BAB I PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG Osteoporosis merupakan penyakit metabolisme tulang yang ditandai pengurangan massa tulang, kemunduran mikroarsitektur tulang dan fragilitas tulang yang meningkat, sehingga resiko fraktur menjadi lebih besar. Para ahli tulang Indonesia sepakat bahwa dengan meningkatnya harapan hidup rakyat Indonesia penyakit kerapuhan tulang akan sering dijumpai. Sejak tahun 1990 sampai 2025 akan terjadi kenaikan jumlah penduduk Indonesia sampai 41,4% dan osteoporosis selalu menyertai usia lanjut baik perempuan maupun laki-laki, meskipun diupayakan pengobatan untuk mengobati osteoporosis yang sudah terlambat dan upaya pencegahan dengan mempertahankan massa tulang sepanjang hidup jauh lebih dianjurkan. Kerapuhan tulang yang disebut sebagai penyakit osteoporosis adalah pengurangan massa dan kekuatan tulang dengan kerusakan mikroarsitektur dan fragilitas tulang, sehingga menyebabkan tulang rapuh dan mudah patah. Osteopenia menunjukkan bahwa telah terjadi penurunan volume tulang. Insiden osteoporosis lebih tinggi pada wanita dibandingkan laki-laki dan merupakan problema pada wanita pascamenopause. Osteoporosis di klinik menjadi penting karena problema fraktur tulang, baik fraktur yang disertai trauma yang jelas maupun fraktur yang terjadi tanpa disertai trauma yang jelas.
Page
BAB II LANDASAN TEORI
2.1 Tipe dan Fisiologi Tulang Tulang adalah bentuk khusus jaringan ikat dengan kerangka kolagen yang mengandung garam Ca2+ dan PO43-, terutama hidroksiapatit. Sistem skelet (tulang) dibentuk oleh sebuah matriks dari serabut-serabut dan protein yang diperkeras dengan kalsium, magnesium fosfat, dan karbonat. Bahan-bahan tersebut berasal dari embrio hyalin tulang rawan melalui osteogenesis kemudian menjadi tulang, proses ini dilakukan oleh sel-sel yang disebut osteoblast. Terdapat 206 tulang di tubuh yang diklasifikasikan menurut panjang, pendek, datar, dan tak beraturan, sesuai dengan bentuknya. Secara umum tulang mempunyai fungsi sebagai berikut: a. Tulang berperan dalam homoestasis Ca2+ dan PO43- secara keseluruhan. b. Tulang berfungsi untuk melindungi organ vital. c. Menahan jaringan tubuh dan memberi bentuk kepada kerangka tubuh d. Melindungi organ –organ tubuh (contoh tengkorak melindungi otak). e. Untuk pergerakan (otak melekat kepada tulang untuk berkontraksi dan bergerak). f. Merupakan tempat penyimpanan mineral, seperti kalsium. g. Hematopoiesis (tempat pembuatan sel darah merah dalam sum-sum tulang).
Page
1.1
Struktur Tulang
a. Periosteum Periosteum merupakan lapisan pertama dan selaput terluar tulang yang tipis. Periosteum mengandung osteoblas (sel pembentuk jaringan tulang), jaringan ikat dan pembuluh darah. Periosteum merupakan tempat melekatnya otot-otot rangka (skelet) ke tulang dan berperan dalam memberikan nutrisi, pertumbuhan dan reparasi tulang rusak.
b. Tulang kompak (korteks) Tulang kompak merupakan lapisan kedua pada tulang yang memiliki tekstur halus dan sangat kuat. Tulang kompak memiliki sedikit rongga dan lebih banyak mengandung kapur (Calsium Phosfat dan Calsium Carbonat) sehingga tulang menjadi padat. Tulang kompak paling banyak ditemukan pada tulang kaki dan tulang tangan. Delapan puluh persen tulang di tubuh dibentuk oleh tulang kompak. Sel tulang kompak berada di lakuna dan menerima nutrisi dari kanalikulus yang bercabang di seluruh tulang kompak dan disalurkan melalui kanal havers yang mengandung pembuluh darah. Di sekeliling tiap kanal havers, kolagen tersusun dalam lapisan konsentris dan membentuk silinder yang disebut osteon (sistem Havers) atau disebut juga tulang keras. Page
Setiap sistem Havers terdiri dari saluran Havers, yaitu suatu saluran yang sejajar dengan sumbu tulang. Disekeliling sistem havers terdapat lamella-lamella yang konsentris dan berlapis-lapis. Pada lamella terdapat rongga-rongga yang disebut lakuna. Di dalam lakuna terdapat osteosit. Dari lakuna keluar saluransaluran kecil yang menuju ke segala arah disebut kanalikuli yang berhubungan dengan lakuna lain. Di antara sistem havers terdapat lamella interestial yang lamella-lamellanya tidak berkaitan dengan sistem havers. Pembuluh darah dari periosteum menembus tulang kompak melalui saluran volkman yang berhubungan dengan pembuluh darah saluran havers. Kedua saluran ini arahnya saling tegak lurus. . c. Tulang Spongiosa Pada lapisan ketiga disebut dengan tulang spongiosa, berada di dalam korteks dan membentuk sisa 20% tulang di tubuh.
Sesuai dengan namanya tulang
spongiosa memiliki banyak rongga. Rongga tersebut diisi oleh sumsum merah yang dapat memproduksi sel-sel darah. Tulang spongiosa terdiri dari kisi-kisi tipis tulang yang disebut trabekula. Trabekula terdiri dari spikulum / lempeng, dan sel-sel terletak di permukaan lempeng. Nutrien berdifusi dari cairan ekstrasel tulang ke dalam trabekula. Lebih dari 90 % protein dalam matriks tulang tersusun atas kolagen tipe I.
d. Sumsum Tulang (Bone Marrow) Lapisan terakhir tulang yang paling dalam adalah sumsum tulang. Sumsum tulang wujudnya seperti jelly yang kental. Sumsum tulang ini dilindungi oleh tulang spongiosa seperti yang telah dijelaskan dibagian tulang spongiosa. Sumsum tulang berperan penting dalam tubuh kita karena berfungsi memproduksi sel-sel darah yang ada dalam tubuh.
Page
2.3.
Tipe-tipe Tulang 1.2.1
Berdasarkan Jaringan Penyusun dan Sifat-sifat Fisiknya
a. Tulang Rawan ( Kartilago ) Tulang rawan adalah tulang yang tidak mengandung pembuluh darah dan saraf kecuali lapisan luarnya (perikondrium). Tulang rawan memiliki sifat lentur karena tulang rawan tersusun atas zat interseluler yang berbentuk jelly yaitu condroithin sulfat yang di dalamnya terdapat serabut kolagen elastin. Maka dari itu, tulang rawan bersifat lentur dan lebih kuat dibandingkan dengan jaringan ikat biasa. Pada saat interseluler tersebut juga terdapat rongga-rongga yang disebut lakuna yang berisi sel tulang rawan yaitu kondrosit. Tulang rawan terdiri dari tiga tipe, yaitu :
Tulang rawan hialin Yaitu tulang yang berwarna putih sedikit kebiru-biruan, mengandung serat-
serat kolagen dan kondrosit. Tulang rawan hialin dapat kita temukan pada laring, trakea, bronkus, ujung-ujung tulang panjang, tulang rusuk bagian depan, cuping hidung, dan rangka janin.
Tulang rawan elastic Yaitu tulang yang mengandung serabut-serabut elastis. Tulang rawan
elastis dapat kita temukan pada daun telinga, tuba eustachi (pada telinga ) dan laring. Tulang rawan fibrosa Yaitu tulang yang mengandung banyak sekali bundle-bundel serat kolagen sehingga tulang rawan fibrosa sangat kuat dan lebih kaku. Tulang inio dapat kita temukan pada discus diantara tulang vertebrae dan pada simfisis pubis diantara dua tulang pubis. Pada orang dewasa tulang rawan jumlahnya sangat sedikit dibandingkan dengan anak-anak. Pada orang dewasa tulang rawan hanya ditemukan di beberapa tempat, yaitu cuping hidung, cuping telinga, antar tulang rusuk (cortal cartilage) dan tulang dada, sendi-sendi tulang, antar ruas tulang belakang dan pada cakra epifisis. b. Tulang Keras ( Osteon )
Page
Tulang keras atau yang sering kita sebut sebagai tulang yang sebenarnya berfungsi untuk menyusun berbagai sistem rangka. Tulang tersusun atas sel, matriks protein, dan deposit mineral. Sel-selnya terdiri atas tiga jenis dasar, yaitu osteoblas, osteosit, dan osteoklas. 1.
Osteoblas Merupakan sel pembentuk tulang yang memproduksi kolagen tipe I dan berespon terhadap perubahan PTH. Tulang baru dibentuk oleh osteoblast yang membentuk osteoid dan mineral pada matriks tulang. Bila proses ini selesai osteoblast menjadi osteosit dan terperangkap dalam matriks tulang yang mengandung mineral
2.
Osteosit Berfungsi memelihara kontent mineral dan elemen organik tulang. Osteosit ini merupakan sel-sel tulang dewasa.
3.
Osteoklas Osteoklas mengikis dan menyerap tulang yang sudah terbentuk di sekitarnya dengan mengeluarkan asam yang melarutkan kristal kalsium fosfat dan enzim yang menguraikan matriks organik. Sel ini berinti banyak, dapat bergerak, serta melekat di tulang melalui integrin di tonjolan membran yang disebut sealing zone. 1.2.2 Berdasarkan Bentuk a. Tulang Pipa Tulang pipa bentuknya bulat, memanjang, bagian tengahnya berlubang, seperti pipa. Di bagian dalam ujungnya terdapat sum-sum merah berfungsi untuk pembentukan sel darah merah. Tulang pipa terdiri atas tiga bagian, yaitu kedua ujung yang bersendian (epifisis), bagian tengah (diafisis), dan cakra epifisis yang berada di antara epifisis dengan diafisis. Pada anak-anak cakra epifisis berupa tulang rawan yang mengandung osteoblas, sehingga masih mengalami pertumbuhan. Sedangkan pada orang dewasa,
Page
cakra epifisis berupa tulang keras yang menyebabkan epifisis dan diafisisnya menyatu, sehingga tidak lagi mengalami pertumbuhan. Contoh : Tulang lengan, tulang paha, tungkai dan ruas-ruas tulang jari.
b. Tulang Pipih Tulang pipih bentuknya pipih, terdiri atas lempengan tulang kompak dan tulang spongiosa. Didalamnya terdapat sumsum merah yang berfungsi untuk pembuatan sel darah merah dan sel darah putih. Contoh : Tulang rusuk, tulang dada, tulang belikat, tulang panggul, dan tulang dahi. c. Tulang Pendek Tulang pendek bentuknya bulat dan pendek (ruas tulang). Didalamnya juga terdapat sumsum merah berfungsi untuk pembuatan sel darah merah dan sel darah putih. Contoh : Tulang-tulang pada pergelangan tangan, pergelangan kaki, dan telapak tangan. d. Tulang tidak beraturan Selain ke tiga macam tulang tersebut di atas yang sudah dijelaskan secara rinci, ada juga kelompok tulang yang tidak beraturan karena bentuknya tidak teratur. Contoh : Tulang punggung dan tulang rahang. I.
Osifikasi Merupakan proses penulangan, yaitu perubahan tulang rawan menjadi tulang keras. Osifikasi dibedakan menjadi dua macam, yaitu:
Osifikasi kondral, yaitu pembentukan tulang keras dari tulang rawan. Contoh: tulang pipa dan tulang pendek
Osifikasi desmal, yaitu pembentukan tulang keras dari jaringan mesenkim. Contoh: tulang pipih
Page
Selama perkembangan janin, sebagian tulang dibentuk dalam tulang rawan, kemudian diubah menjadi tulang melalui osifikasi. Osifikasi dimulai dari sel-sel mesenkim memasuki daerah osifikasi, bila daerah tersebut banyak mengandung pembuluh darah akan membentuk osteoblas, bila tidak mengandung pembuluh darah akan membentuk kondoblas. Mula-mula pembuluh darah menembus perikondrium di bagian tengah batang tulang rawan, merangsang sel-sel perikondrium berubah menjadi osteoblas. Osteoblas ini akan membentuk suatu lapisan tulang kompakta, perikondrium berubah menjadi periosteum. Bersamaan dengan proses ini pada bagian dalam tulang rawan di daerah diafisis se-sel tulang rawannya membesar kemudian pecah sehingga terjadi kenaikan pH (menjadi basa) akibatnya zat kapur didepositkan, nutrisi terganggu, akibatnya terjadi kematian pada semua sel-sel tulang rawan. Kemudian akan terjadi degenerasi (kemunduran bentuk dan fungsi) dan pelarutan dari zat-zat interseluler (termasuk zat kapur) bersamaan dengan masuknya pembuluh darah ke daerah ini, sehingga terbentuklah rongga untuk sumsum tulang. Pada tahap selanjutnya pembuluh darah akan memasuki daerah epifise sehingga terjadi pusat osifikasi sekunder, terbentuklah tulang spongiosa. Dengan demikian masih tersisa tulang rawan di kedua ujuang epifise yang berperan penting dalam pergerakan sendi dan satu tulang rawan di antara epifise dan diafise yang disebut dengan cakram epifise. Selama pertumbuhan, sel-sel tulang rawan pada cakram epifise terus menerus membelah kemudian hancur dan tulang rawan diganti dengan tulang di daerah diafise, dengan demikian tebal cakram epifise tetap sedangkan tulang akan tumbuh memanjang. Pada pertumbuhan diameter (lebar) tulang, tulang didaerah rongga sumsum dihancurkan oleh osteoklas sehingga rongga sumsum membesar, dan pada saat yang bersamaan osteoblas di periosteum membentuk lapisan-lapisan tulang baru di daerah permukaan
Page
BAB III PEMBAHASAN
LBM II SEMAKIN PENDEK Skenario Seorang perempuan berusia 69 tahun dating ke poliklinik untuk berkonsultasi. Pasien merasa dirinya semakin pendek dan kadang punggung terasa sakit. Riwayat kakak pasien menderita patah pada tungkai hanya karena terjatuh di kamar mandi. Dari pemeriksaan tanda vital didapatkan tekanan darah 120/70 mmHg, denyut nadi 88x/menit, frekuensi napas 20x/menit. Dari pemeriksaan fisik didapatkan dowager’s hump, kemudian dokter melakukan pengukuran BMD. Terminologi 1. BMD
: adalah tes yang digunakan untuk mengestimasi kekuatan
tulang 2. Dowager’s hump
dengan menghitung kepadatan tulang : biasanya disebabkan oleh kompresi pada tulang belakang
kondisi tersebut menyebabkan tulang belakang menjadi condong ke depan ( kifosis ) Permasalahan 1. Kenapa pasien pada scenario pendek dan punggungnya terasa nyeri ? Jawab : aktivitas osteoklas lebih besar di bandingkan denga osteoblas sehingga menyebabkan pngeroposan tulang, terutama mengenai daerah – daerah yang Page
mendapatkan tekanan seperti corpus vertebra dan columna femoris sehingga ketidakseimbangan
dari
aktivitas
tersebut
menyebabkan
perubahan
bentuk,
pemendekan bahkan terjadi kompresi fraktur pada corpus vertebra, nyeri di sebabkan karena mikrofraktur atau patah pada struktur tulngnya. 2. Factor resiko patah tulang pada scenario ? Major risk factor : Berusia 60 tahun Mengalami fraktur & trauma setelah usia 40 tahun Adanya riwayat keluarga yang mengalami fraktur Penggunaan obat kortikosteroid jangka panjang Hiperparatiroidisme primer Osteopenia Hipogonadisme Menopause awal Minor risk factor : Rheumatoid arthritis Pemakaian heparin jangka panjang Terlalu kurus / BB rendah Asupan kalsium rendah Konsumsi kafein > 4 gelas / hari konsisten Konsumsi alcohol > 2 gelas / hari konsisten perokok 3. Apakah ada hubungan antara usia dengan keluhan di scenario ? Genetik, Ras, dan jenis kelamin 4. Patofisiologi pengeroposan tulang pada pasien pada scenario ? Tulang memiliki 2 sel : osteoklas ( menyerap & menghacurkan tulang) Osteoblas ( Membentuk tulang). Ketika tulang sudah tua dan pernah mengalami keretakan maka akan di bentuk kembali oleh Osteosit ( osteoblas dewasa yang menyatu dengan matrix tulang) dan diserap oleh osteoklas & nantinya akan menghancurkan kolagen dan mengelurkan asam, tulang yang sudah diserap oleh osteoklas akan dibentuk bagian tulang yang baru yang dilakukan oleh osteoblas dari sel – sel precursor dalam sum – sum tulang belakang setelah osteoklas hilang. Pengapuran disebabkan oleh aktivitas osteoklas yang lebih besar dari osteoblas sehingga terjadi penurunan masa tulang. 5. Interpretasi pemeriksaan fisik pada scenario ? Dowager’s hump disebabkan oleh kompresi pada tulangnya sehingga terjadi punuk di bagian atas punggung (kifosis). 2.1 OSTEOPOROSIS Page
Definisi Osteoporosis adalah suatu kondisi berkurangnya masa tulang secara nyata yang berakibat pada rendahnya kepadatan tulang. Akibatnya tulang menjadi rapuh dan mudah patah. Menurut Dr. Robert P. Heaney dalam Reitz (1993) penyakit osteoporosis paling umum diderita oleh orang yang telah berumur, dan paling banyak menyerang wanita yang telah menopause (Hortono, 2000). Osteoporosis merupakan penyakit metabolik tulang atau disebut juga penyakit tulang rapuh atau tulang keropos. Osteoporosis diistilahkan juga dengan penyakit silent epidemic karena sering tidak memberikan gejala hingga akhirnya terjadi fraktur (patah) (Dalimartha, 2002). Etilogi Ada 2 penyebab utama osteoporosis, yaitu pembentukan massa puncak tulang yang selama masa pertumbuhan dan meningkatnya pengurangan massa tulang setelah menopause. Massa tulang meningkat secara konstan dan mencapai puncak sampai usia 40 tahun, pada wanita lebih muda sekitar 30-35 tahun. Walaupun demikian tulang yang hidup tidak pernah beristirahat dan akan selalu mengadakan remodelling dan memperbaharui cadangan mineralnya sepanjang garis beban mekanik. Faktor pengatur formasi dan resorpsi tulang dilaksanakan melalui 2 proses yang selalu berada dalam keadaan seimbang dan disebut coupling. Proses coupling ini memungkinkan aktivitas formasi tulang sebanding dengan aktivitas resorpsi tulang. Proses ini berlangsung 12 minggu pada orang muda dan 16-20 minggu pada usia menengah atau lanjut. Remodelling rate adalah 2-10% massa skelet per tahun (Sudoyo et al., 2006). Proses remodelling ini dipengaruhi oleh beberapa faktor, yaitu faktor lokal yang menyebabkan terjadinya satu rangkaian kejadian pada konsep Activation – Resorption – Formation (ARF). Proses ini dipengaruhi oleh protein mitogenik yang berasal dari tulang yang
Page
merangsang preosteoblas supaya membelah membelah menjadi osteoblas akibat adanya aktivitas resorpsi oleh osteoklas. Faktor lain yang mempengaruhi proses remodelling adalah faktor hormonal. Proses remodelling akan ditingkatkan oleh hormon paratiroid, hormon pertumbuhan dan 1,25 (OH)2 vitamin D. Sedang yang menghambat proses remodelling adalah kalsitonin, estrogen dan glukokortikoid. Proses-proses yang mengganggu remodelling tulang inilah yang menyebabkan osteoporosis. Selain gangguan pada proses remodelling tulang faktor lainnya adalah pengaturan metabolisme kalsium dan fosfat. Walaupun terdapat variasi asupan kalsium yang besar, tubuh tetap memelihara konsentrasi kalsium serum pada kadar yang tetap. Pengaturan homeostasis kalsium serum dikontrol oleh organ tulang, ginjal dan usus melalui pengaturan paratiroid hormon (PTH), hormon kalsitonin, kalsitriol (1,25(OH)2 vitamin D) dan penurunan fosfat serum. Faktor lain yang berperan adalah hormon tiroid, glukokortikoid dan insulin, vitamin C dan inhibitor mineralisasi tulang (pirofosfat dan pH darah). Pertukaran kalsium sebesar 1.000 mg/harinya antara tulang dan cairan ekstraseluler dapat bersifat kinetik melalui fase formasi dan resorpsi tulang yang lambat. Absorpsi kalsium dari gastrointestinal yang efisien tergantung pada asupan kalsium harian, status vitamin D dan umur. Didalam darah absorpsi tergantung kadar protein tubuh, yaitu albumin, karena 50% kalsium yang diserap oleh tubuh terikat oleh albumin, 40% dalam bentuk kompleks sitrat dan 10% terikat fosfat. Faktor Risiko Osteoporosis 1. Usia Tiap peningkatan 1 dekade, resiko meningkat 1,4-1,8 2. Genetik
Etnis (kaukasia dan oriental > kulit hitam dan polinesia)
Seks (wanita > pria)
Page
Riwayat keluarga
3. Lingkungan, dan lainnya
Defisiensi kalsium
Aktivitas fisik kurang
Obat-obatan (kortikosteroid, anti konvulsan, heparin, siklosporin)
Merokok, alkohol
Resiko terjatuh yang meningkat (gangguan keseimbangan, licin, gangguan penglihatan)
Hormonal dan penyakit kronik o Defisiensi estrogen, androgen o Tirotoksikosis, hiperparatiroidisme primer, hiperkortisolisme o Penyakit kronik (sirosis hepatis, gangguan ginjal, gastrektomi)
Sifat fisik tulang o Densitas (massa) o Ukuran dan geometri o Mikroarsitektur o Komposisi
4. Faktor resiko faktur panggul yaitu,: a. Penurunan respons protektif
Kelainan neuromuscular
Gangguan penglihatan
Gangguan keseimbangan
b. Peningkatan fragilitas tulang
Page
Densitas massa tulang rendah
Hiperparatiroidisme
c. Gangguan penyediaan energi
Malabsorpsi
Klasifikasi Osteoporosis 1. Osteoporosis Primer a. Osteoporosis primer tipe 1 adalah osteoporosis pasca menopause. Pada masa menopause, fungsi ovarium menurun sehingga produksi hormon estrogen dan progesteron juga menurun. Estrogen berperan dalam proses mineralisasi tulang dan menghambat resorbsi tulang serta pembentukan osteoklas melalui produksi sitokin. Ketika kadar hormon estrogen darah menurun, proses pengeroposan tulang dan pembentukan mengalami ketidakseimbangan. Pengeroposan tulang menjadi lebih dominan. b. Osteoporosis primer tipe II adalah osteoporosis senilis yang biasanya terjadi lebih dari usia 50 tahun. Osteopososis terjadi akibat dari kekurangan kalsium berhubungan dengan makin bertambahnya usia. c. Tipe III adalah osteoporosis idiopatik merupakan osteoporosis yang penyebabnya tidak diketahui.Osteoporosis ini sering menyerang wanita dan pria yang masih dalam usia muda yang relative jauh lebih muda. 2. Osteoporosis sekunder Osteoporosis sekunder terjadi kerana adanya penyakit tertentu yang dapat mempengaruhi kepadatan massa tulang dan gaya hidup yang tidak sehat. Faktor pencetus dominan osteoporosis sekunder adalah sepeti di bawa: a. Penyakit endokrin : tiroid, hiperparatiriod, hipogonadisme b. Penyakit saluran cerna yang memyebabkan absorsi gizi kalsium.fosfor. vitamin D) terganggu. c. Penyakit keganasan ( kanker) d. Konsumsi obat –obatan seprti kortikosteriod e. Gaya hidup yang tidak sehat seperti merokok, kurang olahraga.
Page
Patogenesis Pembentukan ulang tulang adalah suatu proses yang terus menerus. Pada osteoporosis, massa tulang berkurang, yang menunjukkan bahwa laju resorpsi tulang pasti melebihi laju pembentukan tulang. Pembentukan tulang lebih banyak terjadi pada korteks. A. Proses Remodelling Tulang dan Homeostasis Kalsium Kerangka tubuh manusia merupakan struktur tulang yang terdiri dari substansi organik (30%) dan substansi mineral yang paling banyak terdiri dari kristal hidroksiapatit (95%) serta sejumlah mineral lainnya (5%) seperti Mg, Na, K, F, Cl, Sr dan Pb. Substansi organik terdiri dari sel tulang (2%) seperti osteoblas, osteosit dan osteoklas dan matriks tulang (98%) terdiri dari kolagen tipe I (95%) dan protein nonkolagen (5%) seperti osteokalsin, osteonektin, proteoglikan tulang, protein morfogenik tulang, proteolipid tulang dan fosfoprotein tulang. -Tanpa matriks tulang yang berfungsi sebagai perancah, proses mineralisasi tulang tidak mungkin dapat berlangsung. Matriks tulang merupakan makromolekul yang sangat bersifat anionik dan berperan penting dalam proses kalsifikasi dan fiksasi kristal hidroksi apatit pada serabut kolagen. Matriks tulang tersusun sepanjang garis dan beban mekanik sesuai dengan hukum Wolf, yaitu setiap perubahan fungsi tulang akan diikuti oleh perubahan tertentu yang menetap pada arsitektur internal dan penyesuaian eksternal sesuai dengan hukum matematika. Dengan kata lain, hukum Wolf dapat diartikan sebagai “bentuk akan selalu mengikuti fungsi”. B. Patogenesis Osteoporosis primer Setelah menopause maka resorpsi tulang akan meningkat, terutama pada dekade awal setelah menopause, sehingga insidens fraktur, terutama fraktur vertebra dan radius distal meningkat. Estrogen juga berperan menurunkan produksi berbagai sitokin oleh bone marrow stromal cells dan sel-sel mononuklear, seperti IL-1, IL-6 dan TNF-α yang berperan meningkatkan kerja osteoklas, dengan demikian penurunan
Page
kadar estrogen akibat menopause akan meningkatkan produksi berbagai sitokin tersebut sehingga aktivitas osteoklas meningkat. Untuk mengatasi keseimbangan negatif kalsium akibat menopause, maka kadar PTH akan meningkat pada wanita menopause, sehingga osteoporosis akan semakin berat. Pada menopause, kadangkala didapatkan peningkatan kadar kalsium serum, dan hal ini disebabkan oleh menurunnya volume plasma, meningkatnya kadar albumin dan bikarbonat, sehingga meningkatkan kadar kalsium yang terikat albumin dan juga kadar kalsium dalam bentuk garam kompleks. Peningkatan bikarbonat pada menopause terjadi akibat penurunan rangsang respirasi, sehingga terjadi relatif asidosis respiratorik. C. Patogenesis Osteoporosis Sekunder Selama hidupnya seorang wanita akan kehilangan tulang spinalnya sebesar 42% dan kehilangan tulang femurnya sebesar 58%. Pada dekade ke-8 dan 9 kehidupannya, terjadi ketidakseimbangan remodeling tulang, dimana resorpsi tulang meningkat, sedangkan formasi tulang tidak berubah atau menurun. Hal ini akan menyebabkan kehilangan massa tulang, perubahan mikroarsitektur tulang dan peningkatan resiko fraktur. Defisiensi kalsium dan vitamin D juga sering didapatkan pada orang tua. Hal ini disebabkan oleh asupan kalsium dan vitamin D yang kurang, anoreksia, malabsorpsi dan paparan sinar matahari yang rendah. Defisiensi vitamin K juga akan menyebabkan osteoporosis karena akan meningkatkan karboksilasi protein tulang misalnya osteokalsin. Penurunan kadar estradiol dibawah 40 pMol/L pada laki-laki akan menyebabkan osteoporosis, karena laki-laki tidak pernah mengalami menopause (penurunan kadar estrogen yang mendadak), maka kehilangan massa tulang yang besar seperti pada wanita tidak pernah terjadi. Dengan bertambahnya usia, kadar testosteron pada laki-laki akan menurun sedangkan kadar Sex Hormone Binding Globulin (SHBG) akan meningkat. Peningkatan SHBG akan meningkatkan pengikatan estrogen dan testosteron membentuk kompleks yang inaktif. Faktor lain yang juga ikut berperan terhadap kehilangan massa tulang pada orang tua adalah faktor genetik dan lingkungan (merokok, alkohol, obat-obatan, Page
imobilisasi lama). Resiko fraktur yang juga harus diperhatikan adalah resiko terjatuh yang lebih tinggi pada orang tua dibandingkan orang yang lebih muda. Hal ini berhubungan dengan penurunan kekuatan otot, gangguan keseimbangan dan stabilitas postural, gangguan penglihatan, lantai yang licin atau tidak rata, Gambaran Klinis Osteoporosis dapat berjalan lambat selama beberapa dekade, hal ini disebabkan karena osteoporosis tidak menyebabkan gejala fraktur tulang. Beberapa fraktur osteoporosis dapat terdeteksi hingga beberapa tahun kemudian. Tanda klinis utama dari osteoporosis adalah fraktur pada vertebra, pergelangan tangan, pinggul, humerus, dan tibia. Gejala yang paling lazim dari fraktur korpus vertebra adalah nyeri pada punggung dan deformitas pada tulang belakang. Nyeri biasanya terjadi akibat kolaps vertebra terutama pada daerah dorsal atau lumbal. Secara khas awalnya akut dan sering menyebar kesekitar pinggang hingga kedalam perut. Nyeri dapat meningkat walaupun dengan sedikit gerakan misalnya berbalik ditempat tidur. Istirahat ditempat tidaur dapat meringankan nyeri untuk sementara, tetapi akan berulang dengan jangka waktu yang bervariasi. Serangan nyeri akut juga dapat disertai oleh distensi perut dan ileus Seorang dokter harus waspada terhadap kemungkinan osteoporosis bila didapatkan:
Patah tulang akibat trauma yang ringan.
Tubuh makin pendek, kifosis dorsal bertambah, nyeri tulang.
Gangguan otot (kaku dan lemah)
Secara kebetulan ditemukan gambaran radiologik yang khas.
Page
Diagnosis Diagnosis osteoporosis umumnya secara klinis sulit dinilai, karena tidak ada rasa nyeri pada tulang saat osteoporosis terjadi walau osteoporosis lanjut. Khususnya pada wanita-wanita menopause dan pasca menopause, rasa nyeri di daerah tulang dan sendi dihubungkan dengan adanya nyeri akibat defisiensi estrogen. Masalah rasa nyeri jaringan lunak yang menyatakan rasa nyeri timbul setelah bekerja, memakai baju, pekerjaan rumah tangga, taman dll. Jadi secara anamnesa mendiagnosis osteoporosis hanya dari tanda sekunder yang menunjang terjadinya osteoporosis seperti
Tinggi badan yang makin menurun. Obat-obatan yang diminum. Penyakit-penyakit yang diderita selama masa reproduksi, klimakterium. Jumlah kehamilan dan menyusui. Bagaimana keadaan haid selama masa reproduksi. Apakah sering beraktivitas di luar rumah , sering mendapat paparan matahari
cukup. Apakah sering minum susu, Asupan kalsium lainnya.
Page
Apakah sering merokok, minum alkohol
Pemeriksaan Fisik Tinggi badan dan berat badan harus diukur pada setiap penderita osteoporosis. Demikian juga gaya berjalan penderita osteoporosis, deformitas tulang, nyeri spinal. Penderita dengan osteoporosis sering menunjukkan kifosis dorsal atau gibbus dan penurunan tinggi badan. Pemeriksaan Radiologi Gambaran radiologik yang khas pada osteoporosis adalah penipisan korteks dan daerah trabekuler yang lebih lusen. Hal ini akan tampak pada tulang-tulang vertebra yang memberikan gambaran picture-frame vertebra.
Pemeriksaan Densitas Massa tulang (Densitometri) Densitas massa tulang berhubungan dengan kekuatan tulang dan resiko fraktur . untuk menilai hasil pemeriksaan Densitometri tulang, digunakan kriteria kelompok kerja WHO, yaitu:
Page
1. Normal bila densitas massa tulang di atas -1 SD rata-rata nilai densitas massa tulang orang dewasa muda (T-score) 2. Osteopenia bila densitas massa tulang diantara -1 SD dan -2,5 SD dari T-score. 3. Osteoporosis bila densitas massa tulang -2,5 SD T-score atau kurang. 4. Osteoporosis berat yaitu osteoporosis yang disertai adanya fraktur.
Penatalaksanaan Terapi pada osteoporosis harus mempertimbangkan 2 hal, yaitu terapi pencegahan yang pada umumnya bertujuan untuk menghambat hilangnya massa tulang. Dengan cara yaitu memperhatikan faktor makanan, latihan fisik ( senam pencegahan osteoporosis), pola hidup yang aktif dan paparan sinar ultra violet. Selain itu juga menghindari obat-obatan dan jenis makanan yang merupakan faktor resiko osteoporosis seperti alkohol, kafein, diuretika, sedatif, kortikosteroid. Selain pencegahan, tujuan terapi osteoporosis adalah meningkatkan massa tulang dengan melakukan pemberian obat-obatan antara lain hormon pengganti (estrogen dan progesterone dosis rendah). Kalsitrol, kalsitonin, bifosfat, raloxifene, dan nutrisi seperti
Page
kalsium serta senam beban. Pembedahan pada pasien osteoporosis dilakukan bila terjadi fraktur, terutama bila terjadi fraktur panggul. Pencegahan Pencegahan osteoporosi meliputi: 1. Mempertahankan atau meningkatkan kepadatan tulang dengan mengonsumsi kalsium yang cukup Mengkonsumsi kalsium dalam jumlah yang cukup sangat efektif, terutama sebelum tercapainya kepadatan tulang maksimal (sekitar umur 30 tahun). Minum 2 gelas susu dan tambahan vitamin D setiap hari, bisa meningkatkan kepadatan tulang pada wanita setengah baya yang sebelumnya tidak mendapatkan cukup kalsium. Akan tetapi tablet kalsium dan susu yang dikonsumsi setiap hari akhir akhir ini menjadi perdebatan sebagai pemicu terjadi osteoporosis, berhubungan dengan teori osteoblast. 2. Melakukan olah raga dengan beban Olah raga beban (misalnya berjalan dan menaiki tangga) akan meningkatkan kepadatan tulang. Berenang tidak meningkatkan kepadatan tulang. 3. Mengkonsumsi obat (untuk beberapa orang tertentu). Estrogen membantu mempertahankan kepadatan tulang pada wanita dan sering diminum bersamaan dengan progesteron. Terapi sulih estrogen paling efektif dimulai dalam 4-6 tahun setelah menopause; tetapi jika baru dimulai lebih dari 6 tahun setelah menopause, masih bisa memperlambat kerapuhan tulang dan mengurangi risiko patah tulang. Raloksifen merupakan obat menyerupai estrogen yang baru, yang mungkin kurang efektif daripada estrogen dalam mencegah kerapuhan tulang, tetapi tidak memiliki efek terhadap payudara atau rahim. Untuk
Page
mencegah osteroporosis, bisfosfonat (contohnya alendronat), bisa digunakan sendiri atau bersamaan dengan terapi sulih hormon.
2.2 OSTEOPENIA Definisi Osteopenia merupakan penurunan jumlah matriks organik tulang (osteoid) karena penurunan jumlah trabekula atau penurunan ketebalan korteks tulang. Keadaan ini bisa terjadi akibat insufisiensi deposit atau peningkatan resorbsi matriks organik tulang. Matriks ini membutuhkan mineralisasi yang normal. Osteopenia prematur merupakan kondisi yang ditandai dengan menurunnya mineral tulang, yang terjadi pada bayi prematur terutama pada umur 10 minggu sampai 16 minggu kehidupan. Bayi-bayi yang lahir prematur kekurangan pasokan mineral intrauterin yang mempengaruhi mineralisasi tulang. Epidemiologi Prevalensi MBD bervariasi tergantung pada usia kehamilan, berat lahir dan asupan. Terjadi pada lebih dari 55% dari bayi yang lahir dengan berat di bawah 1000g dan 23% dari bayi dengan berat lahir < 1500g dan terutama sering pada bayi di bawah 25 minggu kehamilan. Prevalensinya 40% pada bayi prematur yang mendapatkan ASI, dan 16% pada bayi yang mendapatkan susu formula yang dirancang untuk bayi prematur dan disuplementasi dengan kalsium dan fosfor.
Fisiologi Pertumbuhan Tulang
Page
Tulang terdiri dari matriks protein yang disebut osteoid dan mineral, yang terdiri dari kalsium dan fosfat, kebanyakan dalam bentuk hidroksiapatite. (Gambar 2.1)
Gambar 2.1 Pertumbuhan Tulang Dan Mineralisasi Tulang berasal dari kondensasi mesenkimal yang berasal dari primitive skeleton pada gestasi usia 6 minggu. Hipertrofi kondrosit interna dan sel perikondrial berdiferensiasi menjadi osteoblast membentuk leher tulang mengelilingi inti kartilago. Perkembangan tulang terjadi melalui satu dari dua proses. Pada osifikasi, osteoblast membentuk trabekula primer dengan mendeposit matriks osteoid, dan pertumbuhan tulang terjadi dengan menggantikan inti kartilago. Periode osifikasi primer ini muncul pada akhir trimester ketiga dan terjadi di aksial dan apendikular tulang. Sebaliknya, osifikasi membran terjadi dengan deposisi osteoid tanpa prekursor kartilago dan melibatkan tengkorak, maxilla, dan mandibula. Melalui proses pertumbuhan, proliferasi, dan diferensiasi, kartilago dibagian ujung tulang panjang berkembang menjadi lempeng pertumbuhan (growth plates) dan memungkinkan tulang tumbuh secara longitudinal antara 1,2 cm/ minggu. Volume tulang bertambah seiring bertambahnya umur kehamilan, terutama disebabkan oleh peningkatan ketebalan trabekula. Proliferasi prekursor kartilago, progresi osifikasi dan mineralisasi menentukan pertumbuhan tulang intrauterin, dan proses ini juga dipengaruhi oleh perkembangan suplai vaskular, ketersediaan nutrisi yang adekuat dan beberapa hormon
Page
(tyroid hormone, growth hormone [GH}, pituitary hormone, parathyroid hormone-related peptide [PTHrP]), sitokine, dan vitamin (A, C, and D). Diferensiasi dan proliferasi kondrosit ke hipertrofi kondrosit pada end plates diatur oleh sebuah negative feedback loop yang melibatkan PTHrP, Indian hedgehog, dan transforming growth factor-beta. Kekurangan vitamin A mempengaruhi diferensiasi kondrosit dan menghambat pertumbuhan longitudinal tulang. Kekurangan pada akhir kehamilan dapat menyebabkan pertumbuhan abnormal tengkorak dan kerangka aksial, seperti hipoplasia tulang rusuk dan kegagalan fusi sternum. Hormon pertumbuhan menyebabkan proliferasi kondrosit dan meningkatkan konsentrasi lokal insulin-like growth factor (IGF-1), dan efek kedua pada autokrin/ parakrin untuk meningkatkan chondro-genesis. Kekurangan GH dan IGF-1 mengganggu pertumbuhan tulang. Kalsium dan fosfor adalah konstituen utama dari tulang, dengan sekitar 99% dari kalsium tubuh dan 80% dari fosfor terdapat dalam tulang sebagai microcrystalline apatite (Ca5(PO4)OH) pada masa kehamilan. Pengukuran akresi mineral janin menunjukkan bahwa hampir 80% dari transfer ini terjadi antara 25 minggu kehamilan dan kehamilan aterm. Total konten kalsium tubuh meningkat dari kira-kira 5g pada akhir trimester kedua menjadi hampir 30 sampai 35g pada kehamilan aterm. Puncak akresi kandungan kalsium selama periode ini adalah 120 sampai 160 mg/kg per hari dan untuk fosfor 60-75 mg/kg per hari. Akresi magnesium, kedua terbanyak elektrolit intraseluler (setelah kalium), adalah 2,5 sampai 3.4 mg/kg per hari pada trimester ketiga, dengan 60% magnesium tubuh terdapat di tulang pada kehamilan aterm. Akresi mineral berbanding linier dengan berat badan janin. Pola pertumbuhan tulang secara signifikan mempengaruhi pertumbuhan tulang janin dan kandungan mineral yang kurang dipengaruhi oleh kelahiran prematur.
Patofisiologi
Page
Perkembangan kerangka janin memerlukan sejumlah besar energi, protein dan mineral. Mineral, seperti kalsium dan fosfor, dibutuhkan secara aktif oleh janin dari ibu. Mulai trimester kedua kehamilan, konsentrasi kalsium dan fosfat serum janin sekitar 20% lebih tinggi daripada konsentrasi serum ibu. Mineralisasi tulang terjadi secara predominan pada trimester ketiga. Jika peningkatan kebutuhan mineral janin tidak terpenuhi, maka mineralisasi tulang janin tidak adekuat. Ini bukti bahwa ibu akan meningkatkan suplai kalsium selama kehamilan, seperti dengan meningkatkan absorbsi kalsium intestinal dan meningkatkan mobilisasi mineral tulang. Pentingnya konsumsi kalsium ibu ini
karena peningkatan efek yang merugikan jika
terbatasnya asupan ibu.Hal yang bisa diberikan yaitu dengan supplementatsi kalsium, secara transplasental vitamin D ditransferkan dalam bentuk 25-hydroxyvitamin D dan kemudian dirubah menjadi 1,25-dihydroxyvitamin D di ginjal janin. Meski peran pasti 1,25dihydroxyvitamin D di dalam mineralisasi tulang janin tidak jelas, namun telah terbukti bahwa ibu hamil yang kekurangan vitamin D kronis dapat berpengaruh buruk pada perkembangan rangka janin.
Gambar 2. 2 Patofisiologi recketsia pada prematur Karena pertumbuhan setelah lahir rongga sumsum tulang lebih cepat dibandingkan dengan peningkatan penampang dari korteks tulang, selama 6 bulan pertama kehidupan, Page
kepadatan tulang panjang dapat menurun 30%. Diperkirakan bahwa perubahan-perubahan ini mungkin mencerminkan perbedaan antara profil hormonal sebelum dan setelah kelahiran. Pola kekuatan mekanis diberikan pada kerangka. Misalnya, gerakan janin seperti menendang dinding rahim merangsang pertumbuhan kortikal tulang. Itu berarti pada bayi preterm kecil kesempatan untuk pertumbuhan kortikal dengan konsekuensi penurunan kekuatan tulang. Faktor-faktor mekanis ini disertai dengan penurunan kesempatan akresi mineral transplasental sehingga bayi prematur berisiko tinggi untuk terjadi osteopenia. Faktor Risiko Pemahaman tentang patofisiologi osteopenia telah membangkitkan kesadaran akan perlunya pemantauan awal, pencegahan dan perawatan kondisi ini pada bayi dengan risiko tinggi. Kelahiran prematur adalah faktor risiko yang sangat penting untuk terjadinya osteopenia karena distribusi transplacental kalsium dan fosfor terbesar setelah 24 minggu kehamilan dengan sebanyak dua pertiga akresi janin kalsium yang terjadi selama periode ini. Sebagai akibatnya, bayi prematur memiliki cadangan mineral tulang pada saat kelahiran yang mungkin tidak memadai untuk pertumbuhan tulang yang pesat selama periode setelah lahir. Bayi prematur rentan terhadap osteopenia karena faktor-faktor mekanis yang dapat memperkuat tulang kurang didapatkan selama dalam kandungan. Perkembangan kerangka sangat dipengaruhi oleh kekuatan yang diberikan terhadap tulang. Ini telah ditunjukkan dalam studi in vitro bahwa aktivitas osteoblastik meningkat dengan pembebanan mekanis. Selain itu, telah terbukti bahwa kurangnya rangsangan mekanik dapat meningkatan resorpsi tulang, penurunan massa tulang dan peningkatan kehilangan kalsium lewat urin. Struktur rangka terbentuk
berdasarkan besarnya tekanan, akibatnya peningkatan kekuatan tulang terjadi
sesuai di daerah-daerah yang dibutuhkan. Kurangnya rangsangan mekanik pada bayi prematur menyebabkan peningkatan risiko osteopenia. Faktor-faktor mekanis diduga juga
Page
berkontribusi terhadap pertumbuhan tulang yang tidak memadai pada bayi yang lahir dengan kelainan otot hipotonus.
Gambar 2.3 Faktor resiko terjadinya Osteopenia prematur Hubungan antara menurunnya kepadatan mineral tulang dengan kurangnyai gerakan spontan juga telah ditunjukkan dalam studi pemeriksaan menggunakan USG kuantitatif pada subjek dengan patologi serebral. Bayi dengan penurunan tingkat aktivitas fisik dan pergerakan melawan tahanan, seperti bayi prematur memiliki resiko tinggi terkena osteopenia. Penggunaan berbagai obat untuk penyakit neonatal meningkatkan risiko osteopenia pada bayi. Misalnya pada bayi prematur, penggunaan jangka panjang methylxanthine dan diuretik seperti furosemide dapat meningkatkan hilangnya mineral dalam urin yang diperlukan untuk pertumbuhan tulang. Termasuk juga, penggunaan kortikosteroid sistemik dosis tinggi telah menunjukkan mengganggu pertumbuhan tulang. Sebuah penelitian secara in vitro menunjukkan inhibisi fungsi osteoblast dan sintesis DNA dengan steroid sistemik dosis tinggi, sementara studi klinis menunjukkan penurunan reversibel serum bone-
Page
spesific alkali fosfatase dan osteocalcin setelah 3 minggu penggunaan deksametason sistemik. Bayi BBLSR dengan displasia bronkopulmonalis sering mendapatkan obat tersebut, sehingga meningkatkan resiko terkena osteopenia. Masalah ini diperparah dengan pembatasan cairan dan kebutuhan energi yang relatif tinggi, membatasi suplai mineral dan energi untuk perkembangan kerangka. Meskipun sedikit perubahan biomarkers tulang selama infeksi, namun terbukti bahwa osteopenia berhubungan dengan infeksi. Hal ini mungkin terkait dengan fase katabolik bayi selama infeksi. Diagnosis Osteopenia prematur bisa terjadi mulai asimptomatis sampai demineralisasi berat. Yang paling nyata temuan klinis dari osteopenia adalah deformitas tengkorak (diastasis sutura, pelebaran fontanelle sagital dan apex frontal, craniotabe), penebalan chondrocostal junction dan pergelangan tangan, fraktur costae dan tulang panjang. Pelunakan dan/ atau fraktur dari costae dapat menyebabkan perubahan pulmonalis dan gawat nafas, biasanya terjadi pada usia antara 5 hingga 11 minggu. Diagnosis osteopenia dilakukan dengan analisis serum. Secara biokimia osteopenia ditandai dengan rendahnya kadar fosfor serum dan peningkatan kadar alkali fosfatase (ALP) serum yang dapat mencapai nilai 5 kali lebih tinggi dari kisaran referensi yang digunakan untuk orang dewasa. Inilah manfaat mengukur isoenzimes alkali fosfatase karena enzim ini juga disintesis oleh hati dan usus.
Backstrom dkk menemukan bahwa kadar alkali fosfatase serum lebih tinggi dari 900 U.I/l terkait dengan kadar fosfat serum yang lebih rendah dari 1.8 mmol/l memiliki
Page
sensitivitas diagnostik 100% dan spesifisitas 70%. Namun pendapat dalam literatur tentang efektifitas alkali fosfatase untuk memprediksi status mineralisasi tulang masih bertentangan. Kadar kalsium Serum ini biasanya dalam kisaran normal karena efek PTH pada tulang. Konsentrasi kalsium dan fosfor rendah pada urin menggambarkan asupan yang inadekuat. Hal ini disebabkan oleh peningkatan reabsorpsi fosfat tubular karena rendahnya asupan dan peningkatan PTH yang merangsang reabsorpsi kalsium. Status gizi harus dinilai sejak awal, dan kemudian diperbaharui tiap minggu selama fase awal; setelah bayi stabil, penilaian harus dilakukan pada awal nutrisi enteral dan dilanjutkan setiap 2-3 minggu. Jika didiagnosis osteopenia dan suplementasi nutrisi dimulai, penilaian data laboratorium periodik diperlukan untuk mengevaluasi respon terhadap pengobatan serta ketika bayi dipulangkan dari rumah sakit. tujuannya adalah untuk menjaga normocalcemia dan normophosphatemia dan menghindari kalsiuria yang berlebihan.Setelah kadar ALP, kalsium dan fosfor normal, analisis serum dapat dilakukan bulanan hingga usia 6 bulan dan kemudian setiap 3 bulan. Pemeriksaan sinar X dapat menunjukkan adanya fraktur, tulang tipis dan perubahan lain seperti pengurangan ketebalan dari kortikal, penebalan epiphysis, batas tidak teratur antara kartilago pertumbuhan dan lapisan metaphysis.
Gambar 2.4 Gambaran Radiologi Bayi Dengan Osteopenia Prematur
Dual Energy X-Ray Absorbitometry (DEXA) dapat menunjukkan isi massa tulang neonatus dan dapat memprediksi risiko fraktur karena sensitif dalam mendeteksi perubahan kecil di
Page
BMC dan BMD. Penggunaannya sekarang diterapkan pada neonatus baik yang aterm ataupun prematur
Gambar 2.3 Gambaran Radiologi Fraktur Obliq Sepertiga Tengah Humerus Sinistra pada Bayi Osteopenia
Gambar 2.4 Gambaran radiologi terdapat pelebaran dan fraying pada distal tulang panjang dan terdapat osteopenia
USG kuantitatif lebih sederhana daripada DEXA dan non-invasif; dapat digunakan pada posisi tidur tanpa memindahkan bayi. nilai-nilai Referensi sudah tersedia untuk bayi. USG kuantitatif memberikan informasi tentang struktur tulang dan tentang kepadatan tulang. Osteopenia memiliki prognosis yang baik karena termasuk penyakit self-resolving, asalkan kalsium, fosfat dan vitamin D yang tepat diberikan untuk bayi. Masih terdapat kontroversi mengenai tingginya kebutuhan asupan kalsium dan fosfor pada bayi preterm setelah keluar dari rumah sakit. Beberapa data tersedia tentang panjang optimal, kuantitas dan
Page
metode yang menyediakan tambahan mineral untuk bayi preterm yang pertumbuhannya stabil. Ada penelitian yang menunjukkan peningkatan massa mineral tulang pada bayi yang menerima susu formula yang mengandung mineral lebih dibandingkan sus formula tradisional sampai dengan 9 bulan. Penelitian baru-baru ini yang diterbitkan di journal of perinatology menyatakan bahwa anak-anak yang lahir prematur dengan bobot kelahiran kurang dari 1,5 kg cenderung untuk menjadi secara signifikan lebih kecil pada seusianya dan kandungan mineral lumbal spinal serta tulang yang lebih rendah dibandingkan dengan anak yang lahir aterm. Untuk menghindari komplikasi jangka panjang lebih lanjut lagi perlu menerapkan penanganan yang dapat mencegah kondisi ini. Pada kasus BMD prematur, gizi merupakan terapi dan pencegahan. Asupan mineral dan vitamin D yang cukup, dengan ASI fortifikasi atau susu formula dengan konten mineral cocok untuk bayi preterm, diperlukan untuk mineralisasi tulang yang baik. Penatalaksanaan Pencegahan penyakit tulang prematur harus menjadi tujuan, bukan pengobatan penyakitnya. Telah diketahui faktor-faktor risiko seperti dijelaskan sebelumnya sehingga harus diminimalkan mungkin, terapi yang berlebihan perlu dihindari. Yang terpenting pada tahap awal adalah asupan kalsium dan fosfat yang adekuat. Solusio parenteral moderen secara teori sesuai dengan akresi intauterine. rekomendasi asupan oral kalsium harian bervariasi antara Komite Internasional dari 140-160 mg kalsium/100 kkal (American Academy of Pediatrics [AAP]) hingga 70-140 mg /100 kkal (European Society of Paediatric Gastroenterologi dan Nutrition [ESPGAN]). Sedangkan
Rigo menyarankan
kalsium 100-60 mg/kg/hari.22 Demikian pula, rekomendasi untuk asupan fosfat bervariasi dari
Page
95 - 108 fosfat mg / 100 kkal (AAP) sampai 50-87 mg P/100 kcal (ESPGAN). Rigo merekomendasikan 60-75 mg/kg/hari. Ada beberapa formulasi fosfat di pasar, yang menggabungkan fosfat dengan garam, misalnya kalium asam fosfat, natrium fosfat dan Joulie’s fosfat. Kombinasi wajib fosfat dengan mineral lain dapat membatasi level suplementasi. Kebanyakan bayi prematur yang secara enteral diberi ASI mendapatkan tambahan susu fortifikasi untuk mencapai tepat gizi. Waktu pengenalan fortifier bervariasi. Cochrane systematic review (42) menunjukkan manfaat jangka pendek pada pertumbuhan linear dan perkembangan kepala dengan menggunakan fortifier walaupun pengaruh jangka panjang pada kandungan tulang tidak jelas. Oleh karena tidak ada efek samping fortifier dianjurkan minimal 90 mL/kg/hari perenteral. Pemantauan serum fosfat, kalsium, ALP dan resorbsi tubular akan membantu persyaratan untuk tambahan suplementasi fosfat asupan bayi secara enteral. Saat ini asupan vitamin D harian yang direkomendasikan untuk bayi prematur adalah 400 IU. Vitamin D terdapat dalam susu fortifikasi dan formula prematur tetapi juga dapat disediakan dalam multivitamin tetes. Beberapa bayi mungkin perlu tambahan vitamin D. Ada banyak formulasi vitamin D yang berbeda dan bukti formulasi yang terbaik pada populasi masih belum jelas. Yang direkomendasikan saat ini adalah penggunaan Ergocalciferol (EliLilly & company, Indianapolis, IN, Amerika Serikat). Terdapat bukti yang mendukung latihan pasif harian untuk bayi prematur dengan risiko osteopenia. BMC, panjang tulang dan bone area semua mengalami peningkatan pada bayi dengan suatu program latihan pasif dibandingkan kontrol meskipun systematic review diperlukan penelitian lebih lanjut. Rangsangan fisik reguler, ketika bayi prematur klinisnya stabil dan mendapatkan dosis adekuat kalsium, fosfat dan vitamin D, juga dapat dimasukkan dalam pendekatan preventif standar.
Page
Komplikasi Onset klinis osteopenia prematur biasanya antara 6 dan 12 minggu postnatal. Pada fase akut neonatal, berkurangnya BMC ini dapat menyebabkan fraktur, terjadi pada lebih dari 10% bayi BBLR. Mineralisasi tulang memerlukan waktu yang signifikan untuk mencapai tingkat normal. Bayi BBLR aterm, BMC secara signifikan berkurang dibandingkan dengan bahwa bayi aterm normal dan mungkin tidak akan mendekati nilai-nilai normal sampai setelah tahun pertama kehidupan. Dalam jangka pendek, osteopenia dapat menyebabkan miopia prematur, gangguan fungsi pernapasan dan dalam jangka panjang, terjadi keterlambatan pertumbuhan selama masa kanak-kanak. Prognosis Osteopenia memiliki prognosis yang baik karena termasuk penyakit self-resolving, asalkan kalsium, fosfat dan vitamin D yang tepat diberikan untuk bayi. Telah terbukti pada studi penilaian mineralisasi tulang dengan USG kuantitatif dan DEXA, bahwa bayi prematur menunjukkan mineralisasi catch-up pada tahun pertama kehidupan. tidak ada perbedaan mineralisasi tulang di akhir masa kanak-kanak antara bayi aterm dengan bayi yang dulunya prematur meskipun bukti biokimia Penyakit metabolik tulang selama periode neonatus mungkin memiliki efek stunting jangka panjang yang berlanjut hingga 12 tahun kemudian.
3.1 OSTEOMALASIA Definisi
Page
Osteomalasia adalah penyakit metabolisme tulang yang dikarakteristikkan oleh kurangnya mineral dari tulang pada orang dewasa, osteomalasia berlangsung kronis dan terjadi deformitas skeletal, terjadi tidak separah dengan yang menyerang anak-anak karena pada orang dewasa pertumbuhan tulang sudah lengkap (komplit). Osteomalasia adalah penyakit pada orang dewasa yang ditandai oleh gagalnya pendepositan kalsium kedalam tulang yang baru tumbuh. Istilah lain dari osteomalasia adalah ”soft bone” atau tulang lunak. Penyakit ini mirip dengan rakitis, hanya saja pada penyakit ini tidak ditemukan kelainan pada lempeng epifisis (tempat pertumbuhan tulang pada anak) karena pada orang dewasa sudah tidak lagi dijumpai lempeng epifisis. Osteomalasia ialah perubahan patologik berupa hilangnya mineralisasi tulang yang disebabkan berkurangnya kadar kalsium fosfat sampai tingkat di bawah kadar yang diperlukan untuk mineralisasi matriks tulang normal, hasil akhirnya ialah rasio antara mineral tulang dengan matriks tulang berkurang. Etiologi Ada beberapa faktor yang menyebabkan anak mengalami osteomalasia yaitu: a. Anak kekurangan kalsium dan vitamin D. Anak yang kekurangan kalsium akan mengalami gangguan pada proses mineralisasi. Demikian juga apabila ia kekurangan vitamin D. Di dalam tubuh vitamin D berfungsi membantu penyerapan kalsium di dalam tubuh. Jika kedua unsur ini tidak terpenuhi makan tulang-tulang si kecil menjadi lunak dan mudah patah. Proses mineralisasi adalah proses proses terakhir pembentukan tulang. Jika kebutuhan kalsium anak tercukupi maka otomatis proses b.
mineralisasi dalam tubuhnya akan berlangsung dengan baik. Anak menderita gangguan hati seperti sirosis. Hal ini karena organ hatinya tak
c.
mampu memroses vitamin D sehingga fase mineralisasi tidak terjadi. Adanya gangguan fungsi ginjal sehingga proses ekskresi/pembuangan kalsium akan
meningkat. Dengan begitu proses mineralisasi akan terhambat. d. Pemakaian obat dalam jangka waktu panjang. Pada kasus tertentu, efek pemakaian obat seperti streroid dalam jangka waktu yang panjang rentan terhadap penyakit ini. e. Gangguan malabsorbsi Penyebab utama osteomalasia yang terjadi setelah masa anak-anak ialah : a. Menurunnya penyerapan vitamin D akibat penyakit bilier, penyakit mukosa usus halus proksimal dan penyakit ileum. b. Peningkatan katabolisme vitamin D akibat obat yang me- nyebabkan peningkatan kerja enzim-enzim oksidase hati.
Page
c. Gangguan tubulus renalis yang disertai terbuangnya fosfat (acquired), renal tubular acidosis yang disertai disproteinemia kronik. Patofisiologi Ada berbagai macam penyebab dari osteomalasia yang umumnya menyebabkan gangguan metabolisme mineral. Faktor yang berbahaya untuk perkembangan osteomalasia diantaranya kesalahan diet, malabsorbsi, gastrectomy, gagal ginjal kronik, terapi anticonvulsan jangka lama (phenyton, phenobarbital) dan insufisiensi vitamin D (diet, sinar matahari). Tipe malnutrisi (defisiensi vitamin D sering digolongkan dalam hal kekurangan calsium) terutama gangguan fungsi menuju kerusakan, tetapi faktor makanan dan kurangnya pengetahuan tentang nutrisi yang juga dapat menjadi faktor pencetus hal itu terjadi dengan frekuensi tersering dimana kandungan vitamin D dalam makanan kurang dan adanya kesalahan diet serta kurangnya sinar matahari. Osteomalasia kemungkinan terjadi sebagai akibat dari kegagalan dari absorbsi calsium atau kekurangan calsium dari tubuh. Gangguan gastrointestinal dimana kurangnya absorbsi lemak menyebabkan osteomalasia. Kekurangan lain selain vitamin D (semua vitamin yang larut dalam lemak) dan kalsium. Ekskresi yang paling terakhir terdapat dalam faeces bercampur dengan asam lemak (fatty acid). Sebagai contoh dapat terjadi gangguan diantaranya celiac disease, obstruksi sistem pencernaan kronik, pankreatitis kronis dan reseksi perut yang kecil. Lagi pula penyakit hati dan ginjal dapat menyebabkan kekurangan vitamin D, karenanya organ-organ tersebut mengubah vitamin D ke dalam untuk aktif. Terakhir, hyperparatiroid menunjang terjadinya kekurangan pembentukan calsium, dengan demikian osteomalasia menyebabkan kenaikan ekskresi fosfat dalam urine.
Manifestasi Klinis Umumnya gejala yang memperberat dari osteomalasia adalah : 1. Nyeri tulang dan kelemahan. Sebagai akibat dari defisiensi kalsium, biasanya terdapat kelemahan otot, pasien kemudian nampak terhuyung-huyung atau cara berjalan loyo/lemah.. Nyeri tulang yang dirasakan menyebar, terutama pada daerah pinggang dan paha
Page
2. Kemajuan penyakit, kaki terjadi bengkok (karena tinggi badan dan kerapuhan tulang), vertebra menjadi tertekan, pemendekan batang tubuh pasien dan kelainan 3. 4. 5. 6.
bentuk thoraks (kifosis). Penurunan berat badan Anoreksia Pada anak – anak Munculnya tonjolan tulang pada sambungan antara tulang iga dan tulang rawan di
bagian dada. 7. Tulang terasa lunak dan jika disenduh akan merasakan nyeri mengigit 8. Sakit pada seluruh tulang tubuhnya 9. Mengalami gangguan motorik karena kurang beraktivitas dan menjadi pasif. 10. Merasakan sakit saat duduk&mengalami kesulitan bangun dari posisi duduk ke posisi berdiri. 11. Mudah Sekali mengalami patah tulang. Terutama di bagian tulang panjang seperti tulang lengan atau tulang kaki.
Penatalaksanaan 1. Penatalaksanaan medik a. Jika penyebabnya kekurangan vitamin D, maka dapat disuntikkan vitamin D 200.000 IU per minggu selama 4-6 minggu, yang kemudian dilanjutkan dengan 1.600 IU setiap hari atau 200.000 IU setiap 4-6 bulan. b. Jika terjadi kekurangan fosfat (hipofosfatemia), maka dapat diobati dengan mengonsumsi 1,25-dihydroxy vitamin 2. Penatalaksanan non medik a. Jika kekurangan kalsium maka yang harus dilakukan adalah memperbanyak konsumsi unsur kalsium. Agar sel osteoblas (pembentuk tulang) bisa bekerja lebih
Page
keras lagi. Selain mengkonsumsi sayur-sayuran, buah, tahu, tempe, ikan teri, daging, yogurt. Konsumsi suplemen kalsium sangatlah disarankan. b. Jika kekurangan vitamin D, sangat dianjurkan untuk memperbanyak konsumsi makanan seperti ikan salmon, kuning telur, minyak ikan, dan susu. Untuk membantu pembentukan vitamin D dalam tubuh cobalah sering berjemur di bawah sinar matahari pagi antara pukul 7 - 9 pagi dan sore pada pukul 16 - 17.
BAB IV PENUTUP
3.1 Kesimpulan Perempuan 69 tahun, semakin pendek dan kadang punggung terasa sakit. Riwayat kakak pasien menderita patah pada tungkai karena terjatuh di kamar mandi. Dari pemeriksaan tanda vital : TD 120/70 mmHg, denyut nadi 88x/menit, frekuensi napas 20x/menit. PF : dowager’s hump, dari skenario tersebut diagnosis pasien adalah Osteoporosis.
Page
DAFTAR PUSTAKA Darmojo B. 2009. Geriatri ilmu kesehatan usia lanjut. Edisi keempat. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. Guyton A.C. and J.E. Hall 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 9. Jakarta: EGC. Penggunaan Bone Densitometry pada Osteoporosis. Tersedia. (http://buk.depkes.go.id/index.php? option=com_docman&task=doc_download&gid=268&Itemid=142 tanggal 21 April 2015) Sudoyo, Setiyohardi, Alwi, Simadibrata, Setiati. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam . Jilid II. Edisi IV. Jakarta: FKUI. Sylvia A Price, Lorraine M Wilson. 2003.Patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit edisi 6 volume 1. Jakarta : Penerbit Buku kedokteran EGC.
Page
