel együtt tölt. Meghatározott időben korlátozott érintkezés engedélyezése segíteni szokott abban, hogy csökkentse a szorongást, amit esetleg az ilyen korlátozás okozhat. 2. Az a személy, aki a vonzalom tárgya, semmilyen körülmények között ne ösztönözze a „rajongást”. Nagyon sokszor a szimpatikus, megértő közeledés csak a nem kívánt figyelem feléledését eredményezi. A rajongó tudomására kell hoznunk szilárdan és számára érthető módon, hogy mi képez elfogadható viselkedést és mi nem. Szexuális kapcsolatok Ahogy sok tanulási gonddal küszködő ember, úgy a Williams szindrómás felnőtt is gyakran sebezhető társadalmilag. Barátkozó és másokban megbízó természetük miatt különösen nagy annak kockázata, hogy mások kihasználják őket, visszaélve a helyzettel. A szexuális felvilágosítás az adott személy színvonalának megfelelően már fiatal kortól kezdődően döntő fontosságú. Bár ez valóban intim és érzékeny terület, mégis szeretnénk egy-két útmutatást adni, melyek természetesen nem általános érvényűek. Némely felnőtt olyan helytelen szexuális magatartást mutathat, mint például a nyilvános helyen történő maszturbálás. A leghelyesebb módja az ilyen viselkedés kezelésének, hogy megtanítjuk az illetőt arra, hogy felismerje, mikor és hol engedhető meg a maszturbálás (pl. hálószobában csukott ajtó mögött) és hol nem (pl. nyilvános helyen vagy mások jelenlétében). Tanítsuk azt, hogy a maszturbálás nem teljes mértékben tiltott, hanem bizonyos időben diszkréten elfogadható. Ez sokkal célravezetőbb, mintha megpróbáljuk teljes mértékben megtiltani, ahogy ezt számos, a teljes tiltásra törekvő példa mutatja. A Magyar Williams Szindróma Társaságon keresztül is kapcsolatba léphetünk olyan nőgyógyásszal például, aki javaslatokat és tanácsokat nyújthat a családoknak és azoknak a korlátozott képességű személyeknek, akiknek szexuális és partnerkapcsolatokban valamilyen problémájuk van. A fogamzásgátlás a Williams szindrómás felnőttek számára számos új gondot jelent. Mivel esetükben 50 % körüli az esélye a betegség továbbörökítésének, ugyanakkor természetesen nekik is joguk van a teljes életre, mindez súlyos erkölcsi problémát vet fel. A fogamzásgátlás mellett döntve, a mechanikus 11

fogamzásgátlási módszerek gyakran nem praktikusak és nem hatásosak náluk. Egyéb fogamzásgátlási módszer választása előtt mindenképpen ki kell kérnünk a kardiológus véleményét, tekintve a WS-al számos esetben együtt járó veleszületett szívproblémák lehetőségét. Ha szájon át szedhető fogamzásgátló tabletta számításba jöhet, akkor hölgyeknél alacsony dózisú ösztrogén származék alkalmazását érdemes megfontolni. Másik lehetőségként szóba jöhet injekció vagy kapszula adása, melyek lassan felszabadulva, hosszantartó védelmet jelentenek. Látva a barátokat és testvéreket, akik független életet élnek, kapcsolataik vannak, vagy megházasodnak, mindez frusztrációnak lehet a forrása. Williams szindrómások körében, akik gyakran nem képesek megérteni, miért nem sikerül ez így nekik. A vágyakozás arra, hogy megházasodjanak és „hétköznapi életet” éljenek, néhányukat partnerkapcsolat kialakítására ösztönzi, sőt még eljegyzésig is eljuthatnak, anélkül, hogy megértenék, mit is jelent ez valójában. Persze van példa boldog házasságra is. Fontos, hogy a gondviselők próbálják megtanítani a Williams szindrómásoknak a másik nembelivel történő kapcsolatok finomságait, és segítsék át őket a gyakran előforduló érzelmi nehézségeken. ÉRZELMI ÉS VISELKEDÉSI NEHÉZSÉGEK Szorongás A Williams szindrómás felnőtteket gyakran jellemzi túlságos aggodalom és a kedvük könnyen rosszra fordulhat, ha kritika vagy frusztráció éri őket, vagy ha más emberek számára természetesnek tűnő események történnek velük. Gyakran túlságosan aggódnak mások jóléte miatt, a saját egészségük vagy mindenféle elképzelt katasztrófa miatt. Néhány esetben ez hipochondriává fejlődhet és az eltúlzott mindennapos fájdalmak komoly betegséggé fajulhatnak. Szorongást sokféle szituáció eredményezhet, de három terület különösen élenjár a nehézségek kiváltásában: 1. Mértéktelen követelmények: A tipikusan jó verbális képességek, amelyekkel a Williams szindrómások rendelkeznek, odáig vezethetnek másokat, hogy túlbecsüljék a Williams szindrómások általános képességeit, ami azt eredményezheti, hogy kiteszik őket olyan szituációknak, amelyeket képtelenek megoldani. Ez magába foglalhatja életkörülményeik olyan elrendezését, melyhez nem biztosítanak elegendő segítséget, vagy olyan iskolai, munkahelyi elfoglaltságot, amely túlságosan megerőltető. A mértéktelen követelmények a Williams szindrómásból túlzott aggodalmakat válthatnak ki, ezáltal szorongani fog vagy elkeseredett lesz, egyszerűen csak azért, mert azt hiszi, hogy szüleinek, gondviselőjének, vagy nevelőjének csalódottságot, vagy gondokat okozott. Számos jele lehet annak, hogy valaki nem képes megállni a helyét: megpróbálhat kívül maradni a dolgokon fejfájásra, fáradtságra panaszkodva. Kibújhat a feszültséggel teli helyzetekből hisztivel vagy agresszív magatartással, esetleg ismételten felbátorítást kérhet másoktól, vagy egyszerűen kisétálhat a szobából. Ha a mértéktelen elváráshoz ragaszkodnak, a Williams szindrómás felnőtt magába roskadhat, étvágytalanná válhat, elvesztheti érdeklődését kedvenc tevékenységei, barátai iránt és depresszióssá válhat. 2. Változás és bizonytalanság: A Williams szindrómás nyugtalanná válhat, amikor előreláthatóan valami új vagy a normális megszokottól eltérő dolog történik (még egy orvosi vizit alkalmával is!). A munkatársak vagy az elvégzendő feladat változása a munkahelyen különösen zavaró lehet. 3. Fenyegetés: A társadalomba történő integrációs törekvések általában nagyon pozitívan értékelhetők. Ugyanakkor azonban, mivel sok Williams szindrómás nehezen érti meg a társas kapcsolatok árnyalatait, fontos, hogy elővigyázatosak legyenek, mert a „kinti világ” rosszindulatú és ijesztő hely is lehet. A Williams szindrómások különösen idegesek lehetnek, ha úgy érzik, hogy piszkálják őket, vagy ha valaki nem egyértelműen, vagy fenyegetően viselkedik velük. Nagyon féltik azokat az embereket, akik vigyáznak rájuk (család, gondviselő, nevelő) és aggódóvá válhatnak, ha azt gondolják, hogy valaki vagy valami fenyegeti őket. 12

A szorongás különböző módon jelentkezhet: kedvtelenség; apátia; dühroham; étkezési gondok (mértéktelen evés, finnyáskodás vagy az étel elutasítása); alvási nehézségek (nyugtalanság vagy rémálmok); túlérzékenység a kritikával és az elutasítással szemben; az önuralom hirtelen elvesztése; bőrcsipkedés és vakarás (akár véresre is); és ismétlődő, sztereotip mozgások végzése (himbálódzás, comb dörzsölése). Természetesen a szorongást sok más tényező is kiválthatja és számos egyéb módon is megnyilvánulhat. Alkalmanként az előre várható szorongás fóbiává fejlődhet, ami egy állandó és erős félelem bizonyos tárgyaktól, helyzetektől vagy eseményektől, az ijesztő tárgy vagy helyzet elkerüléséhez vezetve. A zajok okozta szorongás is fóbiává fejlődhet (pl. félelem a léggömb kipukkanásától, a fogorvosi fúrótól vagy a villámlástól), vagy a felkavaró élmények is kiválthatják (pl. injekciós tű fóbia egy gyermekkori kórházi látogatástól). A SZORONGÁS LEKÜZDÉSE 1. A szülőknek és gondviselőknek az tanácsolható, hogy próbálják meg egyensúlyba hozni a megnyugtatást és a bíztatást, anélkül, hogy nagy hűhót csapnának, hiszen az talán súlyosbíthatja a félelmet és a szorongást. Éppen csak néhány percet szánjunk a megnyugtatásra, majd térjünk át egy másik témára, egy újabb feladat megbeszélésére. 2. Az előrelátható szorongás gyakran csökkenthető, ha egy rövid időt szánunk a probléma elmagyarázására, megbeszélve a várható fejleményeket, azok okát, és a változások várható, reális kimenetelét. 3. Ha a Williams szindrómás felnőttnek olyan fóbiája van, amely jelentős nehézségeket okoz a mindennapi életben, akkor tanácsért és segítségért forduljunk közvetlenül, vagy a családi orvoson keresztül pszichológushoz, vagy egyéb mentális problémákkal foglalkozó egészségügyi szervezethez. Ebben az MWSzT is igyekszik segíteni.

Ismétlődő (sztereotip) mozgások Néhány Williams szindrómás gyermek és felnőtt állandóan ismétlődő mozgásokat végez (sztereotípiák), mint pl. hintázás vagy a kezek csapkodása. Ezek a viselkedésformák gyakran előfordulhatnak tanulási nehézségekkel küszködőknél és különösen szembetűnő lehet, ha az egyén fáradt, szorong vagy zaklatott. Néhány esetben a hintázás előfordulhat, ha valaki elmerül valamilyen tevékenységben, és ez elősegítheti a koncentrálást. Azonban ez a fajta viselkedés megnehezítheti a társadalmi beilleszkedést. Általában az tanácsolható, hogy rögtön figyelmeztessük őket, ha hintázni vagy a kezeikkel csapkodni kezdenek, és kérjük meg őket, hogy hagyják abba. AZ ISMÉTLŐDŐ MOZGÁSOK ELKERÜLÉSE 1. Először sokszor ismételve, következetesen emlékeztetnünk kell, hogy hagyja abba az adott cselekvést. Később már egy gyengéd oldalba bökés vagy egy előre megbeszélt szó említése is elegendő általában. 2. Gyakran hasznos lehet, ha ezt a jelzést kombináljuk egy jutalmazási szisztémával, amikor megjutalmazzuk, ha elég hosszú (általunk meghatározott) időt kibír hintázás vagy kézcsapkodás nélkül. 3. Bátorítsuk, hogy váltson ülési helyzetet vagy cserélje ki a megszokott székét más fajtájúra, (pl.: TV nézés közben). 4. A Williams szindrómások figyelmének elterelése is javíthat az ismétlődő mozgások elhagyásában.

13

Mániákus, rögeszmés viselkedés A WS felnőttek gyakran kifejezetten rajonghatnak valamiért és rögeszmésen kötődhetnek bizonyos tárgyakhoz (mint pl.: autók, elektromos készülékek, állatok, szerszámok), egyes témákhoz (katasztrófák és erőszak a hírekben, betegség, valaki egészsége, sport, jövőbeli események úgymint születésnap és vakáció stb.), vagy bizonyos emberekhez (egy konkrét ember a munkahelyről, vagy a szomszédból, egy pop-, vagy TV sztár, stb.). Rengeteg időt tudnak eltölteni e témák bűvkörében és állandóan róluk beszélnek. A túlzott belefeledkezés untathat vagy idegesíthet másokat és ez gyakran elég ok arra, hogy elszigetelődjenek tőlük. HOGYAN KEZELJÜK A MEGSZÁLLOTTSÁGOT 1. Próbáljuk elfogadható határokon belül tartani a rajongást. Azonban az ilyen mániákus viselkedés teljes tiltása valószínűleg erős ellenérzéseket váltana ki, s így az illető nyugtalanná és levertté válhat. 2. Szabjunk határt a megszállott tevékenységgel töltött időnek vagy a róla történő beszélgetésnek. Korlátozzuk ezt szabott időtartamra (mondjuk, 10 percet beszélhet róla naponta). 3. Ha az illető nem képes e keretek között tartani a megszállottságát, vagyis nem tartja be a megállapodást, akkor csökkentsük a megállapodott „kedvenc időt”. 4. Ha már a ragaszkodása tárgyával töltött időt kontrollálni tudja, próbáljuk biztosítani, hogy a megszállott tevékenységgel tölthető idő egy részét is egyéb, sokkal inkább helyénvaló dologgal töltse ki. Hangulatingadozások és agresszív viselkedés A frusztráció vagy az, hogy képtelen a saját útját járni, néha odáig vezet, hogy a bosszúságát túlságosan kimutatja, dühkitörései vannak, esetleg az agresszív viselkedés nyílt támadásként jelentkezhet. Ez bekövetkezhet otthon vagy nyilvános helyeken, és jelentős nevelési problémát jelenthet a szülők és gondviselők számára. A HARAG ÉS AGGRESSZIÓ KEZELÉSE 1. Fontos a szilárd és következetes magatartás. A gondviselőnek, nevelőnek nem szabad helyt adnia a felnőtt követelésének, figyelmen kívül kell hagyni az olyan viselkedést, ahol a kívánt célt figyelemfelkeltéssel vagy dührohammal kívánja elérni. Ellenkező esetben az illető elég gyorsan megtanulja, hogy a dühroham hatásos fegyvere céljai elérésének. 2. Hatásos megközelítés, kimozdítani az illetőt abból a környezetből, ahol dührohamot kapott és tisztázni kell vele, hogy addig nem térhet vissza, amíg le nem csendesedik. Amint megnyugodott, díjazni kell, hogy ezt megtette, és engednünk kell, hogy ismét csatlakozzon másokhoz. 3. Figyeljük meg, amikor a dühroham vagy a kitörés bekövetkezik, és próbáljuk meg kideríteni az eseményt vagy a helyzetet, ami előidézi ezt a viselkedést. Ha sejtjük a dühkitörést kiváltó okot, próbáljuk meg elkerülni úgy, hogy az illető figyelmét eltereljük valami mással, mielőtt a dühroham kifejlődhetne. 4. Próbáljunk meg következetesek, lenni és ugyanúgy reagálni minden alkalommal, amikor kitör a dühroham. Biztosítsuk azt is, hogy az illetővel érintkezésben levő mások is ugyanilyen módon álljanak hozzá – csak a következetes és egységes válasz lesz eredményes. 5. Jutalmazzuk a megfelelő viselkedést. Ha nem hagyhatjuk neki, hogy a saját feje után menjen, szánjunk néhány percet arra, hogy elmagyarázzuk az okát. Biztosan eltart egy ideig, amíg az illető megtanulja a dührohammal kapcsolatos új szabályokat, de a következetes hozzáállás hatásos lesz. 6. Az agresszív viselkedés bonyolultabbá válhat, amikor nehéz lehet megtalálni a kiváltó okokat. Ilyen esetben érdemes tanácsért pszichológushoz fordulni. 14

FÜGGETLENSÉG, ÖNELLÁTÁSI KÉPESSÉGEK Az előrehaladás a függetlenné válás területén mind fontosabb lesz felnőttkorban, a Williams szindrómás és családja számára egyaránt. A szülőknek és gondviselőknek lehetőséget kell nyújtani, hogy az egyén maximálisan elérhesse potenciális képességei határait, de biztonságos környezetben, mely nem állítja túlzott követelmények elé. A Williams szindrómához társuló jellegzetességek korlátozhatják, de elő is segíthetik a függetlenedést. Pl. ha egy felnőtt képes kommunikálni másokkal, ez nyilvánvalóan elősegíti a függetlenségét. Ugyanakkor túlzottan barátságos vagy szorongó személyisége korlátozza a még biztonságosan megengedhető társadalmi függetlensége mértékét. A Williams szindrómásokra jellemző szélsőségek, vagyis relatív erősségeik és gyengeségeik nehézzé teszik a szülőknek és szakmabelieknek egyaránt a döntést, hogy mennyi függetlenséget lehet engedni az egyes esetekben. Lakhelyek és életkörülmények Egy közelmúltbeli felmérés eredménye szerint a 19 és 39 év közötti Williams szindrómások 2/3-a a szüleivel él, ¼-e egyéb „védett” helyen pl. kiscsoportos lakóotthonokban, lakóközösségekben, vagy kollégiumban. Csak minden 20. él függetlenül. Ezek a számok azt jelzik, hogy a legtöbb Williams szindrómás felnőttnek szüksége van legalább némi ellenőrzésre és támogatásra a napi életben. Még azoknak is szükségük volt erre, akik függetlenül élnek; segítséget kapnak a rokonoktól a házi munka elvégzéséhez, a pénz beosztásához és az önellátáshoz. Magyarországon sajnos nem csak a sérült személy saját korlátai szabnak szűkebb kört a lakhely kiválasztásakor, hanem sajnos a lehetőségek szűkös volta is. Nyugaton számos jótékonysági vagy más szervezet ajánl egy sor különféle ellátási lehetőséget. Például Angliában a Home Farm Trust lakóközösségi szállásokat biztosít, ahol megfelelő felügyelet segítségével látják el a tanulási nehézséggel küzdőket. Szintén ott a MENCAP Ház Alapítvány fő profilja, hogy a nagyobb lakóközösségbe integrált védett szállásokat kínál. Hazánkban is egyre erősebb az igény a védett, humánus, kiscsoportos lakóotthonok létrehozására az eddigi óriási, személytelen állami bentlakásos intézetek helyett, melyekben zömmel csak megőrzést végeztek. Ebben partnerek az önkormányzatok szociális és lakásügyi bizottságai valamint az e-célra alakuló alapítványok és egyéb civil szervezetek. Ilyenek például a Kaláka, a Hajlék, a Bárka, a Lámpás, a Hit és Reménység Alapítványok, vagy az Összefogás Szövetkezet. Ezek otthonainak létrehozására és fenntartására szintén számos szervezet alakult, mint pl.: a Kézenfogva, a Gondviselés, és a Motiváció Alapítványok. A Williams szindrómás emberek speciális erősségeinek és gyengeségeinek (pl.: fejlett muzikalitásának és nyelvérzékének) megfelelő ellátás speciális megközelítést is kíván. Ezért kötött együttműködési szerződést az MWSzT az Életház Alapítvánnyal, zeneközpontú, speciális fejlesztő kiscsoportos lakóotthonok és munkalehetőségek létrehozására. (További információért forduljunk az MWSzT-hez). Az otthonról való elköltözés időszaka igencsak nehéz és izgalmas lehet a fiatal Williams szindrómás felnőttek számára. Mivel a személyiségük túlzottan szorongó, és sokban a családjuktól függenek, ezért az otthoni környezet megváltozását különösen aggasztónak és nyomasztónak érezhetik. Ez nem azt jelenti, hogy az elköltözést kerüljük el, hanem inkább alaposan tervezzük meg, hogyan tud majd a család segítni a Williams szindrómásnak megbirkózni az új környezettel. Sok szülő úgy gondolja, hogy jobb, ha akkor segítenek a gyermeküknek áttelepülni egy alternatív hosszú távú szálláshelyre, amíg fittek és egészségesek, inkább, mint megvárni, azt az időt, amikor már nem képesek többé gondoskodni róla. E témakörben érdemes elolvasni a Kézenfogva Alapítvány gondozásában megjelent „Sérült ember a családban” és „A függőségtől az autonómiáig” című könyveket.

15

Átmeneti gondoskodás Az átmeneti szállások a szociális ellátó központok által nyújtott olyan lehetőségek, ahol a Williams szindrómások speciális igényeinek megfelelően néhány hetet vagy napot tölthetnek speciális közösségben vagy más családdal. Az átmeneti gondoskodás ilyen lehetősége több szempontból hasznos. Nemcsak a szülőknek és gondviselőknek nyújt segítséget vész esetén, vagy jól megérdemelt kikapcsolódást időközönként, hanem a Williams szindrómásnak is lehetőséget ad új környezet megtapasztalására, különböző emberekkel való találkozásra és az önellátás gyakorlására. Hogy milyen és mennyi ilyen lehetőség érhető el a környékünkön, az országosan változó. Ezekről a szülők és gondviselők információhoz juthatnak a helyi szociális munkásoktól, a speciális iskoláktól és más sérült gyermeket nevelő szülőktől. Ilyen lehetőség hozzáférhető lesz majd számunkra az Életházakban is. Önellátási képességek Ahogy az egyén idősebb lesz, egész sor képességre kell szert tennie a függetlenség felé vezető úton: mosakodás, WC-zés és higiénia, fürdés, borotválkozás, a menstruáció kezelése, öltözködés, főzés, konyhai tevékenységek, a házi munka végzése, bevásárlás és pénzkezelés, telefonálás és utazás, stb. Sok Williams szindrómás felnőttnek segítségre van szüksége, hogy elsajátítsa ezeket a készségeket. Talán problémát jelenthet fizikailag végrehajtani az elvárt feladatokat vagy teljesen megérteni és eltervezni a feladat kívánalmait. Esetleg szükségük van segítségre annak az eldöntésében is, hogy milyen gyakran kellene egy feladatot végrehajtani, pl. dilemma lehet a fürdés vagy a ruhaváltás kérdése. ÖTLETEK A FÜGGETLENSÉG ÉS ÖNELLÁTÁS ELÉRÉSÉHEZ 1. a „teljes feladat” szemszögéből nézve a dolgokat, könnyebben megtaníthatjuk az adott feladatot. Például, ha valakit fürödni tanítunk, az magába foglalja a fürdővíz elkészítését, a teljes mosakodást, a fürdővíz leengedését és a törülközést. Bontsuk le a feladatot apró lépésekre és egyszerre csak egy lépést tanítsunk. Például először tanítsuk meg, hogyan kell felvenni a nadrágot, majd a zoknit, a cipőt, végül a cipőfűző megkötését, ügyelve arra, hogy egyszerre csak egy lépést mutassunk. 2. Használjunk ábrákat, képsorokat vagy listákat, amelyek világosan mutatják a feladat egyes lépéseit és azt, hogy milyen sorrendben kell teljesíteni azokat. A feladatok teljesítésének sorrendjét le kell írni, és ha teljesen sikerül teljesíteni, azt minden esetben jutalmazzuk meg. Néhány egészen egyszerű lépéssel kezdjünk, s amikor már az a rész ügyesen megy, fokozatosan építsük föl a teljes feladatot. 3. Alakítsunk ki gyakorlatot és rendszeresen jutalmazzunk (pl. matricával vagy aprópénzzel), annak megerősítésére, hogy az önellátás és a tisztálkodás rendszeres kell, hogy legyen. 4. Próbáljunk olyan szóbeli utasítást adni melyet hangosan meg lehet ismételni. Pl.: amikor a cipőfűző megkötését tanítjuk, kérjük meg, hogy hangosan és nyíltan mondja, amit éppen csinál - „keresztbe rakom a fűzőket egymáson, az egyiket áthúzom, szorosan megkötöm” - hogy gyakorlatot szerezzen. 5. A zene és a hangok szeretete iránti veleszületett hajlam felhasználható a lépés sorozatok és hosszabb feladatok elsajátításában. Pl. egy ilyen kis szöveg, mint a „Minden nap vacsora után moss kezet” – dalba foglalva jobban emlékeztetni fogja a mindennapos teendőre. Utazás egyedül A Williams szindrómás felnőttek képesek lehetnek megtanulni az önálló közlekedést a megszokott útvonalon vagy akár másfelé is. Arra is van példa, hogy az illető megtanul autót vezetni és azzal közlekedni. Sok szülő vonakodva engedi el gyermekét egyedül, mert érthető módon aggódnak amiatt, hogy a gyerek elkóborol vagy ismeretlenekhez közeledik. Ez valós veszély lehet, ezért fontos, hogy a szülők vagy gondviselők olyan korán kezdjék el az önálló és biztonságos közlekedés tanítását, amilyen korán csak lehet. 16

ÖTLETEK AZ ÖNÁLLÓ UTAZÁS ÉS A FÜGGETLENSÉG ELŐSEGÍTÉSÉRE 1. Használjuk ki jó verbális képességeiket az utazási útmutatások és útvonalak megjegyezésének elősegítésére úgy, hogy beszéljük meg keresztül-kasul az egészet. Ha valakinek meg kell tanulni egy új buszjárat útvonalát a munkahelyre vagy az iskolába menet, jó ötlet, ha egy ellenőrzött próbautazáson vesz részt, mielőtt egyedül nekivágna. 2. Ha a felnőtt tud olvasni, rövid írásos feljegyzés hasznos lehet. 3. Valamilyenfajta személyazonosító viselése (pl. személyi karperec) hasznos lehet nehézség vagy veszély esetén. Célszerű a személyi adatokon kívül a egészségügyi adatokat is könnyen elérhető, de nem elveszthető módon valahova feljegyeznünk.

Számolás, pénzzel való bánás Sok Williams szindrómás felnőtt számára különösen nagy akadályt jelent a számokkal és a pénzzel való bánás. A Williams szindrómásoknak gyakran igen kevés fogalmuk van a pénz értékéről és annak beosztása általában hihetetlenül nehéz számukra. Minden spórolási tervük könnyedén füstbe mehet, ha meglátnak egy általuk áhított árucikket. Sokuk vonzódik például a mechanikai vagy elektromos felszerelésekhez, vagy a gyümölcsprés gépek „bája” is gyakran drága mulatság lehet. Gondoskodó természetük és naivitásuk is sebezhetővé teszi őket anyagilag, hiszen bárkinek hajlandóak odaadni, ha segítségnek vélik. Ezért a legtöbb szülő és gondviselő kénytelen a bevételeket (beleértve a segélyeket is) visszatartani, és a napokra beosztva odaadni, mert már az első nap elherdálnák, ha egyszerre kapnák meg. ÖTLETEK A PÉNZKEZELÉSHEZ 1. Használjunk valódi pénzt a játékpénz helyett a valódi élethelyzetekben. Pl. vigyük el őket szupermarketbe élelmiszert vásárolni vagy kávéházba egy kávét rendelni. 2. Bátorítsuk őket, majd fokozatosan csökkentsük a felügyelet mértékét. Pl. ha rendelkezik az apró bevásárlásokat elintézéséhez szükséges minimális ügyességgel, akkor a következő fokozat az lehet, hogy megvárjuk őt az üzlet előcsarnokában, amíg fizet a pénztárnál. A legközelebbi alkalommal pedig megvárhatjuk az üzlet előtt, amíg bevásárol. 3. Beszéljük meg a problémákat, játsszunk szerepjátékot, hogy tudatosítsuk velük a pénz fontosságát. 4. Bátorítsuk a felnőttet, hogy jegyezze fel a bevételeit és kiadásait, a kereset beosztásának jobb eszközeként. Az idővel való bánás A számokkal és a térlátással kapcsolatos nehézségek következménye az idő problematikus megértése is. Azoknak az analóg karórát használó embereknek, akiknek problémát okoz megmondani, hány óra van, segítséget jelent a digitális kijelzésű óra. Segítség lehet, ha az órán mutatott időt kapcsolatba hozzák olyan tevékenységgel, amely egy jellegzetes időben 17

történik. Sok Williams szindrómásnak problémája van magával az idő fogalmával is, és hihetetlen nehéznek találják megbecsülni, hogy kb. milyen hosszú lehet egy perc, egy óra vagy egy délután. Gyakran biztosan bekövetkező eseményeket használnak, (pl. ebédidő, otthon töltött idő), hogy meg tudják szervezni a napjukat. Rémesen nyugtalanná válhatnak, ha a dolgok nem pontosan akkor történnek, amikor eredetileg kellene. Kihozhatja őket a sodrukból más látszólag jelentéktelen ok is, mint pl. ha késik a busz vagy ha azt gondolják, hogy el fognak késni egy találkozóról. Jellemző rájuk, hogy különös nehézséget jelent számukra a jövő idő fogalma, és az, hogy képtelenek eltervezni vagy beosztani a tennivalóikat. Szabadidős tevékenységek A Williams szindrómás felnőttek természetüknél fogva barátságosak. Tetemes mennyiségű élvezetet és hasznos élményeket meríthetnek a szabadidős programokból. Viszont tipikusan segítségre van szükségük, hogy megszervezzék azokat, mert nem képesek egyedül, hogy kezdeményezőkészséget mutassanak kiválasztásukban vagy a kiválasztott tevékenység folytatásában. Sok gondviselő úgy véli, hogyha nem szervezünk számukra "kívülről" valamilyen szabadidős tevékenységet, akkor egyszerűen otthon maradnak, és passzív tevékenységekkel foglalják le magukat, mint pl. TV nézés vagy zenehallgatás. Azonban, ha ösztönzést kapnak, mégis élvezik, hogy eljárjanak hasonló emberekkel közösen alakított klubokba, vagy olyan speciális témájú klubba (pl., bélyegklub), ami kapcsolatban áll érdeklődésükkel vagy megszállottságukkal. Így új környezetbe és társadalmi csoportokba vezethetjük be őket. Sok Williams szindrómásnak kiváló adottsága van a zenéhez, néhányan zenélnek is, pl. ütős vagy billentyűs hangszereken. Akik nem tudnak hangszeren játszani, azok is gyakran érdeklődének a zene iránt. Figyelemre méltó képességgel rendelkezhetnek a dallamok és a hozzájuk tartozó szavak felismerésében. Ezek a készségek is felhasználhatók szabadidős és klubtevékenységek ösztönözésére. A felnőtt Williams szindrómások általában nem túl ügyesek a nagymozgásokban, így a labdajátékokban és más sportágakban sem, ugyanakkor sokuk kedveli az úszást, amely jó lehetőség arra, hogy fizikai aktivitásukat serkentsük. A sport iránti érdektelenség eredhet a csoportjátékok bonyolult szociális kapcsolatrendszerének nehézkes megértéséből, vagy az idősebbé válásukkal növekvő fáradékonyságukból és a kitartás hiányából. Sok szülő panaszolja, hogy a mozgásszegény életmódnak fontos szerepe van a felnőttkori súlyfeleslegek felszedésében. A túlzott passzivitásra való hajlamuk, az elhízás és a súlyosbodó ortopédiai problémák megelőzése szempontjából mindenképpen a gondviselőknek kell védenceik állandó mozgási lehetőségeiről gondoskodni. Ezért idősebb korban is célszerű bekapcsolódni az MWSzT által szervezett hidroterápiás rehabilitációs gimnasztika, és egyéb később szervezendő programokba. Helyi iskoláktól, sportcentrumoktól és szociális munkásoktól (a speciális olimpia mozgalomtól) egyaránt beszerezhetők információk a helyi sport- és klubtevékenységekről, amelyek a korlátozott képességűek számára elérhetők. Ezek a klubok gyakran rendeznek kirándulásokat és más társas eseményeket kísérők biztosításával, ahol mód van arra, hogy az emberek bizonyos rendszerességgel találkozzanak egymással. Számos szervezet (így az MWSzT is) szervez kísérettel együtt üdüléseket, táborozásokat korlátozott képességű emberek számára. Az ilyen üdülésekhez anyagi segítség is gyakran szerezhető. 18

ÉLET AZ ISKOLÁS ÉVEK UTÁN Továbbképzés A családok egyik legnagyobb aggodalma, hogy mit történik a gyerekekkel az iskola befejezése után. Jóval az iskola befejezése előtt tanácsos az információkat beszerezni a lehetőségekről. Számos szakiskola, vagy speciális napközi otthon indít speciális tanfolyamokat. Bár a családok nagy része elégedett ezekkel a továbbképzési tanfolyamokkal, azonban a képzés minősége iskolánként nagymértékben különbözhet. Feltétlenül azt javasoljuk, hogy a szülők amennyire csak lehetséges ismerjék meg a speciális tanfolyamokat és iskolákat. Érdemes beszélni az ottani személyzettel és a már odajáró gyerekek szüleivel, hiszen ez egy egyszerű módja az információ szerzésnek. A speciális iskolák tanárai rendszerint jól ismerik a környéken elérhető továbbtanulási lehetőségek minőségét. Az iskolai foglalkoztatók és szociális munkások szintén szolgáltathatnak hasznos ismereteket. A bentlakásos iskolák egy másik lehetséges megoldást jelenthetnek a speciális szükségleteket igénylő fiatal felnőttek számára. Ezek kiválóan alkalmasak arra, hogy bevezesse őket az otthontól távoli életbe, és egyben munkalehetőséget is nyújthatnak. Ugyanakkor a helyi hatóságok néha nem hajlandók a saját területükön kívül elhelyezési lehetőséget találni, kivéve, ha bebizonyítjuk, hogy a helyi önkormányzatokon kívül eső otthon a helyileg elérhetőknél sokkal inkább megfelel védencünk speciális igényeinek. A helyi Önkormányzatok, vagy az országos sérült, vagy karitatív szervezetek helyi csoportjai ismereteket nyújthatnak a fejlesztő központokról és a helyi, illetve távolabbi bentlakásos kollégiumokról. Általában tanácsos olyan továbbképző tanfolyamokra figyelmet fordítani, amelyek képesítést nyújtva, gyakorlati téren segítik a felnőtt Williams szindrómásokat mindennapos tevékenységeik elsajátításában és tökéletesítésében, ahelyett, hogy rengeteg időt töltenének az elméleti tudás elsajátításával. A fiatal Williams szindrómás felnőttek talán nehezen birkóznak meg a továbbképző tanfolyamokkal. Esetleg nehezen felelnek meg a tanfolyam követelményeinek, vagy gondot okozhat a pontosság, az utazás, és a társas kapcsolatok. Fontos, hogy a tanfolyamvezetők és foglalkoztatók figyelembe vegyék a Williams szindrómásokra jellemző képesség mintázatot. Tartsák szem előtt a sajátos erősségeiket és hiányosságaikat, különleges viselkedési és veleszületett nehézségeiket, amelyek a személyzettől sajátos támogatást igényelhetnek. Munka, védett munkahelyek A legtöbb WS felnőtt ÉNO-ban (Értelmi Sérültek Napközi Otthona), kiscsoportos lakóotthonban, vagy speciális egyesületeknél talál magának elfoglaltságot, esetleg otthon marad anélkül, hogy bármilyen munkája lenne napközben. Csak kevesen dolgoznak, és ezek a munkahelyek is mind foglalkoztatók által felügyelt, védett munkahelyek. Amikor egy Williams szindrómás továbbképzéséről és foglalkoztatásáról döntést hozunk, teljesen tisztában kell lennünk képességeikkel és hiányosságaikkal. A tanulási nehézségekkel küszködők számára általában a rutin kézi feladatokat, munkákat tartják megfelelőnek, mint a raktári munka, csomagolás, vagy szalagmunka. Azonban az ilyen munkákhoz szükséges érzékelési és mozgási koordináció hiánya, a korlátozott koncentrációs készség, és a fizikai állóképesség hiánya, azt eredményezi, hogy ezek a munkák a Williams szindrómások számára gyakran nem megfelelőek. A Williams szindrómások jelentős gondokkal küszködnek a számok, a mennyiségek területén, ezért pénztárakkal és pénzzel kapcsolatos munkák szintén nem megfelelőek. A felnőtt WS emberek általában igen gondoskodóak. Ez a figyelem mások testi és lelki jólétéért, hasznosítható egyes munkakörökben, idős vagy korlátozott képességűek otthonaiban, megfelelő felügyelet mellett. Kisegítő (pl.: „inaskodás”) és szolgáltató munkakörök betöltése (pl.: vendégekkel való törődés egy kávézóban vagy könyvtárban) szintén egy lehetőség. Ezért lenne hasznos alkalmazásuk is az Életházakban egyrészt gondozói, másrészt a művészeti koncertek és kiállítások segítői munkaköreiben. Ezek a munkák megfelelő sikerélményekhez juttatva őket, nagyban javítaná önértékelésüket és így általános közérzetüket is. Mindezt felismerve és a nemzetközi tapasztalatokon okulva kötött együttműködési szerződést az MWSzT és az Életház program vezetése. Azok a munkalehetőségek, amelyek kapcsolódnak az illető különleges érdeklődési köréhez, szintén a megfontolás tárgyát képezhetik. Pl. az a személy, akit mániákusan érdekelnek az autók, esetleg 19

szívesen dolgozna egy garázsban akár még akkor is, ha az adott munka esetleg rutinszerű vagy unalmas. Szülőknek és gondviselőknek tetemes mennyiségű „házi feladattal” kell megbirkózniuk, hogy a legmegfelelőbb munkalehetőséget megtalálják. A helyi lehetőségekről a fentebb említett helyeken és az MWSzT-nél is (főleg budapesti viszonylatban egyelőre) beszerezhető információ. A munkához kapcsolódó gondok és javaslatok a megfelelő munkahelyekre Egy új angol tanulmány szerint 70 Williams szindrómás felnőtt 1/3-a rendelkezett valamilyen munkatapasztalattal. Ezek a munkahelyek magukba foglalták a védett munkahelyeket, az önkéntes munkákat, valamint a továbbképző intézmények által szervezett munkalehetőségeket. Csupán 1 fő rendelkezett egy vásárcsarnokban független munkával. A munkaadók beszámolója szerint e személyek felénél adódott jelentős munkahelyi probléma, további 1/3-uknál pedig legalább „néhány” probléma jelentkezett. Ennek a csoportnak az 1/3-a igényelt egy „kevés extra felügyeletet”, 1/3-uk „tetemes mennyiségű extra felügyeletet”, míg a többiek pedig „állandó felügyeletet” igényeltek. Mindez jelentős megfontolásokra kell, hogy késztesse a szülőket és gondviselőket, annak ellenére, hogy nyilvánvalóan nincs két egyforma ember és így két egyforma Williams szindrómás sem! A munkahelyeken tapasztalható problémák típusai hasonlóak ahhoz, amelyek otthon vagy más társas helyzetekben adódtak. (I)

A munkahely megfelelő követelményszintje:

A Williams szindrómás felnőttek kiváló beszéd- és nyelvkészsége gyakran elfedi szellemi képességük korlátait. Sokszor azt a benyomást keltik, hogy többre képesek, mint amire adottságaik valójában lehetőséget teremtenek. Ennek következtében mind az oktatásban, mind a munkahelyeken túlságosan magas elvárásoknak tehetik ki őket. Emellett sok Williams szindrómás maga sem érzi saját korlátait, sőt, gyakran saját maguk követelnek képességeiken felül is feladatokat. A foglalkoztatók beszámolnak arról, hogy sok WS felnőtt csak a legegyszerűbb utasításokat képes végrehajtani munkahelyén, néhányuk még a legegyszerűbb feladatok megértésében is segítségre szorul. Csak néhányuk képes az összetett feladatokat megérteni. Ráadásul a Williams szindrómások kb. fele nem szereti a rutinfeladatokban bekövetkező változásokat, s így ez gyakran elegendő ahhoz, hogy valamifajta törést okozzon munkájukban. Sokukból hiányzik a kitartás és koruk előrehaladtával egyre könnyebben fáradnak el. Azok a tevékenységek, amelyek jó erőnlétet igényelnek, vagy sok ácsorgással járnak, nagyon elcsigázhatják őket. Ha valamelyikük fáradtságra panaszkodik vagy a munkanap, munkahét végén egyértelműen kimerültnek látszik, érdemes csökkenteni a munkához kapcsolódó fizikai terheket vagy a munkaidőt. (II)

Megfelelő felügyelet:

A felnőtt Williams szindrómások figyelme könnyen elterelhető és nyugtalanná is válhatnak, ezért legtöbbjük magas fokú felügyeletet igényel annak érdekében, hogy az adott feladatra legyenek képesek koncentrálni. Sokuk bizonyos témákhoz és emberekhez különösen vonzódik, ami szintén elvonhatja figyelmüket a munkától. A foglalkoztatónak kell gondoskodnia arról, hogy a munkát befejezzék. Megfelelő ellenőrzés nélkül hajlamosak feladni a feladatot, amivel segítségkérés nélkül küszködnek. Előfordulhat, hogy fegyelmezetlenné válnak, ha nem sikerül nekik valamit megoldani. Sokszor összecsapják munkájukat és csak néhányuk képes arra, hogy alapos munkát végezzen. A foglalkoztatónak bátorítania kell őket, egyszerű magyarázatot kell adni nekik, a feladatokat be kell mutatni, apró segítséget és emlékeztetőket kell nyújtani az új feladatok tanulásában vagy a régiek alkalmazásában. A foglalkoztatónak fel kell készülnie arra, hogy lelki támaszt és megerősítést nyújtson, ha bármilyen ok következtében ingerlékennyé vagy elkeseredetté válnak. A Williams szindrómás felnőttek gyakran csak bizonyos, általuk elfogadott foglalkoztatóktól fogadnak el utasításokat. Visszautasíthatják, ha más emberek osztják ki nekik a feladatokat, ami a munkakapcsolatban nehézséget okozhat. Egy nyitott foglalkoztató, aki tanácsokat, bátorítást és követhető utasításokat tud nyújtani, könnyen elkerülheti ezeket a nehézségeket. 20

A feladatok tökéletes befejezését, dicsérettel célszerű jutalmaznunk. Hasonlóképpen, az önutasítások rendszerének fejlesztése hasznos lehet a koncentrációs képesség növelése érdekében. Az illetőnek emlékeznie kell, hogy az éppen folyamatban lévő tevékenységet folytassa, kezdetben úgy, hogy hangosan, később magában utasítva önmagát. Mialatt az adott munkát végzi, ekkor rendszeresen figyelmeztetnie kell magát, hogy „folytatom a munkát”, vagy úgy, hogy „arra figyelek, amit csinálok”. A feladatokat bontsuk le kisebb, egyszerűbb lépésekre vezényszavakkal, akár ábrákon vagy írott formában. Jelöljük, hogy az egyes lépéseknél mit kell végezni. Ez szintén segítséget jelenthet. (III)

A szorongás csökkentése:

A Williams szindrómás felnőttek fokozottan érzékenyek az őket ért kritikákra. A szorongás jellemük sajátos vonása. A munkahelyi szorongás eredhet a mértéktelen, számukra nem teljesíthető követelményekből, valamint a munka számukra bizonytalan természetéből. Különösen nehéz számukra az elvállalt munkafolyamatokban jelentkező változásokhoz vagy a személyek változásaihoz alkalmazkodni. Zajos, forgalmas munkahely zajérzékenységük miatt szintén okozhat nyugtalanságot. A szorongás úgy is jelentkezhet, hogy az illető még több bátorítást vár a munkatársaitól és foglalkoztatóktól, vagy ismétlődő, sztereotip mozgásai sűrűsödnek (pl. hintázás, comb ütögetés, kéz ütögetés), esetleg visszahúzódó, ingerlékeny vagy labilis hangulatú lesz. Feszült helyzetek, főleg a kevés kontrollal rendelkező, vagy kontroll nélküli személyeknél, dühkitöréseket, vagy agresszív viselkedést eredményezhetnek. Szerencsére a haragos és erőszakos kitörések ritkák. Ám ha rendszeresen előfordulnak, akkor tanácsos olyan pszichológussal beszélni, akinek van tapasztalata a tanulási nehézségekkel küszködő felnőttekkel kapcsolatban. Amennyiben úgy tűnik, hogy az illető a szokásosnál idegesebb, szorongóbb, akkor érdemes megvizsgálni a munkahelyi és munkahelyen kívüli követelményeket, hogy nem erőn felüliek-e számára. A stressz és az előre látható szorongás csökkenthető, ha egy kis időt áldozunk arra, hogy felkészítsük az illetőt a feladatra, vagy a rettegett eseményre. Röviden, de részletesen magyarázzuk el, mi várhat rá, és beszéljük meg annak lehetséges kimenetelét. (IV)

Baráti és befogadó környezet:

A Williams szindrómások számára nehezen érthető íratlan szabályok, melyek a társas kapcsolatokat irányítják, valamint a különböző típusú emberi kapcsolatok határainak nehézkes megkülönböztetése, emellett az a heves vágyuk, hogy másokat megörvendeztessenek, gyakran azt eredményezi, hogy túlzottan barátságosak, idétlenül feltűnőek vagy éppen mértéktelenül fecsegők. Az ilyenfajta viselkedés kellemetlenséget okozhat, bosszanthatja a kollégákat és a foglalkoztatókat. Mindemellett kedvességük miatt legtöbbjüket elfogadják és kedvelik a kollégák, és foglalkoztatók. Mivel a legtöbb Williams szindrómás felnőtt számára a zajos, forgalmas környezet kellemetlen, ezért olyan munkahely javasolt, amely csendes és lehetőség szerint mentes mindentől, ami a figyelmet elterelheti. A Williams szindrómások különös örömüket lelik abban, ha találkoznak valakivel, vagy ha másokon segítenek, és gyakran élvezik mások megbízásait teljesíteni. Kifejezetten örülnek az ilyen típusú feladatoknak és ugyanakkor elkerülhető az is, hogy elunják magukat vagy elterelődjön a figyelmük. Rendszerint a Williams szindrómás felnőttek nem jók csapatmunkában, gyakran visszautasítják a másoktól kapott utasításokat és útmutatásokat. Általában szerencsésebb, ha egyénre szabottan kapnak egy egyszerű feladatot, amiért ők maguk egyedül felelősek. Ez elősegíti saját önmegbecsülésüket is. (V)

Strukturált, de nem ismétlődő munka:

Mivel figyelmük könnyen elterelődik és csak rövid ideig képesek egy dologra koncentrálni, ezért az ismétlődő feladatokat könnyen megunják. Ugyanakkor nem szeretik a változásokat (pl.: ha valami jó dolognak vége van), és úgy tűnik, jobban dolgoznak, ha munkájuk egy strukturált 21

feladatsorból épül fel. Összetettebb feladatokat jobban megoldanak, ha a részfeladatokat írott vagy képes formában mutatjuk be számukra, aláhúzva az egyes lépések során teljesítendő feladatot.

Alternatív foglalkoztatási lehetőségek Fizetett állást nehéz találni és az is lehet, hogy meghaladja sok felnőtt Williams szindrómás képességét. Alternatív nappali elfoglaltság lehet valamilyen program, amelyeket a napközi otthonokban, kiscsoportos lakóotthonokban, szociális és gondozási központokban, valamit bizonyos egyesületeknél és alapítványoknál szerveznek. Bennük, sok esetben valamilyen szakma megtanítása is folyik, de sokféle szabadidős tevékenységbe is bekapcsolódhatunk. Az ott végezhető tevékenységek rendkívül eltérő minőségűek, ezért ismét hangsúlyozzuk a szülői „felderítő munka” fontosságát. A WS FELNŐTTEK TESTVÉREINEK BEVONÁSA Együtt élni egy Williams szindrómás testvérrel lehet üdítő és hálás, de sokszor zavaró vagy aggasztó is. A Williams szindrómás ember szükségletei néha szélsőségesen nagyok, gyakran aránytalanul sok időt és figyelmet követelve a családtól. Ennek eredményeképp előfordulhat, hogy a testvérek kevesebb szülői, nagyszülői vagy baráti figyelemben részesülnek, amiért érthető módon mellőzöttséget vagy haragot éreznek. A szülőknek meg kell próbálni annyi időt és figyelmet szentelni a többiekre, amennyit lehetséges. A testvérek számára kellemetlen és kínos lehet például megmagyarázni a barátaiknak, hogy testvérük sérült, vagy amikor állandóan figyelni kell a testvérükre. Előfordulhat, hogy bűntudatuk támad azért, mert ők maguk egészségesek. Általában nagy felelősségtudatuk van beteg testvérük iránt, azonban felnőtté válva nyomaszthatja őket, hogy ki fogja testvérük gondját viselni, ha szüleik már nem lesznek rá képesek. A reális jövőtervezés csökkentheti az ilyen arányú aggodalmakat. Sok testvérnek nincs kielégítő ismerete a WS-ról. Ennek megfelelően feleslegesen aggódnak, hogy majdani gyermekük Williams szindrómás lesz, vagy hogy esetleg későbbi életük folyamán ők maguk is "elkaphatják". Ezért fontos, hogy a szülők beszéljenek egészséges gyermekükkel a WS okairól, arról, hogy a családon belül elhanyagolható az öröklődési kockázata valamint szervi és viselkedési tüneteiről. Segítséget jelenthet, ha a testvérek beszélnek a WS-s gyermek, vagy felnőtt orvosával, kardiológusával vagy genetikusával. A testvéreknek legalább annyi tájékoztatásra van szükségük, mint a szülőknek. Ha megfelelő ismeretekkel rendelkeznek a betegséggel kapcsolatban, az nagymértékben enyhíti aggodalmaikat és félelmeiket. Ebben a kiadványban azt próbáltuk hangsúlyozni, hogy milyen fontos a felnőttkori függetlenség, a megfelelően biztos, de ösztönző környezet megteremtése a Williams szindrómás emberek számára, annak érdekében, hogy lehetőségeikhez képest a legtöbbre legyenek képesek. Bizony nem könnyű megtalálni az egyensúlyt, hogy mennyi oltalmazást és mennyi szabadságot adjunk gyermekünknek. Ez a gyermeknevelés egyik nagy kérdése, függetlenül attól, hogy egészséges, vagy sérült-e az a gyermek. Sérültek esetén azonban sokszoros a felelősségünk. Ebben az esetben ugyanis sokkal kevésbé számíthatunk rá hogyha valamit nem jól csinálunk, hogy gyermekünk majd „kinövi”, majd „megtanítja rá az élet”. A sérülteknél különösen fontos a korai, majd később a fenntartó fejlesztés ahhoz, hogy az egyén a benne rejlő képességek maximumát meg tudja közelíteni, újabb, folyamatos külön terhet róva a családokra. Szorosra kell fűzni a kapcsolatot a szülők és a szakemberek között, akik segíthetnek a megfelelő lakhely, életkörülmények, a nappali és szabadidős elfoglaltság kiválasztásában és szervezésében a WS egyének és családjaik számára. Nagyon kevés ember találkozhatott előzőleg Williams szindrómással, hiszen szerencsére ritkán fordul elő. Ez azonban azt is jelenti, hogy a szülők és 22

gondviselők szerepe nagyon fontos a WS egyének speciális szükségleteiről, valamint azok kielégítésének legmegfelelőbb módjairól szóló információk terjesztésében. Ehhez szerettünk volna mi is hozzájárulni ezzel a kiadványunkkal.

KÖSZÖNETNYILVÁNÍTÁS Köszönjük e munka alapjául szolgáló cikk angol szerzőinek, az Angol és az Amerikai Williams Szindróma Egyesületnek, hogy megkaphattunk Tőlük minden szükséges információt. Hasonlóképpen mindazoknak, akik részt vettek a szöveg lefordításában és szakmai adaptálásában. Végül, de nem utolsó sorban mindazon szülőknek, akik kérdéseikkel és gyermekükön való segíteni akarásukkal nagyban ösztökéltek minket e kiadvány mielőbbi közzétételében. Dr. Scheiber Dóra SOTE, II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest, 1094, Tűzoltó u. 7-9. Dr. Pogány Gábor tudományos főmunkatárs MTA-SOTE Egyesült Kutatási Szervezet, Molekuláris Pathológiai Részleg Budapest, 1085, Üllői u. 26.

Az Európai Unió által támogatva

Magyar Williams Szindróma Társaság, 1999

23