Az ultrahangvizsgálat jelentôsége a hereditaer angioneuroticus oedema akut hasi rohamaiban

HASI DIAGNOSZTIKA

Eredeti közlemény

Az ultrahangvizsgálat jelentôsége a hereditaer angioneuroticus oedema akut hasi rohamaiban Farkas Henriette, Harmat György, Kaposi N. Pál, Karádi István, Fekete Béla, Füst György, Fáy Kálmán, Vas Anikó, Varga Lilian Significance of ultrasound examination in acute abdominal attack of hereditary angioneurotic oedema BEVEZETÉS – A hereditaer angioneuroticus oedema (HANO) az ascites egyik ritka etiológiai tényezôje. A betegség akut hasi rohamai sürgôsségi sebészeti kórképeket utánozhatnak, így alapvetô fontosságú a gyors és pontos diagnózis. Jelen vizsgálatunk során a hasi ultrahangvizsgálatok differenciáldiagnosztikai hasznosságát értékeltük. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK – Hetven HANO-ban szenvedô beteget követtünk majdnem egy évtizeden keresztül. Minden akut hasi oedemás rohammal érkezô beteget megvizsgáltunk hasi ultrahanggal, és a megfelelô kezelést követô 24 és 48 óra elteltével megismételtük a hasi ultrahangvizsgálatot. EREDMÉNYEK – A vizsgált populációban 22, hasi panaszszal járó akut oedemás roham alatt került sor kórházi megfigyelésre. A roham alatt készített hasi ultrahang az esetek 80%-ában mutatta a bélfal oedemás megvastagodását, és minden betegben mutatott szabad hasûri folyadékot. A kezeléssel elért gyors tüneti javulást az ultrahang-elváltozások regressziója követte. KÖVETKEZTETÉSEK – A hasi ultrahanggal kimutatott átmeneti ascites segítség a HANO akut abdominalis attakjának diagnosztikájában. A HANO lehetôségét mindig föl kell vetni, amikor ismeretlen etiológiájú hasi fájdalom ismétlôdik ascitesszel vagy a nélkül.

hereditaer angioneuroticus oedema, akut hasi roham, ascites, ultrahangvizsgálat, C1-észteráz-gátló-koncentrátum

INTRODUCTION – Hereditary angioneurotic oedema (HANO) is a rare cause of ascites. As acute abdominal attacks of the disease can mimic surgical emergencies, the prompt and accurate diagnosis is essential. This study was undertaken to evaluate the usefulness of abdominal ultrasound examinations in the differential diagnosis. PATIENTS AND METHODS – Seventy patients with HANO were followed up for almost a decade. All patients presenting with an acute oedematous attack underwent abdominal ultrasound, which was then repeated 24 and 48 hours after appropriate therapy. RESULTS – 22 patients with acute oedematous attacks with abdominal complaints severe enough to justify hospital admission occurred in the study population. Abdominal ultrasound performed during the attack showed oedematous thickening of the intestinal wall in 80 per cent of cases and invariably demonstrated the presence of free peritoneal fluid in all patients. Rapid symptomatic relief achieved by treatment was accompanied by the significant regression of ultrasound abnormalities. CONCLUSIONS – Demonstration of transitory ascites by abdominal ultrasound is a clue to the diagnosis of an acute abdominal attack of HANO. The possibility of HANO should always be considered whenever unexplained abdominal pain returns with or without ascites.

hereditary angioneurotic oedema, acute abdominal attack, ascites, ultrasound, C1-esterase inhibitor concentrate

DR.

FARKAS HENRIETTE (levelezô szerzô/correspondent): Semmelweis Egyetem, Kútvölgyi Klinikai Tömb, Allergológiai és Angioödéma Ambulancia/Semmelweis University, Kútvölgyi Clinical Unit, Outpatient Department of Allergology and Angioedema; H-1125 Budapest, Kútvölgyi út 4. E-mail: [email protected]. DR. HARMAT GYÖRGY: Fôvárosi Önkormányzat Madarász Utcai Gyermekkórház-Rendelôintézet/Madarász Children's Hospital, Budapest. DR. KAPOSI N. PÁL: Országos Reumatológiai és Fizioterápiás Intézet/National Institute of Rheumatology and Physiotherapy, Budapest. DR. KARÁDI ISTVÁN, DR. FEKETE BÉLA: Semmelweis Egyetem, III. Belgyógyászati Klinika/Semmelweis University, 3rd Department of Internal Medicine, Budapest. DR. FÜST GYÖRGY, DR. VARGA LILIAN: Semmelweis Egyetem, III. Belgyógyászati Klinika, Kutatólaboratórium/Semmelweis University, 3rd Department of Internal Medicine, Research Laboratory, Budapest. DR. FÁY KÁLMÁN, DR. VAS ANIKÓ: Semmelweis Egyetem, Kútvölgyi Klinikai Tömb, Radiológiai Osztály/Semmelweis University, Kútvölgyi Clinical Unit, Department of Radiology, Budapest

270

Érkezett: 2002. november 6. Elfogadva: 2002. december 9.

hereditaer angioneuroticus oedema (HANO) a komplementrendszer egyik fontos regulátorfehérjéjének, a C1-észterázinhibitornak (C1-INH) hiánya következtében alakul ki1, 2. A betegség jellemzô klinikai tünete a visszatérô, rohamokban jelentkezô oedema, amely érintheti a subcutan szöveteket (a végtagokon, törzsön, arcon vagy a nemi szerveken), illetve a submucosát (a gégében vagy a gastrointestinalis traktusban)3, 4. A submucosában kialakuló oedema gyakran életveszélyes állapotot idézhet elô. A gége nyálkahártyájára lokalizálódva rövid idôn belül fulladáshoz vezethet. A HANO 20-30%-os mortalitásáért a gégeoedema okozta asphyxia a felelôs. A gastrointestinalis traktus mucosájának oedemás duzzanata akut hasi kórképet utánozhat, amelynek következtében a betegek gyakran esnek át szükségtelen sebészeti beavatkozásokon3, 5, 6. A HANO akut hasi oedemás rohama alatt hasi ultrahangvizsgálattal az esetek nagy százalékában bélfaloedema, valamint szabad hasûri folyadék mutatható ki, amely a megfelelô kezelést követôen regrediál, illetve felszívódik. Bár az ascites differenciáldiagnosztikájával és kialakulásának hátterével számos gasztroenterológiai kézikönyv és publikáció foglalkozik, a hereditaer angioneuroticus oedema nem szerepel etiológiai tényezôként ezekben a tanulmányokban. A közlemények az ascites kialakulásának hátterében az esetek 80%-ában dekompenzált májbetegséget (cirrhosist), 10%-ában hasi daganatot, 3%-ában pangásos szívbetegséget, gyulladásos megbetegedéseket követô exsudatiót, nôgyógyászati betegségeket (az ovarium torzióját, tüszôrepedést), akut pancreatitist, autoimmun polyserositist, vasculitist, uraemiás szindrómat írnak le, míg a kiváltó okok maradék 3-4%-ban más megbetegedéseket, mint nephrosis szindrómát, „exsudativ enteropathiát”, chylosus ascitest, mesenterialis thrombosist említenek7. A HANO-val foglalkozó publikációk egy részében a hasi oedemás roham alatt kimutatott ascitest és bélfaloedemát ugyan leírják, de a közlések kizárólag esetismertetésekre korlátozódnak. Nagyszámú betegen végzett, széles körû vizsgálat eddig nem történt. Tanulmányunkban a HANO-s betegek akut hasi rohama során észlelt hasi ultrahang-vizsgálati eltéréseket összegezzük 10 éves tapasztalatunk alapján.

A

BETEGEK

ÉS

MÓDSZEREK

Az 1990-tôl 2000-ig tartó idôszakban hetven (a klinikai tünetek és a komplementvizsgálatok alapján

MAGYAR RADIOLÓGIA 2002;76(6):270–276.

diagnosztizált) HANO-s beteget gondoztunk az Országos HANO Központban. A hetven beteg közül hatvanat tíz éven keresztül követtünk, fél éves idôközökkel. További tíz beteg esetében a HANO-t az utolsó öt évben diagnosztizáltuk, anamnézisükben hasi roham nem szerepelt. A férfiak és nôk aránya a betegpopulációban 32:38, a betegek életkora 3 és 66 év közötti, átlagéletkoruk 30,3 év volt. Hatvan beteg a HANO I-es, tíz pedig a II-es fenotípusába tartozott. Az egyes komplementkomponenseket, illetve a C1-INH-szintet és -aktivitást az alábbi metodikák alkalmazásával vizsgáltuk. A C4-komplement szintjét radiális immundiffúzió segítségével határoztuk meg, anti-C4-antitestek alkalmazásával (ATA B, Stillwater, MN, USA), az értékeket pedig a standard normális szérumszintek százalékos arányában adtuk meg8. A C1-INHszintet ugyancsak radiális immundiffúzióval mértük. A C1-INH aktivitását kinetikus esszével mértük, közforgalomban lévô diagnosztikus kit alkalmazásával (Behringwerke AG). A fehérje aktivitását fotometriával határoztuk meg, és a standard normális értékek százalékos arányában fejeztük ki. Prospektív tanulmányt készítettünk a következô protokoll szerint. HANO akut hasi rohamának tüneteivel jelentkezô betegeket hospitalizáltuk. A hasi tünetek a következôk voltak: diffúz vagy körülírt, intermittáló vagy perzisztáló görcsös hasi fájdalom (általában a köldök körül vagy az alhasban), hányinger, hányás, hasmenés, hypovolaemia jelei, hasi distensio, diffúz vagy körülírt hasi nyomásérzékenység izomvédekezés nélkül, paralyticus ileus vagy mechanikai obstrukció hallgatózási jeleivel. A betegek felvételekor vérkép, vörösvértest-süllyedés, májfunkciós vizsgálatok, pancreasenzimek, vesefunkciós paraméterek és szérumelektrolitok meghatározására került sor, valamint vizeletanalízist, testhômérséklet- és vérnyomásmérést végeztünk. Minden esetben hasi ultrahangvizsgálat történt. Ha fizikális vizsgálattal és a laboratóriumi paraméterek figyelembevételével organikus betegség kizárható volt, C1-INH-koncentrátumot adtunk és volumenpótlást alkalmaztunk. A hasi ultrahangvizsgálatot a beteg felvétele után 24 és 48 óra múlva megismételtük. A kiindulási és a korai követéses hasi-kismedencei ultrahangvizsgálatot két radiológus készítette (H. Gy. és K. N. P.) Hitachi 451 vagy Hitachi EUB 40 berendezéssel 3,5 vagy 5 MHz-es konvex vagy 7,5 MHz-es lineáris transzducerrel. A subdiaphragmaticus és medencei régiók vizsgálata

271

1. táblázat. 18 beteg demográfiai jellemzôi és komplementparaméterei a diagnózis felállításának idôpontjában HANO

Nem

Kor (év) C4-szint C1-INHC1-INHmedián (36–144%) koncentaktivitás (tartomány) ráció (> 70%) (64–166%)

I. típus (n=14) II. típus (n=4)

6 férfi 8 nô 1 férfi 3 nô

38 (14–66) 23 (18–51)

12,0±9,4 20,8±9,7

24,5±17,7

11,0±8,7 286,5±89,2 11,2±14,4

közben a betegek hanyatt feküdtek. Exploráltuk a veséket, és a szabad peritonealis, illetve retroperitonealis folyadékot oldalt fekvô vagy szükség esetén álló helyzetben mutattuk ki. A szabad peritonealis folyadék mennyiségét három kategória szerint osztályoztuk. A kis mennyiségû szabad peritonealis folyadék csak a subhepaticus térben, valamint a Douglas-üregben volt kimutatható. A mérsékelt volumenû ascites a fentieken túl a sublienalis térben is ábrázolható volt, valamint a bélkacsok körül. Nagy volumenû ascites diagnózisát akkor állítottuk fel, ha a bélkacsok a szabad peritonealis folyadékban lebegtek9, 10.

EREDMÉNYEK A hetven HANO-s beteg közül tizennyolc betegnek volt súlyos oedemás hasi rohama. Négy beteget két-két alkalommal, míg tizennégyet egy esetben hospitalizáltunk. Ennek a tizennyolc betegnek a demográfiai adatait és komplementparamétereit az 1. táblázatban foglaltuk össze. Tizenhét beteg panaszkodott a roham elôtt nyugtalanságról és feszültségrôl; tizenegy betegen prodromalis tünetként erythema marginatum jelentkezett. Egy betegünknél terhessége elsô trimeszterében két alkalommal lépett fel akut hasi roham, míg egy másik betegnél egyhetes ACE-inhibitor kezelés provokált rohamot. Hat esetben valószínûleg pszichés feszültség volt a kiváltó tényezô. Tíz beteg semmilyen potenciális precipitáló faktort nem tudott megnevezni. Az akut jelek közt volt a kifejezett görcsös hasi fájdalom, hányinger és hányás, dysphagia (két beteg esetében), roham utáni hasmenés, valamint a hypovolaemia jelei. A roham alatt készített hasi ultrahangvizsgálat 18 esetben mutatta a belek oedemás

272

duzzanatát (1., 2. ábra), és minden esetben szabad peritonealis folyadékot ábrázolt. Az ascites volumene a rohamok súlyossága és idôtartama szerint változott. A huszonkét megfigyelt oedemás roham során két esetben találtunk kis volumenû ascitest, mérsékelt volumenût tizennégy, illetve nagy volumenût hat esetben. Leggyakrabban a máj és a jobb vese közti szögletben (3. ábra), a bélkacsok között vagy a medence területén (4. ábra). A súlyos akut oedemás rohamokat mindig C1INH-koncentrátum (500 U) adásával kezeltük, ami fél-egy órán belül lényeges tüneti javulást eredményezett. A klinikai javulás nem volt kielégítô három esetben, ezért további 500 U dózist alkalmaztunk, amelyet követôen néhány órán belül a tünetek teljesen megszûntek. A gyors klinikai javulást az ultrahanggal detektált eltérések regressziója követte. 24 óra elteltével lényegesen csökkent az ascites volumene (4. b. ábra), majd 48 órán belül csaknem teljesen felszívódott (4. c. ábra). Nem volt különbség a tizennégy I. típusú és a négy II. típusú HANO-s beteg közt a klinikai megjelenés és az ultrahangleletek tekintetében.

MEGBESZÉLÉS A HANO autoszomális domináns öröklôdésû betegség. Két fenotípusa ismert, amelyeknek klinikai manifesztációja azonos. Az I. típusú HANO-t (az esetek 85%-a) a C1-INH alacsony szérumszintje jellemzi. II. típusú HANO-ban (a maradék 15%ban) a C1-INH funkcionális aktivitása alacsony,

1. ábra. Akut abdominalis roham HANO-ban. Megfigyelhetô az ascites (A) és a bélfal (nyíl) oedemás megvastagodása (kb. 8 mm). A bélfal rétegeit nem lehet megkülönböztetni

Fa r k a s H e n r i e t t e : A z u l t r a h a n g v i z s g á l a t j e l e n t ô s é g e a H A N O a k u t h a s i r o h a m a i b a n

2. ábra. Akut abdominalis roham HANO-ban. A bélfal oedemás megvastagodása (7,98 mm); a bélfal rétegei egymástól megkülönböztethetôk (fekete nyíl)

3. ábra. Akut abdominalis roham HANO-ban. Ascites a máj (L) és a jobb vese (RK) között

míg a fehérje szérumszintje normális vagy magas. Mivel a C1-INH a komplementkaszkád klasszikus aktivációs útján kívül szabályozó funkciót tölt be a véralvadási, a fibrinolitikus és a plazmakinin rendszerekben is, hiányában ezen kaszkádok spontán aktiválódása jön létre. Az aktiválódási folyamat hatására vazoaktív mediátorok (C2-kinin és bradikinin) szabadulnak fel, amelyek fokozzák a kapillárispermeabilitást. Ennek következtében az intravascularis térbôl folyadék áramlik az extravascularis térbe, amely oedema kialakulásához vezet11, 12. A HANO ritka, de potenciálisan életveszélyes betegség, elôfordulási gyakorisága becsült adatok szerint 1:10 000-1:50 00011. Az elsô oedemás tünetek már gyerekkorban jelentkeznek, de elôfordul, hogy csak a pubertás idején vagy felnôttkorban manifesztálódnak. Az angiooedema, amely leggyakrabban a végtagokon alakul ki, általában 2-3 napig perzisztál, majd az esetek nagy részében spontán visszavonul

MAGYAR RADIOLÓGIA 2002;76(6):270–276.

és kezelést nem igényel. A felsô légutak vagy a gastrointestinalis tractus oedemája azonban rövid idôn belül életveszélyes állapothoz vezethet és speciális gyógyszeres kezelést igényel11, 13, 14. A betegség korai felismerése rendkívül fontos, mert a nem megfelelô vagy nem idôben felállított diagnózis hasi oedemás rohamok esetében gyakran vezet szükségtelen sebészeti beavatkozáshoz (laparoszkópia vagy laparotomia). A mûtéti stressz, a szövetroncsolódással járó trauma, sôt, maga az endotrachealis intubáció (amely gégeoedemát provokálhat) tovább ronthatja a beteg állapotát, és tüneteinek progressziójához vezethet. Betegeink közül négynek az anamnézisében szerepelt 4-5 visszatérô akut hasi roham a HANO diagnózisának felállítását megelôzôen. A kórházi dokumentációk retrospektív analízise alapján az akut hasi fájdalmat szabad peritonealis folyadék kísérte ezekben az esetekben is. A rutin laboratóriumi paraméterek normálisak voltak, a tüneteket nem kísérte láz, hôemelkedés. E négy beteg közül három sebészi feltáráson esett át, egyikük két alkalommal. Egy másik betegen laparoszkópiát, valamint Douglas-üreg-punkciót végeztek. Az akut hasi katasztrófa gyanúja miatt végzett sebészi feltárások során – a hasban minimális ascitesen és a bélfal oedemás duzzanatán kívül – egyéb kóros eltérést nem találtak. Ezek után a kiíró diagnózisok igen változatosak és homályosak voltak, mint például „krónikus peritonitis”, „abdominalis colica”, vagy „ismeretlen eredetû kismedencei gyulladás”. Csak egy beteg esetében sikerült diagnosztizálni a HANO-t – ismeretlen eredetû ascites kapcsán – már az elsô hasi roham során, a negatív családi anamnézis és subcutan oedema hiányának ellenére. A gastrointestinalis mucosa oedemája következtében hányinger, hányás, görcsös hasi fájdalom (diffúz vagy lokális), meteorizmus, a rohamot követô vizes hasmenés léphet fel. Ezek a tünetek számos más betegség esetében is elôfordulhatnak és félrevezetô módon akut hasi katasztrófára utalhatnak. A folyadék intravascularis térbôl extravascularis térbe jutása az intravascularis volumen csökkenéséhez vezethet és hemodinamikai zavarokat okozhat, például hypotensiót, sôt, hypovolaemiás sokkot15. Az epevezetékek vagy a ductus pancreaticus oedemája cholestasist vagy akár akut pancreatitis kialakulását idézheti elô16. Kialakulhat vizeletretenció is a hólyagnyak és a proximalis urethra submucosalis oedemája miatt, amely néha csak katéterezéssel oldható meg. Betegeink huszonkét akut oedemás rohama kapcsán csupán egy esetben ész-

273

leltünk a rohammal összefüggésbe hozható vizeletürítési zavart. A masszív submucosalis oedema báriumos kontrasztanyag-vizsgálattal is kimutatható, tipikus radiológiai jelei a „hüvelykujjlenyomat”, a „pénztekercsjel”, a spiculatio és a bélredôk megvastagodása, valamint elsimulása17–19. A hasi CT hasonló elváltozásokat mutathat20. Egy közleményben az oedemás hasi roham alatt végzett endoszkópos vizsgálat eredményérôl is beszámoltak21. A gasztroszkópia során a gyomor mucosája hyperaemiás és oedemás volt; az érintett területek mucosalis felszíne kifejezetten megvastagodott, submucosus daganatot utánozva. A gyomor érintett területérôl nyert biopsziás anyag szövettani vizsgálata mindössze a lamina propria moderált, nem specifikus gyulladásos sejtes infiltrációját mutatta. Az akut HANO-s rohamok során végzett hasi ultrahangvizsgálatok képesek detektálni a nem specifikus, de igen szenzitív jeleket (mint a bélfal oedemája, a bél hyper- vagy hypomotilitása, szabad

a

hasûri folyadék). Irodalmi adatok szerint a bélfal vizenyôjét ritkábban lehet észlelni, mint az ascitest – az utóbbi meglétét viszonylag könnyû felderíteni22, 23. Saját tapasztalataink is ezt támasztják alá. Huszonkét akut oedemás rohamból csak 18 esetben mutattuk ki a bélfal oedemáját, míg az ascitest mind a huszonkét alkalommal észleltük. A HANO patomechanizmusát figyelembe véve azonban nem valószínû, hogy szabad hasûri folyadék jelenik meg a bélfal oedemája nélkül, csak ennek ultrahanggal történô kimutatása nem mindig lehetséges. Ezt bizonyítja egyik betegünk kórtörténete is, akinél a hasi ultrahangvizsgálat az ascitest kimutatta, de az oedemás bélfalat nem. A sebészi feltárás során azonban a hasban a szabad hasûri folyadékon kívül a belek falának oedemás elváltozását is észlelték egyéb organikus betegség nélkül. Ennek ellenére a HANO diagnózisának felállítására öt év múlva került sor. Pedig ezek a megfigyelések olyan kiegészítô diagnosztikus információval szolgáltak, amelyek utaltak a HANO lehetôségére, és elôsegíthet-

b

c

4. ábra. Akut abdominalis roham HANO-ban. Megfigyelhetôk a kis bélkacsok és a jelentôs mennyiségû szabad folyadék a Douglas-üregben (a). 24 órával a C1INH-koncentrátum beadása után az ascites mennyisége csökkent (b). 48 órával a C1-INH-koncentrátum beadása után az ascites csaknem teljesen felszívódott (c) U: húgyhólyag; D: Douglas-üreg; I: belek

274

Fa r k a s H e n r i e t t e : A z u l t r a h a n g v i z s g á l a t j e l e n t ô s é g e a H A N O a k u t h a s i r o h a m a i b a n

ték volna a beteg további kivizsgálásának helyes megtervezését, a diagnózis korai felállítását és a megfelelô terápia alkalmazását22–27. A HANO akut hasi rohamában az adekvát kezelés a C1-INH-koncentrátum intravénás adása, amelyet követôen a tünetek és panaszok általában 30–60 percen belül megszûnnek28, 29. A betegeinket is ezzel a készítménnyel kezeltük, és eredményeink megerôsítették az irodalomban közölt tapasztalatokat. A klinikai tünetek gyors regresszióját a radiológiai tünetek visszavonulása követte. A roham utáni második, illetve harmadik napon készített hasi kontroll-ultrahangvizsgálat az ascites fokozatos felszívódását mutatta, amit a bél oedemájának eltûnése kísért. Hetven betegünk retrospektív vizsgálata során nyert tapasztalataink és eredményeink alátámasztják, hogy a HANO-t az ascites kóroki tényezôi között számon kellene tartani. Ismeretlen eredetû, visszatérô hasi panaszok és transitoricus ascites esetén gondolni kell a HANO fennállásának lehetôségére, és már az elsô rohamot követôen tanácsos komplementvizsgálatot végezni. Továbbá a komplementvizsgálatok elvégzése javasolt minden olyan esetben is, amelyben a visszatérô hasi tünetek okának felderítésére végzett hasi feltárás vagy laparoszkópia során oedemás beleket vagy szabad peritonealis folyadékot észlelnek, kimutatható organikus betegség nélkül. Alapvetô fontosságú a részletes anamnézis felvétele. A családban elôforduló hasonló tünetek, valamint a beteg távolabbi kórelôzményében szerepelô subcutan, illetve gégeoedema felhívhatják a figyelmet a betegségre.

Az erythema marginatum megjelenése mint prodromalis tünet szintén segítségünkre lehet. Amennyiben ismert HANO-s betegekrôl van szó, a jellegzetes hasi tünetek mellett a hasi ultrahanggal kimutatott ascites, illetve a bélfaloedema, valamint a laboratóriumi vizsgálatok normálértékei, a láz, hôemelkedés hiánya a HANO akut hasi rohamának lehetôségét támasztja alá. Ezt megerôsíti a C1-INH-koncentrátum intravénás beadását követôen észlelt klinikai javulás, valamint a szabad hasûri folyadék felszívódása, a bélfaloedema regressziója, amely ultrahanggal jól nyomon követhetô. Összefoglalva megállapíthatjuk, hogy a hasi ultrahangvizsgálat, mint könnyen hozzáférhetô, jól reprodukálható, noninvazív diagnosztikai módszer, a HANO akut hasi rohama kapcsán a roham alatt fellépô ascites és bélfaloedema kimutatásával segít a diagnózis korai felállításában, valamint a terápia hatékonyságának objektív megítélésében. A megállapításunk azonban fordítva is igaz; amennyiben egy görcsös hasi fájdalommal, hányással, hányingerrel jelentkezô betegben, akinél az organikus hasi kórképet kizártuk, hasi ultrahangvizsgálattal ascitest és bélfaloedemát találunk, fel kell hogy merüljön a HANO lehetôsége is. Köszönetnyilvánítás Ennek a munkának az elvégzésében dr. Visy Beáta (Fôvárosi Önkormányzat Madarász Utcai Gyermekkórház és Rendelôintézet), valamint az ETT21/2000; az FKFP-0106/2000, az ORKA T025449, és a T-029044 nyújtott segítséget.

Irodalom 1. Donaldson VH, Evans RR. A biocemical abnormality in hereditary angioneurotic oedema: Abscence of serum inhibitor of C1-esterase. Am J Med 1963;35:37-44. 2. Frank MM. Complement in the pathophysiology of human disease. N Engl J Med 1987;346:1525-30. 3. Agostoni A, Cicardi M. Hereditary and acquired C1-inhibitor deficiency: Biological and chemical characteristics in 235 patients. Medicine 1992;71:206-15. 4. Rosen FS, Charache O, Pensky J, Donaldson VH. Hereditary angioneurotic oedema: Two genetic variants. Science 1965;148:957-8. 5. Frank MM, Gelfand JA, Atkinson JP. Hereditary angioedema: the clinical syndrome and its management. Ann Intern Med 1976;84:580-93. 6. Sim TC, Grant JA. Hereditary angioedema: its diagnostic and management perspective. Am J Med 1990;88:656-64.

MAGYAR RADIOLÓGIA 2002;76(6):270–276.

7. Runyon BA. Care of patients with ascites. N Engl J Med 1994;330:337-42. 8. Kohler PF, Müller-Eberhard HJ. Immunochemical quantitation of the third, fourth, fifth components of human complement concentration in the sera of healthy adults. J Immunol 1967;99:1211-6. 9. Skucas J, Sparto RF. Radiology of the acute abdomen. Churchill-Livingstone: 1986. p. 31-3. 10. Mittelstaedt CA (ed.). General Ultrasound. Churchill-Livingstone: 1992. p. 458. 11. Cicardi M, Agostoni A. Hereditary angioedema. N Engl J Med 1996;25:1666-7. 12. Nielsen EW, Johansen HT, Hogasen K, Wuillemin W, et al. Activation of the complement coagulation, fibrinolitic and kallikrein systems during attacks of hereditary angioedema. Immunopharmacology 1996;33:359-60.

275

13. Winnewisser J, Rossi M, Spath P, Burgi H. Type I hereditary angioedema. Variability of clinical presentation and course with two large kindreds. J Intern Med 1997;241:39-46. 14. Farkas H, Gyeney L, Nemesánszky E, Káldi G, Füst Gy, Varga L. Gastrointestinal manifestations of hereditary angioedema. Eur J Int Med 1997;8:183-7. 15. Cohen MJ, Sharon A, Golik A, Zaidenstein R, et al. Hereditary angioneurotic oedema with severe hypovolemic shock. J Clin Gastroenterol 1993;16:237-9. 16. Cutler AF, Yoursif EA, Blumenkehl ML. Hereditary angioedema associated with pancreatitis. South Med J 1992;85:114950. 17. Weinstock LB, Kothari T, Sharma RN, Rosenfeld ST. Recurrent abdominal pain as the sole manifestation of hereditary angioedema in multiple family members. Gastroenterology 1987;93:1116-8. 18. Pearson KD, Buchignani JS, Shimkin PT, Frank MM. Hereditary angioneurotic oedema of the gastrointestinal tract. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1972;116:256-61. 19. Eck SL, Morse JH, Janssen DA, Emerson SG, Markovitz DM. Angioedema presenting as chronic gastrointestinal symptoms. Gastroenterology 1993;88:436-9. 20. Gregory KWP, Davis RC. Angioedema of intestine. N Engl J Med 1996;334(25):1641. 21. Hara T, Shiotani A, Matsunaka H, Yamanishi T, et al. Heredi-

22. 23. 24.

25.

26.

27.

28.

29.

tary angioedema with gastrointestinal involvement: endoscopic appearence. Endoscopy 1999;31(4):322-4. Burghardt W, Wernze H. Utrasonography for early diagnosis of hereditary angioneurotic oedema. Lancet 1987;2:165. Laurent J, Toulet R, Lagrue G. Ultrasonography in diagnosis of hereditary angioneurotic oedema. Lancet 1988;1:761. Shah TJ, Knowles WO, McGeady SJ. Hereditary angioedema with recurrent abdominal pain and ascites. J Allery Clin Immunol 1995;6:259-61. Talavera A, Larraona JL, Ramos JL, Lopez T, et al. Hereditary angioedema: an inferquent cause of abdominal pain with ascites. Am J Gastroenterol 1995;90:471-4. Bork K, Bindewald H, Böckers M, Eckardt V. Ascites und vermeintliches akutes Abdomen bei hereditärem Angioödem durch C1-Inhibitor-Mangel. Dtsch Med Wschr 1997;122: 1347-50. Sofia S, Casali A, Bolondi L. Sonographic findings in abdominal hereditary angioedema. J Clin Ultrasound 1999;27:53740. Bergamaschini L, Agostoni A, Cicardi M, Tucci A, et al. C1inhibitor concentrate in therapy of hereditary angioedema. Allergy 1983;38:81-4. Waytes AT, Rosen FS, Frank MM. Treatment of hereditary angioedema with vapor-heated C1 inhibitor concentrate. N Engl J Med 1996;334(25):1631-3.

TÁRSASÁGI HÍREK

A

TAG D Í JA K R Ó L

A MRT elnöksége soron kívüli ülésén – 2002. augusztus 23-án – a tagdíjemelésre vonatkozóan az alábbi javaslatot fogadta el, amelyet Szegeden a közgyûlés elé terjesztett. A közgyûlés jóváhagyta a javaslatot. Tagdíjak 2003. január 1-jétôl: Tagok 37 év alatti tagok Nyugdíjasok, gyesen-gyeden lévôk

5000 Ft 3000 Ft 1000 Ft

Az elnökség javaslata szerint a tagdíjakat március 1-jéig kell befizetni. Utána történô befizetések esetén pótdíjat számítunk fel, ami az esedékes tagdíj kétszerese, mindegyik kategóriában. Tagdíjak 2003. március 1-je után 100%-os késedelmi díjjal emelve:

276

Tagok 37 év alatti tagok Nyugdíjasok, gyesen-gyeden lévôk

10000 Ft 6000 Ft 2000 Ft

Azok a nyugállományban levô tagok, akik a nyugdíj mellett aktívan dolgoznak, a nyugdíjasoknak megítélt kedvezményekben nem részesülnek. Azok a tagok, akik nem fizettek rendszeresen tagdíjat – például csak a kongresszus évében fizetnek – felszólítást kapnak a hátralék befizetésére. A tagság feltétele a tagdíjfizetés. Mindazok esetében, akik a vezetôség felszólítása ellenére nem tesznek eleget kötelezettségüknek, kezdeményezzük a tagság megszüntetését. A befizetésekkel kapcsolatos kérdésekre dr. Ragályi Gézáné vezetô asszisztens válaszol [SE, II. Belgyógyászati Klinika; telefon: (1) 266-0926/ 5518].

Fa r k a s H e n r i e t t e : A z u l t r a h a n g v i z s g á l a t j e l e n t ô s é g e a H A N O a k u t h a s i r o h a m a i b a n