Richtlijn voor Urologische tumoren, Blaascarcinoom Richtlijn type: regionale richtlijn, Versie: 1, Status: Goedgekeurd, Doelgroep: Specialisten, Richtlijn soort: Tumorgebonden, Hoofdindeling: Urologische tumoren, Onderwerp: Blaascarcinoom
Algemeen - oppervlakkig groeiend carcinoom (75-80%): goed behandelbaar maar met sterke neiging tot recidiveren (70%), waarbij soms ook stadiumprogressie (10 tot 15%) kan optreden; goede follow-up noodzakelijk - invasief carcinoom: helft van de patiënten heeft occulte metastasen en ondanks intensieve behandelingen is de 5-jaars overleving niet veel hoger dan 50% Zie bijlage 1. Histologische types - urotheelcarcinoom (overgangsepitheelcelcarcinoom) (90%) met papillaire of niet-papillaire (vlakke) bouw; papillaire tumoren komen het meest voor en worden gegradeerd volgens de WHO-richtlijnen (graad 1, 2, en 3); het niet papillaire (vlakke) urotheelcarcinoom in situ (Tis) wordt niet gegradeerd - plaveiselcelcarcinoom (6 tot 8%) - adenocarcinoom (2%) Epidemiologie - incidentie van invasieve blaascarcinomen: 22,3 mannen en 6,3 vrouwen per 100.000 mannen/vrouwen per jaar (NKR 1997) - in 1997 werd bij 1709 mannen en 507 vrouwen een invasief blaascarcinoom vastgesteld; dit komt overeen met 3,5% van alle maligne invasieve tumoren die in dat jaar werden geregistreerd - in 1997 overleden in Nederland 724 mannen en 330 vrouwen aan de gevolgen van een blaascarcinoom - incidentie per huisartsennormpraktijk: gemiddeld eenmaal per drie jaar wordt een blaascarcinoom vastgesteld - prevalentie per huisartsennormpraktijk: gemiddeld twee personen in leven bij wie in de afgelopen tien jaar een blaascarcinoom werd vastgesteld - leeftijdsspecifieke incidentie: blaascarcinoom vooral vastgesteld bij mensen ouder dan 50 jaar Risicofactoren - leeftijd: met toenemen van de leeftijd neemt de kans op het krijgen van een blaascarcinoom sterk toe - beroep: contact met een aantal aromatische aminen in bijvoorbeeld kleurstoffen, leer, rubber en organische chemicaliën levert een verhoogd risico op (schilders, vrachtautochauffeurs, schoorsteenvegers, medewerkers van stomerijen en arbeiders in de aluminiumindustrie) - cyclofosfamide: na behandeling met cyclofosfamide neemt het relatief risico (RR) tot 9 toe; door cyclofosfamide te combineren met mercapto-ethaansulfonzuur is het minder toxisch - roken: geeft een sterke verhoging van het RR (driemaal); bij mannen worden 50% van de blaascarcinomen veroorzaakt door roken, bij vrouwen 30%; stoppen met roken doet na 2 tot 4 jaar het risico afnemen - geslacht: drie- tot viermaal vaker bij mannen dan bij vrouwen - radiotherapie: na radiotherapie op het bekken is het risico twee- tot viermaal verhoogd - ras: blaascarcinoom komt tweemaal zo vaak voor bij blanken als bij kleurlingen; in Azië en ZuidAmerika is de incidentie het laagst - woonplaats: het blaascarcinoom wordt meer in de stad dan op het platteland gezien, meer gezien in hoog geïndustrialiseerde landen als de VS en Canada en minder in Engeland en Schotland - langdurige irritatie van het blaasepitheel: door chronische infecties, zoals Bilharzia van de blaas, blaasstenen of een katheter à demeure Behandeling - chirurgie - radiotherapie - chemotherapie Zie hoofdstuk Behandeling
Prognose Van belang voor de prognose is: - oppervlakkig of infiltratief carcinoom - differentiatiegraad - stadium - aantal mitoses - papillaire of niet papillaire tumor Of de prognose van een solitair carcinoom beter is dan die van multipele carcinomen is nog niet duidelijk. 5-jaars overleving - niet-invasieve tumoren, goed of matig gedifferentieerd: 90% - niet-invasief carcinoom, slecht gedifferentieerd: 60-75% - invasieve carcinomen: 35 tot 60% - metastasen: < 20% Screening Microscopische hematurie - dipstick, die nauwkeurig aangeeft of er wel of geen bloed in de urine aanwezig is - sedimentonderzoek, als dipstick positief is; indien bij sedimentonderzoek > 3 erythrocyten/veld bij 400 maal vergroting worden gezien, is er sprake van afwijkend sediment - cytologisch onderzoek: alleen mogelijk, als de urine korte tijd na lozing kan worden onderzocht Volgens de richtlijn Hematurie van de Nederlandse Vereniging voor Urologie: - bij patiënten jonger dan 40 jaar controleren van het serumcreatinine, de urinecytologie en een echo nieren + X-buikoverzicht - bij patiënten ouder dan 40 jaar wordt dit aangevuld met een cystoscopie en eventueel een Xintraveneus pyelogram (IVP) Bij negatieve screening wegens asymptomatische microscopische hematurie (occulte hematurie) wordt geadviseerd geen verdere controle uit te voeren. Dit komt bij 4 tot 13% van de mannen boven de 50 jaar voor en is meestal intermitterend. Cystitisklachten Geen gegevens bekend over screening Diagnostiek Medisch technisch Anamnese - pijnloze hematurie, met of zonder tekenen van strangurie of pollakisurie (85%); zie bijlage 2 - soms pollakisurie, als de blaascapaciteit door de tumor is verkleind - blaasirritatie zonder macroscopische hematurie - passageproblemen van feces en loze fecesaandrang bij doorgroei van een blaascarcinoom in (de omgeving van) het rectum - pijn in het bekken of onderbuik of oedeem van de benen bij doorgroei van het blaascarcinoom Lichamelijk onderzoek - lichamelijk onderzoek levert meestal geen afwijkingen op - grote, invasieve blaastumoren zijn palpabel bij rectaal/vaginaal toucher Aanvullend onderzoek specialist - urine: sediment, kweek, cytologie Cytologisch onderzoek is 60% sensitief, bijna 100% specifiek. Sensiviteit is afhankelijk van de differentiatiegraad, hoe slechter gedifferentieerd, des te betrouwbaarder de cytologie. - bloed: Hb, Ht, BSE, leukocyten, creatinine - IVP: bij 10% van de blaascarcinomen blijken de hogere urinewegen eveneens een maligniteit te bevatten - cystoscopie: poliklinisch onderzoek waarbij gekeken wordt naar het aantal tumoren met hun lokalisatie en grootte en of ze papillair of solide zijn; het nemen van biopten van de blaas gebeurt ter bepaling van de mate van doorgroei in de blaasspier (het biopt moet dus spier bevatten); omdat het blaascarcinoom zo vaak multipel voorkomt dienen biopten van verdachte plaatsen in de blaas en de
overgang naar de urethra te worden genomen - bimanueel onderzoek: bij verdenking op een infiltratief groeiend carcinoom (onder anesthesie); dit gebeurt voor en na de transurethrale verwijdering van de tumor - X-thorax: bij invasief blaascarcinoom - MRI- of CT-scan van het abdomen: bij histologisch bewezen infiltratief carcinoom (> T1) Classificatie TNM-classificatie, zie Addendum Behandeling Tumorclassificatie Tis: TURT gevolgd door immunotherapie in de vorm van BCG-instillaties (3,2 x 10 CFU in 50 ml 0,9% NaCl gedurende 1-2 uur). Start: 7 tot 15 dagen na TURT bij negatieve urinekweek. Eén instillatie per week gedurende zes weken, gevolgd door onderhoudsdosering telkens gedurende drie weken een instillatie per week met de volgende frequentie: na drie maanden, zes maanden en daarna halfjaarlijks gedurende de eerste drie jaar. TaG1 solitair: TURT en eventueel éénmalig blaasinstillaties met chemotherapie (mitomycine) TaG2 solitair, T1G1-2 solitair, Ta-1G1-2 multipel: TURT, gevolgd door adjuvante instillaties (chemo- of immunotherapie) Ta-1G3: TURT, gevolgd door adjuvante instillaties (immunotherapie). Voor schema zie onder Tis. Bij een solitaire Ta-1G3 < 4 cm is interstitiële radiotherapie een mogelijkheid. T2 (of T3a) solitair, < 4 cm: tumor in mobiele of gefixeerde deel van de blaas: interstitiële radiotherapie afhankelijk van blaascapaciteit, al dan niet met partiële cystectomie, òf cystectomie met blaasvervanging T2 > 4 cm, multipel of in combinatie met carcinoma in situ: cystectomie, radiotherapie bij inoperabiliteit: - bij positieve lymfklierdissectie: behandeling ter beoordeling behandelaar - adjuvante chemotherapie vooralsnog alleen bij deelname aan prospectieve EORTC-studie (randomisatie voor al dan niet adjuvante chemotherapie) T3, T4aN0: cystectomie, radiotherapie bij inoperabiliteit T3, T4aN1: individueel bepaald, curatieve therapie niet meer mogelijk, lokale controle kan worden nagestreefd met locoregionale radiotherapie T4b: palliatieve radiotherapie; indicatie: pijn ten gevolge van lokale doorgroei, hematurie, pijn ten gevolge van metastasen op afstand Medisch technisch Zie voor nadere informatie over de behandelingen, falen en follow-up bijlage 3 (tumorclassificatie), bijlage 4 (oppervlakkige blaastumoren), bijlage 5 (invasieve carcinomen) en bijlage 6 (radiotherapie). Voor problemen die er kunnen ontstaan na de behandeling, zie bijlage 7 (aandachtspunten). Voorlichting - Vereniging Waterloop - Nederlandse Stomavereniging “Harry Bacon” - Brochures over de Vereniging Waterloop (blaas- en nierkanker) en de Nederlandse Stomavereniging “Harry Bacon”
- Brochure over Blaaskanker - Herstel & Balans Zie voor verdere informatie bijlage 8. Follow-up De controlefrequentie bij behoud van de blaas is enigszins afhankelijk van het tumorstadium op het moment van behandeling. Zie bijlage 3 t/m 7. In het algemeen ziet het follow-up schema er als volgt uit: - eerste jaar: elke drie maanden - tweede jaar: elke zes maanden - daarna: éénmaal per jaar gedurende vijf tot tien jaar Het is belangrijk dat men zich realiseert dat de binnenbekleding van de tractus urogenitalis, van niercalices tot en met de urethra, gevormd wordt door overgangsepitheel. Eenmaal een tumor in dit gebied levert het gehele leven een verhoogde kans op een lokaal recidief of een tweede tumor op. Onderzoek - anamnese met speciale aandacht voor seksualiteit, continentie, blaasproblemen, stomaverzorging, sociaal, beroepsmatig en maatschappelijk functioneren, inclusief aandacht voor sociaal isolement en stemmingsklachten - lichamelijk onderzoek - laboratorium onderzoek - cystoscopie - cytologie van de urine - röntgendiagnostiek op indicatie Ter overweging: - elke twee jaar een IVP om tumoren hoger in de urinewegen uit te sluiten (dit komt bij 5% van de blaascarcinomen voor) Metastasen diagnostiek - lymfkliermetastasen manifesteren zich in het kleine bekken en zijn niet te vinden bij lichamelijk onderzoek - blaascarcinoom metastaseert hematogeen naar lever en longen Metastasen behandeling Metastasen op afstand Blaascarcinomen zijn, indien het een urotheelcarcinoom betreft, te behandelen met chemotherapie. Remissies zijn echter van korte duur. De overlevingsduur zou hiermee wel verlengd kunnen worden. Zie bijlage 9. Skeletmetastasen kunnen palliatief worden bestraald. Addendum Naam: Addendum blaascarcinoom | Datum vaststellen: 18-MAR-03 | Verantwoording: Reg. WG Urologische Tumoren | Revisie: 18-MAR-03 | Verantwoording: Reg. WG Urologische Tumoren | Versie: 1 | Onderwerp: Blaascarcinoom | Regio: IKMN Aan deze tekst kunnen geen rechten ontleend worden. TNM-classificatie (UICC 1997) Regels voor classificatie De TNM-stadiëring geldt alleen voor histologisch bevestigde carcinomen. Specifieke regels treft u aan in de TNM-atlas, fourth edition, 1997. T = primaire tumor TX: primaire tumor niet te beoordelen T0: primaire tumor niet aantoonbaar
Ta: niet invasief, papillair carcinoom Tis: carcinoma in situ, vlakke/niet-papillaire tumor T1: tumoruitbreiding in subepitheliaal bindweefsel (=lamina propria) T2: tumoruitbreiding in spierlaag - T2a: tumoruitbreiding in oppervlakkige spierlaag (binnenste helft) - T2b: tumoruitbreiding in diepe spierlaag (buitenste helft) T3: tumoruitbreiding in perivesicaal vetweefsel - T3a: microscopische tumoruitbreiding in perivesicaal vetweefsel - T3b: macroscopische tumoruitbreiding in perivesicaal vetweefsel T4: tumoruitbreiding in prostaat, uterus, vagina, bekkenwand, buikwand - T4a: tumoruitbreiding in prostaat, uterus, vagina - T4b: tumoruitbreiding in bekkenwand en/of buikwand N = regionale lymfklieren De regionale lymfklieren zijn de bekkenklieren onder de bifurcatie van de a. iliacae communes. NX: lymfeklierstatus niet te beoordelen N0: geen lymfkliermetastasen aanwezig N1: metastase in één enkele regionale lymfklier, niet groter dan 2 cm in grootste afmeting N2: metastase in één enkele regionale lymfklier, groter dan 2 cm maar niet groter dan 5 cm in grootste afmeting of N2: metastasen in multipele regionale lymfklieren, waarvan geen enkele groter dan 5 cm in grootste afmeting N3: metastase(n) in regionale lymfklier(en), groter dan 5 cm in grootste afmeting M = metastasen op afstand MX: metastasen op afstand niet te beoordelen M0: geen metastasen op afstand aanwezig M1: metastasen op afstand aanwezig (specificatie) De cTNM en pTNM-classificatie zijn identiek
